胰腺疾病

1、?CA-199升高一定是得胰腺癌了嗎？答：CA-199，即糖類抗原199，是我們常規(guī)體檢中檢測的一種腫瘤指標，常規(guī)狀態(tài)下該指標不高于27U/ml，在一些消化道腫瘤如肝膽胰惡性腫瘤患者血液中，該指標通常會升高。但值得注意的是，在某些特定情況下如肝膽胰炎癥狀態(tài)或糖尿病患者，CA-199有時也會出現(xiàn)異常，更有甚者，CA-199長期處于升高狀態(tài)，但相關(guān)檢查并未提示體內(nèi)存在惡性腫瘤。因此，CA-199升高并不意味著一定罹患胰腺癌。同樣的，CA-199正常也不意味著肝膽胰系統(tǒng)完全沒有問題，有相當一部分Louis抗原陰性的人群，其血清CA-199是永遠不會升高的。綜上，肝膽胰腫瘤的診斷還是依賴于影像學檢查以及病理檢查，腫瘤指標僅僅作為參考指標之一而非診斷金標準。?2、?胰腺癌會遺傳嗎？答：是的，胰腺癌存在一定的家族遺傳性，臨床上我們也經(jīng)常會見到不少家庭有2位甚至3位以上的家庭成員罹患胰腺癌，這類家庭一般會被我們定義為“癌家族”，除了胰腺癌以外，包括胃癌、結(jié)直腸癌等均存在一定的家族遺傳性。然而，胰腺癌的遺傳特性目前暫未得到充分闡明，普遍觀點認為，如果某人三代之內(nèi)的直系親屬有存在胰腺癌患者，那么此人罹患胰腺癌風險較普通人群增高約10%-20%。胰腺癌發(fā)病本質(zhì)上還是患者基因以及各類誘發(fā)因素共同作用的結(jié)果。?3、?發(fā)現(xiàn)胰腺腫瘤一定要立刻手術(shù)嗎？答：不一定。胰腺腫瘤分為良性、低度惡性、惡性三類。胰腺惡性腫瘤包括胰腺導管腺癌、腺鱗癌、未分化癌、神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤等多種類型，一般一旦發(fā)現(xiàn)就需要手術(shù)治療。胰腺良性腫瘤通常是指漿液性囊腺瘤（SCN），考慮到胰腺手術(shù)相關(guān)并發(fā)癥風險顯著高于其他普外科手術(shù)，因此一般直徑小于5cm的此類腫瘤通常建議患者隨訪觀察，其惡變風險相對較低。上述兩類腫瘤的治療策略相對明確，沒有很大爭議。胰腺低度惡性腫瘤包括粘液性囊腺瘤（MCN）、導管內(nèi)乳頭狀瘤（IPMN，分為主胰管型、分支胰管型和混合型）、實性假乳頭狀瘤等類型，在病理學分類中，均屬于惡性腫瘤范疇，因此具有一定惡性傾向，多需要手術(shù)切除。其中只有明確診斷的分支胰管型IPMN，可以在嚴密隨訪的情況下，暫緩手術(shù)治療。因此，一旦檢查發(fā)現(xiàn)胰腺存在腫瘤，需要完善腫瘤指標、胰腺CTA、胰腺MRI等相關(guān)檢查，盡可能明確診斷后，再制定手術(shù)或隨訪方案。

作為一種少見腫瘤——胰腺實性假乳頭狀瘤（SPT），向來被認為惡性程度低，少有轉(zhuǎn)移復發(fā)，預后良好。然而，2024年日本的一項最新研究報道了5例快速進展的胰腺SPT，生存期最短者僅3個月，最長者也就3年，預后差到堪比胰腺導管腺癌。那么這5例病人都有什么特征呢？從報道資料來看，5例均有肝轉(zhuǎn)移、腫瘤偏大、Ki-67指數(shù)均超過20%，也就是復旦預后指數(shù)均屬高危的病人，可見該指數(shù)是目前最佳的評價指標。遺憾的是，研究并未發(fā)現(xiàn)針對此類病人的預警信號，更沒有提出有效的治療方法。雖然這些病人做了基因檢測，但除了發(fā)現(xiàn)SPT特有CTNNB1突變之外，并沒有多大價值。

胰腺導管內(nèi)乳頭狀粘液性腫瘤（IntraductalPapillaryMucinousNeoplasm,IPMN）是一種少見的良性囊性腫瘤，其中一部分有演變成胰腺導管腺癌（PancreaticDuctalAdenocarcinoma,PDAC）的潛在風險。有大宗單中心隊列研究表明，隨著增強CT的廣泛應用，IPMN在胰腺囊性腫瘤（PancreaticCysticNeoplasms,PCNs）中的檢出率約為82%，屬于PCNs中的常見類型[1]。因此，IPMN的早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療顯得愈發(fā)重要。IPMN通常起源于胰腺導管的上皮層，包括主胰管和分支胰管均可發(fā)病，按位置可分為：主胰管型（MainDuct,MD）、分支胰管型（BranchDuct,BD）、混合型。其中MD型癌變率可高達50%以上，BD型癌變率約10%以上，且癌變率隨患病時間延長有增高趨勢。主要是在導管內(nèi)形成分泌粘液的乳頭狀突起，引起胰管內(nèi)粘液集聚，胰管梗阻并擴張。IPMN在50-70歲之間高發(fā)，可見于少數(shù)年輕或者70歲以上高齡患者，男略多于女，性別間的發(fā)病率沒有顯著差異[2]。1、臨床表現(xiàn)與診斷IPMN常常于體檢時無意間被發(fā)現(xiàn)。多數(shù)無明顯癥狀，即使有腹痛、消化不良、惡心、嘔吐、黃疸等表現(xiàn)，不具典型性，與其他消化系統(tǒng)疾病引起的癥狀不易鑒別。因此單憑臨床癥狀，不能明確診斷IPMN。如懷疑IPMN，或需要同其他胰腺腫瘤鑒別，應結(jié)合病史、嚴重程度及彩超等篩查結(jié)果，進一步行胰腺增強CT、MRCP或增強MRI，必要時行胰管造影、內(nèi)鏡超聲等檢查以排除診斷。