先天性腦積水

一、兒童腦積水的診斷 腦積水的精確的定義一直存在爭(zhēng)議。通常來(lái)說(shuō)，腦脊液代謝紊亂導(dǎo)致腦室內(nèi)擴(kuò)張、通常伴有顱內(nèi)壓增高。兒童腦積水一般伴有頭圍增大或者前囟門張力增高等相關(guān)癥狀。兒童的頭圍是一個(gè)重要監(jiān)測(cè)指標(biāo)，一般頭圍大于兩個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差，應(yīng)考慮腦積水的可能。一般來(lái)說(shuō)EVANS指數(shù)（室間孔層面的額角間徑除以雙頂徑），是一個(gè)比較好的量化指標(biāo)。EVANS指數(shù)大于0.3需要考慮腦室擴(kuò)張可能，大于0.4則為顯著擴(kuò)張，而大于0.45通常是比較嚴(yán)重的腦積水。此外，兒童腦積水需要與腦容量不足鑒別。各種原因?qū)е碌哪X發(fā)育不良、腦萎縮，均可出現(xiàn)腦室相對(duì)擴(kuò)大，因此不能單純通過(guò)腦室擴(kuò)張?jiān)\斷腦積水，而需要根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)、動(dòng)態(tài)的影像資料進(jìn)行綜合判斷。二、兒童腦積水的類型腦積水常常被分為梗阻性和交通性。但兒童腦積水的機(jī)制較為復(fù)雜，根據(jù)梗阻/交通這種分類法，并不能準(zhǔn)確判斷腦積水并提供治療依據(jù)。另外一種分類方法是將兒童腦積水分為發(fā)育性腦積水和獲得性腦積水。發(fā)育性腦積水，又稱為先天性腦積水，是發(fā)育過(guò)程中出現(xiàn)的結(jié)構(gòu)或功能的異常，從而形成腦積水。獲得性腦積水，又稱為繼發(fā)性腦積水，是外傷、出血、感染或者腫瘤等其他因素造成的腦積水。此外，兒童腦積水還可以分為綜合征性和非綜合征性，綜合征性腦積水是一個(gè)系統(tǒng)性疾病的一個(gè)臨床表現(xiàn)。日本Oi教授曾提出一個(gè)腦積水系統(tǒng)分型。該分型包括了梗阻平面、病因、顱內(nèi)壓情況、是否進(jìn)行分流術(shù)、是否進(jìn)行造瘺術(shù)等多個(gè)方面內(nèi)容，能夠?qū)和X積水有一個(gè)系統(tǒng)性的歸類。但該分型過(guò)于繁復(fù)，臨床應(yīng)用較少。三、常見的發(fā)育性腦積水1. 遺傳性腦積水：先天性腦積水是指各種先天因素導(dǎo)致的腦積水。先天性不等于遺傳性，大部分先天性腦積水并沒(méi)有明確的遺傳傾向。目前最明確的遺傳性腦積水，是L1CAM基因缺陷，是X連鎖隱性遺傳的單基因疾病。國(guó)外的報(bào)道中，L1CAM突變?cè)谌磕行阅X積水患兒中可以達(dá)到5-10%左右，但國(guó)內(nèi)報(bào)道較少，這可能與國(guó)內(nèi)重視程度不夠、檢測(cè)較少有關(guān)。L1CAM突變又稱L1綜合征，其典型臨床表現(xiàn)是CRASH綜合征，包括：胼胝體發(fā)育不良、智力發(fā)育落后、拇指內(nèi)收、腦積水。女性一般為攜帶者，而男性發(fā)病。比較特殊的表現(xiàn)是拇指處于內(nèi)收，外展困難。我們近年來(lái)診斷了2例CRASH綜合征，其中一例發(fā)表在中華神經(jīng)外科雜志（圖1）。L1CAM不同的突變位點(diǎn)嚴(yán)重程度不一樣，某些L1CAM缺陷表現(xiàn)不典型，可能存在漏診。嬰幼兒期發(fā)病的腦積水，尤其合并有其他畸形，應(yīng)該重視相關(guān)遺傳學(xué)檢測(cè)，排除遺傳性疾病。這不僅對(duì)診斷、治療疾病有幫助，對(duì)遺傳咨詢、優(yōu)生優(yōu)育也有很大意義。 CRASH綜合征 患兒，男，G5P3，人工流產(chǎn)1（孕28周診斷“腦積水”），自然流產(chǎn)1（孕8周）；11歲大姐，4歲二姐均體健?；純耗赣H妹妹孕有一“腦積水”胎兒，后人工流產(chǎn)。