先天性肺囊性病

1、什么是先天性肺氣道畸形？先天性肺氣道畸形(CPAM)又稱為先天性肺囊腺瘤，是先天性肺發(fā)育畸形（CLM)中最常見的一種，是以終末細(xì)支氣管過度增生與擴(kuò)張為特征的先天性肺部錯(cuò)構(gòu)瘤樣病變，是一種肺的先天性良性病變，目前治療效果很好。影像學(xué)表現(xiàn)為肺實(shí)質(zhì)內(nèi)單房或多房囊腫或蜂窩狀結(jié)構(gòu)。2、如何發(fā)現(xiàn)胎兒是否有先天性肺氣道畸形？超聲是孕期發(fā)現(xiàn)胎兒先天性肺氣道畸形的首選檢查。大多數(shù)先天性肺氣道畸形胎兒可在孕18～22周時(shí)通過產(chǎn)前超聲檢查被發(fā)現(xiàn)，少部分檢出孕周較晚。其在超聲影像上表現(xiàn)為肺部高回聲、低回聲或混合回聲團(tuán)塊。3、發(fā)現(xiàn)胎兒有先天性肺氣道畸形怎么辦？絕大多數(shù)產(chǎn)前發(fā)現(xiàn)的先天性肺氣道畸形并不影響正常妊娠，多數(shù)預(yù)后良好，僅極少數(shù)因出現(xiàn)胎兒水腫導(dǎo)致預(yù)后不良。胎兒水腫是由于胎兒肺部病灶體積過大壓迫腔靜脈，導(dǎo)致靜脈回流不暢繼而出現(xiàn)胎兒細(xì)胞外液過量積聚的表現(xiàn)。對(duì)于孕中期發(fā)現(xiàn)的胎兒先天性肺氣道畸形可適當(dāng)?shù)脑黾映暀z查頻次（3-4周一次），檢測(cè)有無胎兒水腫的發(fā)生。對(duì)于沒有胎兒水腫的情況，孕媽媽可放心妊娠。如果在觀察的過程中出現(xiàn)了胎兒水腫，需要咨詢產(chǎn)科和小兒外科專家，決定下一步的治療方案。4、發(fā)現(xiàn)胎兒有先天性肺氣道畸形要不要行羊水穿刺檢查？???目前研究沒有明確建議必須行羊水穿刺檢查，如果不合并高齡妊娠、既往不良妊娠史、家族遺傳疾病史、胎兒多器官系統(tǒng)畸形等情況，單獨(dú)先天性肺氣道畸形的情況，可以不行羊水穿刺檢查。5、先天性肺氣道畸形寶寶出生后是否都要做手術(shù)？????目前建議對(duì)于出生后因病灶壓迫心肺、縱隔偏移等，產(chǎn)生呼吸道癥狀、循環(huán)障礙的先天性肺氣道畸形的寶寶盡早行手術(shù)治療。對(duì)于無任何癥狀的寶寶擇期行手術(shù)治療，一般為出生后6個(gè)月-1歲期間手術(shù)。切除發(fā)育畸形的病變肺組織不僅有利于寶寶正常肺組織的生長(zhǎng)發(fā)育，并且可以避免遠(yuǎn)期發(fā)生的感染、惡變的風(fēng)險(xiǎn)。6、什么時(shí)間做手術(shù)最合適？出生后因病灶壓迫心肺、縱隔偏移等，產(chǎn)生呼吸道癥狀、循環(huán)障礙的先天性肺氣道畸形的寶寶，為解除疾病導(dǎo)致的危險(xiǎn)，需在出生后盡早行手術(shù)治療、甚至是急診手術(shù)。對(duì)于無任何癥狀的寶寶建議在6個(gè)月-1歲期間行手術(shù)治療。7、為什么建議在出生后6個(gè)月-1歲期間行手術(shù)治療？出生后6個(gè)月寶寶各器官功能發(fā)育完善、胸腔空間增大、氣管發(fā)育良好，手術(shù)、麻醉的風(fēng)險(xiǎn)顯著降低，術(shù)中操作空間好、正常肺組織和病變肺組織分界清晰，減少了手術(shù)開胸的可能。對(duì)于行肺段切除術(shù)、病灶切除術(shù)等保留周圍正常肺組織的手術(shù)具有顯著的優(yōu)勢(shì)，可以最大程度避免行肺葉切除術(shù)導(dǎo)致正常肺組織的切除。8、目前先天性肺氣道畸形手術(shù)方式有哪些？???目前先天性肺氣道畸形常用的手術(shù)方式有肺葉切除術(shù)、肺段切除術(shù)、楔形切除術(shù)、病灶切除術(shù)。隨著技術(shù)的進(jìn)步，推薦行肺段切除術(shù)和病灶切除術(shù)，這樣可以最大程度的保留正常肺組織，有利于寶寶長(zhǎng)大后的肺功能。9、傳統(tǒng)開放手術(shù)、腔鏡手術(shù)哪個(gè)好？????傳統(tǒng)開放手術(shù)因手術(shù)切口大、創(chuàng)傷大、術(shù)后恢復(fù)慢，目前不推薦。