顱腦先天畸形

頭圍是指經(jīng)眉弓上方、枕后結節(jié)繞頭一周的長度，出生時平均34cm，3個月時40cm，6個月時44cm，1歲時46cm，2歲時48cm，5歲時50cm。頭圍的大小與顱骨的發(fā)育、顱內(nèi)容物體積有關，腦積水、顱內(nèi)出血、硬膜下積液、顱內(nèi)腫瘤或囊腫、代謝紊亂相關疾病、神經(jīng)皮膚綜合征、腦組織過度發(fā)育、骨骼和顱骨發(fā)育不良等疾病均可導致孩子頭圍的增加。 什么情況下應該送孩子去醫(yī)院就診？●多次測量小兒頭圍數(shù)值超過正常均值2.5cm。 ●6月齡內(nèi)小兒每月頭圍增加超過2cm。 ●短期內(nèi)頭圍迅速增大。 家庭護理要點平時應注意觀察小兒的智力發(fā)育情況（與同齡兒相比發(fā)育有無落后），觀察有無嘔吐、行走不穩(wěn)、易驚、多汗等情況，定期測量并記錄頭圍數(shù)值。

什么是Apert綜合征？Apert綜合征又稱為尖頭并指綜合征，為散發(fā)的常染色體顯性遺傳性疾病，編碼成纖維細胞生長因子受體2(FGFR2)的基因位于10號染色體，幾乎所有已知病例都由該基因突變導致。在每100萬活產(chǎn)兒中有6-15.5例。是以尖頭、短頭、面中份發(fā)育不良及并指(趾)為特征的一組癥候群。顱面部的癥狀與Crouzon綜合征相似，表現(xiàn)為顱縫早閉所致的頭顱畸形、突眼和面中部嚴重發(fā)育不良。在Apert綜合征中，頭顱畸形多為尖頭和短頭，在嬰兒時期前額部明顯的扁平和后傾，前囟膨凸，可伴有中度的眶距增寬癥，且眼眶水平軸線的外側(cè)向下傾斜。高拱腭蓋，可有腭裂，牙列擁擠和開、反畸形。王曉強主任專家門診時間：周四上午，周四下午地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓4層王曉強主任特需專家門診時間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓5層

什么是三角頭畸形？三角頭畸形是由于額縫早閉引起的，約占顱縫早閉病例的10%。三角頭畸形以狹窄的三角形前額為特征，伴有正中線骨嵴像龍骨一樣凸起，眼眶外側(cè)上方凹陷，眶距縮短。受累患者也有代償性的枕骨-頂骨改變，例如眶外側(cè)凹陷。王曉強主任專家門診時間：周四上午，周四下午地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓4層王曉強主任特需專家門診時間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓5層

什么是斜頭畸形？斜頭畸形或扭曲顱骨是由于單側(cè)的冠狀縫或人字縫骨性結合造成的。單側(cè)冠狀縫早閉，即前斜頭畸形的發(fā)生率是10,000例活產(chǎn)中出現(xiàn)1例。前斜頭畸形的特征為患側(cè)的前額扁平，眉毛抬高。對側(cè)前額由于代償性過度生長而變得極度突起，患側(cè)的耳朵向上向前移位。下巴和鼻子偏向未受累側(cè)。在臉的前后位X線攝影顯示，受累的眼眶與狂歡節(jié)面具上的相似，被稱為小丑眼畸形。單側(cè)人字縫早閉會導致患側(cè)枕頂部扁平或后斜頭畸形。對側(cè)前額向前突起，同側(cè)前額后縮?；紓?cè)耳朵位置較低?；紓?cè)耳朵的位置與對側(cè)耳朵相比，可能偏向前側(cè)、對稱或偏向后側(cè)。王曉強主任專家門診時間：周四上午，周四下午地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓4層王曉強主任特需專家門診時間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓5層

3. 什么是腦室擴張？腦室擴張泛指神經(jīng)影像學，如頭顱CT，頭顱MRI上面所示的腦室增大，多以側(cè)腦室增大明顯。腦室擴張常見于所有類型的腦積水，也可見于與腦積水無關的其他情況，如腦萎縮。針對腦室擴張，要尋找原因，不一定都需要處理。有的腦室擴張，也沒有特效治療方法。王曉強主任專家門診時間：周四上午，周四下午地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓4層王曉強主任特需專家門診時間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓5層

