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鄧瑞雪主治醫(yī)師 醫(yī)生集團-北京 內科 神經(jīng)一旦受到損傷之后，還能不能恢復了，能恢復到什么程度啊，很多患者非常關心這個問題，但是這個那做出這個判斷是要取決于很多因素啊，首先是這個啊，像包括這個病因，還有這個損傷的嚴重程度，有這個個人的恢復能力等等啊，各個方面來綜合判斷，那今天我們是從這個損傷的這個位置來說這個問題啊，中樞神經(jīng)系統(tǒng)的損傷要比周圍神經(jīng)系統(tǒng)的損傷恢復起來要難啊，中樞周圍神經(jīng)系統(tǒng)就包括我們四肢啊，啊軀干啊這些，還有內臟也有一些啊神經(jīng)啊，周圍神經(jīng)系統(tǒng)啊，它主要是呃，細胞的所發(fā)出的這個神經(jīng)纖維，所構成的這個神經(jīng)纖維送到損傷之后呢，它是可以再生的，呃，如果損傷不是特別嚴重，可以恢復，如初，如果損傷比較嚴重呢？它可以通過再生。 啊來這個呃，會有絕大部分的這個功能啊呃，除非是損傷非常嚴重啊，神經(jīng)纖維呃大面積的完全壞死啊，還有很多功能障礙以及癥狀這些出現(xiàn)啊，嗯，即使再生修復，那么也很難恢復到呃正常的狀態(tài)了，嗯，對于中樞神經(jīng)系統(tǒng)呢，中樞神經(jīng)系統(tǒng)主要包括大腦和這個脊髓，它里面有啊上百億個這個神經(jīng)細胞組成啊，這些神經(jīng)細胞也會發(fā)出很多這個神經(jīng)纖維。 我們人體的神經(jīng)細胞呢，是屬于永久性細胞，嗯，它會伴隨我們人體一生，它不會再分裂，2024年11月22日
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鄧瑞雪主治醫(yī)師 醫(yī)生集團-北京 內科 為什么周圍神經(jīng)損傷之后啊，嗯，恢復的那么慢呢？呃，像神經(jīng)痛啊，還有一些功能的恢復，恢復的特別慢，通常都是以月來計算，甚至以年來計算哈，呃，在教科書上我們通常有這么一個數(shù)據(jù)啊，就是周圍呃神經(jīng)損傷的修復速度是1mm每天，那這是個什么意思呢？之前我們介紹過啊，呃，我們的這個神經(jīng)細胞啊，它是像章魚的這樣一個結構，它伸出去很多這個凸起觸角，其中最長的一個觸角就叫軸突，很多個軸突結合在一起，就叫神經(jīng)纖維，這個神經(jīng)纖維就是我們構成我們周圍神經(jīng)的一個主要的成分哈，如果周圍神經(jīng)纖維受到了損傷，比方像還有像切斷或者一些呃各種原因造成的損傷，這正常的這個部分就要開始生長，呃，修復這個速度就是大概1mm每天，那么修復主要是考了章魚的這個。 也就是細胞體大本營來給他供應營養(yǎng)，來保證他的這個修復，但是落實到具體的這個每個疾病或者每個病人，那么他的情況就很復雜，有的時候他這個呃速度遠遠達不到，嗯，比方說嗯，像外傷的時候，嗯，在神經(jīng)損傷的周圍可能會有血，血供不好啊，血管的供應問題，或者有感染，還有瘢痕形成，這些都阻礙了這個神經(jīng)的這個修復，還有像一些帶狀皰疹神經(jīng)的損傷，呃，這個呢，就是由于這個細胞體，因為病毒是從這2024年11月16日35
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石勁松主治醫(yī)師 清華大學第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)內科 啊，這里有人問說周圍神經(jīng)病嚴重的話會怎樣啊，這個問題那太廣泛了啊，我們說所說的周圍神經(jīng)病其實就是一個，呃，是一個很廣泛的一個呃發(fā)胖的一個診斷，嗯，很多的情況下啊，咱們都可以診斷周圍神經(jīng)病啊，但是有輕有重啊，比如說咱們呃有一側的呃，手或者腳啊這種的局部的發(fā)麻，咱們比如說通過相關的檢查，比如做一些電視的檢查啊，提示可能有一些局部的神經(jīng)病變，咱們就可以診斷周圍神經(jīng)病，嗯，但這個原因有很多了啊，有的比如說是一些外傷造成的啊，有的是一些局部啊砍壓這種造成的神經(jīng)缺血啊，當然了還有像嗯，比如一些糖尿病也可以這個造成周圍神經(jīng)病，還有一些中毒的因素等等都有可能，嗯，有輕有重，所以呢，周圍神經(jīng)病就是看您具體呢是什么情。 況了啊，每個人的癥狀也是不一樣啊，當然了，呃，周圍神經(jīng)病如果說很嚴重的話，也會造成肢體的活動方面的障礙，嗯，具體的情況呢，建議您是根據(jù)病情，還有一些相應的檢查結果啊，可能是每個人是都不一樣的。2023年10月13日40
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周志斌主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-上海 神經(jīng)內科 一、概述（一）周圍神經(jīng)的概念周圍神經(jīng)（peripheralnerve）：由神經(jīng)節(jié)、神經(jīng)叢、神經(jīng)干和神經(jīng)末梢組成，分為脊神經(jīng)、腦神經(jīng)和內臟神經(jīng)。周圍神經(jīng)多為混合性神經(jīng)，含有感覺纖維、運動纖維和自主神經(jīng)纖維。（二）周圍神經(jīng)病損的定義周圍神經(jīng)病損可分為周圍神經(jīng)損傷和神經(jīng)病兩大類：1.周圍神經(jīng)損傷（peripheralnerveinjury）是由于周圍神經(jīng)叢、神經(jīng)干或其分支受外力作用而發(fā)生的損傷，主要病理變化是損傷遠端神經(jīng)纖維發(fā)生Waller變性。2.神經(jīng)?。╪europathy）是指周圍神經(jīng)的某些部位由于炎癥、中毒、缺血、營養(yǎng)缺乏、代謝障礙等引起的病變，舊稱神經(jīng)炎，軸突變性（axonaldegeneration）是其常見的病理改變之一，與瓦勒變性基本相似。（三）周圍神經(jīng)病損的程度按Seddon方法可分為：1.神經(jīng)失用（neurapraxia）：神經(jīng)軸突和神經(jīng)膜均完整，傳導功能暫時喪失。2.