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2023年06月27日
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王麗副主任醫(yī)師 清華大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 嗯，這應(yīng)該是前面那個(gè)病人說(shuō)的啊，是肌電圖是一個(gè)軸索性周圍神經(jīng)病啊雙嗯。 下肢的周圍神經(jīng)蹭變，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)受累為主，以軸索變性電生理改變啊，那么這個(gè)就是符合這個(gè)藥物中毒引起來(lái)的這個(gè)周圍神經(jīng)損害的一個(gè)表現(xiàn)，嗯嗯，這種情況下呢，我建議您呢，甲骨丸還是改成肌肉注射，呃，如果這個(gè)損傷還是比較嚴(yán)重的話呢，您可以試試這個(gè)，嗯，肌肉注射同時(shí)注射這個(gè)神經(jīng)上因子，呃，但是這個(gè)是自費(fèi)的。 呃，這個(gè)硫心酸呢，也可以應(yīng)用一下啊，都是有助于這個(gè)神經(jīng)恢復(fù)的。2023年04月30日58
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2022年07月06日230
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陳偉民副主任醫(yī)師 上海德濟(jì)醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 重慶醫(yī)科大學(xué)學(xué)報(bào)脫髓鞘及自免腦二三事2022-03-1519:29慢性炎性脫髓鞘性神經(jīng)根周圍神經(jīng)病（chronicinflammatorydemyelinatingpolyradiculoneuropathy，CIDP）是具有臨床和免疫學(xué)異質(zhì)性的、可治性的、免疫介導(dǎo)的周圍神經(jīng)病。其患病率為0.67/10萬(wàn)-10.3/10萬(wàn)。1956年，AustinJH描述了一組激素反應(yīng)性的復(fù)發(fā)性多發(fā)神經(jīng)??；1975年，DyckPJ等根據(jù)53個(gè)患者的臨床、電生理、病理學(xué)特點(diǎn)，定義了慢性炎性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病。根據(jù)2010年EFNS/PNS的診斷標(biāo)準(zhǔn)，CIDP為進(jìn)展性或復(fù)發(fā)性周圍神經(jīng)病，病程超過(guò)2個(gè)月，具有電生理或病理學(xué)周圍神經(jīng)脫髓鞘的證據(jù)，免疫抑制或免疫調(diào)節(jié)治療有效。當(dāng)患者臨床表現(xiàn)提示CIDP，但電生理不符合EFNS/PNS脫髓鞘診斷標(biāo)準(zhǔn)時(shí)，會(huì)給診斷帶來(lái)困難。若這些患者的神經(jīng)影像（神經(jīng)超聲或MRI）提示神經(jīng)增粗，或許會(huì)對(duì)診斷有所幫助。此外，抗神經(jīng)節(jié)及節(jié)旁蛋白IgG4抗體的發(fā)現(xiàn)具有重要的診斷和治療價(jià)值，該組患者具有相似的臨床特點(diǎn)，對(duì)標(biāo)準(zhǔn)的CIDP治療效果可能有限，而免疫抑制劑（包括傳統(tǒng)免疫抑制劑和單克隆抗體如利妥昔單抗）治療可能有效。本文從CIDP的臨床類型、診斷及治療幾個(gè)方面描述其進(jìn)展。01臨床類型經(jīng)典的CIDP臨床表現(xiàn)為慢性進(jìn)行性或復(fù)發(fā)性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)根神經(jīng)病，無(wú)力達(dá)峰時(shí)間通常超過(guò)2個(gè)月，常伴有感覺(jué)受損、腱反射消失或減低。有些患者可能急性起病（中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院120名CIDP患者中急性起病者占18.1%），數(shù)日至數(shù)周達(dá)峰，反復(fù)復(fù)發(fā)，首次發(fā)病時(shí)可能診斷為GBS。CIDP變異型包括純運(yùn)動(dòng)型CIDP（puremotorCIDP）、純感覺(jué)型CIDP（puresensoryCIDP）、多灶性獲得性脫髓鞘性感覺(jué)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)?。╩ultifocalacquireddemyelinatingsensoryandmotorneuropathy，MADSAM；或Lewis-Sumner綜合征，LSS）、遠(yuǎn)端為主型（demyelinatingsymmetricneuropathy，DADS）-CIDP、局灶性CIDP（focalCIDP）。根據(jù)本院120例CIDP總結(jié)的各個(gè)亞型的臨床特點(diǎn)及治療反應(yīng)見(jiàn)表1。不同亞型之間的區(qū)別在于近端或遠(yuǎn)端起病，對(duì)稱或不對(duì)稱，運(yùn)動(dòng)受累或感覺(jué)受累更重，同時(shí)不同類型對(duì)于丙種球蛋白或激素的治療效果也不同。