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王學廉主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學唐都醫(yī)院 功能神經(jīng)外科 扭轉痙攣是腦損傷過程中錐體外系受到嚴重損傷而引發(fā)的疾病，具有進展性疾病，不能自愈?，F(xiàn)階段治療主要以改善疾病癥狀，減緩疾病進展為目標，部分患者可通過積極治療提高生活自理能力。藥物苯二氮卓類制劑（氯硝西泮、硝西泮、地西泮）、丁苯鈉氫、氟哌啶醇等藥物對個別患者癥狀緩解有一定效果。但藥物治療對大部分患者來說是無效的，并且伴隨著相當大的并發(fā)癥。注射肉毒素肉毒素也曾被用于治療扭轉痙攣，可緩解痙攣狀態(tài)，治療早期效果明顯。但是肉毒素只是局部改善痙攣降低肌張力，效果不穩(wěn)定，且存在有效期，注射次數(shù)越多，療效越差，持續(xù)時間越短。巴氯芬大劑量的巴氯芬口服（40-180mg/d）治療此病有很好的效果，但會出現(xiàn)意識模糊、幻覺、嗜睡、口干、尿急、乏力等嚴重的并發(fā)癥，如果突然停用可能出現(xiàn)癲癇和精神癥狀，因此很少使用。巴氯芬泵治療全身癥狀嚴重的扭轉痙攣患者，有一定效果，但是巴氯芬泵植入后，需要補充泵內藥物，我國目前還沒有引入相關藥物。毀損術1955年，有學者為患者實施丘腦核團定向毀損術，有效改善肢體痙攣和扭動。之后相當長一段時間，外科治療中，毀損手術都被較多應用。由于丘腦核團定向毀損術不是對所有患者有效，且具有不可逆性，因此不建議使用。腦深部電刺激術1992年，隨著功能神經(jīng)調控技術的發(fā)展，腦深部電刺激（DBS）被列為治療扭轉痙攣新方法。DBS優(yōu)點：具有可逆性與可調節(jié)性。大量臨床實踐證明，DBS治療原發(fā)性扭轉痙攣效果優(yōu)于繼發(fā)性患者，少部分繼發(fā)性病人通過DBS植入，肢體不隨意運動的癥狀也能得到不同程度的控制和改善。2021年08月10日744
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孫成彥副主任醫(yī)師 上海壹博醫(yī)院 功能神經(jīng)外科 正確診斷是治療的基礎，也是第一步。臨床上，有不少明明罹患扭轉痙攣，多年來卻一直被當作痙攣型腦癱治療的病例，錯誤的診斷所帶來的結果是治療方式完全不對路，患者病情不僅得不到改善，反而會越來越嚴重。扭轉痙攣和痙攣型腦癱發(fā)病原因相似，主要是出生時早產(chǎn)、窒息、缺氧、核黃疸等諸多原因，致使神經(jīng)系統(tǒng)損傷進而引發(fā)的運動功能障礙。雖然這兩種疾病都是由腦損傷所致，但是損傷部位不同：腦癱是大腦錐體系受損，扭轉痙攣則是大腦錐體外系受損。表現(xiàn)癥狀（一）痙攣型腦癱痙攣型腦癱是目前臨床上發(fā)病最高的腦癱類型，占全部患者的60％一70％，尖足內翻是典型癥狀。從醫(yī)學角度來說，痙攣型腦癱患者主要有牽張反射亢進，持續(xù)性肌緊張引起運動功能障礙兩個特征。（二）扭轉痙攣扭轉痙攣患者常見的表現(xiàn)是：站立時頭向一側扭，肩背向后仰，一只胳膊向前伸，一只向后伸，兩膝向內彎曲，兩腳分得很開以保持平衡；或者伴有足內翻，足底不能完全著地。扭轉痙攣也是身體骨骼肌的協(xié)同肌和拮抗肌的不協(xié)調，間歇持續(xù)收縮造成的重復的不自主運動和異常扭轉姿態(tài)的癥狀，故又稱肌張力障礙。