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龔凌云副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 很多女孩認(rèn)為維生素是人體營(yíng)養(yǎng)補(bǔ)充成分，為追求完美身材，不吃正餐，用營(yíng)養(yǎng)餐及維生素替代,殊不知過多食用某些維生素也可導(dǎo)致神經(jīng)損害，甚至造成部分周圍神經(jīng)永久損害。維生素B6是一種人體必需的水溶性維生素，泛指吡啶類化合物，包括吡哆醇(PN)、吡哆胺(PM)、吡哆醛(PL)及其磷酸化衍生物，在氨基酸的代謝中起重要作用。它存在于多種食物中，包括肉類、家禽、魚類、豆類、堅(jiān)果、谷物、蔬菜和香蕉等，在成年人中，建議每日維生素B6攝入量介于1.3和1.8毫克之間，缺乏維生素B6可出現(xiàn)貧血、皮炎、舌炎、腦電圖異常、抑郁和精神錯(cuò)亂、免疫功能減弱及驚厥性癲癇發(fā)作等，由于物來源豐富，缺乏癥很少見，通常是遺傳缺陷或藥物干擾如抗結(jié)核藥物異煙肼等引起。高劑量的維生素B6已被用于治療多種疾病，包括維生素B6依賴性癲癇、腕管綜合征、經(jīng)前期綜合征、蘑菇中毒、帕金森病及某些相關(guān)酶缺陷遺傳病等1980年代開始，許多病例報(bào)告了過量攝入維生素B6會(huì)導(dǎo)致感覺周圍神經(jīng)病變。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀包括感覺異常、感覺過敏、麻木、肌肉無力、肌束震顫和腱反射喪失。最初的癥狀通常涉及腳趾感覺異常，并漸發(fā)展為與感覺共濟(jì)失調(diào)有關(guān)的癥狀，包括步態(tài)失去平衡、振動(dòng)感減退及行走不穩(wěn)等，這是因?yàn)榉酶邉┝烤S生素B6（每天超過2克/d，數(shù)月~數(shù)年）損害周圍神經(jīng)的大小纖維神經(jīng)所致，電生理檢查發(fā)現(xiàn)遠(yuǎn)端感覺神經(jīng)傳導(dǎo)動(dòng)作電位缺失，少數(shù)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)受累。體感誘發(fā)電位檢查可發(fā)現(xiàn)近端神經(jīng)傳導(dǎo)存在輕度或嚴(yán)重?fù)p傷。腓腸神經(jīng)活檢顯示廣泛的軸突大纖維和小纖維神經(jīng)的退化。個(gè)體對(duì)維生素B6毒性敏感性存在巨大差異。大多數(shù)患者停藥后6個(gè)月內(nèi)觀察到顯著改善，但部分患者仍有明顯的殘留癥狀，少部分患者停止攝入維生素B6后，癥狀仍可能會(huì)繼續(xù)惡化（慣性效應(yīng)）。維生素B6毒性相關(guān)的致病機(jī)制仍然未明確，可能的機(jī)制是它在體內(nèi)代謝轉(zhuǎn)化過程中通過對(duì)感覺神經(jīng)元內(nèi)GAD65的抑制，降低GABA活性有關(guān)；背根神經(jīng)節(jié)缺乏血~神經(jīng)屏障，與維生素B6有較高的親合力，輕癥導(dǎo)致軸索病變伴遠(yuǎn)端軸突逆行退化，早期停藥可完全恢復(fù);嚴(yán)重者導(dǎo)致感覺神經(jīng)元細(xì)胞體壞死和神經(jīng)纖維繼發(fā)損傷而恢復(fù)困難。由于營(yíng)養(yǎng)補(bǔ)充劑和大量維生素的使用在公眾中變得越來越普遍，成人每日推薦的維生素B6膳食攝入量為1.3~1.8毫克。每天超過2克/d，超過2月，可能會(huì)出現(xiàn)維生素B6相關(guān)周圍神經(jīng)病。維生素B6蓄積中毒與個(gè)體對(duì)藥物敏感性及劑量依賴性相關(guān)，主要發(fā)生在慢性長(zhǎng)期服用的人群，因此，建議相關(guān)人群營(yíng)養(yǎng)補(bǔ)充或因相關(guān)疾病需補(bǔ)充維生素B6時(shí)，掌握好量與時(shí)程，以預(yù)防這類疾病發(fā)生?！緟⒖嘉墨I(xiàn)】FelixHadtsteinandMishaVrolijk.VitaminB-6-InducedNeuropathy:ExploringtheMechanismsofPyridoxineToxicityFelix.AdvNutr2021；12：1911–19292022年06月02日
