小腦扁桃體下疝

許多患者查出小腦扁桃體下疝后，以為就是腦子出問(wèn)題了，但不少患者還合并有脊髓空洞，這又是怎么回事?怎么腦子的病和脊髓還有關(guān)系?這種情況該怎么治療?能一次性把這兩種病都治好嗎?還是先治一個(gè)，再治一個(gè)?最近，一位37歲的女性患者來(lái)到宣武醫(yī)院王作偉主任的門診。她在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查出有小腦扁桃體下疝合并脊髓空洞，并建議盡快手術(shù)，但當(dāng)?shù)蒯t(yī)療水平有限，她才來(lái)到北京。在兩年前，她就出現(xiàn)過(guò)頭疼、上肢疼麻、下肢發(fā)軟的情況，之后一直四處求醫(yī)，吃了許多藥都沒(méi)用。近期，她的癥狀加重，走路出現(xiàn)不穩(wěn)，上肢也沒(méi)有力氣，就又去了醫(yī)院檢查，這次終于查明病因，但需要手術(shù)，這讓她很恐慌，最后找到王主任治療。怎么又是小腦扁桃體下疝，又是脊髓空洞?兩者有關(guān)系嗎?這位患者很不理解，自己怎么就得了這么復(fù)雜的病，又是小腦扁桃體下疝，又是脊髓空洞，這兩種病有什么關(guān)系嗎?其實(shí),還真有關(guān)系!我們?nèi)梭w的腦、脊髓都泡在一種叫腦脊液的液體中，當(dāng)患者出現(xiàn)小腦扁桃體下疝畸形(多是由于先天性的發(fā)育異常)，將下方的枕骨大孔堵住，甚至疝入到椎管里，這樣一個(gè)通道就堵塞了，腦脊液循環(huán)受阻，慢慢地就形成了脊髓空洞。就像這位患者的情況，由于上面的小腦扁桃體下疝導(dǎo)致了她在頸6-胸2節(jié)段出現(xiàn)了一個(gè)較大的脊髓空洞，脊髓受到嚴(yán)重壓迫，這個(gè)時(shí)候就要盡快手術(shù)治療了，不然脊髓空洞還會(huì)越來(lái)越大，讓患者出現(xiàn)更加嚴(yán)重的癥狀，比如四肢無(wú)力、肌肉萎縮等，甚至出行都要靠輪椅了。術(shù)前影像學(xué)資料：要做幾次手術(shù)?可以一次性解決這兩個(gè)病嗎?都說(shuō)要手術(shù)，那這兩個(gè)病要做幾次呢?可以一次手術(shù)把這些問(wèn)題全部解決嗎?腦扁桃體下疝合并脊髓空洞癥的這種情況當(dāng)然可以只做一次手術(shù)。就像上面說(shuō)的，這兩種病是有關(guān)聯(lián)的，只要手術(shù)將上面的小腦扁桃體下疝問(wèn)題解決，通道疏通了，腦脊液循環(huán)逐漸恢復(fù)后，脊髓空洞自然就會(huì)慢慢減小。手術(shù)后，脊髓空洞會(huì)完全消失嗎?一些患者的脊髓空洞不太嚴(yán)重，術(shù)后差不多能消失，而如果患者的脊髓空洞存在的時(shí)間長(zhǎng)，又很大，脊髓壓迫得非常嚴(yán)重，術(shù)后脊髓空洞會(huì)明顯縮小，但可能就不能完全消失了。只是手術(shù)仍然很有必要，可以阻止病情進(jìn)一步發(fā)展。這位患者搞清楚利弊關(guān)系后，欣然同意手術(shù)治療，其后王主任為她成功進(jìn)行了手術(shù)。術(shù)后，她的小腦扁桃體不再下疝，脊髓空洞幾乎完全消失。患者的肢體無(wú)力、疼痛的癥狀也得到了極大緩解，她對(duì)治療效果非常滿意。術(shù)后影像學(xué)資料：如果您也有這樣的情況，兩個(gè)疾病合并發(fā)生，不要焦急，它們是可以一塊治療的。而且只要治療得及時(shí)，一般手術(shù)的效果都是比較理想的。

