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趙強主任醫(yī)師 保定市第一中心醫(yī)院 神經(jīng)外科腦血管病、脊柱脊髓科 如何診斷腦積水？ 1．臨床癥狀和體征： 頭顱及前囟增大（嬰幼兒），顱內(nèi)壓增高的臨床癥狀和體征（頭痛、惡心、嘔吐、視乳頭水腫），腦組織受壓引起進行性腦功能障礙表現(xiàn)（智能障礙、步行障礙、尿失禁）。 2．腦室穿刺測壓：高于正常值（小兒，40-110mmH2O，成人 80-180mmH2O）。成人正常壓力腦積水的腦室內(nèi)壓力在正常值范圍內(nèi)。臨床常以患者側臥位腰穿測蛛網(wǎng)膜下腔壓力代表腦室內(nèi)壓力，梗阻性腦積水嚴禁做腰蛛網(wǎng)膜下腔穿刺測壓。 3．頭顱影像學檢查 ： (1)梗阻性腦積水： 頭顱X線片為顱骨內(nèi)板可見指壓痕(慢性病例)。CT見腦室擴大，雙額角徑或顱內(nèi)徑（Evans指數(shù)）＞0.33是診斷腦積水的標志性指標；額角變銳＜100度；顳角寬度＞3mm；腦室邊緣模糊，室旁低密度暈環(huán)；基底池，腦溝受消失。MRI為矢狀位 T1可顯示導水管梗阻，幕上腦室擴大；胼胝體變薄向上拉伸；穹窿、大腦內(nèi)靜脈向下移位、第三腦室底疝入擴大的蝶鞍。T2顯示腦脊液樣的指紋狀高信號向腦室外延伸到腦組織，間質(zhì)水腫在腦室角周圍明顯；腦室內(nèi)腦脊液形成湍流；導水管流空消失。增強 T1顯示 軟腦膜血管淤滯，類似于腦膜炎改變。心電門控相位對比MRI電影為在導水管中無明顯腦脊液流動。推薦影像學檢查：3D CISS序列可減少腦脊液流動偽影，更好顯示腦室輪廓及透明隔，心電門控相位對比MRI電影。 (2)正常壓力腦積水： CT見腦室擴大伴額角變鈍 。MRI有腦室擴大 ；額角顳角擴大不伴海 馬萎縮 ；基底池 、外側裂擴大 ，腦溝正常 ；部分病例在質(zhì)子密度像及常規(guī)自旋回波序列可消失導水管流空現(xiàn)象；腦脊液電影可消失腦脊液流速增加。推薦影像學檢查是心電門控相位對比MRI電影。 (3)蛛網(wǎng)膜下腔增寬（腦外積水）： CT見雙側額部（前部半球間裂）蛛網(wǎng)膜下腔增寬＞15mm；腦池增寬；輕度腦室擴大；增強CT顯示靜脈穿過蛛網(wǎng)膜下腔。MRI有蛛網(wǎng)膜下腔增寬伴穿行血管；在所有序列，蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)為腦脊液信號；推薦影像學檢查 ：多普勒超聲顯示靜脈穿行蛛網(wǎng)膜下腔 ；MRI排除慢性硬膜下積液 ；增強CT或MRI排除基礎病因。 4．其他特殊檢查：神經(jīng)電生理檢查，MRI的腦脊液動力學檢查等。 上述措施和檢查方法，可以輔助我們診斷腦積水。 保定市第一中心醫(yī)院是國家衛(wèi)健委高級卒中中心， 保定市第一中心醫(yī)院神經(jīng)外科是保定市醫(yī)學重點專科， 保定市第一中心醫(yī)院的醫(yī)療設備（CT/MRI/DSA）等硬件條件具有區(qū)域領先優(yōu)勢， 腦積水治療經(jīng)驗極其豐富， 我們愿意為您的健康保駕護航！2021年11月30日
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趙強主任醫(yī)師 保定市第一中心醫(yī)院 神經(jīng)外科腦血管病、脊柱脊髓科 腦積水的臨床表現(xiàn)： 腦積水典型癥狀：頭痛、嘔吐、視力模糊，視神經(jīng)乳頭水腫，偶伴復視，眩暈及癲癇發(fā)作。有的患者脈搏變慢，血壓升高，呼吸紊亂，瞳孔改變；部分患者可有眼球運動障礙、錐體束征，有表現(xiàn)內(nèi)脹綜合征，如嘔吐、胃腸道出血、神經(jīng)源性肺水腫、尿崩癥、腦型鈉潴留及腦性耗鹽綜合癥。正常顱壓腦積水可表現(xiàn)為：認知功能障礙、步態(tài)障礙和尿失禁。 