小兒外科

臍膨出是一種少見(jiàn)的腹壁缺損先天性畸形，孕期發(fā)生率為1/4000~3000，35%伴有肝臟膨出，缺損直徑大于5cm或肝臟疝入囊膜大于50%為巨大臍膨出，75%可合并其他畸形，主要為染色體畸形異常、心臟等。臍膨出不合并染色體異常、嚴(yán)重心肺畸形以及其他重大畸形的情況下醫(yī)學(xué)意義上是可以繼續(xù)妊娠，總體生存率大于97%。但目前巨型臍膨出依然是威脅新生兒生命健康的嚴(yán)重先天性畸形之一，也是治療的難點(diǎn)，有效治療手段也十分有限。這一病癥的治療不僅復(fù)雜，而且充滿挑戰(zhàn)。本文將初步介紹巨型臍膨出的治療難點(diǎn)、出生后的多種治療選擇，以及重點(diǎn)是保守治療后的延期手術(shù)選擇。巨型臍膨出的治療難點(diǎn)巨型臍膨出的出生后治療難點(diǎn)主要體現(xiàn)在以下幾個(gè)方面：胎兒期囊膜破裂：在孕晚期，囊膜在宮腔內(nèi)破裂，導(dǎo)致臟器外露，但腹壁不發(fā)育、發(fā)育差等，往往存在難免流產(chǎn)導(dǎo)致早產(chǎn)，體重低，肺部發(fā)育不良，導(dǎo)致生后補(bǔ)囊膜后治療困難，易產(chǎn)生腹腔間隙綜合征導(dǎo)致MODS。腹壁缺損大：一般缺損部位直徑大于5厘米，缺損的往往是肌層，部分患兒附加皮膚亦發(fā)育極差，膨出的臟器主要為肝臟，臟器突出多，一次性回納后嚴(yán)重影響呼吸且皮膚無(wú)法縫合覆蓋缺損。腹腔發(fā)育差：膨出外觀類似于“Ω”型，基地窄、缺損小，肝臟長(zhǎng)期突出導(dǎo)致腹腔發(fā)育極差，臟器無(wú)法還納。囊膜易受損：囊膜暴露在環(huán)境中容易失去水分，脆性增加，容易在回納過(guò)程中破裂、出血，增加了感染的風(fēng)險(xiǎn)。出生后的多種治療選擇針對(duì)巨型臍膨出，醫(yī)生會(huì)根據(jù)患兒的實(shí)際情況（主要是膨出物性質(zhì)和大小、腹壁肌肉和皮膚的發(fā)育、心肺發(fā)育情況等等）選擇合適的治療策略：一期修補(bǔ)術(shù)：針對(duì)于腹壁發(fā)育良好、腹腔容積足夠大或者腹壁皮膚發(fā)育好的巨型臍膨出，以形成腹壁疝的形式閉合腹腔，待腹壁發(fā)育后再次整形；Silo袋分期修補(bǔ)術(shù)：對(duì)于囊膜破裂早期腸管脫出創(chuàng)面清潔的患兒或者腹壁發(fā)育一般、但評(píng)估可以通過(guò)壓迫分期還納的患者，可以采用分期整復(fù)修補(bǔ)術(shù)。這種方法使用無(wú)菌Silo袋保護(hù)脫出的腸管，防止感染，并逐步將膨出的臟器回納入腹腔，一般1到2周后分期手術(shù)修補(bǔ)。保守治療：對(duì)于腹腔發(fā)育較差、皮膚難以縫合、和（或）有心肺問(wèn)題的患兒，可以采用保守治療，如囊膜懸吊并順序結(jié)扎囊膜，利用重力作用和結(jié)扎產(chǎn)生的壓力使膨出的腹腔臟器逐漸回納入腹腔。保守治療后延期手術(shù)保守治療是巨型臍膨出治療中的重要一環(huán)，它為后續(xù)的延期手術(shù)提供了必要的準(zhǔn)備。