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劉蓉主任醫(yī)師 綿陽(yáng)市中心醫(yī)院 兒科 什么是川崎病呢，川崎病就是皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征。 那川崎病有哪些癥狀表現(xiàn)呢。 首先發(fā)熱發(fā)熱五天以上抗生素治療無(wú)效，這是診斷川崎病的必備條件。 其次，結(jié)膜充血。 口深峻烈僅淋巴結(jié)腫大，皮疹。 皮疹可以使猩紅熱樣的皮疹，可以是蕁麻疹樣的皮疹或者其他類型的皮疹。 還有指趾端的腫脹，恢復(fù)期指趾端的魔裝拖鞋。 漳州吐血，指趾端的。 恢復(fù)期的膜狀拖鞋或肛周吐血是診斷川崎病的一個(gè)非常重要的一個(gè)。 依據(jù)尤其是恢復(fù)期比較有特征性的表現(xiàn)。2019年09月27日
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徐志泉主任醫(yī)師 海南省婦女兒童醫(yī)學(xué)中心 兒童腎病風(fēng)濕免疫科 第一種情況：兒童川崎病發(fā)病后10天后服用阿司匹林，首先服用14天，等熱退后減量，一次頓服，需要等血小板恢復(fù)正常以后，可以逐漸停止服用阿司匹林治療服用劑量每天30～100mg?6?1kg，分3～4次。服用14天，熱退后減至每日3～5mg/kg，一次頓服，收到抗血小板聚集作用。 第二種情況：當(dāng)靜脈滴注丙種球蛋白后丙種球蛋白400mg/kg，2～4小時(shí)輸入后(連續(xù)4天)，同時(shí)加口服阿司匹林50～100mg/kg?6?1d，分3～4次，連續(xù)4天，以后減至5mg/kg?6?1d，頓服。 兒童吃阿司匹林注意事項(xiàng) 服用阿司匹林后退熱效果十分明顯。但糟糕的是，在治療后期，有些孩子卻得上了一種怪病瑞氏綜合征，主要表現(xiàn)為腦水腫和肝功能障礙等。這些患兒預(yù)后極其不好，嚴(yán)重者甚至因此死亡。 因此，如今阿司匹林的藥物說(shuō)明書(shū)上已經(jīng)明確標(biāo)注，小于12歲的兒童禁止服用。所以服用阿司匹林之前還是首先問(wèn)醫(yī)生確診下。 阿司匹林是防治血栓的常用藥，但是要注意不可與下列藥物同時(shí)服用： 口服降糖藥：降糖靈、優(yōu)降糖及氯磺丙脲等藥物不宜與阿司匹林合用，因?yàn)榘⑺酒チ钟薪笛亲饔?，可緩解降血糖藥的代謝和排泄，使降血糖作用增強(qiáng)，二者合用會(huì)引起低血糖昏迷。 催眠藥：苯巴比妥(魯米那)和健腦片可促使藥酶活性增強(qiáng)，加速阿司匹林代謝，降低其治療效果。 降血脂藥：消膽胺不宜與阿司匹林合用，否則會(huì)形成復(fù)合物妨礙藥物吸收。 二、川崎病為什么用阿司匹林 川崎病目前重要的治療方法是靜脈注射免疫球蛋白與阿司匹林。研究結(jié)果認(rèn)為，急性期給予高劑量阿斯匹林和靜脈注射免疫球蛋白，相對(duì)于只單獨(dú)使用阿斯匹林，可使冠狀動(dòng)脈瘤之發(fā)生率由15-20% 降至5%?；謴?fù)期改為低劑量的阿斯匹林，來(lái)抑制血小板凝固。病患若無(wú)冠狀動(dòng)脈異常，持續(xù)以低劑量阿斯匹林治療6到8周即可停藥。若有冠狀動(dòng)脈病變者則需長(zhǎng)期服用阿斯匹林，直到冠狀動(dòng)脈恢復(fù)正常為止。 根據(jù)日本1009例川崎病觀察結(jié)果，提示一過(guò)性冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張占46%，冠狀動(dòng)脈瘤占21%。應(yīng)用二維超聲心動(dòng)圖檢查發(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張?jiān)诎l(fā)病第3天即可出現(xiàn)，多數(shù)于3～6月內(nèi)消退。發(fā)病第6天即可測(cè)得冠狀動(dòng)脈瘤，第2～3周檢出率最高，第4周之后很少出現(xiàn)新的病變。 川崎病在出現(xiàn)無(wú)菌性腦膜炎的病例，腦脊液中淋巴細(xì)胞可高達(dá)50～70/mm3。有些病例可見(jiàn)血清膽紅素或谷丙轉(zhuǎn)氨稍高。細(xì)菌培養(yǎng)和病毒分離均為陰性結(jié)果。 由于阿斯匹林可能與雷氏癥候群有關(guān)，特別是同時(shí)感染到水痘或流行性感冒病毒，可能造成急性的腦病變和肝臟病變，甚至導(dǎo)致病患死亡。故近來(lái)在小兒科醫(yī)界，多使用普拿疼等止痛解熱劑來(lái)取代阿斯匹林。但對(duì)于川崎病的預(yù)防治療，阿斯匹林的使用是必須的，使用方法大多采低劑量。