患兒39周+5因頭顱巨大剖腹產(chǎn) 。A、B：頭圍增大、頭皮靜脈擴(kuò)張。C、D：雙手拇指處于內(nèi)收位。E、F：幕上腦室擴(kuò)張，皮質(zhì)發(fā)育不良。G、H：分流術(shù)后5年，腦皮層有發(fā)育，但胼胝體發(fā)育不良，腦室仍擴(kuò)張。2.先天性導(dǎo)水管狹窄先天性導(dǎo)水管狹窄是嬰幼兒常見的腦積水因素，主要是宮內(nèi)各種因素導(dǎo)致導(dǎo)水管發(fā)育出現(xiàn)問(wèn)題，進(jìn)而出現(xiàn)導(dǎo)水管狹窄。2歲以上的導(dǎo)水管狹窄，一般首選內(nèi)鏡下第三腦室底造瘺治療。但2歲以下的導(dǎo)水管狹窄，其治療策略存在爭(zhēng)議。主要因?yàn)閶胗變旱谌X室底造瘺的有效率低，且手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)更大、并發(fā)癥率高。以色列Canstanni教授主持的國(guó)際多中心嬰兒腦積水研究（IIHS），于2005年啟動(dòng)、2013年招募完畢。該研究采取前瞻性研究，嬰兒中內(nèi)鏡下第三腦室底造瘺1年失敗率為34%，而腦室腹腔分流為17%。與既往多數(shù)報(bào)道一致。因此，我們目前對(duì)2歲以下導(dǎo)水管狹窄患兒，治療手段主要仍采取腦室腹腔分流為主。未來(lái)可能根據(jù)患兒情況選擇性使用第三腦室底造瘺術(shù)3.Dandy-Walker畸形相關(guān)腦積水 Dandy-Walker畸形，主要表現(xiàn)為小腦蚓部缺失和第四腦室囊性擴(kuò)大，一般伴有天幕上移和腦室積水。這類畸形是發(fā)育過(guò)程中出現(xiàn)小腦蚓部發(fā)育不良和第四腦室出口堵塞所致。一般使用分流手術(shù)治療。很多病例會(huì)存在導(dǎo)水管不通暢的情況，因此需要同時(shí)進(jìn)行囊腫-腹腔分流和腦室-腹腔分流，因此可使用Y型管將腦室端和囊腫端一起與腹腔端相連。我們?cè)褂肶型分流管治療這類疾病，術(shù)后恢復(fù)良好。4.神經(jīng)管關(guān)閉不全相關(guān)腦積水國(guó)外的報(bào)道中約10-20%的腦脊膜膨出患兒可合并腦積水。但我們遇到的這類病例相對(duì)較少。因?yàn)槲覈?guó)產(chǎn)檢工作中，嚴(yán)重的腦脊膜膨出在大排畸中已經(jīng)大量檢出并引產(chǎn)。近年來(lái)我們遇到的腦脊膜膨出，多為不伴有腦膨出的腦膜膨出，或者脂肪脊髓脊膜膨出，這些均很少合并腦積水。5.先天性囊腫相關(guān)的積水兒童先天性囊腫是發(fā)育過(guò)程中形成的囊腫，最常見的是蛛網(wǎng)膜囊腫，其他還有室管膜囊腫、脈絡(luò)膜囊腫、透明隔囊腫、腸源性囊腫等。各類囊腫均可以阻塞腦脊液循環(huán)通路，造成腦積水，最常見是鞍上池囊腫、松果體區(qū)囊腫。先天性囊腫相關(guān)腦積水，首選神經(jīng)內(nèi)鏡下囊腫造瘺術(shù)治療。不適合內(nèi)鏡手術(shù)或者無(wú)條件內(nèi)鏡囊腫的囊腫，也可以采取開顱囊腫造瘺術(shù)。大部分囊腫相關(guān)腦積水均可以通過(guò)造瘺治療，因此不應(yīng)該將分流手術(shù)作為首選治療措施。 四、常見的獲得性腦積水與發(fā)育性腦積水相對(duì)應(yīng)，繼發(fā)于出血、創(chuàng)傷、感染、腫瘤的腦積水，則可稱為獲得性腦積水或者繼發(fā)性腦積水。我們的日常實(shí)踐中，兒童的繼發(fā)性腦積水更為常見。1.出血后腦積水兒童各類出血后均可形成腦積水，有時(shí)候很小的出血量就會(huì)出現(xiàn)腦積水。兒童自發(fā)性出血的原因很多，最常見是嬰幼兒期的圍產(chǎn)期腦室內(nèi)出血和遲發(fā)性維生素K1缺乏。胎兒在宮內(nèi)或者生產(chǎn)過(guò)程中都可能出現(xiàn)腦出血，孕周越小、出血量越大的患兒，最終繼發(fā)腦積水的可能性就越大。