腦室擴張就是腦積水？腦室擴張就必須做腦室腹腔分流術？這是個需要謹慎判斷的問題，不能簡單回答是還是不是，必須從寶寶的一般情況、隨訪情況、磁共振表現(xiàn)等方面全面評估，決不能輕易的下腦積水的診斷、草率的做腦室腹腔分流手術。腦室擴張只是形態(tài)上的特征，可能是靜止的，一直不變的，也有可能是進展的，會緩慢的持續(xù)擴張。如果腦室形態(tài)在幾次復查都是靜止不變的，孩子也沒有異常的臨床表現(xiàn)，說明腦脊液循環(huán)是通暢的，腦脊液的吸收和分泌是平衡的，顱內(nèi)壓力是正常的，所以寶寶的精神狀態(tài)、肢體運動都跟正常寶寶沒有區(qū)別，這就暫時不需要做手術，可以繼續(xù)定期復查。有家長會擔心，腦室這么大，萬一哪天腦脊液又梗阻了人一下子不好了怎么辦？還不如提前做了分流手術放心。這種想法聽起來很有道理，但結果是給孩子的腦袋里放進一根一輩子都再也拿不掉的管子。事實是：除非有再次腦外傷顱內(nèi)出血或者顱內(nèi)感染等外來的原因，才有可能再次打破腦脊液分泌、吸收的平衡造成腦積水，否則不可能突然無緣無故的再次腦室繼續(xù)擴張、進展。家長不懂醫(yī)學知識，會有這種擔心也是理解的，但問題是有些醫(yī)生會利用家長這種擔心，不僅沒有好好解釋消除家長不必要的擔憂，反而順勢推舟甚至暗示家長，給孩子做了分流手術，是非常不負責任的做法，這哪里是治病救人，分明是害人！由于分流手術是要植入異物的（分流管），而且一旦植入后就終身不能拔除，一輩子要為了這根細細的管子擔驚受怕，怕它斷、怕它阻塞、怕閥門故障，不必要的分流手術會給孩子的一生帶來多少負面的影響！希望有這方面問題的家長，在決定給寶寶做分流手術前，再慎重的權衡一下，進展的腦積水、有顱高壓癥狀的，那沒辦法，為了救命必須做手術；如果是單純腦室擴張，孩子情況看起來都正常，在打算做分流手術前，多跑幾家兒童醫(yī)院的腦外科，多問幾個兒童腦外科的專家，不要迷信一兩個所謂的國內(nèi)權威，為了孩子，不要輕易分流！ 腦積水，沒有權威的專家，目前全世界醫(yī)學界沒有完美的解決方案，分流手術只是權宜之計，并發(fā)癥很多。我們能做的，就是盡量鑒別出真正需要手術的腦積水，盡量少放分流管。（ 原創(chuàng)文章，歡迎轉(zhuǎn)發(fā)或分享至微信群、朋友圈）歡迎點擊瀏覽我寫的科普文章：磁共振報告終絲脂肪浸潤是怎么回事？寶寶屁股上有個洞或者皮膚凹陷是有隱性脊柱裂嗎？兒童腦內(nèi)有蛛網(wǎng)膜囊腫怎么辦？胎兒側(cè)腦室增寬有沒有標準？胎兒腦室增寬1.5、后顱窩池增寬1.0就是腦積水嗎？寶寶頭上摸到一個腫塊怎么辦？（第三次修訂）兒童尿頻、尿床的神經(jīng)外科治療B超胎兒腦室增寬、后顱窩積液怎么辦？（產(chǎn)前系列三）寶寶頭部撞傷了怎么辦？寶寶頭長歪了怎么辦？警惕兒童顱縫早閉小屁股上有個凹陷/小洞，跟終絲緊張型脊髓栓系是什么關系？磁共振膠片怎么拍照上傳？歡迎在線咨詢或來門診就診。專家門診時間：周二全天；周五下午門診地點：浙大兒院濱江院區(qū) 門診四樓 I區(qū)掛號方式：網(wǎng)上預約掛號；支付寶或者微信里醫(yī)療健康預約掛號；直接到醫(yī)院門診掛號（不限號，掛不到號可以到診室找我加號）

