-
邵魏副主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 心內(nèi)科 川崎?。↘awasakiDisease,KD）已取代風(fēng)濕熱，成為全球兒童后天性心臟病首要病因。在未治療患兒中，25%會發(fā)展出威脅生命的冠狀動脈瘤（CAA）。2024年美國心臟協(xié)會（AHA）更新指南強調(diào)：發(fā)病10天內(nèi)確診并規(guī)范治療，可將冠脈損傷風(fēng)險降至5%以下。本文將結(jié)合最新臨床共識，為家長提供全面防護策略。川崎病是一種急性全身性血管炎綜合征，本質(zhì)是免疫系統(tǒng)異常激活導(dǎo)致的中動脈炎癥，尤其易侵襲冠狀動脈。其名字來源于日本醫(yī)生川崎富作，他于1967年首次系統(tǒng)描述此病。流行病學(xué)特征年齡特點：80%病例為5歲以下兒童，6-18個月為發(fā)病高峰，新生兒罕見但病情更危重610性別差異：男孩發(fā)病率略高于女孩（1.5：1），且冠脈并發(fā)癥風(fēng)險更高6種族傾向：亞裔兒童風(fēng)險顯著增高，日本發(fā)病率（265/10萬）是歐美（18-25/10萬）的10-30倍13季節(jié)特點：冬春季高發(fā)，可能與呼吸道病毒感染激增有關(guān)101.完全性川崎?。–KD）診斷要點需滿足發(fā)熱≥5天（起病日算第1天），加上以下5項中至少4項：雙眼紅：雙側(cè)球結(jié)膜充血（非化膿性，無分泌物）嘴唇紅：口唇皸裂/草莓舌/咽部彌漫性充血皮疹：多形性紅斑（軀干為主），卡介苗疤痕處紅腫具特異性手足腫：急性期掌跖紅斑、手足硬性水腫；恢復(fù)期（2-3周）特征性指端膜狀脫皮淋巴結(jié)大：單側(cè)頸部淋巴結(jié)腫（直徑≥1.5cm）關(guān)鍵更新：日本指南取消“發(fā)熱5天”強制要求，允許有經(jīng)驗醫(yī)生在3-4天提前診斷約20%患兒（尤其嬰兒）表現(xiàn)不典型，僅發(fā)熱+1-2項癥狀，需啟動實驗室評估流程：炎癥指標(biāo)：CRP≥30mg/L+ESR≥40mm/h輔助指標(biāo)：滿足以下≥3項：貧血（年齡校正后）血小板≥450×10?/L（病后第7天升高）白蛋白≤3g/dLALT升高（肝損傷）白細(xì)胞≥15×10?/L尿液白細(xì)胞≥10/HP（無菌膿尿）超聲心動圖一票診斷：冠脈Z值≥2.5可直接確診13.新舊鑒別困境傳統(tǒng)混淆疾?。盒杉t熱（對抗生素敏感）、麻疹（口腔麻疹斑）、藥物過敏（有用藥史）新冠時代新挑戰(zhàn)：兒童多系統(tǒng)炎癥綜合征（MIS-C）與KD癥狀重疊，但特點不同：MIS-C：胃腸癥狀突出（腹痛/嘔吐率80%），心肌功能抑制更重，淋巴細(xì)胞減少KD：冠脈病變更常見，唇舌改變更顯著頸部淋巴結(jié)炎陷阱：約21%患兒以頸部腫塊首診，B超鑒別要點：KD：雙側(cè)多發(fā)淋巴結(jié)腫大（II區(qū)為主），無膿液形成細(xì)菌性：單側(cè)為主，易化膿，伴腮腺/扁桃體化膿1.急性期核心治療（黃金窗口：發(fā)病10天內(nèi)）靜脈丙種球蛋白（IVIG）：單劑2g/kg，歐美推薦10-12小時輸完，心功能不全者延至24小時46阿司匹林：國際爭議：高劑量（80-100mg/kg/d）vs中劑量（30-50mg/kg/d）新共識：中高劑量抗炎效果無差異，優(yōu)先選擇中劑量減少肝損風(fēng)險退熱48-72小時后改為抗凝劑量（3-5mg/kg/d）高?