心肌病

9月5日，華中科技大學(xué)同濟醫(yī)院心臟大血管外科病房里，14歲的女孩樂樂開心地上著網(wǎng)課，即將出院。一周前，患有嚴重先天性肥厚型梗阻性心肌病的她，接受了全新的微創(chuàng)心肌旋切手術(shù)。主刀醫(yī)生魏翔教授在心臟不停跳、不開胸的情況下，為樂樂解除了心臟梗阻，精準地為其心臟“減肥”，幫助樂樂的心臟功能恢復(fù)正常。4歲時，樂樂就被診斷為先天性心臟病，從小基本不敢劇烈運動。由于手術(shù)風(fēng)險大，加上家庭條件有限，一直靠藥物維持。今年復(fù)查發(fā)現(xiàn)，樂樂心肌最厚的部位已達到39毫米，接近同齡人的4倍，并伴有嚴重的梗阻，上一層樓都要中途停歇喘息幾次。不僅如此，樂樂還出現(xiàn)了陣發(fā)性心慌的臨床表現(xiàn)，醫(yī)生判斷猝死風(fēng)險很高。接診醫(yī)生方靜介紹：樂樂所患的這類肥厚性心肌病是一種先天性心臟病，起病隱匿，很多人出生時心臟或許并無異常，隨著年齡增長，心臟便如打了激素一般快速“增肥”，到青春期或成年早期，心臟比同齡人厚上2倍不止，一活動就容易導(dǎo)致胸痛胸悶，絕大多數(shù)校園操場猝死正是這個病所致。傳統(tǒng)手術(shù)需要在胸骨鋸開15-20厘米，在心臟停跳、體外循環(huán)下進行手術(shù)，創(chuàng)傷大、手術(shù)難度高，樂樂和媽媽都擔憂不已。“樂樂年齡小，她的各種心臟結(jié)構(gòu)都比成年人要細小很多。以現(xiàn)有的技術(shù)條件來說，很難精準地根治切除。魏翔教授最新的微創(chuàng)心肌旋切技術(shù)可能更適合樂樂?！甭犕攴届o醫(yī)生的分析，樂樂和媽媽這才下定了決心。一周前，魏翔教授主刀，通過左前胸壁一個4厘米的切口，在心臟不停跳的情況下，經(jīng)B超精準導(dǎo)航，利用心肌旋切系統(tǒng)為樂樂心臟“減肥”12.8克，遠超傳統(tǒng)開胸手術(shù)所能切除的心肌重量。手術(shù)時間僅不到兩小時，術(shù)后樂樂即脫離了呼吸機，第二天就下床活動了。魏翔教授團隊表示：全新的微創(chuàng)室間隔心肌旋切手術(shù)適合幾乎所有類型的肥厚型梗阻性心肌病，在治療兒童、青少年肥厚型梗阻性心肌病上有得天獨厚的優(yōu)勢，能夠更精準地切除肥厚心肌，創(chuàng)傷小，恢復(fù)快，療效好。專家提醒，針對此類疾病，早干預(yù)早治療不僅可以預(yù)防猝死，還可減輕心臟工作負荷，改善遠期心臟預(yù)后。據(jù)了解，這套由同濟醫(yī)院魏翔教授原創(chuàng)的心肌旋切系統(tǒng)包含心肌旋切術(shù)式和臨床器械，均為全球首創(chuàng)，先后獲得了包括國家發(fā)明專利和美國發(fā)明專利在內(nèi)的12項專利，于今年在同濟醫(yī)院應(yīng)用于臨床，手術(shù)成功率達100%。樂樂的家庭收入不高，6萬多元的住院費用對這個家庭來說仍是一筆巨款。為此，廣東省一心公益基金會為樂樂籌得一筆2萬元住院費資助?；饡ぷ魅藛T郭煜龍表示：“兒童先天性心臟病一直是我們基金會的關(guān)注重點，之前在新聞中了解到魏翔教授的最新技術(shù)，我們也希望能和魏教授一起為孩子們做點貢獻?！?/p>

