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張澤偉主任醫(yī)師 浙江大學醫(yī)學院附屬兒童醫(yī)院 心臟外科 由先天性肺部疾病所形成的肺內各種囊性病變統(tǒng)稱先天性肺囊性病。葡萄球菌肺炎后肺大泡和支氣管囊狀擴張癥等稱為獲得性肺囊腫。根據(jù)胚胎發(fā)育畸形的來源不同，先天性肺囊性病分兩大類：支氣管源囊腫(bronchogenic cyst)和肺實質性囊腫（Parenchymal cyst of the lung）。其中肺實質性囊腫據(jù)其病理又可分為真性先天性肺囊腫(True congenital pulmonary cyst)、先天性囊性腺瘤樣畸形(Congenital cystic adenomatoid malformation of the lung)。一、支氣管源囊腫先天性支氣管源囊腫（congenital bronchogenic cyst）是胚胎發(fā)育時期氣管支氣管樹分支異常的罕見畸形，分為縱隔囊腫、食道壁內囊腫和支氣管囊腫?！九咛ズ筒±怼颗咛サ?周時，原始前腸開始分隔成喉、氣管和食管，分裂出來的支氣管樹在胚胎早期發(fā)育障礙，肺芽遠端管化，近端與支氣管不相通，形成一關閉的囊腫畸形，即為支氣管源囊腫。囊腫可為單發(fā)或多發(fā)，大小可從數(shù)毫米至占據(jù)一側胸廓的1／3～1／2。為單房或多房，囊腫壁厚薄不等，內層由柱狀或假復層上皮細胞組成，內含無色或白色粘液，少數(shù)為血性。囊壁可含粘液腺、軟骨、彈性組織和平滑肌。支氣管源囊腫通常多位于縱隔靠近中線結構處（如氣管、食道、隆凸），或順總支氣管延行或與總支氣管融合，多數(shù)不與支氣管相通，感染后可充滿膿液或空氣。偶見與支氣管相通或為多房性囊腫。也可生長于肺組織，稱肺內支氣管源囊腫。由于支氣管囊腫不參與呼吸活動，囊腫壁無碳末色素沉著，這是先天性支氣管囊腫的特點。肺的發(fā)育過程可持續(xù)至生后14歲，故囊腫可以胎生，也可以在出生后14歲以前形成。 【臨床表現(xiàn)】出生時囊腫極少有可察覺的癥狀。隨后，有些囊腫由于感染或囊腫增大壓迫氣管，支氣管或食管而出現(xiàn)癥狀，出現(xiàn)呼吸困難、紫紺、陣發(fā)性哮喘或吞咽困難，誤吸引起肺部反復感染。若與支氣管相通，則有咳嗽、多痰，反復發(fā)作的呼吸道感染。新生兒期囊腫有時壓迫支氣管樹分枝，發(fā)生肺葉氣腫，但多數(shù)患兒臨床癥狀不明顯。 【診斷】支氣管源囊腫通常在X線胸片上無法看到，當氣管或食管受壓時，可見到肺氣腫或肺不張，吞鋇檢查可發(fā)現(xiàn)囊腫位于氣管與食管之間。CT掃描可顯示囊腫的大小，與周圍組織關系等?！局委煛看_診后應手術摘除。手術后使用合適的抗生素治療。無癥狀的囊腫，不需要治療。二、先天性肺囊腫先天性肺囊腫(congenital cyst of lung)是較為常見的肺發(fā)育異常疾病，但目前在兒科仍為少見病，先天性肺囊腫亦稱真性先天性肺囊腫，其中約90％為單發(fā)，約10%合并其他畸形,最常見為隔離肺。文獻分類方法繁多，名稱各異，常見的有：（1）以囊腫的來源分，可分為支氣管源性，肺泡源性和混合型三種；（2）以囊腫的數(shù)目分單發(fā)和多發(fā)性肺囊腫；（3）以囊腫的分布分類，如普遍出現(xiàn)于一個肺葉，一側肺或雙側各葉者，稱為囊腫肺、蜂窩肺或多囊肺； 【病因病理】 支氣管囊腫在胚胎早期支氣管樹發(fā)育障礙，肺芽遠端管化，近端與支氣管不相通，形成一關閉的囊腫。