；純簭娀桨福撼跏技绰?lián)用IVIG+第二抗炎劑（以下任選）：糖皮質(zhì)激素：甲潑尼龍（2mg/kg/d，分2次）適合多數(shù)人群英夫利昔單抗（抗TNF-α）：對冠脈瘤高危者更優(yōu)環(huán)孢素（鈣調(diào)磷酸酶抑制劑）2.耐藥病例挽救治療（IVIG無應(yīng)答）定義：IVIG結(jié)束36小時后仍發(fā)熱＞38℃或2周內(nèi)再發(fā)熱+新癥狀二線首選：大劑量激素沖擊（甲潑尼龍20-30mg/kg/d×3天）生物制劑：英夫利昔單抗：縮短發(fā)熱時間阿那白滯素（IL-1受體拮抗劑）：難治性病例新選擇，尤其伴巨瘤者1.冠脈病變分級管理基于最大Z值分層隨訪：1級（Z＜2）：6-8周停阿司匹林，1年復(fù)查心超3級（Z：2.5-5）：低劑量阿司匹林至瘤體消退，每年心超+3-5年應(yīng)激試驗5級（Z≥10或直徑≥8mm）：三聯(lián)抗栓：阿司匹林+氯吡格雷+抗凝劑（華法林/新型口服抗凝藥）每3-6月冠脈CTA監(jiān)測狹窄限制劇烈運動防血管破裂重要發(fā)現(xiàn)：小型動脈瘤（Z＜5）99%在10年內(nèi)自然消退，幾乎無心臟事件風(fēng)險；巨大瘤（≥8mm）需終身隨訪12.心肌梗死緊急識別冠脈瘤患兒發(fā)病2-3月內(nèi)為心肌梗死高發(fā)期，癥狀常不典型：嬰幼兒：突然哭鬧/蒼白/多汗/嘔吐年長兒：胸痛/肩胛區(qū)或腹痛/呼吸困難急救流程：立即嚼服阿司匹林，呼叫120并強調(diào)“川崎病冠脈事件”1.就醫(yī)預(yù)警線（出現(xiàn)任一情況立即?？凭驮\）發(fā)熱≥3天+任1項主要癥狀（眼紅/皮疹/唇舌改變）發(fā)熱≥5天+不明原因煩躁/肛周脫皮/BCG疤痕紅腫嬰兒持續(xù)發(fā)熱+CRP/PLT顯著升高2.住院期配合要點記錄體溫曲線：IVIG后36小時是耐藥判斷關(guān)鍵窗冠脈超聲時機：治療前、出院前、治療后1-2周必查疫苗延遲：IVIG后11個月內(nèi)避免活疫苗（麻疹/水痘等）3.出院后管理用藥依從性：阿司匹林勿與布洛芬同服（抗凝作用抵消）華法林需定期監(jiān)測INR（目標(biāo)值1.5-2.5）復(fù)查時間表：無冠脈損傷：1月、6月、1年心超小動脈瘤：每6月心超至消退巨瘤：每3-6月冠脈CTA+心肌灌注掃描生活干預(yù)：避免劇烈碰撞運動（服抗凝藥者）均衡飲食（限富含維生素K食物如菠菜，當(dāng)用華法林時）牙科操作前告知用藥史（需調(diào)整抗凝方案）終身提示：即使冠脈瘤消退，成年后需主動告知心血管醫(yī)生川崎病史；孕婦患者需高危產(chǎn)科與心內(nèi)科共管06月20日
58
0
0
-
葉芝旭副主任醫(yī)師 貴州省人民醫(yī)院 兒內(nèi)科 作者簡介：葉芝旭兒科學(xué)博士副主任醫(yī)師上海兒童醫(yī)學(xué)中心貴州醫(yī)院兒童感染科負(fù)責(zé)人碩士研究生導(dǎo)師貴州省高層次創(chuàng)新型人才“千層次”主持國家自然科學(xué)基金及多項市廳級課題，獲貴州省醫(yī)學(xué)科技獎一等獎1項?！扒t(yī)人才”計劃優(yōu)秀學(xué)員。主要從事兒童呼吸道感染性疾病的防治研究。曾在上海兒童醫(yī)學(xué)中心進修1年，分別進修呼吸專業(yè)、感染專業(yè)。擅長兒童呼吸道感染性疾病、各種復(fù)雜、疑難感染性疾病、各種病原感染、發(fā)熱性疾病、反復(fù)感染、感染與免疫的診治、預(yù)防接種評估。門診時間：周一下午（兒童綜合內(nèi)科特需門診）周三下午、周日下午（兒童感染?？茖＜议T診）周四下午（兒童綜合內(nèi)科專家門診）06月10日24