如不能排除癌變，或無法第一時間行手術(shù)治療者，可考慮行PET-CT、胰腺穿刺病理活檢等檢查，包括囊液穿刺細胞學檢查等，判斷病變性質(zhì)和特征，指導治療。2、治療IPMN的治療應根據(jù)腫瘤具體特點具體實施。在任何治療方案實施前，需根據(jù)各項檢查結(jié)論，提前告知患者所患腫瘤的具體位置、大小、胰管擴張與否及IPMN類型和必要的鑒別診斷疾病病種，讓患者充分意識到相關(guān)風險，提高依從性，接受醫(yī)生的建議和指導。保守觀察治療：一般適用于①囊腫直徑小于3毫米；②影像學檢查未發(fā)現(xiàn)囊內(nèi)實性成分；③胰管無明顯擴張；④血清腫瘤標志物介于正常范圍，包括CA19-9和CEA等。需要手術(shù)治療的相對適應癥：①胰腺囊腫壁增厚；②囊壁有小于5毫米的強化結(jié)節(jié)；③主胰管增寬，介于5-9毫米之間；④囊腫直徑大于等于3毫米；⑤胰腺周圍淋巴結(jié)腫大；⑥短期內(nèi)胰管增寬，同時伴遠端胰腺萎縮；⑦兩年內(nèi)囊腫增大幅度超過5毫米；⑧血清腫瘤標志物升高超過正常范圍上限，包括CA19-9和CEA等。需要手術(shù)治療的絕對適應癥：①囊壁有大于等于5毫米的強化結(jié)節(jié)；②主胰管直徑增寬大于等于1公分；③伴有梗阻性黃疸。結(jié)合上述手術(shù)適應癥及不同類型IPMN的癌變率，普遍認為主胰管型和混合型常常需要手術(shù)治療。手術(shù)方式通常根據(jù)腫物所在位置決定，主要包括胰十二指腸切除術(shù)、胰腺中段切除術(shù)、胰體尾切除術(shù)、全胰腺切除術(shù)等[3]。3、隨訪適用于保守觀察治療者，若囊腫直徑大于等于2毫米，建議每3-6個月復查一次彩超或（和）MRI-MRCP；若囊腫直徑小于2毫米，每年常規(guī)彩超或（和）MRI-MRCP是必須的。同時可檢測血清腫瘤標志物，包括CA19-9和CEA的變化。發(fā)現(xiàn)IPMN暫時無需手術(shù)者，建議第一年每6個月復查一次，3年內(nèi)每年復查一次，3年后每兩年復查一次。對于已行手術(shù)治療者，應警惕殘余胰腺復發(fā)并癌變可能。因此建議術(shù)后2年內(nèi)每半年復查一次，2-5年間每年復查一次，5年后每兩年復查一次。若術(shù)后石蠟病理提示已有癌變，則按惡性腫瘤復查標準進行隨訪：術(shù)后2年內(nèi)每三個月復查一次，2-5年每半年復查一次，5年后每年復查一次。4、總結(jié)IPMN是一種不常見的胰腺囊性腫瘤，屬良性腫瘤。生長于主胰管的IPMN具有較高的癌變率，對患者的健康易造成嚴重影響。因此，了解IPMN的規(guī)律和診療原則是極其重要的。保持健康的生活方式和定期體檢，做到早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療，也是防治IPMN的重要措施。參考文獻[1]ChangYR,ParkJK,JangJY,etal.Incidentalpancreaticcysticneoplasmsinanasymptomatichealthypopulationof21,745individuals:Large-scale,single-centercohortstudy[J].Medicine(Baltimore),2016,95(51):e5535.DOI:10.1097/MD.0000000000005535.[2]TanakaM,Fernández-DelCastilloC,KamisawaT,etal.RevisionsofinternationalconsensusFukuokaguidelinesforthemanagementofIPMNofthepancreas.Pancreatology.2017.17(5):738-753.DOI:10.1016/j.pan.2017.07.007[3]TriantopoulouC,GourtsoyianniS,KarakaxasD,DelisS.IntraductalPapillaryMucinousNeoplasmofthePancreas:AChallengingDiagnosis.Diagnostics(Basel).2023.13(12):2015.DOI:10.3390/diagnostics13122015

【簡訊】2023年12月22-23日，“2023華南國際胰腺精準診治論壇暨相關(guān)年會及專委會成立大會”在廣州成功隆重舉辦。本次大會以“精準診治，攜手共贏”為主題，是胰腺疾病基礎和臨床研究領(lǐng)域的一次全國盛會。會議邀請國內(nèi)外胰腺疾病研究領(lǐng)域的著名專家做學術(shù)報告，同時進行胰腺癌、胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤、肝膽腫瘤結(jié)石個體化精準診療的前沿分享、肝膽胰手術(shù)視頻難點及胰腺膽道腫瘤MDT診治論壇等活動。會議期間，還舉行了胰腺癌納秒刀治療研討會、廣東省胰腺微創(chuàng)聯(lián)盟成立、廣東省基層醫(yī)藥學會膽道外科專業(yè)委員會及肝膽管結(jié)石防治專業(yè)委員會成立大會。