但這也不是絕對(duì)的。我們?cè)?jīng)遇到過(guò)宮內(nèi)即發(fā)現(xiàn)腦室出血的患兒，出生后進(jìn)行了腦室外引流，最終卻沒(méi)有形成腦積水。早產(chǎn)兒合并腦室出血和腦積水很常見，這在國(guó)外發(fā)達(dá)國(guó)家是最常見的腦積水原因之一。隨著我國(guó)婦幼保健水平提升，目前高齡孕產(chǎn)婦越來(lái)越多，許多有基礎(chǔ)疾病的孕婦也會(huì)通過(guò)各種技術(shù)手段進(jìn)行生育，這造成了早產(chǎn)兒比例增高。我們近年來(lái)發(fā)現(xiàn)早產(chǎn)兒出血后腦積水的病例越來(lái)越多。維生素K1缺乏經(jīng)常發(fā)生于出生20天至3個(gè)月的嬰兒中，主要原因是國(guó)內(nèi)的哺乳期孕婦飲食不均衡所致。3個(gè)月內(nèi)的嬰兒維生素K1完全依賴外界攝入。而現(xiàn)在提倡母乳喂養(yǎng)，孕婦如果自己綠色蔬菜攝入不足，可造成乳汁中維生素K缺乏，進(jìn)而出現(xiàn)嬰兒維生素K1攝入不足、凝血功能障礙、顱內(nèi)出血。這類患兒若合并腦室內(nèi)出血，也容易形成腦積水。關(guān)于嬰幼兒出血后腦積水的治療方案存在一定爭(zhēng)議。一般認(rèn)為出血后腦積水通常為交通性，只能進(jìn)行分流。但有些學(xué)者認(rèn)為內(nèi)鏡下第三腦室造瘺術(shù)對(duì)這類患兒也有一定成功率。還有一些人主張同時(shí)進(jìn)行脈絡(luò)叢電灼。 2.外傷相關(guān)腦積水 與成人類似，所有外傷出血也可以造成腦積水，尤其是蛛網(wǎng)膜下腔出血的患兒，即使出血量很少也會(huì)出現(xiàn)腦積水。因此需要定期隨訪。此外，嬰幼兒可出現(xiàn)特殊的生長(zhǎng)性骨折，若不及時(shí)處理，也可繼發(fā)腦積水。3.感染后腦積水兒童血腦屏障不完善，所有感染均容易穿透血腦屏障進(jìn)入腦內(nèi)，腦膜炎發(fā)病率較高。細(xì)菌性腦膜炎和結(jié)核性腦膜炎均可以合并腦積水，主要原因是感染后高蛋白的積液沉積于蛛網(wǎng)膜下腔，造成腦脊液吸收困難。這類患兒在急性期需要進(jìn)行外引流，待感染控制后進(jìn)行分流手術(shù)。有一些感染相關(guān)的腦積水患兒，經(jīng)持續(xù)引流后腦積水可自行緩解。我們?cè)龅揭焕薮蠛箫B窩結(jié)核瘤患兒，切除病灶后腦脊液高蛋白，經(jīng)抗結(jié)核治療及持續(xù)腦室外引流治療，最終腦積水緩解，未進(jìn)行分流。結(jié)核瘤合并腦積水患兒，男，2歲。A、B：后顱窩巨大病灶，環(huán)形強(qiáng)化，幕上積水C：肺部CT見肺門陳舊性病灶。D、E、F：切除病灶并行儲(chǔ)液囊埋置術(shù)。病理證實(shí)為結(jié)核性肉芽腫。術(shù)后持續(xù)外引流，腦脊液蛋白降至正常后腦積水最終緩解4. 腫瘤性腦積水兒童中線區(qū)腫瘤較多，鞍區(qū)、松果體區(qū)、后顱窩等部位的腫瘤很容易堵塞腦脊液通路造成腦積水。此外，脈絡(luò)叢乳頭狀瘤可使得腦脊液分泌增多，造成特殊的“分泌性腦積水”。這幾類腦積水通常在切除腫瘤后，可以解除腦積水。對(duì)于腦積水應(yīng)對(duì)癥處理，根據(jù)情況使用外引流、分流或者內(nèi)鏡下第三腦室底造瘺。對(duì)于急性顱高壓的腫瘤患兒，我們習(xí)慣于使用儲(chǔ)液囊引流腦脊液。一方面可以迅速、可靠的解除腦積水，并獲得大量腦脊液進(jìn)行細(xì)胞學(xué)檢測(cè)，另一方面可以在術(shù)后引流腦脊液，減少腰穿次數(shù)。比較特殊的是一些沿硬腦膜播散的腫瘤。原發(fā)病灶不典型或者很小，但可形成廣泛的蛛網(wǎng)膜下腔播散。這類患兒預(yù)后通常很差，僅能行分流手術(shù)姑息治療。此外，對(duì)于一些不明原因的腦積水，要注意排查腫瘤的可能性。我們?cè)龅?