IkedaS等研究不同亞型間電生理的差別，發(fā)現(xiàn)遠(yuǎn)端潛伏期和F波潛伏期在LSS中相對(duì)保留；運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度在DADS中明顯減慢。然而不同亞型間并沒(méi)有明確定義的界限，隨病程延長(zhǎng)，各亞型也可相互轉(zhuǎn)變，如不對(duì)稱的LSS可能發(fā)展為對(duì)稱的經(jīng)典型，感覺(jué)為主型可能發(fā)展為經(jīng)典型。02???診斷進(jìn)展?????由于缺乏特殊的生物學(xué)標(biāo)記物，神經(jīng)傳導(dǎo)提示脫髓鞘性周圍神經(jīng)病對(duì)確診CIDP是必要的。目前最常用的CIDP診斷標(biāo)準(zhǔn)仍然是EFNS/PNS2010年的標(biāo)準(zhǔn)，包括臨床標(biāo)準(zhǔn)、電生理標(biāo)準(zhǔn)及支持標(biāo)準(zhǔn)。電生理分為肯定的（definite）、很可能的（probable）及可能的（possible）。電生理標(biāo)準(zhǔn)基于1條或多條運(yùn)動(dòng)神經(jīng)具有提示獲得性脫髓鞘的特征（傳導(dǎo)阻滯、遠(yuǎn)端潛伏期及F波潛伏期延長(zhǎng)、傳導(dǎo)速度減慢、異常波形離散）。近年來(lái)的研究強(qiáng)調(diào)對(duì)神經(jīng)傳導(dǎo)和電生理標(biāo)準(zhǔn)的正確解讀，否則會(huì)引起誤診。即使電生理表現(xiàn)出典型的脫髓鞘病變，也需排除其他可符合電生理標(biāo)準(zhǔn)的周圍神經(jīng)病，如軸索損害嚴(yán)重時(shí)（如快傳導(dǎo)纖維丟失）可引起傳導(dǎo)速度輕度下降（一般不超過(guò)最低速度的30%或DML的130%），需排除易嵌壓部位等。在2019中國(guó)慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病診治指南中強(qiáng)調(diào)診斷為排除性診斷。在臨床符合CIDP的病例中，仍需進(jìn)行相關(guān)的實(shí)驗(yàn)室檢查來(lái)排除其他診斷，包括代謝性疾病如糖尿病、血管炎或免疫相關(guān)性如寡克隆球蛋白相關(guān)周圍神經(jīng)病，或血液系統(tǒng)腫瘤等副腫瘤性，及病史中查問(wèn)藥物性或中毒性等疾病?；颊邞?yīng)進(jìn)行空腹血糖、糖化血紅蛋白、血常規(guī)、電解質(zhì)、肝腎功能、甲功、維生素B12、血清蛋白電泳、免疫固定電泳、輕鏈、ANA等的檢查；還應(yīng)排除腓骨肌萎縮癥1A型（Charcot-Marie-Toothdiseasetype1A，CMT1A）、家族性淀粉樣變性（familialamyloidpolyneuropathies，F(xiàn)AP）等遺傳性疾病。CIDP的支持診斷包括腦脊液蛋白升高、白細(xì)胞正常；MRI或神經(jīng)超聲提示神經(jīng)或神經(jīng)根增粗；免疫治療有效。特異性抗體的發(fā)現(xiàn)、神經(jīng)影像學(xué)的發(fā)展對(duì)CIDP的診斷有幫助作用。2.1?抗神經(jīng)節(jié)及節(jié)旁蛋白IgG4抗體????約10%的CIDP患者中有抗郎飛結(jié)或節(jié)旁區(qū)蛋白的抗體，這些抗體是IgG4亞型的抗體，本身即具有致病性而非通過(guò)涉及其他效應(yīng)機(jī)制（補(bǔ)體或其他炎細(xì)胞），靶點(diǎn)是郎飛結(jié)或節(jié)旁的細(xì)胞黏附蛋白，包括節(jié)旁蛋白NF155、CNTN1、CASPR1，以及結(jié)蛋白NF140及NF186。節(jié)旁區(qū)位于郎飛結(jié)旁邊，是髓鞘邊緣（節(jié)旁袢）和軸索通過(guò)緊密連接（橫帶）接觸的地方。NF155位于節(jié)旁的髓鞘側(cè)，CNTN1和CASPR1位于軸索側(cè)形成復(fù)合物，三者的連接將髓鞘袢連接于軸索上。NF140和NF186位于郎飛結(jié)的軸膜上，和鈉通道聚集有關(guān)。抗NF155、CNTN1、CASPR1抗體會(huì)破壞軸索髓鞘袢的緊密連接，導(dǎo)致終末髓鞘袢脫落，軸索旁間隙增大，結(jié)與節(jié)旁電容增大，電流減少?？筃F155及抗CNTN1抗體陽(yáng)性CIDP的病理學(xué)方面，可見(jiàn)有髓纖維密度輕度減少，伴散在軸索變性，無(wú)巨噬細(xì)胞介導(dǎo)的脫髓鞘或洋蔥球形成（經(jīng)典CIDP通常會(huì)有巨噬細(xì)胞介導(dǎo)的脫髓鞘）；電鏡下可見(jiàn)在節(jié)旁處終末髓鞘環(huán)從軸膜脫落，二者之間空隙增大，而抗體陰性的CIDP沒(méi)有節(jié)旁結(jié)構(gòu)的損害。臨床上，抗體陽(yáng)性的CIDP患者亞急性起病多見(jiàn)，進(jìn)展較快，靜脈丙種球蛋白（intravenousimmunoglobin，IVIg）反應(yīng)差，對(duì)利妥昔單抗可能效果好；其中NF155抗體型占CIDP4%-18%，一般25歲左右亞急性起病，臨床運(yùn)動(dòng)重于感覺(jué)，遠(yuǎn)端重于近端，癥狀對(duì)稱，可出現(xiàn)感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)和震顫；IVIg效果差；激素部分有效；可能利妥昔單抗和血漿置換效果好?？