本次大會采取“線上+線下”結(jié)合的形式，線下參會專家來自省內(nèi)外多達200余位，線上直播期間最高觀看量達6000余人，訪問量達2.5萬人次，本次會議學術(shù)氛圍濃厚，會議影響輻射華南地區(qū)，各基層醫(yī)院代表積極參會，對于有效推廣胰腺疾病新技術(shù)、新理念起到了巨大推動作用！大會開幕??23日，大會開幕式由廣東省醫(yī)學科學院副院長、廣東省人民醫(yī)院外科主任、胰腺中心主任陳汝福教授主持，分別邀請了中國工程院院士、清華大學臨床醫(yī)學院院長、北京清華長庚醫(yī)院院長董家鴻，廣東省人民醫(yī)院院長余學清，廣東省醫(yī)師協(xié)會常務副會長黃漢林和廣東省科協(xié)學會學術(shù)部部長謝洪致辭。隨后，大會隆重舉行了廣東省胰腺微創(chuàng)診療聯(lián)盟成立啟動儀式！主題報告???大會在熱烈的鼓掌聲中進入到了主題報告環(huán)節(jié)，會議分別邀請了中國工程院院士董家鴻院士、約翰霍普金斯大學醫(yī)學院JinHe教授、中山大學附屬第一醫(yī)院殷曉煜教授、復旦大學附屬腫瘤醫(yī)院虞先濬教授、海軍軍醫(yī)大學第一附屬醫(yī)院金鋼教授、中國醫(yī)學科學院腫瘤醫(yī)院王成鋒教授、華中科技大學同濟醫(yī)學院附屬同濟醫(yī)院秦仁義教授等國內(nèi)外頂級胰腺疾病專家進行主題演講，并由中國人民解放軍總醫(yī)院肝膽外科顧萬清教授、原廣東省人民醫(yī)院廣東省醫(yī)學科學院副院長區(qū)金銳教授、湖南省人民醫(yī)院名譽院長吳金術(shù)教授、中山大學腫瘤防治中心李升平教授、中山大學附屬第一醫(yī)院賴佳明教授、廣東省人民醫(yī)院侯寶華教授等國內(nèi)知名胰腺外科專家進行主持討論，會議演講內(nèi)容精彩紛呈，引發(fā)現(xiàn)場激烈討論與熱烈反響。鏡探肝膽，繪胰微韻??22日下午于白云羅浮丹霞廳進行了以“鏡探肝膽，繪胰微韻”為主題的肝膽胰大咖手術(shù)視頻難點解讀，以及“廣東省基層醫(yī)藥學會膽道外科專業(yè)委員會”“廣東省胰腺微創(chuàng)診療聯(lián)盟”成立大會，并舉行了廣東省基層醫(yī)藥學會肝膽胰微創(chuàng)分會常委會。會議邀請了省內(nèi)外著名肝膽胰專家進行手術(shù)經(jīng)驗分享，以手術(shù)視頻形式展示術(shù)中要點難點自己獨到的處理方式，引發(fā)了廣泛討論。會后由陳汝福會長對各聯(lián)盟單位頒發(fā)聘書。??首先中山大學附屬第一醫(yī)院肝膽胰外科主任梁力建教授予以開場敬辭，鼓勵大家在肝膽胰疾病積極探索、交流，推動學科發(fā)展。本次會議分為“胰腺微創(chuàng)”及“肝膽微創(chuàng)”手術(shù)難點解剖兩節(jié)。??第一節(jié)中，廣東省人民醫(yī)院陳汝福會長，廣東省中醫(yī)院譚志健教授、復旦大學附屬腫瘤醫(yī)院徐曉武教授，四川大學華西醫(yī)院高攀教授分別就困難LPD模塊化處理要點、LPD原位切除手術(shù)入路及鉤突處理要點、胰腺外科保功能的重視及保留十二指腸的胰頭切除要點進行經(jīng)驗分享及視頻展示，與在場專家進行了激烈交流討論。??第二節(jié)中，佛山市第一人民醫(yī)院陳煥偉教授、中山大學孫逸仙紀念醫(yī)院商昌珍教授、中山大學附屬第一醫(yī)院華赟鵬教授、南方醫(yī)科大學珠江醫(yī)院楊劍教授、廣東省中醫(yī)院鄭志鵬教授分別就肝癌及膽管疾患分享了其手術(shù)經(jīng)驗。??授課結(jié)束后，場下的嘉賓們各抒己見，展開了熱烈的討論。最后由大會主席陳汝福教授點評總結(jié)。最后廣東省胰腺微創(chuàng)聯(lián)盟、廣東省基層醫(yī)藥學會膽道外科專業(yè)委員會成立大會也在此舉行，會后由陳汝福會長對各單位代表進行授牌儀式。胰韻膽韻，諸藝共鳴??22日下午，華南胰腺膽道腫瘤MDT診療研討會熱烈召開。第一節(jié)，由陳宏教授和劉韜教授聯(lián)合主持的一次多學科團隊（MDT）病例分享會，聚焦于一例復雜的胰腺癌病例，由廣東省人民醫(yī)院的鄭上游教授提出并詳細介紹。鄭教授的介紹深入淺出，他不僅展示了病例的臨床資料和影像學結(jié)果，還詳細講解了患者的病史和治療進展。此外，他也對可能的治療方案提出了自己的看法和建議。??接著，來自不同醫(yī)院的韓東教授、黃逸生教授、唐云強教授和程帝教授開始了一場精彩的MDT討論。每位教授都從自己的專業(yè)角度出發(fā)，提出了對病例的見解和建議。隨后，廣東省人民醫(yī)院的MDT團隊進行了精彩的點評和建議。團隊成員不僅從醫(yī)學角度對病例進行了深入分析，還考慮了患者的需求，展示了全面綜合治療的重要性。最終，這次MDT會議不僅為這個特定的胰腺癌病例提供了多元化的治療建議，也為參會的每位醫(yī)生提供了寶貴的學習和交流機會。通過這樣的多學科合作，醫(yī)學專業(yè)人士能夠共同努力，為患者提供最佳的診療方案。??分會場二華南胰腺膽道腫瘤MDT診療研討的第二個胰腺癌病例由中南大學湘雅醫(yī)院的唐有紅教授分享。在討論環(huán)節(jié)，專家們對治療方案進行了熱烈的討論。劉毅教授、劉志剛教授、王巍教授、文輝清教授、溫順前教授等專家都發(fā)表了自己的看法和建議。他們一致認為，多學科團隊的合作是提高治療效果的關(guān)鍵。通過各學科專家的協(xié)作，可以更全面地了解患者的病情，制定出更精準的治療方案。??會議的執(zhí)行主席李志花教授和廖旺軍教授在點評環(huán)節(jié)表示，MDT討論會是多學科團隊協(xié)作的典范。