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尤少華主治醫(yī)師 中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學(xué)中心 疼痛治療科 01酒精中毒性周圍神經(jīng)病的發(fā)病原因有哪些 酒精中毒性周圍神經(jīng)病主要病因?yàn)榫凭纳窠?jīng)毒性作用及維生素B1、B2、B6、B12、葉酸、煙酸和泛酸等缺乏及代謝障礙。由于酒精飲料每克酒精產(chǎn)生7千卡熱量，而酒中不含維生素、礦物質(zhì)、氨基酸和其他營(yíng)養(yǎng)成分。因此，酗酒者常表現(xiàn)出明顯的營(yíng)養(yǎng)缺乏。在營(yíng)養(yǎng)代謝障礙的同時(shí)，乙醇的直接毒性作用也產(chǎn)生了進(jìn)一步損害，因此，大多數(shù)病例可同時(shí)具有營(yíng)養(yǎng)障礙和毒性作用兩方面的損害。02酒精中毒性周圍神經(jīng)病容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥 酒精中毒性周圍神經(jīng)病恢復(fù)緩慢且常不能完全恢復(fù)，且大量飲酒對(duì)許多人體器官系統(tǒng)都有很大的損害。慢性酒精中毒還可出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)不可逆性損害，最終酒精將損害判斷和認(rèn)知能力，直至喪失所有的思維和推理能力。 03酒精中毒性周圍神經(jīng)病有哪些典型癥狀 酒精中毒性周圍神經(jīng)病患者有長(zhǎng)期大量飲酒史，發(fā)病多隱襲而緩慢，典型癥狀是由四肢末端，尤其是下肢開始，逐漸向近端對(duì)稱進(jìn)展的感覺和運(yùn)動(dòng)障礙。具體的臨床表現(xiàn)如下： 1、患者可先主訴足底有灼痛或麻木、發(fā)熱感以及腓腸肌痙攣性疼痛，此為本病的特點(diǎn)。病情進(jìn)展時(shí)可出現(xiàn)下肢無力、“手套和襪套樣”感覺減退。嚴(yán)重者可出現(xiàn)足下垂或腕下垂、步行困難甚至四肢對(duì)稱性軟癱。檢查可有四肢末端深淺感覺減退、肌無力及肌萎縮，遠(yuǎn)端重于近端，下肢重于上肢，肌松弛且有壓痛，腱反射由遠(yuǎn)端向近端逐漸減弱或消失，跟腱反射常最先消失。 2、由于酒精中毒時(shí)周圍神經(jīng)對(duì)機(jī)械性和缺血性損傷更為敏感，一旦受到壓迫或牽拉時(shí)，較易出現(xiàn)神經(jīng)癱瘓，被稱為壓迫性或酒精性壓迫性周圍神經(jīng)病。因睡眠時(shí)上肢極易受壓而引起橈神經(jīng)癱瘓，下肢在蹲位時(shí)腓神經(jīng)被牽拉和受壓也可引起癱瘓，多在醉酒后或睡醒時(shí)急性起病，且多為單一的周圍神經(jīng)癱瘓。 04酒精中毒性周圍神經(jīng)病應(yīng)該如何預(yù)防 預(yù)防酒中毒性癡呆應(yīng)開展反對(duì)酗酒的宣傳教育，創(chuàng)造替代條件，加強(qiáng)文娛體育活動(dòng)飲酒時(shí)做到“飲酒而不醉”的良好習(xí)慣，切勿以酒當(dāng)藥，以解煩愁、寂寞、沮喪和工作壓力等飲酒時(shí)不應(yīng)打亂飲食規(guī)律，切不可“以酒當(dāng)飯”，以免造成營(yíng)養(yǎng)不良飲酒者一旦成癮，應(yīng)迅速戒酒，對(duì)戒斷綜合征應(yīng)細(xì)心照料，重者必須入院治療05酒精中毒性周圍神經(jīng)病需要做哪些化驗(yàn)檢查 酒精中毒性周圍神經(jīng)病的診斷除了依靠臨床表現(xiàn)和病史，輔助檢查也是必不可少的診斷方法。