腔鏡手術(shù)切口小、外觀美觀、術(shù)中操作精準(zhǔn)、術(shù)后恢復(fù)快。目前絕大多數(shù)患兒都可行胸腔鏡手術(shù)，推薦首選腔鏡手術(shù)，在不具備腔鏡技術(shù)的地區(qū)可行傳統(tǒng)開放手術(shù)。10、先天性肺氣道畸形手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大嗎？主要風(fēng)險(xiǎn)是什么？先天性肺氣道畸形的手術(shù)是小兒外科風(fēng)險(xiǎn)相對(duì)較高的一種手術(shù)。尤其是胸腔鏡手術(shù)，對(duì)于主刀醫(yī)生的腔鏡操作技術(shù)、腔鏡下血管解剖游離水平、肺的解剖認(rèn)識(shí)有著極高的要求。建議找開展該項(xiàng)手術(shù)較多的醫(yī)生治療。術(shù)中、術(shù)后的主要風(fēng)險(xiǎn)是血管損傷、大出血、感染、氣胸、支氣管胸膜瘺、病灶殘留等。11、先天性肺氣道畸形術(shù)后要注意什么？????絕大多數(shù)的先天性肺氣道畸形患兒通過手術(shù)可以治愈。術(shù)后無特殊情況和正常孩子一樣生活即可。但術(shù)后需要按醫(yī)生的建議定期復(fù)查，了解患兒肺部發(fā)育及呼吸功能情況。一般建議術(shù)后3-6月、1-2年時(shí)分別復(fù)查一次，以后每2-3年或更長(zhǎng)時(shí)間復(fù)查一次。12、先天性肺氣道畸形寶寶生活中的注意事項(xiàng)？????無癥狀先天性肺氣道畸形寶寶生活中和正常孩子完全一樣，喂養(yǎng)、生活均正常進(jìn)行即可。沒有其他問題的，可以正常按計(jì)劃接種疫苗。13、先天性肺隔離癥和先天性肺氣道畸形有什么區(qū)別？????先天性肺隔離癥和先天性肺氣道畸形的區(qū)別主要是病變肺組織血供來源不同，其他方面：如注意事項(xiàng)、治療時(shí)間、手術(shù)方案、生活照顧、手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)、疫苗注射等和先天性肺氣道畸形基本無明顯差別。

胎兒肺囊腺瘤是一種先天性病變，屬于肺錯(cuò)構(gòu)瘤。組織學(xué)上以支氣管樣氣道異常增生，缺乏正常的肺泡為特征，提示正常肺泡發(fā)育受阻。一般預(yù)后較好。先天性肺囊腺瘤畸形典型者都是單側(cè)的，可累及一側(cè)肺或一葉肺。95%以上的僅限于一葉或一段肺，偶爾可累及雙側(cè)肺（不到2%）或一葉以上的肺葉或整側(cè)肺。I型聲像圖可表現(xiàn)出多個(gè)大囊腫（多為2—10cm），囊厚且光滑，并且于囊葉間可見正常的肺組織回聲；II型可由直徑<2cm囊腫所構(gòu)成，囊腫之間可見不規(guī)則肺組織樣回聲；III型由小囊腫構(gòu)成（<5mm），常成實(shí)性強(qiáng)回聲，病變側(cè)血流可不豐富。肺囊腺瘤有時(shí)可造成橫膈向下移位，并且向腹部突出；若囊腫增大，胎兒心臟可移位，同時(shí)對(duì)側(cè)肺臟經(jīng)壓迫可造成發(fā)育不良，可合并羊水增多及胎兒腹水及全身水腫。

支氣管囊腫可能是支氣管源性囊腫、肺內(nèi)支氣管囊腫、氣管囊腫、異位囊腫。其中，支氣管源性囊腫是一種先天性疾病，可能會(huì)導(dǎo)致氣管、支氣管和肺發(fā)育不良。因此，支氣管源性囊腫是支氣管囊腫的一種類型?？v隔支氣管源性囊腫中，79％位于中縱隔，17%位于后縱隔，3%位于前縱隔。以氣管右旁和隆突下多見如果支氣管源性囊腫很小，患者可能沒有明顯的臨床癥狀。大約90%縱隔支氣管囊腫患者無癥狀，在體檢或手術(shù)中偶然發(fā)現(xiàn)。如果囊腫很大，可能會(huì)出現(xiàn)壓迫、阻塞、呼吸困難等癥狀。部分囊腫機(jī)會(huì)惡變。囊腫的延遲診斷甚至可以導(dǎo)致危及生命的并發(fā)癥：1、囊腫破裂引起出血，2、囊腫過大壓迫氣管導(dǎo)致窒息，3、癌變等。縱隔支氣管囊腫術(shù)前確診比較困難。無癥狀者隨時(shí)間推移，越來越大，可出現(xiàn)嚴(yán)重癥狀。有癥狀時(shí)手術(shù)較困難，并發(fā)癥也較多，因此建議對(duì)支氣管源性囊腫進(jìn)行手術(shù)治療，如支氣管囊腫切除術(shù)。肺內(nèi)支氣管囊腫，可以表現(xiàn)為球形，空腔含氣囊腫，腫塊狀，蜂窩狀。根據(jù)囊腫的大小和位置，手術(shù)可以選擇楔形切除，肺段切除，肺葉切除。氣管囊腫一般在氣管旁。異位支氣管囊腫也可以發(fā)生在膈肌、腹部、頸部、腹膜后、皮膚等。

