魚(yú)鱗病

一、魚(yú)鱗 ?。阂环N常見(jiàn)的遺傳性皮膚 病1. 魚(yú)鱗病可分為多少種，常見(jiàn)癥狀有哪些？先天性魚(yú)鱗病通?？煞譃?種，包括尋常型魚(yú)鱗病、X性連鎖隱性魚(yú)鱗病、板層狀魚(yú)鱗病、先天性魚(yú)鱗病樣紅皮病和表皮松解性角化過(guò)度癥（又稱(chēng)大皰性魚(yú)鱗病樣紅皮病）。此外，還有獲得性魚(yú)鱗病及伴有魚(yú)鱗病表現(xiàn)的綜合征。常見(jiàn)癥狀包括皮膚干燥粗糙，皮膚增厚，有較多鱗屑，象魚(yú)鱗一樣。有時(shí)可瘙癢或疼痛。2. 疾病發(fā)病率高嗎，多發(fā)于多大年齡？尋常型魚(yú)鱗病發(fā)病率國(guó)外報(bào)道約占1/300，國(guó)內(nèi)報(bào)道約占2.29%。X性連鎖隱性魚(yú)鱗病約占男性1/6000。板層狀魚(yú)鱗病、先天性魚(yú)鱗病樣紅皮病和表皮松解性角化過(guò)度癥更罕見(jiàn)，約占1/300,000。魚(yú)鱗病通常出生即有，尋常型可在3-12個(gè)月時(shí)開(kāi)始表現(xiàn)。3. 魚(yú)鱗病發(fā)病原因是什么，疾病會(huì)傳染嗎？魚(yú)鱗病是一組遺傳性疾病，疾病不會(huì)傳染。4. 魚(yú)鱗病遺傳嗎，父母其中一方患病，孩子是否得病概率大大提升？魚(yú)鱗病為遺傳性疾病，父母其中一方患病，孩子得病概率會(huì)大大提升。譬如，尋常型魚(yú)鱗病為常染色體顯性遺傳，父母一方患病，子女得病概率為50%，男女機(jī)率均等。X性連鎖隱性魚(yú)鱗病只出現(xiàn)于男性患者，其母親為攜帶者。5. 魚(yú)鱗病會(huì)損傷其他器官嗎，對(duì)壽命有影響嗎？尋常型魚(yú)鱗病通常只影響皮膚，不影響其它器官，對(duì)壽命沒(méi)有影響。而X性連鎖魚(yú)鱗病可出現(xiàn)角膜混濁，隱睪，甚至睪丸腫瘤。板層狀魚(yú)鱗病、魚(yú)鱗病樣紅皮病及表皮松解性角化過(guò)度癥在出生時(shí)皮膚可有火膠棉樣包裹，以后可出現(xiàn)瞼外翻、唇外翻等表現(xiàn)，影響生活質(zhì)量。6. 這種疾病能否治愈？目前該疾病無(wú)法治愈，只能通過(guò)藥物改善。二、哪些藥物可以治療魚(yú)鱗??？1. 魚(yú)鱗病是否一經(jīng)診斷就必須用藥，僅通過(guò)改變生活方式是否可以改善？尋常型魚(yú)鱗病有時(shí)癥狀很輕，如果無(wú)明顯癥狀，可不需要處理。平時(shí)注意保持皮膚滋潤(rùn)可改善。2. 魚(yú)鱗病分類(lèi)不同，用藥方案有哪些區(qū)別？尋常型魚(yú)鱗病通常癥狀較輕，可予外用藥物緩解癥狀；而板層狀魚(yú)鱗病、魚(yú)鱗病樣紅皮病或表皮松解型角化過(guò)度癥通常癥狀較重，可口服維甲酸類(lèi)藥物。3. 魚(yú)鱗病可以使用哪些外用藥治療？效果如何？魚(yú)鱗病常用外用藥物包括尿囊素、甘油、乳酸制劑、羊毛脂、潤(rùn)膚霜等滋潤(rùn)皮膚；如鱗屑多、皮膚厚，可外用角質(zhì)松解劑，如水楊酸，或維A酸類(lèi)藥物，如它扎羅汀、維A酸霜等，也可用維生素D3類(lèi)藥物，如鈣泊三醇等。通常外用藥物治療，癥狀可改善。如果出現(xiàn)皮膚感染，可予莫匹羅星、多粘菌素B乳膏等。4. 何時(shí)需要用口服藥治療？可以使用哪些口服藥物，哪些藥物不適用于未成年人？板層狀魚(yú)鱗病、魚(yú)鱗病樣紅皮病或表皮松解型角化過(guò)度癥通常癥狀較重，可在出生后即予大劑量維生素A治療。在兒童和成人期可予阿維A或異維A酸治療。如果出現(xiàn)皮膚感染，可口服抗生素。5．什么時(shí)候可以停藥？不按療程服藥對(duì)治療有什么影響？魚(yú)鱗病通過(guò)口服維A酸類(lèi)藥物，建議長(zhǎng)期用藥，停用后可復(fù)發(fā)。6. 魚(yú)鱗病是否容易復(fù)發(fā)，什么季節(jié)易復(fù)發(fā)？魚(yú)鱗病無(wú)特效藥，目前只能通過(guò)藥物改善癥狀，停藥后易復(fù)發(fā)。魚(yú)鱗病通常會(huì)在冬季（干燥季節(jié)）皮膚癥狀加重，夏季皮膚癥狀會(huì)有改善。7. 復(fù)發(fā)后是否還使用相同的治療方案？復(fù)發(fā)后可以使用相同的治療方案。8. 治療魚(yú)鱗病需要使用激素嗎？治療魚(yú)鱗病不需要激素。9. 有沒(méi)有適用于魚(yú)鱗病治療的物理療法？經(jīng)常沐浴可減輕皮膚干燥，鹽澡或燕麥澡可減少鱗屑，浴后必須用滋潤(rùn)霜。避免熱空調(diào)或加熱設(shè)備及曝曬。

