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國際罕見病日專題講座，關(guān)注幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎全身型
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鄭少玲主任醫(yī)師 廣東省第二人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫科去年國家衛(wèi)健委官網(wǎng)上公布了第二批罕見病目錄，那么當(dāng)中就有全身型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎。幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎是兒童風(fēng)濕病中最常見的一個，那么全身型又是當(dāng)中最嚴(yán)重可以危及生命的一個類型，那么它早期有什么樣的表現(xiàn)呢？孩子反復(fù)發(fā)燒伴有皮疹，以為是簡單的感冒，打針治療無效，最后還引發(fā)了關(guān)節(jié)疼痛，最后竟是得了這個病。全身型可以發(fā)生于任何年齡段，以低齡幼兒常見，表現(xiàn)為弛張、高熱。發(fā)燒時可以伴隨全身風(fēng)寒樣的皮疹，燒退的時候皮疹也會淡去，可以伴隨關(guān)節(jié)腫痛，也可以沒有，或者有干皮淋巴結(jié)腫大。如果孩子發(fā)燒超過一周，經(jīng)過抗感染治療效果不好的時候，家長需要注意帶孩子到風(fēng)濕免疫科進(jìn)行排查，如果出現(xiàn)血細(xì)胞減少，血壓下降等征象，說明是出現(xiàn)了重癥，那么要及時的?？浦委?。關(guān)注我，學(xué)習(xí)更多的風(fēng)濕免疫知識。

2024年02月29日 107 0 2
類風(fēng)濕因子陽性，一定是類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎嗎？
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郭強(qiáng)主任醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院（東院）風(fēng)濕病科風(fēng)濕科的醫(yī)生經(jīng)常會被患者問：“醫(yī)生，我類風(fēng)濕因子陽性，是不是得了類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎？”“我類風(fēng)濕因子陰性，能不能排除類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎？”“我類風(fēng)濕因子陽性，會遺傳給我的孩子嗎？”“醫(yī)生，我一直在服用抗風(fēng)濕藥物，你看我的類風(fēng)濕因子怎么還這么高呀？”等等一些列問題。了解以下6點(diǎn)，這些問題的答案就清晰了。RF是一種以變性IgG的Fc端為靶抗原的自身抗體。（1）可見于70%的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者的血清中，但類風(fēng)濕因子并非是類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的特異性抗體。（2）類風(fēng)濕因子陽性還可見于干燥綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、系統(tǒng)性硬化癥、混合性結(jié)締組織病等多種結(jié)締組織病中。（3）感染性疾?。杭?xì)菌性心內(nèi)膜炎、結(jié)核、麻風(fēng)、血吸蟲病。（4）非感染性的疾?。簭浡苑伍g質(zhì)纖維化、結(jié)節(jié)病、巨球蛋白血癥等。（5）此外，很重要的一點(diǎn)，正常人也有約5%RF陽性，老年人的陽性率更高，可以達(dá)到10%左右。RF是診斷類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的重要血清學(xué)指標(biāo)，但它并不是唯一的診斷標(biāo)準(zhǔn)，也沒有顯著的特異性。類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎診斷必不可少的是要有關(guān)節(jié)腫脹疼痛，因此不能單憑RF陽性就診斷類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。在類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者中，高效價的RF存在提示預(yù)后不良。不可以，因為仍有20%~30%類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者可以RF陰性。臨床上有相當(dāng)一部分癥狀典型的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者，甚至出現(xiàn)關(guān)節(jié)破壞、變形，但RF檢查一直都是陰性的。造成這種情況的出現(xiàn)，其中的原因可能是這類病人存在其他的自身抗體。所以不能單純看到RF正常，就排除類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，還要結(jié)合影像學(xué)檢查和患者癥狀表現(xiàn)等來綜合判斷，以免延誤治療。類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的發(fā)病與遺傳有一定的關(guān)系，但并不是引發(fā)疾病的唯一因素，類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的發(fā)生主要是由于機(jī)體免疫功能紊亂介導(dǎo)的，多因素參與，遺傳基因也只是其中一個因素。即家族成員有類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的，或者RF陽性的，其子女不一定會得類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。RF陽性是診斷類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的重要診斷依據(jù)之一，而RF水平高低不能作為疾病嚴(yán)重程度的判斷，也不能作為治療療效的判斷，因此對診斷明確的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者反復(fù)監(jiān)測RF沒有太大的臨床意義?？偠灾?，RF雖然是診斷類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的重要血清學(xué)標(biāo)志，但并不是類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的特異性指標(biāo)，我們不能簡單地依據(jù)RF陽性就確診患者為類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，也不能因RF陰性就排除類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。在診療過程中，醫(yī)生需要同時結(jié)合患者的病史、臨床表現(xiàn)及其它相關(guān)的輔助檢查結(jié)果，才能作出正確的診斷，制定合理的治療方案，而在評價類風(fēng)濕疾病活動度時，應(yīng)結(jié)合血沉、C反應(yīng)蛋白等急性時相反應(yīng)物的數(shù)值及關(guān)節(jié)腫脹、疼痛、僵硬等癥狀的緩解程度作出綜合判斷。文章來源：西安市第五醫(yī)院文章作者：王瑞

2023年02月27日 536 0 4
兒童關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎就診誤區(qū)
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李國民副主任醫(yī)師 上海中山醫(yī)院兒科兒童關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎就診誤區(qū)1、兒童關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛最好先就診風(fēng)濕科，或風(fēng)濕科和骨科同時就診。理由：風(fēng)濕科醫(yī)生擅長診斷和鑒別診斷，如果有需要一般會建議去骨科就診。2、單個關(guān)節(jié)病變，骨科疾病可能性比較大，如感染性關(guān)節(jié)炎、色素沉著絨毛膜結(jié)節(jié)性滑膜炎等。也可見幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎少關(guān)節(jié)型，最好同時就診風(fēng)濕科和骨科，一起抽血檢查。3、多個關(guān)節(jié)病變，風(fēng)濕科疾病可能性比較大，幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎多關(guān)節(jié)型等。4、炎癥指標(biāo)增高也是考慮風(fēng)濕科疾病可能性很大，炎癥指標(biāo)主要有血沉、C-反應(yīng)蛋白（CRP）、血清淀粉樣蛋白A（SAA）。5、關(guān)節(jié)炎是指關(guān)節(jié)紅（皮膚發(fā)紅見于感染性，風(fēng)濕性一般不紅）、腫（腫脹）、熱（皮溫增高）、痛（活動時疼痛或觸痛）和功能障礙（活動受限）。如果有上述癥狀應(yīng)該及時就診。6、關(guān)節(jié)痛無論休息時（休息不能緩解）、還是運(yùn)動時都有，持續(xù)性或反復(fù)性，晨重幕輕需要來院就診。偶訴關(guān)節(jié)痛，持續(xù)時間短暫，無反復(fù)出現(xiàn)，無逐漸加重，可以在家觀察。

2022年08月14日 506 0 2
六一獻(xiàn)禮 | 6歲小朋友膝蓋腫痛要做手術(shù)？原來是它在作怪...