臨床特征CPAM的表現(xiàn)多樣。常規(guī)產(chǎn)前超聲檢查可發(fā)現(xiàn)許多病例。早期的回顧性研究提示，產(chǎn)前診斷的CPAM嬰兒中，多達(dá)2/3在出生時(shí)有癥狀。更新的數(shù)據(jù)顯示，僅約25%的新生兒患者有癥狀。這種差異可能反映了產(chǎn)前超聲診斷技術(shù)的改善，導(dǎo)致現(xiàn)在能夠檢出更小的病變，而這類病變往往無癥狀。產(chǎn)前表現(xiàn)?—?CPAM的產(chǎn)前超聲表現(xiàn)輕則為偶然發(fā)現(xiàn)的囊腫樣病變，重則為巨大肺部受累。根據(jù)胎兒超聲檢查，約50%的病例在后續(xù)妊娠期間病變似乎消失，但其中大多數(shù)在胎兒出生后仍可通過影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)。據(jù)報(bào)道，出生時(shí)仍存在病灶的患者中，小部分可在出生后自行完全消退。一項(xiàng)回顧性研究提示，CPAM的大小在胎齡約25周時(shí)達(dá)到峰值，病變縮小則結(jié)局較好，除非存在嚴(yán)重水腫。CPAM的產(chǎn)前診斷、病程和處理詳見其他專題。產(chǎn)前影像學(xué)?—?CPAM是較常見的肺部病變產(chǎn)前診斷，但出生患病率非常低。產(chǎn)前診斷通常經(jīng)超聲檢查得出。依據(jù)超聲結(jié)果和大體解剖學(xué)可對(duì)產(chǎn)前出現(xiàn)的CPAM進(jìn)行分類。微小囊性病灶由直徑<5mm的囊腫構(gòu)成，表現(xiàn)為強(qiáng)回聲和實(shí)性，而巨大囊性病灶含有1個(gè)或以上直徑>5mm的囊腫。CPAM容積比(CPAMvolumeratio,CVR)是CPAM容積與胎兒頭圍的比值，可作為預(yù)后指標(biāo)。產(chǎn)前MRI評(píng)估有助于區(qū)分CPAM與其他肺部異常，包括支氣管肺隔離癥(bronchopulmonarysequestration,BPS)、先天性膈疝以及先天性大葉性肺氣腫。產(chǎn)前檢出CPAM的嬰兒中約25%也存在其他結(jié)構(gòu)性異常，這些病例大多為2型CPAM。應(yīng)對(duì)伴有這類異常的胎兒行核型分析，而僅有CPAM的患者則通常無染色體異常。水腫的發(fā)生?—?CPAM可引起腔靜脈阻塞及心臟移位和壓迫，造成血流動(dòng)力學(xué)改變，導(dǎo)致5%-40%的胎兒出現(xiàn)水腫。具有以下特征的胎兒水腫風(fēng)險(xiǎn)最大：病變較大、妊娠晚期時(shí)病變?nèi)猿掷m(xù)存在，以及微小囊性病變。作為CPAM容積相對(duì)于胎兒頭圍的指標(biāo)，CVR尤其能預(yù)測(cè)水腫風(fēng)險(xiǎn)的增加。新生兒期無癥狀患者?—?產(chǎn)前診斷為CPAM的患者中，約有3/4在出生時(shí)無癥狀。出生時(shí)無癥狀CPAM的自然病程尚不十分明確。目前清楚的是，一部分這些嬰兒會(huì)在幾歲以內(nèi)出現(xiàn)并發(fā)癥(主要是感染)，但不同病例系列研究中顯示的并發(fā)癥發(fā)生率差異很大。除4型CPAM外，其余CPAM為惡性的風(fēng)險(xiǎn)極低，但1型病變也有一定惡性潛能。由于不能確定感染和惡性腫瘤的風(fēng)險(xiǎn)，針對(duì)這些患者的治療方式存在爭(zhēng)議，在下文中有討論。有癥狀患者?—?其余25%產(chǎn)前診斷為CPAM的患者在出生時(shí)有癥狀。例如，一項(xiàng)納入89例產(chǎn)前診斷為CPAM嬰兒的病例系列研究中，22例患者有呼吸異常，其中12例有重度呼吸窘迫。