通過此次會議，各學科專家能夠相互學習、交流經(jīng)驗，為提高患者的治療效果做出了積極的貢獻。潘衛(wèi)東教授則表示，希望未來能夠有更多的MDT團隊參與到類似活動中來，共同推動醫(yī)療水平的提升。??會議最后，召開了胰腺癌納秒刀治療RCT中期研討會。陳汝福教授表示，納秒刀治療是一種新型的腫瘤治療方法，具有創(chuàng)傷小、恢復快、療效顯著等優(yōu)點。申辦方代表魏慧軍表示，納秒刀治療雖然具有很多優(yōu)勢，通過此次研討會的交流，希望能夠進一步推動相關(guān)研究的深入開展，為患者帶來更好的治療效果。在隨后的討論環(huán)節(jié)中，與會專家就納秒刀治療的技術(shù)細節(jié)、臨床應用、療效評估等方面進行了熱烈的討論。最后，陳汝福教授進行了會議總結(jié)。他表示，此次研討會取得了很多有益的成果和共識，為推動胰腺癌納秒刀治療的進一步發(fā)展奠定了基礎。肝膽胰精準診治專場??肝膽胰腺疾病仍然威脅著人類健康，為進一步推動肝膽胰腺疾病的精準診治水平及微創(chuàng)化治療技術(shù)，分享國內(nèi)外最新肝膽胰腺疾病診治進展，由廣東省基層醫(yī)藥學會肝膽胰微創(chuàng)分會、廣東省醫(yī)師協(xié)會胰腺病專業(yè)醫(yī)師分會主辦，廣東省人民醫(yī)院（廣東省醫(yī)學科學院）胰腺中心承辦的2023年華南國際胰腺精準診治高峰論壇肝膽胰精準診治專場順利召開。??本次會議由我院金浩生教授主持，同時邀請了國內(nèi)外頂級肝膽胰外科專家：南方醫(yī)科大學珠江醫(yī)院潘明新教授、廣東省人民醫(yī)院陳盛教授、深圳市人民醫(yī)院鮑世韻教授等。他們分別就肝膽胰疾病診治的熱點問題：“肝癌根治術(shù)后早期復發(fā)監(jiān)控及精準治療技術(shù)體系的建立和臨床應用、膽道結(jié)石的微創(chuàng)治療、肝膽胰外科團隊的管理”等進行了深入的討論。大會有來自省內(nèi)外肝膽胰外科專業(yè)同道及專家200余人參加了此次會議，大會的內(nèi)容緊跟肝膽胰疾病研究熱點，學術(shù)氛圍濃厚，讓大家受益良多。??本次肝膽胰精準診治專場匯聚了來自臨床醫(yī)學、醫(yī)學影像學和生物醫(yī)學工程等領(lǐng)域的專業(yè)人士，共同探討肝膽胰疾病的最新診治方法和精準醫(yī)學的應用。以下是會議的主要議題和討論要點。??肝膽胰疾病的新進展：李景雷教授分享的釓塞酸二鈉增強MRI的研究進展。專家們分享了最新的肝膽胰疾病研究成果，包括肝癌、膽囊疾病、胰腺疾病等方面的臨床觀察和實驗室研究。與會者就疾病的發(fā)病機制、臨床表現(xiàn)和診斷難點等問題展開深入交流，為今后的研究方向提供了啟示。??影像學在肝膽胰疾病中的應用：姜磊教授分享的PET顯像技術(shù)在肝膽腫瘤診斷中的應用。在早期診斷、病變定位和手術(shù)規(guī)劃中的重要性。與會者對于PET顯像技術(shù)在肝膽腫瘤診斷中在提高診斷準確性方面的潛力表示高度關(guān)注。??手術(shù)治療的創(chuàng)新和挑戰(zhàn)：何軍明教授分享的肝靜脈在腔鏡解剖性肝切除中的認識、肖治宇教分享的腹腔鏡肝門部膽管癌根治術(shù)的探索、萬云樂教授的結(jié)直腸癌肝轉(zhuǎn)移的外科治療。針對腔鏡微創(chuàng)手術(shù)、機器人輔助手術(shù)等技術(shù)的發(fā)展，與會者共同討論了手術(shù)治療在保留患者生命質(zhì)量的同時提高治療效果的可能性。??在開放式討論當中，以余杰雄為代表的的討論團，充分交流了各自領(lǐng)域的專業(yè)知識和經(jīng)驗，為推動肝膽胰精準診治領(lǐng)域的研究和臨床實踐提供了有益的平臺。??最后主席金浩生教授相信通過分享最新的科研進展和臨床實踐經(jīng)驗，今后將能夠更好地應對肝膽胰疾病的臨床挑戰(zhàn)，為患者提供更為個體化、有效的醫(yī)療服務。胰腺創(chuàng)新&青年專場??在滿江紅廳舉辦"2023華南國際胰腺精準診治論壇暨相關(guān)年會及專委會成立大會"之“胰腺創(chuàng)新&青年專場”。首先中山大學附屬腫瘤醫(yī)院胰膽外科主任李升平教授予以開場敬辭，鼓勵大家在胰腺腫瘤等疾病的治療里面勇于創(chuàng)新，鼓勵熱愛胰腺相關(guān)手術(shù)的青年教授們多動手、多思考，為胰腺手術(shù)的發(fā)展貢獻出青年力量。本分會場分成“胰腺創(chuàng)新與前沿專場”及“肝膽胰中青年專家論壇”兩節(jié)。??第一節(jié)中，中山大學附屬腫瘤醫(yī)院李升平教授、單宏波教授，瑞金醫(yī)院金佳斌教授、廣東省人民醫(yī)院趙蔚教授、周雨教授、余敏教授，中山大學計算機學院陸遙教授分別在胰腺癌手術(shù)方式、藥物治療靶點、人工智能的放療應用、早篩早診等領(lǐng)域講述出他們團隊所取得的最新進展，處處展現(xiàn)出胰腺癌診治過程中的“創(chuàng)新”。??第二節(jié)中，廣東省人民醫(yī)院林青教授、周泉波教授，中山大學第六附屬醫(yī)院李國林教授，中山大學第二附屬醫(yī)院林浩銘教授，廣東省中醫(yī)院鐘小生教授在作為青年代表，講述了他們在胰腺癌手術(shù)過程的新感悟。暨南大學第一附屬醫(yī)院孫健教授講述了他們團隊在肝癌轉(zhuǎn)化治療中的一些新進展。