例腦積水患兒，CT及MRI平掃未見明顯異常，腦脊液細(xì)胞及性狀均正常，故進(jìn)行了腦室腹腔分流手術(shù)。術(shù)后不久患兒出現(xiàn)了腫瘤病灶，MRI增強(qiáng)上可見蛛網(wǎng)膜下腔廣泛轉(zhuǎn)移病灶，最終活檢證實(shí)為幕上原始外胚層腫瘤。 此外，一些緩慢生長(zhǎng)的腫瘤（如松果體區(qū)畸胎瘤），可造成長(zhǎng)期顱內(nèi)高壓、腦室擴(kuò)張，腦室順應(yīng)性下降。切除腫瘤后腦組織不能恢復(fù)正常，容易出現(xiàn)腦室塌陷繼發(fā)硬膜下積液及出血。因此，這類腦積水患兒應(yīng)避免過(guò)度引流或分流。5. 總結(jié)兒童腦積水病因和表現(xiàn)與成人差距較大，需要根據(jù)根據(jù)病史和兒童發(fā)育情況，綜合考慮并選擇合適的治療手段。

王某某，男孩，孕七月發(fā)現(xiàn)腦積水 生后四月出現(xiàn)癲癇抽出臺(tái)，意識(shí)不清楚，臉發(fā)青 腦發(fā)育不良 ，九月齡感冒出現(xiàn)點(diǎn)頭 ，醫(yī)生診斷痙攣癥 ，止今會(huì)翻身 整體發(fā)育落后，昏迷患兒需要不需要治療腦積水？ 當(dāng)然需要，因?yàn)槟X積水昏迷患兒與普通有意識(shí)患者不同，積水引起抽搐癲癇 根源不處理肯定難以好轉(zhuǎn)。

腦室－腹腔分流術(shù)（Ventriculo-peritoneal Shunt，簡(jiǎn)稱V-P分流）是一種古老的手術(shù)方式，盡管有近百年的歷史，但目前仍然是腦積水治療中的一種重要方法。V-P分流術(shù)適用于絕大多數(shù)的腦積水（除了感染、出血急性期引起的腦積水），它的原理是將腦室內(nèi)過(guò)多的腦脊液經(jīng)人工管路引流至腹腔，利用腹膜強(qiáng)大的吸收能力將其吸收。經(jīng)過(guò)上百年的探索，目前使用的管子是由硅膠做成的，安全無(wú)排異，而腹腔是最佳的幫助吸收腦脊液的地方。其他曾嘗試過(guò)后來(lái)被放棄的置管部位包括胸腔、膀胱等，在特殊情況不能放在腹腔時(shí)（如腹腔做過(guò)手術(shù)引起粘連、包裹、感染等），可以把管子放在上腔靜脈或者心房，稱為腦室-心房分流（Ventricle-atrium shunt，簡(jiǎn)稱V-A分流）。在青春期兒童，如果腦室和腰池的腦脊液相通，也可以把分流管一端放在腰池，另一端放在腹腔，稱為腰池-腹腔分流（Lumbar - abdominal shunt，簡(jiǎn)稱L-P分流）。目前國(guó)內(nèi)主要的品牌包括德國(guó)貝朗（Braun）公司下面的蛇牌（Aesculap），美國(guó)的英特格拉（Integra，前身是美國(guó)強(qiáng)生公司的Codman），美國(guó)的美敦力（Medtronic）和法國(guó)的索菲薩（Sophysa）分流管。不同公司生產(chǎn)的分流管有著細(xì)節(jié)上的差異，但大體相同。下面以德國(guó)蛇牌分流管為例，介紹一下分流管的構(gòu)造。 分流管包括腦室端，儲(chǔ)液囊、分流泵、單向閥、腹腔端。腦室端：置入腦室，通常是側(cè)腦室，管頭圓鈍，帶有諸多細(xì)小的側(cè)孔。通過(guò)顱骨鉆孔和腦室穿刺置入到側(cè)腦室。儲(chǔ)液囊：可以在體表摸到，用于幫助判斷分流管是否通暢，正常情況下是像按壓鼻尖一樣，可以按下并迅速?gòu)椘?。按下后不能迅速?gòu)椘饎t提示分流管不通了。還可以通過(guò)經(jīng)皮膚穿刺儲(chǔ)液囊，抽取腦脊液，進(jìn)行相關(guān)化驗(yàn)檢查。分流泵：控制分流管的壓力，目前國(guó)內(nèi)多是可調(diào)壓的分流泵，可以在體外使用無(wú)創(chuàng)的方式調(diào)節(jié)泵的壓力，來(lái)控制分流量的多少。壓力一般從40mmH2O到200mmH2O不等。