0
1
-
耿化曉主治醫(yī)師 濟寧醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院 兒科 1.剝脫性角質(zhì)松解癥多見于青少年，好發(fā)于手掌、腳掌，尤其是手指指腹。表現(xiàn)為針頭大小的白點，逐漸擴大成片狀脫屑，不痛不癢，但撕扯后可能露出紅嫩皮膚，有輕微疼痛?？赡芘c遺傳、多汗、摩擦或季節(jié)變化有關(guān)，通常2-4周可自愈。護理建議：避免撕皮，減少接觸洗滌劑，使用尿素乳膏或護手霜保濕。2.汗皰疹（濕疹）表現(xiàn)為手足側(cè)緣的深在小水皰，伴瘙癢，水皰干涸后脫皮。與過敏、精神壓力或多汗有關(guān)。治療建議：輕癥可外用糖皮質(zhì)激素藥膏（如糠酸莫米松），避免抓撓。3.手足癬（真菌感染）單側(cè)或雙側(cè)出現(xiàn)脫屑、水皰，可能伴瘙癢、紅斑，腳趾間浸漬發(fā)白更常見。具有傳染性，需真菌鏡檢確診。治療建議：外用抗真菌藥（如聯(lián)苯芐唑乳膏），嚴(yán)重時需口服藥物。4.接觸性皮炎因接觸洗滌劑、金屬等過敏原引發(fā)，表現(xiàn)為紅斑、脫屑，伴瘙癢。護理建議：避免接觸致敏物，外用激素藥膏緩解炎癥。5.皮膚干燥或營養(yǎng)缺乏秋冬季節(jié)或維生素A/B缺乏時，皮膚保濕能力下降導(dǎo)致脫皮。改善方法：多喝水，補充富含維生素的食物（如胡蘿卜、動物肝臟），加強保濕6.川崎病川崎病的手足脫皮起始于指尖。伴有其他的發(fā)熱皮疹手足腫脹球結(jié)膜充血口唇干紅皸裂。7.手足口病手足口病的脫皮從手指末端，可伴有皮疹，手足臀分布多見，發(fā)病后1個月可有指甲脫甲。8.猩紅熱猩紅熱的皮疹全身充血性，手足脫皮從指腹出現(xiàn)，伴有膜狀脫皮。04月22日36
0
0
-
杜忠東主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 心內(nèi)科 主任，為什么咱們要這么重視不典型傳奇病啊，哦，這個問題提的非常好，因為據(jù)我們這個理醫(yī)學(xué)研究啊，包括國內(nèi)的國外的研究就發(fā)現(xiàn)我們現(xiàn)在最后發(fā)生冠狀脈巨大瘤的孩子，至少一半兒，一半的孩子，他的早期啊都是表現(xiàn)不典型的，就是按我們這個傳疾病診斷標(biāo)準(zhǔn)是診斷不了的，就是叫不完全不典型傳疾病，所以這個發(fā)生率非常高，所以不完全傳疾病的孩子更容易發(fā)生冠狀動脈瘤，為什么呢？一個是因為它不不典型的，很容易遺漏啊，第二通常因為醫(yī)生猶豫來猶豫去，很容易延誤治療，所以呃，這是非常重要的，我們要重視這個不完傳傳疾病的這個可能，第二呢，非常重要一點啊，就是呃，我們這些年啊，尤其是近五年到十年不完全傳疾病，它這個越來越多了，過去啊很少，北京呃，過去的流調(diào)從1995年到2015年，20年的期間，我記得不完全傳疾病就不點。 鐵斯的傳疾病只有17.7%，但現(xiàn)在呢，可能差不多，呃據(jù)日本的資料發(fā)現(xiàn)它逐年在增加，日本的資料是差不多30%左右，我們兒童醫(yī)院的資料也是這樣，就是小的孩子，比如說六個位內(nèi)的孩子，差不多百分之五十四十七到51半，大的孩子，五歲以上的孩子也很高，他的表現(xiàn)的不典型，呃這些孩子呢，通常比如小的孩子通常都是誤診成這03月19日163
