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張臨友主任醫(yī)師 哈醫(yī)大二院 胸外科 支氣管源性囊腫是呼吸道前腸來(lái)源的囊性畸形。它們通常在妊娠早期位于縱隔內(nèi)或在妊娠后期位于肺內(nèi)。然而，它們可以在前腸發(fā)育路徑的任何位置的異位出現(xiàn)。支氣管源性囊腫的特征性表現(xiàn)為臨床和影像學(xué)多態(tài)性，鑒別診斷較困難。所有支氣管源性囊腫的治療都以完全手術(shù)切除為基礎(chǔ)，其最終診斷主要是通過(guò)手術(shù)標(biāo)本的組織病理學(xué)檢查確定的。預(yù)后良好，完全切除無(wú)復(fù)發(fā)。偶見(jiàn)惡變。 支氣管源性囊腫的發(fā)生是由于妊娠26 ~ 40天胚胎腹側(cè)肺芽、氣管支氣管樹(shù)出芽異常或晚出。這個(gè)異常的芽隨后分化成一個(gè)充滿液體的囊。支氣管源性囊腫的位置取決于異常發(fā)生時(shí)的胚胎發(fā)育階段。當(dāng)在發(fā)育早期出現(xiàn)異常出芽時(shí)，囊腫位于氣管支氣管樹(shù)。較晚發(fā)生的囊腫呈周圍性分布，可累及肺實(shí)質(zhì)。 對(duì)于兒科患者，支氣管源性囊腫可能導(dǎo)致危及生命的壓迫癥狀。成人支氣管源性囊腫通常是影像學(xué)檢查偶然發(fā)現(xiàn)。肺支氣管源性囊腫比縱隔囊腫更容易出現(xiàn)癥狀，有癥狀的患者中有復(fù)雜囊腫的占86.4%。癥狀繼發(fā)于囊腫感染或鄰近結(jié)構(gòu)受壓。造瘺性支氣管源性囊腫引起咳嗽、發(fā)熱、咳痰和咯血。非造瘺性支氣管源性囊腫通常引起胸痛，囊周性肺炎或鄰近受壓肺的肺炎可引起發(fā)熱和呼吸短促。 影像表現(xiàn) 1.胸片 縱隔支氣管源性囊腫：可呈圓形、類圓形、D字型、水滴形、長(zhǎng)條形，偶見(jiàn)分葉，常見(jiàn)于 中縱隔。肺支氣管源性囊腫：輪廓清晰，多單發(fā)，圓形或卵圓形，通常在下葉。它們可以表現(xiàn)為均勻的水密度、充滿空氣的囊腫或形成氣液平面。如周圍肺實(shí)質(zhì)結(jié)構(gòu)異常、肺不張或?qū)嵶儼l(fā)生，使診斷更加困難。 2.CT掃描 CT掃描是最佳選擇。支氣管源性囊腫的CT密度不同，從典型的水密度到高密度（與血液、鈣含量增加、碳沫或液體中蛋白質(zhì)含量增加相關(guān)）。 3.MRI 磁共振成像比CT掃描更能明確囊腫的解剖關(guān)系和定位。MRI表現(xiàn)取決于囊腫內(nèi)容物。在t1加權(quán)圖像上，根據(jù)囊腫內(nèi)容物的不同，固有信號(hào)強(qiáng)度從低到高變化。t2加權(quán)圖像顯示高信號(hào)強(qiáng)度。注射造影劑后的大多無(wú)增強(qiáng)。 支氣管源性囊腫的治療取決于患者出現(xiàn)時(shí)的癥狀和年齡。手術(shù)切除可減輕癥狀，防止并發(fā)癥和確定支氣管源性囊腫的診斷。無(wú)論患者年齡如何，有癥狀的囊腫應(yīng)通過(guò)開(kāi)胸或經(jīng)胸腔鏡切除，除非手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)高到不可接受。復(fù)雜的支氣管源性囊腫通常需要開(kāi)胸進(jìn)行更廣泛的切除。由于手術(shù)切除不完全有復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)，所以必須完整切除。無(wú)癥狀支氣管源性囊腫的治療仍有爭(zhēng)議，大多數(shù)提倡外科手術(shù)來(lái)預(yù)防并發(fā)癥。 縱隔支氣管源性囊腫：可能有粘連的存在，特別是在復(fù)雜形式的縱隔支氣管源性囊腫無(wú)法完全切除。因此需要盡量切除或破壞粘膜，以防止積液和復(fù)發(fā)。肺內(nèi)的支氣管源性囊腫：首選的手術(shù)是肺葉切除術(shù)。在周圍性支氣管源性囊腫或肺功能受限的患者可以采用保守的手術(shù)方式，如囊腫切除術(shù)、楔形切除術(shù)或節(jié)段切除術(shù)，建議采用行節(jié)段切除術(shù)。 支氣管源性囊腫也可以定期做影像學(xué)隨診，觀察其變化和預(yù)估可出現(xiàn)的風(fēng)險(xiǎn)。2021年03月24日