保守治療的作用：保守治療通過(guò)外用磺胺嘧啶銀、生長(zhǎng)因子等促進(jìn)囊膜上皮化，為后續(xù)的手術(shù)修補(bǔ)創(chuàng)造了更好的條件。延期手術(shù)的時(shí)機(jī)：囊膜上皮化后，一般一周歲后可擇期行手術(shù)修補(bǔ)腹壁缺損。延期手術(shù)的內(nèi)容：延期手術(shù)主要是在保守治療的基礎(chǔ)上，對(duì)腹壁缺損進(jìn)行修補(bǔ)。根據(jù)患兒的具體情況選擇合適的手術(shù)方法，如生物補(bǔ)片修補(bǔ)術(shù)等，將剩余的體外臟器全部還納腹腔，并完成腹壁的修復(fù)。結(jié)語(yǔ)巨型臍膨出的治療是一個(gè)復(fù)雜而漫長(zhǎng)的過(guò)程，需要醫(yī)護(hù)、家長(zhǎng)的共同努力。通過(guò)保守治療和延期手術(shù)的有機(jī)結(jié)合，我們可以為患兒提供更好的治療效果和生活質(zhì)量。

小兒腹股溝斜疝是兒童最常見(jiàn)的外科疾病，俗稱“小兒疝氣”或者“小腸氣”，特別是在嬰幼兒期多發(fā)。1.疝氣的前世今生其病理生理機(jī)制主要源于先天性因素和后天性因素共同作用。在胚胎發(fā)育早期，腹膜在腹股溝內(nèi)環(huán)處向外突起，形成腹膜鞘狀突。正常情況下，鞘狀突包裹大部分睪丸，并在睪丸的牽引下隨之下降，最終到達(dá)陰囊底。小兒出生后，鞘狀突逐漸萎縮、閉塞。若此過(guò)程發(fā)生障礙，鞘狀突管將保持開(kāi)放狀態(tài)，一旦有腹腔臟器進(jìn)入，則形成腹股溝斜疝。生后可自行表現(xiàn)出腹股溝區(qū)腫物，逐步突出下降至陰囊，小朋友可因咳嗽或哭鬧時(shí)表現(xiàn)尤文明顯。成年人亦有腹股溝斜疝，但病因與小兒不同，主要是腹橫筋膜薄弱導(dǎo)致的，故手術(shù)處理方式與小兒不同。男孩右側(cè)睪丸下降較晚，因此右側(cè)疝多于左側(cè)，少數(shù)為雙側(cè)。女孩鞘狀突未閉也可以發(fā)生腹股溝疝，但明顯少于男孩，發(fā)病率性別之比約為15:1。疝內(nèi)容物最常見(jiàn)為小腸及回盲部，大齡兒不少為大網(wǎng)膜，女孩則以生殖系統(tǒng)附件疝入最多。2.臨床表現(xiàn)腹股溝斜疝的典型癥狀是腹股溝區(qū)可復(fù)性包塊，即在大腿根部突出一個(gè)包塊，突入陰囊內(nèi)，可大可小，身體站立位時(shí)突出，平臥或自行用手按壓便可壓回。當(dāng)孩子出現(xiàn)上述癥狀，家長(zhǎng)應(yīng)考慮患有腹股溝疝?？蓮?fù)性疝：早期在腹股溝部或陰囊部出現(xiàn)可復(fù)性腫塊，哭鬧時(shí)出現(xiàn)或增大，安靜、平臥時(shí)消失或縮小。難復(fù)性疝：當(dāng)疝內(nèi)容物為大網(wǎng)膜與疝囊粘連時(shí)，腫塊不易回納，局部沉重下墜感加劇，可有疼痛感。嵌頓性疝和絞窄性疝：若腫塊增大，不能回納，咳嗽沖擊感消失，有明顯疼痛和觸痛，同時(shí)伴有腸梗阻甚至腸壞死等嚴(yán)重癥狀。3.危害小兒腹股溝斜疝的危害不容忽視，主要包括：影響生長(zhǎng)發(fā)育：疝下來(lái)的內(nèi)容物會(huì)對(duì)精索和輸精管造成影響，可能影響孩子的生長(zhǎng)發(fā)育。