0
6
-
楊伊琳副主任醫(yī)師 汕頭市中心醫(yī)院 兒童免疫風(fēng)濕專科 我有兩個名字，一個特別有日本風(fēng)情的叫做“川崎病（Kawasakidisease，KD）”，這個名字大概很多人都聽說過了，還有一個名字叫“粘膜皮膚淋巴結(jié)綜合征(mucocutaneouslymphnodesyndrome，MCLS)”，記住我的這第二個名字，也就大抵對我的表現(xiàn)有一半以上的了解了。但是，有多少人知道，我，川崎病，是可以導(dǎo)致小朋友患上“冠心病”的呢？啥？“川崎病”→兒童“冠心病”？！冠心病不是只有老人家才會得的嗎，怎么小娃娃會得呢？沒錯！我就是有這么個厲害的本事！是不是把各位家長嚇得瑟瑟發(fā)抖啊？現(xiàn)在就給大家深入地介紹一下“大名鼎鼎”的我吧！我的歷史和大致的表現(xiàn)“川崎病”這個名字確實是日本人最先提出來的，說起來，我還要感謝日本的兒科醫(yī)生川崎富作先生，就是他，在世界上第一次診斷了“川崎病”，讓我為世人所知，但反過來，川崎先生也應(yīng)該感謝我的出現(xiàn)，讓他的姓氏和名字能被后人一直記住。那個患者是一個4歲3個月大的男孩，1961年1月5日在日本紅十字中央醫(yī)院兒科被川崎富作醫(yī)生收治，孩子出現(xiàn)高熱、淋巴結(jié)腫大、口唇干裂、草莓舌、全身出疹、眼部充血、手足的硬性水腫等癥狀，各種治療均無效，但2周后，燒自然退卻，疾病自愈。經(jīng)過數(shù)年對我的觀察和研究，川崎富作醫(yī)生在1967年首次報道了我，他給我的最初命名是“伴有指（趾）特異性脫皮的小兒發(fā)熱皮膚淋巴結(jié)綜合征”，這么長的一個名字，估計現(xiàn)在已經(jīng)沒有幾個人知道我的這個“乳名”了，業(yè)內(nèi)人士更多知道的是后來簡化了的我的名字，就是上面提到的“粘膜皮膚淋巴結(jié)綜合征”，“粘膜”包括了口唇干紅皸裂、草莓舌、眼部充血，“皮膚”主要是指全身的皮疹，手壓下去這些皮疹是會褪色的，還有，川崎病恢復(fù)期常伴有手足肢端的膜狀脫皮，最近幾年，醫(yī)學(xué)專家們把寶寶出生時接種了卡介苗的部位在本病發(fā)病的過程中出現(xiàn)的紅腫也算在我的頭上，而“淋巴結(jié)”則是說，我可以引起頸部淋巴結(jié)腫大。我的真面目在隨后的案例觀察中人們逐漸認(rèn)識了我的真面目。其實，我還是有“自動自覺”的一面的——川崎病是有可能自愈的，但有時我也會帶來最不好的結(jié)果——致死！經(jīng)過解剖確認(rèn)，大部分死亡病例都有心臟冠狀動脈瘤，因血栓栓塞或冠狀動脈瘤破裂死亡，這，就是“冠心病”了！我實際上是一種血管炎癥，而且，我特別偏愛損害心臟的的冠狀動脈?，F(xiàn)在，你們明白了為什么我能導(dǎo)致小朋友也得“冠心病”了吧？我可不少見哦這么厲害的我，到底是不是一個罕見病、少見病呢？哼哼，老實告訴你——我的發(fā)病率可不低哦！目前，全世界還是日本的發(fā)病率最高，0～4歲兒童的發(fā)病率從2008年的218.6/10萬增加到2018年的359/10萬，韓國為（170.9～194.9）/10萬，美國為（18.1～21.3）/10萬，而對于中國，部分區(qū)域報道0～4歲兒童的發(fā)病率為（69～110）/10萬，而且，這些年有明顯的上升趨勢！我其實是兒童風(fēng)濕免疫領(lǐng)域的一個常見病、多發(fā)病，也是導(dǎo)致兒童后天性心臟病的第一位病因！