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鄭少玲主任醫(yī)師 廣東省第二人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫科兒童節(jié)快樂廣東省第二人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫科鄭少玲廣東省第二人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫科鄭少玲6歲小朋友因為總是膝蓋疼被先后診斷為“生長痛”、“滑膜炎”，竟然還要手術(shù)。近日，因膝蓋腫痛的6歲小朋友在廣東省第二人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫科被診斷為“幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎”，是風(fēng)濕病的一種。兒童也有風(fēng)濕??？家長驚呼，接受不了啊。正在蹣跚學(xué)步的小寶貝，突然發(fā)現(xiàn)膝關(guān)節(jié)伸不直了；平時上躥下跳的小魔王，突然老要抱了；皮膚美美的小姑娘，突然出現(xiàn)一片一片的紅斑；反反復(fù)復(fù)的發(fā)燒，似乎用退燒藥、抗生素都只能緩解一會兒……六一節(jié)就要到了，廣東省第二人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫科兒童風(fēng)濕專家鄭少玲將在6.1當(dāng)天來場在線健康直播，提醒廣大家長，如果出現(xiàn)這些情況，都要注意兒童風(fēng)濕病的可能。6歲小朋友反復(fù)膝蓋痛，治療要手術(shù)？來自湛江的6歲小朋友昊昊（化名）疫情期間晚上時常說膝蓋疼痛，昊昊媽媽吳女士反復(fù)查看，發(fā)現(xiàn)皮膚上沒有破損，沒有淤青，看上去沒什么異樣。媽媽在給昊昊按摩按摩后，他也能慢慢安靜地睡著，心想可能是昊昊白天過于調(diào)皮，上躥下跳累的結(jié)果。但是因為昊昊說膝蓋疼的時間越來越多，媽媽不放心也去咨詢過醫(yī)生，說可能是生長痛，建議疼的時候就給他按摩或者熱敷?？墒牵髞黻魂坏南ドw疼痛頻率卻越來越密。直到有一天，媽媽發(fā)現(xiàn)昊昊兩邊膝蓋好像都不一樣大了，右邊有點(diǎn)腫了，這下媽媽開始緊張了。起初吳女士想是不是昊昊在家玩耍摔跤、扭傷了？平時照顧昊昊的奶奶說，沒發(fā)現(xiàn)昊昊有摔跤、扭傷的情況，但是似乎最近確實比以前安靜了，平時出去最喜歡玩的攀爬活動也提不起興趣，走路都少了很多。于是，媽媽帶昊昊去當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查，結(jié)果出來了，醫(yī)生說是滑膜炎，先開藥去吃，要是效果不好，可能要做手術(shù)切除。這下可把媽媽給嚇壞了，想著做手術(shù)要慎重一些，于是決定來廣州的大醫(yī)院再咨詢一下。兒童風(fēng)濕病要早診早治經(jīng)人介紹，媽媽帶著昊昊來到廣東省第二人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫科門診就診。媽媽告訴接診的鄭少玲主治醫(yī)師，昊昊膝蓋疼已經(jīng)持續(xù)幾個月了，剛開始以為是生長痛，沒太在意，沒想到后來慢慢嚴(yán)重，最近昊昊都不愿意下地走路了，她很擔(dān)心，孩子會不會以后都走不了路。鄭少玲醫(yī)生對昊昊做了非常細(xì)致的問診和檢查，發(fā)現(xiàn)昊昊的血象、炎癥指標(biāo)血沉和C反應(yīng)蛋白都有不同程度的升高，膝關(guān)節(jié)的核磁檢查結(jié)果也顯示滑膜有增厚且伴炎癥信號。結(jié)合昊昊幾個月膝關(guān)節(jié)疼痛的病史考慮，昊昊的膝蓋疼被診斷為“幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎”，屬于一種兒童的風(fēng)濕病，需要立即用藥治療。鄭少玲向吳女士表示，昊昊還是早期階段，關(guān)節(jié)還沒有受到侵蝕，打針吃藥治療能夠控制好，不至于影響將來的活動能力，但是后續(xù)要堅持長時間的治療。這時，媽媽才松了一口氣，然而，長期用藥依然讓媽媽很難過。吳女士詫異孩子這么小，怎么就有了風(fēng)濕??？鄭少玲醫(yī)生解釋：風(fēng)濕病并不是老年人的專利，兒童也會患有風(fēng)濕病，大多數(shù)跟自身免疫功能紊亂相關(guān)，沒有特定的原因，部分可能是遺傳因素或有環(huán)境因素為誘因。她特別提醒，同樣是風(fēng)濕病，與成人相比，兒童的起病來勢更為兇猛，容易累及內(nèi)臟，如心、肺、腦、腎等重要器官，甚至危及生命，但是如果早期能得到積極治療，病情也能較快控制。所以早確診，早治療，個體化，勤復(fù)診是兒童風(fēng)濕病的治療關(guān)鍵。【知多D】風(fēng)濕病不是老年人“專利”，小朋友出現(xiàn)這些狀況要警惕兒童風(fēng)濕病在臨床中并不少，但是因為觀念原因，很多癥狀很可能會被家長忽略。如何早期識別呢？鄭少玲醫(yī)生提醒，以下幾種情況是需要來風(fēng)濕免疫科篩查的。1、關(guān)節(jié)的紅、腫、熱、痛所謂“生長痛”，是指孩子生長快速發(fā)育的階段，由于兒童活動量大，長骨生長較快與局部肌肉、肌腱的生長發(fā)育不協(xié)調(diào)所致的生理學(xué)疼痛，最常見是膝蓋、小腿或大腿根部，常在夜間疼明顯。然而“關(guān)節(jié)炎”，一定會存在炎癥，表現(xiàn)為“紅、腫、熱、痛”。如果沒有受到碰撞、扭傷等外傷史，關(guān)節(jié)無緣無故腫痛了，年幼的孩子無法表達(dá)，家長可以觀察孩子走路步態(tài)出現(xiàn)異常，要注意幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎可能。盡早到風(fēng)濕免疫科進(jìn)行篩查，早診斷，早治療，避免致殘。幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎還有一種特殊類型——全身型，以反復(fù)發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)炎為主要表現(xiàn)，如沒有及時處理，會使器官受損，甚至危及生命。2、反復(fù)而不尋常的皮疹風(fēng)濕病引起的皮疹相對頑固且表現(xiàn)豐富多樣。比如，容易被誤診為濕疹的幼年皮肌炎的紅疹。兒童時期起病的系統(tǒng)性紅斑狼瘡常見面部紅斑；新生兒狼瘡典型的環(huán)形紅斑。伴隨發(fā)熱，容易誤認(rèn)為過敏的風(fēng)團(tuán)樣皮疹，則需警惕幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎全身型；還有，銀屑樣皮疹、焦痂、青紫、壞死等皮膚表現(xiàn)，均應(yīng)排查風(fēng)濕免疫性疾病可能。3、反復(fù)發(fā)燒發(fā)熱以感染性原因最為常見，常在三五天內(nèi)經(jīng)過抗感染治療大多可以治愈。然而有兩種情況需要排查風(fēng)濕?。阂环N是高熱難退，用了退燒藥后數(shù)小時再次高熱，持續(xù)數(shù)天，伴有皮疹或者眼紅、舌頭紅；另一種是發(fā)熱遷延反復(fù)，熱度不一定很高，持續(xù)1-3個月不等，伴有紅斑、關(guān)節(jié)腫痛、口腔潰瘍、四肢無力、血管病變等等表現(xiàn)。4、多系統(tǒng)、多器官受損如果病程中出現(xiàn)多個系統(tǒng)或者器官的損害，如腎臟、心肺、肝、胃腸道、神經(jīng)系統(tǒng)、血液系統(tǒng)、內(nèi)分泌系統(tǒng)等，應(yīng)及時找有經(jīng)驗的兒童風(fēng)濕醫(yī)生就診。除了上述常見兒童風(fēng)濕疾病種類，還有更復(fù)雜的血管炎、與基因變異有關(guān)的自身炎癥性疾病，等等。作為家長的我們，出現(xiàn)什么表現(xiàn)需要警惕風(fēng)濕病？什么情況下需要找風(fēng)濕免疫科?？拼蠓蚓驮\？一旦風(fēng)濕魔爪伸向我們的孩子，我們該如何應(yīng)對？更好地配合醫(yī)生的治療？有哪些日常生活注意事項？請關(guān)注六一兒童節(jié)，晚上19點(diǎn)-20點(diǎn)在線直播講座，詳情見“兒童風(fēng)濕在線”。專家簡介鄭少玲風(fēng)濕免疫科主治醫(yī)師醫(yī)學(xué)碩士，亞太兒童過敏免疫風(fēng)濕分會專業(yè)委員，廣東省精準(zhǔn)醫(yī)學(xué)應(yīng)用學(xué)分會委員，廣東省中西醫(yī)結(jié)合學(xué)會風(fēng)濕病學(xué)專業(yè)委員會委員。從事臨床工作10余年，研究方向為兒童風(fēng)濕免疫性疾病，擅長兒童風(fēng)濕病、白塞病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、痛風(fēng)、強(qiáng)直性脊柱炎、皮肌炎等常見風(fēng)濕病的診療。

