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付朝杰副主任醫(yī)師 棗莊市婦幼保健院 新生兒科 川崎病，是1967年日本科學(xué)家川崎首先描述報道的，為紀(jì)念其對川崎病的認識，故以他的名字命名疾病。川崎病好發(fā)于6個月~5歲的兒童，但近年來小于6個月和大于5歲的兒童發(fā)生率有增加的趨勢。本病在亞籍兒童發(fā)生率高，目前并不清楚發(fā)病原因是什么。有許多研究認為可能和病毒感染有關(guān)，但并沒有確切的依據(jù)。另外一些研究認為，可能與自身免疫系統(tǒng)功能的狀態(tài)有關(guān)。盡管目前對于川崎病為何發(fā)病并不清楚，但是目前得到業(yè)內(nèi)認可的發(fā)病機理是：在感染等環(huán)境因素作用下，機體免疫系統(tǒng)發(fā)生反應(yīng)，從而導(dǎo)致的全身急性自限性血管炎。2022年09月07日
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魏志潘主治醫(yī)師 華中阜外醫(yī)院 兒童心臟中心 川崎病又稱作皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征，是1967年由日本醫(yī)生川崎富作首次報道，是一種以全身急性血管炎性病理改變?yōu)橹鞯淖陨砻庖咝约膊?，是兒童獲得性心臟病的主要病因。川崎病并發(fā)冠狀動脈損害及巨大冠狀動脈瘤等心血管后遺癥給兒童的身心健康造成很大影響。其病因和發(fā)病機制目前尚不清楚。主要的臨床表現(xiàn)為超過5天的持續(xù)性發(fā)熱、口唇及口腔黏膜改變、多形性皮疹、頸部非化膿性淋巴結(jié)腫大、雙眼球結(jié)膜充血、手足硬性水腫及指端脫皮等;大部分患者隨著病情進展可以痊愈,但是,這些痊愈的患者仍有后期發(fā)生冠脈異常的風(fēng)險,應(yīng)該定期隨訪,定期復(fù)查。急性期治療方案:阿司匹林+靜脈用丙種球蛋白(發(fā)病前十天進行治療尤其重要)。冠脈瘤治療方案:繼續(xù)使用阿司匹林,如果冠脈瘤增大,建議加用氯吡格雷,華法林。如果出現(xiàn)冠脈狹窄病變,則需要外科手術(shù)如冠脈成形,冠脈搭橋手術(shù)或者介入手術(shù)治療(球囊血管成形術(shù)、支架植入和旋轉(zhuǎn)消融術(shù))。2022年05月06日717
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杜忠東主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 心內(nèi)科 據(jù)瑞典媒體報道，瑞典兒童類川崎病病例正在快速增加，目前病例已超過140例，比一個月前增加了40%。 目前尚不清楚病例激增的現(xiàn)象是否與新冠病毒變異毒株在瑞典迅速傳播存在聯(lián)系。 斯德哥爾摩一家兒童醫(yī)院醫(yī)生說，由于瑞典目前不對兒童進行新冠檢測，因此很難確定兒童感染新冠病毒后罹患類川崎病的可能性。 類川崎病又被稱為多系統(tǒng)炎癥綜合征，患兒會出現(xiàn)類似川崎病的癥狀，因此稱為類川崎病。該疾病主要在感染新冠病毒的兒童中出現(xiàn)，可能與新冠病毒有關(guān)，但目前還無法得出確切結(jié)論。 大多數(shù)類川崎病患兒此前沒有基礎(chǔ)疾病，患兒最初出現(xiàn)的癥狀通常是腹痛、惡心和高燒。一些患兒出現(xiàn)神志不清或反應(yīng)遲鈍，部分患兒有皮疹、眼部充血等癥狀，還有一些患兒由于心臟功能嚴(yán)重受損和血壓下降而休克。 研究發(fā)現(xiàn)，如果某兒童感染新冠病毒后再確診患類川崎病，有關(guān)炎癥反應(yīng)通常在感染病毒3至6周后出現(xiàn)。意大利、法國、美國和英國自新冠疫情發(fā)生以來曾報告發(fā)現(xiàn)一些兒童出現(xiàn)類川崎病癥狀。 瑞典公共衛(wèi)生局近日表示，在英國發(fā)現(xiàn)的新冠病毒變異毒株正在瑞典迅速傳播，對確診病例的抽樣調(diào)查數(shù)據(jù)顯示，感染變異毒株的病例約占新增確診病例的11%。 截至目前，瑞典目前累計確診病例已超過60萬例，死亡病例超過1.2萬例。2021年02月15日1431
