魚鱗病

魚鱗皮膚會(huì)遺傳嗎?想必很多魚兒朋友都有這個(gè)擔(dān)心，我們大部分的患者也了解過(guò)，魚鱗病它是一種具有遺傳性的皮膚問(wèn)題，根據(jù)不同分型(尋常型魚鱗病、性連鎖型魚鱗病、板層型魚鱗病、紅皮大皰型魚鱗病等)其遺傳規(guī)律也有所不同。那么，有魚鱗病就不建議生孩子了嗎？怎么做可以減少遺傳的危害呢？以我們最常見的尋常型魚鱗病舉例來(lái)說(shuō)，這種類型對(duì)后代的遺傳概率是50%，不區(qū)分男孩還是女孩，均有50%的可能遺傳到而外顯出癥狀。但是結(jié)合我們對(duì)尋常型魚鱗病朋友的跟訪情況來(lái)看，在備孕前就經(jīng)過(guò)治療使皮膚外表恢復(fù)正常，皮膚的代謝功能也得以修復(fù)的朋友，其生育下一代時(shí)，后代子女外顯魚鱗皮膚癥狀的情況會(huì)有所降低。這一點(diǎn)之前中日友好醫(yī)院的王大夫也有提到：如果患者長(zhǎng)期皮損，會(huì)在腦皮層中留下記憶，這個(gè)記憶會(huì)通過(guò)自己DNA物質(zhì)傳遞給下一代而顯出癥狀，因此還是提醒患者備孕之前治療。從我們中醫(yī)角度來(lái)說(shuō)，魚鱗皮膚朋友屬于先天稟賦不足，而我們每個(gè)人的元?dú)馐欠癯渥闶窍忍鞗Q定的，也就是說(shuō)當(dāng)我們還是父精母血結(jié)合之后形成小胎兒的初始狀態(tài)時(shí)，身體體質(zhì)就形成了。所以對(duì)于魚鱗病朋友來(lái)說(shuō)，如何在生育下一代之前，來(lái)通過(guò)后天的治療、調(diào)理，使自己的體質(zhì)得到改善，從而把良好的身體、皮膚情況遺傳給下一代，為下一代胎兒打下一個(gè)好的基礎(chǔ)，降低遺傳對(duì)孩子的影響，就顯得尤為重要。

可以根據(jù)每個(gè)患者的具體病情來(lái)因型辯證、因人定方，同時(shí)遴選上等的中藥原料，專利密煉，才能保證組方藥品中的有效成分及含量發(fā)揮功效，再通過(guò)我們有著豐富臨床經(jīng)驗(yàn)的中醫(yī)專家進(jìn)行詳盡看診指導(dǎo)，通過(guò)以下三步，就能祛掉鱗屑，防止皮屑再?gòu)?fù)發(fā)了。第一步：通過(guò)軟堅(jiān)去表藥物將看見、看不見的鱗屑去除干凈；再用宣發(fā)散結(jié)的氣藥來(lái)調(diào)暢肺系循環(huán)，修復(fù)皮膚功能和腺體功能啟動(dòng)；第二步：根據(jù)患者辯證情況來(lái)選擇使用溫里或養(yǎng)陰的藥物助陽(yáng)或生血活血進(jìn)行深層調(diào)理，使身體循環(huán)內(nèi)在得到營(yíng)養(yǎng)和調(diào)理；第三步：使用補(bǔ)法，來(lái)補(bǔ)充表皮細(xì)胞營(yíng)養(yǎng)。這樣整個(gè)身體中的氣血得到深層次的修復(fù)和啟動(dòng)，讓氣血充潤(rùn)打好基礎(chǔ)，再經(jīng)過(guò)整個(gè)冬季的保養(yǎng)，明年春季將會(huì)迎來(lái)更好的自己。

1、不要去擦那些含激素成分，酸性成分的藥膏。你可能要擦一輩子，長(zhǎng)年擦這種藥膏，害遠(yuǎn)遠(yuǎn)大于利。如果反復(fù)處于不利于恢復(fù)的環(huán)境中，皮膚形成記憶，再想治療好，就難上加難了。2、不要加什么患者群，負(fù)能量的傳播很嚇人，別人的治療方式并不適合你，別人治療有效并不代表你就有效，別去做別人的小白鼠3、盡量別看什么攻略來(lái)自救，能看正經(jīng)醫(yī)生盡量看正經(jīng)醫(yī)生，尤其是專注魚鱗皮膚研究的醫(yī)生；（注：三甲雖好不如皮科出名的好，皮科出名不如魚鱗病專研的好）4、皮膚病種類很多，相似度很高，癥狀相近，明確診斷找醫(yī)生，不要自己給自己下診斷；5、不存在徹底根治，但時(shí)間是治愈一切不美好的良藥，前提是配合治療，規(guī)范護(hù)理，擁有強(qiáng)大內(nèi)心。6、魚鱗皮膚病不致命，不必要太恐慌。但要絕對(duì)引起重視，其帶來(lái)的身心傷害是極大的。放任不管可能會(huì)越來(lái)越嚴(yán)重，早發(fā)現(xiàn)早治療。希望小魚兒們，能夠被溫柔以待。