1.魚(yú)鱗病治療的目的是什么？因?yàn)轸~(yú)鱗病是一種遺傳病，目前無(wú)法治愈，而考慮到患者的主要癥狀在于皮膚干燥及鱗屑，因此治療的目的在于通過(guò)有效的潤(rùn)膚保濕劑，配合日常皮膚護(hù)理緩解癥狀。2.魚(yú)鱗病是否一經(jīng)診斷就必須用藥？尋常型魚(yú)鱗病患者通常病情較輕，為了緩解癥狀可以外用潤(rùn)膚保濕劑即可，無(wú)需使用口服藥物。3.魚(yú)鱗病可以使用哪些外用藥治療？效果如何？尋常型魚(yú)鱗病患者可以選擇含有尿素、尿囊素、甘油等具有保濕功效的外用藥。對(duì)于干燥比較明顯的情況，可以選擇偏油性的產(chǎn)品。一些鱗屑比較顯著的部位也可以使用含有果酸、水楊酸等具有剝脫作用的藥物，但這些藥物對(duì)皮膚有一定的刺激，不宜大面積、長(zhǎng)時(shí)間使用，尤其兒童要避免使用。4.魚(yú)鱗病患者平時(shí)生活有哪些注意事項(xiàng)？魚(yú)鱗病是一種慢性病，因此日常生活對(duì)疾病也有明顯的影響。患者應(yīng)該避免煙酒、熬夜等不良生活習(xí)慣，保持愉悅心情。飲食上，應(yīng)該少辛辣刺激，多喝些粥類(lèi)、湯類(lèi)，可以補(bǔ)充水分；另外，蔬菜、水果、堅(jiān)果類(lèi)可以攝入豐富的維生素、脂類(lèi)，對(duì)皮膚代謝有益。衣服盡量選擇純棉，而少穿化纖、毛皮類(lèi)以減少對(duì)皮膚的刺激。5.魚(yú)鱗病怎樣進(jìn)行皮膚護(hù)理？魚(yú)鱗病最重要的就是皮膚護(hù)理，潤(rùn)膚保濕劑應(yīng)觸手可及、隨身攜帶，每天應(yīng)堅(jiān)持使用2～4次。同時(shí)，應(yīng)少用化妝品、少染發(fā)，以減少其中化學(xué)物質(zhì)對(duì)皮膚的不良刺激?；颊邞?yīng)該堅(jiān)持每天適當(dāng)?shù)臏厮丛?，尤其是盆浴，可以增加皮膚水分，軟化皮損，達(dá)到改善癥狀的目的。洗浴時(shí)間要合理，洗浴后立即全身涂抹潤(rùn)膚劑可以較好的鎖住水分。6.魚(yú)鱗病是否容易復(fù)發(fā)，什么季節(jié)易復(fù)發(fā)？正如前面所述，魚(yú)鱗病的主要癥狀是皮膚干燥，因此，在多雨、易出汗的夏季，患者的癥狀通常有所減輕，而秋冬季往往病情加重。另外，北方部分地區(qū)空氣濕度較低，且干旱少雨，因此這些地區(qū)的患者通常較重。7.治療魚(yú)鱗病需要使用激素嗎？我們已經(jīng)知道魚(yú)鱗病是遺傳引起的皮膚干燥所致，因此與其他皮炎、濕疹、銀屑病等患者不同，患者無(wú)需使用激素治療。

1.魚(yú)鱗病可分為多少種，常見(jiàn)癥狀有哪些？目前根據(jù)魚(yú)鱗病的發(fā)病機(jī)制尤其是遺傳學(xué)機(jī)制，魚(yú)鱗病可分為十余種，都以皮膚干燥、有魚(yú)鱗狀的鱗屑為特征，具體表現(xiàn)在不同類(lèi)型疾病之間有所不同。通常我們所指的魚(yú)鱗病稱(chēng)為尋常型魚(yú)鱗病，是最常見(jiàn)的一種，主要表現(xiàn)為自兒童期出現(xiàn)皮膚干燥，全身出現(xiàn)大面積鱗屑（和魚(yú)鱗相似故得名），尤其是手背、四肢伸側(cè)為重。2.疾病發(fā)病率高嗎，多發(fā)于多大年齡？尋常型魚(yú)鱗病是一種常見(jiàn)病，國(guó)外調(diào)查估計(jì)人群患病率大約為4‰。通常在出生時(shí)不發(fā)病，但在幾個(gè)月時(shí)開(kāi)始出現(xiàn)并逐漸加重，2歲左右最重，但隨后逐漸減輕。3.魚(yú)鱗病發(fā)病原因是什么，疾病會(huì)傳染嗎？目前認(rèn)為尋常型魚(yú)鱗病是一種遺傳性疾病，可能與染色體中FLG基因突變有關(guān)，引起皮膚內(nèi)絲聚合蛋白減少，該蛋白是保持皮膚完整性包括保持皮膚水分的重要物質(zhì)，同時(shí)它代謝以后可以產(chǎn)生天然保濕因子等成分，引起了相應(yīng)的臨床癥狀。