神經(jīng)軸突斷裂（axonotmesis）：神經(jīng)外膜、神經(jīng)束膜、神經(jīng)內膜和施萬細胞完整，神經(jīng)軸突部分或完全斷裂，出現(xiàn)瓦勒變性，運動和感覺功能部分或完全喪失。3.神經(jīng)斷裂（neurotmesis）：指神經(jīng)的連續(xù)性中斷，導致運動和感覺功能完全喪失。（四）周圍神經(jīng)病損的臨床表現(xiàn)1.運動障礙：出現(xiàn)弛緩性癱瘓、肌張力降低、肌肉萎縮。2.感覺障礙：表現(xiàn)為感覺減退或消失、感覺過敏，主觀有麻木感、自發(fā)疼痛等。3.反射障礙：腱反射減弱或消失。4.自主神經(jīng)功能障礙：皮膚發(fā)紅或發(fā)紺，皮溫低，無汗、少汗或多汗，指（趾）甲粗糙變脆等。（五）常見的周圍神經(jīng)病損常見的周圍神經(jīng)病損有臂叢神經(jīng)損傷、橈神經(jīng)損傷、正中神經(jīng)損傷、尺神經(jīng)損傷、坐骨神經(jīng)損傷、腓總神經(jīng)損傷、脛神經(jīng)損傷、腕管綜合征、糖尿病性周圍神經(jīng)病、三叉神經(jīng)痛、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹（又稱Bell麻痹）、肋間神經(jīng)痛、坐骨神經(jīng)痛等。二、康復評定（一）運動功能評定1.肌力評定2.關節(jié)活動范圍測定3.患肢周徑測量：用尺或容積儀測量受累肢體周徑，并與健側肢體相對應的部位比較4.運動功能恢復等級評定?由英國醫(yī)學研究會（BMRC）提出，將神經(jīng)損傷后的運動功能恢復情況分為六級，簡單易行，是評定運動功能恢復最常用的方法（見下表）周圍神經(jīng)病損后運動功能恢復評定表恢復等級評定標準0級（M0）肌肉無收縮1級（M1）近端肌肉可見收縮2級（M2）近、遠端肌肉均可見收縮3級（M3）所有重要肌肉能抗阻力收縮4級（M4）能進行所有運動，包括獨立的或協(xié)同的運動5級（M5）完全正常（二）感覺功能評定周圍神經(jīng)病損后感覺消失區(qū)往往較實際損傷小，且感覺消失區(qū)邊緣存在感覺減退區(qū)。周圍神經(jīng)病損后感覺功能恢復的評定可參考英國醫(yī)學研究會的分級評定表（見下表）恢復等級評定標準0級（S0）感覺無恢復1級（S1）支配區(qū)皮膚深感覺恢復2級（S2）支配區(qū)淺感覺和觸覺部分恢復3級（S3）皮膚痛覺和觸覺恢復，且感覺過敏消失4級（S4）感覺達到S3水平外，二點辨別覺部分恢復5級（S5）完全恢復（三）反射檢查反射檢查時需患者充分合作，并進行雙側對比。常用反射有肱二頭肌反射、肱三頭肌反射、肱橈肌反射、膝反射、踝反射等。（四）自主神經(jīng)檢查常用發(fā)汗試驗，包括Minor淀粉-碘試驗、茚三酮試驗。除非很有必要，一般從略。（五）神經(jīng)干叩擊試驗（Tinel征）對神經(jīng)損傷的診斷和神經(jīng)再生進程的判斷有較大意義。周圍神經(jīng)損傷后，近側斷端可出現(xiàn)再生，再生的神經(jīng)纖維開始呈枝芽狀，無髓鞘，外界的叩擊和加壓可誘發(fā)其分布區(qū)疼痛、放射痛和過電感等過敏現(xiàn)象，即Tinel征陽性。（六）日常生活活動能力評定：Bathel指數(shù)量表評分。（七）電診斷檢查對周圍神經(jīng)病損，電診斷檢查具有重要意義，具有診斷和功能評定的價值，常用方法有：1.?針極肌電圖檢查?可判斷失神經(jīng)的范圍與程度，以及神經(jīng)再生的情況。最好在損傷3周后進行肌電圖檢查。2.?神經(jīng)傳導速度測定?是對周圍神經(jīng)病損最有用的檢查方法之一，可以確定傳導速度、動作電位幅度和末梢潛伏期?？捎糜诟杏X、運動神經(jīng)的功能評定，以及確定受損部位。神經(jīng)損傷時，傳導速度減慢。3.?體感誘發(fā)電位檢查?體感誘發(fā)電位（SEP）具有靈敏度高、對病變進行定量估計、對傳導通路進行定位測定、重復性好等優(yōu)點。對常規(guī)肌電圖難以查出的病變，SEP可容易做出診斷，如周圍神經(jīng)靠近中樞部位的損傷等。三、康復治療目的：早期防治各種并發(fā)癥（炎癥、水腫等），晚期促進受損神經(jīng)再生，以促進運動功能和感覺功能的恢復，防止肢體發(fā)生攣縮畸形，最終改善患者的日常生活和工作能力，提高生活質量。（一）早期早期一般為發(fā)病后5～10天。首先要去除病因，減少對神經(jīng)的損害，預防關節(jié)攣縮的發(fā)生，為神經(jīng)再生做好準備。具體措施有：1.?受累肢體各關節(jié)功能位的保持?使用矯形器、石膏托甚至毛巾等2.?受累肢體各關節(jié)的主被動運動?以保持受累關節(jié)正常活動范圍3.?受累肢體出現(xiàn)腫脹的處理?可采用抬高患肢、彈力繃帶包扎、做輕柔的向心性按摩與受累肢體的被動活動、冰敷等措施4.?物理因子的應用?早期應用超短波、微波、紅外線等溫熱療法，有條件時可用水療5.?受累部位的保護（二）恢復期1.早期炎癥水腫消退后，即進入恢復期，早期的治療措施仍可有選擇地繼續(xù)使用。此期的重點是促進神經(jīng)再生、保持肌肉質量、增強肌力和促進感覺功能恢復。2.可采用神經(jīng)肌肉電刺激療法，肌力訓練，ADL訓練，作業(yè)治療，感覺訓練，藥物及物理因子促進神經(jīng)再生，對保守治療無效而又有手術指征的周圍神經(jīng)病損患者應及時進行手術治療。小結一下：1、周圍神經(jīng)分為脊神經(jīng)、腦神經(jīng)和內臟神經(jīng)，多為混合性神經(jīng)2、周圍神經(jīng)病損周圍神經(jīng)損傷和神經(jīng)病3、臨床表現(xiàn)運動障礙，感覺障礙，反射障礙，自主神經(jīng)功能障礙4、康復評定運動、感覺功能，反射檢查，自主神經(jīng)檢查，神經(jīng)干叩擊試驗，日常生活活動能力評定，電診斷檢查5、康復治療早期受累肢體各關節(jié)功能位的保持及主被動運動，處理腫脹，采用溫熱療法及受累部位的保護，恢復期；加用神經(jīng)肌肉電刺激療法，肌力訓練，ADL訓練，作業(yè)治療，感覺訓練，藥物及物理因子，必要時手術治療2023年09月18日598