展現(xiàn)出了當今肝膽胰青年骨干的風采。??授課結(jié)束后，場下的嘉賓們各抒己見，展開了熱烈的討論。最后由大會主席陳汝福教授點評總結(jié)。廣東省基層醫(yī)藥學會膽道外科專業(yè)委員會與肝膽管結(jié)石防治專業(yè)委員會成立大會順利召開??廣東省基層醫(yī)藥學會膽道外科專業(yè)委員會成立大會由廣東省基層醫(yī)藥學會廖智婷常務副秘書長主持。廣東省基層醫(yī)藥學會會長陳汝福教授，南方醫(yī)科大學南方醫(yī)院肝膽胰外科暨肝臟移植中心主任周杰教授和廣東省人民醫(yī)院區(qū)金銳教授等領(lǐng)導出席會議，并作致辭。陳汝福會長在致辭中介紹了學會的辦會宗旨和發(fā)展歷程，并闡述了膽道外科診療領(lǐng)域可持續(xù)發(fā)展和在基層開展的重要性，對專委會的工作寄于了厚望。會議選舉產(chǎn)生了膽道外科專業(yè)委員會主任委員、副主任委員和秘書長。廣東省人民醫(yī)院金浩生主任專委會主任委員；陳斌、陳煥偉、陳錦章教授等來自廣州、深圳、佛山、茂名、中山、汕頭、江門、潮州等地的專家任副主任委員。同時，省內(nèi)多地的常委和委員候選人也出席了會議，大家共商廣東省基層醫(yī)藥學會膽道外科專業(yè)委員會的發(fā)展大計，建言獻策，共繪藍圖。??廣東省基層醫(yī)藥學會肝膽管結(jié)石防治專業(yè)委員會成立大會在此次大會成功召開。中國工程院院士、清華大學臨床醫(yī)學院院長、北京清華長庚醫(yī)院院長董家鴻院士，湖南省人民醫(yī)院名譽院長吳金術(shù)教授，中國人民解放軍總醫(yī)院肝膽外科顧萬清教授，廣東省基層醫(yī)藥學會會長陳汝福教授等領(lǐng)導出席會議，并作致辭。陳汝福會長在致辭中介紹了肝膽管結(jié)石防治專業(yè)委員會的辦會宗旨和目的，并強調(diào)了專委會服務基層人民的重要性，對專委會的工作寄于了厚望。會議選舉產(chǎn)生了肝膽管結(jié)石防治專業(yè)委員會主任委員、副主任委員和秘書長。廣州醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院王平主任專委會主任委員。此次會議還召開《內(nèi)鏡治療肝膽管結(jié)石應用指南》編寫委員會學術(shù)討論會，董家鴻院士、吳金術(shù)教授、顧萬清教授等嘉賓致辭，盧榜裕、田秉璋、江平、李云峰、王曉穎、等教授討論并發(fā)言，為應用指南的編寫各抒己見、群策群力、集思廣益、凝聚共識。

除了急性胰腺炎，你能想象1個8歲的小孩也會有胰腺腫瘤嗎？今天，聊聊“實性假乳頭狀瘤”--一種兒童亦可見的胰腺腫瘤“少女瘤”是誰？胰腺實性假乳頭狀瘤（SPT），因其好發(fā)于20-30歲年輕女性，故俗稱“少女瘤”，由Frantz教授在1959年首次報道這種疾病，所以又叫“Frantz腫瘤”。SPT是一種罕見的胰腺外分泌腫瘤，其發(fā)病率在全部胰腺腫瘤和胰腺外分泌腫瘤中分別占1-2%、0.2-2.7%。胰腺實性假乳頭狀瘤（SPT）是一種低度惡性腫瘤。以前，它一直被認為是“良性”或“交界性”腫瘤，但是最近越來越多研究證據(jù)表明，這種腫瘤存在癌癥相關(guān)基因的改變，并且具有轉(zhuǎn)移的能力，所以目前普遍認為這種疾病屬于一種低度惡性腫瘤。當然我們也不必畏懼，這種腫瘤通常手術(shù)根治后預后效果良好，很少發(fā)生復發(fā)轉(zhuǎn)移?！吧倥觥庇泻伟Y狀？案例一：一位8歲的小女孩環(huán)環(huán)騎自行車撞倒后，突發(fā)腹部劇痛，家人連忙送到附近醫(yī)院。一檢查才知道，環(huán)環(huán)的胰腺上竟然長了一個將近12cm的大腫瘤！胰腺癌？環(huán)環(huán)家屬頓時慌了神，胰腺得了腫瘤，這可不得了！“莫慌！”專家告訴他們，“環(huán)環(huán)得的是實性假乳頭狀瘤，這是一種相對較懶惰的腫瘤，不是胰腺癌，手術(shù)切除即可”。案例二：25歲的小李，大學剛畢業(yè)，考上了公務員，家里人都替她高興。然而，一張體驗單，“胰腺囊性腫瘤”就像一盆冷水撲向她。進一步檢查發(fā)現(xiàn)，小李的胰腺尾部長了1個近16cm的腫瘤，考慮是胰腺實性假乳頭狀瘤。幸好，做完手術(shù)后，小李順順利利入職了。可見，“少女瘤”多半并無明顯癥狀，常因體檢意外發(fā)現(xiàn)?？砂閴浩劝Y狀及胃腸道不適癥狀，如：腹痛，腹脹，惡心，嘔吐，消化不良等，但甚少引起梗阻性黃疸；少見以腹部鈍性外傷后伴腹部肌緊張及腫瘤包膜破裂引起腹腔出血就診?！吧倥觥遍L啥樣？SPT可包含固體和囊性成分，腫瘤的實體部分通常由具有血管基質(zhì)的均勻的多邊形上皮樣細胞組成，排列不緊密，由于血管壁較薄，并缺乏有力的支架，腫瘤易發(fā)生出血，此外常伴有鈣化和纖維囊邊緣，邊界較清晰，病灶很少侵犯脾臟和十二指腸等鄰近器官，可發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移，其中肝臟為最常見部位。腫瘤體積差別較大，最大徑為1.5～30cm不等，其平均最大徑10.3cm；小者很少出現(xiàn)囊性結(jié)構(gòu)，伴多少不等的纖維化，且常無明顯邊界及包膜；大者具有纖維性假包膜，常伴出血，壞死及囊性變。有時可見褐色的腫瘤碎塊附著于囊性變的腔壁上?！