許多小腦扁桃體下疝患者或者網(wǎng)友比較抵觸手術(shù)，經(jīng)常詢問(wèn)或者在網(wǎng)上留言，“哪有問(wèn)題就把哪切了真的好嗎?西醫(yī)就只會(huì)手術(shù)，小腦扁桃體切了會(huì)對(duì)身體造成傷害嗎?患者術(shù)后生活不管了嗎?”其實(shí)有這些質(zhì)疑也可以理解，大眾對(duì)這種疾病的了解還是比較少，存在很多誤解。最近，宣武醫(yī)院王作偉主任收治了一位45歲女性患者。她在2年前出現(xiàn)了頭、枕部疼，雙側(cè)上肢沒(méi)勁，當(dāng)時(shí)她去當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查，先拍了頭部的核磁，就發(fā)現(xiàn)她出現(xiàn)了小腦扁桃體下疝畸形，醫(yī)生建議她進(jìn)一步檢查，但她感覺(jué)自己癥狀還能忍受，就沒(méi)有再去檢查。直到近幾周，她的癥狀加重，手活動(dòng)起來(lái)有點(diǎn)困難，她才來(lái)到了王主任門診。王主任也是先建議她進(jìn)行頸部的檢查，她的種種跡象表明很可能存在脊髓空洞。拍完片子后，果然在她的頸3-5之間出現(xiàn)了一個(gè)脊髓空洞，脊髓受壓嚴(yán)重。針對(duì)患者的這種情況，王主任建議盡快進(jìn)行小腦扁桃體下疝部分切除術(shù)。術(shù)前影像學(xué)資料：查出小腦扁桃體下疝，非得手術(shù)?當(dāng)然不是。如果患者只是單純的小腦扁桃體下疝，沒(méi)有出現(xiàn)癥狀，這時(shí)不用手術(shù)，只要隔幾年進(jìn)行檢查就可以了。但是如果像這位患者一樣，已經(jīng)引起脊髓空洞，就需要盡早進(jìn)行手術(shù)。畢竟脊髓受壓是大問(wèn)題，而且這種情況隨著時(shí)間的進(jìn)展，空洞會(huì)越來(lái)越大，等到了一定程度脊髓出現(xiàn)不可逆的損傷，患者就會(huì)發(fā)生癱瘓。所以在發(fā)生這種災(zāi)難之前，一定要盡早處理，防患于未然。除此之外，如果患者出現(xiàn)明顯癥狀;伴有顱底凹陷、寰枕融合畸形等枕大孔區(qū)畸形的情況一般也要盡快手術(shù)。哪有問(wèn)題就切哪兒?小腦扁桃體切了真的對(duì)身體沒(méi)影響嗎?小腦扁桃體下疝合并脊髓空洞癥的手術(shù)治療還真不是簡(jiǎn)單的哪病就切哪兒，要說(shuō)患者的癥狀在肢體，出問(wèn)題的有小腦扁桃體和脊髓，為什么偏偏就只解決小腦扁桃體下疝呢?原來(lái)，像患者這種情況，她的病根就在小腦扁桃體下疝這種先天性疾病上。因?yàn)樾∧X扁桃體向下疝入到椎管，讓腦脊液循環(huán)受阻了，才造成的脊髓空洞，所以要給脊髓減壓就要從根本上解除小腦扁桃體下疝問(wèn)題。那小腦扁桃體畢竟是腦子里的東西，切了真的對(duì)身體沒(méi)有影響嗎?一般來(lái)說(shuō)幾乎沒(méi)有影響，小腦扁桃體并不承擔(dān)重要功能，而且切除也僅僅是一小部分，不是全部切除，是非常安全、成熟的技術(shù)。小腦扁桃體下疝部分切除手術(shù)的目的當(dāng)然還是改善患者的生活質(zhì)量，緩解脊髓空洞，如果后遺癥、并發(fā)癥這么大，這種術(shù)式也不可能存在許多年了。這種情況手術(shù)后，患者恢復(fù)如何?王主任給這位患者成功手術(shù)后，她的癥狀得到了明顯緩解，術(shù)后拍片發(fā)現(xiàn)她的脊髓空洞幾乎已經(jīng)消失，效果非常好。術(shù)后影像學(xué)資料：當(dāng)然也不是所有患者都能有這樣理想的效果，和患者術(shù)前的病情有很大關(guān)系，但基本上只要手術(shù)得及時(shí)，術(shù)后恢復(fù)得都不會(huì)太差。