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龔凌云副主任醫(yī)師 復旦大學附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)內科 周圍神經(jīng)系統(tǒng)隨著年齡增加會發(fā)生變化，例如深腱反射減弱，本體感覺減弱等。65歲以上人群的周圍神經(jīng)病患病率為7%。周圍神經(jīng)病的病因很多，與老年人周圍神經(jīng)病常見獲得性病因主要是糖尿病、惡性腫瘤和單克隆丙種球蛋白病等，隱源性軸索性多發(fā)性神經(jīng)病的數(shù)量隨著年齡的增長而顯著增加。由于多發(fā)性神經(jīng)病導致老年人行動不便，因此必須對其功能進行評估。1970年，在60歲以上人群的皮膚神經(jīng)活檢單纖維標本中檢測到越來越多的異常纖維，這些異常纖維包括華勒變性、節(jié)段性脫髓鞘、以及結間距離的異常和變化。脊髓中交感神經(jīng)元的數(shù)量也會每10歲減少約8%。腱反射減弱，下肢更明顯，遠端重：38%的65歲以上的人無法觸發(fā)跟腱反射；5%的患者沒有上肢反射。觸覺也呈現(xiàn)出越來越高的門檻；由于關節(jié)和皮膚中的機械感受器減少，本體感覺、振動覺受到影響。這些變化導致肌肉力量的喪失，與肌肉容積減少有部分因果關系。這會導致部分老年人肢體感覺異常、活動能力下降和跌倒風險增加，注意防范。?2022年12月07日1756
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張黎主任醫(yī)師 中日醫(yī)院 神經(jīng)外科 周圍神經(jīng)外科治療的疾病譜非常廣，從周圍神經(jīng)解剖學包括的范圍說，它不僅僅指所謂狹義的周圍神經(jīng)范疇，即走形于肢體的周圍神經(jīng)，如上肢大家比較熟悉的正中神經(jīng)、尺神經(jīng)、橈神經(jīng)等，下肢如坐骨神經(jīng)、腓總神經(jīng)、脛神經(jīng)等等。廣義的周圍神經(jīng)外科所涵蓋的周圍神經(jīng)解剖學概念，不僅僅包括肢體的周圍神經(jīng)范疇，還包括了十二對顱神經(jīng)里除了一嗅二視之外的其它十對顱神經(jīng)、頭面部的頭皮周圍神經(jīng)、脊神經(jīng)、植物神經(jīng)系統(tǒng)（包括交感神經(jīng)和副交感神經(jīng)）等等。2022年09月03日387
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陳偉主任醫(yī)師 西安交通大學第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 1、神經(jīng)病理性疼痛是指由軀體感覺系統(tǒng)的損害或疾病導致的疼痛。根據(jù)感覺神經(jīng)系統(tǒng)受損的部位，神經(jīng)病理性疼痛可分為周圍神經(jīng)病理性疼痛和中樞神經(jīng)病理性疼痛。而糖尿病性周圍神經(jīng)病理性疼痛（diabeticperipheralneuropathicpain，DPNP）是指由糖尿病或糖尿病前期導致的周圍神經(jīng)病理性疼痛。它最常見的表現(xiàn)形式為以肢體遠端受累為主的對稱性周圍神經(jīng)病理性疼痛，也可表現(xiàn)為單神經(jīng)痛或臂叢、腰骶叢神經(jīng)痛。2、流行病學近30年來，我國糖尿病患病率顯著增加。1980年全國14省市30萬人的流行病學資料顯示，糖尿病的患病率為0.67%，其中20歲以上人群的糖尿病患病率為1.0%。1994至1995年進行了全國19省市21萬人的糖尿病流行病學調查，25～64歲人群的糖尿病患病率為2.5%，糖耐量異常為3.2%。2007至2008年，全國14個省市進行了糖尿病的流行病學調查，我國20歲以上成年人的糖尿病患病率為9.7%，糖尿病前期為15.5%。約1/3的糖尿病病人和1/4的糖尿病前期者有對稱性遠端周圍神經(jīng)病。糖尿病診斷后10年內，常有明顯的臨床神經(jīng)病變，神經(jīng)功能檢查發(fā)現(xiàn)，60%～90%的病人有不同程度的神經(jīng)病變，其中30%～40%的病人無癥狀。在糖尿病神經(jīng)病變中，糖尿病周圍神經(jīng)病變占50%。多個人群的流行病學研究顯示，國外DPNP的患病率為10%～26%，目前國內尚無針對DPNP的流行病學調查，但值得注意的是相當部分的病人并不知曉或及時就醫(yī)。3、發(fā)病機制DPNP形成的機制錯綜復雜，包括外周敏化、中樞敏化、下行抑制系統(tǒng)的失能、離子通道的改變等，并且多種機制相互影響。3.1疼痛上行傳導功能增強外周敏化是指外周傷害性感受神經(jīng)元對傳入信號的敏感性增加。外周傷害性感受器感知到刺激，傷害性信號經(jīng)外周的神經(jīng)纖維，由脊髓背根神經(jīng)節(jié)傳入脊髓背角，經(jīng)過初步整合后，通過脊髓上行通路傳遞傷害性信息，經(jīng)丘腦到達皮質引起痛覺。發(fā)生外周敏化時，受損的細胞和炎性細胞（如肥大細胞，淋巴細胞）會釋放出化學物質，如去甲腎上腺素、緩激肽、組胺、前列腺素、細胞因子以及神經(jīng)肽等。這些細胞介質可使傷害感受器發(fā)生敏化，放大其傳入的神經(jīng)信號。中樞敏化是指脊髓及脊髓以上痛覺相關神經(jīng)元的興奮性異常升高或者突觸傳遞增強，包括神經(jīng)元的自發(fā)性放電活動增多、感受域擴大、對外界刺激閾值降低、對閾上刺激的反應增強等病理改變，從而放大疼痛信號的傳遞。多種離子通道的異常參與了神經(jīng)病理性疼痛的發(fā)生。如在神經(jīng)損傷后，脊髓后角（主要是突觸前膜）鈣離子通道上的α2-δ亞基高表達，鈣離子通道異常開放，鈣離子內流增加，導致興奮性神經(jīng)遞質釋放增加，神經(jīng)元過度興奮，從而產(chǎn)生痛覺過敏和痛覺超敏。DPNP損害的纖維主要為Aδ纖維以及C纖維。外周神經(jīng)受損對DRG以及軸突細胞膜電壓門控各通道的功能與表達容易產(chǎn)生影響，造成自發(fā)性異位放電以及痛性神經(jīng)病變?；继悄虿〈笫驝纖維以及Aδ纖維再生以及變性的同時，其交感神經(jīng)節(jié)后纖維出現(xiàn)側枝，即芽生現(xiàn)象，此時交感神經(jīng)節(jié)后纖維處于興奮狀態(tài)，其末梢所釋放的去甲腎上腺素就會選擇性對腎上腺素能α2受體以及P物質受體產(chǎn)生作用，使脊髓背根神經(jīng)節(jié)激活且傳入神經(jīng)元，讓其敏感化以及興奮，繼而表現(xiàn)出灼性神經(jīng)痛以及痛覺過敏。