魚鱗病，是一種由角質(zhì)細(xì)胞分化和表皮屏障功能異常引起的遺傳性皮膚病，以皮膚干燥、粗糙，有灰褐色鱗屑或深重魚鱗（蛇皮）斑紋，起白皮為主要臨床表現(xiàn)。 本病好發(fā)于四肢伸側(cè)，尤以小腿明顯，同時(shí)伴有掌跖角化增厚，手背、上臂、股外側(cè)皮膚增厚，有時(shí)還伴有甲變脆、毛發(fā)稀疏等，重者遍及全身，常無(wú)自覺(jué)癥狀。 一般患者出生時(shí)皮膚外觀正常，數(shù)月后發(fā)病，此后隨年齡的增長(zhǎng)病情逐漸加重，在1～4歲時(shí)癥狀已經(jīng)較明顯。皮損在寒冷干燥的冬季加重，在潮濕溫暖的夏季減輕。本病自幼發(fā)病時(shí)持續(xù)終生，但部分患者成年后皮損可逐漸減輕?，F(xiàn)筆者通過(guò)查閱大量文獻(xiàn)，將魚鱗病外用藥物整理如下： 1.西藥篇 1）他克莫司 藥理作用：主要在于能夠有效抑制T淋巴細(xì)胞的活性。 用法用量：溫水清潔皮膚后，在患處涂上一薄層他克莫司軟膏，輕輕擦勻，并完全覆蓋，一天兩次。癥狀消失時(shí)應(yīng)停止使用。 2）尿酸乳膏 藥理作用：使角質(zhì)蛋白溶解變性，增進(jìn)角質(zhì)層水合作用 用法用量：尿素乳酸軟膏進(jìn)行治療，在涂抹尿素乳酸軟膏之前需要清洗患處，然后將尿素乳酸軟膏進(jìn)行均勻的涂抹，bid，一周為一個(gè)療程，共需治療４療程。 3）復(fù)發(fā)乳酸軟膏: 藥理作用：含有6%的氨水、15%的尿素和乳酸12%，能有效抑制表皮增生，角質(zhì)脫落后，使角質(zhì)層有水合作用，滋潤(rùn)肌膚，起到止癢和止痛效果。 用法用量：每日早晚在患處涂抹復(fù)發(fā)乳酸軟膏，1周為一個(gè)療程，治療4個(gè)療程。 4）他扎羅汀為維A酸制劑聯(lián)合地奈德乳膏 藥理作用：具有較強(qiáng)的受體選擇性，能選擇性地對(duì)人體皮膚的維A酸受體產(chǎn)生作用，對(duì)角質(zhì)細(xì)胞的異常分化進(jìn)行調(diào)節(jié)，從而使角質(zhì)層增殖、潴留得以改善，最終達(dá)到治愈魚鱗病的目的。單用他扎羅汀治療尋常型魚鱗病容易引發(fā)局部刺激反應(yīng)。地奈德是中弱小糖皮質(zhì)類激素，其具有良好的抗瘙癢、抗炎和促血管收縮功能。 用法用量：聯(lián)合應(yīng)用他扎羅汀凝膠和地奈德乳膏，患者每日早晨取適量地奈德乳膏均勻涂抹于患處，晚上取適量他扎羅汀凝膠涂抹于患處，涂抹后按摩幾分鐘，以助于藥物吸收，持續(xù)用藥４周。 5）多磺酸黏多糖乳膏： 藥理作用：其含有0.3%多磺酸黏多糖類成分，活性成分以臟器性類肝素為主，在患處局部使用后，通過(guò)皮膚洗后獲得的滲透作用較強(qiáng)，在皮下組織、真皮內(nèi)分布。不僅能使局部血液循環(huán)得到增強(qiáng)，對(duì)于組織中透明質(zhì)酸酶、蛋白酶還可有效抑制，達(dá)到抗炎消腫的目睹，可促進(jìn)細(xì)胞間質(zhì)水合性、通透性、粘稠度以及聚合明顯改善，達(dá)到保濕的目的，加快結(jié)締組織新陳代謝的速度。 用法用量：患處涂擦多磺酸黏多糖乳膏，每天晚上進(jìn)行1次涂抹，治療1個(gè)療程，1個(gè)療程為4周。 2.中藥制劑 1）當(dāng)歸膏： 制法：當(dāng)歸200g，香麻油500g，黃蠟60g。先將香麻油熬開，入當(dāng)歸煎至焦枯，過(guò)濾，加入黃蠟溶化即可。 作用：活血止痛，潤(rùn)膚生肌 用法用量：每次適量，外涂患處，每日3次。