皮膚病

金黃色苔蘚又稱為紫癜性苔蘚，是一種少見的色素紫癜性皮病亞型，皮疹表現(xiàn)為鐵銹色斑丘疹、斑塊，單發(fā)或多個(gè)損害，很少瘙癢或疼痛不適。是一種發(fā)生于青年人的慢性疾病，好發(fā)于下肢。它與靜脈回流不暢、重力或靜脈壓升高有關(guān)。皮膚鏡表現(xiàn)為銅紅色色素沉著，彌漫分布褐色色素沉著網(wǎng)，可見紫紅色點(diǎn)球或團(tuán)塊結(jié)構(gòu)。病理表現(xiàn)為角化過度，基底層點(diǎn)狀液化變性，表皮下方可見無浸潤帶，真皮淺層密集帶狀分布淋巴組織細(xì)胞浸潤，毛細(xì)血管擴(kuò)張，伴紅細(xì)胞外溢和含鐵血黃素沉積。普魯士藍(lán)染色陽性。皮損治療抵抗，很難自行消退，口服維c、盧丁片，外用激素軟膏和他克莫司軟膏有效。

一、什么是色素失禁癥？色素失禁癥（Incontinentiapigmenti，IP）是一種罕見的X連鎖顯性遺傳性疾病，具有特征性皮膚、眼、骨骼、牙齒、中樞神經(jīng)系統(tǒng)等多系統(tǒng)異常。發(fā)病率約為1/50000，病例一般為女性，男性病例一般因病情嚴(yán)重而在胎兒期死亡（男性致死）。二、色素失禁癥的致病機(jī)制目前已知唯一引起IP的基因?yàn)槲挥赬q28的IKBKG（又稱NEMO基因），IKBKG基因突變導(dǎo)致NF-κB信號通路異常，導(dǎo)致細(xì)胞功能紊亂及細(xì)胞快速凋亡。80%的患者致病基因?yàn)镮KBK基因4-10號外顯子缺失。圖1.NEMO蛋白的結(jié)構(gòu)域（從N端到C端）（圖源文獻(xiàn)）IKBKG基因缺失→編碼的NEMO蛋白失活→NF-κB信號通道受損→免疫、炎性反應(yīng)和細(xì)胞凋亡異常→多系統(tǒng)損害圖2.NEMO的功能色素失禁癥中，缺乏NF-κB關(guān)鍵調(diào)節(jié)因子(NEMO)導(dǎo)致NF-κB無法被激活，正常的NF-κB通路可以防止腫瘤壞死因子（TNF）誘導(dǎo)的細(xì)胞凋亡。三、色素失禁癥的遺傳方式遺傳方式：X連鎖顯性遺傳；主要受累女性（男嬰病情重常宮內(nèi)死亡）若女方為患者時(shí)，與正常男性生育后代時(shí)，患兒無論男女，均有50%的概率患病。若男方為患者時(shí)，與正常女性生育后代時(shí)，生育女孩為患兒，生育男孩為正常人。四、色素失禁癥的臨床特征（一）皮膚表現(xiàn)90%以上患者有皮膚改變或損傷，多見于軀干和四肢。表現(xiàn)為順著皮膚Blaschko線的方向發(fā)生皮損和/或斑紋。皮膚改變可分為四個(gè)階段：圖3.Blaschko線的典型走向（圖源教材）（二）皮膚外表現(xiàn)除皮損以外，患兒還可伴有神經(jīng)系統(tǒng)損害（表現(xiàn)包括癲癇發(fā)作、智力遲鈍、昏迷或意識障礙等）、骨骼異常(并指/顱骨變形/侏儒癥)、眼部病變(斜視/白內(nèi)障/視網(wǎng)膜脫離/視神經(jīng)萎縮等)、牙齒異常（缺牙/牙齒發(fā)育不全/畸形）、毛發(fā)異常和指甲異常等。五、如何診斷色素失禁癥？IP的初步診斷取決于臨床表現(xiàn)和患者家族史。圖4.IP更新版診斷標(biāo)準(zhǔn)輔助檢查（一）皮膚活檢（二）基因檢測與診斷IP不會影響懷孕及生育，但女性患者易發(fā)生流產(chǎn)。IP女性患者孕期應(yīng)考慮胎兒檢測，包括分子學(xué)檢測及植入前遺傳學(xué)診斷、絨毛膜取樣等。IP男性患者表現(xiàn)為體細(xì)胞嵌合，而不是生殖細(xì)胞嵌合，因此男性患者所生的女兒不會患病。