主要的檢查如下： 1、血、尿酒精濃度的測(cè)定有診斷及酒中毒程度評(píng)估意義。 2、其他血液檢查包括血生化、肝功、腎功、出凝血功能及免疫球蛋白等。 3、心電圖、腦電圖、腦CT或MRI檢查有鑒別診斷及中毒程度評(píng)估意義。 4、肌電圖和神經(jīng)電生理檢查有鑒別診斷意義。06酒精中毒性周圍神經(jīng)病病人的飲食宜忌 酒精中毒性周圍神經(jīng)病患者首先要戒酒，適當(dāng)控制總熱量，合理選擇碳水化合物，多食含蛋白較高的食品，多吃綠色和黃色的各種蔬菜和水果。應(yīng)少食油膩及含脂肪較高的食物，注意補(bǔ)充鋅和鈣。07西醫(yī)治療酒精中毒性周圍神經(jīng)病的常規(guī)方法 治療酒精中毒性周圍神經(jīng)病應(yīng)立即戒酒，加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，給以高蛋白、高熱量、含多種維生素的飲食。藥物可給予大劑量維生素B1和其他B族維生素等，可先給50～100mg，肌內(nèi)注射，1次/d，然后改為口服，同時(shí)可給予某些微量元素。早期治療預(yù)后尚好，但多數(shù)患者恢復(fù)較緩慢。有一部分人因繼續(xù)飲酒而出現(xiàn)更加嚴(yán)重的酒精中毒的表現(xiàn)。有許多疾病可能由酒精的毒性作用引起，但與營(yíng)養(yǎng)代謝或某些其他因素的因果關(guān)系難以肯定。2021年06月01日1885
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潘勝美主任醫(yī)師 寧波市中醫(yī)院 血液科 腫瘤化療后出現(xiàn)任何形式的周圍神經(jīng)病變(如損傷、炎癥或變性)，臨床出現(xiàn)感覺神經(jīng)、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)及自主神經(jīng)受損的癥狀或體征，提示考慮化療相關(guān)的周圍神經(jīng)病變。癥狀1．感覺神經(jīng)病變：主要為遠(yuǎn)端對(duì)稱性感覺神經(jīng)病變，表現(xiàn)為四肢末端感覺異常、麻木、燒灼感等，癥狀通常較溫和，但少數(shù)情況下可致殘。神經(jīng)根受壓時(shí)可表現(xiàn)為不同程度的根性疼痛。腳部癥狀最早出現(xiàn)，從遠(yuǎn)端向近端擴(kuò)散，呈手套和長(zhǎng)襪樣分布。長(zhǎng)春新堿、沙利度胺和硼替佐米治療期間，腳趾和手指的感覺減退(包括淺感覺的痛覺、溫度覺及觸覺，和/或深感覺的振動(dòng)覺、運(yùn)動(dòng)覺及位置覺)、感覺異常(麻木、冷熱感、針刺感、蟻?zhàn)吒?和痛覺過敏是最常見的癥狀，其中神經(jīng)源性疼痛可能是銳痛，也可能是燒灼樣疼痛，多位于腳趾和腳跟，但也會(huì)累及指尖和手掌。2．運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病變：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)受累往往發(fā)生于已有重度周圍感覺神經(jīng)病變的情況下，可表現(xiàn)為肌肉痙攣、震顫或遠(yuǎn)端肌肉無力。3．自主神經(jīng)病變：自主神經(jīng)也稱植物神經(jīng)(交感、副交感神經(jīng))，分布在全身各器官，自主神經(jīng)病變表現(xiàn)包括：體溫調(diào)節(jié)和出汗異常；便秘、腸梗阻等消化系統(tǒng)癥狀；排尿障礙、尿潴留等泌尿生殖系統(tǒng)癥狀；直立性低血壓、暈厥等心血管系統(tǒng)癥狀。4．常見藥物硼替佐米、長(zhǎng)春新堿、沙利度胺、阿霉素和奧沙利鉑等5．檢查神經(jīng)系統(tǒng)檢查1）．