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范祥明主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院 心臟外科 概述埃布斯坦畸形是一種較少見(jiàn)的先天性心臟畸形。埃布斯坦畸形患者的三尖瓣（位于心臟右側(cè)心房心室之間的瓣膜）功能異常，位于較正常人在右心室中更低的位置，同時(shí)三尖瓣瓣葉發(fā)育異常。三尖瓣下移后關(guān)閉不全，導(dǎo)致右心室血液返流回右心房，心臟這部分做功為無(wú)效做功。埃布斯坦畸形會(huì)導(dǎo)致心臟擴(kuò)大和心力衰竭。埃布斯坦畸形患者如果沒(méi)有相關(guān)的癥狀體征，僅需要定期復(fù)查隨訪(fǎng)監(jiān)測(cè)心臟結(jié)構(gòu)和功能。如果有明顯癥狀體征，或者出現(xiàn)心臟擴(kuò)大、心功能降低則需要治療。治療方法包括藥物和手術(shù)治療。癥狀輕癥埃布斯坦畸形可能成人后才出現(xiàn)癥狀。主要癥狀體征包括：氣促，特別是勞累后，疲倦，心慌或者心律不齊（心律失常），因?yàn)榈脱鯇?dǎo)致嘴唇和皮膚顏色青紫（紫紺）。什么時(shí)候需要看醫(yī)生如果您或您的孩子有心力衰竭的癥狀如一般活動(dòng)后易疲勞、氣促，或者出現(xiàn)嘴唇、手指腳趾甲床等位置顏色青紫，需要看醫(yī)生。醫(yī)生會(huì)建議您到先天性心臟病專(zhuān)業(yè)醫(yī)生處進(jìn)行檢查。原因埃布斯坦畸形是先天性心臟病的一種，其具體產(chǎn)生原因未知。想了解埃布斯坦畸形對(duì)心臟功能的影響，需要了解心臟如果正常工作以滿(mǎn)足機(jī)體血液供應(yīng)。心臟如何工作心臟主要由四個(gè)空腔組成，上部的兩個(gè)腔為心房，負(fù)責(zé)回收血液；下部的兩個(gè)腔為心室，負(fù)責(zé)泵血。心臟中四個(gè)瓣膜交替開(kāi)關(guān)，起到單向閥門(mén)作用，使血流方向保持單向。每個(gè)瓣膜由兩到三個(gè)堅(jiān)韌的結(jié)締組織瓣葉構(gòu)成，瓣膜關(guān)閉時(shí)阻止血液從下一個(gè)腔返流回先前的腔。全身各處的低氧血回收入右心房，然后通過(guò)三尖瓣進(jìn)入右心室，右心室將這些低氧血經(jīng)肺動(dòng)脈瓣泵入肺動(dòng)脈到達(dá)肺臟進(jìn)行氧和。肺臟內(nèi)高氧血回收入左心房，通過(guò)二尖瓣進(jìn)入左心室，左心室將這些高氧血通過(guò)主動(dòng)脈瓣泵入主動(dòng)脈流向全身各處。埃布斯坦畸形的病理生理變化埃布斯坦畸形患者三尖瓣位置較正常更低，位于右心室內(nèi)，導(dǎo)致右心室的一部分變成右心房的一部分（右心室房化），導(dǎo)致右心房更大而右心室容積縮小功能異常。同時(shí)三尖瓣瓣葉功能異常，導(dǎo)致瓣葉關(guān)閉不全，使血液從右心室返流回右心房（三尖瓣返流）。瓣膜的位置和瓣葉功能損傷程度因人而異。一些患者瓣膜只有輕微異常，而有些人三尖瓣位置下移嚴(yán)重且瓣膜返流量很大。三尖瓣返流的血量越大，右心房?jī)?nèi)的血液越大右心房相應(yīng)的越大。