筃F140和NF186抗體型占2%-5%，亞急性起病，感覺(jué)運(yùn)動(dòng)對(duì)稱受累，可出現(xiàn)感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)，可有顱神經(jīng)受累；IVIg及激素部分有效；可能利妥昔單抗效果好。CNTN1抗體型占1%-7%，25歲左右亞急性起病，運(yùn)動(dòng)重于感覺(jué)；近端及遠(yuǎn)端對(duì)稱出現(xiàn)，可出現(xiàn)感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)和震顫；IVIg效果差；激素部分有效；可能利妥昔單抗效果好。CASPR1抗體型占1%-3%，亞急性起病，運(yùn)動(dòng)重于感覺(jué)；癥狀較對(duì)稱；遠(yuǎn)端重于近端，可出現(xiàn)神經(jīng)病理性疼痛；IVIg效果差；可能利妥昔單抗效果好。????有研究顯示，NF155抗體陽(yáng)性的患者M(jìn)RI提示神經(jīng)根增粗較抗體陰性的患者明顯，F(xiàn)波潛伏期較抗體陰性患者長(zhǎng)?？贵w的檢測(cè)方法主要有ELISA、流式細(xì)胞術(shù)、免疫組化（組織及細(xì)胞）、Westernblot。需要至少2種方法來(lái)確認(rèn)，避免假陽(yáng)性。2.2?神經(jīng)超聲????大部分CIDP患者（86%-97%）有周圍神經(jīng)及神經(jīng)根超聲所示橫截面積（cross-sectionalarea，CSA）增粗。增粗模式不同，大部分患者輕度增粗，少部分患者明顯增粗，極少患者不增粗。和CMT1A患者相比，CIDP患者周圍神經(jīng)明顯增粗時(shí)具有不均勻的特點(diǎn)，而CMT1A患者的神經(jīng)增粗明顯且相對(duì)比較均勻，無(wú)節(jié)段性或串珠樣增粗的表現(xiàn)。HerraetsIJT等研究神經(jīng)超聲在診斷慢性炎性神經(jīng)病中的準(zhǔn)確性，發(fā)現(xiàn)其敏感性高，從而提出神經(jīng)超聲作為神經(jīng)傳導(dǎo)的補(bǔ)充能夠明顯提高慢性炎性神經(jīng)病的檢測(cè)率。OudemanJ等比較C5-8神經(jīng)根的神經(jīng)超聲和MRI的診斷價(jià)值，發(fā)現(xiàn)超聲CSA在鑒別多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)?。╩ultifocalmotorneuropathy，MMN）和脊肌萎縮癥（spinalmuscleatrophy，SMA）時(shí)，以及鑒別免疫介導(dǎo)的神經(jīng)?。ò∕MN和CIDP）和SMA時(shí)，其曲線下面積（areaundercurve，AUC）比MRI要高。在鑒別免疫介導(dǎo)的神經(jīng)病和SMA時(shí)，神經(jīng)超聲的AUC高達(dá)0.870。????在不同患者中，CSA和運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度（motorconductionvelocity，MCV）之間不存在明確的對(duì)應(yīng)關(guān)系。同一個(gè)MCV（如尺前臂段35m/s）可以對(duì)應(yīng)明顯增粗的CSA（37mm2），也可以對(duì)應(yīng)正常的CSA（7mm2）。03??磁共振成像????CIDP患者的核磁異常通常為頸神經(jīng)根及臂叢、腰骶叢、馬尾神經(jīng)增粗（37%-100%）、強(qiáng)化（0%-69%）和（或）T2信號(hào)增高（56%-100%）。常用的檢測(cè)序列包括短時(shí)反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列（shorttauinversionrecovery，STIR）、磁共振神經(jīng)成像（magneticresonanceneurography，MRN）。KronlageM等用T2信號(hào)改變來(lái)鑒別CIDP和健康對(duì)照，AUC為0.81。VanRosmalenMHJ等定量測(cè)定C5/6/7神經(jīng)根的冠狀位上的直徑及矢狀位上的面積，炎性神經(jīng)病（CIDP及MMN）比HC大，其AUC為0.78-0.81。新興的三維神經(jīng)鞘信號(hào)增高并背景抑制馳豫增強(qiáng)快速采集成像（3Dnerve-sheathsignalincreasedbyinkedrest-tissuerapidacquisitionofrelaxationimaging，3DSHINKEI）技術(shù)分辨率高，可評(píng)價(jià)腰叢神經(jīng)根和節(jié)，可以更好地分辨神經(jīng)增粗和信號(hào)增加。一些研究提到CIDP中彌散張量成像（diffusiontensorimaging，DTI）信號(hào)的改變，但其信號(hào)的差別對(duì)比較小，可能不適用于臨床。04??治療????CIDP的治療可分為急性期的誘導(dǎo)治療和維持治療。激素、靜脈及皮下丙種球蛋白、血漿置換是有證據(jù)的有效的治療。4.1?急性期????急性期有效的誘導(dǎo)治療對(duì)改善患者癥狀及預(yù)防繼發(fā)軸索變性很重要，治療方法包括丙種球蛋白、激素、血漿置換。靜脈丙種球蛋白2g/kg分2-5d輸注，此外皮下丙種球蛋白[0.4g/（kg·周）×5周，每周分2或3次輸注]可能可以作為急性期治療。對(duì)有些病例需要重復(fù)免疫球蛋白的治療方能顯效。激素作為起始治療也有部分病例達(dá)到同樣的效果，可采用口服足量強(qiáng)的松（通常60mg/d起）或靜脈甲基強(qiáng)的松龍沖擊治療。