因使用的劑量非常地低，幾乎不會(huì)引發(fā)任何特殊的并發(fā)癥。 川崎病患者也許醫(yī)生會(huì)告訴你選擇阿司匹林，但是川崎病為什么用阿司匹林也許你并不是很清楚，那么在經(jīng)過(guò)了以上的內(nèi)容之后是不是知道很多呢。 三、得了川崎病的臨床表現(xiàn)有哪些呢 簡(jiǎn)單來(lái)說(shuō)，得了川崎病的臨床表現(xiàn)常以高熱(39℃以上)為最初表現(xiàn)，熱程在5天以上，一般為一、二周，有的熱退一、二天又高，熱程長(zhǎng)的可達(dá)三、四周，退熱藥僅短暫稍降。發(fā)熱數(shù)日后掌跖面紅腫且痛，軀干部出現(xiàn)大小不一的斑丘疹，形態(tài)無(wú)特殊，面部四肢亦有，不癢，無(wú)皰疹或結(jié)痂。發(fā)熱數(shù)日兩側(cè)眼結(jié)膜充血，球結(jié)膜尤重，僅少數(shù)并發(fā)化膿性結(jié)膜炎，用裂隙燈可能查到前虹膜睫狀體炎。唇面紅腫、干燥和皸裂，甚至有出血;舌常呈楊梅舌，口腔黏膜充血，但無(wú)潰瘍。 而且，部分病例早期有淋巴結(jié)腫大，一側(cè)或雙側(cè)，非化膿性，數(shù)日后消退，有時(shí)腫脹波及頜下，甚至有誤診為腮腺炎，淋巴結(jié)腫僅限于頸部前三角，不痛，波及其他部位很少。病程第二周部分患兒手、足部脫皮，為從甲床移行處開(kāi)始，部分可先表現(xiàn)為肛周脫屑。 此外，值得提醒大家的是，川崎病是一種病因不明的以全身血管炎性病變?yōu)橹鞯陌l(fā)熱性疾病，又稱皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征。該病病因不清，多于春冬流感流行季節(jié)發(fā)病，以4歲以下嬰幼兒為多，急性發(fā)熱起病，約半數(shù)以上患兒伴有咳嗽，流涕，腹瀉，口腔黏膜明顯充血，輕癥多于7～10天退熱，早期往往誤診為呼吸道感染。 四、川崎病患者的飲食要注意什么 簡(jiǎn)單來(lái)說(shuō)，川崎病患者平常的話要注意飲食習(xí)慣，媽媽們還是應(yīng)該給寶寶盡量吃一些清淡的食物，比如做點(diǎn)粥，不要太咸的食物，辛辣刺激的食物更不能吃，比如辣椒咖啡芥末等等吧，媽媽們要特別注意。 一般川崎病患兒營(yíng)養(yǎng)不足與機(jī)體代謝和消耗增多有密切關(guān)。要加強(qiáng)消化道管理，多食用高營(yíng)養(yǎng)、易消化的食物，主張以高熱量、高蛋白、高維生素的流質(zhì)或半流質(zhì)飲食為主，如果汁飲料、豆?jié){等。避免食用生、硬、過(guò)熱、辛辣的刺激性食物。急性發(fā)作期以少量流食、多餐為主，必要時(shí)補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)如脂肪乳、氨基酸，保證有足夠營(yíng)養(yǎng)進(jìn)入，提高自身的抗病能力，促進(jìn)疾病早日康復(fù)。 此外，家長(zhǎng)們要想患兒較快的恢復(fù)健康，除了要注意飲食外，還需要注意患兒的治療，川崎病比較對(duì)癥的治療方式一般都是口服，阿司匹林分散片，每日四次，根據(jù)病情和發(fā)燒程度的不同決定用量的多少。如果反復(fù)高燒別的藥物沒(méi)有作用可以注射丙型球蛋白進(jìn)行降溫?；颊邥?huì)很快康復(fù)。2019年05月11日6435
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張佳瑩副主任醫(yī)師 北京佑安醫(yī)院 感染綜合科 孩子發(fā)燒，身上起大片紅疹，口唇發(fā)紅，有"草莓舌"，家長(zhǎng)特別容易著急，醫(yī)生告訴孩子這是猩紅熱，家長(zhǎng)就會(huì)問(wèn)，那會(huì)不會(huì)是川崎??？這兩個(gè)病怎么鑒別呢？首先，猩紅熱是一種細(xì)菌感染性的疾病，是由a族溶血性鏈球菌引起的。寶寶主要的特征是發(fā)燒、全身充血性的皮疹、咽峽炎，可有草莓舌，口周蒼白圈，后期全身皮疹有大量的脫屑?；?yàn)血常規(guī)提示以中性粒細(xì)胞升高為主的白細(xì)胞增加，c反應(yīng)蛋白增高，做咽拭子培養(yǎng)出鏈球菌可以確定診斷。治療是以青霉素類或者紅霉素治療為主，一般療程一周左右。極端情況下，猩紅熱會(huì)出現(xiàn)膿毒性病變，癥狀重，抗生素需要延長(zhǎng)療程。川崎病是一種兒童常見(jiàn)的血管炎，病原體未知，特征是全身性炎癥，表現(xiàn)為發(fā)熱、雙側(cè)非滲出性結(jié)膜炎、嘴唇和口腔黏膜發(fā)紅、斑疹或麻疹樣皮疹、肢體腫脹變化、關(guān)節(jié)炎以及頸部淋巴結(jié)腫大等，后期甲周脫屑皮樣改變。川崎病是可以治愈的疾病，但有時(shí)候可以引起冠狀動(dòng)脈瘤、心衰等嚴(yán)重并發(fā)癥，需要家長(zhǎng)提高警惕?；?yàn)血常規(guī)白細(xì)胞的、中性粒細(xì)胞和血小板都可以增加，c反應(yīng)蛋白、血沉也明顯增加。疾病的治療主要是是應(yīng)用免疫球蛋白、阿司匹林激素的。一般情況下， 猩紅熱通常不會(huì)有嘴唇發(fā)紅和結(jié)膜炎的改變，川崎病不會(huì)有典型咽峽炎。川崎病通常持續(xù)發(fā)熱超過(guò)五天以上，抗生素藥物治療不緩解。川崎病圖片 猩紅熱圖片2019年01月17日10151