病灶越大(如，CVR>0.84)，發(fā)生呼吸窘迫的可能性及其嚴(yán)重程度也越高。其他可預(yù)測(cè)在出生時(shí)會(huì)發(fā)生呼吸窘迫的超聲表現(xiàn)包括縱隔移位、羊水過多和腹水。不同CPAM類型有一些不同的臨床特征：0型CPAM伴有氣體交換嚴(yán)重受損，嬰兒在出生死亡。新生兒出現(xiàn)的CPAM大多為1型。對(duì)于有癥狀的患者，典型體征包括呼吸過速、呼吸費(fèi)力伴呼嚕音和三凹征，以及發(fā)紺。根據(jù)空氣潴留的程度，大的囊腫可能擴(kuò)張，引起呼吸窘迫。2型CPAM患者由于大多(高達(dá)60%)伴有其他先天性畸形，通常會(huì)在出生后不久診斷。其呼吸系統(tǒng)的起病體征和癥狀與1型CPAM相似。3型CPAM最為嚴(yán)重(除0型之外，0型患者在出生時(shí)均死亡)。3型病灶較大，可累及整個(gè)肺，通常有胎兒水腫和肺發(fā)育不良。嬰兒可能在出生時(shí)死亡，或者在出生后很快出現(xiàn)重度進(jìn)行性呼吸窘迫、發(fā)紺和呼吸衰竭。在過去，3型CPAM以男性胎兒患者為主。4型CPAM可出現(xiàn)在新生兒期，可能難以同1型相鑒別。有報(bào)道顯示，一些患者出現(xiàn)了自發(fā)性氣胸。由于許多4型病變可能由PPB引起，如果嬰兒存在CPAM和氣胸，均應(yīng)高度懷疑為惡性。兒童期表現(xiàn)?—?約1/3的CPAM在新生兒期之后被診斷。通常為1型、2型或4型，且病變通常小于在出生時(shí)有呼吸系統(tǒng)癥狀的CPAM。較年長(zhǎng)兒童的常見表現(xiàn)為復(fù)發(fā)性肺炎。其他主訴包括咳嗽、呼吸困難和/或發(fā)紺。體格檢查發(fā)現(xiàn)包括：病灶區(qū)呼吸音減低、過清音，以及胸壁不對(duì)稱伴患側(cè)凸出。CPAM還可表現(xiàn)為自發(fā)性氣胸。由于氣胸最常見于4型CPAM，而4型CPAM與惡性腫瘤相關(guān)，只要CPAM兒童出現(xiàn)氣胸，都應(yīng)高度懷疑病變?yōu)閻盒?。一?xiàng)研究報(bào)道了12例在6月齡至23歲(平均6.7歲)被診斷為CPAM的患者，其中9例表現(xiàn)為復(fù)發(fā)性肺部感染，1例表現(xiàn)為氣胸，另外2例為偶然發(fā)現(xiàn)。11例行手術(shù)切除了CPAM，其中7例為1型，4例為2型。

作者：賈爽爽、陳功立、漆洪波單位：重慶市婦幼保健院（重慶醫(yī)科大學(xué)附屬婦女兒童醫(yī)院）、重慶市圍產(chǎn)醫(yī)學(xué)中心先天性肺氣道畸形(congenitalpulmonaryairwaymalformation，CPAM)是先天性肺發(fā)育畸形(congenitallungmalformation，CLM)中最常見的一種，是以終末細(xì)支氣管過度增生與擴(kuò)張為特征的先天性肺部錯(cuò)構(gòu)瘤樣病變。常表現(xiàn)為肺實(shí)質(zhì)內(nèi)單房或多房囊腫或蜂窩狀結(jié)構(gòu)。其發(fā)病機(jī)制可能是肺胚胎發(fā)育過程中上皮細(xì)胞與下層間充質(zhì)細(xì)胞之間的信號(hào)傳導(dǎo)障礙，導(dǎo)致肺部缺乏正常肺泡和形成多囊性肺腫塊。CPAM患病率約占出生活胎的1/35000～1/7200，且呈逐漸上升趨勢(shì)。1949年Ch‘in和Tang首次將CPAM作為一種罕見的、發(fā)生在未成熟胎兒或死產(chǎn)嬰兒、且伴有全身水腫的病變提出，命名為先天性囊性腺瘤樣畸形(congenitalcysticadenomatoidmalformation，CCAM)。1977年病理科醫(yī)生Stocker等根據(jù)囊腫大小、病理特征將CCAM分為Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型。其中Ⅰ型占65%，為單個(gè)或數(shù)個(gè)厚壁的較大囊腫(囊徑為3～10cm)；Ⅱ型占20%～25%，表現(xiàn)為眾多均勻分布的小囊(囊徑為0.5～3.0cm)；Ⅲ型占8%，由大面積實(shí)性成分組成。