圖5.IP的基因診斷流程六、色素失禁癥需要與哪些疾病鑒別？1、大皰性表皮松解癥：常在摩擦或創(chuàng)傷增加的部位（如尿布分布）。2、水痘帶狀皰疹：在不同的愈合階段都有散在水皰。3、傳染性軟疣：最初表現(xiàn)為散在的圓頂狀丘疹，并最終出現(xiàn)中央臍。4、線狀表皮痣：也存在于Blaschko沿線，但皮膚呈棕色斑塊或疣狀丘疹，無皮外受累。5、線狀渦輪狀痣樣色素增多病：早期沒有炎癥呢個(gè)，活檢可見顯著的表皮色素沉著和缺乏角化不良。七、色素失禁癥的治療與預(yù)后本病無特異性治療，一般是對癥治療。皮膚皮損通常會自發(fā)消退，無需特殊治療；若疾病初期發(fā)生感染，可外用糖皮質(zhì)激素類藥膏減輕皮膚癥狀。伴隨的毛發(fā)牙齒、眼和中樞神經(jīng)系統(tǒng)的病變不隨之好轉(zhuǎn)，推薦定期進(jìn)行基本的神經(jīng)系統(tǒng)、眼科和牙科檢查，以及對母親進(jìn)行檢查及遺傳咨詢。目前認(rèn)為IP的遠(yuǎn)期預(yù)后取決于是否合并其他系統(tǒng)受累，尤其是神經(jīng)系統(tǒng)和眼部，如有則預(yù)后欠佳。

硬化性苔癬（lichensclerosus，LS）是一種可發(fā)生于各年齡段的慢性炎癥性皮膚病，通常累及肛門生殖器部位，可引起瘙癢和疼痛。LS的治療仍談不上滿意，特別是女性患者，具有致殘性瘢痕形成和癌變風(fēng)險(xiǎn)。因此，有必要提高認(rèn)識，早診斷、早治療。近期，歐洲指南出臺，對LS的臨床管理作出了具體的循證醫(yī)學(xué)指導(dǎo)，一起來學(xué)習(xí)！不再強(qiáng)調(diào)萎縮，根據(jù)臨床特征診斷LS此前被稱為硬化萎縮性苔蘚，本版指南建議去除「萎縮」二字將其稱為「硬化性苔蘚」，因?yàn)橛行㎜S病例表現(xiàn)為上皮肥厚而非萎縮。另外，女陰干枯癥、干燥閉塞性龜頭炎、白斑病等舊術(shù)語也不建議再使用。女性LS好發(fā)于陰唇間溝、小陰唇、陰蒂包皮、唇后聯(lián)合、會陰和肛周，男性則好發(fā)于龜頭、冠狀溝、尿道口和包皮。生殖器外LS相對罕見。女性常見瘙癢、灼熱感、皸裂出血等癥狀，還可因狹窄和瘢痕形成導(dǎo)致性交疼痛、快感降低，甚至無法性交。女童可因排便疼痛導(dǎo)致便秘。LS的原發(fā)皮損為扁平的象牙白色斑點(diǎn)（見圖1c和圖2），可融合為皺縮變薄或角化過度性損害（見圖2和圖3b）。在女陰或陰莖，可出現(xiàn)水腫、白斑邊緣紅斑、皸裂，也可出現(xiàn)紫癜或瘀斑。圖1.陰蒂周圍和陰唇間溝重度a）和輕度（b）角化過度；早期LS無硬化改變，但患者主訴瘙癢，性交時(shí)皸裂和左側(cè)小陰唇縮短（c）；（d）陰蒂周圍和唇后聯(lián)合白色損害；（e）陰蒂上方重度角化過度和融合導(dǎo)致陰蒂包埋、小陰唇縮小/吸收圖2.背部陶瓷樣角化過度性LS圖3.男性LSa）龜頭白色損害和冠狀溝糜爛；（b）冠狀溝角化過度性斑塊；（c）龜頭蒼白硬化伴尿道口受累；（d）男童繼發(fā)性包莖LS的診斷通常依據(jù)特征性的臨床外觀，必要時(shí)行病理活檢?；顧z前應(yīng)停藥3周，從典型皮損取材，通常選取白色外觀區(qū)域，或在陰唇間溝皸裂或糜爛時(shí)從皸裂兩端取材，在小陰唇縮短時(shí)從陰唇后端取材。LS的典型病理改變包括：致密的正角化過度；表皮萎縮；基底細(xì)胞變性；真皮玻璃樣變；界面皮炎伴淋巴細(xì)胞帶狀浸潤，尤其見于玻璃樣變的水腫性真皮上方；被毛皮膚毛囊角栓（圖4）。圖4.