通過神經(jīng)系統(tǒng)專科檢查，對(duì)肢體的痛覺、溫度覺、觸覺、振動(dòng)覺和踝反射的情況進(jìn)行篩查。2）．神經(jīng)電生理檢查––神經(jīng)傳導(dǎo)速度(nerve conduction velocity，NCV)檢查：包括運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度(MCV)測(cè)定和感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度(SCV)測(cè)定。3）．其他評(píng)估方法：包括神經(jīng)功能評(píng)分法及定量感覺檢查(quantitative sensory testing,QST)等。6．診斷1）．明確的化療病史，疾病以多發(fā)性骨髓瘤常見，嚴(yán)重者常有使用過沙利度胺和硼替佐米，實(shí)體瘤使用奧沙利鉑也可以出現(xiàn)，但程度一般比骨髓瘤輕，因?yàn)楣撬枇龌熐俺Ｓ兄車窠?jīng)病變，化療時(shí)往往多個(gè)神經(jīng)損傷藥物同時(shí)使用。2）．化療藥物治療中及之后出現(xiàn)相關(guān)臨床癥狀和體征。3）．以下神經(jīng)系統(tǒng)檢查的4個(gè)方面中任何1項(xiàng)或1項(xiàng)以上異常：(1)感覺神經(jīng)檢查(痛覺、溫度覺、觸覺、振動(dòng)覺等)；(2)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)檢查(肌力、踝反射、橈反射等)；(3)自主神經(jīng)相關(guān)檢查(發(fā)汗試驗(yàn)、心眼試驗(yàn)、皮膚劃痕試驗(yàn)等)；(4)神經(jīng)電生理檢查中NCV有1項(xiàng)或1項(xiàng)以上減慢。如在病程中出現(xiàn)低血壓、麻痹性腸梗阻、尿潴留等，應(yīng)高度警惕自主神經(jīng)病變的發(fā)生，建議行自主神經(jīng)相關(guān)檢查。對(duì)于使用脂質(zhì)體阿霉素等藥物的患者，出現(xiàn)手足麻木、疼痛以及感覺遲鈍癥狀時(shí)，還需與不典型手足綜合征相鑒別。7．治療1）．原發(fā)病治療：對(duì)于多發(fā)性骨髓瘤導(dǎo)致的周圍神經(jīng)病變，關(guān)鍵在于對(duì)原發(fā)病的控制。2）．對(duì)癥治療：及時(shí)使用神經(jīng)保護(hù)劑(如彌可保、鼠神經(jīng)生長(zhǎng)因子等)，盡可能修復(fù)神經(jīng)的病理變化，減輕周圍神經(jīng)病變損傷程度。3）中醫(yī)中藥：中藥治療可能有一定成效，近期使用中藥，法依補(bǔ)益肝腎活血通經(jīng)治療骨髓瘤化療后手腳麻木疼痛，多數(shù)緩解明顯。8．預(yù)防1）．化療前應(yīng)用阿米福汀(氨磷汀)；2）：調(diào)整藥物或劑量、給藥時(shí)間及給藥方式，是目前降低藥物治療相關(guān)周圍神經(jīng)病變的發(fā)生率及嚴(yán)重程度的最好方法。3）．補(bǔ)充維生素(B1、B6、B12、葉酸、維生素E等復(fù)合物)、鎂鉀、營(yíng)養(yǎng)補(bǔ)充劑(魚油，ω–3脂肪酸，月見草油，亞麻種子油)、加強(qiáng)手足及四肢護(hù)理等。這些方法在患者接受化療時(shí)就可開始使用，若無周圍神經(jīng)病變出現(xiàn)，在化療療程結(jié)束后可暫停使用；若治療過程出現(xiàn)周圍神經(jīng)病變，這些措施可一直使用直至周圍神經(jīng)病變癥狀緩解。9．預(yù)后早期明確診斷積極規(guī)范化治療可以減少并發(fā)癥改善癥狀、提高生活質(zhì)量。延誤治療預(yù)后不佳可能會(huì)導(dǎo)致殘疾。2018年09月12日4875
