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- 精選 進(jìn)行性假性類風(fēng)濕發(fā)育不良癥二例臨床分析
進(jìn)行性假性類風(fēng)濕發(fā)育不良癥二例臨床分析 汪學(xué)群 關(guān)鍵詞 進(jìn)行性假性類風(fēng)濕性發(fā)育不良癥;臨床分析進(jìn)行性假性類風(fēng)濕性發(fā)育不良癥(progressive pseudorheumatoid dysplasia,PPD)是一種罕見的、由于Wntl誘導(dǎo)的信號肽通路蛋白3基因(Wntl inducible signaling pathway protein 3,WISP3)OMIM 603400突變導(dǎo)致的常染色體隱性遺傳性軟骨發(fā)育不良疾病[1],表現(xiàn)為進(jìn)行性的骨關(guān)節(jié)僵硬,關(guān)節(jié)膨大、畸形及活動受限。臨床上常誤診為幼年型類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、強(qiáng)直性脊柱炎等。PPD臨床罕見,國內(nèi)自曹來賓等1986年首先報告一組7例病例以來,陸續(xù)有病例報道。筆者對近年收治的2例PPD進(jìn)行分析,報告如下。1 病例報告 例1 男,26歲。因“多關(guān)節(jié)疼痛,活動受限17年”于2004年6月23日就診?;颊?歲起無誘因出現(xiàn)雙髖部隱痛,無明顯活動受限,漸加重致行走困難。1997年在外院診為“強(qiáng)直性脊柱炎、股骨頭壞死”。給以外敷、內(nèi)服中藥治療半年余,效果尚好,可去拐行走。2000年又出現(xiàn)雙手關(guān)節(jié)晨僵,晨僵時間約半小時,雙手活動久后關(guān)節(jié)疼痛,但當(dāng)時尚能洗衣服。2003年6月,出現(xiàn)右髖部疼痛加重,行走受限。2003年11月,又出現(xiàn)右踝關(guān)節(jié)腫痛,活動受限。近1個月出現(xiàn)頸部不適。查體:智力正常,蹣跚步態(tài),身高160 cm,頭顱面部無異常,頸椎C3~5左側(cè)橫突壓痛,雙手近端指間關(guān)節(jié)(PIP)與遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)(DIP)梭形膨大,活動受限,僵硬感。部分指變形。右腕關(guān)節(jié)背側(cè)局部腫脹、壓痛,觸之韌感,活動受限。雙腕雙肘關(guān)節(jié)活動受限。雙腹股溝區(qū)壓痛,雙骶髂關(guān)節(jié)壓痛陰性。雙側(cè)“4”字試驗(yàn)陽性。雙髖及雙踝關(guān)節(jié)明顯活動受限。右踝關(guān)節(jié)壓痛。實(shí)驗(yàn)室檢查:血常規(guī)、尿常規(guī)正常,ESR 38mm/h,CRP 8.35mg/L, 肝功TP 82.5U/LGLB 44.5U/L↑ A/G 0.85↓ RF、APF、AKA、ANA、抗ENA多肽譜、HLA-B27、ANCA、α-MPO、抗-CCP抗體均為陰性。X線表現(xiàn):雙手正位片:雙腕關(guān)節(jié)面模糊不清,掌指關(guān)節(jié)局部梭形膨大,近遠(yuǎn)指關(guān)節(jié)間隙變窄,關(guān)節(jié)面不整,局部有融合(見圖1)。胸腰椎正側(cè)位片:未見異常(見圖2)。雙肘及雙肩關(guān)節(jié)正位片未見異常。雙膝關(guān)節(jié)正側(cè)位片:雙膝關(guān)節(jié)局部膨大,關(guān)節(jié)間隙變窄,關(guān)節(jié)面不整(見圖3)。骨盆正位片:雙側(cè)股骨頭形態(tài)不整,髖關(guān)節(jié)間隙變窄,關(guān)節(jié)髖臼面局部增生硬化(見圖4)。骶髂關(guān)節(jié)片及骶髂關(guān)節(jié)CT:雙側(cè)骶髂關(guān)節(jié)炎(見圖5)。雙踝關(guān)節(jié)正側(cè)位片:右側(cè)脛距關(guān)節(jié)面不整,局部增生硬化,雙足跟骨贅形成(見圖6)。