嬰幼兒腦積水臨床特征： ⑴ 頭圍增大：嬰兒出生后數(shù)周或數(shù)月內(nèi)頭顱進行性增大，前囟也隨之擴大和膨隆。頭顱與軀干的生長比例失調(diào)，如頭顱過大過重而垂落在胸前，頭顱與臉面不相稱，頭大面小，前額突出，下頜尖細，顱骨菲薄，同時還伴有淺靜脈怒張，頭皮有光澤。 ⑵ 前囟擴大、張力增高：豎抱患兒且安靜時，囟門仍呈膨隆狀而不凹陷，也看不到正常搏動時則表示顱內(nèi)壓增高。嬰兒期顱內(nèi)壓力增高的主要表現(xiàn)是嘔吐，由于嬰兒尚不會說話，常以抓頭、搖頭、哭叫等表示頭部的不適和疼痛，病情加重時可出現(xiàn)嗜睡或昏睡。 ⑶ 破罐音：對腦積水患兒進行頭部叩診時（額顳頂葉交界處），其聲如同叩破罐或熟透的西瓜樣。 ⑷ “落日目“”現(xiàn)象：腦積水的進一步發(fā)展，壓迫中腦頂蓋部或由于腦干的軸性移位，產(chǎn)生類似帕里諾（Parinaud）眼肌麻痹綜合征，即上凝視麻痹，使嬰兒的眼球不能上視，出現(xiàn)所謂的“落日目”征。 ⑸ 頭顱透照性：重度腦積水若腦組織（皮質(zhì)、白質(zhì)）厚度不足1cm時，用強光手電筒直接接觸頭皮，如透照有亮度則為陽性，如正常腦組織則為陰性（無亮度）。 ⑹ 視神經(jīng)乳頭萎縮：嬰幼兒腦積水以原發(fā)性視神經(jīng)萎縮較多見，即使有顱內(nèi)壓增高也看不到視神經(jīng)乳頭水腫。 ⑺ 神經(jīng)功能失調(diào)：第Ⅵ對顱神經(jīng)的麻痹常使嬰兒的眼球不能外展。由于腦室系統(tǒng)的進行性擴大，使多數(shù)病例出現(xiàn)明顯的腦萎縮，早期尚能保持完善的神經(jīng)功能，晚期則可出現(xiàn)錐體束征，痙攣性癱瘓，去大腦強直等，智力發(fā)展也明顯比同齡的正常嬰兒差。 ⑻ 其它：腦積水患兒常伴有其它畸形，如脊柱裂，眼球內(nèi)斜（展神經(jīng)麻痹所致），雙下肢肌張力增高，膝腱反射亢進，發(fā)育遲緩或伴有嚴重營養(yǎng)不良。 年長兒童及成人腦積水的臨床特征： ⑴ 臨床一般表現(xiàn)為頭痛、惡心、嘔吐、視力障礙等。 ⑵ 慢性腦積水患者臨床以慢性顱內(nèi)壓增高為其主要特征，可出現(xiàn)雙側顳部或全顱疼痛，惡心、嘔吐，視神經(jīng)乳頭水腫或視神經(jīng)萎縮，智力發(fā)育障礙，運動功能障礙等。 ⑶ 正常壓力腦積水：是交通性腦積水的一種特殊類型，多發(fā)生于慢性交通性腦積水基礎，代償調(diào)節(jié)功能使分泌減少，部分完好的蛛網(wǎng)膜顆粒吸收功能代償加快，從而形成新的平衡。雖然腦室系統(tǒng)擴大，但腦脊液壓力正?；蚪咏?，故稱正常壓力腦積水。 表現(xiàn)為：認知功能障礙、步態(tài)障礙和尿失禁。 CT表現(xiàn)：腦室系統(tǒng)普遍擴大，腦溝加深，但兩者不成比例，腦室擴大更顯著，應與腦萎縮鑒別。 保定市第一中心醫(yī)院是國家衛(wèi)健委高級卒中中心， 保定市第一中心醫(yī)院神經(jīng)外科是保定市醫(yī)學重點?？疲?保定市第一中心醫(yī)院的醫(yī)療設備（CT/MRI/DSA）等硬件條件具有區(qū)域領先優(yōu)勢， 腦積水治療經(jīng)驗極其豐富， 我們愿意為您的健康保駕護航！2021年11月30日2133
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陳紅偉主任醫(yī)師 航空總醫(yī)院 神經(jīng)外科分院 健康很寶貴，尤其是現(xiàn)在各種疾病高發(fā)，健康更是危機四伏。腦積水就是比較常見的一個問題，可能很多人都不理解什么是腦積水，其實腦積水的發(fā)生是與腦脊液有關的，當患有某種顱腦疾病或者是顱腦外傷等情況時都可能導致大腦內(nèi)的腦脊液吸收循環(huán)產(chǎn)生障礙，繼而腦脊液分泌過多就會形成腦積水。 臨床中，腦積水典型的癥狀表現(xiàn)可有頭痛、惡心嘔吐、視力模糊，有的患者還會伴有復視、眩暈以及癲癇的發(fā)作。