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龔凌云副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 門診以“麻木”主訴就診的人很多。麻木”意味著異常的感覺：包括感覺缺失、刺痛、觸電感、燒灼感、蟻?zhàn)吒小㈧`活性的喪失等。常常表現(xiàn)為手套和襪套樣感覺異常。感覺異常被認(rèn)為是神經(jīng)性疼痛的典型癥狀，大多數(shù)預(yù)示著周圍神經(jīng)疾病的存在。一．周圍神經(jīng)疼痛術(shù)語1.觸摸痛：無損傷的無傷大雅的疼痛如輕觸引起灼痛2.感覺遲鈍：感覺與知覺的異常(通常是不愉快的)，與刺激有關(guān),如觸摸后的奇怪的感覺3.觸覺減退：減少對(duì)刺激的感知4.痛覺過敏:增加感知的痛苦5.感覺過敏:增加對(duì)刺激的感知6.感覺異常；觸覺異常: 感覺異常,如“如坐針氈”、刺痛、刺痛、減少甚至失去感覺。二、病因?qū)W：最常見引起周圍神經(jīng)病的病因是糖尿病，其它的包括：1.藥物相關(guān)：包括胺碘酮、他汀類藥物、抗逆轉(zhuǎn)錄病毒藥物,、治療帕金森癥的左旋多巴、治療各種惡性腫瘤的化療藥（如紫杉烷、鉑化合物、長(zhǎng)春新堿、蛋白酶體抑制劑和免疫調(diào)節(jié)因子等）。2.缺乏的維生素B6、B12、維生素B1等：純素食者、酗酒 (維生素B1)、高同型半胱氨酸、藥物（二甲雙胍引起維生素B12缺乏癥，苯妥英,減少葉酸、B12等）； 3、肢體卡壓：如腕管綜合征、肘管綜合癥等卡壓性周圍神經(jīng)病；原因是睡覺、工作、運(yùn)動(dòng)或做家務(wù)時(shí)手腕受壓,阻礙了神經(jīng)滋養(yǎng)血管供血。4.其它原因包括免疫性、感染性、中毒、代謝、遺傳、外傷、腫瘤等。三．檢查:需仔細(xì)分析既往的接觸史、生活飲食習(xí)慣、合并疾病等方面來積極尋找病因，其中50%為特發(fā)性，找不到病因。進(jìn)一步化驗(yàn)血、肌電圖、神經(jīng)B超、腰穿等檢查明確病因。四．治療1. 對(duì)因治療：確定營(yíng)養(yǎng)障礙相關(guān)的的糾正營(yíng)養(yǎng)不良；糖尿病所致的控制血糖、改善代謝缺血因數(shù)；藥物相關(guān)停用致病藥物；腕管綜合征可在夜間用夾板固定腕部或軟物填充肘部保護(hù)尺神經(jīng)（肘管綜合癥）；免疫性需免疫治療等。2.對(duì)癥處理：按神經(jīng)性疼痛的治療原則,包括抗抑郁藥(三環(huán)類抗抑郁藥和5 -羥色胺和去甲腎上腺素再攝取抑制劑),抗癲癇藥物(如普加巴林、加巴噴丁、卡馬西平等),抗痙攣(如巴氯芬)和各種其他治療(包括局部止痛劑)。3.修復(fù)神經(jīng)：急性期包括B族維生素、神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)因子等。本文系龔凌云醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（m.btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2018年06月03日24622
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田宏主任醫(yī)師 中日醫(yī)院 神經(jīng)外科 梅杰（Meige）綜合征是由法國(guó)神經(jīng)病學(xué)家Henry Meige 首先描述的一組錐體外系的周圍神經(jīng)病變，也有人稱之為Brueghel綜合癥、眼瞼痙攣、口下頜部肌張力障礙等，多發(fā)病于中老年女性，男女比例為1：2-3。 梅杰綜合征發(fā)病原因與腦干上部、基底核異常；腦內(nèi)膽堿能系過度活躍及多巴胺受體超敏有關(guān)。中腦及基底核過度活化，使參與眼輪匝肌反射的腦橋髓內(nèi)中間神經(jīng)元過度活動(dòng)；多巴胺受體超敏，反應(yīng)過度；基底核等腦內(nèi)膽堿能神經(jīng)系過度活躍是常見的誘發(fā)梅杰綜合征的因素。此外，也有研究指出“某些鎮(zhèn)靜藥物也可導(dǎo)致梅杰綜合征?！? 