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郭翠梅副主任醫(yī)師 北京婦產(chǎn)醫(yī)院 產(chǎn)科 一、先天性肺囊腺瘤是什么？1、先天性囊性腺瘤樣畸形(CCAM)，俗稱肺囊腺瘤，現(xiàn)在稱為先天性肺氣道畸形(CPAM)，和氣管肺隔離癥( BPS)；合并支氣管閉鎖的先天性大葉性肺氣腫( CLE)等，都是先天性肺部包塊，屬于同一疾病譜。2、肺囊腺瘤CPAM是一種錯(cuò)構(gòu)瘤樣病變，由源于氣管、支氣管、細(xì)支氣管或肺泡組織的囊性和腺瘤性成分構(gòu)成。較大病灶可壓迫鄰近正常組織，從而損害肺泡的生長(zhǎng)發(fā)育。3、CPAM分為五型，相對(duì)于病變類型，產(chǎn)前病程更多取決于胎齡、腫塊大小、縱隔移位程度、胎兒血流動(dòng)力學(xué)以及伴隨的異常。二、病程轉(zhuǎn)歸1、大多數(shù)CPAM在妊娠20-26周快速進(jìn)行性生長(zhǎng)，25周左右達(dá)峰，然后不再生長(zhǎng)且常常消退。大囊性病變的生長(zhǎng)速度較慢。小囊性和大囊性病變均可發(fā)展為水腫，需要產(chǎn)前干預(yù)。尚無(wú)可靠的標(biāo)準(zhǔn)來(lái)判斷病變是繼續(xù)生長(zhǎng)、穩(wěn)定還是消退。2、約50%的腫塊會(huì)持續(xù)存在直至分娩。有15%的腫塊在中期妊娠末期和晚期妊娠體積變?。挥捎谔盒乩ＩL(zhǎng)，多數(shù)體積相對(duì)減小，但也有少數(shù)體積增加。隨著腫塊體積減小，其回聲與周圍正常肺組織相似。這是由于正常肺回聲增強(qiáng)和CPAM回聲減弱。在T2加權(quán)MRI上，隨著病變的消退，其信號(hào)強(qiáng)度會(huì)比正常肺組織低。超過(guò)95%的病例出生后影像學(xué)檢查可確證持續(xù)性包塊。3、50%病例的腫塊似乎在出生前消退，這通常發(fā)生在小囊性病變且CVR較低的病例中。超聲檢查顯示產(chǎn)前病變消退的患者中，有60%在產(chǎn)后影像學(xué)檢查中無(wú)異常。這些病例中，所見(jiàn)異常的原因可能并不是CPAM，而是短暫的支氣管樹(shù)梗阻伴有液體潴留，或者是病變的血供不能滿足其過(guò)快生長(zhǎng)或病變出現(xiàn)自發(fā)扭轉(zhuǎn)。余下40%在產(chǎn)前顯示消退的腫塊在出生后仍然存在；這是由于妊娠晚期肺回聲的正常增強(qiáng)，導(dǎo)致正常肺組織和異常肺組織區(qū)分困難，因此在產(chǎn)前漏診這些病例。三、產(chǎn)前評(píng)估1、初始超聲檢查時(shí)，很難預(yù)測(cè)病變是會(huì)消退、保持穩(wěn)定還是繼續(xù)生長(zhǎng)并引發(fā)一些嚴(yán)重后果，包括水腫、需要手術(shù)干預(yù)或出生后輔助通氣，以及死亡。2、CVR>1.6則表明水腫、出生時(shí)呼吸窘迫以及可能需要早期手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)較大，而就診時(shí)CVR<0.91預(yù)測(cè)結(jié)局較好，因此可減少隨訪檢查頻率。MTR<0.51表明胎兒發(fā)生并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)較低。一項(xiàng)研究顯示，胎兒MRI測(cè)得的肺腫塊容積比(lung mass volume ratio, LMVR)>1.3預(yù)示會(huì)發(fā)生新生兒呼吸窘迫(89% vs LMVR<1.3時(shí)7%)。