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王濤主任醫(yī)師 四川大學(xué)華西第二醫(yī)院 兒童心血管科 川崎病是一種非常神秘的疾?。核軌?qū)е卵馨l(fā)炎。患者的癥狀表現(xiàn)差異很大，患者的年齡一般低于5 歲。“我永遠都忘不了孩子胸部被打開的那一幕，小小的心臟布滿了微動脈瘤?！盉urns 說，患兒去世后，希望把問題搞清楚的Burns 和病理學(xué)家一起做了尸體解剖?？吹竭@些瘤，Burns 十分疑惑: 這些像氣球一樣的突起在成年人的血管中很常見， 但怎會存在一個一度很健康的嬰兒體內(nèi)？日本兒科醫(yī)生Tomisaku Kawasaki 于1960 年發(fā)現(xiàn)了第一例病例，故該病被命名為川崎病。雖然他本人并不知道這種病到底是什么疾病， 但他做了疾病的圖解以及癥狀的詳細記錄。“他將記錄放在了一個叫做GOK 的文件夾中， 詼諧地表示‘只有上帝才知道’”Burns 說。川崎病第一次作為正式的疾病描述發(fā)表于1967 年。日本曾爆發(fā)了三次大流行：1979 年4 月，1982 年5 月和1986年3 月。雖然日本的人口出生率逐步下降，但患病人數(shù)逐漸增加。現(xiàn)在，日本每年約有1.2 萬個病例。很難說這種疾病流行到底有多廣泛，因為在日本以外，這種疾病經(jīng)常被誤診，畢竟嬰兒出疹子的情況太多。但誤診帶來的危害卻十分嚴(yán)重。對于川崎病，“危害有可能要等到幾十年以后才會被察覺”，Burns說，“表現(xiàn)為年輕人大面積的心肌梗死， 而且很難找出理由”?；蛟诩膊〉陌l(fā)生中似乎起到了很大的作用，而亞洲兒童更容易感染此病，同時免疫系統(tǒng)也扮演著一定角色。幾十年來， 科學(xué)家一直在試圖尋找川崎病的致病原， 包括病毒，細菌和各種致病原，但毫無收獲。2000 年起，Burns 與美國加利福尼亞大學(xué)圣地亞哥分校Scripps 海洋研究所的氣象學(xué)家Daniel Cayan 合作，開始尋找川崎病與氣候的潛在聯(lián)系。當(dāng)他們逐個研究從1987 年到2000 年川崎病在日本各個區(qū)縣的分布時，曙光初現(xiàn)。他們發(fā)現(xiàn)，疾病的發(fā)生呈現(xiàn)很強的季節(jié)性，在冬天和早春達到高峰，然后在初夏又卷土重來，這表明環(huán)境因素起到一定作用。2020年11月15日3453
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湯衛(wèi)紅主任醫(yī)師 杭州市兒童醫(yī)院 兒內(nèi)科 前幾天，一名一個多月的嬰兒在家中突然出現(xiàn)高熱，最高體溫39℃左右，體溫反復(fù)難以降至正常，然而家長并沒有重視，發(fā)熱2天后精神卻比以往差了許多，時常哭鬧難以安撫，也不肯吃奶，家長這才帶著寶寶來到我院內(nèi)三科住院治療。住院期間寶寶仍然高熱不退，在住院第二天寶寶的頸部出現(xiàn)了包塊，觸碰時伴有明顯的哭吵，全身出現(xiàn)了很多形態(tài)不一的皮疹，接種卡介苗的部位也出現(xiàn)了紅腫，這可急壞了孩子的父母，湯衛(wèi)紅主任醫(yī)師立即進行了診治，高度懷疑患兒患有川崎病，但這么小年齡的川崎病極其少見，診斷需慎之又慎，第三天寶寶又出現(xiàn)了眼睛紅，嘴唇紅、甚至有些皸裂，這時孩子的診斷終于水落石出，真相大白！ 