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袁勇華副主任醫(yī)師 湖南省人民醫(yī)院 兒童心血管科 這個(gè)話題在臨床中常常被問(wèn)及，是很多家長(zhǎng)關(guān)心的問(wèn)題，下面把我們的臨床經(jīng)驗(yàn)和查閱相關(guān)資料總結(jié)如下：1、絕大多數(shù)患兒預(yù)后良好，呈自限性經(jīng)過(guò)，適當(dāng)治療可以逐漸康復(fù)。2、約2%左右出現(xiàn)再發(fā)。3、15～30%的川崎病患者可發(fā)生冠狀動(dòng)脈瘤。4、由于冠狀動(dòng)脈瘤，血栓閉塞或心肌炎而死亡者占全部病例的1～2%，甚至在恢復(fù)期中也可猝死。5、后遺缺血性心臟病為數(shù)甚少。病死率近年已下降為0.5%～1.0%。6、日本104例川崎病死因分析，心肌梗塞中57%，心力衰竭12%，心肌梗塞伴心力衰竭6.7%，冠狀動(dòng)脈瘤破裂5%，心律失常1%，其他尚有并發(fā)感染等。咨詢電話：0731-82293596（湖南省人民醫(yī)院兒童心血管科）長(zhǎng)按以下二維碼可咨詢本文系袁勇華醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（m.btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2016年05月28日15155
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何學(xué)華主任醫(yī)師 湖南省人民醫(yī)院 兒童心血管科 川崎病為系統(tǒng)性血管炎，病變特征為廣泛的中、小血管炎癥，尤其以心血管系統(tǒng)損害最為嚴(yán)重，組織病理表現(xiàn)包括全血管炎、內(nèi)皮壞死、單核細(xì)胞浸潤(rùn)中、小血管等。心血管損害在血管炎在活動(dòng)期表現(xiàn)最明顯，在這一時(shí)期，不僅容易累及冠脈以及冠脈之外的外周動(dòng)脈，而且可引起心包炎、心肌炎和心臟瓣膜功能等異常。川崎病冠狀動(dòng)脈病變，是指冠狀動(dòng)脈炎癥性改變，導(dǎo)致其解剖形態(tài)異常，包括冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張、冠狀動(dòng)脈瘤、冠狀動(dòng)脈狹窄和閉塞等。臨床應(yīng)用二維超聲心動(dòng)圖檢查川崎病患兒的冠狀動(dòng)脈病變，有研究資料提示冠脈擴(kuò)張或冠脈瘤發(fā)生率約為25%-40%，臨床應(yīng)用診斷的金標(biāo)準(zhǔn)——冠狀動(dòng)脈血管造影檢查，結(jié)果顯示，血管造影診斷的冠脈瘤的發(fā)生率為50.0%-67.0%，遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于B超檢查結(jié)果。至于臨床為什么心血管造影的冠狀動(dòng)脈病變的發(fā)生率遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于心臟超聲檢查的冠狀動(dòng)脈病變的發(fā)生率，其原因可能在于B超僅僅對(duì)左右冠脈主干和左前降支及左旋支等主要分支的血管內(nèi)徑測(cè)量具有較高的敏感性，而對(duì)于其他位置的血管，由于超聲波的扇面范圍、回聲變化等因素，導(dǎo)致這些部位的病變難以明確診斷，而導(dǎo)致診斷率偏低。臨床為了減少川崎病的冠狀動(dòng)脈病變的發(fā)生率，全世界的兒科醫(yī)生，尤其是小兒心血管科的醫(yī)生，都在積極探索對(duì)川崎病的更好的治療方案。目前，有資料顯示，川崎病如果未經(jīng)積極治療，25%-30%的患兒會(huì)出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈病變，而早期應(yīng)用靜脈大劑量丙種球蛋白（IVIG），則能將冠狀動(dòng)脈瘤的發(fā)生率降低到3%-5%左右。