因此，該病不會(huì)傳染。4.魚(yú)鱗病遺傳嗎，父母其中一方患病，孩子是否得病概率大大提升？尋常型魚(yú)鱗病是一種比較復(fù)雜的遺傳病，父母一方患病，子女患病概率較健康人群明顯升高。5.魚(yú)鱗病會(huì)損傷其他器官嗎？由于尋常型魚(yú)鱗病的病變?cè)谄つw，因此對(duì)心肺肝腎等功能沒(méi)有直接的損害，但患者罹患過(guò)敏性鼻炎和哮喘的比例明顯升高。6.這種疾病能否治愈？鑒于尋常型魚(yú)鱗病是一種遺傳病，患者自身的基因存在缺陷，因此目前無(wú)法治愈，但通過(guò)治療及護(hù)理可以明顯緩解癥狀、改善生活質(zhì)量。

1. 皮膚癢痛應(yīng)該如何處理，搔抓會(huì)加重病情嗎？答：魚(yú)鱗病患者經(jīng)常會(huì)合并皮膚瘙癢，這是由于魚(yú)鱗病的患者因?yàn)槠つw角化異常，導(dǎo)致皮膚水分丟失過(guò)多，皮膚干燥易受環(huán)境中物理化學(xué)因素刺激誘發(fā)炎癥反應(yīng)所致。皮膚的瘙癢易誘發(fā)搔抓反應(yīng)，然而搔抓反過(guò)來(lái)又會(huì)加重表皮角質(zhì)層的破壞，造成表皮鎖水能力進(jìn)一步下降，形成瘙癢-搔抓-瘙癢的惡性循環(huán)。因此出現(xiàn)瘙癢應(yīng)該積極治療。常規(guī)治療方法包括保持環(huán)境濕潤(rùn)，避免過(guò)熱環(huán)境，避免辛辣刺激食物、避免飲酒，皮膚減少接觸堿性洗浴用品。瘙癢記性發(fā)作的時(shí)候，可以使用含有薄荷、冰片、樟腦等的醑劑、乳膏等藥物止癢，嚴(yán)重時(shí)可以口服抗組胺藥物幫助控制瘙癢，保證夜間睡眠質(zhì)量，減少搔抓。2. 皮膚保濕劑應(yīng)該每日用幾次，僅用于患處還是全身？答：保濕劑或者保濕乳膏最好每天都用，次數(shù)應(yīng)根據(jù)皮疹的嚴(yán)重程度、環(huán)境濕度和季節(jié)來(lái)決定。通常來(lái)說(shuō)，皮疹越嚴(yán)重、環(huán)境越干燥以及冬季的時(shí)候，保濕劑使用次數(shù)可以增多，反之減少。沒(méi)有固定的使用次數(shù)限制，以皮膚不感到干燥，輕度油膩感為宜。建議以患處使用為主。3. 做一些可能有損皮膚的運(yùn)動(dòng)或工作是否會(huì)加重病情？答：通常適當(dāng)?shù)倪\(yùn)動(dòng)和工作是可以的，對(duì)病情不會(huì)有太大影響。但是應(yīng)該根據(jù)自己的皮膚進(jìn)行適當(dāng)選擇，如一些嚴(yán)重的魚(yú)鱗病可以合并掌跖嚴(yán)重角化和皸裂，這時(shí)可能就不太適合做拖地或者干家務(wù)活這種容易接觸堿性化學(xué)用品的工作了。4. 患者應(yīng)該多少天洗一次澡，乳液有特殊要求嗎？答：洗澡次數(shù)也是要根據(jù)皮疹的嚴(yán)重程度、環(huán)境濕度和季節(jié)來(lái)決定。通常夏季次數(shù)可以比較頻繁，而冬季建議減少洗澡次數(shù)。不管次數(shù)多少，建議洗澡后一定全身涂抹保濕乳液。乳液以接近皮膚油脂層為最佳，建議患者保持輕度油膩感，但是不影響出汗或不會(huì)導(dǎo)致全身皮膚出現(xiàn)燥熱和瘙癢感為宜。5. 煙酒對(duì)疾病有影響嗎？飲食有沒(méi)有什么忌口？答：煙酒對(duì)于魚(yú)鱗病并沒(méi)有明確的不良影響，但是從醫(yī)學(xué)角度來(lái)講，建議還是盡量減少煙酒的攝入。飲食方面建議避免辛辣、刺激食物即可。通常的海鮮、牛羊肉、牛奶、雞蛋，只要沒(méi)有過(guò)敏史，都可以正常食用。6. 曬太陽(yáng)（紫外線照射）對(duì)疾病有影響嗎？答：紫外線對(duì)于魚(yú)鱗病沒(méi)有明確的不良影響，但是魚(yú)鱗病不像銀屑病那樣對(duì)于日照或者紫外線有治療反應(yīng)，所以通常也不建議患者通過(guò)日曬或者照紫外線來(lái)治療魚(yú)鱗病。