DPNP期間周圍神經(jīng)向中樞第二、第三級神經(jīng)元傳遞沖動增加。這種中樞傳遞的敏感化增加，改變了神經(jīng)元對感覺傳入的敏感度和感覺閾值范圍從而造成疼痛。中樞傳遞的敏感化由興奮性氨基酸、P物質的釋放、離子通道開放，使細胞內Ca2+積聚等造成。3.2疼痛下行抑制功能受損腦干對脊髓背角神經(jīng)元具有下行抑制作用，下行抑制系統(tǒng)主要由中腦導水管周圍灰質、延腦頭端腹內側核群（中縫大核及鄰近的網(wǎng)狀結構）和腦橋背外側網(wǎng)狀結構（藍斑核群和KF核）的神經(jīng)元組成，富含5-羥色胺和去甲腎上腺素，他們的軸突經(jīng)脊髓背外側束下行，對脊髓背角痛覺信息傳遞產(chǎn)生抑制性調制。氧化應激和神經(jīng)元炎癥介導的神經(jīng)變性造成了該通路中的5-羥色胺和去甲腎上腺素系統(tǒng)損害，使得大腦可能接受放大的疼痛信號。病程比較長的糖尿病痛性神經(jīng)病變病人，丘腦和大腦精細感覺區(qū)域皮質之間所具有的聯(lián)系功能下降，可見慢性疼痛能夠使丘腦皮質之間的聯(lián)系發(fā)生改變，使丘腦負反饋調節(jié)受到影響和破壞，所以當丘腦皮質之間功能發(fā)生紊亂時會表現(xiàn)出慢性疼痛。糖尿病痛性神經(jīng)病變者可出現(xiàn)運動誘發(fā)電位閥值下降，且皮質靜息期縮短，運動誘發(fā)電位幅度和皮質靜息期之間比值下降，可見若糖尿病病人伴有痛性神經(jīng)病變，其皮質抑制功能可能受損。3.3急性血糖改變發(fā)生疼痛的機制目前尚存爭議。高血糖被認為是DPNP的觸動因素。神經(jīng)元暴露在高糖狀態(tài)2h即可產(chǎn)生明顯的氧化應激反應，并啟動細胞的程序化死亡即細胞凋亡。在糖尿病動物模型中，過氧化應激對神經(jīng)膠質細胞的損傷造成了DPNP脫髓鞘病變，導致神經(jīng)傳導速度減慢及痛覺的出現(xiàn)，神經(jīng)元中的氧化應激也可能引起軸突病變，軸突再生能力受損。另外，氧化應激反應還可通過細胞內的各種調節(jié)通路激活細胞信號轉導分子。在胰島素及胰島素增敏劑治療控制血糖后，可使DPNP一些癥狀逆轉。高血糖引起炎癥及免疫反應所導致的細胞組織損害決定于該細胞和組織自身的抗氧化能力及其免疫防御能力。因為周圍神經(jīng)抗氧化能力弱，所以周圍神經(jīng)系統(tǒng)比中樞神經(jīng)系統(tǒng)較易受損。此外，在血糖急劇降低后造成后續(xù)的血流動力學改變使得神經(jīng)內膜缺血缺氧，小纖維明顯受損，也可導致DPNP癥狀的發(fā)生。缺氧上調炎癥細胞因子亦可造成DPNP。目前高血糖是否為慢性疼痛得以維持的主要因素尚存爭議。4、臨床表現(xiàn)4.1癥狀體征癥狀以雙側對稱性肢體遠端疼痛為主要特征，下肢重于上肢，遠端重于近端，夜間痛甚。病程初期以雙足遠端受累多見，后逐漸向近端發(fā)展至小腿和手部。常見的疼痛包括自發(fā)性疼痛和刺激誘發(fā)性疼痛。自發(fā)性疼痛可表現(xiàn)為持續(xù)灼痛，間斷刺痛、撕裂痛、電擊痛、感覺遲鈍等。刺激誘發(fā)性疼痛包括痛覺過敏和痛覺超敏：痛覺過敏指正常情況下可引起疼痛的刺激導致，疼痛程度較正常情況下更重；痛覺超敏指正常情況下不會引起疼痛的刺激（如觸覺）導致出現(xiàn)疼痛。體檢示足趾震動覺和本體覺受損，跟腱反射減弱或消失，手套襪套樣溫度覺受損；感覺性共濟失調，肌萎縮無力、肌肉顫動。C類纖維受累，部分表現(xiàn)為自發(fā)性疼痛或痛覺超敏。大纖維受累可見較輕微的腳踩棉花感，走路時感覺地面異常，讀書時翻頁困難，不能觸摸分辨硬幣等。4.2急性DPNP的臨床表現(xiàn)多繼發(fā)于血糖水平的突變，包括突然改善與惡化。表現(xiàn)為重度疼痛，痛覺超敏明顯，影響日?；顒?。常伴有感覺異常、體重下降、重度抑郁，神經(jīng)系統(tǒng)體征不明顯。電生理檢查正常或輕微異常。急性DPNP較為少見，預后較好，有自限性，病程多小于6個月，1年內?？赏耆徑?。4.3慢性DPNP的臨床表現(xiàn)多見于糖尿病病程數(shù)年后，疼痛持續(xù)＞6個月，夜間痛甚，包括自發(fā)性疼痛和刺激誘發(fā)性疼痛。慢性DPNP應用鎮(zhèn)痛劑效果較差，后期常發(fā)生鎮(zhèn)痛劑依賴或鎮(zhèn)痛劑耐受，影響生活質量。5、診斷及鑒別診斷5.1診斷標準（1）有糖尿病或處于糖尿病前期通過檢測空腹血糖、糖耐量試驗、糖化血紅蛋白明確。（2）存在周圍神經(jīng)病變臨床表現(xiàn)、神經(jīng)系統(tǒng)查體及神經(jīng)電生理檢查證實存在周圍神經(jīng)病變。糖尿病周圍神經(jīng)病變，可以大致分為大纖維神經(jīng)病變和小纖維神經(jīng)病變。大纖維神經(jīng)病變包括Aα-和Aβ-纖維，受損的主要臨床表現(xiàn)包括麻、木、肌肉深部疼痛、無力、伴有平衡障礙的共濟失調，小纖維神經(jīng)包括Aδ纖維和C纖維，受損的臨床表現(xiàn)主要表現(xiàn)為燒灼樣、刀割樣、電擊樣疼痛、痛覺過敏和超敏。大纖維神經(jīng)病變查體可發(fā)現(xiàn)腱反射減低、音叉振動覺減弱、手足肌肉萎縮，小纖維神經(jīng)受損的體格檢查包括冷熱溫度覺和痛覺的減退，正常的肌力、反射和神經(jīng)傳導，影響自主神經(jīng)功能會出現(xiàn)排汗異常、皮膚干燥等。大纖維神經(jīng)病變的神經(jīng)電生理檢查可發(fā)現(xiàn)神經(jīng)傳導異常，而小纖維神經(jīng)受損的病人即使有臨床表現(xiàn)，也可能沒有神經(jīng)傳導異常，但可以通過皮膚活檢判定神經(jīng)纖維密度。（3）診斷標準周圍性神經(jīng)病理性疼痛診斷標準為：①疼痛位于明確的神經(jīng)解剖范圍；②病史提示周圍感覺系統(tǒng)存在相關損害或疾??；③至少1項輔助檢查證實疼痛符合神經(jīng)解剖范圍；④至少1項輔助檢查證實存在相關的損害或疾病?？隙ǖ纳窠?jīng)病理性疼痛：符合上述①~④項標準；很可能的神經(jīng)病理性疼痛：符合上述第①、②、③或④項標準；可能的神經(jīng)病理性疼痛：符合上述第①和②項標準，但缺乏輔助檢查的證據(jù)。