正是基于以上的這些理由，我們將川崎病稱為小兒的冠心病，臨床上絲毫也不為過(guò)。也正是基于這些理由，我在門(mén)診的時(shí)候，總是提醒患兒家長(zhǎng)“關(guān)注川崎病，特別要重視冠脈病變”，而且是“家長(zhǎng)重視越早，孩子受益越多”！附：右中部的插圖是我們近期為一個(gè)川崎病小孩做的冠脈造影檢查，結(jié)果顯示：左、右冠狀動(dòng)脈均為瘤樣擴(kuò)張，以右側(cè)最為明顯——呈巨大型冠脈瘤改變。本文系何學(xué)華醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（m.btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2016年04月18日9577
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肖云彬主任醫(yī)師 湖南省兒童醫(yī)院 心血管內(nèi)科 日前好友的寶寶連續(xù)發(fā)熱1周，在醫(yī)院靜脈輸液不僅沒(méi)退熱，還出現(xiàn)結(jié)膜充血、口唇皸裂、皮疹，來(lái)電咨詢后建議去當(dāng)?shù)貎和t(yī)院就診，醫(yī)生診斷川崎病，經(jīng)過(guò)針對(duì)性治療后很快即恢復(fù)出院，事后好友說(shuō)開(kāi)始以為就是一般的感冒發(fā)熱，幸虧來(lái)電問(wèn)我，要是晚點(diǎn)確診很可能會(huì)出現(xiàn)血管后遺癥。之后好友問(wèn)我川崎病是一種什么樣的??？什么樣的發(fā)熱需警惕川崎??？川崎病會(huì)有什么不良的后果呢？ 川崎病是一種什么樣的?。?川崎病是一種以全身血管炎為主要病變的急性發(fā)熱出疹性小兒疾病，在嬰兒及兒童均可發(fā)病，大部分患兒在5歲以內(nèi)，6-18月寶寶多見(jiàn)。目前川崎病的確切病因尚不明確。什么樣的發(fā)熱需警惕川崎?。看ㄆ椴〉陌l(fā)熱往往無(wú)預(yù)兆，突然發(fā)熱，多為7～10天，最高溫度常達(dá)39～39.9℃。應(yīng)用抗生素治療往往不能退熱，發(fā)熱過(guò)程中，?？梢?jiàn)寶寶雙側(cè)結(jié)膜充血，口唇潮紅繼之皸裂、出血，部分寶寶可見(jiàn)舌頭呈楊梅樣，手掌、足底早期出現(xiàn)潮紅，硬性水腫，大約10天后可出現(xiàn)指趾端大片狀脫皮，軀干尤其會(huì)陰部出現(xiàn)多形性紅色斑疹，亦可呈蕁麻疹樣皮疹，有瘙癢感，但無(wú)水皰或結(jié)痂。還有一過(guò)性頸部淋巴結(jié)腫脹，大多在單側(cè)出現(xiàn)，稍有壓痛，一般在發(fā)熱后3天內(nèi)發(fā)生。 川崎病會(huì)有什么不良的后果呢？ 部分川崎病患兒可并發(fā)心、腦、肝、肺、腎等多臟器損害，其中，心血管損害最為突出，超聲心動(dòng)圖檢查早期即可發(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張，最早發(fā)病第6天即可測(cè)得冠狀動(dòng)脈瘤，第2-3周檢出率最高，可持續(xù)數(shù)月到數(shù)年。動(dòng)脈瘤大多可于1-2年內(nèi)消退，嚴(yán)重者可形成血栓、管腔狹窄閉塞乃至心肌梗死，還可導(dǎo)致嚴(yán)重的心臟缺血癥狀或發(fā)展成缺血性心臟病，是川崎病致死的主要原因。因此患川崎病的寶寶需定期隨訪復(fù)查心臟彩超，如有冠脈血管病變需口服阿司匹林至冠脈血管恢復(fù)正常才能停藥。 因此，如果孩子出現(xiàn)了發(fā)熱伴皮疹、黏膜損害和淋巴結(jié)腫大等癥狀時(shí)，千萬(wàn)不要掉以輕心，應(yīng)及時(shí)帶孩子去醫(yī)院就診，確保孩子的健康。本文系肖云彬醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（m.btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2015年09月21日4759