對(duì)免疫球蛋白或激素?zé)o效，或癥狀嚴(yán)重者可采用血漿置換，通常在2-4周內(nèi)隔天使用5-10次。皮質(zhì)類固醇、免疫球蛋白、血漿置換的有效率均為50%-80%，但首選何種作為第一治療目前難以抉擇。一般認(rèn)為，免疫球蛋白治療起效較激素快，但在治療數(shù)月后激素治療的緩解率較免疫球蛋白治療高的證據(jù)有限。在急性期經(jīng)過(guò)治療后無(wú)緩解的病例要重新評(píng)估診斷。4.2?慢性期????約85%開(kāi)始時(shí)IVIg有效的患者需要維持治療，甚至有需要維持30年的病例報(bào)道。一般在第一次免疫球蛋白治療有效性開(kāi)始減退出現(xiàn)病情加重時(shí)重新應(yīng)用，維持治療可選擇IVIg0.4-1.2g/kg每2-6周1次，可根據(jù)情況減量；皮質(zhì)類固醇的維持治療也可從大劑量起效后開(kāi)始減量并維持6個(gè)月以上，口服強(qiáng)的松緩慢減量。國(guó)外也有研究表明皮下丙種球蛋白也是有效的維持治療。反復(fù)復(fù)發(fā)的患者可考慮試用免疫抑制劑，雖然沒(méi)有隨機(jī)臨床實(shí)驗(yàn)的證據(jù)，但在小規(guī)模的病例組中，硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤、利妥昔單抗等有效。其他一些免疫調(diào)節(jié)藥物，包括FcRn阻斷劑、補(bǔ)體抑制劑等尚在研究中。此外，抗神經(jīng)節(jié)和節(jié)旁蛋白IgG4抗體陽(yáng)性的患者可能IVIg治療效果差，激素和血漿置換部分有效，利妥昔單抗效果好（375mg/m2每周，共4周，之后每月1次，共2次）。05??總結(jié)????CIDP是一組具有異質(zhì)性的免疫介導(dǎo)的多發(fā)神經(jīng)根周圍神經(jīng)病。早期準(zhǔn)確的診斷對(duì)于及時(shí)治療及預(yù)防不可逆的神經(jīng)病變具有重要價(jià)值。除了電生理，神經(jīng)超聲和MRI可作為診斷的有效補(bǔ)充手段。神經(jīng)節(jié)/節(jié)旁抗體和特殊的臨床亞型及治療反應(yīng)相關(guān)。發(fā)病機(jī)制相關(guān)的研究及相關(guān)藥物的研究仍有待深入。重慶醫(yī)科大學(xué)學(xué)報(bào)2021年7月第46卷第7期作者：牛婧雯管宇宙劉明生崔麗英（中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)科）2022年06月05日2553
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尤少華主治醫(yī)師 中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學(xué)中心 疼痛治療科 01酒精中毒性周圍神經(jīng)病的發(fā)病原因有哪些 酒精中毒性周圍神經(jīng)病主要病因?yàn)榫凭纳窠?jīng)毒性作用及維生素B1、B2、B6、B12、葉酸、煙酸和泛酸等缺乏及代謝障礙。由于酒精飲料每克酒精產(chǎn)生7千卡熱量，而酒中不含維生素、礦物質(zhì)、氨基酸和其他營(yíng)養(yǎng)成分。因此，酗酒者常表現(xiàn)出明顯的營(yíng)養(yǎng)缺乏。在營(yíng)養(yǎng)代謝障礙的同時(shí)，乙醇的直接毒性作用也產(chǎn)生了進(jìn)一步損害，因此，大多數(shù)病例可同時(shí)具有營(yíng)養(yǎng)障礙和毒性作用兩方面的損害。02酒精中毒性周圍神經(jīng)病容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥 酒精中毒性周圍神經(jīng)病恢復(fù)緩慢且常不能完全恢復(fù)，且大量飲酒對(duì)許多人體器官系統(tǒng)都有很大的損害。慢性酒精中毒還可出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)不可逆性損害，最終酒精將損害判斷和認(rèn)知能力，直至喪失所有的思維和推理能力。 03酒精中毒性周圍神經(jīng)病有哪些典型癥狀 酒精中毒性周圍神經(jīng)病患者有長(zhǎng)期大量飲酒史，發(fā)病多隱襲而緩慢，典型癥狀是由四肢末端，尤其是下肢開(kāi)始，逐漸向近端對(duì)稱進(jìn)展的感覺(jué)和運(yùn)動(dòng)障礙。具體的臨床表現(xiàn)如下： 1、患者可先主訴足底有灼痛或麻木、發(fā)熱感以及腓腸肌痙攣性疼痛，此為本病的特點(diǎn)。病情進(jìn)展時(shí)可出現(xiàn)下肢無(wú)力、“手套和襪套樣”感覺(jué)減退。嚴(yán)重者可出現(xiàn)足下垂或腕下垂、步行困難甚至四肢對(duì)稱性軟癱。檢查可有四肢末端深淺感覺(jué)減退、肌無(wú)力及肌萎縮，遠(yuǎn)端重于近端，下肢重于上肢，肌松弛且有壓痛，腱反射由遠(yuǎn)端向近端逐漸減弱或消失，跟腱反射常最先消失。 2、由于酒精中毒時(shí)周圍神經(jīng)對(duì)機(jī)械性和缺血性損傷更為敏感，一旦受到壓迫或牽拉時(shí)，較易出現(xiàn)神經(jīng)癱瘓，被稱為壓迫性或酒精性壓迫性周圍神經(jīng)病。因睡眠時(shí)上肢極易受壓而引起橈神經(jīng)癱瘓，下肢在蹲位時(shí)腓神經(jīng)被牽拉和受壓也可引起癱瘓，多在醉酒后或睡醒時(shí)急性起病，且多為單一的周圍神經(jīng)癱瘓。 