我家寶寶頭型正常么？頭型異常會有什么影響以及如何治療糾正呢？相信很多家長都有這樣的疑問。-“方腦殼，你今天的練習冊交給科代表了嗎？放學后跟我們一起去喝奶茶吧?！?“不想去！......”每個人都有尊嚴，尤其是小孩的內(nèi)心更加敏感脆弱。誰都不愿意別人拿自己的缺陷當笑話，更不愿意被取不爽的綽號，讓尷尬伴隨一生。至今沒有一個所謂標準的頭型。雖然與遺傳也有一定關系，但按常規(guī)審美來說，有好看的頭型，也有不好看的頭型。而頭型好看與否可能直接影響面容的好看與否。我們可以測量頭顱的幾個徑線值，數(shù)值只要在正常范圍之內(nèi)，就算是正常頭型。正常頭型的確讓人看著順眼！隨著早產(chǎn)兒存活率越來越高，長時間側(cè)睡或仰臥位睡覺，發(fā)生頭型異常機會大大增加。但是頭型異常卻經(jīng)常被忽視，造成終生遺憾和尷尬。頭型異常發(fā)生率3-5%，很多情況下，早期發(fā)現(xiàn)小孩的頭型異常，完全是可以改善和糾正的。如何確定頭型異常呢？1、肉眼觀看：家長憑肉眼即可發(fā)現(xiàn)比較明顯的頭型異常，但是準確性不夠高，且無法量化。2、頭型掃描：通過3D掃描采集頭顱數(shù)據(jù)，分析得到準確值，從而作出準確的診斷和治療。頭型異常的寶寶該如何治療呢？1、輕度頭型異常的治療：未達到需要佩戴頭盔的輕度頭型異?；純?，可以使用定型枕或經(jīng)常改變睡姿來糾正頭型。但需要定期隨訪，以便盡早發(fā)現(xiàn)頭型異常加重。2、矯形頭盔治療：4-18月齡的寶寶（4-9個月是頭型矯正的黃金時期）如果確定有明顯的頭型異常，建議訂做矯形頭盔，并定期隨訪。3、手術矯形治療：患兒頭型異常是由于顱縫早閉，或者腦積水等疾病引起，則需要手術矯形，術后及時佩戴矯形頭盔。頭型異常是一個常見的問題，短頭、舟狀頭和斜頭發(fā)生率最高，主要與早產(chǎn)和嬰兒早期不良睡姿有關。頭型矯正的黃金時期是生后4-9月齡，超過18個月齡再進行頭盔矯正幾乎無效。聽說過整容的，沒聽說整頭的！醫(yī)生建議進行3D掃描采集頭型數(shù)據(jù)、分析，一方面可以準確診斷，另一方面還可以對比干預治療的效果。掃描檢測無輻射、無痛苦、安全放心，一般15min即可完成。如果患兒有顱縫早閉，或者腦積水等疾病引起頭型異常，建議手術矯形，術后及時佩戴矯形頭盔。*更多精彩內(nèi)容可以搜索并關注江醫(yī)生微信公眾號：“育兒芝士堡”