3、無(wú)水腫時(shí)，預(yù)后良好，所報(bào)道的活產(chǎn)率≥95%。發(fā)生水腫時(shí)，預(yù)后較差。4、胎兒存在水腫是結(jié)局較差的最重要預(yù)測(cè)指標(biāo)：如果不加以干預(yù)，水腫胎兒病例的圍生期死亡風(fēng)險(xiǎn)接近100%。也有早期水腫(胸腔積液和/或腹水)未經(jīng)干預(yù)就自發(fā)消退的病例報(bào)道，但極其罕見(jiàn)。5、多達(dá)1/3的CPAM胎兒會(huì)發(fā)生水腫，這是由于腔靜脈阻塞和心臟移位/受壓引起血流動(dòng)力學(xué)改變。病變大、病變持續(xù)到晚期妊娠以及病變呈小囊性的胎兒風(fēng)險(xiǎn)最高。6、胎兒水腫的另一并發(fā)癥是合并母體鏡像綜合征，表現(xiàn)為母體全身水腫，常累及肺部，與胎兒和胎盤(pán)的水腫呈鏡像關(guān)系。7、由于10%-20%的CPAM胎兒合并先天性異常，應(yīng)開(kāi)展全面的胎兒檢查，包括超聲心動(dòng)圖。合并的先天性異常包括合并氣管食管瘺的食管閉鎖、雙側(cè)腎缺失或發(fā)育不良、腸閉鎖、其他肺部異。常，以及膈肌、心臟、中樞神經(jīng)系統(tǒng)和骨骼異常。四、胎兒水腫預(yù)測(cè)1、 如果到28周左右仍未發(fā)生水腫，那么以后也就不太可能發(fā)生，因?yàn)樵谥衅谌焉锬〤PAM不再繼續(xù)生長(zhǎng)，并且胎兒胸廓繼續(xù)擴(kuò)大。CPAM不再繼續(xù)生長(zhǎng)后不會(huì)發(fā)生水腫。2、水腫發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)較高的患者中，胎兒超聲心動(dòng)圖可用于評(píng)估心臟受壓是否限制心室充盈并導(dǎo)致下腔靜脈血流逆流。雖然只有小型病例系列研究數(shù)據(jù)，但以就診時(shí)CVR為1.6的臨界值似乎可區(qū)分是否會(huì)水腫。一項(xiàng)納入58例CPAM胎兒的病例系列研究顯示，CVR≤1.6的胎兒水腫發(fā)生率為7/42(17%)，干預(yù)后胎兒生存率為40/42(94%)；CVR>1.6的胎兒水腫發(fā)生率為12/16(75%)，干預(yù)后胎兒生存率為9/16(56%)。CVR≤1.6且沒(méi)有明顯囊性腫塊的胎兒時(shí)，水腫發(fā)生率只有1/36(2.8%)。3、一項(xiàng)為期10年的回顧性病例系列研究納入了128例存在先天性肺部腫塊的胎兒，發(fā)現(xiàn)胎兒MRI測(cè)得的LMVR>2.0可預(yù)測(cè)水腫(42% vs LMVR<2.0時(shí)2%)和心力衰竭(32% vs LMVR<2.0時(shí)2%)。2020年05月16日2874
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姜小兵主治醫(yī)師 臨邑縣中醫(yī)院 內(nèi)科 肺囊腫是胚胎發(fā)育障礙引起的先天性疾病，會(huì)造成肺部?jī)?nèi)部含氣或者含液的病理改變，可分為支氣管源性囊腫和肺實(shí)質(zhì)囊腫，好發(fā)于幼年或青年，若病灶體積較小，患者不會(huì)出現(xiàn)明顯的臨床癥狀，若病情發(fā)展嚴(yán)重，患者會(huì)出現(xiàn)的主要癥狀是胸悶、胸痛、咳嗽、氣急等；如果合并感染，還會(huì)出現(xiàn)肺炎的一些表現(xiàn)，如發(fā)燒、呼吸困難等等，患者要及時(shí)就醫(yī)治療；關(guān)于該病的遺傳性目前沒(méi)有明確的定論。2020年03月19日1179