磁場(chǎng)對(duì)多數(shù)分流管的泵壓力設(shè)定值會(huì)產(chǎn)生一定影響，目前蛇牌的分流泵可以承受3.0T核磁的磁場(chǎng)不受影響，而目前國(guó)內(nèi)其他品牌的分流管在做完核磁檢查后需要從新檢查調(diào)節(jié)分流泵的壓力。單向閥：用于控制腦脊液從腦室向腹腔單方向流動(dòng)，避免反流。同時(shí)有抗虹吸的作用，避免過(guò)度引流。此裝置往往在設(shè)計(jì)時(shí)就被結(jié)合到分流泵中。腹腔端：腹腔端較長(zhǎng)，一般經(jīng)耳后、頸部、胸部、腹部經(jīng)建立皮下隧道至腹部，可以通過(guò)小切口或者穿刺把腹腔端置入腹腔。在腹腔內(nèi)的長(zhǎng)度為20-40cm不等，以適應(yīng)兒童生長(zhǎng)發(fā)育。 分流手術(shù)雖然適用于絕大多數(shù)腦積水，但是這個(gè)手術(shù)最大的問(wèn)題就是會(huì)有一些并發(fā)癥，而且發(fā)生率還是比較高的。粗略而言，并發(fā)癥發(fā)生的幾率約超過(guò)20%，在2歲以內(nèi)的腦積水V-P分流的孩子超過(guò)30%。并發(fā)癥的種類多達(dá)幾十種。僅是腦室腹腔分流術(shù)的并發(fā)癥就可以寫一本書。法國(guó)的M.Choux教授等于1982年出版的《分流和分流的問(wèn)題》一書，共228頁(yè)由于分流手術(shù)是在兒童體內(nèi)植入了外來(lái)物（即便排異反應(yīng)很?。?，明顯改變?cè)械哪X脊液循環(huán)，而且基本都是終生不拔除分流管，醫(yī)生將管子放入孩子體內(nèi)后，這根管子能否和孩子現(xiàn)在的狀態(tài)及長(zhǎng)期的未來(lái)相適應(yīng)、相匹配——很多地方是醫(yī)生無(wú)法完全控制的。所以，分流管有較大概率出現(xiàn)各種問(wèn)題，也就是并發(fā)癥。大約90%的并發(fā)癥出現(xiàn)在10%的患兒身上，也就是說(shuō)一旦出了并發(fā)癥，后續(xù)反復(fù)出現(xiàn)并發(fā)癥的概率更高。各種分流相關(guān)并發(fā)癥包括感染、出血、分流管梗阻、分流管斷裂、硬膜下積液、裂隙腦室綜合征、腹腔包裹、腹腔積液、消化道或泌尿道穿孔、皮下積液等等，其中最嚴(yán)重的并發(fā)癥是分流感染，被稱為“最昂貴的感染”，發(fā)生率為1%－7%。一旦出現(xiàn)感染，多數(shù)情況需要徹底拔除分流管，臨時(shí)放置外引流管控制感染，尋求再次手術(shù)時(shí)機(jī)，因而往往需要很長(zhǎng)的住院時(shí)間、多次的手術(shù)、巨大的醫(yī)療花費(fèi)才能解決問(wèn)題。在兒童V-P分流手術(shù)中，另一個(gè)常見的并發(fā)癥是過(guò)度分流引起的各種問(wèn)題。過(guò)度分流帶給兒童的問(wèn)題遠(yuǎn)大于分流不足，因而兒童腦積水要非常注意避免過(guò)度分流。過(guò)度分流在短期內(nèi)可出現(xiàn)硬膜下積液，嚴(yán)重的積液常需要外引流，甚至再放一根硬膜下-腹腔分流管。在低齡患兒中，過(guò)度分流在遠(yuǎn)期可引起更加嚴(yán)重的裂隙腦室綜合征。裂隙腦室綜合征指長(zhǎng)時(shí)間過(guò)度引流后，腦室極度縮小，并引起腦室壁順應(yīng)性下降，從而導(dǎo)致極小的腦室壓迫分流管腦室端，使分流管間斷出現(xiàn)不通暢的情況，可引起急性顱高壓和明顯頭痛、嘔吐。臨床上，裂隙腦室綜合癥的處理很棘手。所以為了避免過(guò)度分流，常常將分流管的初始?jí)毫υO(shè)定的比較高，同時(shí)使用可調(diào)壓分流管，逐步下調(diào)壓力，直到達(dá)到與患兒相匹配的、適合的壓力。上圖為裂隙腦室綜合征患兒影像，分別為術(shù)前，術(shù)后5個(gè)月，術(shù)后10個(gè)月，術(shù)后1年。此外，分流管梗阻也很常見。梗阻在分流管全程都可能出現(xiàn)。腦室端梗阻往往是由于患兒腦組織發(fā)育造成管頭位置不良，或者被脈絡(luò)叢包裹。