但在臨床應(yīng)用過程中，人們逐漸發(fā)現(xiàn)有些類型的CCAM無法被準(zhǔn)確歸為任何一種類型。2002年Stocker根據(jù)病變起源部位、病理特征并結(jié)合其臨床特點(diǎn)將其重新命名為CPAM，根據(jù)大體及組織學(xué)表現(xiàn)將其分為5型：0、1、2、3、4型(表1)。同時(shí)基于CPAM產(chǎn)前超聲檢查中囊腔的形態(tài)學(xué)表現(xiàn)，可分為大囊型(囊腔直徑＞5mm，病灶內(nèi)存在一個(gè)或多個(gè)囊腫)與微囊型(病灶呈實(shí)性固體回聲團(tuán)塊)。先天性肺氣道畸形診療中國(guó)專家共識(shí)(2021版)基于推薦分級(jí)的評(píng)估、制定與評(píng)價(jià)(GradeofRecommendationsAssessment,DevelopmentandEvaluation,GRADE)系統(tǒng)(表2)對(duì)支持各診療方法的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)進(jìn)行分級(jí)，包括證據(jù)推薦程度及質(zhì)量分級(jí)。提供CPAM患兒的產(chǎn)前、產(chǎn)后干預(yù)及處理策略指導(dǎo)臨床診療過程。一、先天性肺氣道畸形的產(chǎn)前診斷超聲為CPAM產(chǎn)前診斷的首選方法，且為產(chǎn)前患兒定期隨訪的主要方式(1A)；CPAM的產(chǎn)前fMRI檢查一般用于超聲診斷不明確、需進(jìn)一步明確分型或分葉、需產(chǎn)前治療干預(yù)或不確定是否伴發(fā)其他系統(tǒng)畸形的高風(fēng)險(xiǎn)患兒，不推薦作為常規(guī)檢查(1B)。二、先天性肺氣道畸形的孕期處理策略絕大部分在孕中期發(fā)現(xiàn)的CPAM胎兒，預(yù)后良好(1B)；CPAM胎兒水腫發(fā)生率極低，但一旦產(chǎn)前檢查發(fā)現(xiàn)胎兒水腫，往往預(yù)后較差(1B)。CVR＞1.6時(shí)有出現(xiàn)胎兒水腫風(fēng)險(xiǎn)；CVR＜0.91時(shí)出現(xiàn)胎兒水腫風(fēng)險(xiǎn)概率低；CVR＜0.56時(shí)不易出現(xiàn)胎兒水腫，預(yù)后良好(1C)。三、先天性肺氣道畸形的治療策略3.1有癥狀患兒CPAM患兒出生后因病灶壓迫而發(fā)生呼吸、循環(huán)系統(tǒng)癥狀時(shí)，可根據(jù)病情行急診手術(shù)處理(1A)；可先行胸腔病灶引流緩解壓迫癥狀，再根據(jù)病情，選擇手術(shù)治療時(shí)機(jī)(1C)。3.2無癥狀患兒3.2.1大部分CPAM患兒在出生前或出生時(shí)無癥狀(1A)。產(chǎn)前發(fā)現(xiàn)的無癥狀CPAM患兒，在出生后3～6個(gè)月內(nèi)需至少行1次胸部影像學(xué)檢查(1B)。3.2.2病灶最大直徑＜2cm且無明顯感染跡象的CPAM患兒，可行保守觀察(2B)。觀察過程中行影像學(xué)檢查時(shí)，需綜合考慮兒童輻射劑量、家庭對(duì)風(fēng)險(xiǎn)的衡量等問題，并根據(jù)病情變化情況選擇是否終止保守觀察(2D)。3.2.3保守觀察終止指征：①病灶出現(xiàn)感染跡象；②病灶與PPB無法鑒別或基因檢測(cè)提示惡性腫瘤高風(fēng)險(xiǎn)或家族史；③患兒出現(xiàn)明顯壓迫肺組織或心臟及大血管或氣胸癥狀(1B)。3.2.4病灶最大直徑＞2cm的無癥狀CPAM患兒，由于存在較高的感染及惡性腫瘤相關(guān)風(fēng)險(xiǎn)，建議擇期手術(shù)治療(1B)。3.3手術(shù)時(shí)機(jī)CPAM無癥狀患兒無須產(chǎn)后立即手術(shù)，在隨訪過程中行影像學(xué)檢查時(shí)，需綜合考慮兒童輻射劑量、家庭對(duì)風(fēng)險(xiǎn)的衡量等問題，根據(jù)病情變化情況，選擇在3月齡至1歲期間進(jìn)行手術(shù)(1C)。