腦積水的危害不能小瞧了，積極采取有效的措施進行治療才是關鍵。在腦積水的治療上，醫(yī)學界的專家們一般都認為大部分需要通過外科手術治療預后才更好。 常規(guī)的手術方法是腦積水分流手術，手術原理是利用一根分流管來將腦室內(nèi)多余的腦脊液分流到身體其他部位，比如腹腔或胸腔等，從而在這些部位吸收掉。但是傳統(tǒng)常規(guī)的分流手術很容易導出現(xiàn)一些并發(fā)癥，比如說感染和分流管堵塞等，發(fā)生率特別高。 腦積水分流管堵塞怎么處理？當分流管發(fā)生堵塞時得先搞清楚堵塞的原因，若是術后早期的堵塞且沒有反復的發(fā)熱，這可能就是術后出血引起的，要及時的取出分流管；如果是術后繼發(fā)感染引起的，一般也需要取出分流管，進行抗感染治療，并做腦脊液凈化再進行分流手術。 傳統(tǒng)手術治療失敗率高，患者更是痛苦，為了能更好的治療腦積水，中國醫(yī)科大學航空總醫(yī)院腦脊液科的陳紅偉主任帶領團隊深入研究和探索，最終掌握了一套更加完善系統(tǒng)的腦脊液神經(jīng)外科技術，彌補了傳統(tǒng)治療的不足，對各種類型的腦積水及顱內(nèi)感染均有不錯的效果，是醫(yī)學上的一項成功舉措。2021年11月02日487
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趙華主治醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 神經(jīng)外科 經(jīng)常有患者來帶著頭顱CT來咨詢：醫(yī)生，你快看，CT報告提示我腦室擴大，我是不是得了腦積水??？需不需要立刻做手術？ 結合對CT片的分析及目前的癥狀，絕大部分患者只是單純的腦室擴大，并不是腦積水。 一. 什么是腦積水 “顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜下腔或腦室內(nèi)的腦脊液異常積聚，使其一部分或全部異常擴大?！蹦X積水以腦室異常擴大居多。診斷腦積水，就意味著需要治療，很有可能是手術治療。診斷腦積水應該同時滿足兩個條件：1.腦室擴大。2.這種腦室擴大是病理性的。 正常情況下，腦室就像幾個互相連接的蓄水池，腦脊液在其中處于不斷產(chǎn)生、循環(huán)和回流的動態(tài)平衡中。若腦脊液產(chǎn)生的多了(放水的水龍頭水量過大、過多、過快)或吸收的少了、循環(huán)通路發(fā)生梗阻(出水的管子太慢、太少、太小)就會造成腦脊液的過度積聚，形成腦積水。 二.哪些原因可以引起腦室擴大 臨床上很多情況都可以引起腦室擴大。1.老年患者腦組織萎縮嚴重，萎縮以后腦室自然就會增大;也有可能是代償性的擴大引起的等等。2. 先天性的腦室擴大。所以說，單純根據(jù)CT的結果——腦室擴大，就診斷腦積水是不恰當?shù)摹?三.如何鑒別腦積水與單純的腦室擴張 1.是否有顱高壓癥狀：腦積水往往有顱高壓癥狀，比如頭痛、嘔吐、視乳頭水腫等癥狀。其中視乳頭水腫是一個比較客觀的指標，可以由眼科醫(yī)生觀察確定是否有視乳頭水腫。如果出現(xiàn)了確切的，與腦積水相關的視乳頭水腫。那么很有可能就需要盡快手術治療腦積水了。 2.其他臨床癥狀：需要指出的是正壓性腦積水幾乎沒有顱高壓癥狀，但有典型的“三主征”，癡呆、步態(tài)障礙及小便失禁等。正壓性腦積水是由于腦半球表面蛛網(wǎng)膜下腔阻塞所致腦脊液吸收受阻，如蛛網(wǎng)膜下腔出血、顱腦外傷、腦蛛網(wǎng)膜炎或腦膜炎等。 3.影像學表現(xiàn)：除頭顱CT或，頭顱磁共振也是鑒別兩者的利器。腦積水的患者在頭顱MRI可以看到腦室周圍的間質(zhì)性水腫。但單純的腦室擴大往往沒有這種征象。2021年10月15日617
