北京兒童醫(yī)院順義婦兒醫(yī)院

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疾?。? 先天性腸疾病
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先天性腸疾病科普知識 查看全部

腸重復畸形是有兩套腸管嗎？有一次在門診出診期間，一個家長抱著一個十個月的寶寶來就診，她家寶寶在做彩超體檢時，發(fā)現體內多了一部分腸子，當地醫(yī)生告訴她說是娃娃得了一種病叫腸重復畸形。家長特地來我的門診想弄明白是怎么一回事，是不是體內多了一部分腸子是好事情？實際情況是這樣的嗎？今天陳醫(yī)生專門來說說小兒腸重復畸形這種病。腸重復畸形是指在小腸的近系膜側出現的一種圓形或管狀結構的空腔器官，與其毗鄰的小腸有相同的組織結構，其血液供應亦非常密切。是小兒常見的先天性畸形，可以發(fā)生在口腔到肛門的任何部位，以小腸多見，最常見于回腸。有的患兒伴有腹痛、嘔吐、腹部包塊等臨床表現，還有部分小孩無任何癥狀，多在健康體檢中發(fā)現。上圖為腸重復畸形可能出現的部位。一、發(fā)病原因及發(fā)病機制腸重復畸形的病因有多種學說，但每種學說均不能全面解決在各個部位重復畸形發(fā)生的原因，其病因可能是多源性的，不同部位及不同病理變化的病因可能不同。小腸重復畸形具有發(fā)育正常的消化道組織結構。大多數畸形與所依附的主腸管融合成一共同的肌壁，享有共同的漿膜、腸系膜和血液供應，但具有獨立、相互分隔或有交通的黏膜腔。少數畸形有單獨的系膜和血管支。小腸重復畸形腔內多襯以主腸管的腸黏膜，20%～35%為異位消化道黏膜或呼吸道黏膜。異位黏膜中以胃黏膜最多見，偶見同時含有2種以上的異位黏膜。80%重復畸形黏膜腔與主腸管互不交通，腔內積蓄黏膜分泌液，形成圓形或卵圓形囊腫。上圖為腸鏡檢查發(fā)現的腸重復畸形，其中一端和腸管相通三、腸重復畸形的診斷當患兒有反復腹痛、便血、腹部包塊或原因不明的腸梗阻時應考慮腸重復畸形。根據不同病變部位，聯合多種檢查手段，一般可以明確診斷。1、彩超檢查：彩超可以判斷腸重復畸形的部位、大小和性質，了解囊腫內有無分泌物充盈，以及囊腫和消化道的相互關系。上圖為腸重復畸形的彩超檢查，可見近回盲部有一囊性包塊。2、CT檢查：對于囊腫型腸重復畸形，CT表現有一定特征性：可見緊貼消化道的類圓形囊狀低密度影，囊腔張力高，邊緣清晰，邊緣清晰，部分囊壁呈分層狀，內層密度稍低，外層稍高，呈“暈輪征”；增強后囊壁均勻強化，“暈輪征”顯示更加清楚。上圖為腸重復畸形的CT平掃，可見一囊腫（紅色箭頭所指）3、同位素異位胃黏膜檢查：約25%-30%腸重復畸形含有異位胃黏膜，同位素99mTcO-4腹部顯像對異位胃黏膜的明確診斷有獨到的優(yōu)勢，但陽性率相對較低。四、腸重復畸形的治療針對腸重復畸形，外科手術是唯一能夠根治的辦法。如果不治療的話，患兒可能會出現出血、腹痛及腸梗阻等情況，雖然腸重復畸形在小兒為良性疾病，但于成年期可發(fā)生癌變，所以一旦診斷明確，應盡早手術治療。1、孤立的囊腫型畸形，可以完整的行畸形腸管的切除。2、若腸重復畸形的腸管與正常腸管粘連緊密，此時需要將正常腸管與畸形腸管一并切除，避免造成畸形腸管的殘留反復發(fā)作。上圖為手術切除的腸重復畸形。所以，腸重復畸形并不是有兩套腸管，雖然多了一部分腸管，但并不是一件好事情，還是需要手術解決。最后，祝愿所有小朋友健康成長快樂多！