診斷為“進(jìn)行性假性類風(fēng)濕性發(fā)育不良癥”,給以尼美舒利0.1 Bid、潑尼松10mg qd、阿法骨化醇0.5μg qd、碳酸鈣D3 600mg Bid、鹽酸氨基葡萄糖 0.48g tid po,治療15天關(guān)節(jié)疼痛減輕,ESR降至15mm/h出院。隨訪1年病情無明顯變化,之后失隨訪。例2女,42歲。因“多關(guān)節(jié)疼痛34年”于2010年8月入院,8歲起無誘因地出現(xiàn)頸項(xiàng)部疼痛,漸出現(xiàn)指間、腕、肘、肩、膝、踝關(guān)節(jié)疼痛及腰背部不適。無發(fā)熱、口眼干燥,無面部紅斑、口腔潰瘍及肢端遇冷變白。久站及行走時,雙膝及雙髖疼痛加劇。2008年10月在外院診斷為“雙側(cè)股骨頭壞死、雙膝骨性關(guān)節(jié)炎、膝關(guān)節(jié)游離體”。建議手術(shù)治療患者未同意。查體:智力正常,蹣跚步態(tài),行走困難,身高152c m, 頭顱面部無異常。雙手PIP與 DIP關(guān)節(jié)呈梭形膨大,僵硬感。雙腹股溝區(qū)壓痛,雙骶髂關(guān)節(jié)壓痛陰性。雙側(cè)“4”字試驗(yàn)陽性。雙髖及雙膝關(guān)節(jié)明顯活動受限。雙踝關(guān)節(jié)壓痛。實(shí)驗(yàn)室檢查:血常規(guī)、尿常規(guī)正常,血沉 33mm/h↑;肝功、腎功正常,類風(fēng)濕因子、抗核抗體、 抗E NA多肽譜、HLA-B27、抗-CCP抗體均為陰性。X線表現(xiàn):雙手正位片:雙腕關(guān)節(jié)面模糊不清,掌指關(guān)節(jié)局部梭形膨大,骨質(zhì)疏松,近遠(yuǎn)指關(guān)節(jié)間隙變窄(見圖7)。胸椎腰正側(cè)位片:未見異常(見圖8)。雙肘及雙肩關(guān)節(jié)正位片:未見異常。雙膝關(guān)節(jié)正側(cè)位片:雙膝關(guān)節(jié)關(guān)節(jié)間隙變窄,骨質(zhì)增生,關(guān)節(jié)前后緣及臏骨上緣不規(guī)則骨化影,考慮為滑膜骨軟骨瘤(見圖9)。骶髂關(guān)節(jié)片:雙側(cè)骶髂關(guān)節(jié)炎。骨盆正位片:雙側(cè)股骨頭形態(tài)不整,髖關(guān)節(jié)間隙變窄,關(guān)節(jié)髖臼面局部增生硬化(見圖10)。診斷為“進(jìn)行性假性類風(fēng)濕性發(fā)育不良癥”,給以洛索洛芬鈉60mg Bid、潑尼松10mg qd、阿法骨化醇0.5μg qd、碳酸鈣D3 600mg Bid 、鹽酸氨基葡萄糖 0.48g tid po,治療21天關(guān)節(jié)疼痛減輕,ESR降至9mm/h出院。出院一月停潑尼松,隨訪至今病情無明顯變化。2 討論 1982年,Wynne-Davices等[2]首次提出PPD是一種常染色體隱性遺傳病。由于PPD的臨床表現(xiàn)類似類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎,而x線顯示全身骨及軟骨發(fā)育不良,故以往將該病命名為晚發(fā)型脊柱骨骺發(fā)育不良伴進(jìn)行性骨關(guān)節(jié)病(SEDT-PA)、兒童進(jìn)行性假性類風(fēng)濕關(guān)節(jié)病(PPAC)等[3]。1999年Hurvitz等[4]將此病的致病基因WIPSl定位于6q21,并首次在13例PPD患者中報道了9種突變。WISP3基因缺陷,干擾了出生后軟骨細(xì)胞的穩(wěn)定性,使未成熟的軟骨細(xì)胞處于高增生狀態(tài),使關(guān)節(jié)軟骨提前退化而導(dǎo)致全身各關(guān)節(jié)畸形、運(yùn)動障礙[5]。此2例患者自幼發(fā)病,表現(xiàn)為關(guān)節(jié)軟骨過早退行性改變,表現(xiàn)為進(jìn)行性骨關(guān)節(jié)僵硬,關(guān)節(jié)膨大、畸形及活動受限,結(jié)合文獻(xiàn)診斷無疑。該疾病在兒童早期常無癥狀,典型癥狀出現(xiàn)在3-8歲[3]。臨床上以雙手小關(guān)節(jié)和下肢關(guān)節(jié)受累起病的患者最多,文獻(xiàn)總結(jié)分別占53% 和42% [6] ,此2例患者分別以雙髖部疼痛及頸項(xiàng)部疼痛起病,累及的關(guān)節(jié)包括指間、腕、肘、肩、髖、膝、踝、頸椎、骶髂關(guān)節(jié),其中以指間、髖、膝關(guān)節(jié)受累明顯。