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錢(qián)小青主任醫(yī)師 南京醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 1． 為何川崎病在發(fā)病早期很難確診？川崎病是兒童時(shí)期急性自限性血管炎，主要發(fā)生于5歲以下的嬰幼兒，1歲左右為發(fā)病高峰。起病表現(xiàn)為持續(xù)發(fā)熱5天以上，多為高熱，抗感染治療無(wú)效。并可出現(xiàn)各種形態(tài)的皮疹，雙眼球結(jié)膜充血，唇及口腔黏膜充血、皸裂，手足紅斑、硬腫、指趾端膜狀脫皮，和頸淋巴結(jié)腫大。由于川崎病診斷要發(fā)熱5天以上，其他的伴隨癥狀沒(méi)有特異性，非同步出現(xiàn)或表現(xiàn)不典型，而且患兒往往會(huì)伴有咳嗽，流涕，聲嘶等呼吸道癥狀，早期常常易被診斷為呼吸道感染。2． 孩子哪些癥狀家長(zhǎng)就要提高警惕及時(shí)送醫(yī)？ 如果孩子發(fā)熱5天以上，軀干或四肢出現(xiàn)皮疹，眼睛紅，口唇紅伴皸裂，手足紅斑、腫脹、以后有指趾端脫皮、頸淋巴結(jié)腫大等要及時(shí)就診。如果血象高，抗生素治療無(wú)效，醫(yī)生不能確定診斷者，可去?？漆t(yī)院就診，就診時(shí)間最好在病程的5~7天以內(nèi)，超過(guò)10天心血管并發(fā)癥的發(fā)生率會(huì)大大增加。3． 如果當(dāng)做感冒延誤治療可能造成的后果是什么？ 川崎病是全身性血管炎，最主要的并發(fā)癥是冠狀動(dòng)脈炎癥，引起冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張或冠狀動(dòng)脈瘤，可導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈栓塞，心肌缺血，心肌梗死，給孩子帶來(lái)危險(xiǎn)。合并有巨大冠狀動(dòng)脈瘤的患兒，可能因?yàn)榧?dòng)、哭鬧、劇烈活動(dòng)而至冠狀動(dòng)脈瘤破裂引起猝死。如果川崎病患兒在發(fā)病5~7天得到及時(shí)診斷和治療，大部分患兒可以痊愈，不留有后遺癥。4． 川崎病除了引發(fā)心臟心血管并發(fā)癥，還可能并發(fā)引起什么病癥？應(yīng)該去檢查哪些項(xiàng)目？由于川崎病是全身性血管炎，所以全身各系統(tǒng)均可受累引起相應(yīng)的癥狀：消化系統(tǒng)：1/3病人有腹瀉、嘔吐、腹痛、肝功能異常、膽囊積水和膽管擴(kuò)張，甚至出現(xiàn)黃疸，要注意檢測(cè)肝功能。偶有少數(shù)患兒出現(xiàn)腹脹，嘔吐等腸梗阻或急腹癥樣表現(xiàn)，需拍腹部立位平片助診。呼吸系統(tǒng)：病人常合并呼吸道感染，如喉炎、支氣管炎、支氣管肺炎，胸腔積液等，需胸片助診。中樞神經(jīng)系統(tǒng)：患兒可哭鬧激惹，或精神萎靡，甚至可有驚厥，為全身血管炎引起的無(wú)菌性腦炎表現(xiàn)，部分患者需與中樞感染鑒別，需要做腦脊液檢查，有的病人可能還需要行頭顱CT或核磁檢查，排除中樞其它病變或并發(fā)癥，如血管炎引起的腦梗塞或腦出血。肌肉骨骼系統(tǒng)：部分病人可合并關(guān)節(jié)炎，關(guān)節(jié)痛。癥狀嚴(yán)重者需行核磁共振檢查。泌尿系統(tǒng)：部分病人尿常規(guī)檢查可見(jiàn)尿白細(xì)胞明顯增多，為合并無(wú)菌性尿道炎所致，有時(shí)需做中段尿培養(yǎng)，與尿路感染鑒別。極少數(shù)病人會(huì)發(fā)生急性腎功能不全。血液系統(tǒng)：偶有病人合并嗜血細(xì)胞增多綜合癥，可危及生命，需骨髓穿刺檢查。對(duì)有以上表現(xiàn)的患兒，由于病情復(fù)雜，容易誤診，家長(zhǎng)一定要配合醫(yī)生，及時(shí)檢查，及時(shí)診斷，及時(shí)治療，防止并發(fā)癥的出現(xiàn)。5． 冠脈擴(kuò)張?jiān)谑裁捶秶鷥?nèi)家長(zhǎng)不必過(guò)分擔(dān)心？出現(xiàn)冠脈擴(kuò)張了還能恢復(fù)和正常一樣嗎？ 目前我國(guó)大多數(shù)醫(yī)院診斷冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張的診斷標(biāo)準(zhǔn)采用的是1984年日本衛(wèi)生部制定的冠狀動(dòng)脈異常的診斷標(biāo)準(zhǔn)：<5歲：冠狀動(dòng)脈管腔內(nèi)徑>3mm；≥5歲冠狀動(dòng)脈管腔內(nèi)徑>4mm；病變部位血管管腔內(nèi)徑≥鄰近血管管腔內(nèi)徑1.5倍或管腔不規(guī)則，明顯異常者。當(dāng)冠狀動(dòng)脈呈瘤樣擴(kuò)張時(shí)即診斷為管狀動(dòng)脈瘤：內(nèi)徑<5mm為小冠狀動(dòng)脈瘤，5~8mm為中冠狀動(dòng)脈瘤，>8mm為巨大冠狀動(dòng)脈瘤。如果冠狀動(dòng)脈輕度擴(kuò)張，即在5mm以內(nèi)的非瘤樣擴(kuò)張大多數(shù)能恢復(fù)正常，小中冠狀動(dòng)脈瘤大部分病人能恢復(fù)正常，但恢復(fù)較慢，大的冠狀動(dòng)脈瘤的恢復(fù)需數(shù)年時(shí)間，必須長(zhǎng)期服用抗凝藥，以免發(fā)生血管栓塞，引起缺血性心臟病。巨大冠狀動(dòng)脈瘤往往難以恢復(fù)正常，并容易發(fā)生血栓，冠狀動(dòng)脈狹窄，甚至可能發(fā)生冠狀動(dòng)脈瘤破裂，預(yù)后較差，需長(zhǎng)期抗凝治療，必要時(shí)需手術(shù)治療。2015年02月09日17860