影響生育情況：對(duì)于女孩來(lái)說(shuō)，疝內(nèi)容物多為卵巢和輸卵管，有可能造成嵌頓，甚至壞死，影響將來(lái)的生育情況。危及生命安全：嵌頓疝會(huì)造成腸壞死和腸梗阻，嚴(yán)重時(shí)甚至?xí)＜昂⒆拥纳?.手術(shù)方式小兒腹股溝斜疝的治療方式主要包括小切口手術(shù)和腹腔鏡手術(shù)。小切口疝囊高位結(jié)扎術(shù)：這是傳統(tǒng)的手術(shù)方式，通過(guò)切開(kāi)腹外斜肌腱膜，高位結(jié)扎疝囊后重建外環(huán)。雖然手術(shù)創(chuàng)傷較大，但療效確切。腹腔鏡手術(shù)：這是最新發(fā)展的技術(shù)，通過(guò)臍部置鏡管或用疝氣針進(jìn)行手術(shù)。具有創(chuàng)傷小、恢復(fù)快、術(shù)后并發(fā)癥少等優(yōu)點(diǎn)，特別適用于復(fù)發(fā)性斜疝和雙側(cè)腹股溝斜疝。由于小兒腹股溝斜疝不能自愈，且容易出現(xiàn)腸管嵌頓或者卵巢附件嵌頓（尤其是女孩子嵌頓卵巢附件，表現(xiàn)隱匿，極易導(dǎo)致發(fā)現(xiàn)時(shí)器官壞死），故一旦發(fā)現(xiàn)疝氣，均應(yīng)盡早手術(shù)治療，目前隨著麻醉技術(shù)和手術(shù)器械的進(jìn)步，目前治療時(shí)間沒(méi)有年齡限制，在患兒一般情況良好的時(shí)候均可擇期進(jìn)行手術(shù)治療。總之，小兒腹股溝斜疝是一種常見(jiàn)的外科疾病，一個(gè)引起家長(zhǎng)重視，尤其是女孩斜疝，早期發(fā)現(xiàn)，早期手術(shù)拆除隱患非常重要。

嬰兒期部分家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)孩子陰囊發(fā)育一邊差很多、蛋蛋好像也不在，這往往就是我們通常說(shuō)的小兒隱睪，今天有時(shí)間來(lái)聊一聊小兒隱睪的相關(guān)內(nèi)容。睪丸的前世今生睪丸是男性生殖器官的重要組成部分，其發(fā)育始于胚胎期的第6至7周。在這一階段，胚胎開(kāi)始形成睪丸的原始結(jié)構(gòu)。隨著胚胎的繼續(xù)發(fā)育，睪丸的位置也在不斷變化。當(dāng)胚胎發(fā)育到3個(gè)月時(shí)，睪丸位于腰部脊椎兩側(cè)的腹膜后腎臟下方。在接下來(lái)的發(fā)育過(guò)程中，睪丸逐漸下降。到第6至7個(gè)月時(shí)，睪丸降至下腹部的腹股溝管，并在第9個(gè)月時(shí)通過(guò)腹股溝管下降至陰囊內(nèi)。隱睪的形成隱睪，是指生后睪丸未下降至陰囊內(nèi)，是小兒泌尿生殖系統(tǒng)中常見(jiàn)的先天性疾病。在正常的發(fā)育過(guò)程中，睪丸會(huì)從腹腔下降至陰囊內(nèi)。如果生后睪丸未能完全下降或下降不全，根據(jù)睪丸位置，可見(jiàn)隱睪類型分為：腹腔型、腹股溝型、滑動(dòng)性睪丸。表現(xiàn)就是陰囊內(nèi)就會(huì)沒(méi)有睪丸或者只有一側(cè)睪丸，并伴有同側(cè)陰囊發(fā)育不良。