這種囊腫多呈圓形，囊腫壁厚薄不等，內層由柱狀或假復層上皮細胞組成，如有繼發(fā)感染則可為扁平上皮被覆，部分可為肉芽組織。外層為結締組織，內有彈力纖維、平滑肌纖維、粘液腺和軟骨。由于支氣管囊腫不參與呼吸活動，囊腫壁無碳末色素沉著，這是先天性支氣管囊腫的特點。囊腫內容物為粘液，如從未與支氣管相通，稱為液囊腫；如與支氣管相通，囊內粘液排出，空氣進入囊腔稱為氣囊腫，有時形成張力性囊腔；有時液體和空氣同時存在，胸片上的囊腫可出現(xiàn)液平面。氣管囊腫多為單發(fā)，多發(fā)性囊腫較少見。肺的發(fā)育過程可持續(xù)至生后14歲，故囊腫可以胎生，也可以在出生后14歲以前形成。 先天性肺囊腫可發(fā)生于肺的任何部位，但多見于下葉。多個肺葉均有囊腫者多見于同側，分布兩側肺者少。囊肺位于肺葉外周肺實質內，呈單房或多房性囊內含液體或氣體，內壁襯以高柱狀纖毛內皮細胞，有軟骨細胞和少量平滑肌。有些囊腫可伴有異常上皮細胞的其他錯構組織。 先天性肺囊腫常伴有其他先天性異常，如左側三葉肺，來自降主動脈或胸主動脈之異常分支血管長入受侵肺葉周圍等。體循環(huán)分支進入肺組織產(chǎn)生左向右分流，使肺動靜脈因廢用而萎縮。 【臨床表現(xiàn)】 癥狀和體征本病雖在小兒出生時已存在，但一部分患兒囊腫小或為單個，不合并感染時大多無明顯癥狀，可在X線檢查或成年后才被發(fā)現(xiàn)。部分病例出現(xiàn)呼吸系統(tǒng)癥狀，其程度因囊腫的部位、大小以及并發(fā)癥輕重而有所不同。 肺囊腫與支氣管相溝通，因而較易并發(fā)感染，臨床表現(xiàn)主要為發(fā)熱、咳嗽、氣促、紫紺等呼吸道感染癥狀，感染嚴重者高熱、咯膿痰，囊腫內出血時可咯血，雖經(jīng)治療仍反復感染或遷延不愈。若囊腫較大，壓迫支氣管時可產(chǎn)生呼吸困難、喘鳴癥狀，較大的氣性囊腫與支氣管相通處著有活瓣樣作用，可形成張力性氣囊腫而出現(xiàn)類似氣胸癥狀，患兒氣促和紫紺明顯、縱隔移位，不迅速處理可危及生命。 體格檢查在囊腫小而位于肺實質內的患兒，可無明顯體征；較大的液氣囊腫常有患側呼吸音降低，叩診濁音；繼發(fā)肺部感染的患兒則可聞及肺部濕羅音；張力性氣囊腫患兒可有呼吸窘迫，于患側叩診呈鼓音，聽診呼吸音減弱或消失。 【診斷】肺囊腫多因肺部感染而就診，少數(shù)在肺部炎癥控制后方可確診。X線檢查胸片上孤立性液性囊腫呈一界限清晰的圓形致密陰影。孤立性含氣囊腫呈一圓形或橢圓形薄壁的透亮空洞陰影，大者可占據(jù)半個胸腔。其周圍肺組織無浸潤，可見正常含氣的肺或無氣的肺不張陰影。如囊腫與支氣管溝通，則可見薄壁而含有氣液平面囊腫影。如系多發(fā)性囊腫，可見多個環(huán)形空腔陰影分布在一個肺葉內。支氣管造影可以確定囊腫病變范圍和位置。反復發(fā)作的肺部感染的病史和上述X線所見，是診斷要點。CT檢查可明確顯示囊腫的大小、范圍、與周圍組織的關系。逆行主動脈造影可顯示進入肺組織之異常動脈。 支氣管碘油造影因粘稠的碘劑不易通過小的引流支氣管，能顯示囊腫者不足20%~25%，但有時可顯示同時存在的同側或對側支氣管擴張，對決定切肺的范圍和適應證有幫助。 