小腦扁桃體下疝畸形又名阿諾德-奇阿（Arnold–Chiari）畸形，為常見(jiàn)的先天性發(fā)育異常。是由于胚胎發(fā)育異常使小腦扁桃體下部下降至枕骨大孔以下、頸椎管內(nèi)，嚴(yán)重者部分延髓下段、四腦室下部下蚓部也下疝入椎管內(nèi)。常合并有脊髓空洞，也可引起腦脊液循環(huán)受阻引起腦積水。小腦扁桃體下疝畸形常伴其他顱頸區(qū)畸形如脊髓脊膜膨出頸椎裂和小腦發(fā)育不全等。可表現(xiàn)為頭痛、頭面部上肢力弱、肩臂部痛溫覺(jué)減退、吞咽困難、眩暈、惡心、共濟(jì)失調(diào)、甚至癱瘓等癥狀。疾病分類本病首先由奧地利病理學(xué)家HansChiari在19世紀(jì)末提出，后由其他學(xué)者補(bǔ)充，共分為四型，多數(shù)為1型或2型。Ⅰ型是臨床表現(xiàn)最輕的一型。又稱原發(fā)性小腦異位，表現(xiàn)為小腦扁桃體下疝至枕骨大孔水平以下，進(jìn)入入椎管內(nèi)，延髓輕度向前下移位，第四腦室位置正常。常伴頸段脊髓空洞癥、顱頸部骨畸形。Ⅱ型不僅有小腦扁桃體（伴或不伴蚓部）疝入椎管內(nèi)，橋腦、延髓、第四腦室下移，正常的延頸交界處呈“扭結(jié)樣屈曲變形”，某些結(jié)構(gòu)如顱骨、硬膜中腦、小腦等發(fā)育不全，90%有腦積水，常合并脊髓空洞癥、神經(jīng)元移行異常、脊髓脊膜膨出等。Ⅲ型為最嚴(yán)重的一型，罕見(jiàn)。表現(xiàn)為延髓、小腦蚓部、四腦室及部分小腦半球疝入椎管上段，合并枕骨發(fā)育異常、枕部腦膜腦膨出、脊髓空洞及栓系、并有明顯頭頸部畸形、小腦畸形等。Ⅳ型，伴有明顯的小腦、腦干發(fā)育不全，但不疝入椎管內(nèi)，常在新生兒時(shí)期死亡。[1]病因病理對(duì)于其發(fā)病機(jī)制學(xué)者們持有不同意見(jiàn)。其中牽引學(xué)說(shuō)是較為最為流行的觀點(diǎn)，該學(xué)說(shuō)認(rèn)為脊柱裂、脊髓脊膜膨出的患者，由于脊髓固定在脊柱裂處，在生長(zhǎng)發(fā)育過(guò)程中，脊柱和脊髓生長(zhǎng)速度不同，脊髓不能按正常情況上移造成脊髓及小腦組織向下?tīng)恳?，而產(chǎn)生小腦扁桃體下疝。也有學(xué)者認(rèn)為脊髓受牽拉的影響主要局限在腰骶部，胸段以上很少受累，同時(shí)脊髓栓系綜合征的患者不都合并有小腦扁桃體下疝畸形，故認(rèn)為脊髓脊膜膨出與小腦扁桃體下疝無(wú)關(guān)，而是延髓、小腦、脊髓枕骨和腦的原發(fā)性畸形，在發(fā)育過(guò)程中，后顱窩容積小，腦組織生長(zhǎng)過(guò)度以致部分腦內(nèi)，舌咽、迷走、副、舌下等后組腦神經(jīng)及深部頸神經(jīng)根被牽拉下移，枕骨大孔及頸上段椎管被填塞，腦脊液循環(huán)受阻，繼發(fā)腦積水。本病常伴其他顱頸區(qū)畸形如脊髓脊膜膨出、組織疝出枕骨大孔。小腦扁桃體下疝的同時(shí)，延髓也有不同程度的下移，嚴(yán)重者延髓可完全移位到枕骨大孔外這樣造成了延髓背側(cè)屈曲，腦神經(jīng)、頸神經(jīng)受牽拉脊髓受壓變扁，疝出的腦組織與脊髓及周圍結(jié)構(gòu)粘連，枕骨大孔閉塞，中腦水管或第四腦室中孔粘連閉塞，形成梗阻性腦積水，又可加重小腦扁桃體下疝，正中孔閉塞時(shí)可伴有脊髓空洞或其他枕骨大孔畸形。