分流泵區(qū)域的梗阻，可能是由于長(zhǎng)時(shí)間腦脊液內(nèi)雜質(zhì)堵塞造成的。在腹腔端，可出現(xiàn)腹腔包裹性積液，或者腹腔內(nèi)大網(wǎng)膜包裹或炎癥阻塞。分流管梗阻后，常需要手術(shù)探查并更換分流管發(fā)生梗阻的部位，甚至完全更換新的分流管。但即使再次更換，也不能完全防止再次梗阻的出現(xiàn)。腦室腹腔分流術(shù)家屬常見問(wèn)題解答：?jiǎn)枺嚎刹豢梢圆辉隗w內(nèi)放置管子？答：有部分孩子為中腦導(dǎo)水管或者四腦室堵塞所致腦積水，腦脊液吸收功能正常，可以考慮行腦室造瘺，在腦室間為腦脊液開辟一條新的流動(dòng)途徑，繞開了堵塞通路，恢復(fù)腦脊液循環(huán)達(dá)到治療腦積水的目的。大概有2/3以上的患兒腦積水可以嘗試腦室造瘺，但不同情況的腦積水行腦室造瘺的有效率也不一樣，總體來(lái)講有效率約2/3。醫(yī)生會(huì)根據(jù)患兒具體病情分析，選擇合適的方案。問(wèn)：嬰兒做完分流術(shù)后回家后，如何觀察頭圍和前囟門？答：由于嬰兒腦積水分流術(shù)后的腦脊液體積及顱內(nèi)壓力變化可以非常快，在出院回家后，家長(zhǎng)需要繼續(xù)觀察頭圍和前囟門大小及張力。應(yīng)該每周進(jìn)行記錄。觀察方式如下：正常情況，頭圍短期內(nèi)不明顯增加，或者增加速度不超過(guò)正常嬰兒頭圍增長(zhǎng)速度。前囟門逐漸變小，張力不高（輕觸囟門，硬度相當(dāng)于鼻尖）。問(wèn)：腦室腹腔分流管是不是能夠取出來(lái)？答：除了分流管梗阻或感染等原因，出于治療目的必需要取出來(lái)之外，總體來(lái)講只有一小部分患兒的分流管會(huì)有計(jì)劃的取出來(lái)。首先，患兒腦積水已經(jīng)痊愈，該分流管已經(jīng)完全不起作用， 并且讓分流管徹底不工作以后（調(diào)高壓力），患兒仍然沒(méi)有任何腦積水的癥狀，才可以考慮去除。同時(shí)，家長(zhǎng)也要了解，拔出腦室腹腔分流管常常有一定的風(fēng)險(xiǎn)，尤其是當(dāng)分流管放置時(shí)間較長(zhǎng)時(shí)，風(fēng)險(xiǎn)較大，如腦室端已經(jīng)和脈絡(luò)叢粘連，拔除時(shí)可能導(dǎo)致腦部出血等，所以一般并不建議拔管，家屬確有需求時(shí)需謹(jǐn)慎評(píng)估利弊。問(wèn)：孩子做完手術(shù)后發(fā)熱是感染了嗎？答：不一定，術(shù)后由于手術(shù)操作所致部分組織損傷，會(huì)出現(xiàn)吸收熱，一般表現(xiàn)為傍晚體溫升高，但低于38.5℃。低齡患兒術(shù)后發(fā)熱是比較常見的，多數(shù)在三日左右自行恢復(fù)。而分流管感染相關(guān)的發(fā)熱往往出現(xiàn)在術(shù)后3天以后，表現(xiàn)為長(zhǎng)時(shí)間、反復(fù)發(fā)熱，體溫高于38.5℃。問(wèn)：孩子的引流管需要更換么？答：多數(shù)不需要。在為孩子進(jìn)行腦室－腹腔分流術(shù)時(shí)，醫(yī)生通常會(huì)在腹腔端預(yù)留出較長(zhǎng)的管路，放置在腹腔中，多數(shù)可滿足患兒身高增長(zhǎng)的需要。特殊情況下，可能因留置腹腔端長(zhǎng)度不夠，而出現(xiàn)管路移出腹腔的情況，或者由于孩童生長(zhǎng)過(guò)程中發(fā)生引流管局部粘連牽扯皮膚，甚至出現(xiàn)分流管被拽斷的情況，此時(shí)需更換分流管。問(wèn)：孩子做完腦室腹腔分流術(shù)后是否需要定期復(fù)查？答：定期復(fù)查是必要的，往往需要根據(jù)復(fù)查結(jié)果確定調(diào)壓方案，隨時(shí)調(diào)整引流不足或過(guò)度引流情況。特別是當(dāng)患兒出現(xiàn)嘔吐、頭痛等情況時(shí)，需要及時(shí)復(fù)查以排除分流管障礙。問(wèn)：放置腦室腹腔分流對(duì)孩子正常學(xué)習(xí)上體育課有什么影響嗎？答：放置腦室腹腔分流管對(duì)孩子正常學(xué)習(xí)、生活無(wú)影響，可以參加正常的體育鍛煉。