多數(shù)梅杰綜合征患者首發(fā)癥狀為雙側(cè)眼瞼痙攣，隨著病情的發(fā)展逐漸可累及口、面、下頜等部位?；加忻方芫C合征后，患者可表現(xiàn)為雙眼不自主的頻繁眨眼動(dòng)作、睜眼困難、口面下頜等部位肌肉不自主運(yùn)動(dòng)，呈“擠眉弄眼”狀?；颊甙Y狀往往在緊張、強(qiáng)光下、疲勞、注視等時(shí)誘發(fā)和加重；在講話、睡眠、唱歌、張口等時(shí)改善。梅杰綜合征患者中，有少數(shù)的患者為單側(cè)起病，逐漸累及對(duì)側(cè)。 梅杰綜合征患者如果不經(jīng)治療或沒有接受正規(guī)科學(xué)的治療，隨著病情的發(fā)展可能導(dǎo)致肝、腎、臟腑功能、微血循環(huán)系統(tǒng)受到影響，久而久之，則會(huì)引起多種他并發(fā)癥如腦、腎、臟腑功能衰竭，面肌攣縮，氣血虛弱，聯(lián)帶運(yùn)動(dòng)，上瞼下垂，失眠，陰陽失調(diào)，貧血，憂郁，精神病等病癥。不僅嚴(yán)重威脅患者的身體健康，嚴(yán)重者還會(huì)危及生命。 對(duì)于梅杰綜合征患者而言，依照目前的醫(yī)療技術(shù)根治尚沒有辦法，但是，手術(shù)、藥物治療對(duì)于患者而言則是改善、控制患者癥狀，提高患者生活質(zhì)量的科學(xué)療法。 北京中日友好醫(yī)院癲癇與帕金森專病治療中心田宏博士提醒梅杰綜合征患者：“對(duì)于患者而言必須明確兩點(diǎn)：一、梅杰綜合征沒有辦法根治但是并不意味著患者只能眼睜睜的看著病情發(fā)展、癥狀加重，科學(xué)的治療是能夠控制、改善患者癥狀的；二、梅杰綜合征患者在診療時(shí)一定要選擇大型三甲醫(yī)院，切不可選擇偏方土法，甚至封建迷信（臨床有過這樣的患者，選擇‘跳大神’等完全沒有任何科學(xué)依據(jù)的方式）?！? 關(guān)于梅杰綜合征的治療，目前醫(yī)療界采用的方法有口服藥物、手術(shù)治療、A型肉毒毒素局部注射治療等。其中，手術(shù)治療是目前治療梅杰綜合征相對(duì)效果最好的方法，而DBS則被國(guó)際醫(yī)療界同仁認(rèn)為是目前梅杰綜合征患者治療中的最為有效、先進(jìn)的治療方式。 DBS是Deep Brain Stimulation的縮寫，也就是腦深部電刺激術(shù)，也稱之為腦起搏器療法”。DBS主要適用于藥物治療效果無效或療效較差，或者藥物副作用明顯，患者癥狀明顯嚴(yán)重影響生活的梅杰綜合征患者，其優(yōu)點(diǎn)主要有微創(chuàng)、安全性高、可逆、可調(diào)控、可逆可控、療效持久、副作用較少等。 DBS手術(shù)是通過將微電極、導(dǎo)線、刺激器均埋置于患者皮下，刺激器通過發(fā)出微弱的高頻電脈沖經(jīng)微電極刺激神經(jīng)核團(tuán)，使基底節(jié)神經(jīng)核團(tuán)環(huán)路之間失去平衡的功能獲得糾正，從而改善患者的癥狀。術(shù)后患者外觀如常人，不影響患者的日常工作和生活；有的患者手術(shù)后第一天就能輕松地睜開平時(shí)幾乎緊閉的雙眼。 同時(shí)，DBS治療還可以改梅杰綜合征善患者的強(qiáng)迫、焦慮和抑郁癥狀，顯著提高了患者的生活質(zhì)量，給患者的工作、學(xué)習(xí)和生活帶來了新的希望。 本文系田宏醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（m.btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2016年09月28日4191