1. 天氣會(huì)影響病情嗎？天氣會(huì)影響人的心情，而心情與很多皮膚病有關(guān)；魚(yú)鱗病受天氣的影響特別明顯，一般在寒冷的季節(jié)如初春，秋末和冬季往往因血管收縮，皮脂和汗腺分泌減少，皮膚得不到過(guò)多的滋潤(rùn)，會(huì)起皮疹加重。比較重的魚(yú)鱗病在炎熱的夏季也因排汗功能差而感到難受，有瘙癢等不適。因皮膚屏障功能受影響，出汗會(huì)引起瘙癢，搔抓后會(huì)引發(fā)濕疹等。在天氣不好時(shí)抑郁的心情也會(huì)加重魚(yú)鱗病。2. 皮膚癢痛應(yīng)該如何處理，搔抓會(huì)加重病情嗎？有些病人因皮膚干燥容易引發(fā)瘙癢，或同時(shí)伴發(fā)濕疹皮炎等，要積極潤(rùn)膚保濕，多清水沖洗，加強(qiáng)用合適的保濕劑如尿素霜，舒緩維生素E保濕霜（娜蕊雅）等外搽，口服抗過(guò)敏及止癢藥物如氯雷他定，復(fù)方甘草酸苷片（美能）等；皮膚出現(xiàn)疼痛主要是裂口或搔抓破口引起，一般涂尿素軟膏或抗感染藥物如百多邦等就可以。由于魚(yú)鱗病皮膚屏障功能受損，皮膚變得松脆，要盡量避免搔抓，反之，搔抓會(huì)加重病情，容易誘發(fā)濕疹皮炎或皮膚的感染，加重皮膚的瘙癢敏感刺激，容易形成瘙癢-搔抓惡性循環(huán)。3. 皮膚保濕劑怎么選擇和使用？每日使用幾次，僅用于患處還是全身？皮膚保濕劑有很多種，有不同類(lèi)型，一般要根據(jù)自身皮膚特點(diǎn)，皮損嚴(yán)重程度或受累部位等。如夏秋季溫度較高時(shí)用清爽型的潤(rùn)膚保濕劑如舒緩保濕霜（國(guó)產(chǎn)有娜蕊雅，薇諾娜，玉澤等品牌）和尿素乳膏等；如比較干燥或冬季，則要用油劑如醫(yī)用凡士林，或橄欖油或尿素脂或舒緩保濕油劑等。一般清洗或泡澡后皮膚松軟時(shí)搽效果好，白天要根據(jù)自己干燥情況多涂幾次，正常情況下一天三次比較好。一般多建議用于患處或特別干燥的地方，油劑不建議全身涂抹，不利于皮膚的呼吸，尤其頸部，腋下，股內(nèi)側(cè)排汗多的地方不建議涂抹。4. 做一些動(dòng)作幅度較大、牽拉皮膚的活動(dòng)，是否會(huì)加重病情？由于魚(yú)鱗病皮膚干裂比較明顯，一般不建議做牽拉較大的運(yùn)動(dòng)，會(huì)影響手足的裂口，而過(guò)度運(yùn)動(dòng)引發(fā)的大量出汗會(huì)加重魚(yú)鱗病，或病人由于運(yùn)動(dòng)過(guò)量，但排汗功能受影響會(huì)很難受，甚至引發(fā)中暑等。適當(dāng)?shù)倪\(yùn)動(dòng)會(huì)加速皮膚的血液微循環(huán)，有利于改善干燥的皮膚。特別是夫妻或情侶間的撫摸及性愛(ài)多改善魚(yú)鱗病效果明顯。5. 患者應(yīng)該多少天洗一次澡，洗發(fā)液和沐浴液有特殊要求嗎？對(duì)于魚(yú)鱗病合適的水溫下泡澡或淋浴是有幫助的，每天短時(shí)泡澡或淋浴都可以，但不建議有刺激的肥皂或沐浴露等，適當(dāng)用溫和無(wú)刺激的沐浴露是可以的，多用清水比較好。合適的洗發(fā)劑是必要的，但不建議用去屑洗發(fā)液，洗后要反復(fù)沖洗干凈，適當(dāng)用護(hù)膚素等。6. 煙酒對(duì)疾病有影響嗎？飲食有沒(méi)有什么忌口？一般少量飲酒特別是紅酒，對(duì)改善微循環(huán)有幫助，能減輕魚(yú)鱗病的發(fā)生，但有些病人常合并有濕疹等過(guò)敏性皮膚病，則不建議飲酒；抽煙不僅容易引發(fā)或加重過(guò)敏，而且久之會(huì)影響四肢的血液微循環(huán)，加重皮膚的干燥等。單純的魚(yú)鱗病對(duì)飲食沒(méi)有特別禁忌，但如合并有濕疹等過(guò)敏性疾病，要盡量避免辛辣刺激性食物, 如酒、蒜、蔥、韭菜、辣椒等; 動(dòng)物蛋白類(lèi), 如魚(yú)蝦、羊肉、雞肉、牛肉等; 其他如香菜、茄子，香椿、芹菜、蘑菇等，盡可能關(guān)注哪些飲食會(huì)影響自己的過(guò)敏，加以避免。魚(yú)鱗病患者宜適當(dāng)進(jìn)補(bǔ)富含維生素A和E的食物, 如魚(yú)肝油、胡蘿卜、奶油、白薯、綠葉素及豬肝等。7.曬太陽(yáng)對(duì)疾病有影響嗎？魚(yú)鱗病一般對(duì)曬太陽(yáng)沒(méi)有特別的要求，一般不會(huì)因曬太陽(yáng)而加重病情。但由于魚(yú)鱗病患者皮膚固水保濕功能比較差，很容易丟失水分，在曬太陽(yáng)時(shí)一定要注意保濕和多飲水等，曬的時(shí)間要比一般人短，否則皮膚比正常人容易干裂疼痛，容易曬傷等。

