紫癜性腎炎

北京清華長庚醫(yī)院腎內(nèi)科病房收治了一名24歲男性，1年前開始右側(cè)大腿根部反復(fù)出現(xiàn)紅色皮疹，伴癢感，外院考慮“濕疹”，予外用藥膏涂抹后約3-5天皮疹可消失，但反復(fù)出現(xiàn)，嚴(yán)重時遍布雙下肢，兩側(cè)對稱，有時伴腹痛，肘關(guān)節(jié)附近也出現(xiàn)皮疹，自覺尿中泡沫增多，查尿蛋白2+，考慮“過敏性紫癜，紫癜性腎炎”收入院?；颊邿o高血壓、糖尿病等病史，自身免疫系統(tǒng)相關(guān)抗體檢查均陰性，腎功能正常，但查血免疫球蛋白IgA增高，24h尿蛋白1.2g，考慮有紫癜性腎炎，進(jìn)行了腎臟病理檢查，診斷為局灶增生性IgA腎病。經(jīng)抗過敏治療皮疹好轉(zhuǎn)。但是對什么過敏呢？進(jìn)行了詳細(xì)的過敏原篩查，包括接觸物、食物、吸入物等，結(jié)果…，患者是對粉塵螨、戶塵螨和蟑螂過敏！過敏性紫癜多數(shù)有感染、藥物、食物或昆蟲叮咬的過敏史。臨床表現(xiàn)有皮疹、關(guān)節(jié)痛和胃腸道癥狀。皮疹多在四肢遠(yuǎn)端伸側(cè)，呈對稱性分布，可反復(fù)出現(xiàn)，常被誤診為濕疹或蕁麻疹。兒童常見腹部絞痛，多在臍周和下腹，需與急腹癥鑒別。有些患者同時有關(guān)節(jié)腫痛及血便，癥狀出現(xiàn)無明顯先后順序，容易被患者忽視。反復(fù)過敏性紫癜會引起腎炎，兒童發(fā)生率約50%-80%，多皮疹出現(xiàn)后有蛋白尿、血尿、高血壓和腎功能損害，也有少數(shù)患者以腎病為首發(fā)癥狀，數(shù)月甚至更長時間后才出現(xiàn)皮疹和紫癜，血清IgA可升高，腎臟病理常為IgA腎病，有IgA為主的免疫復(fù)合物沉積。過敏性紫癜腎炎治療最重要的是遠(yuǎn)離過敏原，嚴(yán)重的還需要激素和免疫抑制劑治療。過敏原篩查要全面，不僅要有常見的海鮮、雞蛋、牛奶等食品，還要包括吸入和接觸物，本例患者過敏原就包括塵螨和蟑螂（俗稱的小強），它可能從你身邊悄悄爬過引起了過敏反應(yīng)，應(yīng)注意遠(yuǎn)離過敏原！醫(yī)師叮囑！1.出現(xiàn)紫癜要想到過敏，積極篩查過敏原。2.過敏原有多種，其中包括接觸物、食物、昆蟲和吸入物等。3.過敏性紫癜腎炎常見，要注意檢查尿液。4.過敏性紫癜也會表現(xiàn)為腹痛、關(guān)節(jié)痛和便血等癥狀，如有不適，請立即就醫(yī)。

發(fā)生了紫癜性腎炎，醫(yī)生會根據(jù)患者的臨床情況分為以下七型：1.孤立性血尿2.孤立性蛋白尿3.血尿和蛋白尿4.急性腎炎型5.腎病綜合征型6.急進(jìn)性腎炎型7.慢性腎炎型。其中最常見的是血尿和蛋白尿型。而過敏性紫癜的病理分級有六級。其中一部分臨床表現(xiàn)偏重的患者需要進(jìn)行腎臟活檢以明確腎臟的病理分級指導(dǎo)治療及判斷預(yù)后。但是腎臟活檢畢竟是要取腎組織的，存在一定風(fēng)險及傷害，到底什么時候應(yīng)該腎活檢呢？一般來說醫(yī)生們常按以下情況選擇腎臟活檢1.大量蛋白尿（24小時尿蛋白＞50mg/kg，尿蛋白/肌酐＞2）或腎病綜合征2.持續(xù)肉眼血尿3.臨床表現(xiàn)急性腎炎、急進(jìn)性腎炎者4.持續(xù)蛋白尿無改善者5.過敏性紫癜急性病程6月后再次出現(xiàn)紫癜復(fù)發(fā)，同時首先出現(xiàn)血尿和（或）蛋白尿者即使明確需要進(jìn)行腎臟活檢，但在活檢之前還是要明確是否有活檢禁忌的，比如說是否有血小板減少、凝血功能異常，是否正值嚴(yán)重感染，腎臟及腎血管發(fā)育是否異常等等。絕大部分紫癜性腎炎是可以治愈的,早發(fā)現(xiàn)、早診斷，配合醫(yī)生制定個體化的治療方案及定期隨訪尤為重要。