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王祥瑞主任醫(yī)師 上海市東方醫(yī)院 疼痛科 患者提問：疾病:雙下肢中毒性（附子）感覺神經(jīng)障礙病情描述:2009-9到2010-8，由中醫(yī)給服了八個(gè)月附子（湯藥），二個(gè)下肢產(chǎn)生疼痛，經(jīng)華山醫(yī)院及中山醫(yī)院診斷均為小纖維神經(jīng)病，也叫感覺性周圍神經(jīng)病，主要癥狀是日夜疼痛。已經(jīng)五年了，神經(jīng)內(nèi)科看了二年，中醫(yī)看了三年，都不見效。希望提供的幫助:能做神經(jīng)阻滯治療嗎？需要住院?jiǎn)?？我是老婦人82歲所就診醫(yī)院科室:當(dāng)?shù)卮筢t(yī)院華山醫(yī)院，中山醫(yī)院 未填寫神經(jīng)內(nèi)科上海仁濟(jì)醫(yī)院疼痛科王祥瑞回復(fù)： 痛性周圍神經(jīng)病 以神經(jīng)病理性疼痛為突出表現(xiàn),可伴運(yùn)動(dòng)、感覺及自主神經(jīng)功能異常,主要累及小纖維(Aδ和C纖維),根據(jù)病因可以分為遺傳性和獲得性?？蔀楠?dú)立性疾病亦可為其他疾病表現(xiàn)的一部分,前者指特發(fā)性小纖維神經(jīng)病。疼痛包括自發(fā)性和誘發(fā)性疼痛,表現(xiàn)為長(zhǎng)度依賴性,呈現(xiàn)"手套襪套"樣分布。痛性周圍神經(jīng)病的主要輔助檢查包括定量感覺檢測(cè)、表皮內(nèi)神經(jīng)纖維密度、皮膚交感反應(yīng)等。 疼痛性周圍神經(jīng)病有陽性癥狀群:疼痛、感覺過敏、感覺異常;陰性癥狀群:體檢發(fā)現(xiàn)部分或完全性感覺缺失。此外尚有情緒和睡眠障礙,甚至影響工作、學(xué)習(xí)和生活。小纖維?。河兴枥w維中Aδ、無髓纖維C (后根交感神經(jīng)節(jié)纖維)。主管痛覺和自主神經(jīng)功能障礙。臨床表現(xiàn)：痛覺：燒灼樣疼痛(早期刺激癥狀），疼痛缺失、麻木（晚期破壞癥狀）；自主神經(jīng)癥狀：皮膚: 血管收縮、皮膚顏色、溫度變化、浮腫、皮膚。營(yíng)養(yǎng)障礙、潰瘍、壞疽。內(nèi)臟癥狀：消化道癥狀、血壓、心律異常、大小便和性功能異常。小纖維+大纖維損害（運(yùn)動(dòng)障礙）大纖維病：有髓纖維中Aα、Aβ為主，主要傳導(dǎo)觸覺、振動(dòng)覺和運(yùn)動(dòng)功能。主管深感覺、觸覺障礙和運(yùn)動(dòng)功能。疼痛性周圍神經(jīng)病造成的原因 局限性疼痛：糖尿病，神經(jīng)卡壓，缺血性小血管病，膠原性疾病(結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡)，動(dòng)脈病變(外傷、手術(shù)、血栓形成栓，塞)，神經(jīng)損傷后神經(jīng)瘤癌性神經(jīng)病，帶狀皰疹；神經(jīng)根的腫瘤，梅毒，自發(fā)性疼痛，鉛中毒，血清性周圍神經(jīng)病，神經(jīng)痛性肌萎縮，紅斑性肢痛癥，口腔燒灼綜合征，家族性燒灼足綜合征。 全身性疼痛：糖尿病，AIDS，副癌綜合征，酒精中毒性，骨髓瘤，淀粉樣變，急性炎性多發(fā)性神經(jīng)病，轉(zhuǎn)移癌，中毒性、呋喃類藥物、砷、鉈、肼苯達(dá)嗪、大量維生素B6、酒精成癮，尿毒癥，自發(fā)性，F(xiàn)ebry病，顯性遺傳性感覺性多發(fā)性神經(jīng)病。 治療：1，加巴噴丁(gabapcntine) ：神經(jīng)遞質(zhì)_y一氨基丁酸(GABA)的類似物，目前已成為治療神經(jīng)病理性疼痛的一線藥物。加巴噴丁在治療多種神經(jīng)病理性疼痛以及一些特定的慢性疼痛方面具有明顯的療效。如帶狀皰疹后神經(jīng)痛、糖尿病神經(jīng)痛、癌性神經(jīng)痛、三叉神經(jīng)痛、多發(fā)性硬化癥引起的神經(jīng)痛、復(fù)雜局部疼痛綜合癥等的治療或輔助治療。加巴噴丁具有很好的耐受性和極少的嚴(yán)重不良反應(yīng)。最常見的不良反應(yīng)主要有嗜睡（20%）眩暈（18%）共濟(jì)失調(diào)（13%）疲乏（11%）且與其他藥物幾無相互作用，尤其適用于老年病人或肝功能異常病人。治療神經(jīng)痛開始推薦劑量為300mg tid 根據(jù)需要可逐漸加大劑量，最大劑量為3600mg/d，但不超過4200mg/d。