腎上腺腫瘤

腎上腺腫瘤比較多見(jiàn)，常見(jiàn)的組織類(lèi)型包括脂肪瘤、脂肪肉瘤、嗜鉻細(xì)胞瘤、腎上腺癌、腎上腺囊腫以及其它少見(jiàn)的腫瘤。腎上腺腫瘤需要手術(shù)治療，現(xiàn)在一般都采用腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)，創(chuàng)傷小，恢復(fù)快。

68歲的孫女士，原來(lái)除了有高血壓，身體狀況還可以。近期自覺(jué)“陽(yáng)康”以后身體虛弱，到醫(yī)院想做一下體檢。醫(yī)生給她開(kāi)了驗(yàn)血、胸部CT和腹部超聲等等，她的肝腎功能都在正常范圍，空腹血糖有點(diǎn)偏高，6.8mmol/L；而且，胸部CT的報(bào)告中顯示“右側(cè)腎上腺有2.83.0cm結(jié)節(jié)”。“腎上腺是什么？這個(gè)腎上腺的結(jié)節(jié)是否要緊？”腎上腺作為人體重要的一種內(nèi)分泌腺體，是一“帽型”的器官，正好“蓋”在我們雙側(cè)腎臟的上端。雖然腎上腺的體積并不大，但它可以分泌多種的內(nèi)分泌激素，如糖皮質(zhì)激素、鹽皮質(zhì)激素、性激素和兒茶酚胺類(lèi)的激素，除了參與血壓的調(diào)節(jié)，在我們?nèi)梭w的生長(zhǎng)發(fā)育、新陳代謝和生殖等多方面發(fā)揮作用。隨著目前影像學(xué)檢查的普及，不少人在檢查胸部CT、胰腺M(fèi)RI或者進(jìn)行腹部超聲的時(shí)候，發(fā)現(xiàn)了腎上腺的腫塊。像孫女士類(lèi)似的情況，是因?yàn)轶w檢或者因?yàn)槠渌募膊∪プ鰴z查而發(fā)現(xiàn)了腎上腺有超過(guò)1cm的結(jié)節(jié)，叫做腎上腺的意外瘤。簡(jiǎn)單地說(shuō)，就是意外發(fā)現(xiàn)的腎上腺腫瘤。根據(jù)流行病學(xué)的統(tǒng)計(jì)，這種意外瘤的發(fā)生率在1-6%之間，但隨著年齡的增長(zhǎng)，發(fā)病率升高，50-70歲的人群中發(fā)病率可以達(dá)到7%以上。（一）某些意外瘤可能與肥胖有關(guān)首先，意外發(fā)現(xiàn)腎上腺的這種腎上腺腫瘤不必引起過(guò)度的緊張，因?yàn)檫@些腫瘤，大多是沒(méi)有分泌功能的良性腫瘤，75%是良性的腎上腺腺瘤。因此，最先需要了解的就是這個(gè)腫瘤是否具有分泌功能，特別如果體重增加明顯，尤其是腹部脂肪堆積，并且出現(xiàn)疲乏感、皮膚淤青、傷口難以愈合或記憶力減退等等，這些情況應(yīng)特別予以關(guān)注。目前的研究認(rèn)為存在腎上腺意外瘤的患者，約有10%左右的患者存在腎上腺皮質(zhì)醇的自主分泌；這種激素會(huì)導(dǎo)致體重增加，軀干部脂肪堆積而四肢相對(duì)纖瘦，而且往往會(huì)同時(shí)存在高血壓、高脂血癥、糖尿病、骨量減少和骨質(zhì)疏松等等。對(duì)于這些臨床可疑的情況，需要一定的生化檢測(cè)，化驗(yàn)我們腎上腺的皮質(zhì)醇水平，并進(jìn)行小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)等，來(lái)判斷意外瘤是否能夠“超標(biāo)地”分泌皮質(zhì)醇；如果存在這種情況，就可能需要臨床進(jìn)行干預(yù)，甚至采用腹腔鏡手術(shù)切除。（二）有高血壓的意外瘤要注意除了分泌皮質(zhì)醇之外，還有少數(shù)這樣的意外瘤可能與難以控制的高血壓有關(guān)。如果年齡小于40歲就出現(xiàn)高血壓，或者采用2-3種降壓藥血壓控制不好，特別是曾經(jīng)有過(guò)低血鉀的這樣的情況，需要進(jìn)行相關(guān)的生化檢測(cè)，看我們體內(nèi)醛固酮/腎素的比值（ARR），排除原發(fā)性醛固酮增多癥。醛固酮，這個(gè)聽(tīng)上去很“化學(xué)”的名字，正是因?yàn)槲覀凅w內(nèi)調(diào)節(jié)鹽分的激素，這種激素分泌過(guò)多會(huì)導(dǎo)致高血壓和低血鉀，且用普通的降壓藥往往效果不好。