囊腫穿刺因可引起氣胸和膿胸等并發(fā)癥，應列為禁忌。 【鑒別診斷】 1.肺炎后肺大泡：屬后天性肺囊腫，多見于金黃色葡萄球菌等肺炎后，以6個月左右的嬰幼兒多見。其特點為肺內形成囊性病變，囊壁由肺泡扁平鱗狀上皮組成，囊內含氣體，空腔大小及形狀短期內多變，其出現(xiàn)及消失均較迅速，感染控制后肺大泡常自行消失，與先天性肺囊腫長期存在絕然不同。 2.膿氣胸：先有發(fā)熱、咳嗽等肺炎病史，在治療中病情好轉后又惡化，出現(xiàn)高熱、呼吸困難等癥狀。x線顯示胸腔內有液平，肺組織被壓縮推向肺門。經(jīng)胸腔閉式引流后肺復張，空腔消失。肺囊腔感染破裂后亦可形成膿氣胸，但經(jīng)閉式引流后不閉合，可資鑒別。 3.先天性膈疝：好發(fā)于左側，除呼吸困難外，有陣發(fā)性哭鬧，嘔吐及胸內腸鳴音等癥狀，X 線顯示胸腔內有多個液氣泡影，少量稀鋇或碘油上消化道造影可見造影劑進人胸腔。 4.肺膿腫：癥狀與肺囊腫繼發(fā)感染者相同，但X線表現(xiàn)不同處為肺膿腫壁較厚，周界不清晰，周圍肺組織多有浸潤和纖維性變，經(jīng)抗生素治療可逐漸縮小。 5.肺內球形病灶： 如肺轉移瘤，肺結核球、錯構瘤、血管瘤、動靜脈瘺、心包囊腫等均應與肺囊腫相鑒別、可經(jīng)X線檢查，斷層攝影，血管造影等識別。有時需通過手術后病理學檢查才能確診。 6.張力性氣胸：應與張力性囊腫鑒別。體征及X線檢查有時難以識別。但一般張力性囊腫其主體在肺內，仔細觀察肋隔角和肺尖部，可見受壓的肺組織，而張力性氣胸常將肺壓向肺門。 7.大葉性肺氣腫；見于新生兒期，多以急性呼吸窘迫起病，但亦可起病緩慢，于生后2～3月以后癥狀明顯，和巨大張力性含氣囊腫不易區(qū)分，二者均需手術切除。 8.肺隔離癥：多數(shù)在左側、位于后肋隔角和縱隔旁，界限分明。X線上為光滑圓形腫塊，與支氣管不相通，無癥狀。少數(shù)壓迫下葉肺而出現(xiàn)壓迫癥狀。主動脈造影可見進入陰影的異常動脈支。 【治療】肺囊腫不能自愈，日久出現(xiàn)感染、張力性囊腫、膿氣胸，使手術治療復雜化，故確診后應盡早手術。年齡并非手術禁忌，新生兒期出現(xiàn)癥狀也應積極手術治療。在嬰兒期影響呼吸功能時更要及時手術。若病變廣泛，肺功能嚴重下降或雙側多發(fā)性肺囊腫，則屬手術禁忌。 無癥狀的肺囊腫可擇期手術。并發(fā)感染的肺囊腫，應先控制感染后再手術。但術前控制感染為一般原則，個別需視具體情況提前手術，張力性囊腫或并發(fā)張力性氣胸均為急診手術指征。呼吸困難嚴重者可先插入引流管到囊腫行閉式引流，待呼吸平穩(wěn)后再麻醉和手術。 手術采用后外側切口，切除范圍取決于病變的部位、大小、多發(fā)或單發(fā)、有無并發(fā)病變等因素。位于胸膜下的囊腫可沿囊腫壁游離，仔細結扎連接囊腫的血管和支氣管，行單純囊腫摘除術。局限于肺邊緣部分的囊腫還可行肺段切除或肺楔形切除。如囊腫較大、受侵肺葉剩余正常肺組織太少或切除囊腫后留下大的漏氣，因兒童術后余肺有較強的代償能力，可行肺葉切除。多囊肺則視病變范圍進行肺葉切除或全肺切除。臨床上見肺組織極度充氣擴張，占滿胸腔，呈蒼白色，觸之海綿感，不塌陷。應迅速托出病肺使余肺及周圍組織回復原位，分別游離結扎并切斷病變肺葉之動脈、靜脈及支氣管，切除病肺。大型單房囊腫可試作囊腫剝離，以保留更多的正常肺組織。