9. 患兒得了腦積水，可以根治么？患兒腦積水的預(yù)后差別很大，腦積水的最終結(jié)局取決于病因、相關(guān)異常和并發(fā)癥，如感染。1. 生存率未治療的腦積水患者生存率較低，約50%會(huì)在3歲前死亡，約80%會(huì)在成年以前死亡。非腫瘤性腦積水患者經(jīng)過(guò)治療可顯著改善結(jié)局，兩項(xiàng)報(bào)道顯示的生存率為89%和95%。2. 癲癇分流后的腦積水患兒常有癲癇發(fā)作。一項(xiàng)報(bào)道對(duì)802例接受VP分流術(shù)的兒童平均隨訪了8年，結(jié)果有32%出現(xiàn)了癲癇。診斷腦積水時(shí)就可發(fā)現(xiàn)癲癇發(fā)作，但分流裝置異常和其他并發(fā)癥也可誘發(fā)癲癇。癲癇發(fā)作的發(fā)生率隨腦積水病因而異。感染患者、腦畸形和腦室內(nèi)出血、脊柱裂患者的癲癇發(fā)作風(fēng)險(xiǎn)分別約為50%、30%和7%。癲癇發(fā)作與認(rèn)知結(jié)局不良有關(guān)。與無(wú)癲癇發(fā)作的兒童相比，癲癇發(fā)作兒童中的認(rèn)知功能正常者(IQ>90)比例更低(24% vs 66%)。3. 功能結(jié)局患者的功能結(jié)局取決于許多因素，包括早產(chǎn)程度、其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)畸形、其他先天異常、癲癇以及感覺(jué)和運(yùn)動(dòng)障礙。王曉強(qiáng)主任專家門診時(shí)間：周四上午，周四下午地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號(hào)新華醫(yī)院28號(hào)樓兒科綜合樓4層王曉強(qiáng)主任特需專家門診時(shí)間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號(hào)新華醫(yī)院28號(hào)樓兒科綜合樓5層

6. 腦積水患兒采取腦室腹腔分流術(shù)（VP分流）或三腦室造瘺術(shù)（ETV），哪個(gè)方法更適合？采用腦室腹腔分流術(shù)還是三腦室造瘺術(shù)，選擇標(biāo)準(zhǔn)尚不規(guī)范，在實(shí)踐中差異很大。美國(guó)神經(jīng)外科醫(yī)師協(xié)會(huì)/ AANS和神經(jīng)外科醫(yī)師委員會(huì)/CNS在2014年循證指南提出，這兩種方法的治療結(jié)局通常相同，很難確定哪種方法更適合。ETV成功評(píng)分有助于判斷哪些患者可能獲益。我們?cè)趯?shí)踐中應(yīng)用下述方法：●對(duì)第三或第四腦室出口梗阻或明確導(dǎo)水管狹窄的患者，以及松果體區(qū)域腫瘤和頂蓋腫瘤患者，我們通常行EVT，效果較好?！駥?duì)有腦室內(nèi)出血、腦膜炎或既往分流病史的患者，我們通常行腦脊液分流而不是EVT，因?yàn)榇藭r(shí)EVT成功率較低。但如果這些患者合并有獲得性導(dǎo)水管狹窄，我們通常會(huì)在分流術(shù)前嘗試EVT，有部分病例治療成功。●對(duì)3月齡以下的梗阻性腦積水嬰兒，我們一般不行ETV，因?yàn)槌晒β瘦^低(約25%)?！駥?duì)EVT失敗的患兒(即EVT后腦積水進(jìn)展)，我們一般行分流術(shù)，因?yàn)槎唐趦?nèi)再次EVT的成功率低。因此，ETV能否成功取決于患者年齡、腦積水原因和既往并發(fā)癥情況。以下是評(píng)分。王曉強(qiáng)主任專家門診時(shí)間：周四上午，周四下午地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號(hào)新華醫(yī)院28號(hào)樓兒科綜合樓4層王曉強(qiáng)主任特需專家門診時(shí)間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號(hào)新華醫(yī)院28號(hào)樓兒科綜合樓5層

