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劉欣副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院 腫瘤內(nèi)科 惡性周圍神經(jīng)鞘膜瘤（malignantperipheralnervesheathtumor,MPNST）起源于周圍神經(jīng)分支和周圍神經(jīng)鞘的軟組織，約占所有軟組織肉瘤的4-10％，主要發(fā)生于成年人。約50%的MPNST發(fā)生在I型神經(jīng)纖維瘤病（NF1）患者中。NF1突變患者的典型表現(xiàn)是全身牛奶咖啡斑和多發(fā)神經(jīng)纖維瘤病，可家族幾代發(fā)病?；加蠳F1的患者終身患病風(fēng)險(xiǎn)為10%。約45%的MPNST為散發(fā)性，還有5%和放療相關(guān)。最常發(fā)生的部位是靠近四肢和骨盆的神經(jīng)根和神經(jīng)束，包括坐骨神經(jīng)、臂叢神經(jīng)和骶叢神經(jīng)。最常見的轉(zhuǎn)移部位為肺。MPNST的最重要治療是手術(shù)，對(duì)化療相對(duì)不敏感，部分原因是其生長(zhǎng)速度較慢。大約40-60%的接受了根治治療的局部MPNST患者會(huì)出現(xiàn)轉(zhuǎn)移，另外10%的患者發(fā)病時(shí)即有轉(zhuǎn)移。轉(zhuǎn)移性MPNST患者以全身系統(tǒng)治療為主，療效報(bào)道不一，有研究顯示NF1相關(guān)MPNST的化療敏感性差于散發(fā)性MPNST，兩者ORR分別為8-18%和55-60%。全身治療需根據(jù)治療目標(biāo)、體力狀況、并發(fā)癥和NF1狀態(tài)進(jìn)行選擇。與其他軟組織肉瘤相似，以蒽環(huán)類藥物為基礎(chǔ)的治療仍然是不能切除、局部晚期或轉(zhuǎn)移性MPNST最常用的方案。MPNST的靶向治療還無明確有效的特異性藥物。在神經(jīng)纖維瘤病中獲批的MEK抑制劑在MPNST中作用不確切。目前最常用的靶向治療藥物為軟組織肉瘤二線治療國內(nèi)已獲批的安羅替尼。2023年04月19日
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2022年11月13日319
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