魚(yú)鱗病因有著干燥脫皮的現(xiàn)象，通常叫它蛇皮癬, 是一種皮膚生成角化障礙性皮膚病。多數(shù)人會(huì)有皮膚干燥、有明顯的斑紋, 摸上去很粗糙, 常有脫皮或皮屑掉到床單上，狀如魚(yú)鱗(或蛇皮狀)起白皮或褐色魚(yú)鱗狀鱗屑。這種病的特點(diǎn)是秋冬季加重, 春末夏季減輕或消失皮損，多數(shù)人僅四肢、小腹及后背有。少數(shù)嚴(yán)重的可泛發(fā)全身，甚至夏季也會(huì)看到。1.魚(yú)鱗病分類(lèi)不同，用藥方案有哪些區(qū)別？魚(yú)鱗病多數(shù)是遺傳性皮膚病，遺傳為致病重要因素(約占70 %), 現(xiàn)在有很多基因與其有關(guān)，此外, 脂質(zhì)代謝異常, 維生素A水平低下, 微循環(huán)障礙等也是發(fā)病的原因。但也有后天獲得性的魚(yú)鱗病，在有其他疾病后皮膚會(huì)有魚(yú)鱗病樣的改變，該病病因復(fù)雜多樣， 多與某些惡性腫瘤、免疫性疾病、內(nèi)分泌代謝性疾病如糖尿病、感染性疾病如AIDS 、營(yíng)養(yǎng)缺乏、藥物如西咪替丁等應(yīng)用有關(guān)。其臨床表現(xiàn)與尋常型魚(yú)鱗病、干燥癥和雷夫敘姆病等疾病類(lèi)似；需要分析鑒別。但如果找到病因，消除其他疾病后，魚(yú)鱗病也會(huì)消除或明顯改善。一般先天性的魚(yú)鱗病根據(jù)其敘述的癥狀表現(xiàn)不一樣有四大類(lèi)型：最多見(jiàn)的是顯性遺傳尋常性魚(yú)鱗病：這種病多在出生后3 個(gè)月～5 歲開(kāi)始發(fā)病。一般僅有皮膚干燥、上覆灰白色至淡棕色菱形或多角形的鱗屑, 周邊常翹起, 中央緊貼皮膚; 這種皮屑多發(fā)在四肢伸側(cè)、背部。大部分人可伴發(fā)臂及四肢伸面的毛周角化及掌跖角化的等，少數(shù)人可能還會(huì)伴有皮膚過(guò)敏或鼻炎哮喘等。比較少見(jiàn)的類(lèi)型有性聯(lián)尋常性魚(yú)鱗病，顯性遺傳先天性魚(yú)鱗病樣紅皮病和隱性遺傳先天性魚(yú)鱗病樣紅皮病嬰兒，這類(lèi)往往比較重，可能還合并其他的器官問(wèn)題。由于魚(yú)鱗病的類(lèi)型不一樣，可能的原因或誘發(fā)因素不一樣，輕重程度不一樣，治療方式方案也不同，因此，應(yīng)積極去查找可能的原因或誘發(fā)因素。一般后天獲得性的魚(yú)鱗病只要消除誘發(fā)因素，完全可能治愈，而先天性輕型魚(yú)鱗病可能只需在秋冬寒冷季節(jié)局部搽藥就足矣，有些女性在婚后魚(yú)鱗病會(huì)明顯減輕或消失，但重型的可能需要內(nèi)服藥物或配合其他治療。2.魚(yú)鱗病是否一經(jīng)診斷就必須用藥，僅通過(guò)改變生活方式是否可以改善？魚(yú)鱗病比較容易診斷，一經(jīng)確診，也并非馬上就需要用藥治療，這要看輕重和季節(jié)情況，一般輕度的只需要保暖，適當(dāng)潤(rùn)膚，加強(qiáng)運(yùn)動(dòng)，樂(lè)觀情緒或補(bǔ)充某些飲食也能明顯改善。3.魚(yú)鱗病可以使用哪些外用藥治療？效果如何？由于魚(yú)鱗病皮膚干燥，加強(qiáng)保濕處理就有明顯效果，外用如尿素軟膏，水楊酸軟膏，0.1%維生素A 酸霜或20%魚(yú)肝油軟膏，醫(yī)用凡士林, 對(duì)緩和皮膚干燥、脫屑、皸裂有一定療效。有些人使用角質(zhì)松解軟膏如5%~6% 水楊酸軟膏、40%～60%的丙二醇水溶液等?；蛴煤?%水楊酸的丙二醇的水及酒精凝膠劑等, 敷用4 到8小時(shí), 對(duì)顯性遺傳尋常性魚(yú)鱗病及性聯(lián)遺傳性魚(yú)鱗病療效較好, 但對(duì)顯性遺傳先天性魚(yú)鱗病樣紅皮病及隱性遺傳先天性魚(yú)鱗病樣紅皮病療效差些，但0.1%的維甲酸霜?jiǎng)?duì)后兩者有效，但要注意水楊酸的毒性和高濃度的維甲酸的刺激性，配合保濕潤(rùn)膚劑更好。