2020年05月29日 2329 0 0
健康科普｜幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎并非“幼兒版”的成人類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎
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吳德升主任醫(yī)師 上海市東方醫(yī)院脊柱外科幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎是兒童和青少年中最常見的關(guān)節(jié)炎類型，正如其字面意思，特發(fā)性意味著尚未明確病因。JIA不單單是成人所患類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎（RA）的“少兒版”：兒童患者中大約僅10%表現(xiàn)出與成人類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎相似的癥狀。關(guān)節(jié)炎的字面意思指的是關(guān)節(jié)炎的炎癥，是一種會引起關(guān)節(jié)疼痛、腫脹、僵硬活動受限的疾病。醫(yī)學(xué)界已經(jīng)明確了100多種的風(fēng)濕病，都可能影響到關(guān)節(jié)、韌帶、肌腱、骨骼和肌肉等結(jié)構(gòu)并引起疼痛、腫脹和僵硬，甚至可能對一些器官或系統(tǒng)造成影響。年紀(jì)輕的人也會的關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)炎并不單單只發(fā)生于老年人，小青年和兒童也有可能患有關(guān)節(jié)炎，據(jù)統(tǒng)計美國共有30萬年齡范圍在嬰兒至16的孩子患有關(guān)節(jié)炎。（小關(guān)節(jié)是脊柱的主要關(guān)節(jié)）JIA的典型癥狀JIA好發(fā)于16歲以下的兒童。主要癥狀包括至少持續(xù)6周的關(guān)節(jié)疼痛和腫脹，僵硬，觸痛和發(fā)熱。其他癥狀可能包括肌肉和軟組織緊張，蝕骨，關(guān)節(jié)的畸形以及生長發(fā)育的異常。與成人的其他類型的關(guān)節(jié)炎一樣，JIA也會影響脊柱。富有挑戰(zhàn)性的診斷JIA診斷并不總是那么簡單，并且有一些診斷JIA的標(biāo)準(zhǔn)。醫(yī)生將對患者查體后會進(jìn)一步行實驗室檢查。醫(yī)生需要了解患者近一個半月的身體狀況，然后在疾病發(fā)作后6個月內(nèi)監(jiān)測孩子的癥狀，因為在此期間，疾病所累及的關(guān)節(jié)數(shù)量將有助于疾病的診斷（關(guān)節(jié)受累程度因類型而異關(guān)節(jié)炎，癥狀每天都會有波動）。JIA可以攻擊脊椎的關(guān)節(jié)，特別是在頸部。但是，對于某些類型的脊椎關(guān)節(jié)炎（見下文），可能會涉及到腰骶部。JIA的類型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎的類型包括：*全身型關(guān)節(jié)炎。這種情況（以前稱為系統(tǒng)性JRA）約占JIA病例的10％。除關(guān)節(jié)受累外，患者還具有全身癥狀并可能會出現(xiàn)嚴(yán)重的并發(fā)癥。*寡關(guān)節(jié)炎（少關(guān)節(jié)型JIA）。在最初的6個月中，有1-4個關(guān)節(jié)受到影響（持續(xù)性少關(guān)節(jié)炎）；在某些情況下，六個月后會累及更多的關(guān)節(jié)（進(jìn)展性寡關(guān)節(jié)炎）。通常會影響身體的大關(guān)節(jié)（例如，膝關(guān)節(jié)，踝關(guān)節(jié)）。寡關(guān)節(jié)炎約占JIA新病例的40％。*多關(guān)節(jié)炎（多關(guān)節(jié)JIA）。在頭6個月內(nèi)至少涉及5個關(guān)節(jié)。多關(guān)節(jié)炎往往累及小關(guān)節(jié)（例如手指，手腕），盡管負(fù)重關(guān)節(jié)可能會受到影響。大約25％的患者患有多關(guān)節(jié)炎。有研究稱，被診斷患有多關(guān)節(jié)炎的青少年可能患有早發(fā)的成人類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。有些患者的血液中檢測出類風(fēng)濕因子（RF）的陽性，而某些患者的RF則局限于關(guān)節(jié)內(nèi)，血液RF指標(biāo)為陰性。多關(guān)節(jié)炎的2種亞型。*銀屑病JIA。這種關(guān)節(jié)炎通常與皮膚病，牛皮癬（皮膚??；皮膚干燥，鱗屑）同時發(fā)生，但也可能在其他一些因素的影響下發(fā)生。*與腸炎有關(guān)的JIA。這組疾病包括脊椎關(guān)節(jié)炎（脊柱關(guān)節(jié)發(fā)炎），會影響關(guān)節(jié)周圍的軟組織（韌帶，肌腱或關(guān)節(jié)囊）。它會影響位于腰骶部的骶髂關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)以及跟腱。具有某種遺傳傾向的兒童更容易患這種類型的關(guān)節(jié)炎。*未區(qū)分的JIA。如果孩子的體征和癥狀不符合上述任何特定類別的標(biāo)準(zhǔn)，或者滿足多個類別的標(biāo)準(zhǔn)，則被診斷為未分化的JIA。幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎通常需要由兒科風(fēng)濕病醫(yī)生進(jìn)行仔細(xì)的診斷和治療。參考文獻(xiàn)：Abramson LS. Arthritis in Children. American College of Rheumatology. Updated June 2015. http://www.rheumatology.org/practice/clinical/patients/diseases_and_conditions/juvenilearthritis.asp. Accessed October 5, 2015.Juvenile Arthritis. National Institutes of Health. National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases. http://www.niams.nih.gov/health_info/juv_arthritis/. Accessed October 5, 2015.Lehman TJA. Arthritis in Children and Adolescents. Hospital for Special Surgery. Updated January 7, 2013. http://www.hss.edu/conditions_arthritis-children-adolescents.asp#.VMq6VC402hs. Accessed October 5, 2015.MacDermott EJ. Juvenile Idiopathic Arthritis: An Overview. http://www.hss.edu/conditions_juvenile-idiopathic-arthritis-overview.asp#.VMlioy402hs. Accessed October 5, 2015.Types of Juvenile Arthritis. Arthritis Foundation. Kids Get Arthritis Too. http://www.kidsgetarthritistoo.org/about-ja/the-basics/types-of-juvenile-arthritis.php. Accessed October 5, 2015.Understanding JIA. Kids Get Arthritis Too. Arthritis Foundation. http://www.kidsgetarthritistoo.org/about-ja/the-basics/understanding-jia.php. Accessed October 5, 2015.

2020年04月11日 3169 0 3
兒童風(fēng)濕病的四大家族，您知道幾個？