湯衛(wèi)紅主任醫(yī)師下達醫(yī)囑：予大劑量人免疫球蛋白輸注，阿司匹林口服治療，經(jīng)過一系列的精心治療和護理，患兒的體溫很快降至正常，皮疹迅速消退，眼睛也不紅了，口唇皸裂也逐漸愈合，腫大的淋巴結(jié)明顯減小，胃口一天比一天好起來，寶寶的狀態(tài)越來越好，家長這顆心終于放了下來，臉上露出了久違的笑容，病情恢復(fù)非常順利，很快就康復(fù)出院！ 很多寶爸寶媽們看到這里心里肯定有很多疑問，這個川崎病是個什么毛病呢？是什么原因引起得呢？這個疾病是怎么治療呢？預(yù)后怎么樣？有哪些地方需要寶爸寶媽們注意得呢？寶爸寶媽們別急，下面杭州市兒童醫(yī)院內(nèi)三科主任湯衛(wèi)紅來一一回答您的問題，讓我們一起科普一下吧！ 川崎病是什么病呢？川崎?。↘awasaki disease，KD）是1967年日本醫(yī)生川崎富作（Tomisaku Kawasaki）首次描述，為了紀(jì)念他對川崎病的認識和貢獻，故以他的名字來命名。KD又稱為皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合癥，顧名思義，這個學(xué)名更好的詮釋了疾病的臨床表現(xiàn)，皮膚對應(yīng)皮疹，黏膜對應(yīng)口腔粘膜充血、嘴唇紅、皸裂、楊梅舌、眼結(jié)膜充血等，淋巴結(jié)自然是淋巴結(jié)腫大，是一種以全身血管炎為主要病變的急性發(fā)熱出疹性疾病。 本病在嬰兒及兒童期均可發(fā)病，高發(fā)年齡為6月齡-5歲的兒童，男孩多于女孩，成人及6月齡以下的嬰兒比較少見，但近年來5歲的兒童發(fā)病率有逐年增高的趨勢。 如今，川崎病已成為兒童后天性心臟病最主要的原因，它最大的危害是對心臟冠狀動脈的損傷，越小的兒童越容易引起嚴(yán)重的并發(fā)癥，因此需要家長高度重視。 為什么寶寶會得川崎病呢？ 雖然國內(nèi)外的醫(yī)生和科學(xué)家對川崎病進行了大量的研究，但目前仍不清楚其發(fā)病原因是什么，有許多研究認為可能和某些病原體感染有關(guān)，如病毒、細菌、支原體以及立克次體等，但都沒有確切的證據(jù)。另外一些學(xué)者認為，可能與遺傳易感性、自身免疫系統(tǒng)功能的狀態(tài)、環(huán)境因素等有關(guān)，但都沒有一個一致性的明確原因。但是目前業(yè)內(nèi)公認的一個發(fā)病機理是：在感染等環(huán)境因素作用下，機體免疫系統(tǒng)發(fā)生失衡，從而導(dǎo)致的以中動脈血管炎為主要表現(xiàn)的多臟器損害的臨床綜合征。 那川崎病有什么癥狀呢？ 川崎病目前還沒有金標(biāo)準(zhǔn)，主要依靠典型的主要臨床癥狀進行診斷： 1.發(fā)熱：持續(xù)發(fā)熱≥5天，抗生素治療無效； 2.皮疹：多形性紅斑或猩紅熱樣皮疹； 3.眼睛發(fā)紅：雙眼球結(jié)膜充血，沒有感染性分泌物； 4.口唇：口唇紅腫、皸裂，楊梅（草莓）舌，口腔和咽喉黏膜彌漫性充血； 5.頸部淋巴結(jié)腫大：急性非化膿性頸部淋巴結(jié)腫大，可為單側(cè)或雙側(cè)； 6.手足硬腫：急性期手足硬腫、充血，2周后指（趾）端甲床皮膚移行處開始有膜狀脫皮，此癥狀為川崎病的特征性臨床表現(xiàn)。 在排除其他疾病的情況下，出現(xiàn)以上6個癥狀中的5個即可診斷；如果出現(xiàn)4個癥狀，但心超或心血管造影檢查提示冠狀動脈擴張，也可明確診斷。 川崎病是一種全身中小血管的免疫性炎癥，為此，身體的各個系統(tǒng)均可能出現(xiàn)不典型癥狀。 （1）心血管系統(tǒng)：部分患兒出現(xiàn)冠狀動脈擴張或冠狀動脈瘤，嚴(yán)重者可出現(xiàn)心肌梗塞，甚至冠狀動脈瘤破裂，危及生命！ （2）消化系統(tǒng)：食欲減退，惡心，嘔吐，腹瀉，腹痛等。 （3）呼吸系統(tǒng)：咳嗽、流涕，氣促等； （4）關(guān)節(jié)肌肉：疼痛、腫脹、酸痛、乏力等； （5）神經(jīng)系統(tǒng)：易激惹、驚厥、意識障礙，偶有無菌性腦膜炎，偶有面神經(jīng)麻痹、四肢癱瘓等。 川崎病的治療和預(yù)后怎么樣呢？ 