中藥外治需要辨證論治：血虛風(fēng)燥證可用杏仁60 g, 研碎煎湯外洗, 然后將胡桃90 g, 乳汁10 g, 搗爛和成膏外用; 瘀血阻滯證可用大黃15 g, 桂枝20 g, 桃仁30 g, 煎湯外洗, 然后外搽當(dāng)歸膏(當(dāng)歸20 g, 香油50 g, 黃蠟6 g, 先將香油熬開(kāi), 入當(dāng)歸煎至焦枯, 去渣令溫, 加入黃蠟成膏)（摘實(shí)用醫(yī)技雜志2007 年7 月第14 卷第21 期2909頁(yè)）。4.何時(shí)需要用口服藥治療？哪些藥物不適用于未成年人？一般輕度的或簡(jiǎn)單的應(yīng)有有口服維生素A或維生素E膠囊等, 前者每次5000～10000u，每日兩次；或補(bǔ)充微量元素等。只有在大面積發(fā)生，脫屑嚴(yán)重，容易出現(xiàn)大量角質(zhì)蛋白丟失，皮屑很厚，或有紅皮病等狀態(tài)下需要口服維甲酸類(lèi)藥物治療如維甲酸，阿維A或維胺脂等，如維生素A 酸,每日1mg/kg/日。但長(zhǎng)期服用可出現(xiàn)骨質(zhì)脫鈣,脫發(fā)和其他中毒癥狀等, 應(yīng)在醫(yī)師指導(dǎo)下服用。但維甲酸類(lèi)藥物不適合16歲以下兒童，會(huì)影響生長(zhǎng)發(fā)育，除非利大于弊。還可以根據(jù)中醫(yī)辨證施治服用中藥如服十全大補(bǔ)丸配蒼術(shù)膏及血府逐淤口服液等，某些中藥加減能明顯改善或治愈魚(yú)鱗病。5．什么時(shí)候可以停藥？不按療程服藥對(duì)治療有什么影響？魚(yú)鱗病應(yīng)用內(nèi)服藥物后控制病情就可以緩慢減量，最后停藥，但要注意保濕和潤(rùn)膚等配合，否則很容易復(fù)發(fā)或反彈。治療一定要在醫(yī)生指導(dǎo)下合理進(jìn)行，逐步加量或減量，不可隨意服用或停藥，否則，不僅沒(méi)有療效，或容易耐受影響效果。6.魚(yú)鱗病是否容易復(fù)發(fā)，什么季節(jié)易復(fù)發(fā)？復(fù)發(fā)后是否還使用相同的治療方案？由于魚(yú)鱗病受遺傳影響比較大，是容易復(fù)發(fā)的，特別是在寒冷的季節(jié)如春初，秋末及冬季?；蛱貏e干燥的季節(jié)或地區(qū)。一般復(fù)發(fā)完全可以應(yīng)用原來(lái)的方案進(jìn)行治療，尤其是潤(rùn)膚保濕治療。7.治療魚(yú)鱗病需要使用激素嗎？有沒(méi)有適用于魚(yú)鱗病治療的物理療法？魚(yú)鱗病治療一般不建議使用激素治療，不管是外用還是內(nèi)用，有很多其他辦法可以替代它治療?，F(xiàn)在有很多物理治療模式可以幫助減輕或治愈魚(yú)鱗病，如水療是一種重要的輔助療法。溫水浴(36～ 37 ℃)具有良好的鎮(zhèn)靜、止癢、安撫作用, 溫度38 ～ 40 ℃時(shí)可使皮膚充血, 能夠改善皮膚血液循環(huán), 起到促進(jìn)浸潤(rùn)吸收的作用。礦泉藥浴療法, 通過(guò)礦泉中的微量元素的作用可以顯著改善皮膚干燥、粗糙, 能夠較快使皮損鱗屑脫落, 并使皮膚潤(rùn)澤。如果配合光療，藥物內(nèi)服，保濕則效果更好。

魚(yú)鱗病是一組常見(jiàn)的皮膚病，臨床上可分為尋常型魚(yú)鱗病、性連鎖魚(yú)鱗病、先天性大皰性魚(yú)鱗病癢紅皮病、板層狀魚(yú)鱗病以及罕見(jiàn)的魚(yú)鱗病綜合征等多種類(lèi)型，絕大多數(shù)魚(yú)鱗病是遺傳性疾病。如果懷疑得了魚(yú)鱗病，或者曾經(jīng)被診斷為魚(yú)鱗病的患者，就診檢查有什么注意事項(xiàng)呢？針對(duì)這個(gè)問(wèn)題，好大夫在線采訪了北京大學(xué)第一醫(yī)院皮膚性病科的林志淼副教授。林大夫指出，魚(yú)鱗病的共同特點(diǎn)是全身皮膚或者局部皮膚出現(xiàn)猶如魚(yú)鱗樣不易脫落的角化性鱗屑，是一種皮膚角化過(guò)程出現(xiàn)異常的疾病。不同類(lèi)型魚(yú)鱗病的臨床嚴(yán)重程度可以差異極大，從最輕的表現(xiàn)為小腿脛前皮膚季節(jié)性干燥脫屑的尋常型魚(yú)鱗病，到嚴(yán)重可以導(dǎo)致嬰兒死亡的火棉膠樣?jì)雰海虿l(fā)神經(jīng)系統(tǒng)、眼瞼外翻、肢體發(fā)育障礙的重癥魚(yú)鱗病患者。