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鄭少玲主任醫(yī)師 廣東省第二人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫科兒童風(fēng)濕病關(guān)節(jié)炎什么？兒童也有風(fēng)濕??？是的，風(fēng)濕病從來不是中老年人的專利，兒童風(fēng)濕病或起病隱匿，或風(fēng)云驟變，并且兒童患者病情善變及治療難度，較成人有過之而無不及，更需要引起醫(yī)務(wù)人員和家長們的重視，仔細(xì)觀察，盡早就醫(yī)，盡早診治。快來了解一下兒童風(fēng)濕病的“四大家族”吧！ NO.1 幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（JIA）是兒童最常見的以慢性關(guān)節(jié)炎為主要特征的一組疾病，可伴有全身多系統(tǒng)受累，也是造成小兒致殘和失明的首要原因。1-3歲幼兒高發(fā)，女童多見，男童發(fā)病高峰在8-10歲。國際風(fēng)濕病聯(lián)盟分類標(biāo)準(zhǔn)所進(jìn)行的研究表明，每年每10萬兒童中有15人患病。幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)多樣，分為全身型、少關(guān)節(jié)型、多關(guān)節(jié)型（RF陰性）、多關(guān)節(jié)型（RF陽性）、銀屑病關(guān)節(jié)炎、與附著點(diǎn)炎相關(guān)的關(guān)節(jié)炎、未分化關(guān)節(jié)炎。其中以全身型病情最為嚴(yán)重，易并發(fā)巨噬細(xì)胞活化綜合征（MAS）。表現(xiàn)為難以緩解的高熱，肝脾腫大，淋巴結(jié)腫大，伴隨典型的熱出疹出現(xiàn)象。因其能引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)、腎、肝、肺、心等多臟器功能受損，導(dǎo)致死亡，應(yīng)引起大家重視。 16歲以下兒童，出現(xiàn)持續(xù)6周或6周以上的單關(guān)節(jié)或多關(guān)節(jié)腫痛，應(yīng)及時就醫(yī)。如果伴有發(fā)熱、皮疹、淋巴結(jié)腫大、肝脾腫大、眼紅等癥狀，提示病情復(fù)雜，更需要醫(yī)生仔細(xì)辨別。 NO.2 彌漫性結(jié)締組織病經(jīng)典之最～系統(tǒng)性紅斑狼瘡系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種自身免疫介導(dǎo)的侵犯多系統(tǒng)和多臟器的彌漫性結(jié)締組織病，表現(xiàn)多樣，常以發(fā)熱、面部紅斑、脫發(fā)、關(guān)節(jié)炎、口腔潰瘍等為主要表現(xiàn)，可累及腎、神經(jīng)、血液、心血管、呼吸等多個系統(tǒng)。如不積極治療，可危及生命，兒童患者的病情往往比成人要嚴(yán)重。國外資料15歲以前本病發(fā)病率為0.53-0.6/10萬人，亞洲人發(fā)病率較高，我國僅次于幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎。本病可見于各個年齡時期，青春期少女多見，但男童發(fā)病常較女童嚴(yán)重，5歲以下發(fā)病少見。另外，需注意新生兒紅斑狼瘡綜合征，患先天性完全性心臟傳導(dǎo)阻滯的嬰兒中，70-80%為此病。因此，患有系統(tǒng)性紅斑狼瘡的孕媽媽從備孕開始，妊娠期到產(chǎn)后均應(yīng)在產(chǎn)科和風(fēng)濕科共同監(jiān)控下生產(chǎn)，同時也要留意觀察寶寶，如果出現(xiàn)皮膚紅斑、血細(xì)胞異常、心電圖異常等情況，應(yīng)及時咨詢風(fēng)濕科醫(yī)生。懶羊羊癥～幼年皮肌炎幼年皮肌炎是以橫紋肌和皮膚急慢性非化膿性炎癥為特征的多系統(tǒng)受累的疾病，患兒常表現(xiàn)出喜抱、活動耐力下降，甚至翻身、蹲下、起立等活動也不能完成，伴有典型皮疹、肌痛、關(guān)節(jié)痛、易嗆等癥狀。皮肌炎病人中有16-20%在兒童期起病，國外報道發(fā)病率為0.2-0.4/10萬兒童，我國缺乏相關(guān)統(tǒng)計資料。各年齡均可發(fā)病，兒童好發(fā)于5-14歲，平均發(fā)病年齡為7歲，2歲以前少見，女孩較男孩多。如果平日的“小魔王”突然變成了“懶羊羊”，那家長一定要注意觀察孩子的活動能力是否下降了，身上是否有皮疹，喝水是否容易嗆咳，等等。及時發(fā)現(xiàn)，及時就醫(yī)。 NO. 系統(tǒng)性血管炎系統(tǒng)性血管炎是眾多風(fēng)濕病中最復(fù)雜的一組疾病，起病隱匿，表現(xiàn)多樣，診斷疑難。根據(jù)受累血管的“大、中、小”的原則進(jìn)行分類。其中，常見于兒童起病的血管炎，如累及大血管的“多發(fā)性大動脈炎”，累及中血管的“川崎病”，累及小血管的“過敏性紫癜”、“ANCA相關(guān)血管炎”，累及多血管的“白塞病”，等等。大血管～多發(fā)性大動脈炎是一個較少見的非特異性血管炎，主要侵犯主動脈及其主要分支，如頭臂干、鎖骨下動脈、頸動脈及腎動脈等。兒童的診斷標(biāo)準(zhǔn)除了主動脈或其主要分支血管造影異常，還應(yīng)有以下臨床表現(xiàn)：外周動脈搏動減弱，伴或不伴肢體間歇性跛行；雙上肢收縮壓差大于10mmHg；大動脈及其主要分支聽診可聞及血管雜音；以兒童正常參考范圍為依據(jù)的高血壓。亞洲多見，好發(fā)于青少年女性，故又有“東方美女病”之稱。嬰幼兒少見，但也有出生數(shù)月即發(fā)生的病例。因此，不明原因發(fā)熱，伴炎性指標(biāo)持續(xù)升高，應(yīng)常規(guī)行心臟彩超及大血管彩超檢查。中血管～川崎病，又稱皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征，是一種以全身血管炎為主要病變的急性發(fā)熱出疹性小兒疾病，目前已是5歲以下幼兒常見的發(fā)熱性疾病之一，逐漸取代風(fēng)濕熱成為兒童獲得性心臟病中最常見的疾病。川崎病好發(fā)于3月至5歲的嬰幼兒，男童多于女童，表現(xiàn)為持續(xù)性發(fā)熱，一般持續(xù)5天或更久；發(fā)熱的同時，約86-90%患兒出現(xiàn)雙眼球結(jié)膜充血；87-95%手指、腳趾硬性水腫，手掌、足底潮紅，10天后出現(xiàn)特征性手指、腳趾大片脫皮；90%患兒出現(xiàn)口唇潮紅、皸裂或出血，稱為“楊梅舌”；70-75%伴有一過性淋巴結(jié)腫大，以頸部最顯著。重癥病例可持續(xù)發(fā)熱，并出現(xiàn)冠狀動脈擴(kuò)張、冠狀動脈瘤、冠狀動脈狹窄或閉塞。小血管～過敏性紫癜是兒童期最常見的血管炎之一，皮疹是本病最重要的表現(xiàn)，多出現(xiàn)在四肢、臀部，對稱性分布，為高出皮面、壓之不褪色的紫紅色斑丘疹，稱為“紫癜”，部分融合成片，大小不一，可分批出現(xiàn)。并且可以伴隨關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛、腹痛、胃腸道出血及腎炎等臟器損害。多發(fā)于學(xué)齡期兒童，90%患者年齡在10歲以下，平均發(fā)病年齡為6歲，小于14歲兒童發(fā)病率為13.5/10萬，男童略多。秋冬季多發(fā)，與感染、過敏有一定關(guān)系，是一種特征性自限性疾病，大多在1-2周內(nèi)可消退。 NO.4 自身炎癥性疾病自身炎癥性疾病是一組由于涉及固有免疫應(yīng)答過程的基因突變所致的遺傳性疾病。常在嬰幼兒期或兒童期起病，多為單基因突變所致，因此基因檢測是主要診斷手段，識別基因缺陷有利于發(fā)現(xiàn)更多的自身炎癥性疾病的致病機(jī)制。主要表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的無誘因的炎癥反應(yīng)，伴特定器官受累，常見反復(fù)發(fā)熱、皮疹、骨骼或關(guān)節(jié)炎癥、眼耳鼻五官受累、中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累等多臟器受累。主要疾病包括冷卟啉相關(guān)的周期性發(fā)熱綜合征（CAPS）、家族性地中海熱（FMF）、兒童肉芽腫性關(guān)節(jié)炎（BLAU綜合征）、TNF受體1相關(guān)性周期性發(fā)熱綜合征（TRAPS）、PAPA綜合征等。此外，兒童風(fēng)濕病還包括硬皮病、混合性結(jié)締組織病、骨化性肌炎、筋膜炎等多種疾病，多為臨床較少見的疑難雜癥。當(dāng)患兒出現(xiàn)不易解釋的反復(fù)發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)痛、口腔潰瘍、淋巴結(jié)腫大等表現(xiàn)，排除了感染、腫瘤（尤其是血液系統(tǒng)疾病）時，應(yīng)考慮風(fēng)濕病可能，盡早找專業(yè)的兒童方向的風(fēng)濕免疫科醫(yī)生就診。