另外還有腎上腺髓質(zhì)的意外瘤，也會(huì)導(dǎo)致血壓“狂飆”，叫做“嗜鉻細(xì)胞瘤”。研究發(fā)現(xiàn)，意外瘤中約有1.5-14%可能是嗜鉻細(xì)胞瘤，這種腫瘤導(dǎo)致的高血壓，往往幅度更高，可以持續(xù)性升高，或者血壓出現(xiàn)高低波動(dòng)的情況，發(fā)作時(shí)伴有明顯的頭疼、心慌和出汗，收縮壓可以超過(guò)200mmHg。這種嗜鉻細(xì)胞瘤，是需要使用一定的藥物進(jìn)行術(shù)前準(zhǔn)備后，進(jìn)行手術(shù)切除。（三）月經(jīng)不調(diào)、痘痘頻發(fā)的意外瘤也要注意女性朋友如果近期出現(xiàn)明顯的多毛，痤瘡，聲音變粗，伴有月經(jīng)稀少、月經(jīng)紊亂情況，最常見(jiàn)的臨床問(wèn)題是多囊卵巢綜合征（PCOS），與雄激素分泌過(guò)多有關(guān)。然而，如果患者體檢又發(fā)現(xiàn)腎上腺的意外瘤，應(yīng)當(dāng)進(jìn)行較為詳細(xì)相關(guān)的血、尿檢測(cè)判斷，判斷這種雄激素是否有可能來(lái)源于腎上腺的腫瘤。表現(xiàn)為月經(jīng)紊亂或不孕不育的先天性腎上腺增生癥的患者，也有可能因?yàn)橐馔饬龆驮\，17-羥孕酮的檢測(cè)在這類(lèi)患者較為重要，必要時(shí)需要做ACTH興奮試驗(yàn)進(jìn)行排除。（四）意外瘤越大，“為非作歹”的可能性更大影像學(xué)發(fā)現(xiàn)的意外瘤，往往會(huì)有放射科醫(yī)生對(duì)于腫瘤大小的描述。一般認(rèn)為，腫瘤越大，具有潛在分泌功能的可能性、惡性的可能性更大；所以對(duì)于4cm以上的腎上腺的腫瘤，或影像學(xué)上出現(xiàn)特殊征象（如CT上病灶的密度>10Hounsfieldunits、MRI上T2成像高信號(hào)或化學(xué)位移分析無(wú)信號(hào)丟失等等）的話，建議考慮手術(shù)切除，并明確病理性質(zhì)。很少數(shù)情況下，惡性腫瘤可能會(huì)轉(zhuǎn)移到腎上腺，對(duì)于雙側(cè)較大的腎上腺結(jié)節(jié)不能排除轉(zhuǎn)移性腫瘤，需要進(jìn)一步的18F-FDGPET-CT等相關(guān)檢查。此外，腎上腺的結(jié)節(jié)有的時(shí)候也也可能是畸胎瘤、血管瘤、淋巴瘤、結(jié)核等特殊的情況，需要根據(jù)各自的影像學(xué)表現(xiàn)進(jìn)一步檢查。因此，當(dāng)腎上腺遭遇意外瘤的時(shí)候，需要了解的是這個(gè)結(jié)節(jié)是否具有分泌激素的功能，性質(zhì)是良性還是惡性。對(duì)于比較小，且沒(méi)有分泌功能的腎上腺意外良性腫塊，不必過(guò)于焦慮。然而，對(duì)于具有特殊影像學(xué)表現(xiàn)的意外瘤，或直徑較大的意外瘤，尤其伴有肥胖、頑固性高血壓等臨床癥狀時(shí)，需要進(jìn)一步評(píng)估后，全面制定治療方案和隨訪計(jì)劃。作者：上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第九人民醫(yī)院內(nèi)分泌科喬潔主任醫(yī)師專(zhuān)家介紹喬潔上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第九人民醫(yī)院內(nèi)分泌科副主任、主任醫(yī)師教授、博士生導(dǎo)師醫(yī)學(xué)專(zhuān)長(zhǎng)：長(zhǎng)期從事內(nèi)分泌與代謝病的臨床工作以及內(nèi)分泌遺傳代謝性疾病的基礎(chǔ)研究，在糖尿病、甲狀腺疾病和腎上腺疾病等的診療中積累了豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)，專(zhuān)長(zhǎng)于性腺疾病的診斷和多學(xué)科診療。