另外還有人提出腦積水學(xué)說(shuō)，認(rèn)為小腦扁桃體下疝是由于嬰兒腦積水向下壓迫所致。小腦扁桃體延長(zhǎng)，經(jīng)枕骨大孔向顱外疝出是其基小腦扁桃體下疝畸形理改變，嚴(yán)重者疝入上頸段椎管，并伴有延髓和第四腦室同時(shí)向下延伸。延髓變長(zhǎng)并疝入椎管內(nèi)第四腦室下半部也疝入椎管內(nèi)也是本畸形的一重要特征。小腦扁桃體常充滿小腦延髓池，伴有該部位組織粘連，蛛網(wǎng)膜下腔閉塞有時(shí)形成囊腫；由于小腦延髓池閉塞，第四腦室中孔粘連，或中腦水管粘連閉塞可造成梗阻性腦積水；延髓和上頸髓受壓變形扭曲，頸髓向下移位，小腦下?tīng)浚鼓X神經(jīng)牽拉變長(zhǎng)，上頸神經(jīng)向外上方向進(jìn)入椎間孔；可有中腦下移，并可合并橋池外側(cè)池、環(huán)池閉塞等。臨床表現(xiàn)小腦扁桃體下疝畸形起病緩慢，女性多于男性；年齡13～68歲，平均38歲。Ⅰ型多見(jiàn)于兒童及成人，Ⅱ型多見(jiàn)于嬰兒，Ⅲ型多見(jiàn)于新生兒期，Ⅳ型常于嬰兒期發(fā)病?；巫畛Ｒ?jiàn)的癥狀為疼痛，一般為枕部、頸部和臂部疼痛，呈燒灼樣放射性疼痛，少數(shù)為局部性疼痛通常呈持續(xù)性疼痛，頸部活動(dòng)時(shí)疼痛加重。其他癥狀有眩暈，耳鳴復(fù)視，走路不穩(wěn)及肌無(wú)力。Ⅰ型臨床可無(wú)癥狀，或有輕度后組腦神經(jīng)及脊神經(jīng)癥狀。Ⅱ型臨床上常有下肢運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)障礙和小腦癥狀。Ⅲ型多見(jiàn)于嬰兒和新生兒，臨床上常有下肢運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)障礙及腦積水腦干和脊髓受壓癥狀、小腦癥狀。常見(jiàn)的體征有下肢反射亢進(jìn)，上肢肌肉萎縮。多數(shù)患者有感覺(jué)障礙，上肢常有痛溫覺(jué)減退，而下肢則為本體感覺(jué)減退。眼球震顫常見(jiàn)，出現(xiàn)率43%。軟腭無(wú)力伴嗆咳常見(jiàn)。視盤水腫罕見(jiàn)，而有視盤水腫者多伴有小腦或腦橋腫瘤。[2]診斷根據(jù)發(fā)病年齡、臨床表現(xiàn)以及輔助檢查，小腦扁桃體下疝畸形診斷一般不難，頭頸部MRI檢查，尤其矢狀位像可清晰顯示小腦扁桃體下疝程度，以及繼發(fā)腦積水、脊髓空洞癥等，是診斷的重要依據(jù)。1.顱椎平片顱骨及顱椎平面可顯示其合并的骨質(zhì)畸形，如基底凹陷癥、寰枕融合、脊柱裂、Klippel-Feil綜合征。2.CT掃描CT掃描主要通過(guò)椎管和腦池造影并結(jié)合冠狀掃描和矢狀重建技術(shù)，來(lái)顯示各種病理改變。Ⅰ型：CT表現(xiàn)為：①小腦扁桃體向下移位，程度不等地疝入椎管內(nèi)，軸位像椎管上端脊髓背外側(cè)兩卵圓形軟組織塊影，向上與小腦相延續(xù)。腦池造影與冠狀位顯示更清楚。但應(yīng)注意，小腦扁桃體低于枕骨大孔3mm以內(nèi)仍屬正常范圍，介于3～5mm為界限性異常，5mm以上則為病理狀態(tài)。②延髓與第四腦室位置正常，但第四腦室可延長(zhǎng)。③可伴腦積水（0%～40%）。④常合并脊髓空洞癥等，約1/3～1/2患者有顱骨脊椎融合畸形。Ⅱ型：CT表現(xiàn)除有Ⅰ型的表現(xiàn)外尚有顱骨、硬膜、腦質(zhì)腦室與池等改變。顱骨與硬膜改變：出生時(shí)可見(jiàn)顱蓋骨缺裂，出生后2～4周或數(shù)月內(nèi)漸消失。