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疾?。? 軟組織腫瘤
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腹膜后腺泡狀軟組織肉瘤ASPS病例分享26歲男性，腹脹不適，當(dāng)?shù)爻曁崾靖鼓ず蠹怪髠?cè)緣鄰近左腎可見(jiàn)8.4cm低回聲光團(tuán)，與深層肌肉組織分界不清。遂來(lái)門(mén)診找我入院后完善檢查全麻下行腹腔鏡下左腹膜后腫瘤切除ASPS是一種罕見(jiàn)的高度惡性軟組織肉瘤，特征性表現(xiàn)為ASPSCR1-TFE3基因融合，生長(zhǎng)緩慢但易血行轉(zhuǎn)移（肺、腦、骨常見(jiàn)）。腹膜后位置深在，手術(shù)完全切除難度較高。分期（AJCC第8版軟組織肉瘤分期）:.T分期：腫瘤＞5cm(T2)，位于深部（腹膜后），為T(mén)2b。.N分期：無(wú)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移證據(jù)（N0)。.M分期：需完善胸部CT、腦MRI、骨掃描等排查轉(zhuǎn)移，若陰性則為M0。．組織學(xué)分級(jí)：ASPS屬高級(jí)別(G3/G4)。·分期：若T2bN0M0G3，則歸為III期。預(yù)后因素：．不良因素：腫瘤＞5cm、腹膜后深部位置、潛在切緣陽(yáng)性（需病理確認(rèn)）。．潛在轉(zhuǎn)移風(fēng)險(xiǎn)：ASPS肺轉(zhuǎn)移率高達(dá)50%，腦轉(zhuǎn)移亦常見(jiàn)?！ど媛剩?年生存率約50-70%，轉(zhuǎn)移后顯著下降。治療建議：1．手術(shù)：力爭(zhēng)廣泛切除，需確認(rèn)切緣狀態(tài)(RO切除為理想目標(biāo)）。2．輔助放療：推薦用于切緣陽(yáng)性或高危局部復(fù)發(fā)患者（腹膜后位置）。3．全身治療：靶向治療：抗血管生成藥物（如帕唑帕尼、安羅替尼）可能有效，可考慮一線使用。免疫治療：PD-1抑制劑（如帕博利珠單抗）在部分ASPS中顯示應(yīng)答。臨床試驗(yàn)：推薦參與針對(duì)TFE3融合基因或MET通路的探索性治療。4．化療：傳統(tǒng)化療（如多柔比星）效果有限，通常不作為首選。復(fù)查方案：·頻率：術(shù)后2年內(nèi)每3個(gè)月復(fù)查，3-5年每6個(gè)月，5年后每年。．影像學(xué)：胸部CT:每3-6個(gè)月（肺轉(zhuǎn)移最常見(jiàn)）。腹部／盆腔MRI或CT：監(jiān)測(cè)局部復(fù)發(fā)。腦MRI：每年一次（無(wú)癥狀者）或根據(jù)癥狀。骨掃描或PET-CT:懷疑骨轉(zhuǎn)移時(shí)進(jìn)行。．實(shí)驗(yàn)室檢查：LDH、血常規(guī)（非特異性，輔助監(jiān)測(cè)）。．長(zhǎng)期隨訪：持續(xù)至少10年（ASPS可遲發(fā)轉(zhuǎn)移）。關(guān)鍵注意事項(xiàng)：．分子檢測(cè)：建議行ASPSCR1-TFE3融合基因檢測(cè)指導(dǎo)靶向治療選擇