腎上腺腫瘤對(duì)人體的危害很大，不同性質(zhì)的腫瘤有不同的危害。腎上腺腫瘤包括嗜鉻細(xì)胞瘤，嗜鉻細(xì)胞瘤發(fā)作時(shí)可發(fā)生陣發(fā)性高血壓，可導(dǎo)致腦出血和急性心力衰竭。原發(fā)性醛固酮增多癥也可導(dǎo)致高血壓，伴有低鉀血癥，可導(dǎo)致頑固性肌無(wú)力、心律失常等并發(fā)癥。少數(shù)患者的腎上腺腫瘤是惡性腫瘤，惡性腫瘤會(huì)擴(kuò)散，危及患者的生命安全。腎上腺腫瘤應(yīng)盡快檢查，以明確腫瘤的性質(zhì)，并盡快治療。

一般左腎上腺腺瘤危害不會(huì)很大，因?yàn)樽竽I上腺腺瘤是發(fā)生于腎上腺皮質(zhì)的一種良性的腫瘤，可以分為功能性與非功能性?xún)煞N：一、非功能性腺瘤，危害較小，發(fā)生率較高，患者無(wú)任何癥狀，但是腺瘤會(huì)逐漸增大，不能自愈，需進(jìn)行手術(shù)切除，一般切除以后無(wú)其他問(wèn)題。二、功能性腺瘤，又分為皮質(zhì)醇瘤、醛固酮瘤，有一定的危害性：1、皮質(zhì)醇瘤患者可引起多種外觀問(wèn)題，表現(xiàn)為向心性肥胖、滿(mǎn)月臉、水牛背、皮膚紫紋、多毛以及面部痤瘡等，對(duì)患者的日常生活造成嚴(yán)重的影響，還有可能引起骨質(zhì)疏松，導(dǎo)致骨折等。2、醛固酮瘤，可表現(xiàn)為肌無(wú)力、高血壓、夜尿增多、麻痹、血鉀降低、血、尿醛固酮水平增高、腎素水平下降等，還有的患者會(huì)出現(xiàn)頭痛、頭暈、手足抽搐等癥狀。

腎上腺瘤13公分通常是比較嚴(yán)重的。腎上腺腫瘤大體分為兩大類(lèi)，一類(lèi)是無(wú)功能的腫瘤，一類(lèi)是有功能的腫瘤。無(wú)功能的腫瘤就是除了體積增大，沒(méi)有異常分泌的激素，要根據(jù)體積進(jìn)行治療，一旦體積大于3公分建議病人手術(shù)治療。如果體積比較小，小于3公分建議先觀察，定期復(fù)查，如果沒(méi)有變化，可以先不治療。

最近幫一位患者做了經(jīng)后腹腔鏡腎上腺腫瘤切除術(shù)，術(shù)后病理報(bào)告為：腎上腺髓樣脂肪瘤。腎上腺髓樣脂肪瘤是一種少見(jiàn)的腎上腺良性腫瘤，發(fā)生具體機(jī)制不清楚，腫瘤組成主要包括脂肪成分和髓外三系造血成分。髓樣脂肪瘤沒(méi)有內(nèi)分泌活性，一般小于3cm并且沒(méi)有癥狀者可以動(dòng)態(tài)觀察，大于3cm或有出血等癥狀者建議手術(shù)治療。采用經(jīng)腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)效果好，術(shù)后2-3天就可以出院，復(fù)發(fā)可能性極低。