小腦在狹小的顱后窩內(nèi)生長(zhǎng)，以至壓迫侵蝕斜坡與顳骨巖部，輕者巖部后緣變平或凹陷，內(nèi)耳道變短，嚴(yán)重者兩巖部與斜坡形成一前凸的扇形改變，枕骨大孔增大。大腦鐮發(fā)育不良或穿孔，以前中2/3最易受累。軸位及冠狀位增強(qiáng)掃描見(jiàn)不到完整線狀強(qiáng)化的大腦鐮或線狀強(qiáng)化中斷。小腦幕附著于枕骨大孔附近，使顱后窩更為狹小。小腦幕孔擴(kuò)大失去正常的“V”形而形成“U”形。疾病治療小腦扁桃體下疝畸形的主要治療手段為手術(shù)治療，手術(shù)的目的是為了解除枕骨大孔和上頸椎對(duì)小腦、腦干脊髓、第四腦室及該區(qū)其他神經(jīng)結(jié)構(gòu)的壓迫，在可能的范圍內(nèi)分離枕大池正中孔和上頸髓的蛛網(wǎng)膜粘連，解除神經(jīng)癥狀，緩解腦積水。凡患者出現(xiàn)梗阻性腦積水或顱壓增高、有明顯神經(jīng)癥狀如因腦干受壓出現(xiàn)喉鳴、呼吸暫停、發(fā)紺發(fā)作、角弓反張Homer綜合征、吞咽反射消失以及小腦功能障礙等均應(yīng)行手術(shù)治療。手術(shù)方式包括枕下開(kāi)顱上頸椎椎板切除減壓或腦脊液分流術(shù)。有人認(rèn)為Ⅰ型可行枕下減壓術(shù)，而Ⅱ型僅作分流術(shù)即可。一般作顱后窩充分減壓術(shù)，即切除部分枕骨鱗部及第1或2頸椎椎板，切開(kāi)硬膜并分離粘連，探查第四腦室正中孔對(duì)于有梗阻性腦積水手術(shù)未能解除者，可行腦脊液分流術(shù)。?

關(guān)于小腦扁桃體下疝畸形的病人是否應(yīng)該積極手術(shù)的問(wèn)題？???門診經(jīng)常遇到因各種原因進(jìn)行頭顱影像檢查發(fā)現(xiàn)小腦扁桃體下疝畸形的病人，在就診前大部分病人進(jìn)行了網(wǎng)上的咨詢和相關(guān)資料的翻閱，在就診的過(guò)程中十分擔(dān)心所說(shuō)的各種嚴(yán)重并發(fā)癥，部分家屬有著強(qiáng)烈的手術(shù)欲望（即使沒(méi)有癥狀，下疝程度不嚴(yán)重），在與家屬溝通病情后告知無(wú)癥狀及無(wú)繼發(fā)脊髓空洞的病人可長(zhǎng)期隨訪，部分病人隨年齡增大，后顱凹容積增加扁桃體可以回復(fù)至正常位置，部分病人長(zhǎng)期隨訪并不引起任何問(wèn)題，而出現(xiàn)癥狀的病人通過(guò)隨訪和對(duì)疾病的正確認(rèn)知亦能得到及時(shí)的診療。???圖1：我微信中長(zhǎng)期隨訪病人和部分手術(shù)病人，手術(shù)病人只占很少一部分。???圖2和圖3：同一患兒隨診情況，1年前的影像和今年復(fù)查的影像，可見(jiàn)小腦扁桃體明顯回縮。???外科書總論部分外科診療的基本原則：嚴(yán)于術(shù)前，嚴(yán)格掌握手術(shù)指正和手術(shù)時(shí)機(jī)。正確的診斷及評(píng)估，可能會(huì)使很大一部分不需要手術(shù)的病人免受手術(shù)困擾。