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王鳳鹿副主任醫(yī)師 西安醫(yī)學院第二附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 大家好，現(xiàn)在這個家長對孩子的生長發(fā)育都非常關心啊，我給大家講解一些關于嬰幼兒腦積水的一些情況，嬰幼兒因為他孩子的表述能力有限，他的出現(xiàn)癥狀以后啊，往往早期不明顯，可能早期表現(xiàn)就是一個頭位的增大，患兒家長一定要注意患兒頭顱的發(fā)育情況，假如出現(xiàn)就是在他這個年齡段啊，超出他的生長過程，假如增長大約兩公分以上，我們建議及時到醫(yī)院就診啊，查頭顱CT或者核磁共振，來進一步明確是否得了腦積水，只有及早的發(fā)現(xiàn)啊，及早的治療，才能獲得，呃，最大的獲益。2021年10月06日587
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陳紅偉主任醫(yī)師 航空總醫(yī)院 神經(jīng)外科分院 大腦掌控著人體的一切活動，如果大腦出現(xiàn)問題，那將會比身體其他任何部位出現(xiàn)問題嚴重得多。腦積水就是如今比較多發(fā)的，腦積水的形成與腦脊液相關，而且這不是一種單一的病，是由多種因素導致的病理結果。為什么這么說呢？因為我們?nèi)梭w大腦內(nèi)是有定量腦脊液存在的，當患有某些顱腦疾病時，就會導致腦脊液循環(huán)吸收出現(xiàn)障礙，腦脊液量不斷增多，致使腦室系統(tǒng)或蛛網(wǎng)膜下腔不斷擴大，就形成了腦積水。腦積水早期癥狀表現(xiàn)為頭痛、頭暈、惡心，很多患者沒過多的在意，總以為休息休息就好了。但是結果癥狀越來越嚴重，病情不斷發(fā)展，給自己帶來了更大的傷害。因此，一旦有腦積水形成，就應當積極就醫(yī)，而且腦積水的治療原則是以手術為主。嚴重腦積水不及時手術會怎么樣？腦積水嚴重不做手術的話，腦積水會持續(xù)加重，繼而導致患者的智力水平下降、誘發(fā)認知功能障礙、運動功能障礙。而且如果持續(xù)進展，還會導致顱內(nèi)壓增高，繼而誘發(fā)腦疝，危及到患者的生命安全。腦積水不可忽視，患病就得積極接受治療。中國醫(yī)科大學航空總醫(yī)院腦脊液科很專業(yè)，科室里的陳紅偉主任帶領團隊潛心研究，掌握了一整套的腦脊液神經(jīng)外科技術，打破了傳統(tǒng)治療的弊端，臨床效果顯著，值得信賴。2021年08月21日655
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齊曾鑫主治醫(yī)師 復旦大學附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)外科 一、概述1936年Riddoch等報道了有認知障礙、步態(tài)不穩(wěn)，但沒有頭痛、嘔吐、視乳頭水腫等典型顱內(nèi)壓增高的NPH病例，1965年Adams和Hakim等首先提出NPH綜合征的概念，報道3例NPH患者，其臨床表現(xiàn)為認知障礙、行走困難及尿失禁三聯(lián)征，同時腦室擴大，腰穿腦脊液壓力在正常范圍。NPH臨床分為兩類。一類繼發(fā)性NPH(sNPH)，常繼發(fā)于有明確發(fā)病原因的顱腦創(chuàng)傷、蛛網(wǎng)膜下腔出血、顱內(nèi)感染、腦炎等疾??；第二類特發(fā)性NPH(iNPH)，臨床中無明確的病因，該病多發(fā)于成年人，規(guī)范的術前評估下，腦脊液分流手術可使大部分患者的癥狀得到改善。本共識特指成人iNPH。目前，國內(nèi)缺乏iNPH流行病學資料。據(jù)挪威的流行病學調(diào)查資料，疑似iNPH的患病率大約在21.9/10萬人，發(fā)病率約為5.5/10萬人。iNPH通常隨著年齡增大患病率大幅度升高。有研究表明，日本61歲以上人群“基于MRI影像支持的可能iNPH患病率”平均為1.1％。在某些特定人群，如疑似帕金森綜合征而就診的人群中，患病率則高達19％。