X線片表現(xiàn)為雙腕關(guān)節(jié)面模糊不清,掌指關(guān)節(jié)局部梭形膨大,近遠(yuǎn)指關(guān)節(jié)間隙變窄。以掌指關(guān)節(jié)局部梭形膨大為其典型特征。髖關(guān)節(jié)表現(xiàn)為關(guān)節(jié)間隙變窄,關(guān)節(jié)髖臼面局部增生硬化,可出現(xiàn)股骨頭形態(tài)不整。雙膝關(guān)節(jié)關(guān)節(jié)間隙變窄,關(guān)節(jié)面不整,一例出現(xiàn)關(guān)節(jié)前后緣及臏骨上緣的滑膜骨軟骨瘤,并發(fā)滑膜骨軟骨瘤僅見于Marik I[7]及Shivanand G[8]的報道。文獻(xiàn)報道[9]骶髂關(guān)節(jié)正常,但這2例出現(xiàn)類似強(qiáng)直性脊柱炎的骶髂關(guān)節(jié)改變。肘及肩關(guān)節(jié)雖疼痛,但X線片并無明顯異常。很多報道[9,10]該病脊柱受累引起的脊柱僵直、胸椎脊柱后突、扁平椎及椎間隙狹窄,身材矮小,但在這2例胸腰椎片均未見異常。2例患者的X線表現(xiàn)對比,患者2明顯重于患者1,且患者2雙膝關(guān)節(jié)出現(xiàn)多發(fā)的滑膜骨軟骨瘤,兩人的年齡相差16歲,提示隨著年齡的增大,骨關(guān)節(jié)的損害更嚴(yán)重。文獻(xiàn)一家3個患者病情描述也提示年齡越大,病情愈重[9] 。化驗(yàn)檢查大多無異常,但2例血沉均增快,這與現(xiàn)有文獻(xiàn)不符[6,9,10]。治療上在補(bǔ)鈣的基礎(chǔ)上加小量激素及非甾體抗炎藥,病人疼痛可減輕,血沉可降至正常,提示該病軟骨破壞的過程中,可能有免疫因素的參與。結(jié)合文獻(xiàn)總結(jié)PPD的臨床特點(diǎn):發(fā)病于幼年,可累及的關(guān)節(jié)包括指間、腕、肘、肩、髖、膝、踝等關(guān)節(jié),其中以指間、髖、膝關(guān)節(jié)受累明顯。隨年齡增大,骨關(guān)節(jié)的損害加重。影像學(xué)檢查:雙手關(guān)節(jié)關(guān)節(jié)間隙變窄,以掌指關(guān)節(jié)局部梭形膨大為其典型特征,髖關(guān)節(jié)表現(xiàn)為關(guān)節(jié)間隙變窄,關(guān)節(jié)髖臼面局部增生硬化。雙膝關(guān)節(jié)關(guān)節(jié)間隙變窄,關(guān)節(jié)面不整,可出現(xiàn)滑膜骨軟骨瘤。與現(xiàn)有文獻(xiàn)報道不同,此2例患者血沉均增快,脊柱受累不明顯,累及骶髂關(guān)節(jié),應(yīng)與幼年慢性關(guān)節(jié)炎鑒別。參考文獻(xiàn) [1]Nakamura Y,Weidinger G,Liang JO,et al.The CCN family member WisP3,mutant in progressive pseudorheumatoid dysplasia,modulates BMP and Wnt signaling[J].J Clin Invest,2007,117,3075-3086.[2] Wynne-Davies R,Hall C,Ansell BM.Spondylo-epiphysial dysplasia tarda with progressive arthropathy:a“new”disorder of autosomal recessive inheritance[J].J Bone Joint Surg Br.1982,64:442-445.[3] 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汪學(xué)群? 主任醫(yī)師? 信陽市婦幼保健院? 風(fēng)濕免疫科4323人已讀 - 精選 沙利度胺、潑尼松聯(lián)合小劑量環(huán)磷酰胺治療白塞氏病六例臨床觀