可適用于燙火傷，蛇皮癬。 2）蛇皮靈膏： 制法：當(dāng)歸30g，姜黃60g，白及30g，生槐花20g，紫草10g，生甘草30g，輕粉6g，冰片6g，蜂白蠟90g，黑芝麻油600g。先將上方前6種藥浸于黑芝麻油中10天，然后在爐火上熬至諸藥枯黃。離火去渣濾清，待油微溫時(shí)，再入輕粉、冰片，最后加入蜂白蠟調(diào)膏備用。 作用：養(yǎng)血潤(rùn)膚，疏風(fēng)療痹，消鱗抗裂 用法用量：外搽，每日早、晚各一次，每周用溫水（每1臉盆溫水內(nèi)加食鹽l匙勺）洗浴2次，20天為1療程?？?。適用于魚鱗病。 3）克癬鱗油膏： 制法：當(dāng)歸、白及、生槐米、生甘草、威靈仙各30g，姜黃60g，紫草20g，蛇蛻、蜂房、麻黃、輕粉、冰片各10g，尿素粉、水楊酸、白蠟各100g，黑芝麻油1000g。先將上方前10種中藥浸泡于芝麻油中]od，然后在爐上熬至諸藥枯黃，離火去渣濾清，待油微溫時(shí)再加入尿素粉、水楊酸、輕粉、冰片攪拌均勻后最后加入白蠟詞膏備用。 作用：養(yǎng)血潤(rùn)膚，疏風(fēng)療痹，消鱗抗裂 用法用量：自制克癬鱗油膏外涂，每日早晚各1次，每周用溫鹽水洗浴2次(每1臉盆溫水加青鹽10g)，30d為1療程。 總結(jié)：魚鱗病屬疑難雜癥，目前尚無(wú)好的治療方法，藥物口服，同時(shí)配合使用外涂潤(rùn)膚護(hù)膚劑，可明顯減輕皮膚干燥脫屑等癥狀。治療一般宜在秋天開始，整個(gè)冬季堅(jiān)持用藥治療，待春暖后停藥。中西醫(yī)治療時(shí)應(yīng)同時(shí)加強(qiáng)自我調(diào)護(hù)。 研究發(fā)現(xiàn)，本病屬于遺傳性疾病，有一定的幾率遺傳給下一代，可推薦有條件的患者進(jìn)行基因檢測(cè)，明確基因突變位點(diǎn)，并從已知致病位點(diǎn)對(duì)孕婦進(jìn)行產(chǎn)前診斷，可明確胎兒是否攜帶致病基因而發(fā)病，從而有助于降低患病率，指導(dǎo)優(yōu)生優(yōu)育，阻斷病癥的再次遺傳。

多磺酸粘多糖乳膏，從最初治療血栓性靜脈炎，其藥理藥性逐漸為大家所熟知，臨床應(yīng)用越來(lái)越廣泛，我們有必要介紹一下這個(gè)上市已經(jīng)有70余年的外用老藥。一、局部血液循環(huán)障礙及血栓性皮膚?。河俜e性皮炎、色素紫癜性皮病、凍瘡、褥瘡、色素沉著、過(guò)敏性紫癜等藥理作用：促進(jìn)局部血液循環(huán)，抗血栓作用機(jī)制：1、抑制凝血酶原向凝血酶的轉(zhuǎn)化。2、提高纖溶酶原激活物（tPA）濃度，纖溶酶含量升高，加速炎癥部位纖維蛋白沉積的消失。3、提高組織因子旁路抑制因子（TFPI）水平，降低凝血酶激活的纖溶抑制物（TAFI）水平，抑制血栓形成。二、干燥性皮膚病：皮脂缺乏癥、掌指角皮癥、尋常性魚鱗病、手足皸裂、皮膚干燥癥、冬季瘙癢癥等。藥理作用：持續(xù)內(nèi)源性保濕作用機(jī)制：1、通過(guò)抑制透明質(zhì)酸酶，增加內(nèi)源性透明質(zhì)酸含量。透明質(zhì)酸作為一種粘多糖酸，在結(jié)締組織中是調(diào)節(jié)組織水合能力的關(guān)鍵。2、恢復(fù)細(xì)胞間質(zhì)的粘性、滲透性，改善了細(xì)胞間物質(zhì)和離子傳遞的微環(huán)境，顯著增加皮膚保持水分的能力。三、炎癥性皮膚?。簼裾睢⑻貞?yīng)性皮炎，面部激素依賴性皮炎、日光性皮炎、脂溢性皮炎、異位性皮炎、神經(jīng)性皮炎等。藥理作用：多通路抗炎、消腫、減輕充血作用機(jī)制：1、抑制補(bǔ)體激活和白介素B4釋放，預(yù)防炎癥的擴(kuò)散。2、抑制前列腺素的合成，特別是對(duì)前列腺素E2合成的抑制。3、激活組織因子旁路抑制因子（TFPI)，進(jìn)而抑制組織因子，用于局部抗炎。四、其他皮膚?。涸錾择：?、藥物/放射性治療引起的皮膚損傷等。藥理作用：促進(jìn)組織再生作用機(jī)制：1、抑制瘢痕組織中的透明質(zhì)酸酶，增加透明質(zhì)酸。2、保持瘢痕組織中的水分。3、溶解病灶組織中的膠原纖維素。4、促進(jìn)局部血液及淋巴液的循環(huán)。5、抑制纖維母細(xì)胞的過(guò)度增殖。