腎上腺腫瘤良惡性判斷的金標(biāo)準(zhǔn)是術(shù)后的病理結(jié)果。腎上腺腫瘤可以是癌癥，也可以是良性病變，常見(jiàn)的起源于腎上腺的良性腫瘤，包括腎上腺無(wú)功能的腺瘤、腎上腺囊腫、嗜鉻細(xì)胞瘤、醛固酮腺瘤、脂肪瘤，最常見(jiàn)的腎上腺惡性腫瘤包括腎上腺皮質(zhì)癌、惡性嗜鉻細(xì)胞瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤，其他惡性腫瘤腎上腺轉(zhuǎn)移癌，例如肺癌腎上腺轉(zhuǎn)移，在術(shù)前主要通過(guò)影像學(xué)檢查，大致根據(jù)腫瘤的大小、性狀與周?chē)M織的關(guān)系，來(lái)判斷腫瘤的良惡性。如果良性腫瘤，一般形狀規(guī)則且比較小，與周?chē)M織分界清楚，而惡性腫瘤則相反。腎上腺腫瘤無(wú)論良性還是惡性，除無(wú)功能性腺瘤無(wú)需處理外，其他的均需積極干預(yù)。因?yàn)槟I上腺屬于內(nèi)分泌的器官，很容易發(fā)生有內(nèi)分泌功能的腫瘤，從而產(chǎn)生許多內(nèi)分泌激素，引起內(nèi)分泌紊亂，造成機(jī)體的損害，出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀，術(shù)后的病理則是判斷腎上腺良惡性的金標(biāo)準(zhǔn)，一旦為惡性，術(shù)后還需要積極給予靜脈化療、局部放療、分子靶向藥物治療或免疫治療。

腎上腺腫瘤大多是良性腫瘤，但是也有惡性腫瘤。區(qū)分其良惡性，一般術(shù)前可以根據(jù)CT或者其它影像學(xué)描述。如腎上腺腫瘤的大小、形態(tài)，與周?chē)I上腺組織的關(guān)系，CT值強(qiáng)化情況，以及鄰近腎上腺的情況，可以對(duì)腎上腺腫瘤的良惡性做出初步判斷。良性腫瘤一般腫瘤較小，5cm以下、形態(tài)比較規(guī)整、類(lèi)圓形或者梭形，周?chē)I上腺組織的分界比較清，CT值在20以下，CT增強(qiáng)掃描時(shí)可以出現(xiàn)輕微強(qiáng)化，鄰近腎上腺組織比較明顯。惡性腫瘤通常比較大，一般5cm以上，形態(tài)不規(guī)整，與周?chē)I上腺組織分界不清，CT值在30以上，CT增強(qiáng)掃描時(shí)強(qiáng)化比較明顯，鄰近腎上腺組織消失。但是這是初步判斷，腎上腺腫瘤最終確診仍然取決于術(shù)后的病理診斷。病理診斷是診斷腎上腺腫瘤良惡性的金標(biāo)準(zhǔn)。