Arnold-Chiari畸形又稱小腦扁桃體下疝畸形，一般分為四型：I型，小腦扁桃體及下葉呈錐狀向椎管內(nèi)疝入，伴有輕度的延髓變形，沒(méi)有腦積水及脊柱裂，可合并脊髓空洞癥，成年發(fā)病。II型，小腦蚓部和扁桃體拉長(zhǎng)，向下達(dá)枕骨大孔下的椎管內(nèi)，延髓拉長(zhǎng)，向下移位，騎跨在頸髓上形成“乙”形轉(zhuǎn)折，顱后窩小，小腦幕低，常伴有腦積水和脊柱裂，嬰兒期發(fā)病。III型除有II型特點(diǎn)外，有頸椎裂，小腦出枕骨大孔，形成小腦腦膜膨出。新生兒期發(fā)病。IV型，小腦扁桃體不向下移位，小腦發(fā)育不全，嬰兒期發(fā)病。I、II型最常見(jiàn)，III和IV型十分罕見(jiàn)。近年有主張以小腦扁桃體下疝合并脊髓空洞者為A型，無(wú)脊髓空洞者為B型。造成小腦扁桃體下疝畸形的機(jī)制如脊髓脊膜膨出學(xué)說(shuō)：在嬰兒期和兒童早期，脊柱的發(fā)育比脊髓更為迅速，因脊髓下端被與脊髓脊膜膨出的壁所固定，致使延髓和小腦扁桃體向下移位。造成脊髓空洞癥形成的機(jī)制如腦脊液沖擊學(xué)說(shuō)：由于先天或后天的因素造成枕大池、第4腦室正中孔腦脊液循環(huán)受阻，CSF梯度形成以及CSF搏動(dòng)沖擊脊髓中央管，使之?dāng)U大從而形成空洞，其實(shí)質(zhì)即“積水”。此學(xué)說(shuō)已被動(dòng)物模型證實(shí)并被臨床廣泛接受。Arnold-Chiari畸形的常見(jiàn)臨床表現(xiàn)如下：1、枕骨大孔區(qū)受壓綜合征由于小腦扁桃體下疝，腦神經(jīng)和頸神經(jīng)根受壓，可以引起頭痛、聲音嘶啞、吞咽困難、頸項(xiàng)部疼痛及活動(dòng)受限。2、脊髓中央受損綜合征因延髓上頸段受壓，可出現(xiàn)肢體運(yùn)動(dòng)障礙、偏癱和四肢癱、四肢感覺(jué)障礙，合并脊髓空洞癥可出現(xiàn)感覺(jué)分離（即痛溫覺(jué)消失，觸覺(jué)、深感覺(jué)正常）或雙上肢肌萎縮等。3、小腦損害綜合征?因小腦受累可出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)、行走不穩(wěn)及眼球震顫等癥狀。4、發(fā)作性顱內(nèi)高壓癥合并腦積水時(shí)，可表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、眼底水腫等顱內(nèi)壓增高癥狀。其他還包括強(qiáng)直狀態(tài)、球麻痹及短暫性昏厥發(fā)作等癥狀。ChiariI型主要表現(xiàn)為枕骨大孔區(qū)受壓綜合征、顱內(nèi)壓增高和脊髓空洞癥，II型表現(xiàn)生后喂養(yǎng)困難，喘鳴，窒息，可合并精神發(fā)育遲緩，進(jìn)行性腦積水，顱內(nèi)壓增高及后組腦神經(jīng)癥狀。顱骨及頸椎X線平片可顯示合并的骨質(zhì)畸形如顱底凹陷癥、寰枕融合、脊柱裂、Klippel-Feil綜合征等。MRI是最為理想可靠的檢查方法，Chiari畸形的MRI征象：1、小腦扁桃體呈楔形下降入頸椎椎管，最低達(dá)頸2下緣，多數(shù)在頸1下緣。2、小腦扁桃體到斜坡下端與枕骨大孔后緣連線的距離>5mm。3、延髓、腦橋可向頸段椎管移位，第4腦室可明顯延長(zhǎng)。4、后顱窩結(jié)構(gòu)擁擠，枕大池極小。5、矢狀位顯示空洞沿脊髓長(zhǎng)軸擴(kuò)延呈“臘腸樣”或“串珠樣”，間有半封閉隔膜的脊髓內(nèi)囊腔。時(shí)像對(duì)比動(dòng)態(tài)MRI，T2加權(quán)能用于腦脊液流動(dòng)形式的研究，對(duì)于鑒別活動(dòng)性空洞腔液體與很少流動(dòng)液體的流體動(dòng)力學(xué)有幫助，進(jìn)而對(duì)洽療選擇有幫助。對(duì)于那些腦脊液流體力學(xué)上異常的患者，手術(shù)才有效，而腦脊液流體力學(xué)正常的患者手術(shù)后癥狀不會(huì)改善。