臨床上如何早期、準(zhǔn)確地做出魚(yú)鱗病類(lèi)型的診斷、判斷魚(yú)鱗病的嚴(yán)重程度和并發(fā)癥，對(duì)于治療的選擇具有重要的意義。同時(shí)，由于魚(yú)鱗病是遺傳性疾病，家族中很有可能會(huì)有多名患者，或者相關(guān)家庭成員的后代可能會(huì)遺傳到此類(lèi)魚(yú)鱗病，如何來(lái)判斷后代的風(fēng)險(xiǎn)，并且進(jìn)行相關(guān)檢查和干預(yù)，避免家族中再次出現(xiàn)類(lèi)似疾病的患兒，也是我們所有患者和家屬最迫切關(guān)注的話題。治療方面，盡管遺傳性魚(yú)鱗病目前多數(shù)都無(wú)法徹底根治，但若能早期準(zhǔn)確地判斷魚(yú)鱗病的類(lèi)型，并且根據(jù)病情及可能的并發(fā)癥進(jìn)行疾病治療方案的選擇，是完全可以有效地對(duì)魚(yú)鱗病進(jìn)行控制的。同時(shí)，魚(yú)鱗病患者的長(zhǎng)期治療中非常注重潤(rùn)膚和保濕，如何根據(jù)分型以及不同的季節(jié)條件選擇不同用藥，從而達(dá)到緩解皮膚角化和鱗屑癥狀，進(jìn)而最大程度改善魚(yú)鱗病患者生活質(zhì)量，也是我們的患者最關(guān)心的話題。林大夫表示，問(wèn)診魚(yú)鱗病時(shí)一般會(huì)詳細(xì)詢問(wèn)患者的發(fā)病年齡，疾病發(fā)展的經(jīng)過(guò)，皮疹分布的部位，鱗屑的顏色、厚度，并發(fā)的瘙癢程度，以及其他內(nèi)臟器官或者系統(tǒng)是否受累的情況，同時(shí)，詳細(xì)的家庭成員發(fā)病情況及是否存在近親結(jié)婚，對(duì)于疾病分型的判斷也是十分重要的，在咨詢林大夫的時(shí)候務(wù)必盡量提供這些有用的信息，以方便林大夫準(zhǔn)確、快速判斷病情，并指導(dǎo)您的下一步診治。很多魚(yú)鱗病患者需要口服維甲酸來(lái)控制，這類(lèi)藥物應(yīng)該如何選擇，口服維甲酸有哪些副作用，對(duì)于以后生育存在什么樣的影響，以及對(duì)于小孩骨骼發(fā)育的影響程度如何，林志淼大夫都有豐富的經(jīng)驗(yàn)和完整的藥物調(diào)整及副作用監(jiān)控的方法。詳細(xì)事宜可以根據(jù)情況與林大夫進(jìn)行深入交流。對(duì)于有生育要求的患者，更需要積極尋找疾病原因。重癥魚(yú)鱗病患者或者后代有再發(fā)魚(yú)鱗病風(fēng)險(xiǎn)的人群，可以通過(guò)基因檢查明確導(dǎo)致魚(yú)鱗病的基因突變位點(diǎn)，已知突變位點(diǎn)后可在懷孕18-20周左右進(jìn)行羊水穿刺及產(chǎn)前診斷，這對(duì)于預(yù)防后代患病很有幫助。做基因檢查需要相關(guān)家庭成員抽血測(cè)定，具體抽血的相關(guān)事宜及注意事項(xiàng)可以與林志淼大夫聯(lián)系。林志淼大夫出診信息：地點(diǎn)：北京大學(xué)第一醫(yī)院門(mén)診樓五層皮膚性病科；時(shí)間：周一、周三全天，周四下午。有哪些途徑可以掛上林志淼大夫的號(hào)？除了通過(guò)北大醫(yī)院門(mén)診直接掛號(hào)外，也可以使用窗口預(yù)約、微信預(yù)約、114掛號(hào)。通過(guò)好大夫在線的預(yù)約轉(zhuǎn)診服務(wù)，也可以預(yù)約林志淼大夫周三全天以及周四下午的號(hào)。在好大夫在線提交加號(hào)申請(qǐng)時(shí)，請(qǐng)上傳患病部位的照片。需要復(fù)診的患者可在就診后于林大夫處領(lǐng)取“好大夫在線二維碼名片”，通過(guò)微信下載手機(jī)客戶端向林大夫進(jìn)行“老患者報(bào)到”，方便診后有異常情況時(shí)及時(shí)聯(lián)系林大夫。