對于家長來說，一旦發(fā)現(xiàn)孩子患過敏性紫癜疾病，多數(shù)會擔(dān)心孩子的腎臟是否收到影響。文獻(xiàn)報道過敏性紫癜腎損害的概率從10%-100%，其實過敏性紫癜患兒并不是一定都會發(fā)生臨床可見的腎臟損害。那么如何診斷及發(fā)現(xiàn)過敏性紫癜的腎損害呢（也就是我們常說的紫癜性腎炎）？首先我們了解下紫癜性腎炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)：一般來說紫癜性腎炎是指在在過敏性紫癜病程6個月內(nèi)，出現(xiàn)血尿和（或）蛋白尿。（1）血尿：肉眼血尿或鏡下血尿 （在這里提醒大家注意的是尿檢中僅僅隱血陽性不稱為血尿，所謂血尿是指尿中紅細(xì)胞超過正常水平，而非隱血）（2）蛋白尿：滿足以下任一項者：①1周內(nèi)3次尿常規(guī)蛋白陽性；②24h尿蛋白定量>150mg或尿蛋白/肌酐＞0.2 ③1周內(nèi)3次尿微量白蛋白高于正常值。紫癜性腎炎的臨床分型為：1.孤立性血尿2.孤立性蛋白尿3.血尿和蛋白尿4.急性腎炎型5.腎病綜合征型6.急進(jìn)性腎炎型7.慢性腎炎型。我們臨床中最常見到的類型就是血尿和蛋白尿型了。因為紫癜性腎炎絕大部分發(fā)生于過敏性紫癜的前半年內(nèi)，尤其是前2個月，所以在發(fā)生過敏性紫癜后，我們早期需要相對密集的頻率隨訪尿檢變化，如果疾病2月內(nèi)尿檢沒有異常，之后可以拉長尿檢的時間，比如1月1次尿檢或者隨機(jī)尿檢。如果發(fā)生紫癜性腎炎，醫(yī)生會根據(jù)紫癜性腎炎分型及程度制定治療方案，是否需要進(jìn)行腎臟活檢協(xié)助評估腎臟損害程度，這個將是我們的下一個話題。

【一般治療】1.急性期應(yīng)臥床休息，查找和去除誘因。2.預(yù)防上呼吸道感染，清除慢性感染病灶，避免再次接觸過敏原。3.注意出入液量、加強營養(yǎng)和維持水電解質(zhì)平衡。有水腫、高血壓、大量蛋白尿者應(yīng)予低鹽、限水和避免攝入高蛋白食物。4.消化道出血嚴(yán)重者應(yīng)禁食?！舅幬镏委煛?.單純性血尿或腎臟病理Ⅰ型：僅對過敏性紫癜進(jìn)行相應(yīng)治療，無需特殊治療。應(yīng)密切監(jiān)測病情變化，至少隨訪3～5年。2.孤立性蛋白尿、血尿和蛋白尿或腎臟病理Ⅱa級可選用：（1）血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）和（或）血管緊張素受體拮抗劑（ARB）類藥物。（2）雷公藤多甙1mg/(kgd)，分3次口服，每日劑量不超過60mg，療程3個月。需注意藥物不良反應(yīng)。3.非腎病水平蛋白尿或腎臟病理Ⅱb、Ⅲa級可選用：（1）雷公藤多甙。（2）糖皮質(zhì)激素（激素）聯(lián)合免疫抑制劑治療（如激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素A或他克莫司治療）。