在不同皮膚病治療中，醫(yī)用護(hù)膚品使用的方法有所不同。有些皮膚病單用保濕護(hù)膚品即可緩解病情，有些皮膚病必須在藥物治療的基礎(chǔ)上配合使用保濕護(hù)膚品。 1、濕疹/特應(yīng)性皮炎 濕疹或特應(yīng)性皮炎是最常見的一種慢性反復(fù)發(fā)作性皮膚病，在急性期表現(xiàn)為腫脹、糜爛、滲出，在慢性期表現(xiàn)為干燥、脫屑。因此保濕護(hù)膚品是此類疾患慢性期治療的基礎(chǔ)(在急性糜爛、滲出期不宜用護(hù)膚品)。對(duì)輕度慢性期患者單用保濕護(hù)膚品有可能緩解病情，對(duì)頑固性或伴有明顯皮損的患者，在保濕護(hù)膚基礎(chǔ)上，配合藥物治療。皮損控制以后，可考慮停用藥物，繼續(xù)用保濕護(hù)膚品以減少此類皮炎的復(fù)發(fā)。對(duì)于特應(yīng)性皮炎患者，即使是外觀正常的皮膚也是比較干燥的，因此也需要使用保濕護(hù)膚品以減少其發(fā)作。 2、銀屑病 銀屑病是一種表現(xiàn)為皮損處反復(fù)大片脫屑的慢性病，往往在冬季氣候干燥容易加重。銀屑病的基礎(chǔ)治療是保濕護(hù)膚，同時(shí)使用相應(yīng)的外用藥物或紫外線光療，必要時(shí)采用全身口服或注射藥物。但該病的口服藥物如阿維A或光療又可以加重皮膚的干燥癥狀，因此，此時(shí)更需配合保濕護(hù)膚。 3、紅皮病 紅皮病是一種表現(xiàn)為全身皮膚發(fā)紅、腫脹、脫屑的一種重癥皮膚疾患，此類皮炎使患者異常難受，而且有可能使皮膚表面的細(xì)菌通過(guò)受損的皮膚屏障進(jìn)入人體血液而繼發(fā)全身細(xì)菌感染。因此保濕護(hù)膚非常重要，當(dāng)皮損表現(xiàn)為大片干燥、脫屑時(shí)，宜使用帶油性的凡士林軟膏或硼酸軟膏外抹，當(dāng)紅皮病表現(xiàn)為細(xì)小糠秕狀鱗屑時(shí)，宜使用舒適度更佳的乳膏類保濕護(hù)膚品。 4、干燥性皮膚瘙癢癥 該病好發(fā)于秋冬季節(jié)，尤其是中老年人皮脂腺功能下降，更容易出現(xiàn)干燥或瘙癢的臨床癥狀。單用保濕護(hù)膚品一般就能明顯減輕癥狀，但需要長(zhǎng)期使用，必要時(shí)配合口服抗組胺藥物，同時(shí)切勿過(guò)度清潔皮膚。 5、先天性魚鱗病 由于遺傳基因的異常，魚鱗病患者有不同程度的皮膚干燥。輕度魚鱗病患者單用保濕護(hù)膚品能緩解癥狀，較重患者可白天外用凡士林軟膏或硼酸軟膏等具有封包作用的藥品，晚上再使用舒適度更佳的乳膏類保濕護(hù)膚品。 6、毛周角化病 毛周角化病患者因遺傳基因的異常，使毛囊周圍皮膚粗糙、干燥。輕度的毛周角化病患者，可單用保濕護(hù)膚品緩解癥狀，對(duì)癥狀明顯者在保濕護(hù)膚的基礎(chǔ)上可配合外用藥物或進(jìn)行果酸換膚治療。 7、剝脫性角質(zhì)松解癥 是一種好發(fā)于手掌、足底的慢性反復(fù)發(fā)作性皮膚病，該病表現(xiàn)為皮膚干燥、脫屑、無(wú)明顯瘙癢癥狀，但該病發(fā)病原因不清楚。長(zhǎng)期外用保濕護(hù)膚品是該病的主要治療手段，對(duì)于病情較重者可以短期外用激素乳膏。 8、面部脂溢性皮炎 面部脂溢性皮炎是一種好發(fā)于皮脂腺豐富部位的慢性皮炎。由于皮損處有明顯皮膚屏障功能受損，從而出現(xiàn)皮膚干燥、脫屑等癥狀，而且容易反復(fù)發(fā)作。輕度患者單用保濕護(hù)膚品即有效；對(duì)頑固性患者在保濕護(hù)膚的基礎(chǔ)上短期外用藥物。對(duì)于鼻唇溝或鼻粱部伴有明顯油膩的脂溢性皮炎可配合使用控油護(hù)膚品。 