汪學(xué)群關(guān)鍵詞 貝赫切特綜合征 沙利度胺 環(huán)磷酰胺 糖皮質(zhì)激素類 治療 白塞病是一原因不明的以血管炎為病理基礎(chǔ)的慢性、進(jìn)行性、復(fù)發(fā)性、多系統(tǒng)損害的疾病。以口腔、外陰潰瘍、眼炎、皮膚損害為臨床特征。該病在我國發(fā)病率約為14/10萬[1]。目前該病沒有很好的標(biāo)準(zhǔn)治療方案。筆者應(yīng)用沙利度胺、潑尼松聯(lián)合小劑量環(huán)磷酰胺治療白塞病6例,病情控制滿意,現(xiàn)報告如下。1 資料與方法1.1 一般資料 選擇2000年9月—2009年 1月我院風(fēng)濕門診確診白塞病6例,均符合白塞病1989年國際診斷標(biāo)準(zhǔn)。6例均為女性,年齡30~45歲,6例患者均有低熱,體溫37.0~38.5℃,6例均有復(fù)發(fā)性口腔潰瘍,4例有復(fù)發(fā)性外陰潰瘍,6例均有雙小腿結(jié)節(jié)性紅斑,針刺反應(yīng)陽性。1例患者曾出現(xiàn)左眼瞼周圍紅斑。1例出現(xiàn)雙側(cè)股骨頭壞死(在某醫(yī)院治療自行停激素9個月后出現(xiàn)雙側(cè)股骨頭壞死考慮為白塞病血管炎所致)。1.2 治療方法 6例患者開始治療給以沙利度胺25 mg 每日2次、潑尼松30 mg 每日1次,每3周靜脈點(diǎn)滴環(huán)磷酰胺 0.4 g ,同時輔以補(bǔ)鈣藥物以防止激素骨質(zhì)疏松等不良反應(yīng)。治療前復(fù)查血常規(guī)、血沉(ESR)、肝腎功能,每3周復(fù)查1次。ESR正常后潑尼松漸減量至10 mg每日1次維持。以后根據(jù)病情可4周甚至8周或12周應(yīng)用1次環(huán)磷酰胺,沙利度胺有的可減少劑量為25 mg 每日1次。定期門診隨訪至少1年。1.3 結(jié)果 6例患者發(fā)熱1~2 d消失,口腔潰瘍4~6 d消失,結(jié)節(jié)性紅斑3~7 d消失,外陰潰瘍5~7 d消失,ESR3~6周恢復(fù)正常,其中1例雙側(cè)股骨頭壞死患者雙髖疼痛3個月后明顯減輕。后續(xù)維持治療中,病情一直控制良好,無復(fù)發(fā)。 2 討論白塞病目前尚無公認(rèn)的有效根治辦法。也無標(biāo)準(zhǔn)的治療方案。多種藥物均有效,但停藥后大多易復(fù)發(fā)。治療的目的在于控制現(xiàn)有癥狀,防治重要臟器損害,減緩疾病進(jìn)展。沙利度胺是20世紀(jì)50年代由德國開發(fā)應(yīng)用的藥物,由于出現(xiàn)嚴(yán)重不良反應(yīng)(致海豹肢畸形兒)而被限制使用,后來經(jīng)過醫(yī)藥學(xué)專家的研究發(fā)現(xiàn)其具有免疫抑制和免疫調(diào)節(jié)作用,有較好的抗炎和抗風(fēng)濕作用。是一種腫瘤壞死因子抑制劑,可抑制血管生成。Sayarlioglu等[2]應(yīng)用沙利度胺治療1例對秋水仙堿、硫唑嘌呤和甲基波尼松龍無效的反復(fù)腸穿孔的白塞病的患者,100 mg每日1次,治療2周癥狀消失,4個月無復(fù)發(fā)。Letsinger等[3]采用階梯治療方法治療復(fù)發(fā)性口腔潰瘍,首先應(yīng)用秋水仙堿,無效者加用氨苯砜,再無效則改用沙利度胺,1個月后潰瘍消失。多數(shù)研究證明,沙利度胺對本病的口腔和生殖器潰瘍治療起效迅速,并能使復(fù)發(fā)時間延長或復(fù)發(fā)后再用沙利度胺仍有效且用量減少[4-5]。中華醫(yī)學(xué)會風(fēng)濕病學(xué)會發(fā)布的白塞病診斷治療指南 [6]提出:在急性中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害或肺血管炎、眼炎時,才使用環(huán)磷酰胺,并與潑尼松聯(lián)合使用??煽诜虼髣┝快o脈沖擊治療(每次用量0.5~1.0 g/㎡體表面積,每3~4周1次)。歐洲抗風(fēng)濕聯(lián)盟建議在白塞病大血管受累(有急性深靜脈血栓形成的白塞病患者,有肺動脈或外周動脈瘤的白塞?。?、腦實(shí)質(zhì)受累時,使用環(huán)磷酰胺[7]。但筆者在治療中發(fā)現(xiàn)這6例并無明顯內(nèi)臟受累的白塞病患者,應(yīng)用小劑量環(huán)磷酰胺后,可很快撤減激素,也可減少沙利度胺的劑量,從而減少兩藥的不良反應(yīng)。并在以后的維持治療中,能很好的控制病情。治療過程中,未出現(xiàn)明顯的不良反應(yīng)。