研究發(fā)現(xiàn)，iNPH主要為老年人，該病容易誤診為老年癡呆、帕金森綜合征，部分iNPH患者可能同時合并癡呆及帕金森綜合征。iNPH的病理生理機制尚不完全明確。一個主要理論是顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)順應性降低，表現(xiàn)為CSF搏動性減弱和蛛網(wǎng)膜顆粒功能受損，從而影響了CSF的流動和吸收。由于CSF吸收減少，腦室擴大，相應腦室旁白質(zhì)間質(zhì)水腫，腦血流減少，代謝障礙而產(chǎn)生臨床癥狀。近年的影像學研究證實，分流手術后腦室旁前額葉區(qū)域的間質(zhì)水腫，錐體束通路受損、中腦結構受壓等多種病理改變均有所改善，表明神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的發(fā)生是因多個病理生理改變引起的。二、臨床表現(xiàn)iNPH的典型臨床表現(xiàn)為步態(tài)障礙、認知障礙和尿失禁三聯(lián)征。其中步態(tài)障礙最為常見，認知障礙和尿失禁也有不同程度的發(fā)病，約有一半患者同時具有三聯(lián)征。1. 步態(tài)障礙：步態(tài)障礙往往表現(xiàn)為行走緩慢、搖擺不穩(wěn)、步距小、雙腳間距增寬、抬腳高度變小，起步和轉(zhuǎn)彎障礙，但行走時擺臂功能正常。在疾病的早期，步態(tài)障礙癥狀輕微，難以察覺，常以“頭暈”為主訴。隨著疾病進展，典型的步態(tài)障礙會逐漸表現(xiàn)出來。在疾病晚期，患者則需要輔助下才能行走，甚至完全不能行走。部分患者臨床表現(xiàn)類似于帕金森綜合征。2. 認知障礙：iNPH的認知障礙屬于神經(jīng)心理損傷的一部分，涉及認知、情緒情感、精神行為各個方面。臨床表現(xiàn)為精神運動遲緩、淡漠、情感冷淡，注意力、記憶力、計算力、視空間功能以及執(zhí)行功能障礙等，患者缺乏主動性和主動交際的能力，上述情況可有波動性、或短期加重?；颊呷粘Ｉ钅芰档?，是臨床常見的癡呆類型之一，此類患者認知功能障礙有恢復的可能，因此被稱之為可逆性癡呆。3. 尿失禁：iNPH的膀胱功能障礙屬于神經(jīng)源性，并伴有逼尿肌功能過度活躍，可見于絕大多數(shù)的iNPH患者。尿頻和尿急在疾病早期即可出現(xiàn)，隨著疾病進展，可出現(xiàn)完全尿失禁，甚至糞便失禁，也可出現(xiàn)尿潴留。除了三聯(lián)征外，iNPH患者尚可伴有其他臨床表現(xiàn)，如頭痛、頭暈、眩暈、睡眠時間延長、帕金森樣震顫和性功能障礙等，但這些癥狀并不特異。另外，iNPH患者也會伴有其他疾 病，如腦血管病、糖尿病、帕金森病、阿爾茲海默癥等。由于伴發(fā)疾病可直接影響分流手術的效果，因此需要仔細甄別。三、影像學表現(xiàn)1. 頭顱CT：腦室擴大，Evan’s指數(shù)(兩側側腦室前角間最大距離與同一層面的最大顱腔之比)>0.3，側裂池增寬，部分患者腦室旁白質(zhì)可見低密度影。2. 頭顱MRI：(1)特征性表現(xiàn)：腦室擴大，Evan’s指數(shù)>0.3；在冠狀層面顯示：側裂池以上及中線兩側腦溝及蛛網(wǎng)膜下腔變窄，多見于額葉后部及頂葉，與之形成鮮明對照的是側裂池、大腦凸面下部(側裂池以下)及腹側腦溝腦池增寬，形成本病特有的“蛛網(wǎng)膜下腔不成比例擴大的腦積水”(DESH)，部分患者不顯示“DESH”征。(2)其他MR影像特點：部分患者在中線旁存在孤立分布的單個或多個橢圓形或類圓形腦溝擴大征象。腦室旁白質(zhì)和深部白質(zhì)常見缺血性改變，在T1WI和T2WI上分別呈稍低、稍高信號。部分患者可伴有腦萎縮，但其海馬萎縮及海馬旁溝增寬較Alzheimer病患者輕。在冠狀位測量胼胝體角(冠狀位掃描定位垂直于前后聯(lián)合連線，測量層面通過后聯(lián)合)<90°，矢狀位影像胼胝體變薄伴有扣帶回溝后半部較前半部狹窄。有關腦脊液電影成像在診斷iNPH中的價值尚未有明確結論。