04酒精中毒性周圍神經(jīng)病應(yīng)該如何預(yù)防 預(yù)防酒中毒性癡呆應(yīng)開(kāi)展反對(duì)酗酒的宣傳教育，創(chuàng)造替代條件，加強(qiáng)文娛體育活動(dòng)飲酒時(shí)做到“飲酒而不醉”的良好習(xí)慣，切勿以酒當(dāng)藥，以解煩愁、寂寞、沮喪和工作壓力等飲酒時(shí)不應(yīng)打亂飲食規(guī)律，切不可“以酒當(dāng)飯”，以免造成營(yíng)養(yǎng)不良飲酒者一旦成癮，應(yīng)迅速戒酒，對(duì)戒斷綜合征應(yīng)細(xì)心照料，重者必須入院治療05酒精中毒性周圍神經(jīng)病需要做哪些化驗(yàn)檢查 酒精中毒性周圍神經(jīng)病的診斷除了依靠臨床表現(xiàn)和病史，輔助檢查也是必不可少的診斷方法。主要的檢查如下： 1、血、尿酒精濃度的測(cè)定有診斷及酒中毒程度評(píng)估意義。 2、其他血液檢查包括血生化、肝功、腎功、出凝血功能及免疫球蛋白等。 3、心電圖、腦電圖、腦CT或MRI檢查有鑒別診斷及中毒程度評(píng)估意義。 4、肌電圖和神經(jīng)電生理檢查有鑒別診斷意義。06酒精中毒性周圍神經(jīng)病病人的飲食宜忌 酒精中毒性周圍神經(jīng)病患者首先要戒酒，適當(dāng)控制總熱量，合理選擇碳水化合物，多食含蛋白較高的食品，多吃綠色和黃色的各種蔬菜和水果。應(yīng)少食油膩及含脂肪較高的食物，注意補(bǔ)充鋅和鈣。07西醫(yī)治療酒精中毒性周圍神經(jīng)病的常規(guī)方法 治療酒精中毒性周圍神經(jīng)病應(yīng)立即戒酒，加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，給以高蛋白、高熱量、含多種維生素的飲食。藥物可給予大劑量維生素B1和其他B族維生素等，可先給50～100mg，肌內(nèi)注射，1次/d，然后改為口服，同時(shí)可給予某些微量元素。早期治療預(yù)后尚好，但多數(shù)患者恢復(fù)較緩慢。有一部分人因繼續(xù)飲酒而出現(xiàn)更加嚴(yán)重的酒精中毒的表現(xiàn)。有許多疾病可能由酒精的毒性作用引起，但與營(yíng)養(yǎng)代謝或某些其他因素的因果關(guān)系難以肯定。2021年06月01日1883
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洪道俊主任醫(yī)師 南昌大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 周圍神經(jīng)活檢顧名思義就是通過(guò)小創(chuàng)口切取患者的小段周圍神經(jīng)，進(jìn)行病理檢查，輔助疾病診斷的過(guò)程。一下列出周圍神經(jīng)活檢需要注意的一些常識(shí)： 1，周圍神經(jīng)活檢通常選取下肢的腓腸神經(jīng)或者腓淺神經(jīng)，因?yàn)檫@兩條神經(jīng)都是純感覺(jué)神經(jīng)，活檢后不會(huì)因?yàn)樯窠?jīng)切斷導(dǎo)致肌無(wú)力和肌萎縮等癥狀。但神經(jīng)切斷后，會(huì)導(dǎo)致足背或者足底遠(yuǎn)端的感覺(jué)麻木，持續(xù)約1-3個(gè)月，逐步會(huì)緩解。因此，神經(jīng)活檢是一種會(huì)產(chǎn)生缺失癥狀的有創(chuàng)檢查，臨床選擇應(yīng)該慎重。 2，神經(jīng)活檢的指針主要是，通過(guò)臨床檢查，肌電圖等常規(guī)手段不能明確的周圍神經(jīng)病。神經(jīng)活檢對(duì)于血管炎性周圍神經(jīng)病，淀粉樣周圍神經(jīng)病變，腫瘤浸潤(rùn)性周圍神經(jīng)病，遺傳性周圍神經(jīng)病有較高的陽(yáng)性診斷價(jià)值。 3，神經(jīng)活檢是一項(xiàng)技術(shù)含量比較高的檢查，需要強(qiáng)大的實(shí)驗(yàn)室平臺(tái)支撐。活檢的神經(jīng)標(biāo)本通常分為三份：一份做石蠟切片，進(jìn)行橫切和縱切包埋，進(jìn)行HE染色（查看組織形態(tài)和炎癥等），LFB染色（查看髓鞘形態(tài)），剛過(guò)紅染色（查看是否有淀粉物質(zhì)沉積），進(jìn)行免疫組化染色（包括炎性細(xì)胞CD系列和NF以及MBP）；第二份做電鏡檢查，進(jìn)行橫切和縱切包埋，甲苯胺藍(lán)半薄切片染色（神經(jīng)活檢病理診斷的核心染色和制片），電鏡超微觀察；第三份做冰凍切片，做HE染色，MGT染色，免疫組化染色。經(jīng)典的神經(jīng)活檢病理還包括第四份標(biāo)本進(jìn)行撕?jiǎn)紊窠?jīng)，觀察節(jié)段性髓鞘觀察，但是該項(xiàng)技術(shù)繁瑣，難度較大，國(guó)內(nèi)幾乎失傳啦！ 4，周圍神經(jīng)活檢的病理觀察指標(biāo)主要包括三個(gè)方面：一是神經(jīng)束衣血管結(jié)締組織，二是觀察軸索的數(shù)量，分布，形態(tài)，軸索變性和軸索再生，三是觀察髓鞘的分布，形態(tài)，洋蔥樣再生。此外，電鏡下觀察軸索內(nèi)的線粒體形態(tài)，朗飛氏節(jié)區(qū)的形態(tài)也有重要價(jià)值，但這需要非常專業(yè)的知識(shí)背景。 5，周圍神經(jīng)活檢是高技術(shù)含量的特殊檢查，對(duì)于大多數(shù)周圍神經(jīng)病變不是必須的，但有時(shí)具有不可替代的價(jià)值。對(duì)患者進(jìn)行神經(jīng)活檢檢查，需要按正規(guī)的流程進(jìn)行檢查，如果不具備相應(yīng)的技術(shù)能力，最好不要進(jìn)行神經(jīng)病理活檢。患者在選擇神經(jīng)活檢時(shí)，也應(yīng)該多一個(gè)心眼，需要看看活檢的醫(yī)院是不是有專業(yè)的神經(jīng)肌肉病醫(yī)生，是不是能做電鏡檢查，是不是能做完整的免疫組化檢查?？傊?，希望醫(yī)生選擇神經(jīng)活檢要審慎，患者選擇神經(jīng)活檢后能解決問(wèn)題。 本文系洪道俊醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（m.btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2018年07月13日14028