9、玫瑰痤瘡 玫瑰痤瘡是一種主要發(fā)生在面部中央如面頰、前額、口周或鼻部的一種慢性皮炎，主要表現(xiàn)為面部中央陣發(fā)性潮紅，且在日曬、情緒激動(dòng)或溫度升高時(shí)潮紅加重，并可出現(xiàn)面部血管增生及紅色丘疹、膿皰，少數(shù)患者可出現(xiàn)鼻部發(fā)紅或肥大(故此病又可稱之為“酒渣鼻”)。在臨床上，發(fā)生于面頻、口周的患者絕大部分伴有不同程度的皮膚屏障功能受損而出現(xiàn)干燥、脫屑，因此在口服藥物的同時(shí)保濕護(hù)膚非常重要。但發(fā)生于鼻部的患者常表現(xiàn)為皮膚油膩，宜使用控油護(hù)膚品。 10、激素依賴性皮炎 激素依賴性皮炎是由于長(zhǎng)期外用激素藥物或者外用含激素的護(hù)膚品而使皮膚屏障嚴(yán)重破壞的一種慢性皮炎，在停用激素3天左右以后，會(huì)出現(xiàn)癥狀的反跳(即表現(xiàn)為難受的干燥、瘙癢、灼熱等癥狀加重)。一般在治療2周以后癥狀開始逐步好轉(zhuǎn)，用保濕護(hù)膚品4-8周使癥狀繼續(xù)消退。 11、慢性光化性皮炎 慢性光化性皮炎是一種好發(fā)于中老年人暴露部位，如面頸部、手背部的慢性皮炎，具有日曬后加重的特點(diǎn)。此皮炎常伴有干燥、脫屑癥狀，在口服和外用藥物的同時(shí)，需外用保濕護(hù)膚品。 12、白色糠疹 好發(fā)于兒童，該病具有自限性，不宜過(guò)度藥物治療。外用保濕護(hù)膚品是首選，必要時(shí)短期外用藥物。 13、剝脫性唇炎與口周皮炎 剝脫性唇炎是一種最常見的慢性炎癥，表現(xiàn)為反復(fù)脫屑，唇粘膜變厚?？谥芷ぱ装l(fā)生在上唇、下頜、鼻唇部，也表現(xiàn)為發(fā)紅、干燥、脫屑。這兩種皮炎單用保濕護(hù)膚品有可能取得良好的臨床療效，對(duì)于頑固性患者可短期外用藥物，待皮損好轉(zhuǎn)以后即停用藥物，長(zhǎng)期使用保濕護(hù)膚品以減少此類皮炎的復(fù)發(fā)。 14、敏感性皮膚 面部皮膚由于皮膚屏障功能受損而出現(xiàn)刺痛、灼熱、干燥、發(fā)紅等臨床表現(xiàn)，但不是由于某一具體皮膚疾患引起，此現(xiàn)象在醫(yī)學(xué)上稱之為“敏感性皮膚”，應(yīng)對(duì)敏感性皮膚，主要是使用保濕護(hù)膚品。常見原因如下： 1）面部皮膚的一種亞健康狀態(tài)：往往是由于氣候干燥、環(huán)境污染、不良護(hù)膚習(xí)慣或患者神經(jīng)功能紊亂而誘發(fā)。 2）皮膚病的藥物治療：如痤瘡或銀屑病口服維甲酸藥物，此類藥物的副作用之一就是引起暫時(shí)性的皮膚屏障功能受損，即引起皮膚或口唇黏膜的干燥、脫屑。 3）皮膚病的微創(chuàng)治療：如現(xiàn)代激光或果酸換膚治療盡管給皮膚病和皮膚美容帶來(lái)了突破性的進(jìn)展，但這種療對(duì)皮膚屏障功能有暫時(shí)性的損傷作用。 15、伴有皮膚干燥的其他皮膚病 但凡伴有皮膚干燥的其他皮膚病如神經(jīng)性皮炎、玫瑰糠疹、色素性紫癜性皮炎、皮膚淀粉樣變等，均可使用保濕護(hù)膚品來(lái)進(jìn)行輔助治療。 使用方法及說(shuō)明 面部：應(yīng)考慮使用溫和無(wú)刺激的潔面乳，并且在潔面以后使用潤(rùn)膚水，再使用醫(yī)用保濕護(hù)膚品，同時(shí)外出使用防曬用具，并外抹溫和無(wú)刺激的防曬霜，但在皮炎的急性期，需慎用防曬霜。 軀干四肢：僅用清水或溫和無(wú)刺激的沐浴液清潔后，涂抹醫(yī)用保濕護(hù)膚品。如需用外用藥物，可先涂保濕護(hù)膚品增加皮膚的水合程度,30分鐘左右后再涂藥物。 醫(yī)用保濕護(hù)膚品種類：常用為乳膏，也可以為凝膠或面膜等，在臨床上如何選擇類型，請(qǐng)遵醫(yī)囑。醫(yī)用護(hù)膚品不是藥品，一般不在醫(yī)院內(nèi)藥房出售(具有器械批文的除外)，而是在藥店、超市或商場(chǎng)購(gòu)買。