2019年01月11日 3787 0 3
長期發(fā)熱，竟然是關(guān)節(jié)炎引起的？
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張濤主治醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院風(fēng)濕科 1.病例介紹這是近期發(fā)生在我科的兩個病例。A 10歲男孩，反復(fù)發(fā)熱伴關(guān)節(jié)疼痛20月，入院后消瘦明顯，重度營養(yǎng)不良，體重只有18kg。關(guān)節(jié)疼痛不能伸直，每日均是發(fā)熱，在外面就診多家醫(yī)院，炎癥指標(biāo)升高明顯，反復(fù)抗生素治療無好轉(zhuǎn)，最終以“膿毒血癥，淋巴瘤待排”收入院，在經(jīng)過反復(fù)排除感染、腫瘤、免疫缺陷最終確診，期間還有個小插曲，因為淋巴結(jié)活檢提示淋巴瘤可能差點(diǎn)送到血液科。最終經(jīng)過激素+改善風(fēng)濕病情藥物+生物制劑最終體溫控制，炎癥指標(biāo)正常，出院時終于“脫胎換骨”了。B只有1歲6月女孩，發(fā)熱2周收入院，依然是反復(fù)高熱，與A不同的是，病情似乎沒有那么曲折，曾經(jīng)我們也以為只是平常的感染而已，但是經(jīng)過反復(fù)抗感染治療發(fā)熱和炎癥指標(biāo)始終不退。只是當(dāng)我們懷疑這種疾病時，反復(fù)追問時家屬才回憶說曾出現(xiàn)奇怪的皮疹“發(fā)熱時皮疹全身出現(xiàn)，燒退了皮疹也就退了”（當(dāng)然這都是后話）。但是治療過程中患兒出現(xiàn)三系下降，凝血功能異常，肝酶升高，鐵蛋白明顯升高，考慮噬血細(xì)胞綜合征轉(zhuǎn)入重癥監(jiān)護(hù)室2次，經(jīng)過一系列搶救后生命體征平穩(wěn)，排除感染、腫瘤、甚至基因都沒找到問題，追根溯源，反復(fù)追問病史后才確診，經(jīng)過有效且對癥治療，終于好轉(zhuǎn)出院。2.沒見過的家長可能就會問，什么是幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎？那么首先我們可以先了解什么是關(guān)節(jié)炎。簡單來說關(guān)節(jié)炎是關(guān)節(jié)的紅腫熱痛，活動受限，伴有影像學(xué)改變，如關(guān)節(jié)積液或者滑膜增厚等。那么“幼年”就很好理解了，就是特指16歲以內(nèi)的孩子出現(xiàn)的關(guān)節(jié)炎，“特發(fā)”說白了就是找不到原因的疾病，在此定義為排除“感染、腫瘤、免疫缺陷等其他因素引起”的16歲以內(nèi)的關(guān)節(jié)炎3.那又會有家屬問扯了這么多，跟前面說的“幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎全身型”有什么關(guān)系？我們可以把幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎當(dāng)做一個籃子，而籃子里有7中不同顏色的蘋果，分別為“幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（全身型）”，“幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（少關(guān)節(jié)型）”“幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（多關(guān)節(jié)型，RF陰性）”，“幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（多關(guān)節(jié)型，RF陽性）”，“幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（與附著點(diǎn)相關(guān)型）”，“幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（未分化型）”。撇開其他的，為什么我們單獨(dú)說這種疾??？因為這種最容易形成重癥，但恰恰是最容易被忽略的疾病。4.幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎全身型如何診斷？持續(xù)發(fā)熱2周，持續(xù)高熱（>38.5度）3天以上，伴關(guān)節(jié)炎，并且符合其中一項：1.熱高疹出，熱退疹退樣的紅斑樣皮疹；2.全身淋巴結(jié)腫大；3.肝脾腫大；4.漿膜腔積液。即可診斷。5.為什么會得這種奇怪的疾?。亢苓z憾，目前原因尚不清楚，但是可以肯定的是與機(jī)體細(xì)胞因子間相互作用相關(guān)，可能某次感染，某次創(chuàng)傷，甚至不知道什么原因發(fā)病了。打個比方，就是你無意打開了一個閥門，形成的一小段水流，但是這個水流會分別打開更多的閥門，最終引起瀑布的反應(yīng)，進(jìn)展十分迅速。這也就是為什么明知道患者會加重，已經(jīng)關(guān)閉的最初的那個“閥門”，但是“瀑布依然不受影響”，更何況我們往往都找不到那個所謂的“最初的閥門”。6.那有些發(fā)病或者長期發(fā)熱的患者會問，那我該怎么辦？很簡單也很難，就是信任有經(jīng)驗的醫(yī)生，他們會比你們更想知道原因，竭盡所能的幫你控制你的病情。而你只需要把你的病情實實在在的告訴你的醫(yī)生。7.如何治療，會好么？鑒于是科普貼，這里不過多牽扯到具體治療。但是一般我們會按照非甾體抗炎藥物（就是平時大家發(fā)熱時吃的退熱類的藥物），一般是控制不住的，但是卻是最基礎(chǔ)的藥物。很快醫(yī)生會加用激素（副作用很多，卻是你的救命藥物?。．?dāng)你疾病控制不佳的時候，我們會讓你加用一些免疫抑制劑，如環(huán)孢霉素，他克莫司等。如果還是控制不住，可能就會像A孩子一樣換成生物制劑。目前認(rèn)為一半的患者會完全康復(fù)，另一半可能會累及更多關(guān)節(jié)導(dǎo)致關(guān)節(jié)功能障礙。最嚴(yán)重的出現(xiàn)B孩子的噬血細(xì)胞綜合征（風(fēng)濕科醫(yī)師一般稱之為巨噬細(xì)胞活化綜合征，兩者稍有不同），一種嚴(yán)重并發(fā)癥，病死率高。即使改善，也有可能再次出現(xiàn)類似情況。8.后續(xù)我需要注意什么？預(yù)防感染，防止下次再次出現(xiàn)疾病復(fù)發(fā)。如果發(fā)熱時間大于3天，抗生素治療無效，一時無法判斷感染還是疾病復(fù)發(fā)，及時風(fēng)濕科就診，因很多都是感染合并疾病復(fù)發(fā)的情況。本文系張濤醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（m.btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

2018年11月20日 4243 4 9
兒童風(fēng)濕病患者疫苗接種注意事項 ——?dú)W洲抗風(fēng)濕病聯(lián)盟推薦
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黃正平主治醫(yī)師 廣東省第二人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫科近日，中國兒童接種的數(shù)萬支疫苗出現(xiàn)問題，令民眾憤怒。風(fēng)濕病患兒作為一群特殊人群，往往更容易被感染，而且可能因此致命。而在感染的防控方面，正規(guī)合格的疫苗依然是一種較為有效的防治手段。風(fēng)濕病本身是一種免疫功能紊亂的疾病，使患兒免疫功能受損，而患兒在接受免疫抑制藥物和激素的治療后，其免疫功能受到抑制。因此，風(fēng)濕病患兒能否接種疫苗，接種疫苗有哪些應(yīng)注意的，一直是家長們關(guān)心的問題。早在2011年，歐洲抗風(fēng)濕病聯(lián)盟（EULAR）已在Ann Rheum Dis上發(fā)表了關(guān)于兒科風(fēng)濕病患者（paediatric patients with rheumatic diseases）疫苗接種的相關(guān)建議，一共15條。國內(nèi)還未見該指南的中文翻譯，本文將該建議歸納如下：1. 根據(jù)國家疫苗接種指南1，風(fēng)濕病患兒在接受糖皮質(zhì)激素、緩解病情抗風(fēng)濕藥（DMARDs）和/或腫瘤壞死因子α抑制劑治療時，可以接種滅活疫苗。（推薦等級：C；Delphi評分：9.8分）2. 風(fēng)濕病患兒在接受大劑量糖皮質(zhì)激素2或利妥昔單抗治療時，可通過檢測病原體特異性抗體的濃度，以評估疫苗接種后機(jī)體是否產(chǎn)生充分免疫反應(yīng)。