多房性囊腫需將累及之肺段或肺葉一并切除，手術時注意來自體循環(huán)進入肺葉之異常動脈支，異常靜脈支也不少見，均應在手術時仔細處理，以免發(fā)生意外出血。術后應注意防治術后并發(fā)癥，如休克、出血、肺水腫、肺不張、膿胸和支氣管胸膜瘺。三、先天性肺囊性腺瘤樣畸形 先天性肺囊性腺瘤樣畸形（congenital cystic adenomatoid malformation of lung）是一種罕見的肺發(fā)育異常。在1949年首次作為獨特的病理病種由Chin和Tang報道。 【病因病理】 先天性囊性腺瘤樣畸形過去認為是一種錯構瘤，現(xiàn)在認為是局限性肺發(fā)育不良或異常，為囊腫與腺瘤樣畸形以不同的比例混合發(fā)生，也可全部為腺瘤樣畸形。一側肺的一葉擴大常呈囊狀，壓迫同側肺的其余部分，并常引起縱隔移位而壓迫對側的肺。由于占位性病損的結果，同側其余的肺組織可發(fā)育不良。男性發(fā)病率稍高。發(fā)病可能起因于胚胎受損，通常在妊娠的前50天內，似乎累及終未細支氣管組織發(fā)育不良。囊腫常見，軟骨罕見。軟骨的出現(xiàn)可以表明胚胎受損害于稍晚一點的時候，或許推延到第10～第24周。 胚胎學基礎與肺囊腫相似，即部分囊腫其呼吸上皮或黏液腺出現(xiàn)異常增殖，有時還可呈乳頭狀向囊腔內突出，很像腺瘤或錯構瘤，因此稱囊性腺瘤樣畸形。肉眼觀察整個肺葉或同側多個肺葉呈腫塊狀，病肺顯著增大，質硬、紫色，胸膜下散在粉紅色充氣區(qū)。切面有3種形態(tài)：（1）單個大囊腔，囊壁有小梁和深入到實質的憩室；（2）含有大小不同的多個小囊；（3）為實質性小葉，與周圍與周圍正常肺組織有明顯的輪廓。少數(shù)囊腫與支氣管相通，常有異常血管由肺門外進入病肺。其組織學特點為：呼吸道末端呈不同程度囊狀擴張，內壁復以立方上皮和假復層纖毛柱狀上皮細胞；囊壁含有息肉樣粘膜及彈力纖維增生；缺乏軟骨板，有少量軟骨和平滑肌組織；囊壁有粘液細胞覆蓋；無炎癥表現(xiàn)。 【臨床表現(xiàn)】本病可累及所有肺葉，但以右下葉多見。多葉累及者常為雙側性。臨床表現(xiàn)有3種類型：（1）死產(chǎn)或圍產(chǎn)期死亡，由于病肺壓迫，使患兒心功能和靜脈血回流受影響。半數(shù)死亡兒有全身水腫和產(chǎn)婦羊水過多。近年應用超聲波可在孕18周即作出診斷；（2）新生兒期有進行性呼吸窘迫、發(fā)紺，多由病肺進行性肺氣腫所造成，多數(shù)病人在新生兒時期死亡；（3）少數(shù)病兒直至兒童期才出現(xiàn)癥狀，患兒多有發(fā)熱，胸痛，咳嗽和發(fā)作性肺部感染。偶爾也可無癥狀表現(xiàn)，僅在X線檢查時被發(fā)現(xiàn)。部分病兒可有胸壁發(fā)育不良畸形?！驹\斷】 胸部X線片可見肺內邊緣清楚之軟組織影，間以條索狀及結節(jié)狀陰影，內含散在不規(guī)則透亮區(qū)，縱隔及心臟移向對側。新生兒易與膈疝相混淆，較大兒童應與肺隔離癥、肺炎后肺氣腫相鑒別。 【治療】 確診后應手術治療。雙側廣泛病變禁忌手術，只能保守治療。實質性者可行局部切除，局限于一葉肺者行肺葉切除；多葉病變者作全肺切除。術中應注意處理來自體循環(huán)之異常血管。 張澤偉2010年02月15日
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