北京大學(xué)第一醫(yī)院

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疾?。? 川崎病
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川崎病科普知識 查看全部

川崎病會自愈嗎？今天看了一個專門從澳大利亞墨爾本趕回來檢查的11歲大女孩，在澳大利亞兩周前腺樣體切除手術(shù)后出現(xiàn)發(fā)燒，伴有嘔吐，兩天后服用阿莫希林治療，仍有發(fā)燒，隨后全身癢，后頸出現(xiàn)皮疹，逐漸擴散全身，當時有楊梅舌和淋巴結(jié)腫大，手臂卡介苗處紅腫，發(fā)燒7天后熱退，第9天開始手指/腳趾膜狀脫皮，因為當?shù)厥フQ節(jié)放假一直沒有化驗血常規(guī)，家長在網(wǎng)上搜索到我電話咨詢，考慮不完全川崎病，建議化驗血常規(guī)，做心臟超聲檢查冠狀動脈，看看是不是需要治療，因當?shù)仡A(yù)約超聲需要很長時間，母女倆當天飛機回北京，剛剛檢查了孩子，化驗血炎癥指標都正常了，超聲冠狀動脈內(nèi)徑正常，孩子沒有進一步輸丙球的指征，算是川崎病自愈了！非常幸運，我也很高興，因為多數(shù)碰到的是川崎病自己退熱后發(fā)生了冠脈瘤造成不良結(jié)局找我的。那川崎病能自愈嗎？答案是真的，少數(shù)川崎病患兒有自愈的可能，但這種利率不是很大。川崎病是一種以全身血管炎為病理改變的急性發(fā)熱性疾病，臨床表現(xiàn)為持續(xù)高熱，同時伴有皮疹、結(jié)膜充血、口腔黏膜充血、手足腫脹等癥狀。部分患兒可以依靠自身抵抗力使疾病炎癥消退，癥狀逐漸消失，如果孩子沒有發(fā)生冠狀動脈損傷，就算自愈了。但有些孩子雖然癥狀消失了，但因為血管炎形成了冠狀動脈瘤，預(yù)后不好，所以癥狀消退并不意味著疾病真正自愈，因為其潛在的對心血管系統(tǒng)的損害可能依然存在，等待自愈是具有很大風(fēng)險的，可能會延誤最佳治療時機，導(dǎo)致冠狀動脈病變的嚴重并發(fā)癥。另外，疫情后這些年川崎病變的越來越不典型，大孩子和一歲以下小寶寶有1/3-1/2的用川崎病傳統(tǒng)標準診斷不了，這些孩子更容易被漏診或者誤診，造成嚴重冠狀動脈損傷，因此，一旦孩子被懷疑患有川崎病的可能，應(yīng)立即找有經(jīng)驗的兒科醫(yī)生進行全面評估，必要時盡早開始丙球和阿司匹林等治療，可緩解癥狀，降低心血管并發(fā)癥的發(fā)生風(fēng)險。對于自愈的川崎病患兒，也要按照川崎病的急性期和恢復(fù)期治療方案定期復(fù)查，急性期兩個月內(nèi)需要口服小劑量阿司匹林，控制劇烈運動。總之，川崎病有個別孩子自愈，但對于川崎病，應(yīng)保持高度警惕，積極治療，而不是等待自愈。
川崎病的發(fā)現(xiàn)之旅1961年1月，日本千葉縣的一家醫(yī)院兒科病房收住了一位4歲3個月的男孩，他已經(jīng)發(fā)熱2周了，治療卻很不順利，作為主治醫(yī)生的川崎富作醫(yī)生，組織科室討論了這樣一個特殊而奇怪的病例，這個患兒的癥狀很特別，雙眼發(fā)紅，口唇干裂，甚至出血，滿嘴都是皮疹及充血，舌頭像草莓一樣，并且伴有淋巴結(jié)的腫大，以軀干分布為主的各式各異的皮疹，而且手掌腳掌發(fā)紅，手指、腳趾發(fā)硬、紅腫，逐漸出現(xiàn)脫皮，像一層薄膜撥開似的脫皮，當時大家討論這個病例可能是不典型的猩紅熱（A組鏈球菌感染引起乙類傳染病，可以有發(fā)熱、皮疹、草莓舌，趾指甲脫皮），但是川崎富作認為，如果是猩紅熱，是細菌感染，應(yīng)該對抗菌藥物有效，無法解釋這個孩子還有一些猩紅熱不具有的癥狀，一切治療對他都無效。