當(dāng)CPAM患兒出現(xiàn)下列情況時(shí)，建議盡早行手術(shù)治療，包括：①與PPB無法鑒別者；②有病灶感染病史者，感染控制后；③病灶體積較大，有較高并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)者(1C)。3.4手術(shù)技術(shù)3.4.1手術(shù)入路推薦意見6：手術(shù)入路選擇開放與腔鏡/機(jī)器人手術(shù)均可，腔鏡/機(jī)器人手術(shù)損傷較小、住院時(shí)間縮短等，符合現(xiàn)代快速康復(fù)的理念，臨床醫(yī)師可結(jié)合具體病例特點(diǎn)，并根據(jù)自身臨床經(jīng)驗(yàn)和醫(yī)院條件選擇合適的手術(shù)入路(1B)。3.4.2手術(shù)方式CPAM手術(shù)治療常用的3種方式(肺葉切除、肺段切除、不規(guī)則切除)均可選用，只要做到指征選擇合理，完全切除病灶，均可取得滿意預(yù)后(1B)。肺葉切除術(shù)仍是手術(shù)治療CPAM患兒的標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式(1B)。經(jīng)過嚴(yán)格選擇，對(duì)于具備手術(shù)適應(yīng)證的CPAM患兒，LSR是一種安全有效的治療手段(1C)。3.4.2.1楔形/不規(guī)則肺切除手術(shù)指征：通過術(shù)前高分辨率薄層CT掃描及術(shù)中探查確認(rèn)，病灶位于外周體積較小，且有較確切邊界(1C)。3.4.2.2肺段切除手術(shù)指征：通過術(shù)前高分辨率薄層CT掃描及術(shù)中探查確認(rèn)，病變局限在一個(gè)或數(shù)個(gè)肺段，肺葉內(nèi)存在未累及病變的肺段(1C)。3.4.2.3對(duì)于多葉病變患兒，行LSR可以保留更多肺組織及避免全肺切除后并發(fā)癥，具有較大優(yōu)勢(shì)，但需嚴(yán)格把握手術(shù)指征(1B)。雙側(cè)彌漫性病變者終末階段，可考慮肺移植(2C)。3.4.3終止腔鏡/機(jī)器人手術(shù)轉(zhuǎn)為開放手術(shù)的指征術(shù)中意外損傷導(dǎo)致難以控制的出血，無法有效止血時(shí)，應(yīng)緊急開胸止血以免延誤搶救時(shí)機(jī)(1A)。術(shù)中發(fā)現(xiàn)合并葉間裂嚴(yán)重發(fā)育不良或支氣管、血管有較大變異，腔鏡/機(jī)器人手術(shù)下操作困難，難以完成手術(shù)時(shí)，應(yīng)及時(shí)中轉(zhuǎn)開胸手術(shù)處理(1B)。術(shù)中腔鏡/機(jī)器人手術(shù)下操作空間不足，預(yù)計(jì)難以完成手術(shù)操作時(shí)，建議轉(zhuǎn)為開放或直接采用開放手術(shù)(1B)?；純簾o法耐受單肺通氣或人工氣胸時(shí)，建議直接采用開放手術(shù)(1B)。3.5手術(shù)并發(fā)癥3.5.1術(shù)后應(yīng)及時(shí)行影像學(xué)檢查，并根據(jù)檢查結(jié)果和引流情況，評(píng)估并發(fā)癥發(fā)生情況及嚴(yán)重程度，決定治療策略(1B)。3.5.2若術(shù)后胸腔閉式引流管持續(xù)有氣體漏出，可暫時(shí)保留引流管予以觀察，肺泡性漏氣與小支氣管漏氣多可經(jīng)保守觀察自行愈合；若持續(xù)有大量氣體漏出，考慮有支氣管胸膜瘺發(fā)生，應(yīng)及時(shí)手術(shù)處理(1B)。3.5.3若術(shù)后胸腔閉式引流管內(nèi)有持續(xù)鮮紅液體引出，應(yīng)考慮術(shù)后出血可能，根據(jù)引流量大小和變化情況，患兒一般情況及生命體征變化情況，決定是否再次行手術(shù)處理(1B)。3.5.4嚴(yán)格把握手術(shù)適應(yīng)證，對(duì)病灶累及情況進(jìn)行明確判斷，選擇合適的手術(shù)方式，減少病灶殘留的發(fā)生(1B)。若隨訪發(fā)現(xiàn)術(shù)后殘留病灶存在變大趨勢(shì)及明顯感染可能，建議再次行手術(shù)切除(2C)。四、先天性肺氣道畸形的自然病程及手術(shù)中遠(yuǎn)期預(yù)后4.1產(chǎn)前發(fā)現(xiàn)的CPAM胎兒大多能順利分娩出生，極少部分會(huì)因病灶壓迫導(dǎo)致胎兒水腫，發(fā)生宮內(nèi)死亡(1B)。4.2CPAM為良性疾病，大多數(shù)患兒出生后按計(jì)劃早期接受手術(shù)治療，術(shù)后肺功能可恢復(fù)到正常兒童水平，總體預(yù)后良好(1B)。