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韓波主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院 小兒心臟科 1．川崎病需要住院治療多久？恢復(fù)到什么情況就可以出院了？一般川崎病病人住院10到14天，體溫下降到正常，癥狀消失，復(fù)查各項(xiàng)指標(biāo)如血常規(guī)、CRP及肝功能等基本正常，就可以出院。合并冠脈瘤者，需要調(diào)整好抗栓藥物的用量后出院。2．出院之后還需要繼續(xù)服藥嗎？服藥原則是什么？到什么標(biāo)準(zhǔn)才能停藥？若無(wú)冠脈損害，出院后需要一直口服阿司匹林（ASP)，一般3個(gè)月停藥。有冠脈損害者，ASP一直服到冠脈恢復(fù)正常。冠脈損害導(dǎo)致冠脈瘤者，需加用抗栓藥物和防止心肌重構(gòu)的藥物。3．隨訪復(fù)查的原則是什么（是否根據(jù)對(duì)冠脈損傷程度的不同而制定不同的隨訪方案）？復(fù)查要做哪些檢查項(xiàng)目？川崎病需要長(zhǎng)期隨訪，主要是看冠脈有無(wú)受累。一般出院后1、2、3、6、12月及每年最好復(fù)查一次。常規(guī)隨訪項(xiàng)目為血常規(guī)、心電圖和超聲心動(dòng)圖。若合并冠脈瘤，急性期需做雙源CT的冠脈造影，3個(gè)月后，需做經(jīng)導(dǎo)管冠脈造影，詳細(xì)檢查冠脈病變的嚴(yán)重程度，確定診療方案。具體方案如下:川崎病合并冠狀動(dòng)脈損害的分級(jí)管理方案川崎病隨訪：1、2、3、6、12個(gè)月及每年隨訪1次。Ⅰ級(jí)：無(wú)冠狀動(dòng)脈瘤（2周后）。 口服ASP3個(gè)月，不必限制活動(dòng)。Ⅱ級(jí)：一過(guò)性冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張，1個(gè)月時(shí)消退。 管理同Ⅰ級(jí)。Ⅲ級(jí)：冠狀動(dòng)脈輕度擴(kuò)張，內(nèi)徑小于4mm， 1個(gè)月時(shí)仍擴(kuò)張。 ASP用至冠狀動(dòng)脈恢復(fù)正常后3個(gè)月。適當(dāng)限制活動(dòng)。Ⅳ級(jí)：中等大小冠狀動(dòng)脈瘤，內(nèi)徑介于4-8mm。 抗血栓治療，禁止劇烈活動(dòng)。Ⅴ級(jí)：巨大冠狀動(dòng)脈瘤，內(nèi)徑大于8mm。 抗血栓治療，禁止任何活動(dòng)，必要時(shí)做冠狀動(dòng)脈造影。Ⅵ級(jí)：冠狀動(dòng)脈狹窄、心肌缺血。 臨床癥狀有心絞痛，ECG顯示缺血性改變，超聲顯示有血栓形成、節(jié)段運(yùn)動(dòng)異常。盡可能進(jìn)行冠狀動(dòng)脈造影，明確患病部位和程度。管理同Ⅴ級(jí)。4．川崎病患兒如何打疫苗？一般要求11個(gè)月后，簡(jiǎn)單記憶一年后，再按時(shí)接種疫苗。5．川崎病會(huì)復(fù)發(fā)嗎？會(huì)復(fù)發(fā)。復(fù)發(fā)率為2%-3%，同胞發(fā)病1%-2%。感染是川崎病的常見(jiàn)誘發(fā)因素，積極防治任何部位的感染，可以有效預(yù)防復(fù)發(fā)。6．孩子在日?；顒?dòng)中能不能隨意運(yùn)動(dòng)？還有什么需要特別注意的事項(xiàng)嗎？川崎病孩子若無(wú)冠脈損害，可以自由活動(dòng)；若合并輕度冠脈損害，盡量避免劇烈活動(dòng)；若合并中重度冠脈損害，尤其服用抗栓藥物者，禁止任何活動(dòng)。7．得過(guò)川崎病的孩子成年后患心血管疾病的風(fēng)險(xiǎn)是否增高？得過(guò)川崎病的孩子成年后患心血管疾病的風(fēng)險(xiǎn)是增高的。2015年01月17日15082