孩子最后還是體溫逐漸回復(fù)，病情也逐漸好轉(zhuǎn)，可是川崎醫(yī)生告訴患兒家長，他們無法明確孩子的診斷，幸好這個孩子在隨后的隨訪中并未發(fā)現(xiàn)任何異常。1962年2月，川崎醫(yī)生收到急診一個懷疑膿毒癥的2歲兒童，這個孩子當時血白細胞很高，炎癥指標也很高，復(fù)合膿毒癥的特點，但是，當看到這個孩子第一眼時，他就想起去年收的那個特殊病例，同樣是眼睛紅、全身皮疹、草莓舌、手足硬性水腫，入院以后的病情進展與那個孩子的病情出奇的相似，于是，他確定，這不是什么不典型的猩紅熱，而是一個從沒在文獻中報道的新疾病。川崎醫(yī)生用8個月的時間陸續(xù)收治了5例類似的兒童，于是，將這7例病例總結(jié)為“伴有脫皮的非猩紅熱樣綜合征”，并在千葉縣的一次兒科會議上做了這樣一個個案報道，但是，并沒有任何的反響及重視。用了4年多的時間，也就是到1966年，川崎醫(yī)生搜集了50例這樣的病例，將文章發(fā)表在了1967年的“日本過敏性疾病雜癥”上，該偏論文中川崎醫(yī)生并將其命名為“兒童急性皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征”，并詳細闡述了這個疾病的具體臨床表現(xiàn)和病因分析情況，這篇文章就是川崎病歷史上最具有里程碑意義的一篇文章，發(fā)表后在學(xué)術(shù)界引起轟動。到此，后續(xù)收治了許多川崎病的病人都治愈了，我們自以為揭開了川崎病的面紗、了解了這種疾病，然而，僅僅認識疾病的臨床表現(xiàn)還遠遠不能征服它，真正挑戰(zhàn)并沒有開始，到后來陸陸續(xù)續(xù)出現(xiàn)了10余例診斷川崎病的患兒發(fā)生猝死，人們才恍然發(fā)現(xiàn)，我們認識的川崎病還只是冰山一角，一位叫田中登的病理醫(yī)生在解剖患兒時發(fā)現(xiàn)存在冠脈血栓，另一位三本醫(yī)生對患兒查體時發(fā)現(xiàn)心前區(qū)可聞及奔馬律，并對川崎病患兒進行了心電圖檢查，發(fā)現(xiàn)一半左右的患兒存在心電圖異常，至此，揭示了冠狀動脈損害是川崎病的一大特征。此后的50年時間里，從冠脈損害，到心肌損害、無菌性腦膜炎、膽管炎、腎炎，從典型川崎病、到不典型川崎病，從激素、丙球+阿司匹林的經(jīng)典治療方案，到激素不敏感川崎病、丙球不敏感川崎病，我們一直在認識它、研究它并企圖征服它，但是，疾病研究過程歷經(jīng)波折，許多科學(xué)家、心血管醫(yī)生、免疫學(xué)醫(yī)生、病理學(xué)醫(yī)生、影像科醫(yī)生等等試圖從不同的角度不同層面揭開謎底，卻發(fā)現(xiàn)活結(jié)越解越深，進入20世紀以來，川崎病合并休克綜合征、川崎病合并巨噬細胞活化綜合征的發(fā)現(xiàn)，人們才意識到，戰(zhàn)勝川崎病的道路依然漫長，但是困難和希望同在，伴隨流行病學(xué)調(diào)查、基因組學(xué)、表觀遺傳學(xué)等研究的深入，相信在不遠的將來，川崎病可以成為可防可治的疾病。