（4）排除其他導致痛性周圍神經(jīng)病理性疼痛的原因，如代謝性、感染性、中毒性等。5.2輔助檢查需要完善神經(jīng)傳導及針極肌電圖，神經(jīng)傳導測定在DPNP的診斷中具有重要作用。DPNP病人早期感覺神經(jīng)傳導可正?；騼H有輕微改變，神經(jīng)傳導速度的改變與DPNP的發(fā)生和嚴重程度無相關性。病程后期大纖維受累時，隨病程增加，神經(jīng)傳導速度逐漸下降，波幅減低。如果測定主要表現(xiàn)為感覺神經(jīng)動作電位波幅降低，以下肢遠端更為明顯，傳導速度相對正常，也可有輕度減慢，符合長度依賴性軸索性周圍神經(jīng)病的特點；針極肌電圖檢查可見異常自發(fā)電位，運動單位電位時限增寬、波幅增高。小纖維病變往往伴有自主神經(jīng)功能的損害，皮膚交感反應測定有助于發(fā)現(xiàn)交感神經(jīng)通路的異常，表現(xiàn)為潛伏期延長，波幅降低或引不出波形。定量感覺測定可以定量評估深感覺和痛溫覺的異常，對于痛覺纖維的評估有助于小纖維神經(jīng)病變的判斷，在肌電圖正常、臨床表現(xiàn)主要為小纖維神經(jīng)病的病人，可以進行皮膚活體組織檢查，通過顯微鏡下神經(jīng)末梢密度檢測有助于診斷。痛覺誘發(fā)電位也可以評估痛覺通路的異常，目前主要用于臨床研究。輔助量表推薦使用數(shù)字評分量表評估疼痛的嚴重程度，如簡單的視覺模擬評分（0=不痛，10=最嚴重的疼痛）。其他經(jīng)過驗證的量表和問卷包括神經(jīng)病理性疼痛癥狀量表DPNPI、改良后的簡明疼痛量表、神經(jīng)病理性疼痛問卷、LANSS疼痛量表、Mc?Gill疼痛問卷等。除此之外，還可以使用活質量量表和醫(yī)院焦慮抑郁量表來評估疼痛對病人生活質量和情緒的影響。5.3鑒別診斷由于DPNP是一種排他性的診斷，仔細的臨床病史和下肢外周神經(jīng)和血管檢查是必不可少的，對于主要累及大纖維神經(jīng)的病人，需要除外慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病、單克隆丙種球蛋白病、急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病、神經(jīng)肌肉病、維生素B12和葉酸缺乏、甲狀腺功能減退、副腫瘤綜合征以及放療藥物副作用所致。對于主要累及小纖維神經(jīng)和無髓纖維神經(jīng)的病人，需要排除代謝等原因引起的疾病，如尿毒癥、甲狀腺功能減退、維生素B12或葉酸缺乏、急性間歇性卟啉病、酒精中毒、重金屬、工業(yè)碳氫化合物中毒、炎癥或感染、結締組織病、血管炎、乳糜瀉、結節(jié)病、萊姆病、人類免疫缺陷病毒、乙型或丙型肝炎病毒、遺傳性疾病、副腫瘤綜合征和淀粉樣變性等。6、治療6.1概述疼痛是DPNP常見的臨床癥狀，約見于50%左右的糖尿病和13%左右的糖耐量受損的病人，嚴重影響病人的正常生理和精神狀態(tài)，出現(xiàn)睡眠障礙、營養(yǎng)失調、運動受限、情感障礙，從而降低生活質量和工作能力。疼痛的發(fā)生與疼痛上行和下行調控的神經(jīng)機制密切相關，因此，臨床中就可以選用不同鎮(zhèn)痛機制的藥物。緩解糖尿病性周圍神經(jīng)病理性疼痛，藥物治療是最基本的。主要藥物包括三環(huán)類抗抑郁藥物、5-羥色胺和去甲腎上腺素雙通道再攝取抑制藥物、抗驚厥藥物、局部用藥、鹽酸曲馬多和嗎啡類鎮(zhèn)痛藥物等。在選擇藥物治療時應遵循幾項原則：個體化用藥、聯(lián)合治療、充足的療程、有效的血糖管理等。個體化用藥是指針對病人的疼痛進行鑒別診斷，有時相關神經(jīng)嵌壓和受損也會出現(xiàn)類似糖尿病性周圍神經(jīng)痛的癥狀，因此，個體化治療首先依賴于鑒別診斷，其次是糖尿病周圍神經(jīng)痛的分層診斷（疾病的程度和共?。?，再其次是病人對不同藥物種類的耐受性。聯(lián)合用藥指許多糖尿病周圍神經(jīng)痛病人對單一藥物療效不滿意時，兩種和兩種以上不同作用機制的藥物聯(lián)合使用常?？梢蕴岣咧委熜Ч?，例如度洛西汀聯(lián)合普瑞巴林鎮(zhèn)痛效果和改善生活質量要優(yōu)于單一藥物的治療。充足的療程是指這類鎮(zhèn)痛藥物常常需要幾周的時間才能達到較好的鎮(zhèn)痛效果，有時早期還需要藥物劑量的滴定，故4～8周的藥物治療是基本療程，有時需要更長期的服藥來控制疼痛。有效的血糖管理是糖尿病周圍神經(jīng)病理性疼痛的基礎治療，由于疼痛系糖代謝障礙所導致的慢性周圍神經(jīng)損傷過程，只要這種障礙存在，欲使疼痛完全緩解或“無痛”狀態(tài)是非常困難的，臨床上常用糖化血紅蛋白作為監(jiān)測指標，血糖代謝的改善有助于減少相關疼痛的發(fā)生，緩解疼痛癥狀，也可以保證各種鎮(zhèn)痛藥物充分發(fā)揮治療效果。6.2藥物治療6.2.1藥物分類6.2.1SNRIs類藥物此類藥物主要的作用機制為抑制5-羥色胺和去甲腎上腺素的再攝取。大量隨機對照試驗肯定了SNRI類尤其是度洛西汀的治療效果。研究顯示度洛西汀與阿米替林有相似的療效，但是具有更小的副作用。度洛西汀在改善病人睡眠和生活質量方面有顯著幫助。2004年，美國FDA批準了度洛西汀用于治療DPNP。在一項中國的臨床試驗中顯示，60mg度洛西汀對治療DPNP的安全性和有效性的結果和國外相似。此類藥物中，與安慰劑相比，文拉法辛也對治療DPNP有顯著療效。常見不良反應及注意事項：此類藥物禁止與單胺氧化酶抑制劑或者和5-羥色胺強化劑聯(lián)用，因為會出現(xiàn)危及生命的中樞五羥色胺綜合征。其他常見不良反應有胃腸道不適，多汗和增加出血風險。6.2.1.2三環(huán)類抗抑郁藥本類藥物屬于非選擇性單胺攝取抑制劑。大量隨機對照試驗和Meta分析肯定了三環(huán)類抗抑郁藥特別是阿米替林在治療DPNP的效果。然而，特別在老年病人中，因為藥物膽堿能的副作用常常會限制其使用。所以在老年病人中，應從小劑量開始，視病情酌情用量。常見不良反應及注意事項：最值得注意的副作用為心律失常，所以在初次使用此類藥物前應充分評估病人心血管情況。對于有心臟疾病或者高度懷疑心臟疾病的病人應謹慎使用。6.2.1.3抗驚厥藥加巴噴丁和普瑞巴林可以結合鈣離子通道的α-2-δ亞單位，減少鈣離子內流。大量高質量的隨機對照試驗肯定了加巴噴丁和普瑞巴林的治療效果。普瑞巴林在藥物代謝動力學方面相比加巴噴丁有明顯優(yōu)勢。