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黃郁林主任醫(yī)師 廣州醫(yī)科大學(xué)附屬番禺中心醫(yī)院 耳鼻喉科 粘液表皮樣癌(mucoepidermoidcarcinoma,MEC),來(lái)源于腺體及小涎腺腺管的上皮細(xì)胞,是涎腺最常見(jiàn)的惡性腫瘤,常見(jiàn)好發(fā)部位為腮腺及口腔內(nèi)的小腺體。發(fā)病部位以大涎腺為多,約62%發(fā)生于腮腺,占腮腺原發(fā)惡性腫瘤首位。因其臨床表現(xiàn)類似多形性腺瘤,術(shù)前易誤診。粘液表皮樣癌是腮腺惡性腫瘤中最常見(jiàn)的一種。單側(cè)多見(jiàn)。腫瘤產(chǎn)生的黏液樣囊腫有沿著最小阻力路徑展開(kāi)的傾向,即沿著腮腺淺葉進(jìn)入皮下脂肪和皮膚真皮層,故多數(shù)腫瘤位于腮腺淺葉,易侵犯皮下脂肪及皮膚;有時(shí)會(huì)向深葉侵犯(跨深淺葉),少數(shù)位于深葉。形態(tài)可為類圓形、分葉狀或不規(guī)則形狀。好發(fā)于中青年,女性多見(jiàn),也是兒童最常見(jiàn)的涎腺惡性腫瘤。臨床表現(xiàn)無(wú)特異性,多為腮腺無(wú)痛性包塊,病程長(zhǎng)短不一,腫塊質(zhì)韌,活動(dòng)度差,多因患者較年輕且病程長(zhǎng),術(shù)前易誤診為良性腫瘤。CT平掃呈等密度、或稍低密度,可有斑點(diǎn)狀鈣化;密度不均勻,內(nèi)可有片狀低密度區(qū)(提示含有豐富的黏液細(xì)胞及其產(chǎn)物)、小囊狀(說(shuō)明黏液成分較少)、或裂隙狀低密度區(qū)(隨惡性程度增高病灶內(nèi)黏液含量逐漸減少,實(shí)性成分增多)。腫瘤邊緣模糊,呈掘足樣改變,增強(qiáng)明顯不均勻強(qiáng)化。CT表現(xiàn)無(wú)特異性,主要為邊界欠清,提示腫瘤向周圍組織浸潤(rùn),強(qiáng)化較明顯提示腫瘤血供較豐富,這些應(yīng)考慮到惡性病變可能,最終確診仍需依靠病理學(xué)檢查。病理組織學(xué)表現(xiàn):分為高分化、中分化和低分化三型。高分化表現(xiàn)為良性腫瘤,低分化型表現(xiàn)為典型的惡性腫瘤,中分化介于兩者之間。在顯微鏡下,黏液表皮樣癌中主要有兩類細(xì)胞,一類是分泌黏液的黏液細(xì)胞,而另一類是不分泌黏液的其他細(xì)胞,包括鱗狀細(xì)胞、中間細(xì)胞,以及透明細(xì)胞。分化較好(高分化、低級(jí)別)的黏液表皮樣癌,往往邊界相對(duì)清楚,而黏液細(xì)胞較多,可形成大小不一的含黏液的囊性區(qū);在超聲上,則表現(xiàn)為囊實(shí)性混合回聲腫物,或低回聲為主的實(shí)性腫物,外形欠規(guī)則,邊界尚清,??梢?jiàn)包膜,鈣化灶較少見(jiàn);同側(cè)頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移不多見(jiàn)。分化較差(低分化、高級(jí)別)的黏液表皮樣癌,則黏液細(xì)胞較少,多呈實(shí)性,生長(zhǎng)更具有浸潤(rùn)性,而使得邊界模糊不清,且鈣化、壞死區(qū)也更為常見(jiàn);在超聲上,大多表現(xiàn)為中低回聲為主的實(shí)性腫物,外形不規(guī)則,邊界模糊不清,內(nèi)部回聲不均勻,可見(jiàn)鈣化斑、片狀液化壞死區(qū);同側(cè)頸部常可見(jiàn)異常淋巴結(jié)。免疫組化:P63基因蛋白部分陽(yáng)性,S100蛋白陽(yáng)性,CEA局灶性陽(yáng)性,CK7陽(yáng)性,Ki-67陽(yáng)性指數(shù)為2%,特染AB-PAS染色陽(yáng)性。最主要的治療方式是手術(shù)切除,預(yù)后主要取決于年齡、臨床分期和病理類型。高分化的黏液表皮樣癌的5年生存率可達(dá)98%,而低分化者則僅為56%。年輕患者、女性、發(fā)生于腮腺者,相對(duì)于年老患者、男性、發(fā)生于頜下腺者,預(yù)后要好。2021年06月05日
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