吧倥觥钡挠跋駥W特點1、好發(fā)體尾部，呈膨脹性生長；多數(shù)為圓形，類圓形，較大者邊緣可分葉；2、可分為實性，囊實性和囊性３種類型，多為囊實性腫塊。（1）實性腫瘤瘤體較小，可無包膜及出血，密度/信號均勻，邊界清楚，動態(tài)增強早期輕度均勻強化并延遲強化；（2）囊實性腫瘤和囊性腫瘤相對較大，有包膜，瘤內(nèi)出血，壞死常見，密度/信號混雜且不均勻延遲強化；3、浮云征：增強后實性成分明顯強化，漂浮在無強化的囊性成分中；4、實性成分明顯漸進性強化，包膜強化明顯；腫瘤實性部分DWI呈高信號，ADC值低于正常胰腺；5、胰膽管擴張少見，可淋巴轉(zhuǎn)移和周圍浸潤。“少女瘤”如何消滅？SPT生長緩慢，對放、化療均不敏感，手術(shù)切除是最直接有效的治療手段，術(shù)后預后較好。據(jù)調(diào)查研究顯示，不管是良性還是惡性SPT，其術(shù)后1年、3年和5年的生存率分別為98.9%、95.7%和93.7%。即使已有局限性肝轉(zhuǎn)移或局部復發(fā)的患者，手術(shù)切除也可取得較好的效果，大多數(shù)患者可以痊愈。保留功能的胰腺手術(shù)成為趨勢兩個案例中的環(huán)環(huán)和小李，都接受了機器人保留脾的胰體尾切除術(shù)。達芬奇機器人，具有超高分辨率、540度無死角靈活旋轉(zhuǎn)、無延時人機交互等突出優(yōu)勢，可極大限度保留正常功能。機器人手術(shù)系統(tǒng)，可以提供一個高清視野，醫(yī)生可以更清楚分辨胰腺的精細結(jié)構(gòu)，可以進一步減小創(chuàng)傷，減少胰管及膽管等重要結(jié)構(gòu)損傷的風險。同時，機器人手術(shù)避免了開腹手術(shù)15-20cm的傷口，僅需在腹部開幾個小洞就可以完成，術(shù)后疼痛較傳統(tǒng)手術(shù)更輕，術(shù)后恢復更快。在完整切除腫瘤的同時，盡可能多的保留正常胰腺組織，從而減少手術(shù)對胰腺功能的影響，保證患者長期的生活質(zhì)量。隨著微創(chuàng)外科技術(shù)和設備的不斷改善，保留功能的胰腺手術(shù)逐漸被外科醫(yī)生所重視，也是每個外科醫(yī)生精益求精手術(shù)的至高追求。這種手術(shù)也做得越來精細，越來越安全。少女的胰腺，達芬奇機器人來守護！部分素材來源于網(wǎng)絡，僅代表個人觀點

1、概述胰腺實性假乳頭狀腫瘤（solidpseudopapillarytumorofthepancreas,SPTP，orsolid-pseudopapillaryneoplasm，SPN）是胰腺較為罕見的腫瘤，1959年由Frantz等首先報道，當時稱為胰腺乳頭囊性腫瘤（papillarycystictumorofthepancreas）,占胰腺原發(fā)性腫瘤1%-2%，占胰腺囊性腫瘤10%-15%，其發(fā)生具有非常顯著年齡與性別特征。曾有多種命名，包括胰腺實性乳頭狀上皮腫瘤、低度乳頭狀腫瘤、乳頭狀囊實性腫瘤、囊性-實性腫瘤和Frantz瘤等種,這些命名分別從不同角度描述形容該腫瘤病理形態(tài)形態(tài)學特征。直到1996年WHO才正式統(tǒng)一命名為SPTP，2000版WHO將其分為交界性腫瘤和實性假乳頭狀癌，而2010版WHO則重新定義將其直接歸入惡性腫瘤。隨著近年來該腫瘤發(fā)病率的不斷增加，人們對其認識不斷深入，同時在診斷和鑒別診斷方面也開展了很多相關(guān)研究，取得了一定的研究進展。筆者復習國內(nèi)相關(guān)文獻，將其臨床特征及病理形態(tài)學特征和免疫表型結(jié)果，臨床治療及預后，現(xiàn)復習如下，望能提高對該腫瘤的認識，減少臨床誤診或漏診情況。2、臨床表現(xiàn)SPTP臨床上非常罕見，占胰腺外分泌腫瘤0.17%-2.70%。文獻報道以亞洲和美國非裔較為多見，高發(fā)人群主要包括青春期及年輕女性，發(fā)病年齡18-35歲，大多集中在30歲左右，其中約1/3為處于青春期女孩，兒童發(fā)病率為20%-25%，老年女性和男性發(fā)病極少見。男女比為1:10，男性發(fā)病年齡偏大。該腫瘤在胰腺任何位置都可發(fā)生，但胰尾略多見，其次是胰體尾部，也有報道多在胰頭。偶見鄰近器官浸潤，可轉(zhuǎn)移到肝、肺和皮膚等部位。偶有報道原發(fā)于胰腺外SPT(extrapancreaticsolidpseudopapillarytumor，ESPT)，如肝臟、肺、結(jié)腸、腹膜后、卵巢、睪丸及腸系膜等部位。臨床表現(xiàn)可無明顯癥狀或僅有上腹部不適，但缺乏特異性；腫瘤壓迫胃腸道產(chǎn)生惡心、嘔吐等癥狀，偶見腫瘤破裂引起腹腔出血或急腹癥。實驗室血清學檢查肝腎功能、凝血功能、電解質(zhì)、降鈣素原(PCT)、血淀粉酶(AMS)、腫瘤標記物甲胎蛋白(AFP)、癌胚抗原(CEA)、鱗狀上皮抗原(Scc)CA19-9、CA125、CA50、CA153等多為正常值。偶有文獻報道因AMS升高而誤診為急性胰腺炎后確診為SPTP。目前診斷SPTP主要手段是影像學檢查，腹部CT、B超、MRI可顯示胰腺或腹膜后占位性病變，其影像學主要特點是腫塊呈低密度，囊實混雜，邊界清晰，可見鈣化，少有胰管或膽管擴張。