托吡酯：一項大型的安慰劑對照研究評估了托吡酯作為藥物治療DPNP的療效。結果顯示相比較安慰劑，托吡酯顯示有緩解DPNP的效果。常見不良反應及注意事項：普瑞巴林最常見的不良反應有頭暈、嗜睡、外周水腫和體重增加，通常有劑量依賴性。普瑞巴林與噻唑烷二酮類抗糖尿病藥物合用時應關注病情變化。6.2.1.4阿片類藥物證據(jù)表明，阿片類藥物對治療糖尿病周圍神經(jīng)病變性疼痛有顯著療效。常見不良反應及注意事項：阿片類物質應用最主要的擔憂在于藥物濫用及呼吸抑制作用。6.2.1.5局部用藥局部用藥的優(yōu)越性在于可以避免全身用藥帶來的副作用，是很好的輔助治療藥物。辣椒堿：此類藥物的作用機理為促進神經(jīng)遞質P物質釋放，使P物質耗竭，從而降低神經(jīng)元傳導疼痛信號的能力。在治療DPNP方面，目前有兩項試驗證實有明顯療效。利多卡因貼劑：可以顯著減少疼痛，從而提高病人生活質量。6.2.2藥物推薦級別及推薦劑量見表16.3非藥物治療對于DPNP病人，非藥物治療常與藥物治療相結合，或作為藥物治療的補充。由于DPNP治療的個體差異較大，一些病人盡管接受大劑量藥物治療，但疼痛控制仍然不佳，或因為藥物帶來的不良反應，讓病人服藥的依從性下降；而此時非藥物治療便成為不錯的選擇。6.3.1電刺激治療包括經(jīng)皮神經(jīng)電刺激治療、脊髓電刺激治療、調頻電磁神經(jīng)刺激等。一些隨機試驗表明，經(jīng)皮神經(jīng)電刺激治療對于DPNP的病人有效，可以推薦使用。不少案例報道提示，脊髓電刺激對周圍神經(jīng)病變有較好的療效。一項交叉試驗表明，對那些常規(guī)治療效果不佳的DPNP病人，脊髓電刺激能有效緩解疼痛。Thakral等分析了8項運用電刺激治療DPNP的研究，其中6項研究的結果顯示電刺激能有效緩解病人的疼痛。6.3.2針灸治療：結合祖國醫(yī)學的理論，針灸鎮(zhèn)痛在臨床上已被廣泛的接受。Garrow等在一項單盲隨機對照試驗中顯示，針灸治療能緩解DPNP病人的疼痛。一些非對照試驗也證實針灸對于DPNP有一定的治療效果。6.3.3近紅外線治療：紅外線又分為近紅外線、短波紅外線、中波長紅外線；一項雙盲隨機對照試驗表明，近紅外線治療能恢復DPNP病人的感覺，緩解疼痛。6.3.4低強度激光治療：使用低強度激光照射相關區(qū)域，可緩解DPNP病人的疼痛。平高于羅格列酮組，且5周末聯(lián)合組BMP-2水平高于羅格列酮組。結果表明，3周末瑞舒伐他汀能夠逆轉羅格列酮對糖尿病兔骨折愈合時BMP-2、PDGF、bFGF、TGF-β1水平降低的情況，而且不影響羅格列酮降低FPG、TG水平及增加體重。這為臨床治療糖尿病合并骨折患者提供新的理論依據(jù)。2022年08月29日154
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陳偉民副主任醫(yī)師 上海德濟醫(yī)院 神經(jīng)內科 重慶醫(yī)科大學學報脫髓鞘及自免腦二三事2022-03-1519:29慢性炎性脫髓鞘性神經(jīng)根周圍神經(jīng)?。╟hronicinflammatorydemyelinatingpolyradiculoneuropathy，CIDP）是具有臨床和免疫學異質性的、可治性的、免疫介導的周圍神經(jīng)病。其患病率為0.67/10萬-10.3/10萬。1956年，AustinJH描述了一組激素反應性的復發(fā)性多發(fā)神經(jīng)?。?975年，DyckPJ等根據(jù)53個患者的臨床、電生理、病理學特點，定義了慢性炎性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病。根據(jù)2010年EFNS/PNS的診斷標準，CIDP為進展性或復發(fā)性周圍神經(jīng)病，病程超過2個月，具有電生理或病理學周圍神經(jīng)脫髓鞘的證據(jù)，免疫抑制或免疫調節(jié)治療有效。當患者臨床表現(xiàn)提示CIDP，但電生理不符合EFNS/PNS脫髓鞘診斷標準時，會給診斷帶來困難。若這些患者的神經(jīng)影像（神經(jīng)超聲或MRI）提示神經(jīng)增粗，或許會對診斷有所幫助。此外，抗神經(jīng)節(jié)及節(jié)旁蛋白IgG4抗體的發(fā)現(xiàn)具有重要的診斷和治療價值，該組患者具有相似的臨床特點，對標準的CIDP治療效果可能有限，而免疫抑制劑（包括傳統(tǒng)免疫抑制劑和單克隆抗體如利妥昔單抗）治療可能有效。本文從CIDP的臨床類型、診斷及治療幾個方面描述其進展。01臨床類型經(jīng)典的CIDP臨床表現(xiàn)為慢性進行性或復發(fā)性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)根神經(jīng)病，無力達峰時間通常超過2個月，常伴有感覺受損、腱反射消失或減低。有些患者可能急性起?。ㄖ袊t(yī)學科學院北京協(xié)和醫(yī)院120名CIDP患者中急性起病者占18.1%），數(shù)日至數(shù)周達峰，反復復發(fā)，首次發(fā)病時可能診斷為GBS。CIDP變異型包括純運動型CIDP（puremotorCIDP）、純感覺型CIDP（puresensoryCIDP）、多灶性獲得性脫髓鞘性感覺運動神經(jīng)?。╩ultifocalacquireddemyelinatingsensoryandmotorneuropathy，MADSAM；或Lewis-Sumner綜合征，LSS）、遠端為主型（demyelinatingsymmetricneuropathy，DADS）-CIDP、局灶性CIDP（focalCIDP）。根據(jù)本院120例CIDP總結的各個亞型的臨床特點及治療反應見表1。不同亞型之間的區(qū)別在于近端或遠端起病，對稱或不對稱，運動受累或感覺受累更重，同時不同類型對于丙種球蛋白或激素的治療效果也不同。IkedaS等研究不同亞型間電生理的差別，發(fā)現(xiàn)遠端潛伏期和F波潛伏期在LSS中相對保留；運動傳導速度在DADS中明顯減慢。然而不同亞型間并沒有明確定義的界限，隨病程延長，各亞型也可相互轉變，如不對稱的LSS可能發(fā)展為對稱的經(jīng)典型，感覺為主型可能發(fā)展為經(jīng)典型。02???診斷進展?????