手術(shù)指征：①有梗阻性腦積水或顱內(nèi)壓增高者；②有明顯腦神經(jīng)或頸神經(jīng)受累及小腦功能障礙者。治療目的：①解除枕骨大孔和上頸椎對(duì)小腦、延髓、第四腦室和該區(qū)其他神經(jīng)組織的壓迫；②分離枕骨大孔和上頸髓的蛛網(wǎng)膜粘連，解除神經(jīng)癥狀和腦積水。主要有三種手術(shù)方法：①枕下開(kāi)顱頸椎椎板切除減壓術(shù)，一般適用于I型。目前的改良術(shù)式認(rèn)為減壓是枕骨大孔的擴(kuò)大而非后顱窩的開(kāi)顱術(shù)，骨減壓的范圍是以枕骨大孔為中心向上方及兩側(cè)2~3cm范圍內(nèi)去除枕骨鱗部；②腦脊液分流術(shù)，一般適用于I型或伴有腦積水癥狀，或者術(shù)中見(jiàn)延髓及上頸髓有廣泛蛛網(wǎng)膜下隙粘連形成交通性腦積水；③前面二種方法同時(shí)進(jìn)行。術(shù)后效果：枕下減壓上頸椎椎板切開(kāi)術(shù)對(duì)嚴(yán)重的Arnold-Chiari畸形療效不理想，僅對(duì)癥狀輕的患者效果較佳。有腦積水者，近期效果不佳，數(shù)天或數(shù)周后癥狀緩慢改善。嬰幼兒術(shù)后并發(fā)癥多，手術(shù)死亡率高。術(shù)后許多患者神經(jīng)癥狀仍存在，神經(jīng)癥狀恢復(fù)順序依次為共濟(jì)失調(diào)、膀胱功能障礙、視力模糊、吞咽困難。頸部和上肢疼痛次之，而感覺(jué)和運(yùn)動(dòng)障礙療效最差。

小腦扁桃體下疝為常見(jiàn)的先天性發(fā)育異常。是由于胚胎發(fā)育異常使小腦扁桃體下部下降至枕骨大孔以下、頸椎管內(nèi)，嚴(yán)重者部分延髓下段、四腦室下部下蚓部也下疝入椎管內(nèi)。常合并有脊髓空洞，也可引起腦脊液循環(huán)受阻引起腦積水?；颊呖杀憩F(xiàn)為肩頸部疼痛、雙上肢麻木無(wú)力、痛溫覺(jué)減退或消失、行走不穩(wěn)、甚至吞咽困難或聲音嘶啞等癥狀。如果患者伴有上述癥狀且磁共振提示頸髓空洞，建議盡早減壓手術(shù)。那么手術(shù)怎樣做，才能取得滿意的治療效果呢？1、頭皮切口以枕骨大孔為中心；2、真正做到枕骨大孔、寰椎減壓，外側(cè)減壓到枕骨大孔和寰椎骨質(zhì)轉(zhuǎn)折處；3、硬腦膜不要打開(kāi)，更不切除腦組織，盡可能減少術(shù)后并發(fā)癥；4；寰枕筋膜安全、有效的松解，是手術(shù)成功的關(guān)鍵，只有這樣才能做到寰枕區(qū)的徹底減壓，取得滿意的治療效果。

不少患者檢查出“小腦扁桃體下疝畸形伴脊髓空洞癥”時(shí)非常害怕和擔(dān)憂，這怎么一下得了兩個(gè)病，又是小腦扁桃體，又是脊髓，怎么治啊?是一塊治?還是先治一個(gè)?其實(shí)有這樣問(wèn)題的朋友都是沒(méi)搞清楚這兩種病的關(guān)系。近期，首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院神經(jīng)外科王作偉主任就收治了一位15歲的患者。這個(gè)男孩子在大約2年前就因?yàn)轭^疼的原因查出了這個(gè)病，由于當(dāng)時(shí)的癥狀不太嚴(yán)重，考慮到學(xué)業(yè)問(wèn)題，于是沒(méi)有做處理。最近，孩子自覺(jué)癥狀加重，還出現(xiàn)了右側(cè)上肢麻木、無(wú)力，下肢走路費(fèi)勁等癥狀，于是家長(zhǎng)才帶著他過(guò)來(lái)就診。一下得兩病，有啥聯(lián)系嗎?