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吳亞斌主任醫(yī)師 湖北省婦幼保健院 小兒內(nèi)科 川崎病的診治及管理川崎病的危害 在不治療的患兒中冠脈瘤或冠脈擴(kuò)張發(fā)生率為~15%至25% ，如在急性期經(jīng)IVIG治療后其發(fā)生率減少至5%，因此早診斷尤為重要。 有冠脈病變的患兒可發(fā)生 心肌梗死、猝死或缺血性心肌病---------Jane W. Newburger, Masato Takahashi, Michael A. Gerber,etc; Diagnosis, Treatment, and Long-Term Management of Kawasaki Disease: A Statement for Health Professionals From the Committee on Rheumatic Fever, Endocarditis, and Kawasaki Disease, Council on Cardiovascular Disease in the Young, American Heart Association. Pediatrics 2004;114;1708-1733一、治 療1、初治用藥A、阿司匹林：大劑量有抗炎作用，小劑量有抗血小板作用，不能降低冠脈病變發(fā)生率。 用量：80~100mg/kg*d，分四次；熱退后48~72h減量（有學(xué)者在病程14 天減量），用3~5mg/kg*d,直至病后6~8周且無(wú)冠脈病變證據(jù)（C級(jí)） ；對(duì)有冠脈病變患兒是否要維持尚不確定（B級(jí)）；布洛芬能對(duì)抗阿司匹林的血小板抑制作用，因此，在有動(dòng)脈瘤并服用阿司匹林的患兒不合用布洛芬制劑。1、初治用藥B、IVIG：急性期減少冠脈病變療效肯定，機(jī)制不明。 用量：?jiǎn)蝿┝?g/kg(A級(jí))，同時(shí)加用阿司匹林。應(yīng)在病人發(fā)熱后10天內(nèi)進(jìn)行治療，最好在7天內(nèi)；但診斷在10天后作出，并有不能解釋的持續(xù)發(fā)熱及有進(jìn)行性系統(tǒng)性炎癥的臨床表現(xiàn)或?qū)嶒?yàn)室指標(biāo)（CRP、ESR）異常，仍應(yīng)予丙球治療（C級(jí)）。1、初治用藥C、激素：作用有爭(zhēng)論：有研究認(rèn)為能改善冠脈病變；有的認(rèn)為僅能縮短熱程及有利于控制炎癥（CRP、ESR） 因此，在初次治療中，激素地位不明確，不作一線治療用藥（C級(jí)）1、初治用藥D、己酮可可堿：為甲基黃嘌呤復(fù)合物，能特異性抑制TNF-α信使RNA的轉(zhuǎn)錄，而TNF-α在川崎病的炎癥級(jí)聯(lián)反應(yīng)中具重要作用，因此本藥可作為標(biāo)準(zhǔn)治療外的一個(gè)額外選擇。 但因缺乏大型隨機(jī)實(shí)驗(yàn)證實(shí)，作用尚不清楚（C級(jí)）2、 復(fù)治用藥A、IVIG：大約≥10% 的患兒用IVIG 初治后仍不退熱，對(duì)IVIG初治無(wú)反應(yīng) 是指IVIG 應(yīng)用36 小時(shí)后仍持續(xù)發(fā)熱或是再次發(fā)熱。大部分專家的建議是再予IVIG 2g/kg 治療（C 級(jí)）。（假定的IVIG 劑量- 效應(yīng)反應(yīng)是此建議的理論基礎(chǔ)）2、 復(fù)治用藥B、激素：可加用，對(duì)抗炎、退熱及費(fèi)用方面有益。但對(duì)于應(yīng)用IVIG兩次劑量而仍有急性炎癥的兒童應(yīng)該謹(jǐn)慎（C級(jí)） 常用方法是：甲強(qiáng)龍 30mg/kg,用1~3天，每次輸注2~3小時(shí)。2、 復(fù)治用藥C、其它： a、血漿交換：目前只有小樣本報(bào)告，風(fēng)險(xiǎn)大，尚不做推 薦（C級(jí)） b、烏司他?。ǖ鞍酌敢种苿阂驯煌扑]應(yīng)用于IVIG抵 抗患兒（C級(jí)） c、阿昔單抗（血小板糖蛋白Ⅱb/Ⅲa受體抑制劑）：回 顧研究表明對(duì)大的冠脈瘤有益，故考慮對(duì)急性期/亞 急性期具有大冠脈瘤患者應(yīng)用（C級(jí)） d、各種炎癥因子的單克隆抗體：英夫利昔單抗（抗 TNF-α ）僅對(duì)IVIG和激素均無(wú)效患者應(yīng)用（C級(jí)） e、細(xì)胞毒類：目前普遍認(rèn)為此類藥弊大于利（C級(jí)）3、對(duì)有冠脈病變患者的抗血栓治療A、抗血小板治療：阿司匹林，聯(lián)合或不聯(lián)合潘生丁或氯吡格雷B、抗血栓治療：華法令和低分子量肝素C、二者的聯(lián)合應(yīng)用：常用阿司匹林+華法令多數(shù)專家認(rèn)為抗血小板治療對(duì)于穩(wěn)定的輕中度冠脈病變是合理的（C級(jí)）；但當(dāng)冠脈迅速擴(kuò)大，血栓形成風(fēng)險(xiǎn)增加，則推薦加用肝素（C級(jí)）4、冠脈血栓的治療溶栓治療： 用藥：鏈激酶、尿激酶和組織纖溶酶原活化因子（tPA）。 目前尚無(wú)嬰兒及兒童應(yīng)用經(jīng)驗(yàn)，僅是借鑒成人經(jīng)驗(yàn)。