因此,筆者認(rèn)為,沙利度胺、潑尼松聯(lián)合小劑量環(huán)磷酰胺可作為白塞病的治療方案。但本研究觀察的患者例數(shù)較少,有必要大樣本的病例治療觀察,以證明此治療方案的可靠性?!緟⒖嘉墨I(xiàn)】1 董怡.貝赫切特病[M]. 蔣明,David Yu. 風(fēng)濕病學(xué). 北京:華夏出版社,2004:1194-1203.2 Sayarlioglu M, KotanM C, Topcu N, et al . Treatment of recurrent perforating intestinal ulcers with thalidomide in Behet's disease [J] . Ann Pharmacother, 2004, 38 (5) : 808-811.3 Letsinger JA, Mccarty MA, Jorizzo JL. Complex aphthosis : a large case serieswith evaluation algorithm and therapeutic ladder from topicals to thalidomide[J] . J Am Acad Dermatol, 2005, 52 (3 Pt 1) : 500-508.4 Mascaro JM, Lecha M, Torras H. Thalidomide in the treatment of recurrent, necrotic and giant mucocutaneous aphthae and aphthosis [J]. Arch Dermatol, 1979, 115(5):636-637.5 Hamuryudan V, Mat C, Saip S,, et al.Thalidomide in the Treatment of the Mucocutaneous Lesions of the Behcet Syndrome[J]. Annals of Internal Medicine,1998,128(6):443-450.6 白塞病診治指南(草案) [J].中華風(fēng)濕病學(xué)雜志,2003,7(12) :762-764.7 Hatemi G, Silman A, Bang D, et al . EULAR recommendations for the management of Behcet disease[J].Ann Rheum Dis ,2008, 67(12): 1656-1662.
汪學(xué)群? 主任醫(yī)師? 信陽市婦幼保健院? 風(fēng)濕免疫科4264人已讀 - 精選 白內(nèi)障的預(yù)防與治療
1.怎樣預(yù)防老年性白內(nèi)障?老年性白內(nèi)障發(fā)病原因到目前為止還不十分明了。平時保養(yǎng)眼睛,對老年人尤為重要,不少老人眼睛仍晶瑩明亮,晶狀體的變化僅為密度增加,核變硬,并沒有片狀或塊狀混濁,視力也在正常范圍。預(yù)防措施可有以下幾個方面:⑴適當(dāng)增加營養(yǎng):多吃水果蔬菜等含維生素量多的食物,防止紫外線的照射,太陽光強(qiáng)烈時出門可戴防紫外線的墨鏡,經(jīng)常用些對晶狀體代謝有益的眼藥或口服藥物。對患有糖尿病或其它內(nèi)分泌-代謝性疾病的患者應(yīng)及時治療,及早控制。⑵平時注意保養(yǎng)眼睛:看書寫字、看電視時間應(yīng)適當(dāng)控制。每隔1-2小時到戶外活動讓眼睛休息一會兒,不在暗處看書。如有遠(yuǎn)視、近視或散光等屈光不正現(xiàn)象,應(yīng)到醫(yī)院檢查驗(yàn)光或到正規(guī)專業(yè)眼鏡店,配戴合適的眼鏡,以避免發(fā)生眼疲勞癥。切忌隨便到小攤上或不正規(guī)的眼鏡店里,不經(jīng)過正確驗(yàn)光,胡亂買一副眼鏡戴上,這將對眼睛帶來損害。⑶生活起居要有規(guī)律:控制自己的情緒和脾氣,性格開朗,休息與運(yùn)動應(yīng)合理安排。⑷合理安排飲食:每日三餐保證足夠的營養(yǎng)外,應(yīng)多吃富含維生素C、維生素E的食物,少吃油膩、過咸的食物,忌煙酒,避免暴飲暴食。2.怎樣預(yù)防并發(fā)性白內(nèi)障?并發(fā)性白內(nèi)障的預(yù)防在于積極治療引起白內(nèi)障的原發(fā)病因。