CT表現(xiàn)平掃示單發(fā)的邊緣尚清的圓形或類圓形包膜完整低密度影，大多呈囊實性混雜病灶，內(nèi)部有變性、鈣化、出血、壞死等征象；B超表現(xiàn)為胰腺區(qū)可查單發(fā)低回聲腫物，密度不均勻，內(nèi)部回聲不均,可有無聲區(qū)，血運不豐富；MRI在探查腫瘤內(nèi)部組織結(jié)構(gòu)方面有很大優(yōu)勢，如腫瘤包膜狀態(tài)、是否囊性變、是否內(nèi)部出血等情況。影像學術(shù)前檢查大多能對腫瘤作準確定位，但一般難以確定病變性質(zhì),需與其他胰腺腫瘤或囊性普通病變相鑒別,內(nèi)鏡超聲(EUS)引導下腫瘤細針穿刺活檢(FNA)是診斷SPTP可靠手段，但屬于有創(chuàng)操作且操作難度大，并發(fā)癥多，臨床上較少采用。3、病理形態(tài)學特征肉眼觀SPTP腫瘤通常較大，常為單發(fā)圓形或橢圓形，有假包膜囊實性混合性腫塊，包膜多較完整，腫瘤切面呈非均質(zhì)表現(xiàn),由灰黃及灰紅色實性區(qū)域和暗紅色囊性區(qū)域組成，囊性結(jié)構(gòu)罕見，?？梢姵鲅c壞死。腫瘤質(zhì)地較軟，常有包膜或纖維組織分隔。鏡下觀SPTP鏡下具有多種組織學結(jié)構(gòu)，腫瘤由囊性區(qū)、實性區(qū)、假乳頭區(qū)、退變區(qū)按照不同比例混合而成，包膜纖維性厚薄不均。腫瘤細胞退變脫落后形成囊性區(qū)，囊腔大小不等，微囊或大囊腔均可見，周圍腫瘤細胞呈小梁狀或腺泡狀等形態(tài)排列，?？梢姴煌潭瘸鲅?、壞死及黏液樣變性；實性區(qū)腫瘤呈片塊狀或彌漫分布，被纖細小血管分隔，且該血管周圍常呈透明變性,腫瘤細胞形態(tài)大小較一致，圓形或橢圓形，胞質(zhì)豐富且染色較淺，胞核卵圓形，居中常見核溝，核仁一般不明顯，核分裂象罕見；假乳頭區(qū)可見瘤細胞被周圍纖細的纖維血管分隔包繞復層排列形成特征性的假乳頭狀結(jié)構(gòu)，為該腫瘤診斷重要形態(tài)學特征。?SPTP免疫組化標記物如Vimentin、β-catenin、α-1-抗胰蛋白酶(α-1-antitrypsin，AAT)、NSE、CyclinD1、CD10、CD56、PR等均陽性表達，而CgA、外分泌胰酶、雌激素受體-α(estrogenreceptor-α，ER-α)及甲胎蛋白(alphafetoprotein，AFP)、EMA等為陰性。最新文獻研究認為CD99在腫瘤細胞質(zhì)內(nèi)點灶狀陽性表達為其特征性。目前有人推薦將β-catenin、E-cadherin、CD10、CgA、Vimentin等用作診斷一組核心抗體。TFE3屬于轉(zhuǎn)錄因子(microphthalmia-associatedtranscriptionfactor，MiT)家族成員，包括4個癌基因：MITF、TFEB、TFE3和TFEC等，其中TFE3基因還參與溶酶體、自噬體生物合成及細胞碎片清除。最近研究發(fā)現(xiàn)TFE3在SPTP中呈腫瘤細胞核陽性是其獨特免疫表型，聯(lián)合檢測TFE3+β-catenin+CD10可作為診斷SPTP重要標記。TFE3在SPTP表達對于診斷及鑒別診斷有重要意義，但FISH檢測并無染色體易位，其確切機制尚待更進一步的分子基因?qū)W研究。4、鑒別診斷由于SPTP缺乏特異性輔助診斷指標，易與其他胰腺腫瘤混淆，包括以下胰腺良惡性腫瘤。①胰腺高分化神經(jīng)內(nèi)分泌瘤(neuroendocrinetumor，NET)：多見于青年女性，好發(fā)于胰腺尾部，增強CT腫瘤多呈明顯強化，此類腫瘤常缺乏廣泛出血、假乳頭狀結(jié)構(gòu)及退行性病變，有明顯血管間質(zhì)。臨床表現(xiàn)常有內(nèi)分泌紊亂癥狀。NET鏡下常排列成特定結(jié)構(gòu)，包括緞帶、條索、腺樣、實性等多種結(jié)構(gòu)，免疫組化特征內(nèi)分泌標記物CgA、Syn、NSE等常彌漫陽性，此外最重要是NET腫瘤細胞β-catenin和Ecadherin呈現(xiàn)明確細胞膜陽性，而SPTP顯示β-catenin細胞核/質(zhì)陽性而E-cadherin陰性。Claudin蛋白屬于完整的緊密連接膜蛋白家族成員，在維持上皮細胞極向、黏附性和細胞旁通透性中起重要作用，與細胞某些功能失常和腫瘤發(fā)生密切相關(guān)。近年來有學者發(fā)現(xiàn)Claudin5和Claudin7可以用來鑒別胰腺SPTP和NET，建議聯(lián)合檢測Claudin5、β-catenin、CD10和Claudin7有助于診斷和鑒別診斷SPTP和NET。②腺泡細胞癌(acinarcellcarcinoma，ACC)：該腫瘤更常見于男性，與周圍正常組織分界不清，結(jié)節(jié)狀，鏡下見癌組織以腺泡或小梁狀結(jié)構(gòu)為主，而無SPTP特有假乳頭狀結(jié)構(gòu)。癌細胞胞核形態(tài)呈空泡狀，有明顯核仁及顯著核分裂象，一般位于細胞基底部區(qū)域。免疫組織化學特征β-catenin局灶狀陽性表達，胞核陽性率較低；該腫瘤CD56呈陰性表達。③胰腺囊性腫瘤：好發(fā)人群為40-60歲女性，胰體及胰尾部常發(fā)生。CT平掃呈圓形或卵圓形囊實性腫塊，囊壁厚薄不均，可有分隔，增強后囊壁明顯強化；若惡變，囊壁上可見強化的壁結(jié)節(jié)。漿液性囊腺瘤鏡下可見小乳頭狀結(jié)構(gòu)疊于大乳頭上，囊壁內(nèi)層上皮為單層或假復層。