先天性肺囊性疾病是臨床上比較少見的肺部先天性肺發(fā)育異常，包括先天性囊性腺瘤樣畸形(CCAM)、肺隔離癥、支氣管源囊腫及先天性大葉性肺氣腫(congenitallobaremphysema，CLE)4類。臨床上比較常見的兩類，為先天性囊性腺瘤樣畸形（肺囊腫）和肺隔離癥。我們常聽到的“肺囊腫”即是指先天性囊性腺瘤樣畸形（congenitalcysticadenomatoidmalformation，CCAM），又叫先天性肺氣道畸形（congenialpulmonaryairwaymalformation,CPAM）。其國(guó)外報(bào)道發(fā)病率為1/35000~1/25000。它是指胚胎肺發(fā)育過程中局部發(fā)育不全，肺組織結(jié)構(gòu)紊亂，終末細(xì)支氣管過度生長(zhǎng)，形成的多囊性不成熟的肺泡組織；曾被稱為彌漫性錯(cuò)構(gòu)瘤、腺瘤樣畸形等。先天性囊性腺瘤樣畸形CCAM在胎兒期最主要診斷方法為產(chǎn)前超聲，CCAM的產(chǎn)前診斷率達(dá)到85.7%，通常孕18周開始，產(chǎn)檢超聲即可發(fā)現(xiàn)，平均診斷時(shí)間是孕21～24周。超聲需要確定腫塊的大小、位置和形態(tài)特點(diǎn)，通過胎兒MRI可進(jìn)一步明確診斷。出生后的寶寶，可以通過胸部CT進(jìn)一步明確診斷，了解囊腫的位置及大小，確定手術(shù)時(shí)機(jī)。1.壓迫由于畸形表現(xiàn)為大小、數(shù)目不等的囊腫，當(dāng)囊腫過大時(shí)，可對(duì)胸腔內(nèi)的正常器官產(chǎn)生推擠和壓迫。嚴(yán)重時(shí)，可對(duì)胎兒或?qū)殞毊a(chǎn)生相應(yīng)的影響。在胎兒期，若囊腫過大，可壓迫胎兒下腔靜脈，使下腔靜脈回流障礙，出現(xiàn)胎兒水腫（Hydrops）或產(chǎn)婦羊水過多。持續(xù)胎兒水腫是CCAM最嚴(yán)重的并發(fā)癥，但其發(fā)生幾率非常低，同時(shí)，即使部分病例出現(xiàn)胎兒水腫，大部分也能在后期自行消退。僅僅極少數(shù)病例會(huì)出現(xiàn)持續(xù)性胎兒水腫，甚至危及胎兒生命，需要胎兒外科處理。新生兒期即出現(xiàn)癥狀的，通常也是因?yàn)槟夷[巨大壓迫正常肺組織乃至壓迫心臟，表現(xiàn)為有進(jìn)行性呼吸窘迫、發(fā)紺，嚴(yán)重影響生長(zhǎng)發(fā)育甚至出現(xiàn)呼吸衰竭，需盡早心胸外科干預(yù)，手術(shù)治療。2.感染CCAM的解剖特點(diǎn)是，囊腫的氣道與正常肺的氣道相通。由于畸形部分肺組織沒有正常肺組織的結(jié)構(gòu)，并且當(dāng)囊腫較大時(shí)，對(duì)正常肺組織會(huì)產(chǎn)生擠壓，會(huì)導(dǎo)致囊腫或其周圍肺組織引流不暢，容易反復(fù)發(fā)生肺部感染、肺炎。同時(shí)由于畸形肺組織的存在，寶寶發(fā)生肺炎后，較正常孩子所發(fā)生的肺炎更難治愈、更易反復(fù)發(fā)生，且一次比一次嚴(yán)重、難治，一次比一次間隔時(shí)間短。另外，感染發(fā)生后，容易導(dǎo)致胸腔粘連，粘連嚴(yán)重時(shí)，會(huì)極大增加手術(shù)治療的難度和風(fēng)險(xiǎn)，部分病例無法通過微創(chuàng)胸腔鏡手術(shù)治療，只能接受開放手術(shù)。與壓迫癥狀不一樣，感染是絕大多數(shù)CCAM患兒出生后均可能遇到的并發(fā)癥，需要積極進(jìn)行治療和處理3.癌變由于CCAM本身是畸形的、異常的肺組織，同時(shí)容易反復(fù)感染，導(dǎo)致CCAM患兒在長(zhǎng)大以后，有較大的癌變風(fēng)險(xiǎn)。