魚鱗病（ichthyosis）是一組遺傳性角化障礙性皮膚疾病，主要表現(xiàn)為皮膚干燥。伴有魚鱗狀脫屑。主要表現(xiàn)為四肢伸側(cè)或軀干部皮膚干燥、粗糙，伴有菱形或多角形鱗屑，外觀如魚鱗狀或蛇皮狀。寒冷干燥季節(jié)加重，溫暖潮濕季節(jié)緩解。易復(fù)發(fā)。相對(duì)于遺傳性魚鱗病常在出生后數(shù)月內(nèi)出現(xiàn)， 獲得性魚鱗?。╝cquired ichthyosis）則在較大年齡時(shí)發(fā)生。表現(xiàn)為角化過(guò)度，有些為特發(fā)，但大多數(shù)可伴有系統(tǒng)性疾病或?yàn)樗幬锓磻?yīng)所致。注意獲得性魚鱗病常合并淋巴瘤等血液系統(tǒng)疾病及其他惡性病變，特別是消化道腫瘤。（圖片源自Int J Dermatol. 2018 Jun;57(6):713-714. ）故魚鱗病患者要胃腸鏡檢查排除胃癌等。

魚鱗病是常見的遺傳性皮膚角化病，其主要原因是遺傳，免疫體制等。魚鱗病的危害如魚鱗病侏儒智能障礙綜合癥給患者的生活帶來(lái)了很大的影響。對(duì)于魚鱗病患者來(lái)說(shuō)，出現(xiàn)魚鱗病癥狀表現(xiàn)及時(shí)治療非常重要，接下來(lái)就為大家介紹魚鱗病的癥狀表現(xiàn)。臨床上根據(jù)遺傳方式、發(fā)病時(shí)間、魚鱗病癥狀表現(xiàn)等，將魚鱗病癥狀分為四種類型，一起來(lái)看看具體有哪些癥狀吧。四種魚鱗病癥狀1、尋常型魚鱗病癥狀主要的魚鱗病癥狀表現(xiàn)為四肢伸側(cè)和軀干的燥性褐色菱形，或多角性鱗屑，上臂及大腿伸側(cè)常有明顯的毛囊角化性丘疹。發(fā)病率很高，其角化性鱗屑是數(shù)層角質(zhì)細(xì)胞不脫落堆積所致，多于出生后數(shù)月出現(xiàn)。2、性連鎖隱患性魚鱗病癥狀魚鱗病癥狀可于生后或嬰兒期發(fā)病。皮損鱗屑大而顯著，呈黃褐色或污黑色大片魚鱗狀，皮膚干燥粗糙，往往遍布全身、腋窩、及肘窩等部位，腹部、背部尤重。如面部受累，則僅限于耳前及顏面?zhèn)让妗Ｆp癥狀不隨年齡增長(zhǎng)而減輕，有時(shí)反而增重。3、角化過(guò)度魚鱗病癥狀生后或生后數(shù)月，魚鱗病癥狀可有泛發(fā)性及局面限性損害。泛發(fā)性者出生時(shí)全身即有鎧甲樣厚層鱗甲，生后即脫落，出現(xiàn)泛發(fā)性潮紅及鱗屑，剝除鱗屑呈現(xiàn)潤(rùn)面，紅斑可逐漸消失，可再發(fā)生較厚疣狀鱗屑。4、板層狀魚鱗病癥狀魚鱗病癥狀往往對(duì)稱性發(fā)于全身，以肢體屈側(cè)、肘窩、腋窩和外陰等部較為明顯。掌趾過(guò)度角化，指甲及毛發(fā)過(guò)度生長(zhǎng)，病程經(jīng)過(guò)遲緩，可終生存在，至成年期紅皮癥可減輕，但鱗屑仍存在。提醒魚鱗病非常麻煩，除了這些癥狀表現(xiàn)給患者會(huì)帶來(lái)巨大的傷害外，患者如果處理不當(dāng)還可能導(dǎo)致魚鱗病的并發(fā)癥，例如魚鱗病肝脾腫大共濟(jì)失調(diào)綜合癥等。所以，當(dāng)有癥狀表現(xiàn)時(shí)，就要選擇好魚鱗病的治療方法，堅(jiān)持治療。

魚鱗病又稱(蛇皮癬)，是一組遺傳性角化障礙性皮膚疾病，主要表現(xiàn)為皮膚干燥。伴有魚鱗狀脫屑。本病多在兒童時(shí)發(fā)病，主要表現(xiàn)為四肢伸側(cè)或軀干部皮膚干燥、粗糙，伴有菱形或多角形鱗屑，外觀如魚鱗狀或蛇皮狀。寒冷干燥季節(jié)加重，溫暖潮濕季節(jié)緩解。是一種常見的遺傳性皮膚角化性皮膚病，70%是遺傳而患病。多于兒童時(shí)發(fā)病，好發(fā)部位四肢、軀干及顏面部。重者皮膚呈灰褐色鱗屑和深重斑紋，隨著年齡增長(zhǎng)波及全身。癥狀是冬重夏輕。二、遺傳規(guī)律與類型魚鱗病的分型要做皮膚組織病理檢查，才能確定該病的臨床診斷及分型。