4.腎病綜合征或病理Ⅲb、Ⅳ級臨床癥狀及腎臟病理損傷均較重，多采用激素聯(lián)合免疫抑制劑治療（如激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺、他克莫司、麥考酚酯等）。臨床癥狀較重、病理呈彌漫性病變或較多新月體形成者，可選用甲潑尼龍沖擊治療。5.急進(jìn)性腎炎或病理Ⅳ、Ⅴ級臨床癥狀重、病情進(jìn)展快，多采用甲潑尼龍沖擊治療后，口服潑尼松+環(huán)磷酰胺（或其他免疫抑制劑），并給予抗凝和抗血小板聚集治療，甚至血漿置換。6.對癥治療：有高血壓者，可使用ACEI或ARB。發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛者可使用解熱鎮(zhèn)痛藥如吲哚美辛、芬必得；腹痛者應(yīng)用解痙攣藥物，如山莨菪堿口服或肌注，或阿托品肌注；如有明顯感染，給予有效抗生素。注意：（1）糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑治療對過敏性紫癜腎損害的療效尚未確定。但對于表現(xiàn)為腎病綜合征和急進(jìn)性腎炎的過敏性紫癜腎損害患者，應(yīng)考慮應(yīng)用。治療時應(yīng)注意藥物的不良反應(yīng)。服用激素者，應(yīng)在醫(yī)師指導(dǎo)下，根據(jù)具體情況減量、停藥，切不可自行減量、停藥。（2）過敏性紫癜腎損害的療效與臨床表現(xiàn)的類型及病理改變的程度密切相關(guān)。輕微病變和急性腎炎型療效較好，慢性腎炎型療效較差；病理改變以Ⅱ型、Ⅲ型療效較好，而Ⅳ型、Ⅴ型治療效果差。（3）病理改變Ⅳ型以上者應(yīng)注意腎臟功能的保護(hù)?！臼中g(shù)治療】終末期腎病患者可在病情靜止后行腎移植治療。【其他治療】1.血漿置換適應(yīng)證：臨床表現(xiàn)為急進(jìn)性腎炎，腎活檢有大量新月體形成者。血漿置換可有效清除血循環(huán)中的免疫復(fù)合物，減輕腎損害，延緩腎功能衰竭的進(jìn)展速度。2.大劑量丙種球蛋白沖擊治療嚴(yán)重病例者可考慮應(yīng)用。3.腎透析治療適用于終末期腎病患者?！簟簟境Ｒ姴l(fā)癥】◆◆腎損害進(jìn)展?！簟簟绢A(yù)后】◆◆腎外表現(xiàn)有自限性，可復(fù)發(fā)。有腎臟累及者易復(fù)發(fā)（約1/3），大部分預(yù)后良好，少部分出現(xiàn)持續(xù)性腎功能減退。影響預(yù)后的因素主要有：（1）年齡：兒童預(yù)后較好，成年起病者預(yù)后較差。（2）單純血尿者預(yù)后較好，大量蛋白尿及伴有高血壓者預(yù)后較差。（3）腎臟病理：Ⅰ、Ⅱ、Ⅲa預(yù)后較好，Ⅲb、Ⅳ、Ⅴ者，預(yù)后較差?！簟簟倦S訪】◆◆1.定期進(jìn)行尿檢和腎功能檢查。2.監(jiān)測血壓。◆◆【預(yù)防】◆◆1.避免再次接觸可疑致敏原。2.注意防寒保暖，預(yù)防感染，適當(dāng)煅煉，提高機(jī)體抵抗力。3.避免煩勞過度，忌煙酒。飲食宜富于營養(yǎng)，易于消化，多食新鮮蔬菜和水果。嚴(yán)重蛋白尿者，應(yīng)注意補充優(yōu)質(zhì)蛋白飲食。