粘液型囊腺瘤可見單囊或多囊，腔內(nèi)含粘液，囊壁內(nèi)層為高柱狀粘液上皮，腫瘤細胞可呈實心團狀或乳頭狀排列并向嚢腔內(nèi)凸起，且無SPTP特征性假乳頭結(jié)構(gòu)，也未見出血壞死等現(xiàn)象。?④胰母細胞瘤：該腫瘤惡性程度高，生長迅速，轉(zhuǎn)移早，臨床預后較差，常見于10歲以下男童。鑒別要點主要表現(xiàn)為特征性鱗狀小體；腫瘤組織成分為多源性胰腺細胞，可同時表現(xiàn)出腺樣分化、腺管分化及內(nèi)分泌分化狀態(tài)。該腫瘤缺乏SPTP特征性表現(xiàn)。?⑤胰腺導管腺癌：最常見胰腺腫瘤，惡性程度極高，進展迅速，但起病隱匿，早期可無明顯癥狀。增強CT能夠顯示腫物大小、部位、形態(tài)及與周圍結(jié)構(gòu)關(guān)系，并能判斷有無轉(zhuǎn)移及腫大淋巴結(jié)。肉眼常為邊界不清的灰黃色質(zhì)硬結(jié)節(jié)，腫瘤細胞高中分化呈大小不等的腺管樣排列，個別腫瘤出現(xiàn)微乳頭狀結(jié)構(gòu)和透明細胞表型，腫瘤呈浸潤性生長，間質(zhì)呈促纖維結(jié)締組織增生，與SPPT多細胞少間質(zhì)及假乳頭狀結(jié)構(gòu)不同。免疫組化胰腺導管腺癌表達上皮標記物而vimentin陰性。5、發(fā)病機制及組織來源?SPTP發(fā)生機制目前尚未明確。有研究表明與β-catenin和E-cadherin基因變異和異常表達有關(guān)。β-catenin是一種細胞骨架蛋白，是粘連系統(tǒng)的主要成分，同時參與Wnt信號轉(zhuǎn)導通路激活，能與E-cadherin形成復合結(jié)構(gòu)，在細胞粘附中發(fā)揮著重要作用。Abraham等對20例SPTP研究發(fā)現(xiàn)幾乎所有病例都發(fā)生APC和β-catenin信號轉(zhuǎn)導通路的改變，其中95%胞核β-catenin顯示陽性表達，90%發(fā)生β-catenin基因變異。Müller-Hocker等研究發(fā)現(xiàn)β-catenin在SPTP陽性表達率高達100%，但100%呈胞核/胞質(zhì)陽性表達，說明其可能還有3號外顯子外其他外顯子突變，因此有待于大樣本深入研究探討。關(guān)于腫瘤起源目前有兩種看法：一種來自于多能性胰腺細胞，另一種考慮女性的生殖胚胎起源。WHO于2000年將其定位為胰腺外分泌腫瘤。隨著大量電鏡及免疫組化等研究結(jié)果出現(xiàn)，發(fā)現(xiàn)該腫瘤細胞具有多向分化能力，即內(nèi)分泌、外分泌、局灶上皮等分化方向。電鏡研究發(fā)現(xiàn)腫瘤細胞存在著內(nèi)分泌細胞、導管及腺泡的分化。免疫組化結(jié)果也提示該腫瘤具有多向表達能力，研究者認為SPTP起源細胞與任何一種胰腺細胞都不相同，其組織起源的一個重要性為胰腺胚胎多能干細胞。電鏡檢查可見瘤細胞內(nèi)出現(xiàn)類似于腺泡細胞酶原顆粒樣顆粒，文獻報道ATT在SPTP中幾乎全部陰性表達；Syn是上皮型和神經(jīng)性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤特異性標志，約70%SPTP中可見表達，呈局灶陽性，不同于胰腺NET彌漫強陽性表達；Nestin蛋白是目前公認胰腺干細胞的標志，Zulewski等研究報道SPTP中Nestin呈胞質(zhì)彌漫陽性表達，提示該腫瘤可能起源于多能干細胞；Dong等研究發(fā)現(xiàn)胰島素和胰高血糖素在SPTP中呈陽性表達，提示SPTP具有內(nèi)分泌和外分泌細胞的雙重分化特征。?6、臨床治療和預后?雖然SPTP屬低度惡性腫瘤，目前手術(shù)切除是首選及最有效的治療方法。手術(shù)原則是完整切除腫瘤并最大可能保留胰腺組織。手術(shù)方式選擇主要取決于腫瘤的生長部位、大小、邊界、包膜是否完整、血管及周圍組織臟器侵犯、淋巴轉(zhuǎn)移、胰管擴張程度及術(shù)中冰凍病理檢查結(jié)果等；出現(xiàn)侵襲性生長還應同時行胰周淋巴結(jié)清掃；對于侵襲血管的腫瘤應可在風險可控范圍內(nèi)爭取行腫瘤加血管切除。胰體尾部的腫瘤可行保留或不保留脾臟的胰腺遠端切除；胰頭部腫瘤可行胰十二指腸切除術(shù)。關(guān)于放化療手段治療SPTP是否有效，目前存在意見分歧。也有報道稱放療對于姑息性切除患者具有—定效果。關(guān)于放化療對SPTP的療效還需進一步研究和探討。還有報道稱性激素受體陽性病人采用內(nèi)分泌治療也取得了一定療效。?患者腫瘤切除后5年生存率為95%-97%，術(shù)后5年局部復發(fā)率＜10%。增加該腫瘤復發(fā)風險因素包括：首次手術(shù)時出現(xiàn)腫瘤轉(zhuǎn)移，附近器官侵襲，淋巴血管侵襲、腫瘤大?。ù笥?cm）、患者年齡、腫瘤破裂和切緣陽性等。7、結(jié)語?SPTP是一種好發(fā)于年輕女性的低度惡性腫瘤，但具有復發(fā)轉(zhuǎn)移能力，臨床表現(xiàn)無特異性且容易被誤診為良性病變。組織學特征為假乳頭狀結(jié)構(gòu)，是診斷重要形態(tài)學標志。手術(shù)切除是SPTP首選的治療手段。其他的治療方式仍有待于進一步探索和驗證。發(fā)病機制可能與β-catenin和E-cadherin的基因變異和異常表達有關(guān)。