加巴噴丁的血漿濃度隨年齡的增加而升高。年齡大于65歲的病人血漿濃度可達(dá)青年人的兩倍，因此老年人服用要減量。2，普瑞巴林(pregabalin) 是一靜新型GABA受體激動(dòng)劑，阻斷電壓依賴性鈣通道，減少神經(jīng)遞質(zhì)釋放，臨床主要用于治療外周神經(jīng)痛。據(jù)有限報(bào)道，它的鎮(zhèn)痛效果及安全性均優(yōu)予目前效果最好的加巴噴丁。3，抗抑郁藥：治療慢性疼痛最常用的藥物。抗抑郁藥靜鎮(zhèn)痛作用并不是由其抗抑郁作用介導(dǎo)，其對(duì)慢性疼痛治療的起效時(shí)間比對(duì)某些抑郁癥的起效時(shí)間快(3—7天對(duì)14—21天)。機(jī)理：①直接鎮(zhèn)痛：通過作用于從中腦下行到脊髓背角的去甲腎上腺素、5～羥色胺等神經(jīng)遞質(zhì)，某些抗抑郁藥可抑制神經(jīng)細(xì)胞膜上鈉通道的通透性，從而對(duì)神經(jīng)源性疼痛產(chǎn)生直接鎮(zhèn)痛效應(yīng)。②改善精神障礙：抑郁癥可加重痛覺，通過治療可使患者疼痛耐受性提高。③減輕疼痛相關(guān)癥狀包括改善食欲和睡眠狀況。④加強(qiáng)阿片類藥物的鎮(zhèn)痛作用。本文系王祥瑞醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（m.btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2016年05月19日10228
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魏妍平副主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 神經(jīng)科 周圍神經(jīng)病的病因多種多樣，可以是先天或遺傳性神經(jīng)病，更多見的是后天獲得性周圍神經(jīng)病。有少數(shù)患者，如遺傳性壓迫易感性周圍神經(jīng)病，其發(fā)病既有遺傳因素作為病變基礎(chǔ)，又有后天壓迫因素作為誘因。獲得性周圍神經(jīng)病包括感染性、免疫介導(dǎo)性、中毒性、代謝性等原因，可參考相應(yīng)周圍神經(jīng)病的分類章節(jié)。這里不再一一介紹。周圍神經(jīng)病起病形式不同，外傷性或缺血性神經(jīng)病起病快，癥狀一開始就達(dá)到高峰；炎性或某些代謝性疾病呈現(xiàn)亞急性病程，幾天或幾周病情達(dá)到高峰，如急性出現(xiàn)的四肢無力，以運(yùn)動(dòng)神經(jīng)麻痹為主的周圍神經(jīng)病常見于吉蘭-巴雷（Guillain-Barré ）綜合征；多數(shù)中毒或代謝性神經(jīng)病病情幾周或幾個(gè)月內(nèi)仍在進(jìn)展，如副腫瘤性、糖尿病、代謝性因素等；幾年的病程多見于遺傳性神經(jīng)病或慢性炎性脫髓鞘性神經(jīng)病。患者的癥狀與體征不但可證實(shí)存在周圍神經(jīng)病，而且可能提示受損神經(jīng)的類型。缺血性神經(jīng)病疼痛常是主要的臨床癥狀。小纖維神經(jīng)病常表現(xiàn)為燒灼樣、閃電樣、刀剜樣疼痛或其他感覺異常?；颊叱?duì)某些無痛刺激如被單覆蓋雙足時(shí)表現(xiàn)出過度的疼痛?；颊哌€經(jīng)常主訴手腕或踝關(guān)節(jié)束帶樣或箍緊感。遠(yuǎn)端對(duì)稱性軸索性神經(jīng)病感覺障礙常自趾端發(fā)病，逐漸向近端發(fā)展，類似于手套、襪套樣分布；運(yùn)動(dòng)障礙常表現(xiàn)四肢遠(yuǎn)端的無力如容易絆倒、雙手握力差等。而多發(fā)性單神經(jīng)病表現(xiàn)為某一條或幾條神經(jīng)支配區(qū)域內(nèi)的感覺異常。2011年10月17日14710
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