我的霸主地位是難以被撼動的！如何早期發(fā)現(xiàn)我我雖然厲害，但是，如果發(fā)病早期就被發(fā)現(xiàn)，還是會使得我對小朋友的影響力大打折扣的，說到這里，我知道很多家長都特別想知道——如何早期發(fā)現(xiàn)川崎病??？看看下面這個圖，你就明白了——雖然上面的圖看起來很典型，但是，請相信，狡猾的我是不可能讓很多家長一眼就識破的，除了“完全性川崎病”，還有“不完全性川崎病”呢！我可以表現(xiàn)為“肺炎、腦膜炎、尿路感染、淋巴結(jié)炎、肝功能異常、胰腺炎、腮腺炎、敗血癥、不明原因發(fā)熱”等等等等！當(dāng)然，我最怕的就是兒科、尤其是兒童風(fēng)濕免疫科的醫(yī)生的火眼金睛~~與我相關(guān)的檢查我是一種全身炎癥性疾病，所以，兒科醫(yī)生需要尋找炎癥的證據(jù)和評估炎癥的程度，這些指標(biāo)有——血常規(guī)、C反應(yīng)蛋白、紅細(xì)胞沉降率、降鈣素原、白介素-6等等；我可以導(dǎo)致上面說到的“肺炎、腦膜炎、尿路感染、淋巴結(jié)炎、肝功能異常、胰腺炎、腮腺炎、敗血癥、不明原因發(fā)熱”等等，所以，醫(yī)生可能需要查胸片、腦脊液、尿液、腮腺及淋巴結(jié)影像、細(xì)菌培養(yǎng)、血液生化等等；最重要的當(dāng)然是我對心臟的影響，所以，心臟彩超、心臟功能等等也是醫(yī)生會做的檢查。其實，因為我變化多端，“不完全川崎病”有時更是以疑難病例的形式出現(xiàn)在醫(yī)生們面前，所以，與我相關(guān)的檢查項目，其實還有很多，主要看我的表現(xiàn)。對付我的武器當(dāng)然，聰明的人類已經(jīng)找到了一些對付我的武器。最初的階段，醫(yī)生們僅使用阿司匹林對付我，我還能讓20~25%的患兒出現(xiàn)冠狀動脈瘤！后來，醫(yī)生們發(fā)現(xiàn)了靜脈注射丙種球蛋白（以下簡稱“靜丙”）這個方法，讓我的威力突然小了很多，有了靜丙治療方案后，我現(xiàn)在只能讓3~5%的患兒出現(xiàn)冠脈瘤！而且，厲害的兒童風(fēng)濕免疫?？漆t(yī)生直接向我宣戰(zhàn)——如果孩子不好彩成為那“3~5%”，只要在正規(guī)的兒童免疫風(fēng)濕?？品e極配合治療，絕大大部分冠脈擴張的小朋友還是有希望在病后一年內(nèi)恢復(fù)健康的！兒童風(fēng)濕免疫專家還不斷地發(fā)現(xiàn)對付我的利器，比如說，用以第二輪靜丙沖擊為代表的方案來對付我的一員大將“丙球無反應(yīng)型川崎?。ê唵蔚卣f，就是第一次靜丙治療效果不好的川崎病）”、靜丙聯(lián)合阿司匹林和糖皮質(zhì)激素、生物制劑、免疫抑制劑等等的治療方案，再不行，還聯(lián)合心臟外科醫(yī)生一起來對付我，讓我節(jié)節(jié)敗退！我的溫馨提示老實說，“溫馨提示”，這不是我自愿的，只是因為小編是兒童風(fēng)濕免疫科的醫(yī)生，她說要借我的口說出她想對家長們說的話——親愛的家長們，請記住——發(fā)熱，不一定是“感染”！眼紅，不一定是“紅眼病”！皮疹，不一定是“過敏”！唇紅，不一定是“上火”！別忘了還有我——川崎??！如果小朋友發(fā)熱伴有上面說到的這些表現(xiàn)，別再猜測、別再猶豫，直接找兒科醫(yī)生吧！圖源：網(wǎng)絡(luò)2024年04月23日514
0
3
-