3. 腦血流量：應用SPECT技術對iNPH患者腦血流量進行評估處于研究階段，尚缺乏證據(jù)充分的高級別證據(jù)。有研究顯示，iNPH表現(xiàn)為腦血流量明顯減少，以大腦前動脈供血區(qū)域減少更為明顯，胼胝體周圍、側裂及額葉呈低灌注，頂部皮質(zhì)、中線旁額、頂葉腦血流量相對升高，可能與該區(qū)灰質(zhì)密度高，蛛網(wǎng)膜下腔變窄相關。4. 腦池造影：與正常人比較，放射性核素或CT腦池造影檢查在腦積水患者中表現(xiàn)腦室返流及大腦凸面核素活性存在時間延長的特點。此在iNPH診斷的準確性上并無太大價值，為有創(chuàng)檢查，不推薦使用。四、診斷標準臨床表現(xiàn)和影像學所見是診斷iNPH的必備條件。但是鑒于目前診斷iNPH的復雜性，本共識將iNPH分為3個診斷級別：臨床可疑、臨床診斷和臨床確診。1.臨床可疑：(1)成人緩慢起病并逐漸加重，癥狀可波動性加重或緩解；臨床上有典型步態(tài)障礙、認知功能障礙和尿失禁三聯(lián)征表現(xiàn)中的至少1種癥狀；(2)影像學顯示腦室增大(Evan's指數(shù)>0.3)，并且無其他引起腦室增大的病因存在；腦室周圍可有(或)無低密度(CT)或高信號(MRI的T2加權像)征象；冠狀位影像顯示“DESH”征；(3)腰椎穿刺(側臥位)或腦室內(nèi)ICP監(jiān)測證實ICP≤200mmH2O，腦脊液常規(guī)和生化檢查正常；(4)臨床、影像學和生化學檢查排除可能引起上述臨床表現(xiàn)的其他神經(jīng)系統(tǒng)和非神經(jīng)系統(tǒng)疾患存在。部分患者同時伴有帕金森病、阿爾茨海默病和缺血性腦血管病存在。2. 臨床診斷：(1)符合臨床可疑iNPH的診斷標準；(2)同時符合下列標準之一者：①腦脊液放液試驗測試后癥狀改善(見本共識評估方法一部分內(nèi)容)；②腦脊液持續(xù)引流測試后癥狀改善。3. 臨床確診：臨床可疑或者臨床診斷患者，經(jīng)過腦脊液分流手術外科干預后療效明顯改善的患者為確診。據(jù)文獻報道，將診斷性脫水治療后癥狀改善、進行腦脊液流出阻力(outflow resistance，Ro)測定作為診斷標準，近期歐洲的一項多中心研究報道中顯示，這些診斷標準沒有顯著意義，故本共識不推薦。五、評估(一)臨床評估1. 步態(tài)障礙評估：(1)10m行走試驗：按照日常行走的狀態(tài)或者輔助狀態(tài)，測定10m直線行走所需或者分流后的時間和步數(shù)。放液試驗后若1個參數(shù)改善20％以上，或2個參數(shù)均改善10％以上為陽性。(2)5m折返行走試驗(Up＆Go test)：測量從椅子上站起，直線行走5m，再返回坐下所需的時間和步數(shù)。腦脊液引流或術后，折返行走測試改善10％以上為陽性。另外還可在放液前行閉目難立征或者加強閉目難立征、走一字步行走的測試評估。2. 認知功能障礙評估：推薦簡易精神狀態(tài)檢查方法(MMSE)或者MCA進行認知功能障礙的篩查。該方法較為粗略，建議進行連線測驗、數(shù)字符號、聽語詞記憶測驗、stroop測驗以及插孔測驗，同時推薦進行情緒行為的評價以及日常生活能力評價，以建立綜合的認知功能評價，有助于判定認知功能改善的程度。MMSE評分增加3分以上為陽性結果。3. 排尿功能障礙：ICIQ-IF，可根據(jù)問卷調(diào)查形式詢問患者及照料者，根據(jù)嚴重程度和發(fā)生頻率進行評分。4. 臨床系統(tǒng)評分：建議采用日本學者應用的iNPHGS，表1。5. 整體生活能力評估：建議采用日常生活能力(ADL)量表和改良的Rankin量表進行評估。(二)輔助診斷試驗腦脊液放液試驗：通過腰椎穿刺釋放一定量的腦脊液后觀察臨床癥狀有無改善的一種方法，是輔助診斷iNPH的有效方法之一。分為單次腰穿放液試驗及持續(xù)腰大池放液試驗。單次腰穿放液試驗推薦每次釋放腦脊液30-50ml，腦脊液釋放不足以達到以上標準時則腰椎穿刺終壓0為終止點。