就醫(yī)推薦：普通的過敏性紫癜可以到皮膚科血液科就診較重的過敏性紫癜，尤其是復(fù)合型，可以到血液科就診過敏性紫癜腎炎建議到腎內(nèi)科就診就診醫(yī)院推薦：北京地區(qū)：首都醫(yī)科大學(xué)附屬復(fù)興醫(yī)院首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京同仁醫(yī)院腎內(nèi)科黃雯教授新鄉(xiāng)地區(qū)：新鄉(xiāng)市中心醫(yī)院（優(yōu)勢在綜合實力強），醫(yī)學(xué)院一附院（優(yōu)勢在兒童更強），一人民醫(yī)院（綜合實力強）鄭州地區(qū)：中醫(yī)藥大學(xué)（原河南省中醫(yī)學(xué)院一附院）附屬醫(yī)院，中醫(yī)重要治療效果好。

不推薦查！ 因為，過敏性紫癜常有食物或藥物過敏。可產(chǎn)生皮膚紫癜、關(guān)節(jié)、腹腔及腎損害。但過敏源檢查往往查不出是何種食物或藥物過敏。故沒必要作此檢查。如果，在進(jìn)食某種食物或藥物后，皮膚會新出現(xiàn)紫癜，而且，經(jīng)仔細(xì)觀察，這二者之間確實存在時間上因果聯(lián)系，那就今后盡量避免再進(jìn)食這種食物及藥物。否則，沒有必要把民間認(rèn)為很多會"發(fā)"的食物從您的食譜中永久剔除。 當(dāng)然，用藥盡可能當(dāng)心。有一原則:可用可不用的藥，盡量不用！用藥后皮膚會新出現(xiàn)紫癜，存在明確聯(lián)系，今后盡量不再使用！ 一旦皮膚新出現(xiàn)紫癜，除及時皮膚科門診，口服抗過敏藥(嚴(yán)重的可小劑量激素2一3周)，應(yīng)監(jiān)測尿常規(guī)、尿白蛋白/尿肌酐、eGFR(腎功能)、血壓，如有明顯異常，及時腎病科就診！

紫癜性腎炎同IgA腎病在臨床表現(xiàn)、腎病理等都很相象(除了前者有皮膚紫癜)。所以，國際權(quán)威治療指南推薦按IgA腎病治療(見前文: 我較重的IgA腎病使用激素或免疫抑制劑能有好處嗎？) 但目前有些研究證據(jù)似乎顯示: 紫癜性腎炎還略不同于IgA腎病，如果其病理較重，紫癜性腎炎比相同病理情況下的IgA腎病更趨進(jìn)展，激素甚至免疫抑制劑更積極使用似乎病人更可獲益。但關(guān)鍵是這些證據(jù)都很弱，多是些個案報導(dǎo)，小樣本病人觀察。迄今為止，還缺乏高質(zhì)量研究證據(jù)證明紫癜性腎炎不同于IgA腎病，激素或免疫抑制劑對其腎功能的下降有保護(hù)作用，證明免疫治療病人獲益超過風(fēng)險。 那如果您是紫癜性腎炎，腎病理還較重，該如何選擇呢？是選更安全的非免疫(降壓、普利/沙坦等)？還是立即激素？甚至合用CTX、MMF等？ 建議您與有經(jīng)驗、負(fù)責(zé)任的專家詳細(xì)討論，根據(jù)您的臨床特點、腎穿刺的病理類型、程度、性質(zhì)，考慮在權(quán)威治療指南的指導(dǎo)下(分析各研究證據(jù)的強弱)，綜合各種情況作出決策。同時，您需詳細(xì)了解使用激素或免疫抑制劑可能的效果、依據(jù)、副作用等，然后，慎重決策。而本人的傾向是: 在副作用很大的或代價很昂貴的治療方案選擇時，我想看到更強的證據(jù)支持(如激素、免疫抑制劑或血漿置換、大劑量丙球)。相反，如是副作用很小或不是價格很昂貴的治療，僅有很弱的證據(jù)，我也推薦使用(如在IgA腎病中使用魚油)。