家長(zhǎng)非常擔(dān)心自己孩子的病不好治，感覺(jué)這兩個(gè)病都非常嚴(yán)重。但其實(shí)這兩種疾病是有聯(lián)系的。脊髓空洞癥常常都是繼發(fā)的，就是由于其他疾病導(dǎo)致的，而這個(gè)男孩的情況就是最常見(jiàn)的一種，由小腦扁桃體下疝畸形引起的脊髓空洞癥。我們可以從他的影像學(xué)片子上清楚地看見(jiàn)，他的小腦扁桃體出現(xiàn)了下移，掉到了頸2位置，而且從枕大孔區(qū)向下擠，壓迫延髓和脊髓，引起腦脊液循環(huán)受阻，最后就造成了一個(gè)特別長(zhǎng)節(jié)段的脊髓空洞。術(shù)前影像學(xué)資料：那這兩個(gè)病可以一塊治療嗎?治療就必須要手術(shù)嗎?脊髓是大腦和周圍神經(jīng)傳輸信號(hào)的重要通道，發(fā)生空洞后，會(huì)導(dǎo)致患者出現(xiàn)肢體肌力減弱、痛溫覺(jué)減退、共濟(jì)失調(diào)，如果久拖不治甚至還可能導(dǎo)致癱瘓。而這個(gè)男孩已經(jīng)出現(xiàn)了神經(jīng)癥狀，是需要盡快治療的。那他的治療該怎么辦?其實(shí)治療脊髓空洞癥并不是治療空洞本身，而是要解決引發(fā)空洞的原因。所以，他的情況就是需要手術(shù)處理他的小腦扁桃體下疝畸形，然后脊髓空洞的問(wèn)題就會(huì)自然而然地好轉(zhuǎn)了，兩個(gè)問(wèn)題一次手術(shù)就都解決了。那是不是必須要手術(shù)呢?一般來(lái)說(shuō)，小腦扁桃體下疝畸形引起的脊髓空洞都是要手術(shù)治療，避免空洞進(jìn)一步發(fā)展。但如果您只是小腦扁桃體下疝畸形，不太嚴(yán)重，沒(méi)有壓迫延髓，沒(méi)有導(dǎo)致脊髓空洞，沒(méi)有明顯癥狀，這時(shí)可以先不做手術(shù)。那手術(shù)治療的效果好嗎?在征得男孩及家屬的同意后，王主任親自為他成功進(jìn)行了手術(shù)。術(shù)后，男孩表示自己的癥狀得到了極大緩解。這周，他過(guò)來(lái)進(jìn)行術(shù)后3個(gè)月的復(fù)查時(shí)，癥狀基本上已經(jīng)沒(méi)有了。從他的術(shù)后片子上看，小腦扁桃體已經(jīng)沒(méi)有下移的情況了，脊髓空洞也基本上看不見(jiàn)了。術(shù)后影像學(xué)資料：像這個(gè)男孩的情況其實(shí)是比較常見(jiàn)的，如果您剛巧也有這種情況，不要害怕，只要早早進(jìn)行手術(shù)，術(shù)后的效果都會(huì)很好。

小腦扁桃體下疝又名Arnold–Chiari畸形，為常見(jiàn)的先天性發(fā)育異常，常合并有脊髓空洞，也可引起腦脊液循環(huán)受阻引起腦積水。可表現(xiàn)為頭痛、肢體無(wú)力、痛溫覺(jué)減退、手肘畸形、吞咽困難、眩暈、惡心、共濟(jì)失調(diào)、胸痛、甚至癱瘓等癥狀。磁共振上常表現(xiàn)為小腦扁桃體下疝至枕骨大孔水平以下，常伴頸段脊髓空洞癥、顱頸部骨畸形。小腦扁桃體下疝畸形起病緩慢，女性多于男性；年齡13～68歲，平均38歲。小腦扁桃體下疝畸形的主要治療手段為手術(shù)治療，手術(shù)的目的是為了解除枕骨大孔和上頸椎對(duì)小腦、腦干脊髓、第四腦室及該區(qū)其他神經(jīng)結(jié)構(gòu)的壓迫，解除神經(jīng)癥狀。符合手術(shù)指征的患者應(yīng)及早行手術(shù)治療。癥狀出現(xiàn)2年內(nèi)手術(shù)治療效果最好。