扭轉痙攣發(fā)作時患者表現(xiàn)為緊張恐懼和全身出汗、頸肌、面肌、咽喉肌受累時可發(fā)生斜頸、面肌痙攣、吞咽及構音障礙，病初發(fā)作時間較短，間隙期正常，發(fā)展到后期可造成脊柱及骨盆畸形，因肌肉關節(jié)攣縮而發(fā)生殘疾?；颊咂教蓵r開始身體會呈弓形，靠肩與臀支撐，有的只能俯臥在床上，久之某些部位肌肉可能異常肥厚，關節(jié)也會攣縮變形，睡著后癥狀會消失。治療方法（一）痙攣型腦癱對于達到FSPR手術條件的痙攣型腦癱患者,通過FSPR全面調整患者的肌肉張力，使痙攣肌肉的肌張力盡量接近正常狀態(tài)，可以長期、穩(wěn)定、徹底地解決患者肌肉痙攣，為其運動功能最大限度的恢復提供前提條件。FSPR術還有著其他手術無可比擬的優(yōu)勢，由于選擇性阻斷部分神經(jīng)后根纖維，因而不會影響支配肌肉運動的神經(jīng)前根及運動功能。具體的手術部位，可以根據(jù)患者具體病情而定：在腰椎部進行手術可解決下肢痙攣，在頸椎部進行手術可解決上肢痙攣。FSPR手術后，患者行肌力肌張力調整手術，矯正已經(jīng)變形的肢體，最后輔以康復訓練，強化肢體運動功能。（二）扭轉痙攣扭轉痙攣患者則可以接受CPS手術（頸動脈外膜交感神經(jīng)剝離術），通過改善腦部供血供氧，調節(jié)腦功能，繼而改善言語障礙、流口水、頭面部表情異常、上下肢軀干不隨意扭動、角弓反張等癥狀。單側肢體痙攣并伴有扭轉癥狀的局部扭轉痙攣患者，可以通過對脊神經(jīng)前后根的聯(lián)合處理，改善患者肢體的痙攣和扭動，后續(xù)再輔以康復訓練。由于個體差異性，一些患者術后短期內顯效；一些患者需要通過一段時間的適應，病情才會有所改善。如果病人及家屬對CPS術后癥狀改善沒達到預期，后續(xù)可以通過FSPR手術等其他辦法進一步治療。以上就是關于痙攣型腦癱和扭轉痙攣的癥狀以及治療方法方面的介紹，只有把兩者區(qū)分開，并且對癥治療，才能取得好的療效。2020年10月30日7143
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王茂德主任醫(yī)師 西安交通大學第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 DBS即腦深部電刺激手術，現(xiàn)如今，它已被公認為手術治療運動障礙性疾?。ㄈ缗两鹕⒓埩φ系K）的主要手段。西安交通大學第一附屬醫(yī)院帕金森病關愛中心自2011年成立以來，團隊在不斷的探索創(chuàng)新，積累了豐富的臨床經(jīng)驗，同時擴大DBS手術適應癥，將原來的帕金森病，擴展到特發(fā)性震顫、扭轉痙攣、梅杰綜合征等功能性障礙等疾病，服務于更多的患者及家庭。腦深部電刺激（DBS）神經(jīng)調控技術在眾多功能神經(jīng)外科疾病治療中凸顯了創(chuàng)傷小、效果穩(wěn)定、可調可逆等優(yōu)點,已經(jīng)被越來越多的醫(yī)生和患者所接受。西北帕金森病關愛中心被評為中國神經(jīng)調控聯(lián)盟理事單位將有助于推動我院在國內神經(jīng)調控領域的發(fā)展。腦起搏器在肌張力障礙臨床應用 肌張力障礙（Dystonia）是主動肌與拮抗肌收縮不協(xié)調或過度收縮引起的以肌張力異常的動作和姿勢為特征的運動障礙綜合征，具有不自主性和持續(xù)性的特點。依據(jù)病因可分為原發(fā)性和繼發(fā)性。原發(fā)性肌張力障礙與遺傳有關，繼發(fā)性肌張力障礙包括一大組疾病，有的是遺傳性疾?。ㄈ绺味範詈俗冃?