兒童腦積水病人都需要做手術(shù)嗎？不一定都做手術(shù)，要做進(jìn)一步評(píng)估。腦積水根據(jù)病情嚴(yán)重程度及病因，有不同的分類方法，所以，治療原則不同。1. 對(duì)于有癥狀和高?；颊咄饪聘深A(yù)(腦脊液分流或三腦室造瘺)通常適用于出現(xiàn)以下任何情況的腦積水患者：●有癥狀，例如頭痛、嘔吐、易激惹、發(fā)育遲緩、局灶性神經(jīng)功能障礙或視乳頭水腫?！裆窠?jīng)影像學(xué)顯示腦室擴(kuò)張進(jìn)展?！裆窠?jīng)影像學(xué)顯示明確的腦脊液通路阻塞。究竟采取哪一種外科操作的選擇基本取決于患者年齡和基礎(chǔ)病因。2. 對(duì)于無(wú)癥狀和低?；颊邿o(wú)癥狀患者如果沒(méi)有提示顱內(nèi)壓增高的表現(xiàn)(如視乳頭水腫、囟門膨隆)，達(dá)到了預(yù)期發(fā)育里程碑，并且神經(jīng)影像學(xué)未見嚴(yán)重腦室擴(kuò)張或明顯腦脊液通路阻塞，則可予以觀察處理。隨訪小嬰兒時(shí)應(yīng)連續(xù)行頭部測(cè)量，每月或每2月查頭部超聲，并評(píng)估大運(yùn)動(dòng)技能。超聲通常是首選的監(jiān)測(cè)手段，因?yàn)槠鋾r(shí)間效率高、價(jià)格低廉且無(wú)需鎮(zhèn)靜。若前囟閉合后臨床上仍有顧慮，則后續(xù)神經(jīng)影像學(xué)檢查首選MRI。小嬰兒的超聲檢查也可改為超快速M(fèi)RI有限成像。如果出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高的癥狀或體征，和/或影像檢查發(fā)現(xiàn)腦室擴(kuò)張進(jìn)展，則一般需行外科干預(yù)。王曉強(qiáng)主任專家門診時(shí)間：周四上午，周四下午地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號(hào)新華醫(yī)院28號(hào)樓兒科綜合樓4層王曉強(qiáng)主任特需專家門診時(shí)間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號(hào)新華醫(yī)院28號(hào)樓兒科綜合樓5層

小兒腦積水術(shù)后多久能恢復(fù)？這要和具體導(dǎo)致腦積水的原因有關(guān)。單純的腦室腹腔分流手術(shù)或三腦室造瘺手術(shù)，術(shù)后一兩天癥狀就能得到緩解，一周左右傷口就能拆線。但手術(shù)只是治療腦積水的一個(gè)環(huán)節(jié)，腦積水基本可以看做是一個(gè)終身性疾病，都要定注意期隨訪，尤其是前兩年，按時(shí)復(fù)查頭顱CT或MRI，根據(jù)癥狀和影像學(xué)結(jié)果，看看是否需要調(diào)壓。對(duì)于繼發(fā)性腦積水，主要針對(duì)原發(fā)疾病進(jìn)行處理。譬如處理存在的顱內(nèi)腫瘤，解除對(duì)腦脊液循環(huán)通路的壓迫，根據(jù)腫瘤切除程度，腫瘤的病理性質(zhì)，是否加做放療或者化療。王曉強(qiáng)主任專家門診時(shí)間：周四上午，周四下午地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號(hào)新華醫(yī)院28號(hào)樓兒科綜合樓4層王曉強(qiáng)主任特需專家門診時(shí)間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號(hào)新華醫(yī)院28號(hào)樓兒科綜合樓5層