隱睪通常為單側(cè)，右側(cè)稍多于左側(cè)，約10%-25%為雙側(cè)，早產(chǎn)兒發(fā)病率更高。隱睪的形成有多種原因，包括：先天性缺陷：例如，睪丸未形成或形成不完整，輸精管或附睪異常等。遺傳因素：有家族史的孩子更容易患上隱睪。環(huán)境因素：母體在孕期接觸某些化學(xué)物質(zhì)、藥物或輻射等，可能會(huì)影響胎兒的生殖器官發(fā)育，導(dǎo)致隱睪。神經(jīng)調(diào)節(jié)失衡：來(lái)自神經(jīng)系統(tǒng)的信號(hào)可以促進(jìn)睪丸下降到陰囊內(nèi)。如果神經(jīng)系統(tǒng)出現(xiàn)故障或調(diào)節(jié)失衡，可能會(huì)導(dǎo)致隱睪。隱睪的危害與治療方法隱睪對(duì)兒童的健康有多種潛在危害：不育癥：陰囊溫度低于體溫2℃~3℃，這種溫度差異是確保精子產(chǎn)生的重要條件之一。隱睪會(huì)使睪丸處于相對(duì)高溫下，無(wú)法正常產(chǎn)生精子，從而導(dǎo)致不育。雙側(cè)隱睪不育的發(fā)病率達(dá)50%~100%，單側(cè)隱睪不育的發(fā)病率達(dá)30%~60%。睪丸創(chuàng)傷：位于腹股溝處的睪丸容易受壓而發(fā)生損傷，因?yàn)楦构蓽虾蟊诒汝幠覉?jiān)硬且無(wú)彈性，缺乏緩沖性。惡性病變：隱睪男性睪丸腫瘤的相對(duì)危險(xiǎn)度是非隱睪男性的2-8倍，且隱睪的位置越高，惡變率越高。隱睪的治療方法主要包括：激素治療：利用激素促進(jìn)睪丸發(fā)育和下降，但效果并不確切。激素治療通常用于觀察等待后，孩子的睪丸沒(méi)有自行下降的情況。手術(shù)治療：孩子的年齡已經(jīng)超過(guò)6個(gè)月，需要考慮手術(shù)治療。手術(shù)治療是將睪丸從異常位置移動(dòng)到固定在陰囊底部。手術(shù)方法包括開(kāi)放手術(shù)和腹腔鏡手術(shù)兩種。隱睪目前要求出生后6-18個(gè)月完成手術(shù)，早期發(fā)現(xiàn)和治療可以預(yù)防睪丸發(fā)育異常和不育癥。隱睪的診斷??????隱睪有直觀的睪丸未能位于陰囊內(nèi)的臨床表現(xiàn)，簡(jiǎn)單的體格檢查即可明確診斷，診斷不能完全依賴彩超（除非是腹腔型隱睪），這是因?yàn)槟行缘奶岵G反射導(dǎo)致彩超檢查時(shí)睪丸位置受涼升高導(dǎo)致誤診，體格檢查時(shí)必須的，另外務(wù)必找有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生明確“滑動(dòng)性睪丸”和“回縮性睪丸”的鑒別診斷，切記不能簡(jiǎn)單草率的將回縮性睪丸誤診為滑動(dòng)性睪丸而錯(cuò)誤的行手術(shù)干預(yù)。結(jié)語(yǔ)隱睪是一種常見(jiàn)的小兒泌尿生殖系統(tǒng)疾病，對(duì)兒童的健康構(gòu)成潛在威脅。了解睪丸的胚胎發(fā)育過(guò)程、隱睪的形成原因及其危害，有助于家長(zhǎng)及時(shí)發(fā)現(xiàn)并帶孩子就醫(yī)。通過(guò)專業(yè)的治療，可以有效預(yù)防不育癥和其他并發(fā)癥，確保孩子的健康成長(zhǎng)。