（推薦等級：C；Delphi評分：8.4分）3. 當(dāng)有意讓患兒接種肺炎球菌疫苗或流感疫苗時，如有可能，推薦在接受利妥昔單抗治療之前接種該疫苗。（推薦等級：C；Delphi評分：9.8分）4. 對于過去6個月曾接受利妥昔單抗治療的風(fēng)濕病患兒，在受傷且傷口存在污染時，建議接受破傷風(fēng)免疫球蛋白治療，因為利妥昔單抗可以減弱機(jī)體對破傷風(fēng)疫苗的反應(yīng)。（推薦等級：D；Delphi評分：9.6分）5. 當(dāng)風(fēng)濕病患兒在服用甲氨蝶呤時接種了PPV23疫苗（23價肺炎球菌多糖疫苗），可通過檢測肺炎球菌菌株特異性抗體濃度，以評估疫苗接種后機(jī)體是否產(chǎn)生充分免疫反應(yīng)。（推薦等級：C；Delphi評分：7.9分）6. 除非有更多數(shù)據(jù)支持，目前建議風(fēng)濕病患兒在接受大劑量DMARD3、大劑量糖皮質(zhì)激素2或生物制劑治療時，不應(yīng)接種減毒活疫苗。然而，在權(quán)衡患兒感染的風(fēng)險和疫苗接種后導(dǎo)致感染的風(fēng)險后，可以根據(jù)具體情況接種該類疫苗。（推薦等級：D；Delphi評分：9.2分）7．當(dāng)風(fēng)濕病患兒沒有接受大劑量DMARD3、大劑量糖皮質(zhì)激素2或生物制劑治療時，建議遵循國家疫苗接種指南接種減毒活疫苗。患兒接受＜15mg/m2/周的甲氨蝶呤或低劑量糖皮質(zhì)激素治療時，可以考慮接種水痘帶狀皰疹病毒疫苗、MMR疫苗（指麻疹、腮腺炎和風(fēng)疹的聯(lián)合疫苗）、YFV疫苗（黃熱病疫苗）的加強(qiáng)針。（推薦等級：C；Delphi評分：8.9分）8. 患有活動性川崎病的兒童，不應(yīng)接種卡介苗。（推薦等級：C；Delphi評分：9.5分）9. 對于風(fēng)濕病患兒，臨床醫(yī)生應(yīng)該追問其水痘帶狀皰疹病毒感染病史及其疫苗接種史，特別是當(dāng)患兒需要接受大劑量免疫抑制劑3治療或生物制劑治療時。對于無水痘帶狀皰疹病毒感染病史或疫苗接種史的患兒，應(yīng)考慮接種水痘帶狀皰疹病毒疫苗，而接種的時機(jī)最好是在開始免疫抑制治療之前4。（推薦等級：D；Delphi評分：9.2分）10. 根據(jù)國家疫苗接種指南1規(guī)定，幼年系統(tǒng)性紅斑狼瘡和幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎的患兒應(yīng)接種破傷風(fēng)疫苗。（推薦等級：B；Delphi評分：9.8分）11. 建議遵循國家疫苗接種指南1，對風(fēng)濕病患兒接種針對乙型肝炎病毒、破傷風(fēng)、白喉、百日咳、b型流感嗜血桿菌、肺炎球菌和腦膜炎球菌的疫苗。（推薦等級：C；Delphi評分：9.8分）12. 建議遵守國家疫苗接種指南1，對風(fēng)濕病患兒接種針對甲型肝炎病毒、脊髓灰質(zhì)炎病毒、流行性乙型腦炎、傷寒、狂犬病、霍亂或蜱傳腦炎的疫苗。（推薦等級：D；Delphi評分：8.9分）13. 所有風(fēng)濕病患兒每年均應(yīng)考慮接種流感疫苗。（推薦等級：D；Delphi評分：8.4分）14. 當(dāng)國家疫苗接種計劃1不包括針對b型流感嗜血桿菌、肺炎球菌和腦膜炎球菌的疫苗時，建議補(bǔ)體水平低或功能性無脾的風(fēng)濕病患兒接種上述疫苗?；純航臃N大劑量免疫抑制劑3或生物制劑治療前4也可考慮接種這些疫苗。（推薦等級：D；Delphi評分：9.3分）15. 建議遵守國家疫苗接種指南1，對風(fēng)濕病患兒接種人乳頭瘤病毒（HPV）疫苗。因女性系統(tǒng)性紅斑狼瘡患兒感染HPV的風(fēng)險較高，應(yīng)建議這類患兒在青春期接種HPV疫苗。然而，臨床醫(yī)生應(yīng)該警惕潛在的血栓栓塞事件。（推薦等級：D；Delphi評分：9.2分）備注1. 指WHO全球國家疫苗接種指南，網(wǎng)址如下：http://apps.who.int/immunization_monitoring/en/globalsummary/scheduleselect.cfm。（網(wǎng)頁已失效，可在WHO官網(wǎng)尋找相關(guān)信息http://www.who.int/immunization/en/）2. 大劑量激素是指≥2mg/公斤體重或≥20mg/天，持續(xù)2周或以上。3. 大劑量DMARD定義為靜脈沖擊療法、環(huán)孢菌素大于2.5mg/kg/天，柳氮磺吡啶＞40mg/kg/天或2g/天，硫唑嘌呤＞3mg/kg，環(huán)磷酰胺口服＞2.0mg/kg/天，來氟米特＞0.5mg/kg/天，或6-巰基嘌呤＞1.5mg/kg/天。4. 一般建議在免疫抑制治療之前2-4周進(jìn)行疫苗接種。5. Delphi評分：0分表示完全不贊成；10分表示完全贊成。6. 常見滅活疫苗和減毒活疫苗羅列如下（因針對一些病毒的既有減毒活疫苗又有滅活疫苗，因此，具體情況需要咨詢疫苗接種管理部門）：參考文獻(xiàn)：Ann Rheum Dis. 2011 Oct;70(10):1704-12.

2018年07月24日 3063 1 4
小兒類風(fēng)濕病
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趙國強(qiáng)主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院骨科小兒類風(fēng)濕病( Rheumatoid disease )是一種比較常見的全身結(jié)締組織病，其主要臨床表現(xiàn)為較長期不規(guī)則的發(fā)熱，及大、中、小關(guān)節(jié)腫痛( 尤其是指趾小關(guān)節(jié) )，日久可形成關(guān)節(jié)畸形，常伴有旰、脾和全身淋巴結(jié)腫大、貧血和自細(xì)胞增高等?；純旱哪挲g愈小，其臨床表現(xiàn)愈偏于全身癥狀，年長患兒或成年病人則較多限于關(guān)節(jié)癥狀。因此，在兒科常稱為類風(fēng)濕病，這比以前用的"類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，名稱較為全面。小兒類風(fēng)濕病與成人慢性類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎之間仍存在著較多的差別。如口有較多的全身表現(xiàn)( 弛張熱，皮疹，肝脾淋巴結(jié)腫大，白細(xì)胞總數(shù)明顯增多等 )，而關(guān)節(jié)病變較輕，偶有并發(fā)虹膜睫狀體炎、心包炎、頸椎受累等癥；另一方面小兒皮下結(jié)節(jié)比較少見，類風(fēng)濕因子陽性率較低。 [病因] 至今不完全明了，一般認(rèn)為與變態(tài)反應(yīng)以至自身免疫有關(guān)?？赡苁且虿《?，支原體或其他病原的持續(xù)感染，使自身的lgG發(fā)生變性成為抗原，刺激機(jī)體產(chǎn)生所謂類風(fēng)濕因子抗體，這種抗體屬于IgM類。血清中一個分子的類風(fēng)濕因子與5個自身抗原IgG結(jié)合形成一種復(fù)合物，這種復(fù)合物具有抗原抗體反應(yīng)的全部特征，沉淀在全身組織中，特別是關(guān)節(jié)、滑膜，以后激活補(bǔ)體，吸引中性粒細(xì)胞并釋放其溶酶體中的酶( 蛋白分解酶 )，引起血管基底膜以及鄰近組織包括關(guān)節(jié)滑膜的損傷。 [病理] 本病的病理變化主要發(fā)生在關(guān)節(jié)，但也可涉及其他部位的結(jié)締組織。關(guān)節(jié)內(nèi)滑膜首先受侵，早期有充血、水腫及淋巴細(xì)胞浸潤，繼而滑膜增厚呈絨毛狀，最后形成肉芽組織。關(guān)節(jié)周圍軟組織亦腫脹。炎癥繼續(xù)發(fā)展，肉芽組織從關(guān)節(jié)軟骨邊緣處的滑膜開始漸向軟骨面伸展，最后將軟骨面覆蓋，遮斷了軟骨從滑囊液中攝取營養(yǎng)，因此，軟骨表面發(fā)生潰瘍。同時軟骨下的骨髓內(nèi)亦有淋巴細(xì)胞浸潤和肉芽組織形成，將軟骨剝脫。最后軟骨表面的肉芽組織纖維化甚至骨化，使上下關(guān)節(jié)融合而強(qiáng)直。關(guān)節(jié)附近的骨骼呈脫鈣和骨質(zhì)疏松，肌肉萎縮，關(guān)節(jié)囊和韌帶也可被肉芽組織侵襲，引起關(guān)節(jié)脫位。此外還可見到皮下結(jié)節(jié)、心肌炎、心包炎、虹膜睫狀體炎等。 [臨床表現(xiàn)] 可發(fā)生于任何年齡，但以2～4歲和8～10歲發(fā)病最多。女多于男。發(fā)病可分三型：一、全身型( Still氏病 ) 多見于幼兒，男女均可得病。主要表現(xiàn)為發(fā)熱、皮疹，關(guān)節(jié)炎和其他臟器受累的癥狀。發(fā)熱呈弛張熱型，一日內(nèi)可出現(xiàn)一次或兩次高峰，高熱可達(dá)40℃以上，每日波動可達(dá)3～4℃，發(fā)熱前可伴有寒戰(zhàn)。