，亨廷頓舞蹈病，神經(jīng)節(jié)苷脂病等），有的是由外源性因素引起的（如圍生期損傷、感染、神經(jīng)安定藥物）。 肌張力障礙大多表現(xiàn)為軀體全部或者某一部分反復的扭動而出現(xiàn)異常怪異的姿勢。常見的表現(xiàn)有反復持續(xù)的眨眼，閉眼后不能睜開（我們稱之為眼瞼痙攣）；反復不自主地扭動脖子而導致脖子歪斜（痙攣性斜頸）；肢體或身體不自主地扭轉（扭轉痙攣）等等，有些患者還可能出現(xiàn)言語費力，吐字含糊，肢體顫抖等表現(xiàn)。 異常的肢體扭動和姿勢會給患者帶來極大的心理和生理的痛苦，有些患者隨著疾病的發(fā)展會逐漸出現(xiàn)日常運動能力的喪失、功能性失明等表現(xiàn)。所以遇到這些情況要及時就醫(yī)。 治療肌張力障礙的方案并不是固定的，主要是根據(jù)患者的病情特點決定治療方案：藥物治療，以及注射A型肉毒毒素是最常見的方法。但必要的情況下，也可以考慮手術治療肌張力障礙。腦深部電刺激治療 腦深部電刺激術（DBS）已經(jīng)成為藥物難治性扭轉性肌張力障礙（扭轉痙攣）的外科主要干預方法，對于肌張力障礙的治療會有比較理想的作用，可以有效的改善患者的癥狀，其優(yōu)點包括刺激效應可逆，可根據(jù)需要進行調節(jié)，并且安全性相對較好。 目前，DBS治療肌張力障礙尤其是全身性肌張力障礙及頸部肌張力障礙的療效已被廣泛認可。總體上，原發(fā)性肌張力障礙的患者反應良好，而繼發(fā)性肌張力障礙的患者反應相對較差。臨床研究證實，DBS是治療藥物難治性肌張力障礙的有效方法，在緩解運動癥狀的同時，功能評分以及日常生活能力評分均得到了明顯改善。DBS術后程控需了解1、腦起搏器術后三周開機2、術后根據(jù)患者癥狀調整合適的參數(shù)可達到：最佳的癥狀控制、最低的副作用、最長的電池使用壽命；3、術后長期隨訪術后程控需要注意的內容DBS術后改善1、帕金森病患者：當腦起搏器開機后，大部分患者當天就可以感受到癥狀改善，但也有些患者在數(shù)周~數(shù)月后，才逐漸感受到癥狀改善。改善時間的快慢不能直接反映腦起搏器療效的優(yōu)劣。2、腦起搏器可以改善疾病的癥狀，它不會治愈或阻止疾病的進展。一段時間后，癥狀可能會有所加重，需要及時聯(lián)系醫(yī)生，接受程控來調整參數(shù)。腦起搏器只能改善術前藥物能改善的癥狀，對肢體的癥狀（震顫、僵直、運動遲緩）可能會比中軸癥狀（步態(tài)困難、構音含糊等）效果好，患者需要有一個合理的期望值，配合醫(yī)生的治療以達到最佳的效果。3、對于特發(fā)性震顫，肌張力障礙（扭轉痙攣、梅杰綜合征等）患者，開機后需持續(xù)刺激或數(shù)月后才能達到最佳效果。2020年04月07日1416
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王向輝主治醫(yī)師 鄭州大學第三附屬醫(yī)院 小兒神經(jīng)外科 扭轉痙攣神經(jīng)外科手術治療，主要包括立體定向腦深部核團毀損術和DBS。腦深部核團毀損術包括：丘腦切開術、蒼白球切開術，毀損術有較高的風險，包括認知功能障礙、構音障礙、吞咽困難、肢體無力等。腦深部電刺激術(DBS)是對腦深部特定核團進行長期電刺激，從而達到治療或緩解神經(jīng)系統(tǒng)相關疾病的目的。DBS具有可逆、動態(tài)可調等優(yōu)點，在特發(fā)性震顫和帕金森病患者中成功應用后，DBS越來越多地被應用于肌張力障礙疾病的治療，如痙攣性斜頸、扭轉痙攣等。目前，DBS已成功應用于成人肌張力障礙，但DBS在兒童肌張力障礙的治療經(jīng)驗較少。2020年03月29日956