什么是后腦勺扁平？造成的原因是什么？部分學者已經(jīng)做過詳細的闡述，這里就不再贅述了。今天我談論一下如何改善后腦勺扁平的治療和方法。這是一個真實案例，她自幼因為睡硬枕，造成了后腦勺的扁平和偏斜，因為別人譏諷而感到自卑壓抑，甚至影響到學習和工作，為此多方尋找治療方法。她曾在國內(nèi)先后做了兩次脂肪填充，但是沒有達到理想的高度，她計劃遠赴他鄉(xiāng)手術，又擔心無法正確溝通以及諸多不便，所以一直困擾于后腦勺低平。她還和我說，她在一個扁頭的交流群里遇到很多類似境遇相同痛苦經(jīng)歷的人，互相鼓勵尋找希望。于是我擇期給她進行了骨水泥后腦勺顱骨修復整形手術，骨感效果真實，患者滿意。所謂后腦勺顱骨整形其實是神經(jīng)外科顱骨修復整形手術中的一種。我先總結一下目前臨床上顱骨修復整形的方法。最早使用過有機玻璃，已經(jīng)淘汰。目前多使用硅膠、鈦網(wǎng)或者骨水泥來修復顱骨缺損或缺陷。1，硅膠材質(zhì)使用歷史長，效果可靠，排異率低，價格低，但是存在時間過久后老化及固定比較困難等問題。2.金屬鈦網(wǎng)重量輕，有金屬的硬度但無導磁性（所以不影響核磁共振檢查），排異率很低?？梢孕g前3D成型，需要鈦釘固定，材質(zhì)昂貴，主要弊病是，因為金屬材質(zhì)導熱比顱骨快，頭皮易受冷熱影響，尤其是頭部在日照或者過冷的環(huán)境下，需要遮擋日曬或注意保溫，否則會因顱內(nèi)血管舒縮變化而感到頭部不適。3.骨水泥，學名叫骨粘固劑。是一種用于填充骨與植入物間隙或骨腔并具有自凝特性的醫(yī)用材料。排異率低?；瘜W名稱是聚甲基丙烯酸(polymethylmethacrylate PMMA),也稱丙烯酸骨水泥。自從1958年Charney首次應用骨水泥固定股骨假體成功施行全髖關節(jié)置換以來，骨水泥廣泛應用于骨科臨床，骨水泥固定可保證術后假體的即時穩(wěn)定，在骨組織-骨水泥-假體界面上無任何微動，允許術后早期負重，療效肯定。在神經(jīng)外科骨水泥主要用于閉合性顱骨粉碎骨折一期修復及顱底腫瘤切除后顱底重建。4.有必要解釋一下什么是骨粉，骨粉和骨水泥是兩種物質(zhì)，有著本質(zhì)的不同。骨粉的商品名叫微晶瓷，化學名為羥基磷灰石鈣，在臺灣風行一時，注射后會與血管、神經(jīng)包裹在一起，目前顯露出一些并發(fā)癥。大陸微晶瓷一直沒有獲得國家CFDA批準使用，其安全性和可靠性也存在著爭論。5.也有部分學者用自體脂肪填充扁平后腦勺，但在臨床顱骨修復手術中發(fā)現(xiàn)顱骨上自體脂肪有部分成活，但呈薄片狀，其原因是脂肪很柔軟，而且受頭皮高張力的影響，填充后達不到理想的高度和飽滿的效果。6、PEEK。科技一直在尋找適合人體使用的3D打印材料。PEEK聚醚醚酮正是其中的一種，PEEK是一種高性能生物材料，組織相容性好，幾乎沒有排異，耐熱，耐腐蝕，有很強的抗沖擊力性。作為一名27年神經(jīng)外科醫(yī)生，處理過大量臨床顱骨修復手術，甚至是顱底骨質(zhì)重建。我總結一下各類修復材料的實際應用體會：1、硅膠假體相對價格較低，術中需修裁假體，不適合復雜的顱骨形態(tài)修復整形，術區(qū)需要完全暴露，創(chuàng)傷大，手術時間長，四周顱骨需鉆孔絲線固定硅膠假體。2、金屬鈦網(wǎng)價格昂貴，預先3D成型達到所需要的大小及弧度，術區(qū)需要完全暴露，切口和剝離面積要與鈦網(wǎng)相符，手術時間短，四周需要用鈦釘固定鈦網(wǎng)。3、骨水泥價格適中，術中制備即可，術區(qū)無需完全暴露，創(chuàng)傷小，密度、硬度及導熱性最接近正常骨質(zhì)，適用于各種顱骨形態(tài)修復整形，包括復雜的顱底重建。骨水泥凝固時產(chǎn)熱溫度高，需要保護好周圍神經(jīng)、血管及軟組織，另外塑形時間短，大約4-5分鐘，這些特點嚴格要求術者必須有足夠豐富的神經(jīng)外科功底，充分了解顱骨、血管、神經(jīng)解剖和骨水泥的特性，是提高手術成功的關鍵。4、3D打印技術。應用3D打印技術，按照顱骨需要修復整形的位置進行假體打印制作，制作材料有骨水泥、PEEK等。手術過程同鈦網(wǎng)植入手術過程。PEEK材料有著廣闊的應用前景?，F(xiàn)代整形手術設計原則是微創(chuàng)、無害、可逆，迅速達到改善外觀。骨水泥在顱骨微創(chuàng)整復中凸顯優(yōu)勢，通過小切口送入骨水泥，依據(jù)術前設計來進行術中塑形，徹底解決顱骨形態(tài)問題。http://sm.guoqing.china.com.cn/2019-11/08/content_40952268.htmlhttp://www.elegantclinic.com/