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劉菁副主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 胸部及腫瘤外科 什么是先天性肺囊腺瘤樣畸形（肺囊腫）？ 在胚胎發(fā)育過(guò)程中，肺芽分支發(fā)育畸形，遠(yuǎn)端逐漸擴(kuò)張形成盲囊，囊內(nèi)細(xì)胞分泌的粘液不能排出而積聚膨脹形成囊泡。隨著疾病的發(fā)展，囊泡逐漸增多，最終形成“腺瘤樣”畸形。 先天性肺囊腺瘤樣畸形（肺囊腫）怎么被發(fā)現(xiàn)？（臨床表現(xiàn)是什么？） 隨著醫(yī)學(xué)診斷技術(shù)的提高，特別是產(chǎn)前B超技術(shù)的發(fā)展，目前許多孩子的先天性肺囊腺瘤樣畸形都可以通過(guò)產(chǎn)檢得以診斷。還有一部分孩子雖然產(chǎn)前B超沒(méi)有發(fā)現(xiàn)，但是孩子生后出現(xiàn)發(fā)熱或者肺炎時(shí)，可以通過(guò)胸部X光片發(fā)現(xiàn)，并最終通過(guò)增強(qiáng)CT診斷。 怎么治療？什么時(shí)候治療？ 目前該病的治療還是以手術(shù)為主。但是隨著科學(xué)技術(shù)的發(fā)展，微創(chuàng)（胸腔鏡）治療肺囊腺瘤樣畸形變得可能。目前主張無(wú)癥狀患兒于生后6個(gè)月左右行手術(shù)治療。因?yàn)?個(gè)月以后的兒童自行吸收的可能性小，麻醉及手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)較新生兒小，同時(shí)盡早手術(shù)可避免反復(fù)的感染，降低手術(shù)的難度和風(fēng)險(xiǎn)。 6個(gè)月以后的患兒如果不盡早手術(shù)，則在囊腔內(nèi)可出現(xiàn)反復(fù)的感染及液化，不僅增加的手術(shù)難度和手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，亦可破壞周圍正常的肺組織，得不償失。除了手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)的提高，盡早手術(shù)可以盡可能保留更多的正常肺組織，隨著兒童的發(fā)育，正常肺組織能夠很好的代償被切除的病變肺組織。 不治療有什么危害？ 長(zhǎng)期的疾病可引起反復(fù)的感染，發(fā)熱，增加孩子及家長(zhǎng)的負(fù)擔(dān)。同時(shí)反復(fù)的感染，發(fā)熱可加重疾病的進(jìn)展，增加手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)，破壞正常的肺組織及周圍的血管、神經(jīng)等等。長(zhǎng)期存在的肺囊腺瘤亦有癌變的風(fēng)險(xiǎn)。 手術(shù)治療的效果怎么樣？ 隨著胸腔鏡技術(shù)的發(fā)展，目前許多兒童的先天性肺囊腺瘤樣畸形可以通過(guò)微創(chuàng)的方式治療，具有術(shù)后恢復(fù)快，疼痛小，傷口瘢痕小等特點(diǎn)。但作為醫(yī)生，保證病人安全是最重要的原則，所以針對(duì)一些病變廣泛，病情較重的患兒可能會(huì)無(wú)法完全在微創(chuàng)下完成手術(shù)治療。 綜上，如果孕期發(fā)現(xiàn)患有先天性肺囊腺瘤樣畸形（現(xiàn)已更名為先天性肺氣道畸形），應(yīng)在生后6個(gè)月內(nèi)行增強(qiáng)CT檢查明確診斷，并于生后6個(gè)月左右選擇手術(shù)治療。2018年02月01日12486
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張儒舫主任醫(yī)師 上海市兒童醫(yī)院 心胸外科 先天性肺囊性腺瘤樣畸形（congenital cystic adenomatoid malformation of lung，CCAM）為兒科較少見(jiàn)的先天性肺囊性疾病之一，發(fā)病率在1:25000-1:35000，是一種肺組織錯(cuò)構(gòu)瘤，是胎兒胚胎發(fā)育時(shí)末端支氣管過(guò)度生長(zhǎng)，在肺實(shí)質(zhì)內(nèi)有明顯界限的病變，常累及單側(cè)部分肺葉或整個(gè)肺葉，累及雙側(cè)罕見(jiàn)。