長江日報大武漢客戶端2月12日訊　“心臟終于輕松了，胸也不悶了?！苯眨?3歲的患者胡奶奶從上海赴武漢求醫(yī)，華中科技大學(xué)同濟醫(yī)院心臟大血管外科魏翔教授團隊全球首創(chuàng)微創(chuàng)經(jīng)心尖室間隔心肌切除術(shù)，成功為胡奶奶的“心臟減肥”，多年肥厚型梗阻性心肌病被治愈。長江日報記者采訪獲知是其外孫通過刷小視頻，結(jié)合長江日報相關(guān)報道看到了救治希望。因“心臟肥胖”七旬老人月月住院胡奶奶自2014年開始發(fā)現(xiàn)自己走不動路，提不了重物，稍微運動就胸悶大喘氣，有時還會突然暈厥。經(jīng)檢查，種種不適是因為“心臟肥胖”，患上肥厚型梗阻性心肌病，心肌厚度20毫米，超出正常人厚度一倍多。肥厚型梗阻性心肌病是最常見的遺傳性心血管疾病之一，全國約有200多萬人罹患該病，起病隱匿，但病情會慢慢加重，一活動就容易導(dǎo)致胸痛胸悶，近年來發(fā)病率逐年升高，是青少年及運動員猝死的主要原因。目前該疾病的治療方式主要有藥物治療、外科手術(shù)及化學(xué)消融等。胡奶奶的外孫小錢告訴長江日報記者：“經(jīng)上海一些醫(yī)院專家評估后，外婆不適宜行消融術(shù)治療，剩下的辦法就是經(jīng)典的Morrow手術(shù)，需要在胸骨鋸開15～20厘米，在心臟停跳、體外循環(huán)下進行手術(shù)，創(chuàng)傷大、手術(shù)風(fēng)險高、恢復(fù)慢。”胡奶奶本人及家人了解后望而卻步，選擇藥物保守治療，但藥物僅能暫時緩解癥狀，無法從根本上解決梗阻。因病情反復(fù)，每個月心衰指數(shù)升高一次胡奶奶就要住一次院，短則幾天，長則一個月。胡奶奶無奈地說：“醫(yī)院醫(yī)生都認識我了。”外孫在媒體報道中找到治愈希望小錢得知外婆病情時還在上中學(xué)，為了找到更適宜外婆的治療方法，2020年上大學(xué)后他就開始關(guān)注一些心外科專家大V的自媒體，日常也留意相關(guān)報道。2022年8月小錢在網(wǎng)上看到一則視頻，介紹了同濟醫(yī)院一項全球首創(chuàng)特殊的心肌旋切系統(tǒng)被用于治療心肌病，剛好跟外婆是一種疾病。研發(fā)該項技術(shù)的魏翔主任親自出鏡講解原理，微創(chuàng)心肌旋切技術(shù)是在（食道）超聲的實時監(jiān)測下完成，不開胸、心臟不停跳，僅僅通過一個小切口將多余的心肌組織精準切除帶出體外，解除心肌梗阻?；颊咧委熜Ч绾?？真有這么神奇嗎？一開始，小錢有些懷疑。循著視頻內(nèi)容檢索媒體報道，看到了長江日報去年9月的一則報道《仿削菠蘿刀具設(shè)計出“心臟減肥”手術(shù)器械，武漢醫(yī)生全球首創(chuàng)“心肌旋切系統(tǒng)”獲12項專利》，報道中詳細寫到魏翔教授受削菠蘿啟發(fā)，自主研發(fā)了一套心肌旋切器械，歷經(jīng)3年的試制、實驗、改進，研發(fā)7次原理樣機迭代后，形成了最終版定型樣機。魏翔教授還通過直播向國內(nèi)同行分享了治療肥厚型梗阻性心肌病的全新理念和路徑?！皺?quán)威媒體報道專家研發(fā)故事、患者治療案例，醫(yī)生花了那么多心血，我想應(yīng)該挺靠譜的?！毙″X將同濟醫(yī)院的微創(chuàng)治療方案告訴了媽媽。因外婆年紀比較大，一開始他和家人想看看技術(shù)是否推廣到了上海的醫(yī)院，小錢便電話聯(lián)系上海本地三甲醫(yī)院，得知該項技術(shù)目前只在華中科技大學(xué)同濟醫(yī)院應(yīng)用于臨床，家人商議后一致決定帶外婆來武漢治療。