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龔凌云副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 門診以“麻木”主訴就診的人很多。麻木”意味著異常的感覺(jué)：包括感覺(jué)缺失、刺痛、觸電感、燒灼感、蟻?zhàn)吒小㈧`活性的喪失等。常常表現(xiàn)為手套和襪套樣感覺(jué)異常。感覺(jué)異常被認(rèn)為是神經(jīng)性疼痛的典型癥狀，大多數(shù)預(yù)示著周圍神經(jīng)疾病的存在。一．周圍神經(jīng)疼痛術(shù)語(yǔ)1.觸摸痛：無(wú)損傷的無(wú)傷大雅的疼痛如輕觸引起灼痛2.感覺(jué)遲鈍：感覺(jué)與知覺(jué)的異常(通常是不愉快的)，與刺激有關(guān),如觸摸后的奇怪的感覺(jué)3.觸覺(jué)減退：減少對(duì)刺激的感知4.痛覺(jué)過(guò)敏:增加感知的痛苦5.感覺(jué)過(guò)敏:增加對(duì)刺激的感知6.感覺(jué)異常；觸覺(jué)異常: 感覺(jué)異常,如“如坐針氈”、刺痛、刺痛、減少甚至失去感覺(jué)。二、病因?qū)W：最常見(jiàn)引起周圍神經(jīng)病的病因是糖尿病，其它的包括：1.藥物相關(guān)：包括胺碘酮、他汀類藥物、抗逆轉(zhuǎn)錄病毒藥物,、治療帕金森癥的左旋多巴、治療各種惡性腫瘤的化療藥（如紫杉烷、鉑化合物、長(zhǎng)春新堿、蛋白酶體抑制劑和免疫調(diào)節(jié)因子等）。2.缺乏的維生素B6、B12、維生素B1等：純素食者、酗酒 (維生素B1)、高同型半胱氨酸、藥物（二甲雙胍引起維生素B12缺乏癥，苯妥英,減少葉酸、B12等）； 3、肢體卡壓：如腕管綜合征、肘管綜合癥等卡壓性周圍神經(jīng)?。辉蚴撬X(jué)、工作、運(yùn)動(dòng)或做家務(wù)時(shí)手腕受壓,阻礙了神經(jīng)滋養(yǎng)血管供血。4.其它原因包括免疫性、感染性、中毒、代謝、遺傳、外傷、腫瘤等。三．檢查:需仔細(xì)分析既往的接觸史、生活飲食習(xí)慣、合并疾病等方面來(lái)積極尋找病因，其中50%為特發(fā)性，找不到病因。進(jìn)一步化驗(yàn)血、肌電圖、神經(jīng)B超、腰穿等檢查明確病因。四．治療1. 對(duì)因治療：確定營(yíng)養(yǎng)障礙相關(guān)的的糾正營(yíng)養(yǎng)不良；糖尿病所致的控制血糖、改善代謝缺血因數(shù)；藥物相關(guān)停用致病藥物；腕管綜合征可在夜間用夾板固定腕部或軟物填充肘部保護(hù)尺神經(jīng)（肘管綜合癥）；免疫性需免疫治療等。2.對(duì)癥處理：按神經(jīng)性疼痛的治療原則,包括抗抑郁藥(三環(huán)類抗抑郁藥和5 -羥色胺和去甲腎上腺素再攝取抑制劑),抗癲癇藥物(如普加巴林、加巴噴丁、卡馬西平等),抗痙攣(如巴氯芬)和各種其他治療(包括局部止痛劑)。3.修復(fù)神經(jīng)：急性期包括B族維生素、神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)因子等。本文系龔凌云醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（m.btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2018年06月03日24617
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魏妍平副主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 神經(jīng)科 周圍神經(jīng)病的診斷首先確定患者是否有周圍神經(jīng)受損，一般通過(guò)病史詢問(wèn)和詳細(xì)的神經(jīng)系統(tǒng)檢查可判斷出病變部位，必要時(shí)電生理檢查可予以證實(shí)。第二確定周圍神經(jīng)受累的類型。根據(jù)起病和病情進(jìn)展的快慢分為急性、亞急性和慢性周圍神經(jīng)病。根據(jù)神經(jīng)受累的范圍分為單神經(jīng)病、多神經(jīng)病和多發(fā)性單神經(jīng)病。根據(jù)病理類型分為脫髓鞘性和軸索性神經(jīng)病。上述分類對(duì)于周圍神經(jīng)病的病因診斷具有指導(dǎo)意義，可縮小鑒別診斷的范圍。在紛繁多樣的輔助檢查方法建立之前，周圍神經(jīng)病的診斷常常止步于此，進(jìn)一步的病因診斷非常困難。但目前輔助檢查的手段日新月異，大大提高了周圍神經(jīng)病病因診斷的可能性。當(dāng)然最直接有效的診斷手段仍然是詳細(xì)的病史詢問(wèn)，無(wú)論是體格檢查還是以后的輔助檢查手段都是基于病史提供的信息，對(duì)可能的病因，可能的鑒別診斷進(jìn)行舉證，逐一列舉排除，最后確診。