一、什么是腎上腺？腎上腺是體內(nèi)重要的內(nèi)分泌器官，人體腎上腺左、右各一，位于腹膜后，右腎上腺為三角形，跨騎在右腎上極內(nèi)側(cè)，左腎上腺為半月形，懸垂在左腎上極內(nèi)側(cè)，成人正常腎上腺重量約4.0~6.0克。腎上腺的腺體分皮質(zhì)和髓質(zhì)兩部分。腎上腺皮質(zhì)分泌多種激素：1.糖皮質(zhì)激素-調(diào)節(jié)糖、脂肪、蛋白質(zhì)代謝的激素，以皮質(zhì)醇為代表；2.鹽皮質(zhì)激素-調(diào)節(jié)鹽、水、電解質(zhì)代謝的激素，以醛固酮為代表；3.性激素-促進(jìn)人體新陳代謝，維持性功能等。腎上腺髓質(zhì)由交感神經(jīng)節(jié)細(xì)胞和嗜鉻細(xì)胞組成，分泌兒茶酚胺，用于調(diào)節(jié)血管的收縮和舒張。二、腎上腺腫瘤常見(jiàn)嗎？腎上腺腫瘤發(fā)病率不高，大約1.5-8%的人是在做腹部CT或核磁檢查時(shí)，意外發(fā)現(xiàn)腎上腺有腫瘤，但身體并沒(méi)有覺(jué)得不舒服。也有部分人是因?yàn)楦哐獕?、頭痛、周期性乏力到醫(yī)院檢查發(fā)現(xiàn)的。隨著專(zhuān)科化水平的提高，對(duì)于腎上腺疾病認(rèn)識(shí)的不斷深入，年輕的高血壓患者病因篩查的增加，腎上腺腫瘤的檢出率有所增加。三、腎上腺腫瘤是良性的還是惡性的？腎上腺腫瘤，絕大部分是良性的，大家不必談瘤色變。而且，大部分的腎上腺腫瘤是無(wú)功能的，就是身體各項(xiàng)體征沒(méi)有異常。當(dāng)然，也有一些腎上腺腫瘤會(huì)影響激素分泌，會(huì)出現(xiàn)血壓急劇升高、血鉀頻繁降低、滿(mǎn)月臉、水牛背、血糖異常或月經(jīng)異常、性征異常等癥狀。此外，有極少部分的腎上腺腫瘤是惡性的，但是惡性的腎上腺癌通過(guò)CT和核磁基本可以明確診斷，大家不用過(guò)分擔(dān)心誤診或良性腫瘤突然惡變。四、體檢發(fā)現(xiàn)腎上腺腫瘤，還需要做哪些檢查？腎上腺腫瘤，我們需要進(jìn)行定位檢查和定性檢查。其中定位檢查，一般以CT檢查為主，可以明確腫瘤的大小、生長(zhǎng)的位置、與腎上極的關(guān)系等，為下一步的治療提供信息。定性檢查主要是功能定性，常見(jiàn)的腎上腺腫瘤有無(wú)功能腫瘤、醛固酮瘤、皮質(zhì)醇瘤、嗜鉻細(xì)胞瘤等，可以到內(nèi)分泌科或者泌尿外科抽血化驗(yàn)，結(jié)合一些定性診斷試驗(yàn)，基本就可以明確。五、腎上腺腫瘤怎么治療？腎上腺腫瘤分類(lèi)復(fù)雜，需要根據(jù)不同腫瘤類(lèi)型采用相應(yīng)的治療措施。功能性腫瘤或惡性腫瘤多采用手術(shù)治療為主的綜合治療。1.藥物治療：合并高血壓患者需要口服降壓藥。低血鉀者要補(bǔ)鉀。醛固酮增多癥患者可用螺內(nèi)酯。2.放化療：對(duì)一般情況太差，難以手術(shù)治療或廣泛轉(zhuǎn)移者，可考慮放療、化療等。3.手術(shù)治療：對(duì)腎上腺腫瘤患者應(yīng)盡可能爭(zhēng)取切除腫瘤，特別是對(duì)良性腫瘤，其療效肯定。對(duì)惡性腫瘤，也應(yīng)切除腫瘤緩解癥狀后，繼以其他輔助治療，改善生存質(zhì)量和延長(zhǎng)生存期。目前腹腔鏡手術(shù)已成為切除腎上腺腫瘤的最常用方式。六、腎上腺腫瘤預(yù)后怎么樣？良性腫瘤經(jīng)手術(shù)切除，預(yù)后良好。惡性腫瘤手術(shù)切除后可緩解癥狀，改善生活質(zhì)量，延長(zhǎng)生存期。七、腎上腺腫瘤怎么預(yù)防？多數(shù)腎上腺瘤均在體檢中發(fā)現(xiàn)，因此應(yīng)按時(shí)體檢，以便于早發(fā)現(xiàn)、早診治。有本病家族史者應(yīng)提高體檢頻率，做好篩查。定期參加體育鍛煉，以增強(qiáng)體質(zhì)，提高機(jī)體免疫力。保持良好的心態(tài)，避免情緒刺激和波動(dòng)。