魚(yú)鱗病是一組皮膚干燥并伴片狀魚(yú)鱗樣固著性鱗屑為特征的角化異常性遺傳性皮膚病。臨床可分為尋常型魚(yú)鱗病、性連鎖性魚(yú)鱗病、板層狀魚(yú)鱗病、先天性大皰性魚(yú)鱗病樣紅皮病、先天性非大皰性魚(yú)鱗病樣紅皮病等類(lèi)型，其中最常見(jiàn)的是尋常型魚(yú)鱗?。ㄓ址Q(chēng)為“干皮病”），故在此主要介紹該型魚(yú)鱗病。臨床表現(xiàn)：1.好發(fā)年齡：常見(jiàn)于青少年，出生時(shí)癥狀不明顯，約95%在三歲前發(fā)病。2.好發(fā)部位：四肢伸側(cè)及背部，其中小腿前側(cè)最明顯。3.皮損特點(diǎn)：輕者為冬季皮膚干燥，表面有細(xì)小鱗屑；稍重者為淡褐色至深褐色菱形或多角形鱗屑，外觀如魚(yú)鱗，但一般無(wú)自覺(jué)癥狀。注意：該型應(yīng)該與淋巴瘤、骨髓瘤、結(jié)節(jié)病、麻風(fēng)或甲狀腺疾病等引起的獲得性魚(yú)鱗病鑒別，后者一般成人發(fā)病，常累及軀干和四肢，發(fā)生在原發(fā)病之后，且隨著原發(fā)病的治療而好轉(zhuǎn)。病因：尋常型魚(yú)鱗病為常染色體顯性遺傳，但因?yàn)楦改富蛲蛔儾煌蟠l(fā)生本病的概率和嚴(yán)重程度也不同。治療：原則：溫和、保濕、輕度剝脫。輕者：外用藥物為主，10%的尿素軟膏、復(fù)發(fā)維生素E霜、維A酸軟膏等。重者：除外用上述藥物外，可口服維A酸。注意：魚(yú)鱗病是一種遺傳性皮膚病，故藥物只能起到控制和緩解作用，目前尚不能根治。（作者：楊希川 教授）歡迎轉(zhuǎn)載，請(qǐng)標(biāo)明出處

患者：病情描述（發(fā)病時(shí)間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）： 家人都沒(méi)不是遺傳，出生后就一直有以前小時(shí)侯去看過(guò)當(dāng)時(shí)條件不能治且年齡小也沒(méi)太大影響沒(méi)管它現(xiàn)在20歲不知道還能看好不。（全身都有） 沒(méi)撒效果 現(xiàn)在條件能治好不北京地壇醫(yī)院皮膚性病科張斌：魚(yú)鱗病是一組遺傳性的皮膚病。分好多型，如尋常型、半層狀、表皮松解角化過(guò)度及膠樣?jì)雰旱?。以尋常型為例，最為多?jiàn)。一般表現(xiàn)為四肢伸側(cè)為主，菱形或多角形鱗屑緊貼皮膚，周邊可以游離，皮膚干燥。治療可以選擇：1、外用：主要是潤(rùn)膚劑，如10%尿素軟膏，10%魚(yú)肝油軟膏，30%甘油洗劑等；或者維a酸軟膏抑制異常角化等；2、口服藥物：維a酸，此藥需要遵醫(yī)囑口服，而且服藥期間避孕。

患者：病情描述（發(fā)病時(shí)間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）： 孩子三個(gè)月大時(shí)出現(xiàn)的癥狀，那時(shí)家里晚上就十度左右；現(xiàn)在五個(gè)月了我們這冬天很冷；所以很少給孩子洗澡！ 現(xiàn)在感覺(jué)頭皮很?chē)?yán)重的一層一層的塊狀脫皮，觸感干硬！好象癢，孩子用手在耳朵和鬢角之間抓破一點(diǎn)皮，十幾天了就是不好；滲出透明的液體！腿上皮膚粗糙干裂 到鎮(zhèn)醫(yī)院看了 ，大夫給開(kāi)的復(fù)方硫磺乳膏三天洗一次頭； 說(shuō)是遺傳的魚(yú)鱗病 ，還給開(kāi)了治療手裂的那種參皇乳膏；涂抹腿部的粗糙皮膚上 教授給您拜年了，我家這么小的孩子這樣的癥狀好治療么？ 這些藥用了半個(gè)月了都沒(méi)有任何效果，請(qǐng)專(zhuān)家指導(dǎo)下接下來(lái)如何治療北京地壇醫(yī)院皮膚性病科張斌：根據(jù)您提供的資料，魚(yú)鱗病是應(yīng)該考慮的，首先應(yīng)該排除尋常型魚(yú)鱗病。魚(yú)鱗病是一組遺傳性皮膚病，一般都是伴隨孩子終身的，不能根治，但是不必?fù)?dān)心，有的孩子長(zhǎng)大一些可能癥狀會(huì)漸漸減輕。治療主要以緩解癥狀、增加角質(zhì)層含水量和促進(jìn)正常角化為主。如外用0.1%維A酸軟膏、10%尿素軟膏、30%甘油洗劑等；如果嚴(yán)重可以口服維甲酸類(lèi)藥物，但是孩子太小，建議外用為主。如果需要明確這個(gè)疾病，可以行基因診斷。如您需要可以找北大醫(yī)院林志淼醫(yī)生。