同時(shí)右心室為了將足夠的血液泵入肺臟會(huì)擴(kuò)張，因?yàn)榉戳鲿?huì)減少右心室血量。因此右心房右心室都會(huì)擴(kuò)張，擴(kuò)張后心功能變差，導(dǎo)致心力衰竭。埃布斯坦畸形的合并畸形埃布斯坦畸形可能合并其他先天性心臟畸形，包括：房間隔缺損（卵圓孔未閉）：很多埃布斯坦畸形患者的左右兩心房之間的房間隔上有房間隔缺損或者沒(méi)有閉合的活瓣樣的小卵圓孔（卵圓孔未閉）。卵圓孔是胎兒期房間隔上正常存在的小孔，通常生后自行閉合，但有些持續(xù)開(kāi)放成為卵圓孔未閉，卵圓孔未閉通常不會(huì)產(chǎn)生較大影響。由于埃布斯坦畸形中右心房?jī)?nèi)血量增加壓力升高，右心房?jī)?nèi)的低氧血會(huì)通過(guò)房間隔缺損或者未閉的卵圓孔流入左心房，導(dǎo)致低氧血未經(jīng)過(guò)肺臟氧和直接在左心與高氧血混合后流向全身，導(dǎo)致全身血氧含量低。低血氧會(huì)導(dǎo)致嘴唇、皮膚等處顏色青紫（紫紺）。心律不齊（心律失常）：有些埃布斯坦畸形患者經(jīng)常合并心動(dòng)過(guò)速等心律失常。這些心律失常導(dǎo)致心臟工作效率降低，特別是三尖瓣返流嚴(yán)重時(shí)。有些情況下心率過(guò)快會(huì)導(dǎo)致暈厥。WPW（Wolff-Parkinson-White）綜合征：有些埃布斯坦畸形患者會(huì)合并WPW綜合征，為心臟內(nèi)異常通路導(dǎo)致心律失常。WPW綜合征會(huì)導(dǎo)致心動(dòng)過(guò)速引起暈厥。危險(xiǎn)因素埃布斯坦畸形等先天性心臟病產(chǎn)生于胎兒心臟發(fā)育早期，其具體產(chǎn)生原因未知?；蚝铜h(huán)境因素可能共同參與。有先天性心臟病家族史會(huì)增加埃布斯坦畸形發(fā)病率。孕期暴露于特定藥物如鋰劑可能與胎兒埃布斯坦畸形發(fā)病相關(guān)。并發(fā)癥許多輕癥埃布斯坦畸形并發(fā)癥少見(jiàn)，然而特定情況需要小心：日?；顒?dòng)：如果埃布斯坦畸形患者的心臟大小基本正常沒(méi)有心律失常，基本上可以參加大多數(shù)日?；顒?dòng)。根據(jù)癥狀和體征，醫(yī)生會(huì)建議您避免特定競(jìng)技性活動(dòng)如足球、籃球等。醫(yī)生會(huì)幫您選擇適合您的運(yùn)動(dòng)。孕期注意：大多數(shù)情況下輕癥埃布斯坦畸形患者可以安全懷孕、生產(chǎn)，但存在風(fēng)險(xiǎn)。如果您計(jì)劃懷孕，需要提前聯(lián)系醫(yī)生。醫(yī)生會(huì)評(píng)估懷孕是否安全，幫助決定孕期和胎兒需要做那些額外檢查。醫(yī)生可能還會(huì)建議孕前的一些治療以改善癥狀和心功能狀態(tài)。懷孕和生產(chǎn)都會(huì)給心臟和循環(huán)系統(tǒng)帶來(lái)額外的負(fù)擔(dān)。一般情況可以嘗試順產(chǎn)，少見(jiàn)情況會(huì)產(chǎn)生嚴(yán)重并發(fā)癥導(dǎo)致媽媽或胎兒死亡。埃布斯坦畸形的其他并發(fā)癥包括心力衰竭、心律失常等，偶見(jiàn)心跳驟停和中風(fēng)等。2021年03月23日
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