便血篇（1）－－梅克爾憩室1.什么是梅克爾憩室？美克爾憩室又稱先天性回腸末端憩室，由于卵黃管退化不全，其腸端未閉合，引起末段回腸的腸壁憩室樣突起。是消化道較常見的先天性畸形，男性多于女性，美克爾憩室可以終生不發(fā)病，也可以出現炎癥出血梗阻等癥狀，有時會腸道出血從而發(fā)生危險。本案例中患兒即以消化道大出血導致了重度貧血的癥狀。2.梅克爾憩室孩子為什么會便血?這個孩子診斷為梅克爾憩室，梅克爾憩室無特異性的臨床表現，若憩室有胃粘膜或胰腺組織，異位的黏膜形成潰瘍，可表現為無痛性便血，有時會出現消化道大出血。3.美克爾憩室還會有其他表現嗎？美克爾憩室癥狀不一，如果憩室發(fā)生炎癥會出現類似闌尾炎的癥狀，但是壓痛點較高，且靠內側。有的憩室索帶會壓迫或捆扎腸管，引發(fā)腸梗阻甚至腸壞死。還有以憩室為支點形成腸套疊的病例。4.什么檢查能確診梅克爾憩室？美克爾憩室無特異性的實驗室檢查和影像學檢查方法，手術前明確診斷比較困難。有經驗的B超專家?？煽吹侥[脹的憩室。憩室含有胃粘膜的可用锝99掃描診斷。掃描檢查時，可見下腹部有持久不變的放射性濃集區(qū)，憩室出血的診斷陽性率達87%。5.得了梅克爾憩室該怎么治療？美克爾憩室可以終生不發(fā)病，不發(fā)病的梅克爾憩室可不治療；凡有臨床癥狀的憩室病例都應手術治療。6. 梅克爾憩室術后會復發(fā)嗎？術后對孩子的生長發(fā)育有影響嗎？梅克爾憩室是先天發(fā)育異常，手術切除異常腸管后不會復發(fā)。但如果切除不徹底，有殘留的異位胃黏膜，也可能會復發(fā)。7.梅克爾憩室術后對生活有什么影響？手術切除多余腸管，術后對患兒影響不大，但短期內需要少食多餐、注意避免生冷油膩食物、避免劇烈活動。
胎兒腸管擴張！孩子還能要嗎？兩個月前的門診來了一位孕婦就診。 我是兒外科醫(yī)生，面對的病人都是孩子，孕婦怎么會找我看??？ 原來孕婦不是自己看病，而是來為自己肚子里的胎兒咨詢。 她已經懷孕32周，22周時超聲檢查發(fā)現胎兒部分小腸有擴張，而且逐漸加重。這次復查胎兒小腸擴張進一步加重，直徑已達22mm。 胎兒腸管擴張能是什么情況？ 腸管是否擴張要根據檢查時的妊娠時間來判斷。正常胎兒在孕晚期小腸內徑≤7mm，結腸內徑≤20mm，當腸管內徑超過正常范圍時，提示腸管擴張。 胎兒腸管擴張可能是病理性的，也可能是生理性的。發(fā)現胎兒腸管擴張后，要定期進行超聲檢查。如腸管擴張持續(xù)加重，則腸管存在發(fā)育異常的可能。有文獻認為如小腸擴張超過15mm，結腸擴張超過30mm，胎兒存在先天性消化道畸形的風險。如胎兒腸管擴張程度不嚴重，且沒有進行性加重，則可能為粘稠胎糞阻塞引起的一過性擴張，孩子出生后，隨著胎糞的排出腸管擴張自會好轉，屬于生理現象。 胎兒腸管嚴重擴張，最常見的情況是胎兒存在“先天性腸閉鎖”，也就是說胎兒腸子不通，中間是斷開的，閉鎖近端被“憋”粗了，所以超聲檢查會顯示局部腸管擴張。 這種孩子病情嚴重嗎？治療效果怎么樣？有沒有什么后遺癥？還能要么？這是每一位這種胎兒的父母最想了解的。 回答這些問題之前我們還是先來了解一下腸閉鎖。 腸閉鎖是一種常見的先天性消化道畸形，發(fā)病率約1/5000，病因尚不十分明確，一般認為是由于胚胎期局部腸管因系膜血管受損導致缺血性壞死引發(fā)。 腸閉鎖的孩子出生后無正常胎糞排出，有的僅排出少量灰白色或青灰色黏液樣便。孩子逐漸出現腹脹嘔吐，需要及時手術治療才能存活。 手術方式是“腸吻合術”，也就是接通閉鎖的腸管，恢復腸管的連續(xù)性和通暢性，讓腸管內的食物能夠順暢的通過，這樣孩子才可以正常的吃奶、排便。 前面說的這位孕婦，胎兒腸管擴張持續(xù)加重，孕32周小腸內徑已達22mm，考慮胎兒存在“先天性腸閉鎖”，所以建議她到我院住院分娩，以便孩子出生后能夠及時治療。家屬聽從了我的建議，孩子出生后即進行檢查，明確其患有“先天性腸閉鎖”，立即進行手術，術后孩子恢復良好，可以正常吃奶后痊愈出院。 孕期發(fā)現胎兒腸管擴張怎么辦？ 首先要定期復查彩超，動態(tài)觀察腸管擴張有無加重。同時要測量有無羊水過多，存在腸閉鎖的胎兒因不能正常吞咽羊水，部分會出現羊水增多。 隨著產前檢查的普及以及檢查水平的提高，很多腸閉鎖患兒在胎兒期即被診斷。這種孩子出生后不要喂奶，在腹脹、嘔吐出現前，狀態(tài)和正常孩子一樣好，此時手術，可獲得最佳的治療效果。 先天性腸閉鎖的手術成功率還是很高的，大多數病人能夠獲得滿意的療效。有這種病的胎兒不需要引產，孩子是可以要的，手術治愈后完全可以成為一個健康的孩子。