CCAM的確切病因目前尚不完全清楚，目前最普遍的觀點(diǎn)認(rèn)為CCAM是一種錯(cuò)構(gòu)瘤樣病變，即伴有一種或多種組織成分的過(guò)度發(fā)育異常。CCAM可能是由于胎兒肺芽發(fā)育過(guò)程中受未知因素影響，局部肺發(fā)育受阻繼而導(dǎo)致已發(fā)育的肺組織過(guò)度生長(zhǎng)所致。病理組織學(xué)按Stocker標(biāo)準(zhǔn)分型，將CCAM分為0、Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ五型。0型：病變鄰近中心氣管支氣管樹(shù)，囊徑直徑約0.5cm，內(nèi)襯假?gòu)?fù)層纖毛柱狀上皮，囊壁內(nèi)含平滑肌、腺體和軟骨成分；Ⅰ型：由單個(gè)或多個(gè)直徑>2cm的厚壁囊腔組成，囊腔內(nèi)襯假?gòu)?fù)層纖毛柱狀上皮，囊壁周圍有平滑肌及彈力組織；Ⅱ型：由多個(gè)直徑<2cm的小囊組成，內(nèi)覆纖毛柱狀上皮或立方上皮，囊壁含薄層平滑肌和少量彈性纖維；Ⅲ型：由大塊實(shí)性成分組成，其內(nèi)為囊徑<0.5cm的毛細(xì)支氣管樣小囊和不規(guī)則的細(xì)支氣管樣結(jié)構(gòu)，由襯覆立方上皮的肺泡樣結(jié)構(gòu)形成的團(tuán)塊分隔；Ⅳ型：為外圍性囊腫，囊徑約7cm，內(nèi)襯扁平肺泡上皮。CCAM主要的臨床表現(xiàn)為呼吸急促、反復(fù)或間斷發(fā)作的咳嗽、咳痰、發(fā)熱和胸痛。癥狀的輕重取決于病變的位置、大小以及有無(wú)合并感染。出現(xiàn)氣促表現(xiàn)應(yīng)行胸部CT檢查。胸部CT可清楚顯示病變的大小、數(shù)目、囊壁厚度與周邊組織的關(guān)系。胸部CT是CCAM主要診斷手段，可為手術(shù)方案提供依據(jù)。胎兒期的診斷主要依靠產(chǎn)前超聲檢查，近幾年胎兒超聲的診斷率明顯上升。CCAM最常發(fā)現(xiàn)在18-26周，腫塊的體積、腫塊大小變化的速度以及是否引致胎兒水腫是胎兒預(yù)后評(píng)價(jià)的重要指標(biāo)。文獻(xiàn)報(bào)道16周至36周胎兒三維超聲測(cè)量肺體積的正常值范圍，了解各孕周胎兒肺的發(fā)育情況，為評(píng)估胎兒肺部腫塊體積及肺發(fā)育不良提供了有價(jià)值的參考標(biāo)準(zhǔn)。最常用的一種方法是超聲測(cè)量算出頭肺比值(CVR)，CVR指的是肺部腫塊的體積(體積為寬*高*長(zhǎng)*0.523)/胎兒頭圍，當(dāng)CVR大于或小于1.6，其臨床意義截然不同。CVR小于或等于1.6者，如沒(méi)有出現(xiàn)水腫;預(yù)后均良好。大于1.6者，大多出現(xiàn)水腫。而沒(méi)有出現(xiàn)水腫的病例中，大概在25-28周之后，其腫塊呈現(xiàn)逐漸縮小的趨勢(shì)。而出現(xiàn)水腫者，死亡率高。近年國(guó)內(nèi)胎兒超聲技術(shù)進(jìn)步很快，檢出率高，但報(bào)告的CCAM會(huì)包括肺囊腺瘤、隔離肺及大葉性肺氣腫等。葉內(nèi)型的隔離肺也較多合并囊腺瘤樣改變；葉外型的隔離肺大多獨(dú)立出現(xiàn)。CCAM合并的其他先天性畸形較少，CCAM和肺隔離征病例一般可得以順產(chǎn)出生而在出生后手術(shù)治療。臨床上，特別是對(duì)嬰兒期以后的小兒患者，CCAM應(yīng)與支氣管源性囊腫、先天性大葉性肺氣腫、肺隔離癥、肺膿腫、肺結(jié)核、支氣管擴(kuò)張和肺部腫瘤進(jìn)行鑒別診斷。在產(chǎn)前胎兒診斷出CCAM者，出生后均需要再次CT檢查以明確診斷并確定病變范圍。出生后有明確癥狀者,例如氣急、囊腫壓迫影響心肺功能，則需要急診手術(shù)治療；無(wú)癥狀者何時(shí)手術(shù)尚無(wú)明確標(biāo)準(zhǔn)，早期外科切除已經(jīng)成為一個(gè)普遍接受的觀點(diǎn)。