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李東明醫(yī)師 鄭州大學第三附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 新春來臨之際，又見到了這個小姑娘，在出院后近半年的時間里，我見到過她三次，每次見到我們，她都會首先露出一個微笑，或許她叫不上來我們的名字，因為疾病的折磨，甚至發(fā)出一個較清楚的發(fā)音都有些困難，對她來說一個微笑可能就是她最好的表達，我總是認為她的眼神會說話，代替了她說不出來的那些言語。僅有的三次見面，卻見證了她病情一步一步的好轉，這一次，她又重新站起來了，用自己的行動告訴我們，她又能自己行走了，甚至還能自己穿衣服鞋子，雖然走起來踉踉蹌蹌，雖然動作慢慢吞吞，可你又怎能想到，一個13歲的姑娘，豆蔻年華，在過去的6年多的時間里經(jīng)歷過怎樣的磨難，查房時她躺在病床上默默流淚的畫面我還記憶猶新…… “扭轉痙攣”可能有些人從來沒聽說過這個疾病，扭轉痙攣（TD）又叫扭轉性肌張力障礙，是常見的肌張力障礙臨床類型，分為繼發(fā)性和原發(fā)性扭轉性肌張力障礙。原發(fā)性為常染色體隱形遺傳，繼發(fā)性可由病變、外傷、藥物、毒素和代謝紊亂引起。 臨床表現(xiàn)：下肢運動障礙，足內翻趾曲，足跟不能著地 →軀干和四肢不自主扭轉運動（特征性表現(xiàn)：全身扭轉或螺旋形運動）。神經(jīng)電生理學認為可能與蒼白球-丘腦-皮質環(huán)路中核團異常放電有關。該患兒基因檢測發(fā)現(xiàn)KMT2B基因變異，關聯(lián)疾病為兒童期發(fā)病的肌張力障礙28型，KMT2B 基 因 位 于 19 號 染 色 體 長 臂 上（Chr19q13.12），KMT2B基因變異或Chr19q13.12缺失都會引起該類型致病。肌張力障礙28型臨床表現(xiàn)為： （1）下肢扭轉性痙攣起病，逐漸蔓延至軀干、上肢、頸部及面部； （2）亦可以頸部或上肢扭轉痙攣起?。?（3）伴或不伴不同程度的智力及體力發(fā)育落后、生長遲緩、小頭畸形、并指畸形、眼球震顫、斜 視、皮膚異?；蚓裾系K； （4）頭顱MRI平掃無結構異常，小年齡患兒可能出現(xiàn)蒼白球在T2加權像或彌散像呈對稱性略低信號，以蒼白球外側為著，隨著年齡的增長異常信號減 弱或消失； （5）代謝及生化檢查無特異性異常。目前治療手段：1、病因治療 2、藥物對癥治療（安定、抗膽堿能藥物、以美多芭為代表）3、藥物無效---腦立體定向手術（毀損、DBS）。 TD的神經(jīng)外科手術治療，主要包括立體定向腦深部核團毀損術和DBS。腦深部核團毀損術包括：丘腦切開術、蒼白球切開術，毀損術有較高的風險，包括認知功能障礙、構音障礙、吞咽困難、肢體無力等。腦深部電刺激術(DBS)是對腦深部特定核團進行長期電刺激，從而達到治療或緩解神經(jīng)系統(tǒng)相關疾病的目的。DBS具有可逆、動態(tài)可調等優(yōu)點，在特發(fā)性震顫和帕金森病患者中成功應用后，DBS越來越多地被應用于肌張力障礙疾病的治療，如痙攣性斜頸、扭轉痙攣等。目前，DBS已成功應用于成人肌張力障礙，但DBS在兒童肌張力障礙的治療經(jīng)驗較少。 