積極預(yù)防及治療虹膜睫狀體炎、脈絡(luò)膜炎、青光眼、視網(wǎng)膜脫離等眼部疾病。一旦患者得了并發(fā)性白內(nèi)障,應(yīng)在積極治療原發(fā)病外,定期檢查晶狀體及眼底情況,以便采取進(jìn)一步治療措施。并發(fā)性白內(nèi)障治療及手術(shù)難度大,并發(fā)癥也較多,預(yù)后也較老年性白內(nèi)障差,因此預(yù)防并發(fā)性白內(nèi)障的發(fā)生就顯得更為重要。3.白內(nèi)障的藥物治療有效嗎?白內(nèi)障藥物治療沒有確切的效果,目前國內(nèi)外都處于探索研究階段,一些早期白內(nèi)障,用藥以后病情可能會減慢發(fā)展,視力也稍有提高,但這不一定是藥物治療的結(jié)果,因?yàn)榘變?nèi)障的早期進(jìn)展至成熟是一個較漫長的過程,它有可能自然停止在某一發(fā)展階段而不至于嚴(yán)重影響視力。一些中期白內(nèi)障患者,用藥后視力和晶狀體混濁程度都未改善。近成熟期的白內(nèi)障,藥物治療更無實(shí)際意義了。目前臨床上常用的藥物不下幾十種,有眼藥水或口服的中西藥,但都沒有確切的治療效果。4.白內(nèi)障引起的失明可以不手術(shù)嗎?有些病人因?qū)Π變?nèi)障病不了解,患了白內(nèi)障后即使已失明,也不想去手術(shù)治療,認(rèn)為自己年齡大了治不好,甚至誤認(rèn)為白內(nèi)障手術(shù)后會再長出來,何必經(jīng)受手術(shù)的痛苦。另一些病人雖一眼已失明,但另一眼還有些視力可維持生活,也不想手術(shù)了。孰不知,白內(nèi)障疾病是要發(fā)展的,過熟的白內(nèi)障可引起許多并發(fā)癥。我們已知道得了白內(nèi)障藥物治療是無效的,唯一途徑只有通過手術(shù),才能重見光明。如白內(nèi)障成熟后不及時手術(shù),可因白內(nèi)障過熟而引起繼發(fā)性青光眼、葡萄膜炎等并發(fā)癥,病人可出現(xiàn)頭痛、眼痛、流淚、惡心、嘔吐等,這時如再手術(shù),效果較差,有時甚至失去手術(shù)復(fù)明的機(jī)會。另外,白內(nèi)障一般雙眼先后發(fā)病,一眼白內(nèi)障成熟失明后,另一眼也會在一定時間內(nèi)因白內(nèi)障混濁發(fā)展而嚴(yán)重影響視力,所以對一眼白內(nèi)障成熟已失明,另一眼尚剩一點(diǎn)視力的病人應(yīng)及時進(jìn)行手術(shù),否則等雙眼都失明后再手術(shù),將會大大影響患者的生活質(zhì)量。同時可能因年齡增大身體健康條件不良或因眼部情況的變化而失去手術(shù)機(jī)會,將會造成終身遺憾。5.白內(nèi)障常用的手術(shù)方法有哪幾種?⑴白內(nèi)障囊內(nèi)摘除術(shù):這種復(fù)明手術(shù)曾是白內(nèi)障摘除的最常用方式。手術(shù)方法相對簡單,可通過用二氧化碳或氟里昂冷凝器,或手術(shù)鑷子將白內(nèi)障及囊膜一起鑷出。術(shù)后瞳也區(qū)透明,不發(fā)生后發(fā)性白內(nèi)障。此手術(shù)需要較大的手術(shù)切口,晶狀體娩出后,對眼內(nèi)組織,尤其是對玻璃體的影響較大。容易引起玻璃體脫出,瞳孔阻滯繼發(fā)性青光眼、黃斑囊樣水腫、視網(wǎng)膜脫離等。因手術(shù)時晶狀體囊一并被摘除,故不能同時植入后房型人工晶狀體。⑵白內(nèi)障囊外摘除術(shù):是現(xiàn)代白內(nèi)障手術(shù)的常用方法,需在手術(shù)顯微鏡下操作,切口較囊內(nèi)摘出術(shù)小,將混濁的晶狀體核排出,吸出皮質(zhì),但留下晶狀體后囊。手術(shù)基本做法分為三個步驟:在角膜或鞏膜作一個適當(dāng)?shù)那锌?,截開晶狀體前囊,排出晶狀體核心,并吸出晶狀體的皮質(zhì)。后囊膜被保留,可同時植入后房型人工晶狀體,術(shù)后可立即恢復(fù)視功能。因此,白內(nèi)障囊外摘出已成為目前白內(nèi)障的常規(guī)手術(shù)方式。⑶白內(nèi)障超聲乳化術(shù):為近年來國內(nèi)外開展的新型白內(nèi)障手術(shù),使用超聲乳化儀,通過3-5毫米大小的角膜或鞏膜切口,應(yīng)用超聲波將晶狀體核粉碎使其呈乳糜狀,然后連同皮質(zhì)一起吸出,術(shù)畢保留晶狀體后囊膜,也可同時植入房型人工晶狀體。