張明明副主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 心血管內(nèi)科 有80%左右的川崎病發(fā)生在5歲以下的兒童，平均年齡2歲左右，1-3月份的冬春季節(jié)是川崎病的發(fā)病高峰。家長需要注意的是川崎病和普通感冒還是有很大的區(qū)別的，比如普通感冒發(fā)燒之前或發(fā)燒同時會有咽痛、鼻塞、打噴嚏、流清鼻涕、咳嗽的表現(xiàn)，2-3天后鼻涕可能會變得粘稠，發(fā)燒一般多為低熱，持續(xù)時間很少超過5天，而川崎病有其特殊的臨床表現(xiàn)，最典型的表現(xiàn)就是不明原因的發(fā)熱5天以上，吃阿奇霉素或頭孢類藥物后，仍然不能退熱，同時還有皮疹、眼睛紅、口唇干紅、皸裂、楊梅舌、頸部淋巴結(jié)腫大、手足潮紅硬腫表現(xiàn)，而普通感冒是沒有上述這些表現(xiàn)的。有些臨床表現(xiàn)不典型的川崎病患兒，要引起注意，如果持續(xù)高熱不退，抗感染治療效果不好，炎癥指標(biāo)越來越高，又沒有其他明確的感染病因可以解釋病情的時候，要注意是不是川崎病，這個時候要做相關(guān)的進一步檢查。2023年04月22日1231
1
2
-
江河主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 心血管內(nèi)科 川崎病，又名皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征，以全身血管炎為主要病變的急性發(fā)熱出疹性疾病，主要影響中動脈。該病好發(fā)于6-18個月的嬰幼兒，5歲以下兒童占比超過80%，其中約有20%的患兒出現(xiàn)冠狀動脈損害，已經(jīng)成為兒童獲得性心臟病的主要病因。川崎病首先由日本學(xué)者報道，并以他的名字命名該病，現(xiàn)在全球范圍內(nèi)均有病例發(fā)生，在亞裔兒童中更為流行。（一）臨床表現(xiàn)：①發(fā)熱≥5天②多形性皮疹，彌漫性紅斑，卡疤周圍充血，肛周潮紅和脫皮③雙側(cè)球結(jié)合膜充血，無膿性分泌物④口唇及口腔黏膜充血，唇皸裂，楊梅舌⑤掌跖潮紅，肢端硬性水腫，恢復(fù)期指趾端膜狀脫皮，出現(xiàn)于甲床皮膚交界處⑥頸部非化膿性淋巴結(jié)腫大（二）化驗檢查：白細(xì)胞及CRP、ESR等炎性指標(biāo)升高明顯，伴隨貧血以及血小板升高；尿常規(guī)可見蛋白尿以及白細(xì)胞增多；（三）常見并發(fā)癥：1.冠狀動脈超聲部分患兒可出現(xiàn)冠狀動脈擴張或形成血管瘤等損害表現(xiàn)。2.心肌炎3.無菌性腦膜炎：頭痛，嘔吐，煩躁不安，嗜睡，驚厥4.肝膽損害：肝臟增大，轉(zhuǎn)氨酶升高，膽囊擴張、水腫，膽總管輕度擴張5.胰腺炎6.無菌性膿尿（四）治療：1.阿司匹林:抗炎/抗血小板聚集，共持續(xù)至少6-8周，冠狀動脈損害者延長至冠脈內(nèi)徑恢復(fù)正常。2.丙種免疫球蛋白：2g/kg，分1～2天靜點免疫封閉（推薦發(fā)病10天內(nèi)使用）。3.雙嘧達莫：抗血小板聚集4.糖皮質(zhì)激素：對人免疫球蛋白治療無反應(yīng)者可考慮加用。5.維生素E口服，保護血管內(nèi)皮細(xì)胞，應(yīng)用于存在冠狀動脈損害患兒。6.對癥治療：保肝、營養(yǎng)心肌、補液支持治療。（五）預(yù)后該病多數(shù)預(yù)后良好，經(jīng)治療后癥狀很快恢復(fù)正常，少數(shù)患兒持續(xù)存在冠狀動脈瘤。2023年04月13日765