從滬到漢，成為第100例重獲“心”生患者春節(jié)前，小錢和媽媽帶著病例資料先赴華中科技大學(xué)同濟醫(yī)院，心臟大血管外科朱學(xué)海教授介紹了手術(shù)治療方案、術(shù)后愈后情況，醫(yī)生耐心的分析打消了小錢和媽媽的顧慮。1月25日，正值正月初四，胡奶奶在女兒和外孫的陪同下從上海來到了華中科技大學(xué)同濟醫(yī)院，入住心臟大血管外科病房，術(shù)前進行全面檢查。魏翔教授團隊、聯(lián)合麻醉科、超聲科為胡奶奶制定了個性化、精準化的手術(shù)路徑。2月1日早上10時30分，患者進入手術(shù)室，手術(shù)切除了9塊心肌組織，共5.4克。術(shù)后當天就拔除了氣管插管，第二天轉(zhuǎn)出心臟大血管外科重癥監(jiān)護室，目前胡奶奶已經(jīng)能下床活動。外孫小錢說：“術(shù)前在簽手術(shù)同意書時還是有點緊張的，但是外婆的恢復(fù)狀況比預(yù)期的還要好，心臟輕松了很多。沒有以前那么頻繁的胸悶了，呼吸很順暢。下周就能出院回家了，希望外婆今后可以活動自如?！睋?jù)悉，自2022年2月魏翔教授團隊應(yīng)用該項技術(shù)以來，百名患者在同濟解除了肥厚心肌梗阻。胡奶奶恰好是第100例重獲“心”生的患者。主刀醫(yī)生術(shù)后復(fù)盤，一年畫下近100顆心從第一例敢于吃螃蟹的患者到從上海來漢治療73歲的胡奶奶，不到1年時間，華中科技大學(xué)同濟醫(yī)院應(yīng)用該術(shù)式和器械已累計開展100例微創(chuàng)心肌旋切手術(shù)，手術(shù)成功率達100%?！耙婚_始沒想到能做這么多例，做著做著治療適應(yīng)證、患者年齡范圍都在擴展，我們團隊也越來越有信心了?！蔽合杞淌谡f，發(fā)明這項技術(shù)之前，全國每年開展肥厚型梗阻性心肌病的外科手術(shù)并不多，全球年手術(shù)量超過100例的中心不超過5家，同濟醫(yī)院成為其中之一。心臟大血管外科程林醫(yī)生梳理100例病人資料發(fā)現(xiàn)，年齡最小僅10歲，最大的有77歲，其中，超過70%都是來自湖北省外的患者。由于患肥厚型梗阻性心肌病的患者病變異質(zhì)性強，為最大程度保證治療效果、降低手術(shù)風(fēng)險，心臟大血管外科每周都會組織超聲科醫(yī)生一起會診，討論術(shù)中細節(jié)，進一步磨合團隊的配合度。此外，手術(shù)器械在臨床中也在持續(xù)改造優(yōu)化。據(jù)悉，這套心肌旋切系統(tǒng)包含心肌旋切術(shù)式和臨床器械，均為全球首創(chuàng)，先后獲得包括國家發(fā)明專利和美國發(fā)明專利在內(nèi)的12項專利，是中國醫(yī)生完全原創(chuàng)，具有自主知識產(chǎn)權(quán)的特色醫(yī)療技術(shù)。適合幾乎所有類型的肥厚型梗阻性心肌病，能夠更精準地切除肥厚心肌，創(chuàng)傷小，恢復(fù)快，療效好。魏翔教授表示，今年將在北京、上海、廣州、重慶等城市開展多中心臨床試驗，為治愈更多心肌病患者努力。

