小兒類風(fēng)濕病

小兒類風(fēng)濕病又稱幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎，是小兒時(shí)期一種常見的結(jié)締組織病，以對(duì)稱性多關(guān)節(jié)慢性炎癥為主要特點(diǎn)，并伴有全身多系統(tǒng)的受累，是一種自身免疫性疾病。也是造成兒童致殘的常見原因。

發(fā)病于 16 歲以下兒童，常表現(xiàn)為發(fā)生不明原因的疼痛、腫脹，此癥狀持續(xù) 6 周以上。

基本病因

小兒類風(fēng)濕病的病因尚不明確，現(xiàn)在主要認(rèn)為與遺傳、感染、環(huán)境因素有關(guān)：

• 有易感基因者易發(fā)病，與某些基因的多態(tài)性有關(guān)，目前已被證實(shí)人類白細(xì)胞抗原與小兒類風(fēng)濕病有密切關(guān)系。
• 病原體感染人體后，造成人體內(nèi)免疫系統(tǒng)失衡，導(dǎo)致關(guān)節(jié)受損。
• 寒冷、潮濕環(huán)境易造成關(guān)節(jié)受損。

高危人群

下述人群更容易患小兒類風(fēng)濕病，需加以注意：

• 居住在寒冷、潮濕環(huán)境下的人
• 受病原體感染者
• 自身身體營(yíng)養(yǎng)缺乏、疲勞、易感染者
• 年齡在 16 歲以下
• 遺傳因素：有易感基因者

病情和病程有個(gè)體差異，年齡較小的患兒往往先有持續(xù)性不規(guī)則發(fā)熱，其全身癥狀較關(guān)節(jié)癥狀更為顯著，年長(zhǎng)患兒較多限于關(guān)節(jié)癥狀，少數(shù)患者的眼睛會(huì)受到影響，造成虹膜睫狀體炎，導(dǎo)致患者出現(xiàn)視力障礙。

典型癥狀

• 發(fā)熱：是本病分型中的全身型關(guān)節(jié)炎的主要特征，表現(xiàn)為連續(xù)發(fā)熱 2 周以上?；颊咴诎l(fā)病期間會(huì)出現(xiàn)弛張熱的狀況，也就是一天內(nèi)體溫會(huì)出現(xiàn) 39 攝氏度以上的高值，一天內(nèi)體溫波動(dòng)大。
• 關(guān)節(jié)疼痛、腫脹：常發(fā)生在發(fā)熱后數(shù)周或數(shù)月，患兒的一個(gè)或多個(gè)關(guān)節(jié)出現(xiàn)疼痛腫脹，活動(dòng)后明顯，休息后疼痛減輕。可伴有早晨起床出現(xiàn)關(guān)節(jié)僵硬、活動(dòng)受限的情況，時(shí)長(zhǎng)一小時(shí)左右。

其他癥狀

除了上述表現(xiàn)，本病還可能會(huì)出現(xiàn)下列癥狀：

• 皮疹：
  全身型關(guān)節(jié)炎的皮疹的患者，會(huì)出現(xiàn)淡紅色斑點(diǎn)或環(huán)形紅斑，皮疹隨體溫升降而出現(xiàn)或者消失，皮疹一般沒有瘙癢的情況。

  銀屑病性關(guān)節(jié)炎的皮疹的患者，會(huì)出現(xiàn)丘疹或斑塊狀的皮疹，其特點(diǎn)是皮疹表面存在大量銀白色鱗屑。

• 視力障礙：少數(shù)本病患者會(huì)患有虹膜睫狀體炎，會(huì)影響視力，導(dǎo)致視力障礙。

并發(fā)癥

本病會(huì)引起關(guān)節(jié)等紅腫脹痛，對(duì)骨的損害非常大，會(huì)導(dǎo)致骨的破壞、骨的不對(duì)稱、骨頭壞死等，嚴(yán)重者會(huì)導(dǎo)致殘疾。

小兒類風(fēng)濕病的預(yù)防尤其重要，正確的預(yù)防方法能有效保護(hù)關(guān)節(jié)，很大程度上避免關(guān)節(jié)損傷。具體預(yù)防方法如下：

• 注意家族是否有本病疾病史，在孩子成長(zhǎng)過程中多觀察。
• 對(duì)于 18 歲以下的孩子，在孩子成長(zhǎng)過程中多注意孩子身體狀況，及時(shí)發(fā)現(xiàn)及早治療。
• 不要長(zhǎng)時(shí)間下蹲，不要長(zhǎng)時(shí)間站立或坐著，經(jīng)常起身活動(dòng)。
• 多吃富含蛋白質(zhì)、高鈣食物，如豆類及豆制品，奶類及奶制品等，加強(qiáng)對(duì)骨和關(guān)節(jié)的保護(hù)。
• 盡量避免長(zhǎng)期生活在寒冷、潮濕的地方，注意祛除濕氣。
• 不要經(jīng)常進(jìn)行劇烈運(yùn)動(dòng)，劇烈運(yùn)動(dòng)對(duì)關(guān)節(jié)的破壞較大，發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)會(huì)增高。