5、外科治療A、冠脈旁路移植術(shù)（冠脈搭橋術(shù)）B、心臟移植術(shù)二、后期隨訪及管理 根據(jù)不同的冠脈病變風(fēng)險(xiǎn)級(jí)別（分五級(jí)）制定不同的隨訪及管理方案Ⅰ級(jí)：病程中各期均無(wú)冠脈改變 1、發(fā)病6~8周后無(wú)需抗血小板治療 2、 6~8周后無(wú)需限制體力活動(dòng) 3、此類病人中缺血性心臟病風(fēng)險(xiǎn)尚不確定，因 此應(yīng)每五年一次對(duì)已知的心血管風(fēng)險(xiǎn)進(jìn)行定 期或個(gè)別指導(dǎo) 4、不推薦冠脈造影三、后期隨訪及管理Ⅱ級(jí)：有短暫冠脈擴(kuò)張但在病后6~8周消失的病人 1、發(fā)病6~8周后無(wú)需抗血小板治療 2、 6~8周后無(wú)需限制體力活動(dòng) 3、推薦每3~5年進(jìn)行一次心血管風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估 及咨詢 4、不推薦冠脈造影三、后期隨訪及管理Ⅲ級(jí)：B超及造影顯示≥1支冠脈出現(xiàn)孤立的小至中等冠脈瘤（＞3mm但＜6mm） 1、應(yīng)長(zhǎng)期服用阿司匹林，至少也應(yīng)服用至動(dòng)脈瘤消失 2、對(duì)十歲內(nèi)兒童可不必限制體力活動(dòng)，但十歲后應(yīng)以心肌灌注成像的負(fù)荷試驗(yàn)進(jìn)行指導(dǎo)，應(yīng)避免參與競(jìng)技性的碰撞或撞擊運(yùn)動(dòng) 3、應(yīng)由兒科心內(nèi)科醫(yī)師進(jìn)行年度隨訪，應(yīng)進(jìn)行B超和心電圖檢查，患兒10歲后應(yīng)每2年進(jìn)行一次心肌灌注成像的負(fù)荷試驗(yàn) 4、如心肌灌注成像顯示缺血性心肌病變，應(yīng)推薦予冠脈造影檢查三、后期隨訪及管理Ⅳ級(jí)：有≥1大的（ ≥ 6mm，包括巨大冠脈瘤）或多支以及單支出現(xiàn)多個(gè)（段）冠脈瘤或復(fù)合冠脈瘤，但無(wú)梗阻 1、應(yīng)長(zhǎng)期服用阿司匹林，巨大冠脈瘤者應(yīng)加用華法令或肝素 2、應(yīng)根據(jù)心肌灌注成像的運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)指導(dǎo)體力活動(dòng)，應(yīng)禁止碰撞或撞擊運(yùn)動(dòng)，如評(píng)估無(wú)缺血風(fēng)險(xiǎn)，可鼓勵(lì)無(wú)接觸運(yùn)動(dòng) 3、每6個(gè)月應(yīng)進(jìn)行B超和心電圖評(píng)估，每年進(jìn)行一次心肌灌注成像的負(fù)荷試驗(yàn)評(píng)估，此外，應(yīng)對(duì)可能的已知冠脈粥樣硬化風(fēng)險(xiǎn)因子進(jìn)行監(jiān)測(cè) 4、急性期恢復(fù)后6~12月或臨床需要立即明確復(fù)雜的冠脈病變，則應(yīng)行心導(dǎo)管冠脈造影檢查；如在隨訪中非侵入性檢查發(fā)現(xiàn)心肌缺血，應(yīng)行造影檢查；某些情況下（如出現(xiàn)不典型胸痛、由于年齡原因不能耐受運(yùn)動(dòng)負(fù)荷試驗(yàn)或B超對(duì)動(dòng)脈瘤內(nèi)徑描述不清）可直接進(jìn)行心導(dǎo)管冠脈造影檢查 5、對(duì)育齡婦女，推薦進(jìn)行生殖咨詢?nèi)?、后期隨訪及管理Ⅴ級(jí)：造影術(shù)證實(shí)冠脈阻塞者 1、長(zhǎng)期抗血小板治療，巨大冠脈瘤者應(yīng)加用華法令或肝素 2、β-腎上腺素受體阻滯劑有助于減少心肌氧耗 3、應(yīng)根據(jù)心肌灌注成像的負(fù)荷試驗(yàn)指導(dǎo)體力活動(dòng)，應(yīng)禁止碰撞或撞擊運(yùn)動(dòng)，避免久坐 4、每6個(gè)月應(yīng)進(jìn)行B超和心電圖評(píng)估，每年進(jìn)行一次心肌灌注成像的負(fù)荷試驗(yàn)評(píng)估，此外，應(yīng)對(duì)可能的已知的冠脈粥樣硬化風(fēng)險(xiǎn)因子進(jìn)行監(jiān)測(cè) 5、如確定行冠脈旁路移植術(shù)或?qū)Ч芙槿胫委熞约耙鞔_側(cè)枝灌注范圍時(shí)，則應(yīng)行心導(dǎo)管冠脈造影術(shù)；如非侵入性檢查或臨床表現(xiàn)提示心肌缺血惡化或新發(fā)時(shí)，可再次行造影術(shù)；如血管成形術(shù)或?qū)Ч芙槿胄g(shù)后評(píng)估其療效，應(yīng)再次造影檢查 6、對(duì)育齡婦女，應(yīng)進(jìn)行生殖咨詢2013年10月21日14463
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