發(fā)熱期間病情較重，熱退后患兒一般情況轉(zhuǎn)佳。發(fā)熱可持續(xù)數(shù)周或數(shù)月，常自然緩解，但易復(fù)發(fā)。發(fā)熱期間常伴皮疹，皮疹呈多形性，為散在的大小不等的紅斑，偶可融合成片，或呈環(huán)形紅斑，皮疹出現(xiàn)時間短暫，易復(fù)發(fā)，以軀干多見，亦可見于四肢甚至手掌和足底。關(guān)節(jié)炎癥狀一般較輕，多表現(xiàn)為多關(guān)節(jié)受累，亦有全無關(guān)節(jié)癥狀?；純憾嘤谐潭炔煌母?、脾、淋巴結(jié)腫大。少數(shù)病例可有胸膜炎、心包炎或心肌炎。二、多發(fā)關(guān)節(jié)型此型表現(xiàn)類似成人型類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，開始僅1～2個關(guān)節(jié)受累，早期為游走性，逐漸變?yōu)楣潭ㄐ詫ΨQ性多關(guān)節(jié)炎。主要侵犯小關(guān)節(jié)為本型的特點(diǎn)，近端指間關(guān)節(jié)最常發(fā)病，其次為掌指、趾關(guān)節(jié)，大關(guān)節(jié)亦可累及如膝、踝、腕、肘、髖、脊椎，特別是頸椎等關(guān)節(jié)。本型起病多緩慢，少數(shù)發(fā)病急驟。病初局部酸痛、晨僵，以后關(guān)節(jié)腫脹，熱，痛，逐漸變成梭形，活動受限，膝、肘、指、腕部呈固定屈曲位。少數(shù)病例只痛不腫或腫而不痛。關(guān)節(jié)附近的肌肉痙攣，繼而發(fā)生萎縮，終至病變關(guān)節(jié)變形而發(fā)生畸形和強(qiáng)直，關(guān)節(jié)變形多見于發(fā)病半年至一年后，此時疼痛即減輕。若身體其他部位如頸椎關(guān)節(jié)受累可引起頸項疼痛及強(qiáng)直，顳頜關(guān)節(jié)受累常引起咀嚼障礙。全身癥狀輕微，僅有低熱、乏力、食欲下降、輕度貧血及輕度肝、脾、淋巴結(jié)腫大。少數(shù)患兒于關(guān)節(jié)附近有皮下結(jié)節(jié)。類風(fēng)濕因子可為陽性三、單發(fā)關(guān)節(jié)型僅少數(shù)關(guān)節(jié)受累(常為一個)，主要累及大關(guān)節(jié)如膝、踝、肘等處。關(guān)節(jié)可呈慢性炎癥過程或反復(fù)發(fā)作，但極少引起關(guān)節(jié)活動嚴(yán)重受限。本型中少數(shù)病例在關(guān)節(jié)受累的同時或以后可有虹膜睫狀體炎，有時成為本型的首發(fā)癥狀。全身癥狀輕微，可有低熱、無力、輕度貧血及肝脾淋巴結(jié)腫大。 [實驗室檢查] 活動期間大都有中等度貧血，白細(xì)胞總數(shù)高低不一，多數(shù)增高或正常，尤其是全身型，最高可達(dá)6～7萬／立方毫米，甚至出現(xiàn)類白血病反應(yīng)。血沉明顯增快，C反應(yīng)蛋白多數(shù)為陽性，粘蛋白測定增高，抗鏈球菌溶血素"O"，一般不高。血清蛋白正?；蚵愿?，升高者往往是由于o。球蛋白及丙種球蛋白增多，而白蛋白大都減少。免疫蛋白電泳法顯示IgG、IgA及IgM增多?？购丝贵w陽性。類風(fēng)濕因子試驗如前所述，患者血清中的類風(fēng)濕因子只能與變性的IgG發(fā)生反應(yīng)。一般將IgG吸附到乳膠或致敏的羊紅細(xì)胞上，才能使IgG，結(jié)構(gòu)發(fā)生這種變化，利用這種原理測定類風(fēng)濕因子的方法有二，①致敏羊紅細(xì)胞凝集反應(yīng)。②類風(fēng)濕乳膠凝集試驗。成人慢性類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎時陽性率較高，可達(dá)80％，而小兒的陽性率則較低，約10～20％。但在其他結(jié)締組織病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡及硬皮病等類風(fēng)濕因子試驗亦可阻性。故陽性者應(yīng)結(jié)合臨床方可診斷，陰性亦不能排除本病。 [X線檢查] 一般先見關(guān)節(jié)附近的軟組織腫脹，關(guān)節(jié)間隙變窄，骨端關(guān)節(jié)面毛糙不齊，關(guān)節(jié)面下可有小囊狀透光區(qū)(小兒多發(fā)生在晚期)，最后兩骨關(guān)節(jié)發(fā)生骨性融合以至關(guān)節(jié)間隙消失。骨質(zhì)普遍稀疏，尤以病變骨端為顯著。此外還可見骨膜反應(yīng)及關(guān)節(jié)半脫位等。 [病程] 病程的差異很大。偶見于一次短期的急性發(fā)作后完全恢復(fù)。少數(shù)患兒經(jīng)過2～3年的急性期后癥狀方消失，不發(fā)生后遺癥。大多數(shù)患兒關(guān)節(jié)癥狀緩解與復(fù)發(fā)相交替，時輕時重。有時病情平息已經(jīng)多年，仍可復(fù)發(fā)。 [診斷] 患兒如有長期持續(xù)的對稱性多關(guān)節(jié)炎，并以小關(guān)節(jié)為主，最后導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形的典型癥狀，一般診斷不難．但小兒以全身型多見，特別在幼兒可只有發(fā)熱而無明顯關(guān)節(jié)癥狀，易被誤診。故如有長期間歇性發(fā)熱，一過性多形性皮疹，肝脾淋巴結(jié)腫大，白細(xì)胞總數(shù)增高，而又找不到感染病灶者應(yīng)考慮本病。若發(fā)現(xiàn)患兒晨起有關(guān)節(jié)僵硬，多活動后癥狀減輕現(xiàn)象，更可幫助診斷。應(yīng)進(jìn)一步作有關(guān)實驗室檢查及骨關(guān)節(jié)X線檢查以求確診。

2010年02月03日 8319 2 0
幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎
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徐靈敏主任醫(yī)師 中山醫(yī)院青浦分院兒科幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎（juvenile rheumatoid arthritis,JRA），又稱兒童類風(fēng)濕?。╦uvenile rheumatoid disease,JRD），是小兒時期一種常見的結(jié)締組織病。臨床主是表現(xiàn)為長期不規(guī)則發(fā)熱、皮疹、淋巴結(jié)腫大，還可伴有肝、脾、胸膜和心包等內(nèi)臟損害，且遲早會出現(xiàn)關(guān)節(jié)炎癥狀。經(jīng)治療大多能夠緩解，若反復(fù)發(fā)作可致關(guān)節(jié)畸形和功能喪失?！静∫蚺c發(fā)病機(jī)制】JRD病因目前尚未完全清楚，一般認(rèn)為與感染、免疫異常和遺傳因素等有關(guān)，當(dāng)病原微生物（細(xì)菌、病毒、支原體等）感染后可刺激易感機(jī)體產(chǎn)生變異性IgG，后者又成為抗原刺激機(jī)體產(chǎn)生抗變異性IgG的抗體，類風(fēng)濕因子（RF）與變異性IgG形成免疫性復(fù)合物沉積于關(guān)節(jié)滑膜或血管壁，激活補(bǔ)體系統(tǒng)，趨動炎性細(xì)胞至病變部位。炎癥細(xì)胞在發(fā)揮吞噬作用同時分泌大量溶酶體及細(xì)胞因子，引起自身組織尤其是小血管壁和膠原組織的炎性損傷。近年發(fā)現(xiàn)人類白細(xì)胞抗原（HLA）DR4、DR5、DR6、DR8和B27攜帶者發(fā)病率明顯增高?！静±怼坎±碜兓饕陉P(guān)節(jié)，也可侵襲全身各部的結(jié)締組織。早期關(guān)節(jié)滑膜呈非特異性水腫、充血、纖維蛋白滲出，淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤，反復(fù)發(fā)作后滑膜組織增厚呈絨毛狀向關(guān)節(jié)腔突起，附著于軟骨上并向軟骨延伸形成血管翳，破壞關(guān)節(jié)軟骨，隨之關(guān)節(jié)面粘連融合，關(guān)節(jié)腔被纖維性或骨性結(jié)締組織所代替，導(dǎo)致關(guān)節(jié)僵直變形。受累關(guān)節(jié)周圍可以發(fā)生肌腱炎、肌炎、骨質(zhì)疏松和骨膜炎。在鷹嘴、腕部和踝部關(guān)節(jié)處可見到類風(fēng)濕結(jié)節(jié)，其病理特征為均勻無結(jié)構(gòu)的纖維素樣壞死組織，周邊有單核細(xì)胞浸潤的纖維肉芽組織。胸膜、心包膜和腹膜可見纖維性漿膜炎。眼部病變有虹膜睫狀體炎、鞏膜炎、角膜結(jié)膜炎和眼色素層炎?！九R床表現(xiàn)】本病以2～3歲及8～10歲兩個年齡組為發(fā)病高峰，女孩多見。