本病主要依靠病史、臨床表現(xiàn)及小兒類風(fēng)濕病的除外標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行診斷，綜合血常規(guī)、自身抗體檢查、X 線、核磁共振檢查鑒別診斷以及治療評(píng)估，具體檢查方法如下：

• 血常規(guī)：可以判斷是否貧血、感染及疾病的嚴(yán)重程度。
• 自身抗體檢查：主要是類風(fēng)濕因子、人類白細(xì)胞抗原檢查，可以判斷疾病進(jìn)展及治療效果。
• X 線：通過 X 線可觀察到關(guān)節(jié)病變程度。
• 核磁共振：對(duì)早期小兒類風(fēng)濕病的病變有較高敏感性，對(duì)滑膜炎的鑒別也有較大意義。

小兒類風(fēng)濕病目前無法完全治愈，但經(jīng)過有效的正規(guī)治療，能夠保護(hù)關(guān)節(jié)、緩解疼痛癥狀。主要是藥物治療和手術(shù)治療，目的是消除癥狀、控制炎癥、保護(hù)關(guān)節(jié)。

一般治療

• 注意休息，保證營(yíng)養(yǎng)支持，按摩受累關(guān)節(jié)。
• 加強(qiáng)鍛煉，但不宜過量、劇烈運(yùn)動(dòng)，可以選擇舒緩一些的運(yùn)動(dòng)。

藥物治療

本病首選非甾體抗炎藥，此藥不能疊加使用。生物制劑、糖皮質(zhì)激素一般與病情緩解藥聯(lián)合應(yīng)用，促進(jìn)病情緩解，藥更好地發(fā)揮其藥效。

• 非甾體類抗炎藥：為治療本病的一線藥物，常用布洛芬、萘普生。布洛芬的副作用有胃部不適、肝腎功能損害、過敏等；萘普生的副作用有消化道功能受損、聽力障礙、視力減退等。
• 病情緩解藥：屬于二線藥物，多用甲氨蝶呤、柳氮磺吡啶。甲氨蝶呤能防止或延緩關(guān)節(jié)破壞，副作用有惡心、腹瀉、脫發(fā)等。
• 生物制劑：早期用藥，與病情緩解藥甲氨蝶呤合用，防止破壞關(guān)節(jié)。
• 糖皮質(zhì)激素：臨床上大多使用潑尼松，與病情緩解藥合用。當(dāng)病情緩解藥生效，能控制病情、緩解關(guān)節(jié)疼痛癥狀過后，要逐步停下糖皮質(zhì)激素的使用。該藥只能緩解癥狀，并不能使疾病好轉(zhuǎn)，對(duì)骨的副作用大，長(zhǎng)期使用可能會(huì)引起骨破壞、骨壞死等。

手術(shù)治療

• 人工關(guān)節(jié)置換術(shù)：將人工關(guān)節(jié)假體植入人體內(nèi)，代替自身關(guān)節(jié)。對(duì)嚴(yán)重髖關(guān)節(jié)和膝關(guān)節(jié)受累的患兒，至青春后期，骨骼生長(zhǎng)發(fā)育停止后，可行關(guān)節(jié)置換術(shù)。
• 滑膜切除術(shù)：向關(guān)節(jié)腔內(nèi)注射特殊化合物，使其溶解本病引起的滑膜病變，從而緩解關(guān)節(jié)疼痛癥狀，阻止關(guān)節(jié)的進(jìn)一步病變惡化。

• 用藥：謹(jǐn)遵醫(yī)囑，堅(jiān)持用藥，注意用藥療效和副作用的把控。若出現(xiàn)危及生命的皮膚反應(yīng)、過敏反應(yīng)、哮喘患者哮喘發(fā)作，應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。

• 術(shù)后：術(shù)后及時(shí)更換敷料，注意觀察引流管內(nèi)液體的顏色變化，保持引流管通暢；謹(jǐn)遵醫(yī)囑服用抗炎抗菌藥物，避免傷口感染。

• 運(yùn)動(dòng)：
  非手術(shù)患者：要適當(dāng)運(yùn)動(dòng)，避免劇烈運(yùn)動(dòng)，可進(jìn)行慢跑、游泳等。

  手術(shù)患者：可以選擇通過步行訓(xùn)練盡早恢復(fù)孩子獨(dú)立生活能力，但也不宜太早訓(xùn)練，容易造成骨折、人工假體關(guān)節(jié)脫位等情況。避免劇烈運(yùn)動(dòng)。

• 飲食：術(shù)后應(yīng)多食用高蛋白、高維生素食物，如蛋類、果蔬、牛奶。

• 其他：戒煙戒酒，注意對(duì)肝腎的保護(hù)。

• 若不接受正規(guī)治療，在孩子出現(xiàn)關(guān)節(jié)疼痛腫脹 6 周以上時(shí)，沒有及時(shí)就醫(yī)，那么孩子就可能發(fā)展為后期的骨破壞、骨壞死，甚至殘疾。
• 經(jīng)過正規(guī)治療后，大部分病情可以得到很好的控制，但是本病目前不能完全治愈。