0
2
-
付朝杰副主任醫(yī)師 棗莊市婦幼保健院 新生兒科 1.臨床表現(xiàn)發(fā)熱口腔黏膜改變皮疹頸部淋巴結(jié)腫大球結(jié)膜充血肢端改變2.冠狀動脈損害未經(jīng)治療：冠狀動脈損害（CALs）的發(fā)生率為25%早期靜脈注射丙種球蛋白（IVIG）聯(lián)合阿司匹林口服治療：冠狀動脈損害（CALs）的發(fā)生率為5%3.心血管損害發(fā)生率：15.9%冠狀動脈擴張：68%冠狀動脈瘤：10%瓣膜返流：9%心包積液：7%心力衰竭：1%4、實驗室檢查5.心血管癥狀心臟聽診:?心雜音，奔馬律，心音低鈍心電圖的變化:?P-R.Q-T延長，異常Q波，低電壓，ST-T改變，心律不齊胸部X線:?心影增大超聲心動圖:?心包積液，冠狀動脈瘤,末梢動脈瘤（腋窩等）冠狀動脈瘤冠狀動脈前降支容易出現(xiàn)瘤樣擴張，由于血栓性閉塞，導(dǎo)致心肌梗塞可發(fā)生猝死?！静煌耆ㄆ椴 ?.不完全川崎?。╥ncompleteKD）診斷診斷標(biāo)準(zhǔn)6項只符合4項或3項以下,但病程中經(jīng)超聲心動圖或心血管造影證實有冠狀動脈瘤者多見于<6個月的嬰兒或>6歲的年長兒，屬重癥診斷標(biāo)準(zhǔn)中只有4項符合,但超聲心動圖檢查可見冠狀動脈壁輝度增強，應(yīng)除外其他感染性疾病2.不完全川崎病特點發(fā)病率19.8％好發(fā)于小嬰兒，其臨床癥狀更為隱蔽冠狀動脈病變率較年長兒更高美國診斷標(biāo)準(zhǔn)對不明原因發(fā)熱≥5天小嬰兒并伴有臨床表現(xiàn)中符合一項者，應(yīng)常規(guī)做2－DE檢查，若合并有冠狀動脈病變者即可明確診斷臨床癥狀及病程變化表現(xiàn)為不典型（atypical）的病例，但不診斷為不典型川崎病主要癥狀符合4項67.8%，3項25.0%，2項5.9%，1項0.8%發(fā)熱及恢復(fù)期肢端膜狀脫屑多見頸部淋巴結(jié)腫脹少見肛周潮紅（或伴脫皮）和指（趾）端脫皮對診斷KD具有特征性意義3.不完全川崎病癥狀頻度頸部淋巴結(jié)腫脹（39％），典型KD病例出現(xiàn)頻度為65％發(fā)熱80％、皮疹65%、口唇變化62％、四肢末端改變70%、結(jié)膜變化76％四肢末端變化的輕癥患者常常根據(jù)粘膜與皮膚交界處的特異性脫皮作為診斷川崎病的重要依據(jù)幾經(jīng)轉(zhuǎn)院忽視特異性肢端脫皮表現(xiàn)而延誤診斷日本學(xué)者古ぃ報告多例猝死病例在尸檢時發(fā)現(xiàn)冠狀動脈瘤內(nèi)的血栓性栓塞及冠狀動脈瘤破裂而診斷為不完全KD也有病例表現(xiàn)心功能不全為主要癥狀，可根據(jù)病史中患兒有發(fā)熱皮疹等既往史，也可診斷為不完全KD合并其他表現(xiàn)如面神經(jīng)麻痹、急腹癥；下肢不完全麻痹等癥狀個別病例在診療過程中誤診為類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎【川崎病治療】1.標(biāo)準(zhǔn)治療大劑量免疫球蛋白（IVIG）+阿司匹林IVIG無反應(yīng)者占15～20%伴發(fā)CAA≈IVIG無反應(yīng)者波尼松龍(PSL)治療KD=禁忌癥2.IVIG不反應(yīng)者激素追加療法川崎病診斷明確后給予IVIG治療后36小時,發(fā)熱不退(體溫＞38度)或退熱后2－7d再次出現(xiàn)發(fā)熱并伴有至少一項KD的主要臨床表現(xiàn)，則判斷為IVIG不反應(yīng)日本學(xué)者建議再次應(yīng)用IVIG治療1g/Kg后發(fā)熱仍不退時，可采用甲基潑尼松龍2mg/Kg/d，分三次靜脈注射，至熱退、CRP及血象恢復(fù)正常后改為潑尼松龍2mg/Kg/d×5d，1mg/Kg/d×5d，0.5mg/Kg/d×5d后停藥3.