CCAM可以轉(zhuǎn)變?yōu)閻盒阅[瘤，如支氣管肺泡癌、腺癌、胸膜肺母細(xì)胞瘤等。通過影像學(xué)發(fā)現(xiàn)的CCAM，有4％的可能是胸膜肺母細(xì)胞瘤，往往通過影像學(xué)檢查無法明確，需要手術(shù)切除后通過病理診斷。因?yàn)槿绱耍瑧?yīng)在出生后，根據(jù)寶寶的具體情況，選擇合適的時(shí)機(jī)，進(jìn)行手術(shù)治療。產(chǎn)檢發(fā)現(xiàn)CCAM的孕媽媽，無需過分緊張，只要每1-2周定期隨訪超聲，評(píng)估相應(yīng)風(fēng)險(xiǎn)。如前述，在胎兒期，若囊腫過大，可壓迫胎兒下腔靜脈，使下腔靜脈回流障礙，導(dǎo)致胎兒水腫（Hydrops）。持續(xù)胎兒水腫是CCAM最嚴(yán)重的并發(fā)癥，但其發(fā)生幾率非常低，同時(shí)，即使部分病例出現(xiàn)胎兒水腫，大部分也能在后期自行消退。僅僅極少數(shù)病例會(huì)出現(xiàn)持續(xù)性胎兒水腫，甚至危及胎兒生命，需要胎兒外科處理。那么自己的寶寶有胎兒水腫嗎？如何判斷和預(yù)測(cè)寶寶是否會(huì)發(fā)生？如果真的發(fā)生了，該如何處理？目前用于預(yù)測(cè)的指標(biāo)包括：肺/胸腔橫截面積比（L/Tvalue）和囊腫容積比（CVR）。其中，應(yīng)用得比較多的是CVR，即囊腫與胎兒頭圍比值，計(jì)算公式為(腫塊的長(zhǎng)×寬×高×0.523)／頭圍，單位cm。國(guó)外部分研究認(rèn)為，當(dāng)CVR>1.6時(shí)，有80%的幾率會(huì)發(fā)生胎兒水腫。其他研究認(rèn)為，該數(shù)據(jù)并不敏感，而且很大部分胎兒水腫病例能自行消退。但有胎兒水腫的患兒，其CVR均有大幅度升高，CVR平均值高達(dá)3.1，而正常胎兒CVR值在0.74左右。對(duì)于極少數(shù)真正發(fā)生持續(xù)胎兒水腫的患兒，根據(jù)情況嚴(yán)重程度，可選擇胎兒外科處理或提前后進(jìn)行產(chǎn)房外科干預(yù)治療。胎兒外科處理一般用于較早較嚴(yán)重的胎兒水腫，特別是32周前即發(fā)現(xiàn)胎兒水腫的病例。處理方式包括：胎兒外科手術(shù)；超聲引導(dǎo)下囊腫穿刺減壓；胸腔——羊膜腔轉(zhuǎn)流。后兩種主要用于大的、單發(fā)性囊腫的治療。部分寶寶囊腫雖然較大，但在胎兒期并未出現(xiàn)胎兒水腫。出生后，因?yàn)槟夷[推擠心臟縱膈，擠壓正常肺，出現(xiàn)明顯的氣促、發(fā)紺等呼吸、循環(huán)系統(tǒng)癥狀。此時(shí)，應(yīng)積極予以評(píng)估和治療。在迅速完善各項(xiàng)術(shù)前檢查項(xiàng)目后，急診手術(shù)切除患肺或囊腫。總的來說，因囊腫體積過大，導(dǎo)致的嚴(yán)重壓迫癥狀的病例發(fā)生幾率較低，統(tǒng)計(jì)表明在出生前或出生時(shí)因壓迫導(dǎo)致明顯癥狀的患兒比例不到2%，絕大部分寶寶是可以平安、正常分娩的。絕大部分寶寶出生時(shí)沒有明顯的癥狀，稱為無癥狀型CCAM。目前普遍被接受的意見認(rèn)為是否選擇手術(shù)及最佳時(shí)間應(yīng)該考慮如下因素：①囊腫的占位效應(yīng)和出現(xiàn)的癥狀；②患兒家長(zhǎng)的要求；③麻醉醫(yī)師的評(píng)估；④手術(shù)醫(yī)師的經(jīng)驗(yàn)。目前隨著胸腔鏡微創(chuàng)技術(shù)的進(jìn)步和臨床經(jīng)驗(yàn)，上海市兒童醫(yī)院心胸外科每年開展微創(chuàng)肺部手術(shù)數(shù)百例，我們推薦接受無癥狀患兒手術(shù)的年齡是4個(gè)月至1歲。積極的早期手術(shù)，可以促進(jìn)余肺的肺功能代償，長(zhǎng)期隨訪顯示術(shù)后肺功能正常。等感染發(fā)生后手術(shù)只會(huì)增加手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)和難度。