其優(yōu)點(diǎn)是切口小,組織損傷少,前房保持良好,手術(shù)時間短,視力恢復(fù)快,屈光狀態(tài)穩(wěn)定,角膜散光小。6.老年性白內(nèi)障在什么時候動手術(shù)較好?這個問題需根據(jù)病人的綜合情況考慮,如晶狀體混濁程度、視力情況、病人全身情況、病人工作性質(zhì)對視力的要求等。過去老年性白內(nèi)障要等到完全成熟,看不到東西時才做手術(shù),尤其是以前做的白內(nèi)障冷凍摘除術(shù)(囊內(nèi)摘除),只有在晶狀體完全混濁后才是手術(shù)最佳時機(jī)。但隨著科學(xué)技術(shù)的不斷進(jìn)步,白內(nèi)障手術(shù)方法有了質(zhì)的飛躍。眼科手術(shù)進(jìn)展,人工晶狀體問世,手術(shù)技巧不斷改進(jìn),目前已采用了現(xiàn)代顯微囊外白內(nèi)障摘除和人工晶狀體植入術(shù)。此手術(shù)安全,成功率高。因此不一定要等到晶狀體完全混濁才動手術(shù)。一般來說,在病人感到工作和生活有困難,閱讀不方便,視力在0.2以下,不能用鏡片矯正時即可考慮手術(shù)。對于工作性質(zhì)對視力要求高或生活自理發(fā)生困難者(如電子計(jì)算機(jī)操作員、儀表修理工、駕駛員等),即使白內(nèi)障并未成熟,視力在0.4左右,也可提前進(jìn)行手術(shù)。7.白內(nèi)障手術(shù)有年齡限制嗎?白內(nèi)障手術(shù)是眼科手術(shù)中較為普通而且經(jīng)常做的手術(shù),隨著現(xiàn)代顯微手術(shù)的發(fā)展,手術(shù)方法的不斷改進(jìn),手術(shù)器械及顯微鏡不斷的完善,使白內(nèi)障手術(shù)成功率大大提高,并發(fā)癥顯著減少。因此白內(nèi)障手術(shù)的適應(yīng)癥及年齡界限大為放寬。先天性白內(nèi)障一般在出生后1-2個月即可進(jìn)行手術(shù)。手術(shù)越早,越有利于嬰幼兒視網(wǎng)膜及黃斑部的功能發(fā)育,術(shù)后必須作弱視訓(xùn)練。外傷性白內(nèi)障一般不受年齡限制。任何年齡組外傷性白內(nèi)障,如影響視力,均可考慮手術(shù)。老年性白內(nèi)障和并發(fā)性白內(nèi)障,只要眼部情況及全身情況允許,即使100歲以上的老年人照樣可以接受白內(nèi)障手術(shù)治療。8.老年性白內(nèi)障手術(shù)后應(yīng)注意些什么?現(xiàn)代白內(nèi)障囊外摘除術(shù)手術(shù)十分精細(xì),切口縫合亦很嚴(yán)密,手術(shù)后如能正確護(hù)理并發(fā)癥很少。手術(shù)后應(yīng)注意以下問題:⑴病人不要用力擠眼,避免劇烈活動,有咳嗽或嘔吐者,要服用鎮(zhèn)咳或止吐藥。⑵術(shù)后病人平臥,盡可能放松頭部,避免過多活動頭部,自然呼吸,不要用力憋氣或打噴嚏。吃飯、大小便可起床,但動作要緩慢些,盡量少低頭。⑶術(shù)后手術(shù)眼一般無疼痛,如有明顯疼痛,應(yīng)注意有否眼內(nèi)感染、眼壓升高、前房積血等,應(yīng)請醫(yī)生檢查并做出相應(yīng)的處理。⑷術(shù)后手術(shù)眼需加金屬或塑料保護(hù)眼罩,以避免誤傷手術(shù)眼,每日換藥一次,注意術(shù)眼有無分泌物,創(chuàng)口有無滲出、縫線檢脫等。⑸老年性白內(nèi)障病人大都年老體弱,全身合并有多種疾病,需用適當(dāng)藥物治療,必要時請??漆t(yī)生協(xié)助治療。⑹術(shù)后3天內(nèi)不吃難以咀嚼與過硬的食物,不吃刺激性食物,忌煙酒。⑺保持大便通暢,養(yǎng)成每日排便1次的習(xí)慣。9.老年性白內(nèi)障術(shù)視力應(yīng)怎樣矯正?我們已知道白內(nèi)障手術(shù)摘除后等于摘除了一高度數(shù)的凸透鏡,如要矯正視力,需另加一個高度數(shù)凸鏡。目前臨床上常用的有三種方法:⑴配戴眼鏡:這是最簡單的方法,但存在許多困擾的光學(xué)缺點(diǎn)。譬如:影像放大,放大的程度約是原來的20%-30%,視野變小,周邊視野缺損,只能看清楚景象的中心,而周圍模糊,物像變形等。加上眼鏡片度數(shù)高,重量較重。