兒童肌張力障礙DBS手術指征尚未得到共識，有研究中提出具體的兒童肌張力障礙DBS手術指征： (1)原發(fā)性節(jié)段性或全身性肌張力障礙引起的嚴重障礙患者，對苯海索的滴定試驗最大耐受劑量未見有效反應 (>10 mg／d)；口服巴氯芬已達20 mg／次，3次／日的劑量，或者已達劑量限制性不良反應的最大耐受劑量；以及應用左旋多巴已達到最大耐受劑量(排除多巴反應性肌張力障礙的可能性)。 (2)有嚴重的軀干和(或)上肢過度運動的繼發(fā)性肌張力障礙患者，口服、鞘注巴氯芬、苯海索、苯二氮托類或四苯喹嗪無效者。 (3)有嚴重殘疾的遺傳性肌張力障礙患者， 口服或鞘注巴氯芬、苯海索或苯二氮卓類無效者。 (4)多巴反應性青少年綜合征患者，盡管已長期給予多巴胺治療，仍有嚴重殘疾者。 DBS對TD的手術治療靶點主要集中在GPI和STN。有研究表明GPI-DBS可能引起步態(tài)障礙和運動遲緩等問題，STN靶點電池耗能優(yōu)于GPI。國內外研究表明此兩位點均能有效控制扭轉痙攣癥狀，且兩者改善率無明顯差異，部分患者癥狀改善率可達80%以上。DBS治療TD一般要經(jīng)過數(shù)周至數(shù)月后才能達到最佳效果；已形成骨骼畸形的患兒DBS術后改善率不如未形成骨骼畸形的肌張力障礙患兒；在DBS治療肌張力障礙療效方面，目前研究發(fā)現(xiàn)DBS 對肌張力障礙節(jié)律性癥狀(肌陣攣、震顫等)效果較快，對肌張力障礙持續(xù)性癥狀(強直、扭轉等)效果較慢；治療原發(fā)性TD效果優(yōu)于繼發(fā)性TD。目前，經(jīng)過三次的程控參數(shù)調整，該患兒臨床癥狀逐步得到改善，相信在新的一年里，她會收獲更多的希望，我們也相信在未來的日子里，定能夠為更多像她一樣的扭轉痙攣患兒帶來新的希望！2020年03月26日1241
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常崇旺主治醫(yī)師 西大一院 神經(jīng)外科 在臨床診斷過程中，繼發(fā)性扭轉痙攣經(jīng)常會比誤診為腦癱，家長在持續(xù)多年康復訓練，終效果不佳。扭轉痙攣又稱變形性肌張力障礙，是一組以軀干或(和)四肢發(fā)作性肌張力扭轉性增高為表現(xiàn)的錐體外系疾病?；純涸诰o張刺激情況下常常表現(xiàn)為像一側扭轉，四肢肌張力高，而在放松及睡著時與正常孩子無異常。 扭轉痙攣分為原發(fā)性和繼發(fā)性，原發(fā)性扭轉多數(shù)在5-15歲緩慢起病，而繼發(fā)性的患者常伴有核黃疸病史，且出現(xiàn)癥狀較早。而頸總動脈外膜剝脫術(CPS手術)主要針對繼發(fā)性扭轉痙攣患兒的改善。 頸總動脈外膜剝脫術(CPS手術)通過對患兒頸總動脈外膜交感神經(jīng)的處理，是腦部血管擴張，增加腦部的供血供氧量，使腦組織中缺血缺氧癥狀得到改善，建立側支循環(huán)，是部分臨界狀態(tài)下的神經(jīng)元細胞功能得到恢復，改善腦組織的代償功能。其次交感神經(jīng)主要主導人體緊張刺激的傳導，術后有2/3的患兒會改善，孩子說話較之前清楚，口水減少，整體緊張程度減輕50%。但目前臨床手術終，有1/3的患兒術后沒有一點改善，只是給脖子上留了2個疤。2020年02月26日1193