臨床起病可分為下述3型，臨床表現(xiàn)包括關(guān)節(jié)與關(guān)節(jié)外癥狀。（一）全身型又稱急性發(fā)病型，2～3歲幼兒多見，約占兒童類風(fēng)濕病的10%～20%。1．發(fā)熱發(fā)熱是其主要特征，體溫多高達(dá)39～40°C，呈弛張熱型，熱甚時患兒呈重病容，熱退后玩耍正常，發(fā)熱可持續(xù)數(shù)周甚至數(shù)月。2．皮疹發(fā)熱期常伴有一過性多形性皮疹，隨體溫升降而時隱時現(xiàn)。3．關(guān)節(jié)炎發(fā)熱時多數(shù)患兒有一過性關(guān)節(jié)炎，或僅為肌痛、關(guān)節(jié)痛，易被全身癥狀掩蓋，熱退后關(guān)節(jié)癥狀隨之消失，以膝關(guān)節(jié)最常受累，手指關(guān)節(jié)，腕、肘、肩、踝關(guān)節(jié)也常受侵犯。僅有少數(shù)患兒轉(zhuǎn)為慢性多發(fā)性關(guān)節(jié)炎，導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形。4．肝脾淋巴結(jié)腫大約半數(shù)病例有肝脾腫大，可伴經(jīng)度肝功能異常，少數(shù)可出現(xiàn)黃疸。多數(shù)患兒可有全身淋巴結(jié)腫大，腸系膜淋巴結(jié)腫大時可出現(xiàn)腹痛。5．胸膜炎及心包炎：約1/3以上患兒出現(xiàn)胸膜炎或心包炎，但無明顯癥狀，一般不需處理，偶見大量心包積液需減壓治療。（二）多關(guān)節(jié)型多見于學(xué)齡兒童，該型約占兒童類風(fēng)濕的30%～40%，受累關(guān)節(jié)多在4個以上，有RF陰性和RF陽性兩類。本病起病緩慢，常有低熱、納呆、消瘦。關(guān)節(jié)病變多先累及膝、肘、踝等大關(guān)節(jié)，先呈游走性，然后固定為對稱性多關(guān)節(jié)炎，出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫痛和活動受限，膝、踝、腕關(guān)節(jié)腔內(nèi)可有滲液。波及小關(guān)節(jié)時則出現(xiàn)指趾關(guān)節(jié)的梭型腫脹、關(guān)節(jié)晨僵，是本型的特征。關(guān)節(jié)病變大部分反復(fù)發(fā)作，多次受侵關(guān)節(jié)的周圍組織發(fā)炎變厚，皮膚肌肉萎縮，最終病變關(guān)節(jié)發(fā)生畸形和強(qiáng)直，并固定于屈曲位置。RF陽性患兒中50％關(guān)節(jié)癥狀嚴(yán)重，類風(fēng)濕結(jié)節(jié)常見，75％的病例抗核抗體陽性；RF陰性者，關(guān)節(jié)癥狀較輕，類風(fēng)濕結(jié)節(jié)少見，抗核抗體僅25％陽性。（三）少關(guān)節(jié)型該型較為多見，占40%～50%，全身癥狀輕微，有低熱或無熱，往往只出現(xiàn)單個關(guān)節(jié)癥狀，一般不超過4個關(guān)節(jié)，且主要累及膝、踝、肘等大關(guān)節(jié)，無嚴(yán)重的關(guān)節(jié)活動障礙，RF陰性。本型可并發(fā)虹膜睫狀體炎，尤其多見于女性患兒，虹膜睫狀體炎可持續(xù)活動，表現(xiàn)為畏光，流淚、結(jié)膜充血?？梢蚝缒ず笳尺B，繼發(fā)白內(nèi)障、青光眼而致嚴(yán)重視力損害，其中約2/3患者抗核抗體陽性。有的本型患者可出現(xiàn)髖及骶髂關(guān)節(jié)受累，甚至累及脊柱發(fā)展為強(qiáng)直性脊椎炎，后者與HLA-B27相關(guān)?！緦嶒炇覚z查】活動期患兒可有輕中度貧血，外周血白細(xì)胞增高，全身型者可達(dá)（60～70）×109/L，以中性粒細(xì)胞增高為主，甚至出現(xiàn)類白血病反應(yīng)。血沉加快，C反應(yīng)性蛋白、黏蛋白大多增高。IgG、IgM、IgA均增高，血清抗核抗體與RF的陽性率與臨床類型相關(guān)。補(bǔ)體CH50及C3僅在嚴(yán)重病例可能下降。HLA檢測有助于預(yù)后估計與強(qiáng)直性脊椎炎的早期診斷?！綳射線檢查】病程早期X射線僅顯示軟組織腫脹，關(guān)節(jié)周圍骨質(zhì)疏松；晚期可見到關(guān)節(jié)間隙縮小和骨質(zhì)破壞。當(dāng)關(guān)節(jié)軟骨破壞后，可見兩骨間的關(guān)節(jié)面融合，并可見到骨膜反應(yīng)和關(guān)節(jié)半脫位。【診斷和鑒別診斷】具有以小關(guān)節(jié)為主的對稱性關(guān)節(jié)炎，晨僵、關(guān)節(jié)畸形等典型癥狀診斷不難。對于以急性發(fā)熱的全身型JRD以及僅累及單個大關(guān)節(jié)的JRD診斷較為困難，應(yīng)與敗血癥、風(fēng)濕熱、感染性關(guān)節(jié)炎、急性白血病及其他結(jié)締組織病相鑒別。凡典型的全身癥狀或關(guān)節(jié)炎持續(xù)6周以上，能排除其他疾病者，可考慮本病?！局委煛浚ㄒ唬┮话阒委熂毙云趹?yīng)臥床休息，增加營養(yǎng)，采取有利于關(guān)節(jié)功能的姿勢。有關(guān)節(jié)變形、肌肉萎縮、運(yùn)動受限等病變時則應(yīng)配合理療、按摩和醫(yī)療體育，必要時做矯形手術(shù)。（二）抗炎藥物治療治療JRD主要是應(yīng)用抗炎藥物，根據(jù)藥物作用長短分為快作用（非甾類抗炎藥）類、慢作用（病情緩解藥）類、糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑等。1.非甾類抗炎藥物（NSAID）治療JRD的常用藥物。①萘普生：為高效低毒抗炎劑，長期服用耐受良好，劑量為10～15mg/（kg·d），分2次口服。②布洛芬：對各種類型JRD有效，劑量為50mg/（kg·d），分3～4次口服。③吲哚美辛（消炎痛）：用于全身型JRD和嚴(yán)重多關(guān)節(jié)炎型，劑量為0.5～1mg/（kg·d），分2～3次口服，從小劑量開始逐漸加量。④雙氯芬酸（扶他林）：是一種新型強(qiáng)效消炎鎮(zhèn)痛藥，特點(diǎn)為藥效強(qiáng)，不良反應(yīng)少，個體差異小，可有效地控制全身性JRD的發(fā)熱并改善關(guān)節(jié)癥狀。劑量為1～3mg/（kg·d），分3～4次口服，長期服用無蓄積作用。⑤阿司匹林：我國類風(fēng)濕病人對它耐受性差，目前已較少應(yīng)用，開始劑為80～100mg/（kg·d），分4～6次口服，經(jīng)7～10d病情好轉(zhuǎn)后逐漸減量，治療JRD曾有致肝損害和Reye綜合征的報道。在用上述藥物期間應(yīng)注意毒副作用，主要有胃腸道反應(yīng)、肝臟損害和血象改變。2.病情緩解藥(DMARD)如NSAID類治療3～6月無效，應(yīng)加用治療類風(fēng)濕的二線藥物，即病情緩解藥。這些藥常需用2～3月才顯效，常與NSAID合用。①羥氯喹：5～7mg/（kg·d），1次頓服。②青霉胺：開始5mg/（kg·d），兩周后漸增至10mg/（kg·d）。③氨甲蝶呤：每周1次口服，0.25～0.4mg/kg。④金制劑：注射用藥較口服更為有效，如瑞得（Ridaura）0.1～0.2mg/（kg·d），一次頓服。3．糖皮質(zhì)激素糖皮質(zhì)激素不作為首選或單獨(dú)使用藥物，僅用于JRA全身型應(yīng)用足量的非甾體抗炎藥和氨甲蝶呤與病情緩解藥未能控制病情的嚴(yán)重患兒或伴虹膜睫狀體炎者。一般用潑尼松1～2mg/（kg·d），分次服用，待癥狀基本控制、血沉恢復(fù)正常后漸減量，長期應(yīng)用不能防止JRD關(guān)節(jié)病變的破壞過程，且可能促使無血管性軟骨壞死及生長延遲。4.免疫抑制劑適用于上述藥物無效或有嚴(yán)重反應(yīng)者，或伴有嚴(yán)重合并癥的重癥JRD。常用：硫唑嘌呤1.5～3mg/（kg·d），分2次口服；環(huán)磷酰胺2～2.5mg/（kg·d），可單獨(dú)用或與激素聯(lián)合適用，應(yīng)注意副作用?！究偨Y(jié)臨床經(jīng)驗撰寫科普文章是為了促進(jìn)兒童健康，得不到利益收入的，出版科普圖書《兒科常見病解惑》http://t.cn/RFTuddE也是如此，這是7折銷售的連接，17.1元，購買后讀書能得到更多育兒知識，也有助于培養(yǎng)兒童看書學(xué)習(xí)的習(xí)慣。】本文系徐靈敏醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（m.btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

2008年06月17日 20122 11 4

小兒類風(fēng)濕病

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