最近感染新型冠狀病毒人群擔心心肌炎化驗監(jiān)測出現(xiàn)了很多這樣的結(jié)果，下面和大家分析探討交流一下自己的經(jīng)歷經(jīng)驗。肌酸激酶同工酶(CKMB)是肌酸激酶(CK)的同工酶之一。CK是由M和B兩個亞基組成的二聚體，胞漿內(nèi)的同工酶有CKMM、CKBB和CKMB三種。正常人血清中以CKMM為主，CKMB較少并主要來源于心肌，CKBB含量極微。CKMB的升高常提示心肌損傷，是臨床上應(yīng)用廣泛的心肌損傷標志物之一。上世紀70年代，CK-MB曾經(jīng)被譽為診斷AMI的金標準。CK-MB在AMI發(fā)病4~6小時內(nèi)時即可出現(xiàn)增高，于24小時內(nèi)達到峰值，48~72小時后下降至正常水平。CKMB與CK，AST，LDH作為心肌酶譜組合在過去很長一段時間內(nèi)曾經(jīng)發(fā)揮過重要作用。顯而易見，凡可使CKBB升高或抗M抗體無法抑制的疾病，均可使CKMB活性結(jié)果假性升高。一般造成CKMB假性增高的原因主要包括以下幾種。1血清中CK-BB升高應(yīng)用免疫抑制法檢測CK-MB的時候，抑制了M亞基，保留了B亞基。如果血清中含有大量的CK-BB（如腦損傷、血腦屏障通透性增高時），會導(dǎo)致CK-MB活性＞CK活性。這也是新生兒科CKMB＞CK病例出現(xiàn)較多的主要原因。2巨CK的影響巨CK包括巨CK1及巨CK2。巨CK1是CK同工酶與免疫球蛋白聚合的復(fù)合物，多為CK-BB與IgG或IgA形成的復(fù)合物，也有少數(shù)為CK-MM與IgG或IgA形成的復(fù)合物，偶見IgM型。常見于體質(zhì)較差的人群、婦女及老人，也與心血管疾病的并發(fā)癥有關(guān)，多見于風(fēng)濕、心臟病和肌炎患者。巨CK2是一種低聚的線粒體CK，存在于細胞線粒體膜上。當線粒體崩解時，線粒體膜的小碎片進入血液，巨CK2一般不會在健康人血中出現(xiàn)，可見于惡性腫瘤、成人肝?。ㄈ绺斡不┘皟和募〔〉?。巨分子酶因其分子量大，在體內(nèi)不易排出也不易被巨噬細胞吞噬而降解，又因其有較長的半衰期，故在血中存留時間較長，在常規(guī)生化檢測中往往易引起酶活性假性升高及同工酶的改變。巨CK不可被抗CK-M亞基抗體抑制，因此導(dǎo)致CK-MB活性假性升高。3溶血標本的影響這應(yīng)該算是一種實驗誤差，但是新生兒科等患者抽血難度大，對于溶血指數(shù)在實驗室規(guī)定范圍內(nèi)的標本應(yīng)給予讓步檢驗，因為紅細胞中含有腺苷酸激酶(AK)，AK可直接參與活性法反應(yīng)，影響測定結(jié)果。反復(fù)抽血、大量集中藥物治療等容易引起各種不明原因的標本溶血，尤其是兒科的心肌炎患者，其標本微溶血就可導(dǎo)致CKMB結(jié)果異常增高。4方法學(xué)干擾部分惡性腫瘤或病毒感染患者可能因為腫瘤細胞及病毒感染的細胞刺激產(chǎn)生的免疫球蛋白等成分作為底物或者輔酶等參與了生化反應(yīng)，導(dǎo)致CKMB水平升高。結(jié)論總結(jié)目前檢驗科大多已開展化學(xué)發(fā)光法CKMB質(zhì)量測定，單位ng/mL,原理是采用CK-MB單克隆抗體，測定CKMB質(zhì)量。除具有抗原抗體反應(yīng)的特異性外，與其同工酶CK-BB及CK-MM無交叉反應(yīng)，不受CKBB、巨CK及AK的干擾，準確性大大提高。生化試劑也有了CKMB質(zhì)量檢測，方法為膠乳免疫比濁法，單位ng/mL。原理為CKMB與超敏化的CKMB抗體膠乳顆粒試劑反應(yīng)，形成免疫復(fù)合物，在一定波長下測定復(fù)合物的濁度變化，參照校準曲線計算出CKMB質(zhì)量，適合生化儀大批量檢測。