由于還未明確川崎病的病因，因此就不能像流感、肺炎等疾病可以有部分針對性的措施去預(yù)防疾病的發(fā)生，早發(fā)現(xiàn)、早診斷及早治療，并使用足量的人免疫球蛋白和阿司匹林是治療的關(guān)鍵，對于減少冠狀動脈的損害的風(fēng)險有重要作用。 川崎病的最大危害就部分患兒會出現(xiàn)心血管損害，主要以冠狀動脈損害為主，如冠狀動脈擴張、狹窄、動脈瘤、甚至心肌梗死等，其中極少數(shù)需要長期服藥直至冠狀動脈損害恢復(fù)，這也是兒童時期缺血性心臟病的主要病因，同時也是成年時期冠心病的潛在危險因素。在未經(jīng)正規(guī)治療的川崎病病例中，冠狀動脈擴張發(fā)生率高達25%左右，早期診斷明確并及時使用大劑量人免疫球蛋白治療可使冠狀動脈瘤的發(fā)生率可降低到5％以下。 如果能早期及時綜合治療，多數(shù)是可以完全治愈的，而且?guī)缀醪粫?fù)發(fā)，并且近年由于大劑量免疫球蛋白靜脈滴注的普及以及綜合治療水平的提高，冠狀動脈病變的發(fā)生率和病死率已經(jīng)明顯下降。 因此，川崎病的患兒在出院時無論冠狀動脈有無病變，家長一定需要遵醫(yī)囑進行定期復(fù)查，如心臟彩超等檢查，及時了解寶寶在恢復(fù)期時是否出現(xiàn)冠脈損害等并發(fā)癥。 湯衛(wèi)紅主任醫(yī)師專家門診時間 星期二全日 星期五早上名醫(yī)門診 杭州市兒童醫(yī)院（下城區(qū)文暉路195號）也可以在好大夫在線預(yù)約加號！2020年03月09日2450
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黃閏月主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院 風(fēng)濕科 川崎病，說起這個名字，可能大家都比較陌生。由于其發(fā)病年齡大多數(shù)均為兒童，所以雖然在風(fēng)濕免疫科甚少見到，但作為系統(tǒng)性血管炎的成員之一，越來越多的研究在探討免疫學(xué)紊亂在川崎病發(fā)病機制的作用。也有不少家長在帶孩子看病的時候，因為孩子發(fā)燒被誤診為感冒，很多天燒不退后確診這個?。贿€有一些孩子不幸得了這個病，家長懷疑是不是和接種的某種疫苗相關(guān)……那么，川崎病究竟是一種什么樣的疾病？它很嚴(yán)重嗎？會對孩子產(chǎn)生長久的健康危害嗎？一、什么是川崎??？川崎病又稱皮膚黏膜淋巴綜合征，是一種以全身性中小動脈炎性病變?yōu)橹饕±砀淖兊募毙詿嵝园l(fā)疹性疾病，因為由日本醫(yī)師川崎富作首先報道，故后世以他的名字命名該病。本病多見于5歲以下的嬰幼兒，男嬰發(fā)病率較高，以日本地區(qū)多見。二、川崎病是如何形成的？川崎病的病因至今未名，學(xué)術(shù)界多認為與感染、免疫反應(yīng)等相關(guān)。其中感染可能是由于β-溶血鏈球菌、EB病毒相關(guān)。免疫反應(yīng)則是近年來的研究熱門，免疫系統(tǒng)的高度活化及免疫性血管炎是本病的基本免疫改變，有研究指出特異性免疫應(yīng)答系統(tǒng)的激活造成了血管內(nèi)皮細胞和其他細胞的損傷引起該病。四、川崎病會有哪些臨床表現(xiàn)？此病為皮膚黏膜淋巴綜合征，因此常常變現(xiàn)為皮膚、黏膜、淋巴方面的癥狀。臨床常以高熱（39℃以上）為最初表現(xiàn)，熱程有時可達三四周；發(fā)熱后可見掌跖、軀干部可見斑丘疹，同時伴見口腔黏膜彌漫性充血，口唇潮紅，楊梅舌；身上可捫及淋巴結(jié)腫大，通常以頸部最明顯；眼部可見球結(jié)膜充血；手足早期可見硬性水腫。川崎病的并發(fā)癥并不少見，做為系統(tǒng)性血管炎成員之一，此病可導(dǎo)致冠狀動脈炎并見動脈瘤和血栓栓塞而引起猝死；因其導(dǎo)致全身中小動脈的炎癥，而關(guān)節(jié)血管豐富，急性期時可并發(fā)關(guān)節(jié)部位的癥狀；神經(jīng)系統(tǒng)方面表現(xiàn)為無菌性腦脊髓膜炎、面神經(jīng)麻痹等。五、川崎病需要做哪些相關(guān)檢查？