美國(guó)小兒外科雜志發(fā)表的一篇來(lái)自英國(guó)牛津大學(xué)醫(yī)學(xué)院的研究報(bào)告，總結(jié)了產(chǎn)前診斷出的先天性肺囊腺瘤而出生后無(wú)癥狀的病例，予一個(gè)月齡時(shí)行CT檢查，門(mén)診隨診至3個(gè)月到6個(gè)月進(jìn)行手術(shù)。統(tǒng)計(jì)十年間（2005–2014）共99例肺囊腺瘤病例，其中有69例是無(wú)臨床癥狀。69例臨床無(wú)癥狀病例中，18例(26%)存在微觀疾病狀態(tài)改變，其中包括16例感染（7例存在微膿腫形成；9例存在中性粒細(xì)胞/巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)）和2例（2.9%）腫瘤（胸膜肺母細(xì)胞瘤）。我們也有肺囊腺瘤手術(shù)后的病理檢查為肺母細(xì)胞瘤的病例。肺的功能單位是肺泡，肺泡的數(shù)量決定著呼吸功能。有研究表明人出生時(shí)肺泡只有約2萬(wàn)個(gè)，到成年期是數(shù)億個(gè)，其發(fā)育增長(zhǎng)在8歲以前，年齡越小，增長(zhǎng)越快。所以，對(duì)無(wú)癥狀的先天性肺囊腺瘤，還是建議需要積極處理。從我們臨床實(shí)踐來(lái)看，肺囊腺瘤最好是不要等到有癥狀再手術(shù)?，F(xiàn)在通過(guò)小兒胸腔鏡技術(shù)，可以微創(chuàng)處理該類疾病，大大減少患兒的痛苦，提高治療的效果?？紤]麻醉和腔鏡技術(shù)及肺的發(fā)育等因素，我們認(rèn)為在患兒六個(gè)月左右或一歲以內(nèi)手術(shù)為宜。本文系張儒舫醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（m.btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2017年08月29日7993
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徐暢主任醫(yī)師 華西醫(yī)院 小兒外科 先天性囊性腺瘤樣畸形（CCAM），或者現(xiàn)在稱為先天性肺氣道畸形（CPAM）是兒童最常見(jiàn)的先天性肺外科疾病之一。隨著產(chǎn)前超聲檢查技術(shù)的發(fā)展與進(jìn)步，絕大部分該病例均能在產(chǎn)前得到診斷。一般的產(chǎn)前報(bào)告的結(jié)果，也是各位家長(zhǎng)最熟悉的稱謂：肺囊腺瘤。胎兒肺囊腺瘤不是一種腫瘤，而是一種在產(chǎn)前超聲檢查下，外觀看似腫瘤的肺發(fā)育畸形，一種良性疾病，能夠通過(guò)微創(chuàng)手術(shù)治療將其治愈。CCAM對(duì)孩子的影響主要表現(xiàn)在三個(gè)方面：1、壓迫周圍器官：由于畸形表現(xiàn)為大小、數(shù)目不等的囊腫，當(dāng)囊腫過(guò)大時(shí)，可對(duì)胸腔內(nèi)的正常器官產(chǎn)生推擠和壓迫。嚴(yán)重時(shí)，可對(duì)胎兒或?qū)殞毊a(chǎn)生相應(yīng)的影響。在胎兒期，若囊腫過(guò)大，可壓迫胎兒下腔靜脈，使下腔靜脈回流障礙，導(dǎo)致胎兒水腫（Hydrops）。持續(xù)胎兒水腫是CCAM最嚴(yán)重的并發(fā)癥，但其發(fā)生幾率非常低，同時(shí)，即使部分病例出現(xiàn)胎兒水腫，大部分也能在后期自行消退。僅僅極少數(shù)病例會(huì)出現(xiàn)持續(xù)性胎兒水腫，甚至危及胎兒生命，需要胎兒外科處理。產(chǎn)前發(fā)現(xiàn)CCAM后，準(zhǔn)家長(zhǎng)們最為關(guān)心的是：自己的寶寶有胎兒水腫嗎？如何判斷和預(yù)測(cè)寶寶是否會(huì)發(fā)生？如果真的發(fā)生了，該如何處理？首先，如前所述，真正對(duì)胎兒有嚴(yán)重影響的持續(xù)性胎兒水腫發(fā)生幾率非常低，全世界各個(gè)中心所報(bào)道的發(fā)生率有所差別，根據(jù)我院所統(tǒng)計(jì)的結(jié)果，在我院就診的CCAM病例中，胎兒水腫的發(fā)生率不到1%。