先天性無子宮

先天性無子宮別名先天性子宮缺失，是胎兒時期，某些因素影響了子宮的正常形成、分化所致的疾病。

先天性無子宮往往不是單獨存在的，可以是某些綜合征中的一個表現(xiàn)。最多見特征有無陰道、子宮未發(fā)育而輸卵管、卵巢及全身發(fā)育正常；較少見的還有睪丸女性化綜合征、雄激素不敏感綜合征、真兩性畸形及性腺發(fā)育不全。

先天性無子宮是女性生殖系統(tǒng)異常中比較常見的一種情況，國外報道其發(fā)生率約為 1/5 000～1/4 000。

• 發(fā)病原因是在胎兒期生殖器官發(fā)育過程中，各種原因?qū)е聝蓚?cè)副中腎管中段及尾段未發(fā)育和會合。先天性無子宮常合并先天性無陰道，但輸卵管、卵巢發(fā)育正常。
• 胚胎發(fā)育期，母親受到病毒感染、服用致畸藥物、接觸有害物質(zhì)、營養(yǎng)失衡等，可能就會導(dǎo)致寶寶先天性無子宮。

先天性無子宮患者一般無癥狀，常因青春期后無月經(jīng)、性交困難就診，經(jīng)醫(yī)生檢查才確診，女性第二性征（如乳房、陰毛等）發(fā)育正常。直腸-腹部診捫不到子宮。

典型癥狀

原發(fā)性閉經(jīng)，婚后不孕，乳房、陰毛、腋毛、皮下脂肪等第二性征發(fā)育正常。

本病可以通過下列方法進(jìn)行預(yù)防：

• 在備孕和懷孕期間應(yīng)注意避免那些可能導(dǎo)致胚胎發(fā)育畸形的不良因素，如致畸藥物、煙酒、毒品、有毒物質(zhì)、過量輻射等。
• 備孕前，在保健醫(yī)生指導(dǎo)下，完善疫苗接種。
• 孕期注意營養(yǎng)均衡，避免營養(yǎng)不良。
• 定期產(chǎn)檢。

• 診斷先天性無子宮，進(jìn)行腹腔鏡和影像學(xué)檢查（超聲和磁共振等）即可，如果在盆腔內(nèi)看不到正常子宮的存在，即可診斷先天性無子宮。
• 因先天性無子宮常合并有其他系統(tǒng)畸形，需進(jìn)一步檢查，包括外周血染色體檢查、性激素檢查、全身超聲檢查、靜脈腎盂造影、脊柱 X 線平片、心臟超聲檢查等。

• 如果沒有不適癥狀，不影響正常生活，也不想生育，可不進(jìn)行治療。
• 如果伴有卵巢發(fā)育不全、雌激素水平低下或缺乏，可進(jìn)行激素補充治療。
• 如果合并無陰道，無生育要求，想解決性生活問題，可考慮非手術(shù)治療和手術(shù)治療兩種方式：
  Frank 間歇頂壓法：用圓棒間斷頂壓、擴張，逐漸在正常的陰道位置形成一個空腔。該治療方法耗時長、失敗率較高，對患者自身條件也有一定的要求——外陰要發(fā)育良好，陰道前庭要有潛在的陷窩。
  人工陰道成形術(shù)：通過手術(shù)人工造出腔隙，使用創(chuàng)面覆蓋物重建陰道。使用的覆蓋物根據(jù)個體情況決定，可選擇皮膚外陰皮瓣、羊膜、腹膜、帶血管蒂的肌皮瓣等。

常規(guī)飲食，注意營養(yǎng)均衡。

• 除沒有子宮，先天性無子宮患者的生活與常人無異。
• 如果施行了手術(shù)治療，需要定期去醫(yī)院檢查，注意外陰衛(wèi)生。

先天性無子宮患者不影響健康，但無法孕育下一代。近些年來，隨著科學(xué)技術(shù)的突飛猛進(jìn)，子宮移植手術(shù)已在嘗試性階段，目前我國已經(jīng)有成功案例。