皮膚組織病理學(xué)檢查與基因檢測(cè)是確診該病的兩個(gè)重要手段。（一）尋常型魚鱗病1.常染色體顯性遺傳性尋常魚鱗病最常見的一種魚鱗病類型(超過(guò)90%)，發(fā)病率也很高。我國(guó)發(fā)現(xiàn)尋常性魚鱗病的發(fā)病率大約是2/1000。這個(gè)數(shù)字比國(guó)外報(bào)道的要低，可能是漏掉了很多輕癥病例。這也說(shuō)明，很多尋常型魚鱗病患者的表現(xiàn)很輕微。。為常染色體顯性遺傳性，致病基因?yàn)镕LG，位于1號(hào)染色體上。FLG外顯子突變包括點(diǎn)突變、堿基缺失及插入移碼突變等。親代一方或雙方患病則家中常有患者，但無(wú)性別差異。常自幼年發(fā)病，成年后癥狀減輕或消失。皮損表現(xiàn)輕重不一，輕者僅冬季皮膚干燥，無(wú)明顯鱗屑，搔抓后有粉狀落屑。本病多對(duì)稱分布于四肢伸側(cè)及軀干，尤以肘膝伸側(cè)為重，手背常有毛囊性角質(zhì)損害。常見者除皮膚干燥外，尚可見灰褐色或深褐色菱形或多角形狀鱗屑，中央固著，邊緣游離。FLG突變位點(diǎn)近20個(gè)，這些突變有種群特異性。國(guó)外FLG突變位點(diǎn)及分布:2282del4，R501X(美國(guó));R1474X，5360delG，6867delAG，11029delCA，11033del4，Q3683X，7267delCA，R2447X(歐洲);S2889X，S3296X(日本);Q2417X，E2422X，R4307X，441delA，1249insG，7945delA(新加坡華裔)。新發(fā)現(xiàn)的突變位點(diǎn)(中國(guó)):Q1745X，Q1790X，G2788X，Q2417X，E2422X，R2447X，R3657X。2.性聯(lián)遺傳尋常魚鱗病較少見。致病基因STS（類固醇硫酸酯酶基因）在X染色體上，是X連鎖隱性遺傳，女性是基因攜帶者，男性發(fā)?。欢嘤诔錾?個(gè)月發(fā)病。皮膚干燥粗糙，皮損可局限或泛發(fā)，頸前部，四肢伸側(cè)，軀干常受累，如面部受累，則僅限于耳前及顏面?zhèn)让?。鱗屑大而顯著，呈黃褐色或黑色，成人期腘窩可受累，頸部受累最重，軀干部腹部較背部嚴(yán)重，掌跖皮膚正常。夏季減輕。皮損隨年齡增長(zhǎng)而而增劇?？捎须[睪、性腺功能減退、精神抑郁及骨骼異常等。（二）表皮松解性角化過(guò)度魚鱗病臨床少見。又稱大皰性魚鱗病樣紅皮病。為常染色體顯性遺傳病。致病基因?yàn)镵RT1及KRT10，基因突變導(dǎo)致角蛋白的合成或降解缺陷，影響基底層角質(zhì)形成細(xì)胞內(nèi)張力微絲的正常排列與功能，造成角化異常及表皮松解。生時(shí)或生后幾小時(shí)，出現(xiàn)泛發(fā)性紅斑鱗屑，鱗屑脫落后全身紅皮，廣泛分布的大皰，水皰愈合后無(wú)瘢痕。隨年齡增長(zhǎng)逐漸減輕消退，表現(xiàn)為疣狀角化過(guò)度，特別是肘窩、腘窩、腋窩、腹股溝等部位。（三）先天性非大皰性魚鱗病樣紅皮病為常染色體隱性遺傳，由多個(gè)基因如谷氨酰胺轉(zhuǎn)移酶1基因（TGM1）、脂氧合酶3基因（ALOXE3）及12-R脂氧合酶基因（ALOX12B）基因的突變引起。出生時(shí)即嬰兒被包裹在羊皮紙樣或火棉膠樣的膜內(nèi)，活動(dòng)受限，伴瞼外翻。24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)裂紋和剝脫，10～14天后，出現(xiàn)大片角質(zhì)板剝離，同時(shí)快速好轉(zhuǎn)。多數(shù)在青春期趨于好轉(zhuǎn)。紅斑和鱗屑通常為全身性，可累及面部，掌跖部和屈側(cè)部。瘢痕性脫發(fā)，甲營(yíng)養(yǎng)不良和瞼外翻常見，并常伴有色素性視網(wǎng)膜炎。（四）板層狀魚鱗病非常少見。系常染色體隱性遺傳。