隨著肌鈣蛋白等心肌損傷標志物的臨床應(yīng)用越來越廣泛，以其特異性好，并且檢測方法靈敏度不斷提高，檢出限越來越低，能夠更早為臨床提供診療決策，CKMB的地位已經(jīng)不再象過去那樣重要，但是CKMB檢測可以組合進生化無需另外采血，檢測價格相對低廉，在兒科等科室還是有一定需求，是否真的會退出歷史舞臺還需拭目以待。日常工作中遇見CKMB＞CK的檢驗報告時，要積極和臨床做好解釋溝通，讓他們知曉檢驗方法的局限性，對于確有必要的患者建議補充CKMB質(zhì)量測定。對于溶血等讓步檢驗的標本在報告單上做好備注。如果實驗室條件允許的情況下，可進一步采用同工酶電泳等方法，判斷導(dǎo)致CK-MB假性升高的具體原因。最好配合肌鈣蛋白監(jiān)測同時參考讓我們擁有一雙火眼金睛，正確判斷CK-MB升高的真假，來和理處理類似問題！

2022年最新的歐洲心臟病學(xué)會關(guān)于“室性心律失?；颊吖芾砗托呐K性猝死預(yù)防指南”出爐，我們一起來看看最新國際大咖們對ARVC的診治建議吧。1.ARVC，英文全稱ArrhythmogenicRightVentricularCardiomyopathy，取每個英文單詞的第一個字母而得簡稱“ARVC”，中文名為“致心律失常性右心室心肌病”。從其病名就可以看出，ARVC以右心室（心臟有左心室、右心室）心肌病變?yōu)橹饕卣?，而心律失常（會?dǎo)致暈厥、心臟性猝死）往往是ARVC的主要臨床表現(xiàn)。2.ARVC是一種基因突變引起以心肌進行性損害為特征的遺傳性疾病。73%的病人可以有明確的基因突變。因此，對于疑似或臨床明確診斷為ARVC的患者，應(yīng)進行遺傳咨詢和檢測。3.ARVC是一種罕見病，患病率從1:1000到1:5000不等。4.ARVC臨床以男性為主，發(fā)病早，平均年齡在23歲（范圍13-57）左右。5.對于確診為ARVC的患者，要盡量避免高強度運動，從而降低猝死和疾病進展的風(fēng)險。6.ARVC是一種致死性疾病。43%的患者在5.75年的中位隨訪期間發(fā)生了室性心動過速/心室顫動，有10.8%的患者發(fā)生了潛在的危及生命的事件。因此一旦確診，要積極主動治療，預(yù)防患者猝死。7.ICD（植入型心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器），雖然不能根治疾病，但可以預(yù)防各種心律失常導(dǎo)致的猝死，故而是預(yù)防猝死的神器。對于ARVC患者，如有嚴重右心室功能障礙（右心室射血分數(shù)≤35%）或左心室收縮功能（左心室射血分數(shù)≤35%）障礙，應(yīng)考慮ICD；有心律失常導(dǎo)致的暈厥患者應(yīng)考慮植入ICD；發(fā)生有室性心動過速或心室顫動的ARVC患者，均應(yīng)植入ICD。8.對于ARVC患者，應(yīng)使用β受體阻滯劑（比如美托洛爾緩釋片）治療。如效果差，可以聯(lián)合胺碘酮、普羅帕酮或索他洛爾等藥物治療。9.對于ARVC患者發(fā)生室速或ICD植入后有電擊（盡管使用了β受體阻滯劑），應(yīng)考慮進行導(dǎo)管消融。10.對于ARVC患者的一級親屬，應(yīng)進行心電圖和超聲心動圖檢查。節(jié)選并譯自“2022年ESC室性心律失?；颊吖芾砗托呐K性猝死預(yù)防指南”