由于缺乏特殊的生物學標記物，神經(jīng)傳導提示脫髓鞘性周圍神經(jīng)病對確診CIDP是必要的。目前最常用的CIDP診斷標準仍然是EFNS/PNS2010年的標準，包括臨床標準、電生理標準及支持標準。電生理分為肯定的（definite）、很可能的（probable）及可能的（possible）。電生理標準基于1條或多條運動神經(jīng)具有提示獲得性脫髓鞘的特征（傳導阻滯、遠端潛伏期及F波潛伏期延長、傳導速度減慢、異常波形離散）。近年來的研究強調對神經(jīng)傳導和電生理標準的正確解讀，否則會引起誤診。即使電生理表現(xiàn)出典型的脫髓鞘病變，也需排除其他可符合電生理標準的周圍神經(jīng)病，如軸索損害嚴重時（如快傳導纖維丟失）可引起傳導速度輕度下降（一般不超過最低速度的30%或DML的130%），需排除易嵌壓部位等。在2019中國慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病診治指南中強調診斷為排除性診斷。在臨床符合CIDP的病例中，仍需進行相關的實驗室檢查來排除其他診斷，包括代謝性疾病如糖尿病、血管炎或免疫相關性如寡克隆球蛋白相關周圍神經(jīng)病，或血液系統(tǒng)腫瘤等副腫瘤性，及病史中查問藥物性或中毒性等疾病。患者應進行空腹血糖、糖化血紅蛋白、血常規(guī)、電解質、肝腎功能、甲功、維生素B12、血清蛋白電泳、免疫固定電泳、輕鏈、ANA等的檢查；還應排除腓骨肌萎縮癥1A型（Charcot-Marie-Toothdiseasetype1A，CMT1A）、家族性淀粉樣變性（familialamyloidpolyneuropathies，F(xiàn)AP）等遺傳性疾病。CIDP的支持診斷包括腦脊液蛋白升高、白細胞正常；MRI或神經(jīng)超聲提示神經(jīng)或神經(jīng)根增粗；免疫治療有效。特異性抗體的發(fā)現(xiàn)、神經(jīng)影像學的發(fā)展對CIDP的診斷有幫助作用。2.1?抗神經(jīng)節(jié)及節(jié)旁蛋白IgG4抗體????約10%的CIDP患者中有抗郎飛結或節(jié)旁區(qū)蛋白的抗體，這些抗體是IgG4亞型的抗體，本身即具有致病性而非通過涉及其他效應機制（補體或其他炎細胞），靶點是郎飛結或節(jié)旁的細胞黏附蛋白，包括節(jié)旁蛋白NF155、CNTN1、CASPR1，以及結蛋白NF140及NF186。節(jié)旁區(qū)位于郎飛結旁邊，是髓鞘邊緣（節(jié)旁袢）和軸索通過緊密連接（橫帶）接觸的地方。NF155位于節(jié)旁的髓鞘側，CNTN1和CASPR1位于軸索側形成復合物，三者的連接將髓鞘袢連接于軸索上。NF140和NF186位于郎飛結的軸膜上，和鈉通道聚集有關。抗NF155、CNTN1、CASPR1抗體會破壞軸索髓鞘袢的緊密連接，導致終末髓鞘袢脫落，軸索旁間隙增大，結與節(jié)旁電容增大，電流減少?？筃F155及抗CNTN1抗體陽性CIDP的病理學方面，可見有髓纖維密度輕度減少，伴散在軸索變性，無巨噬細胞介導的脫髓鞘或洋蔥球形成（經(jīng)典CIDP通常會有巨噬細胞介導的脫髓鞘）；電鏡下可見在節(jié)旁處終末髓鞘環(huán)從軸膜脫落，二者之間空隙增大，而抗體陰性的CIDP沒有節(jié)旁結構的損害。臨床上，抗體陽性的CIDP患者亞急性起病多見，進展較快，靜脈丙種球蛋白（intravenousimmunoglobin，IVIg）反應差，對利妥昔單抗可能效果好；其中NF155抗體型占CIDP4%-18%，一般25歲左右亞急性起病，臨床運動重于感覺，遠端重于近端，癥狀對稱，可出現(xiàn)感覺性共濟失調和震顫；IVIg效果差；激素部分有效；可能利妥昔單抗和血漿置換效果好?？筃F140和NF186抗體型占2%-5%，亞急性起病，感覺運動對稱受累，可出現(xiàn)感覺性共濟失調，可有顱神經(jīng)受累；IVIg及激素部分有效；可能利妥昔單抗效果好。CNTN1抗體型占1%-7%，25歲左右亞急性起病，運動重于感覺；近端及遠端對稱出現(xiàn)，可出現(xiàn)感覺性共濟失調和震顫；IVIg效果差；激素部分有效；可能利妥昔單抗效果好。CASPR1抗體型占1%-3%，亞急性起病，運動重于感覺；癥狀較對稱；遠端重于近端，可出現(xiàn)神經(jīng)病理性疼痛；IVIg效果差；可能利妥昔單抗效果好。????有研究顯示，NF155抗體陽性的患者MRI提示神經(jīng)根增粗較抗體陰性的患者明顯，F(xiàn)波潛伏期較抗體陰性患者長?？贵w的檢測方法主要有ELISA、流式細胞術、免疫組化（組織及細胞）、Westernblot。需要至少2種方法來確認，避免假陽性。2.2?神經(jīng)超聲????大部分CIDP患者（86%-97%）有周圍神經(jīng)及神經(jīng)根超聲所示橫截面積（cross-sectionalarea，CSA）增粗。增粗模式不同，大部分患者輕度增粗，少部分患者明顯增粗，極少患者不增粗。和CMT1A患者相比，CIDP患者周圍神經(jīng)明顯增粗時具有不均勻的特點，而CMT1A患者的神經(jīng)增粗明顯且相對比較均勻，無節(jié)段性或串珠樣增粗的表現(xiàn)。HerraetsIJT等研究神經(jīng)超聲在診斷慢性炎性神經(jīng)病中的準確性，發(fā)現(xiàn)其敏感性高，從而提出神經(jīng)超聲作為神經(jīng)傳導的補充能夠明顯提高慢性炎性神經(jīng)病的檢測率。OudemanJ等比較C5-8神經(jīng)根的神經(jīng)超聲和MRI的診斷價值，發(fā)現(xiàn)超聲CSA在鑒別多灶性運動神經(jīng)?。╩ultifocalmotorneuropathy，MMN）和脊肌萎縮癥（spinalmuscleatrophy，SMA）時，以及鑒別免疫介導的神經(jīng)?。ò∕MN和CIDP）和SMA時，其曲線下面積（areaundercurve，AUC）比MRI要高。在鑒別免疫介導的神經(jīng)病和SMA時，神經(jīng)超聲的AUC高達0.870。????在不同患者中，CSA和運動傳導速度（motorconductionvelocity，MCV）之間不存在明確的對應關系。同一個MCV（如尺前臂段35m/s）可以對應明顯增粗的CSA（37mm2），也可以對應正常的CSA（7mm2）。03??