皮質(zhì)激素在川崎病治療中的應(yīng)用背景皮質(zhì)激素具有高效抗炎的作用已廣泛應(yīng)用于各類血管炎癥候群國外有報告認(rèn)為激素促進冠狀動脈擴張，凝血功能亢進而導(dǎo)致血栓形成，增加了心肌梗塞的風(fēng)險近年來隨著對丙球治療無效者的追加治療和初期治療的激素應(yīng)用，認(rèn)為激素具有縮短熱程、抑制冠狀動脈病變的發(fā)生，早期控制炎癥因子反應(yīng)。2023年01月18日545
0
0
-
付朝杰副主任醫(yī)師 棗莊市婦幼保健院 新生兒科 1.持續(xù)發(fā)熱超過5天；2.雙眼球結(jié)膜充血，且沒有感染性分泌物；3.口唇潮紅、干裂，草莓舌；4.急性非化膿性頸部淋巴結(jié)腫大；5.多形性紅斑或猩紅熱樣皮疹；6.急性期掌心和腳心出現(xiàn)紅斑、硬腫，發(fā)病10~15天指趾末端開始出現(xiàn)膜樣脫皮，此癥狀為川崎病的特征性臨床表現(xiàn)。在排除其他疾病的基礎(chǔ)上，上述6個癥狀出現(xiàn)5個即可診斷為川崎病。如果出現(xiàn)4個主要癥狀，加上超聲心動圖檢查或心血管造影顯示冠狀動脈擴張，也可診斷為川崎病。多數(shù)病人治療效果好。早期及時診斷并使用足量的人免疫球蛋白是治療的關(guān)鍵，對于阻止川崎病導(dǎo)致的冠脈病變有重要作用。但是如果沒有及時診斷，則容易損害患兒冠狀動脈，是成年后發(fā)生冠心病的潛在危險因素。為了防止冠狀動脈血栓及抗炎，通常會使用阿司匹林等抗血小板藥物，是川崎病治療的重要環(huán)節(jié)。川崎病如果能早期及時綜合治療，多數(shù)是可以完全治愈的，而且?guī)缀醪粫?fù)發(fā)。2022年09月07日956
0
0
-
付朝杰副主任醫(yī)師 棗莊市婦幼保健院 新生兒科 川崎病和感冒，一年四季均可發(fā)生，早期可能表現(xiàn)都很相似，會出現(xiàn)發(fā)熱。但不同的是：?感冒，通常有咳嗽、鼻塞、流涕、咽痛等癥狀，且發(fā)熱時間通常小于5天。而川崎病，可能沒有感冒癥狀（也可能恰好有），重要的特征是發(fā)熱時間通常超過5天，且多數(shù)都表現(xiàn)高熱，很難退熱，血象高且抗生素使用無效，這種情況應(yīng)該警惕川崎病可能。此外，川崎病的典型表現(xiàn)還包括出皮疹（多形性皮疹）、嘴唇干裂、結(jié)膜充血、草莓舌（舌頭長出紅色小疙瘩，像草莓一樣，故名為草莓舌）、頸部淋巴結(jié)腫大、手腳腫脹發(fā)紅甚至脫皮。2022年09月07日534
0
0
川崎病相關(guān)科普號
錢小青醫(yī)生的科普號
錢小青 主任醫(yī)師
南京醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院
風(fēng)濕免疫科
2089粉絲3.8萬閱讀
王濤醫(yī)生的科普號
王濤 主任醫(yī)師
四川大學(xué)華西第二醫(yī)院
兒童心血管科
1817粉絲8萬閱讀
楊伊琳醫(yī)生的科普號
楊伊琳 副主任醫(yī)師
汕頭市中心醫(yī)院
兒童免疫風(fēng)濕?？?/p>
10粉絲513閱讀