病人戴此種白內(nèi)障眼鏡需要一階段適應(yīng)期,這種眼鏡也不適合只接受一眼白內(nèi)障手術(shù)的病人,它會造成復(fù)視、頭暈、昏眩等現(xiàn)象。⑵配戴角膜接觸鏡(隱形眼鏡):配戴隱形眼鏡的結(jié)果優(yōu)于無晶狀體眼鏡。它能有好的周邊視力,雖然影像放大約7%左右,但病人不易察覺。它能適合單眼白內(nèi)障病人。但配戴隱形眼鏡,必須掌握正確的方法,每日需清洗以防止因鏡片污垢而造成角膜及結(jié)膜感染,而且經(jīng)常戴上取出較為麻煩。若有干眼癥,或雙手動作不靈巧的病人不適合配戴。老年性白內(nèi)障患者多為年歲高者,所以不易接受。⑶植入人工晶狀體:將高分子特殊材料制成的人工晶狀體,通過手術(shù)植入眼球內(nèi),取代原先混濁而被摘除的晶狀體。因?yàn)樗踩朐谘矍蚶锩嬖瓉砭铙w的解剖位置上,術(shù)后可以有非常好的視力,不需要再戴眼鏡。對一個老年人來說,每天早晨醒來即能看清楚周圍的景象,有一種難以言喻的喜悅。所植入的人工晶狀體的屈光度數(shù),都必須通過高度精密儀器,如A超測出患眼的眼球軸長度,角膜曲率儀測出角膜的曲率,然后輸入電腦計(jì)算出人工晶狀體準(zhǔn)確的度數(shù),一般植入人工晶狀體后可獲得較好視力,手術(shù)后如還有低度的近視、遠(yuǎn)視或散光度數(shù),3個月后再驗(yàn)光配鏡以得到更佳的視力。10.老年性白內(nèi)障手術(shù)病人都能植入人工晶狀體嗎?由于白內(nèi)障手術(shù)技術(shù)不斷完善,人工晶狀體質(zhì)量顯著提高,大部分老年性白內(nèi)障病人在術(shù)時均希望同時植入人工晶狀體,以使早期獲得滿意的視力及避免術(shù)后戴眼鏡的麻煩。但是,人工晶狀體植入有它的適應(yīng)癥,且術(shù)后可能有些并發(fā)癥產(chǎn)生。因此,白內(nèi)障摘除后手術(shù)眼是否植入人工晶狀體,要根據(jù)每個白內(nèi)障病人的眼部和全身情況及對視力的要求綜合考慮。另外,病人所在地區(qū)的醫(yī)療條件、醫(yī)生的手術(shù)技術(shù)、病人的經(jīng)濟(jì)狀況及心理狀態(tài)均為考慮因素。一般老年性白內(nèi)障無其它眼部重要疾病(如玻璃體、視網(wǎng)膜、視神經(jīng)、虹膜病變),全身無嚴(yán)重疾?。ㄈ鐕?yán)重心臟病、嚴(yán)重糖尿病等),均可考慮植入人工晶狀體。11.植入人工晶狀體后應(yīng)注意哪些問題?老年性白內(nèi)障病人在做了現(xiàn)代顯微囊外白內(nèi)障摘除手術(shù)并同時植入人工晶狀體,視力可馬上恢復(fù)提高,“重見光明”,病人非常高興,但仍需經(jīng)常觀察,以免出現(xiàn)了并發(fā)癥沒有及時處理,而造成嚴(yán)重后果,一般應(yīng)注意以下幾個問題:⑴思想上要重視,不能放松警惕,認(rèn)為手術(shù)后就萬事大吉了,人工晶狀體植入眼內(nèi)畢竟是個異物,有時也能產(chǎn)生一定的并發(fā)癥,故應(yīng)加強(qiáng)觀察,注意保護(hù),以免導(dǎo)致嚴(yán)重后果。⑵人工晶狀體植入術(shù)后,應(yīng)注意術(shù)眼有無疼痛、人工晶狀體位置有無偏斜或脫位,眼前節(jié)有無炎癥滲出,虹膜及瞳孔是否發(fā)生粘連等。⑶術(shù)后每周去醫(yī)院檢查1次,包括視力、眼前節(jié)、人工晶狀體及眼底情況。1個月后遵醫(yī)囑定期復(fù)查。⑷術(shù)后3個月應(yīng)避免劇烈運(yùn)動,尤其是低頭動作,避免過度勞累,防止感冒。⑸術(shù)后1個月內(nèi)每日數(shù)次滴用激素及抗生素眼藥,并且遵醫(yī)囑滴用作用較弱的擴(kuò)瞳眼藥,以防止瞳孔粘連。對長期滴用激素類眼藥者,應(yīng)注意眼壓情況,避免產(chǎn)生激素性青光眼。⑹保持大便通暢,少吃刺激性食物,忌煙酒,多吃水果及蔬菜。⑺術(shù)后3個月應(yīng)到醫(yī)院常規(guī)檢查,并作屈光檢查,有屈光變化者可經(jīng)驗(yàn)光后配鏡加以矯正。一般1個月后可參加正常的工作和學(xué)習(xí)。
陳煒? 副主任醫(yī)師? 信陽市婦幼保健院? 眼科1.1萬人已讀
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