在放液前后分別進行以上相關的臨床評估。建議8、24h內(nèi)至少評估1次，若陰性，應在72h之內(nèi)復測。持續(xù)腰大池放液試驗建議釋放腦脊液的量為150-200ml/d，連續(xù)引流72h。由于會存在假陰性結果，對于首次引流測試后癥狀無改善的患者，如果其臨床癥狀呈進行性加重則有必要重復腦脊液引流測試。放液試驗的復查，至少在1周后進行。六、外科治療目前，證實外科治療是iNPH的有效治療措施，以各種分流手術尤其是腦室腹腔分流術(VPS)最多見，早期手術可明顯改善患者病情及預后。1. 適應證：一旦診斷為iNPH，經(jīng)充分評估符合臨床診斷，可盡早手術治療。2. 禁忌證：嚴重基礎疾病不能耐受手術、不能臨床糾正的凝血功能障礙、顱內(nèi)感染、分流通道有感染灶、腹腔感染等。3. 手術方式：外科治療iNPH的手術方式與其他類型的交通性腦積水無根本差別，主要包括：VPS、腦室心房分流術、腰大池腹腔分流術等。以VPS為主要術式。分流術后大部分患者臨床癥狀得到改善。(1)VPS：此手術方式的技術較成熟，并發(fā)癥發(fā)生率較低。目前是iNPH的主要治療方法。①分流裝置選擇：分流裝置主要包括可調(diào)壓閥門、定壓閥門、流量調(diào)節(jié)閥門、抗重力裝置、抗虹吸裝置，條件容許情況下推薦可調(diào)壓分流系統(tǒng)，其可根據(jù)患者臨床癥狀及影像學表現(xiàn)進行體外調(diào)壓，避免了再次手術?？怪亓﹂y門在不影響治療效果的前提下，可降低過度分流發(fā)生的概率，可能更適合體位經(jīng)常變動的患者，但對于長期臥床的患者，簡單牢靠的定壓閥門也是選擇。②分流閥壓力調(diào)整目標：根據(jù)分流手術前的腰穿壓力基礎數(shù)據(jù)，建議術后首次調(diào)整壓力循序漸進，不宜過低，以初始壓力下調(diào)10-30mmH2O為宜，后期需根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)、影像學變化等進行動態(tài)調(diào)節(jié)，以達到個體化治療之目的。(2)腰大池腹腔分流術：有研究表明，腰大池腹腔分流術對iNPH患者有明確療效，相對安全，針對患者或家屬不愿意經(jīng)顱手術的情況，可作為VP分流術的替代治療，但缺乏大型前瞻性研究的支持。操作流程相對簡單，且不進行顱內(nèi)侵入性操作，有較低的感染風險，但其分流效果不穩(wěn)定，并發(fā)癥發(fā)生率較高。并發(fā)癥包括：分流管梗阻、腿痛，有腰椎疾病的老年患者高發(fā)，故不推薦用于患有腰椎僵直或腰骶部有壓瘡的患者。腰大池腹腔分流的術后管理極其重要，要調(diào)整適合的壓力，防止過度分流的發(fā)生，尤其是體位變動較大的患者。(3)其他分流方法：腦室心房分流術、腦室靜脈竇分流術、腦室胸腔分流等目前在iNPH患者中應用較少；內(nèi)鏡下第三腦室造瘺術，為梗阻性腦積水的主要術式，目前較少用于iNPH的治療，部分學者認為其可用于治療iNPH，但缺乏大型臨床研究的支持。4. 療效評估：包括主觀評估與客觀評估雙重評價治療效果。手術治療后1、3個月及半年要及時評估步態(tài)、認知功能、情緒行為、日常生活能力、尿便功能以及影像變化。之后如果沒有癥狀變化可以每年定期復查評估。有癥狀變化時隨時就診，及時評估是否需要調(diào)壓。本共識建議針對臨床三聯(lián)癥進行具體量化評估，評估的方法建議同術前評估的策略和方法，以便實現(xiàn)療效分析的客觀及標準化。5. 術后并發(fā)癥：包括：(1)感染相關并發(fā)癥：顱內(nèi)感染、切口感染、穿刺道感染、腹腔感染甚至膿毒血癥等；(2)分流系統(tǒng)相關并發(fā)癥：分流不足或分流過度，分流管堵塞、斷裂、脫出等；(3)腸粘連梗阻、腸穿孔、膀胱損傷、腹腔假性囊腫、心臟或心包損傷等胸腹腔并發(fā)癥等；(4)其他并發(fā)癥：顱內(nèi)出血、硬膜下出血或積液、顱內(nèi)靜脈血栓、癲癇等。出現(xiàn)并發(fā)癥后可根據(jù)不同情況采取具體的干預及治療，本共識不再贅述。我國的iNPH研究剛剛起步，隨著更多神經(jīng)科學臨床工作者對該病的關注，以及多學科協(xié)作研究的廣泛開展，對iNPH的認識會逐步深入，而且隨著現(xiàn)代科學技術的進步和新治療技術的發(fā)展，眾多患者會受益多學科的診斷和治療。期待有關iNPH的研究有更大突破。2021年08月19日1036