實驗室檢查方面，可見白細胞計數(shù)升高、血小板增加、C反應(yīng)蛋白升高、血沉加快等等，同時注意是否伴有肝腎功能損害和凝血功能障礙。影像學(xué)檢查方面尤其要注意心臟彩超和心電圖的表現(xiàn)，提示是否存在心血管方面的并發(fā)癥。六、川崎病如何西醫(yī)治療？川崎病早期而言，應(yīng)使用丙種球蛋白治療，研究表明，該藥對降低心血管的并發(fā)癥是極其重要的，丙種球蛋白可提供抗體，殺滅病原微生物，抑制免疫反應(yīng)，減少冠脈損害。同時，阿司匹林具有抗炎和抗凝的作用，在美國、日本都主張與丙種球蛋白聯(lián)合運用以降低心血管并發(fā)癥的風(fēng)險。七、川崎病如何中醫(yī)治療？川崎病發(fā)病有其規(guī)律性，加之小兒多為“純陽之體”，審證求因，醫(yī)家多認為川崎病可歸屬于“溫病”范圍，可以按照衛(wèi)氣營血來辯證。疾病初期為邪在衛(wèi)氣,治宜生熱解毒,辛涼透表;中期分溫毒發(fā)疹,氣營兩燔;火毒內(nèi)熾，疹毒郁結(jié)、痰瘀阻絡(luò)三型?；謴?fù)期分熱戀陰傷和氣陰兩傷二型。八、川崎病如何日常護理？川崎病急性期應(yīng)絕對臥床休息，飲食方面給予高熱量、高蛋白質(zhì)、高維生素的流質(zhì)或者半流質(zhì)食物。因該病為出疹性疾病，故應(yīng)時常保持皮膚清潔，衣服質(zhì)地要柔軟避免過多的摩擦2019年10月17日3721
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于雪馨主治醫(yī)師 盛京醫(yī)院 兒科 因為有許多患兒的家長很焦慮，與這個身體病的癥狀呢，比較激激烈就發(fā)熱的時間很長，所以他們就會說是什么疾病，我們就會介紹說，這是一種免疫系統(tǒng)紊亂所造成的疾病，那么病因目前并沒有確切的定論，因為他不是一個單獨的感染，或者說我就確定是某些基因有異常引起的那么呃，免疫系統(tǒng)紊亂呢，也并不是免疫系統(tǒng)過弱或是過強而一般來說是免疫識別系統(tǒng)出現(xiàn)了障礙，也就是說自身并不能識別自身的身體，身體的那個抗原就是識別系統(tǒng)障礙，所以這樣的情況呢，家長嗯，沒有必要說我需要給孩子用很長時間的藥物來提升免疫力，這樣是不用不是必須的，但是丙種球蛋白仍然是我們治療的首選。2019年04月12日2488
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于雪馨主治醫(yī)師 盛京醫(yī)院 兒科 大家好，呃，今天跟大家說一下川崎病最常見的發(fā)病原因是什么阿事實上呢，川崎病發(fā)病的原因是不確定的，現(xiàn)在只是找出了與川崎病發(fā)病相關(guān)的幾個有關(guān)的誘因，比如說最常見的就是小兒的感染，那么胃腸道的感染呼吸道的感染X呃，這是最常見的其次呢，在國外文獻也有報道，就是說川崎病的發(fā)病跟基因也有一定的關(guān)系，那么就我們呃病房的經(jīng)驗來看呢，其實川崎病的發(fā)病跟季節(jié)并沒有特別特別直接的關(guān)系，那么當(dāng)孩子發(fā)熱高熱不退五天以上家長朋友們就要注意是否并發(fā)了川崎病了。2019年04月12日2195
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川崎病相關(guān)科普號
陳歐陽醫(yī)生的科普號
陳歐陽 副主任醫(yī)師
重慶大學(xué)附屬三峽醫(yī)院江南分院
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李自普醫(yī)生的科普號
李自普 主任醫(yī)師
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袁勇華醫(yī)生的科普號
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