致病基因有谷氨酰胺轉(zhuǎn)移酶1基因（TGM1）、脂氧合酶3基因（ALOXE3）、人類結(jié)合蛋白分子活性基因（ABCA12）、細(xì)胞色素P450基因（CYP4F22）及脂肪酶N基因（LIpN），定位多個(gè)位點(diǎn)（2q33-35、19p12-q12及14q11）。基因發(fā)生突變、缺失或插入，至細(xì)胞粘連和細(xì)胞被膜蛋白交聯(lián)缺陷。出生時(shí)全身覆蓋有角質(zhì)膜，全身廣泛的火棉膠狀的膜緊緊地包裹，猶如盔甲。2～3周后該膜脫落，皮膚呈廣泛彌慢性潮紅，上有灰棕色四邊形或菱形大片鱗屑，中央固著，邊緣游離。掌跖過(guò)度角化，病程經(jīng)過(guò)遲緩，可終生存在，至成年期紅皮癥可減輕，但鱗屑仍存在。1/3患者有嚴(yán)重的瞼外翻，唇外翻。三、尋常型魚鱗病的遺傳方式按照常染色體顯性遺傳方式進(jìn)行咨詢。1.如果患者（先證者）的父親是患者，其父可能是純合子突變基因型或雜合性突變基因型。2患者母親正常，則母親不是致病基因攜帶者。3.父親是患者，母親正常不是致病基因攜帶者，其后代有50%的會(huì)患病。4.父親是純合子患者，母親正常，后代發(fā)病率為100%。5.父親是雜合子患者，母親也是雜合子患者，后代發(fā)病率為75%。6.父母都是純合子患者，后代中的發(fā)病率為100%。

魚鱗病到底能不能治好？通常大家所說(shuō)的魚鱗病治好，其實(shí)是混淆了兩種概念： 一種是根治：由于魚鱗病是基因病，世界性的醫(yī)學(xué)難題，想徹底改變基因是絕對(duì)絕對(duì)不可能的，也就是說(shuō)，想徹底根治魚鱗病，這也是絕對(duì)絕對(duì)不可能的。 另一種是臨床治愈：是指祛除體表的鱗屑癥狀，這是一種醫(yī)學(xué)上的理論定義，具體是說(shuō)讓你的皮膚從外觀看起來(lái)像個(gè)正常人，然后通過(guò)護(hù)膚品來(lái)永遠(yuǎn)保持這種健康的狀態(tài)，這是大多數(shù)魚鱗病患者所擁有的“治好”。 那么怎樣才算是臨床治愈呢？大家來(lái)看看： 目前，魚鱗病的診斷及療效標(biāo)準(zhǔn)的國(guó)家評(píng)分辦法，為國(guó)家中醫(yī)藥管理局1994年發(fā)布的ZY/T00.8-94《中醫(yī)皮膚科病癥療效標(biāo)準(zhǔn)》。 治愈：皮損完全消退，或消退95%以上； 好轉(zhuǎn)：皮損消退50%以上； 未愈：皮損消退不足50%。 那么究竟采取何種方法治愈魚鱗病?且看下文： 魚鱗病是西醫(yī)對(duì)該病的稱呼，中醫(yī)稱“蛇皮癬、蛇皮病或肌膚甲錯(cuò)”，《諸病源候論·面體病諸候篇蛇身候》中論述:“蛇身者謂人皮膚上，如蛇皮而有鱗甲，世謂之蛇身也。此由血?dú)夥駶?，不通?rùn)于皮膚故也?！?中醫(yī)上，魚鱗病之因無(wú)外乎先天稟賦不足，精氣難生，精血失布、皮膚肌腆失于煦養(yǎng)，既有真氣虛衰，精血虧損，又有失布，精微難達(dá)。臟腑功能失調(diào)及風(fēng)、燥、瘀虛為患，導(dǎo)致肌膚失養(yǎng)甲錯(cuò)，形成狀如魚鱗狀皮損。 在施治方面，中醫(yī)則認(rèn)為先天稟賦的不足可以通過(guò)后天的調(diào)理將養(yǎng)進(jìn)行體質(zhì)改善，通過(guò)調(diào)節(jié)肺腑平衡來(lái)實(shí)現(xiàn)內(nèi)外兼治，最終達(dá)到長(zhǎng)期治愈的目的。 可通過(guò)中醫(yī)外治的方式，通過(guò)中藥組方直接作用于皮膚微循環(huán)異常的受損部位，以外治方法經(jīng)由熱力作用及物理刺激使鱗屑快速脫落，同時(shí)滲透毛孔微循環(huán)，加速已經(jīng)萎縮的汗腺再次生長(zhǎng)，恢復(fù)皮下組織細(xì)胞活力，以持續(xù)潤(rùn)澤滋養(yǎng)皮膚細(xì)胞，最終恢復(fù)皮膚的吸收和代謝等基礎(chǔ)功能。