具體來(lái)講，周圍神經(jīng)病的診斷應(yīng)注意以下幾點(diǎn)：第一、首先要判斷患者的臨床癥狀與體征究竟是符合周圍神經(jīng)受累的特點(diǎn)，還是符合中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累的特點(diǎn)。因?yàn)槟承┲袠猩窠?jīng)系統(tǒng)病變?nèi)缂顾枘[瘤、卒中、多發(fā)性硬化等可有類似周圍神經(jīng)病的臨床表現(xiàn)，特別是當(dāng)患者主訴肢體無(wú)力時(shí)。以下癥狀出現(xiàn)時(shí)常提示中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累，如復(fù)視、吞咽困難、痙攣、癲癇、偏癱等。如果患者的感覺(jué)障礙局限在同側(cè)的上下肢，應(yīng)考慮有無(wú)脊髓或腦部病變。一般周圍神經(jīng)病相對(duì)于中樞神經(jīng)病變來(lái)說(shuō)更趨向于慢性進(jìn)行性病程，而且周圍神經(jīng)病常見(jiàn)的體征是腱反射減低、肌張力降低和肌肉萎縮。第二、明確患者肌無(wú)力和感覺(jué)障礙的類型，是對(duì)稱的還是不對(duì)稱的，是以遠(yuǎn)端為主還是以近端為主，是周圍神經(jīng)病變還是神經(jīng)叢、神經(jīng)根，這對(duì)于周圍神經(jīng)病的鑒別診斷至關(guān)重要。比如患者表現(xiàn)為某一上肢或下肢不對(duì)稱的急性或亞急性感覺(jué)運(yùn)動(dòng)受損的癥狀，常常要考慮頸神經(jīng)根或腰骶神經(jīng)根病變，或血管炎或神經(jīng)叢病變或神經(jīng)嵌壓或遺傳性壓迫易感性神經(jīng)病等。如果患者表現(xiàn)為四肢對(duì)稱的近、遠(yuǎn)端均受累的無(wú)力和感覺(jué)減退，則更傾向于考慮獲得性的脫髓鞘性神經(jīng)病。如果患者表現(xiàn)為以四肢遠(yuǎn)端受累為主的感覺(jué)運(yùn)動(dòng)性周圍神經(jīng)病，則更多考慮為軸索性神經(jīng)病。第三、區(qū)別周圍神經(jīng)病與神經(jīng)肌肉接頭病變或肌病。如果患者僅表現(xiàn)無(wú)力癥狀而無(wú)感覺(jué)或自主神經(jīng)受累的癥狀，多考慮運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病、神經(jīng)肌接頭病、肌病。一般痙攣和腱反射升高提示上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變，而肌張力減低、束顫和腱反射減低提示為下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變。腱反射相對(duì)保留、無(wú)感覺(jué)障礙和肌酶譜升高提示為肌肉病變。神經(jīng)肌肉接頭病變常累及肢體近端肌群和眼咽部肌肉，患者常有易疲勞現(xiàn)象。第四、如果是單神經(jīng)病則應(yīng)考慮神經(jīng)嵌壓綜合征。單神經(jīng)受累時(shí)常需考慮局部因素，如直接外傷、壓迫或嵌壓等，但必須除外系統(tǒng)性疾病的可能，如甲狀腺功能低下、糖尿病、淀粉樣變性和類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等。第五、應(yīng)注意患者除周圍神經(jīng)病的表現(xiàn)外，有無(wú)其他伴隨癥狀，如有無(wú)體重減輕、其他器官系統(tǒng)是否受累、有無(wú)皮膚色素沉著等，目的在于指導(dǎo)進(jìn)一步檢查尋找有無(wú)系統(tǒng)性疾病、中毒代謝性疾病等的證據(jù)。如患者同時(shí)存在明顯的體重減輕和周圍神經(jīng)病應(yīng)考慮營(yíng)養(yǎng)缺乏性神經(jīng)病或副腫瘤性神經(jīng)病。另外須警惕某些精神系統(tǒng)疾病如抑郁、焦慮、睡眠障礙等患者也可出現(xiàn)肢體無(wú)力，可伴有感覺(jué)癥狀，需要鑒別。本文系魏妍平醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（m.btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2011年10月17日22088
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李六一主任醫(yī)師 河南省人民醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 老王是省直某公司的中堅(jiān)力量，年齡近50歲，一直以來(lái)，都身強(qiáng)力壯、思路清晰，可是近幾個(gè)月來(lái)，老王感覺(jué)自己坐飯局時(shí)吃得多了，喝得湯湯水水多了，但，卻總感到渾身力氣不足，工作起來(lái)也有些倦怠的味道，雙腳還偶爾發(fā)軟，左足腳趾還常有刺痛麻木樣的現(xiàn)象。剛開(kāi)始老王還沒(méi)把它當(dāng)回事，想著可能是工作太繁忙勞累造成的，一拖就是近二個(gè)月，卻仍然沒(méi)有一丁點(diǎn)的改變，老王想：“壞了”，趕快找朋友咨詢，朋友建議他抽時(shí)間到醫(yī)院內(nèi)分泌科看看。于是，老王經(jīng)朋友介紹到省醫(yī)院內(nèi)分泌科找趙主任診治。 趙主任仔細(xì)地傾聽(tīng)了老王的敘述，并簡(jiǎn)明地與老王交流一番，先讓老王做了空腹血糖檢查，空腹血糖數(shù)值達(dá)9.5mmoL/L，趙主任做出了初步的診斷：糖尿病。