磁共振成像????CIDP患者的核磁異常通常為頸神經(jīng)根及臂叢、腰骶叢、馬尾神經(jīng)增粗（37%-100%）、強化（0%-69%）和（或）T2信號增高（56%-100%）。常用的檢測序列包括短時反轉恢復序列（shorttauinversionrecovery，STIR）、磁共振神經(jīng)成像（magneticresonanceneurography，MRN）。KronlageM等用T2信號改變來鑒別CIDP和健康對照，AUC為0.81。VanRosmalenMHJ等定量測定C5/6/7神經(jīng)根的冠狀位上的直徑及矢狀位上的面積，炎性神經(jīng)病（CIDP及MMN）比HC大，其AUC為0.78-0.81。新興的三維神經(jīng)鞘信號增高并背景抑制馳豫增強快速采集成像（3Dnerve-sheathsignalincreasedbyinkedrest-tissuerapidacquisitionofrelaxationimaging，3DSHINKEI）技術分辨率高，可評價腰叢神經(jīng)根和節(jié)，可以更好地分辨神經(jīng)增粗和信號增加。一些研究提到CIDP中彌散張量成像（diffusiontensorimaging，DTI）信號的改變，但其信號的差別對比較小，可能不適用于臨床。04??治療????CIDP的治療可分為急性期的誘導治療和維持治療。激素、靜脈及皮下丙種球蛋白、血漿置換是有證據(jù)的有效的治療。4.1?急性期????急性期有效的誘導治療對改善患者癥狀及預防繼發(fā)軸索變性很重要，治療方法包括丙種球蛋白、激素、血漿置換。靜脈丙種球蛋白2g/kg分2-5d輸注，此外皮下丙種球蛋白[0.4g/（kg·周）×5周，每周分2或3次輸注]可能可以作為急性期治療。對有些病例需要重復免疫球蛋白的治療方能顯效。激素作為起始治療也有部分病例達到同樣的效果，可采用口服足量強的松（通常60mg/d起）或靜脈甲基強的松龍沖擊治療。對免疫球蛋白或激素無效，或癥狀嚴重者可采用血漿置換，通常在2-4周內隔天使用5-10次。皮質類固醇、免疫球蛋白、血漿置換的有效率均為50%-80%，但首選何種作為第一治療目前難以抉擇。一般認為，免疫球蛋白治療起效較激素快，但在治療數(shù)月后激素治療的緩解率較免疫球蛋白治療高的證據(jù)有限。在急性期經(jīng)過治療后無緩解的病例要重新評估診斷。4.2?慢性期????約85%開始時IVIg有效的患者需要維持治療，甚至有需要維持30年的病例報道。一般在第一次免疫球蛋白治療有效性開始減退出現(xiàn)病情加重時重新應用，維持治療可選擇IVIg0.4-1.2g/kg每2-6周1次，可根據(jù)情況減量；皮質類固醇的維持治療也可從大劑量起效后開始減量并維持6個月以上，口服強的松緩慢減量。國外也有研究表明皮下丙種球蛋白也是有效的維持治療。反復復發(fā)的患者可考慮試用免疫抑制劑，雖然沒有隨機臨床實驗的證據(jù)，但在小規(guī)模的病例組中，硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤、利妥昔單抗等有效。其他一些免疫調節(jié)藥物，包括FcRn阻斷劑、補體抑制劑等尚在研究中。此外，抗神經(jīng)節(jié)和節(jié)旁蛋白IgG4抗體陽性的患者可能IVIg治療效果差，激素和血漿置換部分有效，利妥昔單抗效果好（375mg/m2每周，共4周，之后每月1次，共2次）。05??總結????CIDP是一組具有異質性的免疫介導的多發(fā)神經(jīng)根周圍神經(jīng)病。早期準確的診斷對于及時治療及預防不可逆的神經(jīng)病變具有重要價值。除了電生理，神經(jīng)超聲和MRI可作為診斷的有效補充手段。神經(jīng)節(jié)/節(jié)旁抗體和特殊的臨床亞型及治療反應相關。發(fā)病機制相關的研究及相關藥物的研究仍有待深入。重慶醫(yī)科大學學報2021年7月第46卷第7期作者：牛婧雯管宇宙劉明生崔麗英（中國醫(yī)學科學院北京協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)科）2022年06月05日2556
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孔大偉副主任醫(yī)師 民航總醫(yī)院 神經(jīng)外科 人的神經(jīng)系統(tǒng)分為中樞神經(jīng)和周圍神經(jīng)，中樞神經(jīng)包括腦和脊髓，其余的均屬于周圍神經(jīng)，包括：1.顱神經(jīng)（常見疾?。好婕’d攣、三叉神經(jīng)痛、舌咽神經(jīng)痛，面癱、面神經(jīng)麻痹等）2.頭面部周圍神經(jīng)（常見疾病：偏頭痛）3.肢體周圍神經(jīng)（常見疾?。禾悄虿≈車窠?jīng)病變、透析相關的周圍神經(jīng)病變、周圍神經(jīng)腫瘤、損傷等）4.脊神經(jīng)（常見疾?。焊鞣N原因導致的肢體的痙攣狀態(tài)）5.植物神經(jīng)（常見疾病：各種迷走神經(jīng)興奮性改變的疾?。┢渲屑t色標記的疾病是目前外科手術治療效果比較理想的疾病。2022年03月16日1764
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蔣海山主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學南方醫(yī)院 神經(jīng)內科 哎，你還沒打疫苗沒呢？我兩針都打完了，你還沒打，我不知道自己能不能打，我打了1.4沒有，我也是基礎疾病，能打嗎？疑難雜癥簡單說，我是神經(jīng)內科的蔣醫(yī)生。疫苗是針對新冠肺炎的有效的預防措施，但是根據(jù)國家衛(wèi)健委的新冠病毒疫苗接種技術指南，有些有疾病與周圍神經(jīng)病基礎的患者是不適合接種疫苗的。簡單來說，有免疫功能異常的患者接種新冠疫苗會面臨風險。疾病周圍神經(jīng)病中有許多疾病都與免疫功能的異常密切相關，比如說杰蘭巴黎綜合征、重癥肌無力、炎癥性疾病。 病等，如果接種疫苗會面臨復發(fā)或者加重的風險，因此不適合接種疫苗。但是運動神經(jīng)元病、基因養(yǎng)不良、腺體病或者腓骨肌萎縮癥等則不屬于接種疫苗的性肌征。2021年07月27日3129
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