其次，目前要準(zhǔn)確對(duì)胎兒水腫進(jìn)行預(yù)測(cè)很困難，缺乏特異性的指標(biāo)。目前用于預(yù)測(cè)的指標(biāo)包括：肺/胸腔橫截面積比（L/T value）和囊腫容積比（CVR）。其中，應(yīng)用得比較多的是CVR，即囊腫與胎兒頭圍比值。國(guó)外部分研究認(rèn)為，當(dāng)CVR>1.6時(shí)，有80%的幾率會(huì)發(fā)生胎兒水腫。其他研究認(rèn)為，該數(shù)據(jù)并不敏感，而且很大部分胎兒水腫病例能自行消退。但有胎兒水腫的患兒，其CVR均有大幅度升高，有研究發(fā)現(xiàn)，其CVR平均值高達(dá)3.1，而正常胎兒CVR值在0.74左右。最后，對(duì)于極少數(shù)真正發(fā)生持續(xù)胎兒水腫的患兒，根據(jù)情況嚴(yán)重程度，可選擇胎兒外科處理或提前分娩后進(jìn)行產(chǎn)房外科干預(yù)治療。胎兒外科處理一般用于較早較嚴(yán)重的胎兒水腫，特別是32周前即發(fā)現(xiàn)胎兒水腫的病例。處理方式包括：胎兒外科手術(shù)（現(xiàn)已不太推薦）；超聲引導(dǎo)下囊腫穿刺減壓；胸腔——羊膜腔轉(zhuǎn)流。后兩種主要用于大的、單發(fā)性囊腫的治療。部分寶寶囊腫雖然較大，但在胎兒期并未出現(xiàn)胎兒水腫。出生后，因?yàn)槟夷[推擠心臟縱膈，擠壓正常肺，出現(xiàn)明顯的氣促、發(fā)紺等呼吸、循環(huán)系統(tǒng)癥狀。此時(shí)，應(yīng)積極予以評(píng)估和治療。在迅速完善各項(xiàng)術(shù)前檢查項(xiàng)目后，急診手術(shù)切除患肺或囊腫?？偟膩?lái)說(shuō)，因囊腫體積過(guò)大，導(dǎo)致的嚴(yán)重壓迫癥狀的病例發(fā)生幾率較低，從我院目前的病例觀察結(jié)果來(lái)看，在出生前或出生時(shí)因壓迫導(dǎo)致明顯癥狀的患兒比例不到2%，絕大部分寶寶是可以平安、正常分娩的。2、感染：絕大部分寶寶出生時(shí)沒(méi)有明顯的癥狀，稱為無(wú)癥狀型CCAM。CCAM的解剖特點(diǎn)是，囊腫的氣道與正常肺的氣道相通。由于畸形部分肺組織沒(méi)有正常肺組織的結(jié)構(gòu)，同時(shí)，當(dāng)囊腫較大時(shí)，對(duì)正常肺組織會(huì)產(chǎn)生擠壓，這兩方面的原因，均會(huì)導(dǎo)致囊腫或其周圍肺組織引流不暢，容易在寶寶出生后反復(fù)發(fā)生肺部感染、肺炎。同時(shí)由于畸形肺組織的存在，寶寶發(fā)生肺炎后，較正常孩子所發(fā)生的肺炎更難治愈、更易反復(fù)發(fā)生，且一次比一次嚴(yán)重、難治，一次比一次間隔時(shí)間短。另外，感染發(fā)生后，容易導(dǎo)致胸腔粘連，粘連嚴(yán)重時(shí)，會(huì)極大增加手術(shù)治療的難度和風(fēng)險(xiǎn)，部分病例無(wú)法通過(guò)微創(chuàng)胸腔鏡手術(shù)治療，只能接受開(kāi)放手術(shù)。目前，國(guó)內(nèi)外的大量研究均發(fā)現(xiàn)，術(shù)前反復(fù)感染所致的胸腔粘連，是導(dǎo)致微創(chuàng)胸腔鏡手術(shù)轉(zhuǎn)為開(kāi)放手術(shù)最主要的因素。所以，與壓迫癥狀不一樣，感染是絕大多數(shù)CCAM患兒出生后均可能遇到的并發(fā)癥，需要積極進(jìn)行治療和處理。3、癌變：由于CCAM本身是畸形的、異常的肺組織，同時(shí)容易反復(fù)感染，這兩大因素，均導(dǎo)致CCAM患兒在長(zhǎng)大以后，有較大的癌變風(fēng)險(xiǎn)。正因?yàn)槿绱?，為避免癌變，?yīng)在出生后，根據(jù)寶寶的具體情況，選擇合適的時(shí)機(jī)，進(jìn)行手術(shù)治療。