基于老王的癥狀，趙主任又給老王開(kāi)出了幾項(xiàng)化驗(yàn)檢查和神經(jīng)傳速度（NCV）、體感誘發(fā)電位（SSEP）和交感神經(jīng)皮膚反應(yīng)測(cè)定（SSR）等功能檢查項(xiàng)目。 老王拿到檢查單好奇地問(wèn)：趙主任，請(qǐng)問(wèn)一下，NCV、SSEP和SSR這些檢查項(xiàng)目有什么意義？對(duì)我的病的幫助是什么呢？” 趙主任請(qǐng)老王坐下，為他簡(jiǎn)要地解釋了NCV、SSEP、SSR的臨床應(yīng)用及意義。首先NCV、SSEP、SSR都是檢查人體神經(jīng)生理功能是否完整的項(xiàng)目，是評(píng)估神經(jīng)功能狀況的客觀檢查方法，三個(gè)檢查項(xiàng)目方法和檢查流程不一樣，評(píng)估神經(jīng)功能的部位和價(jià)值各不相同”。NCV是通過(guò)在皮膚上放置電極 并應(yīng)用電脈沖刺激周圍神經(jīng)來(lái)實(shí)施的檢查方法。NCV分為兩種類型：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)（MCV）和感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)（SCV），所有可以接觸到的神經(jīng)均可以進(jìn)行NCV，包括周圍神經(jīng)和顱神經(jīng)。NCV的基本表現(xiàn)為①刺激的神經(jīng)傳導(dǎo)有多快：②刺激的電表現(xiàn)，即神經(jīng)復(fù)合動(dòng)作電位的形態(tài)如何，包括波形波幅、波形離散、波形的潛伏時(shí)等參數(shù)。從以上兩個(gè)方面得出的結(jié)果，就可以提示周圍神經(jīng)損害的性質(zhì)和部位，例如是周圍神經(jīng)軸索損害還是脫髓鞘損害。 SSEP主要是指50ms（毫秒）以內(nèi)的深感覺(jué)傳導(dǎo)徑路的動(dòng)作電位。SSEP傳導(dǎo)徑路是：周圍神經(jīng)進(jìn)入脊髓，上行到延髓經(jīng)交叉到內(nèi)側(cè)丘系和丘腦腹后外側(cè)核，再投射到中央后回的感覺(jué)區(qū)域。而脊髓徑路上后索是SSEP的主要通路，因此后根、后索的神經(jīng)受累，SSEP的檢測(cè)結(jié)果往往是異?；虿ㄐ稳比?，能準(zhǔn)確的對(duì)近端感覺(jué)神經(jīng)受累和后索損害做出客觀的評(píng)估。 SSR是交感神經(jīng)皮膚反應(yīng)檢查；是交感神經(jīng)傳出纖維釋放的沖動(dòng)產(chǎn)生的動(dòng)作電位，反映植物神經(jīng)功能，特別對(duì)交感神經(jīng)C型纖維傳導(dǎo)功能的評(píng)估價(jià)值大。根據(jù)SSR的波形、波潛伏時(shí)及面積的變化，來(lái)推斷交感神經(jīng)節(jié)后纖維的功能狀態(tài)，是反映感覺(jué)神經(jīng)纖維變性早期或者交感神經(jīng)節(jié)后纖維受累的有效指標(biāo)。 糖尿病病人，往往合并有神經(jīng)病變，有的患者首發(fā)癥狀是雙足疼痛、感覺(jué)異?；蜻^(guò)敏，或以無(wú)力為主，病人的神經(jīng)損害分為三個(gè)類型：1、遠(yuǎn)端神經(jīng)病變，主要是感覺(jué)性多發(fā)性周圍神經(jīng)病2、自發(fā)神經(jīng)病變，3、慢性進(jìn)展性，以運(yùn)動(dòng)神經(jīng)受損為主的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)損害。同時(shí)，根據(jù)NCV、SSEP和SSR的檢查結(jié)果分析，還可分為對(duì)稱性和非對(duì)稱性神經(jīng)損害。從我們積累的大量病例中，經(jīng)過(guò)總結(jié)可得出以下結(jié)論：成年人的糖尿病患者以周圍神經(jīng)大纖維改變多見(jiàn)；臨床癥狀為遠(yuǎn)端感覺(jué)異常和肢體性力弱，并且可能存在有多處壓迫性神經(jīng)麻痹；胰島素依賴型少年型以小纖維神經(jīng)受累多見(jiàn)，以自主神經(jīng)功能障礙和疼痛為主要表現(xiàn)；糖尿病患者，有周圍神經(jīng)體征者，可出現(xiàn)NCV減慢和電位波幅減低，整個(gè)神經(jīng)的全長(zhǎng)均可出現(xiàn)彌漫性神經(jīng)傳導(dǎo)異常，越靠遠(yuǎn)端越重，下肢重于上肢，對(duì)稱性神經(jīng)損害居多；神經(jīng)病損可累及任何神經(jīng)，顱神經(jīng)可受累。而糖尿病的神經(jīng)病變，僅僅依靠醫(yī)生的臨床經(jīng)驗(yàn)來(lái)判斷是粗糙的，準(zhǔn)確性差。依靠神經(jīng)電生理技術(shù)的NCV，SSEP和SSR來(lái)檢測(cè)糖尿病患者的神經(jīng)功能狀況，技術(shù)成熟，安全、無(wú)創(chuàng)，結(jié)果的可靠性強(qiáng)、數(shù)值客觀精確，是評(píng)估糖尿病病人神經(jīng)病損不可或缺的檢測(cè)項(xiàng)目，為臨床有效的治療糖尿病患者提供了最有價(jià)值的客觀指標(biāo)。老王聽(tīng)罷趙主任條分縷析的講解，心里豁然開(kāi)朗，愉快地到相關(guān)科室進(jìn)行檢查，獲得自己所需有用的資料。2011年03月30日5608
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