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孫成彥副主任醫(yī)師 上海壹博醫(yī)院 功能神經(jīng)外科 肌張力障礙又稱扭轉痙攣，是腦損傷過程中錐體外系受到嚴重損傷而引發(fā)的疾病。按病因可分為原發(fā)性和繼發(fā)性，根據(jù)癥狀表現(xiàn)可分為局限性和全身性。扭轉痙攣是一種進展性疾病，不能自愈，現(xiàn)階段治療主要以改善疾病癥狀，減緩疾病進展為目標，部分患者可通過積極治療提高生活自理能力。內科治療內科以藥物治療為主，苯二氮卓類制劑（氯硝西泮、硝西泮、地西泮）、丁苯鈉氫、氟哌啶醇等藥物對個別患者癥狀緩解有一定效果。但是，藥物治療對大部分患者來說是無效的，并且伴隨著相當大的并發(fā)癥，因此不能作為常規(guī)治療手段。肉毒素也曾被用于治療扭轉痙攣，可緩解痙攣狀態(tài)，治療早期效果明顯。但是，肉毒素只是局部改善痙攣降低肌張力，效果不穩(wěn)定，且存在有效期，注射次數(shù)越多，療效越差，持續(xù)時間越短。大劑量的巴氯芬口服（40-180mg/d）治療此病有很好的效果，但會出現(xiàn)意識模糊、幻覺、嗜睡、口干、尿急、乏力等嚴重的并發(fā)癥，如果突然停用可能出現(xiàn)癲癇和精神癥狀，因此很少使用。外科治療外科治療扭轉痙攣經(jīng)歷好幾個階段：1955年，有學者為患者實施丘腦核團定向毀損術，有效改善肢體痙攣和扭動。之后相當長一段時間，外科治療中，毀損手術都被較多應用。由于丘腦核團定向毀損術不是對所有患者有效，且具有不可逆性，因此不建議使用。1992年，隨著功能神經(jīng)調控技術的發(fā)展，腦深部電刺激（DBS）被列為治療扭轉痙攣新方法。DBS優(yōu)點：具有可逆性，并且可以取出。大量臨床實踐證明，DBS治療原發(fā)性扭轉痙攣效果優(yōu)于繼發(fā)性患者，少部分繼發(fā)性病人通過DBS植入，肢體不隨意運動的癥狀也能得到不同程度的控制和改善。巴氯芬泵治療全身癥狀嚴重的扭轉痙攣患者，有一定效果，但是巴氯芬泵植入后，需要補充泵內藥物，我國目前還沒有引入相關藥物。除內外科常見的治療方法，我們通過多年的臨床案例總結，對于局部性扭轉痙攣和全身性扭轉痙攣還有其他治療方法。（一）局部性扭轉痙攣治療局部性扭轉痙攣患者治療后手可以伸直單側肢體痙攣并伴有扭轉癥狀的局部扭轉痙攣患者，可以通過對脊神經(jīng)前后根的聯(lián)合處理，改善患者肢體的痙攣和扭動，后續(xù)再輔以康復訓練。（二）全身性扭轉痙攣治療全身性扭轉痙攣病人往往存在言語障礙、流口水、頭面部表情異常、上下肢軀干不隨意扭動、角弓反張等癥狀。DBS治療因費用較昂貴，病人家庭經(jīng)濟往往難以承擔。這部分患者可以通過頸動脈外膜交感神經(jīng)網(wǎng)剝脫手術（CPS）來改善腦部供血供氧，調節(jié)腦功能，繼而改善相應癥狀。全身性扭轉痙攣患者治療后上下肢扭轉明顯改善由于個體差異性，一些患者術后短期內顯效；一些患者需要通過一段時間的適應，病情才會有所改善。如果病人及家屬對CPS術后癥狀改善沒達到預期，后續(xù)可以通過FSPR手術、DBS手術等其他辦法進一步治療。以上就是關于扭轉痙攣幾種常用的治療方法，由于疾病非常復雜，癥狀千變萬化，治療時需整體做規(guī)劃，針對病因和癥狀給出相應治療方案。2019年12月10日2209
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扭轉痙攣相關科普號
孫伯民醫(yī)生的科普號
孫伯民 主任醫(yī)師
上海交通大學醫(yī)學院附屬瑞金醫(yī)院
功能神經(jīng)外科
2903粉絲37.7萬閱讀
胡小吾醫(yī)生的科普號
胡小吾 主任醫(yī)師
上海市第四人民醫(yī)院
神經(jīng)外科
7626粉絲286.5萬閱讀
姚京輝醫(yī)生的科普號
姚京輝 主任醫(yī)師
南方醫(yī)科大學第三附屬醫(yī)院
兒童骨科
3960粉絲153.8萬閱讀