早期LS的病理改變（a,b）：表皮棘層肥厚伴角化過度、表皮突延長，真皮淺層淋巴細(xì)胞苔蘚樣浸潤和輕度水腫，淺叢血管輕度擴(kuò)張；晚期LS：表皮萎縮伴正角化過度，表皮突部分消失，廣泛的表皮下水腫，膠原纖維腫脹和均質(zhì)化，血管和淋巴管擴(kuò)張，淋巴細(xì)胞苔蘚樣浸潤被水腫推向真皮中層。7方面治療管理建議，參考推薦強(qiáng)度1.皮膚護(hù)理和基礎(chǔ)治療推薦：推薦外用軟膏劑型，代替乳膏或凝膠；鼓勵(lì)患者接受充分治療，在臨床表現(xiàn)加重時(shí)，排除其他原因如過敏、感染和惡性腫瘤。建議：避免誘因如外傷、不必要的手術(shù)、穿刺、過度潮濕或清潔產(chǎn)品、合成材質(zhì)的過緊內(nèi)衣、使用濕巾；勤換失禁墊、吸收護(hù)墊、尿不濕保持局部干燥，加強(qiáng)尿失禁護(hù)理；避免外用非處方藥、緩和性草藥、外用抗組胺藥，以防引起接觸過敏。無法推薦：無推薦絲質(zhì)內(nèi)褲是否優(yōu)于棉質(zhì)；無推薦能否使用口服避孕藥。2.外用藥治療3.物理治療推薦：推薦生殖器外LS接受紫外線光療。建議：建議女性生殖器LS患者在考慮了致癌性和現(xiàn)實(shí)性的前提下將UVA1光療作為二線治療。不推薦：不推薦女童和男童生殖器LS患者接受紫外線光療、光動力療法、激光治療。4.系統(tǒng)治療建議：建議男性和女性生殖器LS患者在需要系統(tǒng)治療時(shí)使用阿維A；建議男性生殖器LS和生殖器外LS患者在需要系統(tǒng)治療時(shí)使用甲氨蝶呤。不推薦：不推薦使用對氨基苯甲酸鉀治療LS。5.手術(shù)治療建議：建議按照指南接受激素治療后仍存在持續(xù)性腔口狹窄，導(dǎo)致排泄或性交困難的女性患者接受解除黏連/黏連分離/會陰成形術(shù)；建議按照指南接受治療如外用激素仍存在包莖的男性或男童患者接受包皮環(huán)切術(shù)，首選完全包皮環(huán)切；建議按照指南治療后仍有瘢痕形成或系帶縮短的男性或男童，接受系帶成形術(shù)聯(lián)合皮損內(nèi)注射曲安奈德或包皮環(huán)切術(shù)；建議由于尿道狹窄導(dǎo)致排尿或性交困難的男性采取口腔黏膜移植進(jìn)行尿道成形術(shù)。不推薦：不推薦女童生殖器LS患者接受手術(shù)治療。6.妊娠期管理推薦：推薦LS婦女采取陰道分娩，除非存在禁忌癥；推薦妊娠期接受維持治療，包括采用控制病情所需的最低頻次外涂強(qiáng)效激素如糠酸莫米松；推薦在產(chǎn)后對患者密切監(jiān)測，確保活動性LS患者繼續(xù)接受治療。7.隨訪推薦：推薦LS患者每1~6個(gè)月復(fù)診一次，直至病情穩(wěn)定，此后可每年復(fù)診1次；推薦強(qiáng)效激素治療無效或有癌前病變的成人女陰或陰莖LS患者，由?？漆t(yī)生如皮膚科醫(yī)生、婦科醫(yī)生或泌尿科醫(yī)生進(jìn)行隨訪；推薦將存在排泄困難的患者轉(zhuǎn)診至專科醫(yī)生如泌尿科或泌尿婦科醫(yī)生；推薦的隨訪項(xiàng)目包括監(jiān)測治療效果，詢問是否存在排尿、排便和性功能異常，監(jiān)測是否出現(xiàn)癌前病變或癌變，確保治療依從性。建議：建議輕度LS患者由全科醫(yī)生或自行監(jiān)測病情；