綜上，CCAM是一種常見(jiàn)的先天性肺發(fā)育畸形，是一種良性疾病。由于產(chǎn)前超聲技術(shù)的發(fā)展，絕大部分均能在產(chǎn)前發(fā)現(xiàn)。被診斷出的CCAM病例中，絕大多數(shù)能正常分娩，且在出生后沒(méi)有任何癥狀，僅僅需要定期復(fù)查并盡量避免呼吸道感染的發(fā)生。根據(jù)寶寶出生后的情況和檢查結(jié)果，選擇合適的手術(shù)時(shí)機(jī)，接受胸腔鏡微創(chuàng)手術(shù)切除患肺，除極少數(shù)特殊類型患兒外，均能康復(fù)，達(dá)到正常寶寶的健康狀態(tài)。本文系徐暢醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（m.btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載2015年12月10日42794
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安俊軍副主任醫(yī)師 珠海市婦幼保健院 小兒外科 準(zhǔn)爸爸媽媽都想優(yōu)生優(yōu)育，所以產(chǎn)前b超檢查不可或缺，目的為篩查一些胎兒先天疾病。今天，我們就來(lái)淺談產(chǎn)前b超檢查常見(jiàn)的胎兒異常----肺囊性瘤。產(chǎn)前B超表現(xiàn)為胸腔的占位，嚴(yán)重的會(huì)有胎兒縱隔移位、心包積液、胎兒水腫、羊水過(guò)多等，而且通過(guò)彩色多普勒超聲檢查能和另外一種肺發(fā)育畸形--肺隔離癥相鑒別。這種占位對(duì)胎兒最大的影響就是影響正常肺組織的發(fā)育、對(duì)心臟和大血管的壓迫造成胎兒循環(huán)障礙、對(duì)食道的壓迫造成羊水吞咽障礙。這些影響取決于占位的大小。一旦占位體積大，發(fā)生縱隔移位、靜脈回流受阻、心臟受損，則可造成致命水腫。肺囊性瘤一般在胎兒28周時(shí)會(huì)處于一個(gè)相對(duì)穩(wěn)定的狀態(tài)。臨床可根據(jù)患兒的cvr值預(yù)判發(fā)生胎兒水腫的可能性。臨界值為1.6，超過(guò)1.6，則發(fā)生水腫的可能性大大增加，提示預(yù)后不良。在28周前發(fā)現(xiàn)，建議每周B超檢查計(jì)算cvr值。有大約25%病例會(huì)縮小，甚至完全消失。對(duì)于巨大的單一囊腫可行囊腫穿刺吸出囊內(nèi)液，有緊急減壓的作用，避免水腫的發(fā)生。也有行胎兒手術(shù)切除。較小的囊腺瘤可在胎兒出生后行確診再手術(shù)切除。為避免反復(fù)的呼吸道感染及相關(guān)并發(fā)癥的發(fā)生，一經(jīng)確診均應(yīng)手術(shù)切除。2015年11月05日7377
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王賢書(shū)主任醫(yī)師 河北省兒童醫(yī)院 胸外科 先天性肺囊腫是肺內(nèi)支氣管囊腫，分為單發(fā)和多發(fā)性兩種類型。為肺畸形中最多的一種。臨床分型較多，但大多數(shù)的肺囊腫與支氣管相通，成為含氣含液性囊腫。臨床表現(xiàn)：體積小時(shí)可無(wú)癥狀，常因體檢拍X線胸片時(shí)發(fā)現(xiàn)。體積增大，會(huì)逐漸產(chǎn)生占位壓迫效應(yīng)，甚至出現(xiàn)縱隔移位、縱隔疝。肺囊腫一旦與支氣管相通，很容易發(fā)生感染，主要表現(xiàn)為發(fā)熱、咳嗽、氣促、紫紺等呼吸道感染癥狀。經(jīng)抗炎治療雖可緩解，但易反復(fù)，遷延不愈。診斷：X線片是診斷的重要手段，CT檢查有助于明確囊腫的位置、大小及鄰近肺組織受壓情況。治療：確診后應(yīng)盡早手術(shù)行囊腫切除或囊腫所在肺葉切除術(shù)。2012年03月04日4390
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