新加坡的嚴(yán)峻刑罰在文明國家里，是少有匹敵的，而新加坡鞭刑，1948年有嚴(yán)格的規(guī)定，打在屁股上的次數(shù)，鞭的寬度等，意思說讓你疼，但不取你的性命?！都t樓夢》賈政打?qū)氂竦钠ü墒前凑兆孀诘囊?guī)矩來的，看來打屁股是個(gè)傳統(tǒng)。為什么傷害的總是屁股。有種說法是屁股經(jīng)得起打，而且自愈修復(fù)能力強(qiáng)。今天就給大家講講傷在屁股上的疾病。上周來了一個(gè)二側(cè)屁股反復(fù)流膿的病人，還貼了一大塊紗布，在皮膚科一直當(dāng)作皮脂腺炎治療，3-4年未見好轉(zhuǎn)?！霸诎l(fā)病早期，皮膚可出現(xiàn)單個(gè)或多個(gè)與毛囊大小一致、發(fā)紅、腫脹的小硬結(jié)、癤腫、膿包，隨時(shí)間延長形成皮下潰瘍、竇道，竇道皮下相通，融合成片，病變處皮膚呈暗褐色，皮膚變硬、變厚，部分形成瘢痕攣縮，且排出帶有臭味的膿性分泌物，常常用紗布包裹著創(chuàng)口，嚴(yán)重影響了生活質(zhì)量。”醫(yī)學(xué)上叫化膿性汗腺炎，又稱反常性痤瘡。1854年由法國外科醫(yī)生Aristide描述的，中醫(yī)又稱“串臀瘺”“蜂窩瘺”。通常在青春期后起病，好發(fā)于腋窩、腹股溝、臀部及肛周等大汗腺分布區(qū)域。多發(fā)生于女性，但在肛門周圍區(qū)域病變中，男性通常占主導(dǎo)地位。疾病進(jìn)展過程為：毛囊－皮脂腺－大汗腺功能受損，病變部位毛囊底部角化過度，導(dǎo)致毛囊堵塞、擴(kuò)張、破裂而釋放內(nèi)容物進(jìn)入真皮層，機(jī)體免疫系統(tǒng)被激活誘發(fā)炎癥級聯(lián)反應(yīng)。目前認(rèn)為與多種因素有關(guān)，主要為遺傳因素、環(huán)境因素、免疫因素、內(nèi)分泌因素等。除此之外，細(xì)菌感染、吸煙、肥胖、摩擦刺激也是其危險(xiǎn)因素。發(fā)病可呈家族性或散發(fā)性，約有三分之一有家族史?？砂榘l(fā)多種疾病，主要包括風(fēng)濕性疾病、代謝綜合征、炎癥性腸病、抑郁癥等。慢性炎癥可導(dǎo)致繼發(fā)鱗狀細(xì)胞癌。最近發(fā)表的一項(xiàng)研究顯示：與克羅恩病以及潰瘍性結(jié)腸炎有顯著因果關(guān)系。2021年，《中國的化膿性汗腺炎診療專家共識》的分型：1.尋常型指符合診斷標(biāo)準(zhǔn)，缺乏其他特異性表現(xiàn)；2.摩擦癤腫型特征性表現(xiàn)為易受摩擦部位（如大腿、臀部）出現(xiàn)多發(fā)性、深在性的結(jié)節(jié)和膿腫；3.瘢痕毛囊炎型特征性表現(xiàn)為皮損少且表淺，但常有瘢痕形成；4.聚合型特征性表現(xiàn)為面部和背部有囊腫和聚合性痤瘡；5.綜合征型患者伴有壞疽性膿皮病、關(guān)節(jié)炎等其他疾病，表現(xiàn)為各類綜合征；6.異位型特征性表現(xiàn)為面部出現(xiàn)典型的皮損表現(xiàn)。Ｈurley分級為最常用分級方式：Ⅰ級（輕度）：單個(gè)或多個(gè)結(jié)節(jié)、膿腫，無皮膚竇道及瘢痕形成；Ⅱ級（中度）：復(fù)發(fā)性結(jié)節(jié)膿腫伴皮膚竇道及瘢痕形成；Ⅲ級（重度）：病變彌漫分布，具有多個(gè)相互穿通竇道和膿腫。肛周化膿性汗腺炎是一種大汗腺感染后，在皮內(nèi)和皮下組織形成的范圍較廣的炎性皮膚病癥，常并發(fā)膿腫、復(fù)雜性竇道和瘺管，可反復(fù)發(fā)作，廣泛浸潤。其診斷要點(diǎn)：①皮膚大汗腺部位反復(fù)發(fā)作多發(fā)性結(jié)節(jié)，持續(xù)時(shí)間最少3個(gè)月。②肛周結(jié)節(jié)紅腫、化膿、潰破后，逐漸廣泛蔓延，形成許多淺表性皮下瘺管、竇道和小膿腫，可有條索狀融合的傾向。瘺管和肛管常無明顯聯(lián)系，肛管直腸內(nèi)無內(nèi)口。③非大汗腺部位的耳后有黑頭粉刺存在是本病早期診斷的標(biāo)志。④凡肛門有反復(fù)發(fā)作的化膿性感染、破潰和切開引流史者，都應(yīng)考慮到此病。1.克羅恩病，克羅恩病初肛周病變外常伴胃腸道癥狀，而化膿性汗腺炎易累及特異性區(qū)域（腋窩、腹股溝、臀部等），臨床發(fā)現(xiàn)克羅恩病與該病為共存病，概率高達(dá)３９％。2.肛瘺，化膿性汗腺炎肛周病變部位位于皮下及皮下組織，竇道位置表淺，病變范圍廣泛，多無內(nèi)口，但可見多個(gè)外口，外口距肛門較遠(yuǎn)；而肛瘺瘺管常累及括約肌間，內(nèi)口多位于肛隱窩處。3.藏毛竇，病損多見于骶尾部，病程進(jìn)展緩慢，最終需病理活檢鑒別，囊壁內(nèi)可見到毛干，囊腫周圍混合炎癥細(xì)胞浸潤及肉芽組織。早期發(fā)現(xiàn)早期治療對患者今后生活的改善尤為重要。根據(jù)國內(nèi)外指南的建議，目前有許多治療選擇，但其有效性和安全性各不相同，在疾病尚未發(fā)展到需要手術(shù)治療時(shí)，選擇有效的治療方法來改善病情和減少不良反應(yīng)可能成為未來的一個(gè)問題。根據(jù)該疾病目前診療指南的建議，抗生素、維A酸、糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑和生物制劑用于治療疾病的不同發(fā)展階段。外科治療通過清除病變的毛囊和皮脂腺、病損處的炎性物質(zhì)、上皮竇道及角質(zhì)碎屑等皮下異物，控制炎癥并預(yù)防其進(jìn)行性浸潤發(fā)展、促進(jìn)創(chuàng)面愈合、遏制瘢痕形成，對中重度化膿性汗腺炎的治療具有不可替代的作用。術(shù)后中藥熏洗坐浴有利創(chuàng)口愈合：清熱祛濕湯方組成:黃柏30g、金銀花30g、黃芩15g、蒲公英20g、黃連6g、蒼術(shù)10g、側(cè)柏葉15g、枳殼10g、五倍子10g、防風(fēng)10g、明礬10g、玄明粉30g、甘草10g，每日1劑，連續(xù)治療1個(gè)月。清熱祛濕湯方中：金銀花、蒲公英、黃柏用作君藥，以清熱燥濕、消腫解毒、通淋散結(jié)，以治其本。選用黃芩、黃連、蒼術(shù)作為臣藥，以助君藥清熱燥濕、解毒瀉火、健脾之效。選取防風(fēng)、花椒、側(cè)柏葉作為佐藥，用以涼血止血、祛濕消腫、殺蟲止痛、止癢;選取五倍子、玄明粉作為佐藥，能收斂固澀、解毒軟堅(jiān)、散結(jié)泄實(shí)，選取枳殼以寬中行氣、消腫行滯。選用甘草用作使藥，能調(diào)和諸藥、補(bǔ)中益氣、緩急止痛。全方合用共同發(fā)揮清熱祛濕、瀉火解毒、消腫止痛、軟堅(jiān)散結(jié)之效。中藥熏洗坐浴能促使藥物有效成分透過皮膚組織，促使局部肉芽組織吸收，提高消炎、抗菌、消腫、鎮(zhèn)痛的作用，以促進(jìn)創(chuàng)面愈合結(jié)語：化膿性汗腺炎是一種慢性、難治、易復(fù)發(fā)的皮膚疾病，其帶來的瘙癢、疼痛和創(chuàng)面異味等嚴(yán)重影響了患者的生活質(zhì)量和心理健康。該病的診治應(yīng)由多學(xué)科聯(lián)合完成。其中，外科治療對于化膿性汗腺炎創(chuàng)面具有不可替代的作用。因此，早期發(fā)現(xiàn)早期治療對患者今后生活的改善尤為重要，生活方式的管理對控制疾病進(jìn)展也非常重要，其中包括戒煙、減重、合理飲食結(jié)構(gòu)、創(chuàng)面護(hù)理、必要的心理指導(dǎo)以及精神支持等。對化膿性汗腺炎來說，沒有外科的干預(yù)，自愈能力再強(qiáng)的屁股，也無能為力。