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魏民主治醫(yī)師 上海市兒童醫(yī)院 神經(jīng)外科 一：什么是腦積水？腦積水是由于各種原因引起腦脊液分泌過多、循環(huán)受阻或吸收障礙而導致顱內(nèi)壓增高、頭顱擴大和腦功能障礙的一種疾病。新生兒腦積水的發(fā)病率為1/1000左右。引起腦積水的原因可分為先天性和獲得性。前者主要指先天性發(fā)育異常；后者常見病因有顱內(nèi)出血、感染、腫瘤、缺血缺氧等。二、典型臨床表現(xiàn)：頭圍異常增大（頭顱增大比面部生長快，頭部控制差）；囟門飽滿、膨出；頭皮靜脈擴張、充血；“落日征”（上視障礙）；顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)（頭痛、惡心、嘔吐、視乳頭水腫)；腦組織受壓引起進行性腦功能障礙表現(xiàn)（智力障礙、步行障礙）等。三、需要做的檢查：頭顱CT及MRI檢查等四、怎么治療：1. 藥物治療：一般只適用于輕度腦積水以及腦脊液分流手術前，以暫時控制腦積水發(fā)展。2. 手術治療：（1）腦室外引流：腦室－頭皮下Ommaya置入術。Ommaya儲液囊是一種腦室引流裝置（圖4），由一個埋在頭皮下的扁平狀的儲液器和一根插入側腦室前角的引流管相接而成。（2）腦脊液分流術治療效果最好，分流術的原則是將腦脊液引流到身體能吸收腦脊液的腔隙，腦室—腹腔（V-P）分流術（圖5）是目前治療小兒交通性腦積水及阻塞性腦積水的常用方法。2021年08月13日3162
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李小勇主任醫(yī)師 北京中西醫(yī)結合醫(yī)院 神經(jīng)外科 患者男，65歲，安徽省霍邱縣人。一、李小勇腦脊液科入院前病史患者2019年7月10日騎電動自行車不慎與大貨車相撞，當時意識模糊，可簡單對答，四肢可見活動。由120急送至當?shù)匕不帐×彩心翅t(yī)院，行頭顱CT示大腦多發(fā)挫傷（片子丟失），給予甘露醇等脫水治療，效果差，意識明顯加重，呼之不應，呈昏迷狀態(tài)。當日急轉(zhuǎn)入上級的安徽省某知名省級三甲醫(yī)院，行頭顱CT（圖-1）示左顳葉腦挫傷伴血腫形成，右額葉腦挫傷，蛛網(wǎng)膜下腔出血，腦疝。圖-1：2019年7月10日術前頭顱CT當日急診行“左顳葉血腫清除+去骨瓣減壓術”，術后當日復查頭顱CT（圖-2）呈術后改變。術后藥物營養(yǎng)腦細胞、降顱壓、消炎等治療。圖-2：2019年7月10日術后頭顱CT術后第10天自行睜眼，不能言語，可見肢體活動，醫(yī)生指導康復鍛煉，患者意識逐漸好轉(zhuǎn)。左顳葉血腫清除+去骨瓣減壓術后第41天，即2019年8月20日，言語功能變好，但言語仍不清，需雙側攙扶下可緩慢行走。左顳葉血腫清除+去骨瓣減壓術后第45天，即2019年8月24日，復查頭顱CT（圖-3）示顱腦術后改變，腦室基本“正?！?，腦室周圍稍水腫。圖-3：2019年8月24日頭顱CT左顳葉血腫清除+去骨瓣減壓術后第52天，即2019年8月31日，復查頭顱CT（圖-4）示腦室較前無明顯變化，腦室周圍仍稍水腫。圖-4：2019年8月31日頭顱CT左顳葉血腫清除+去骨瓣減壓術后第63天，即2019年9月11日患者言語較前清晰，單側攙扶下可行走，復查頭顱CT（圖-5）（雙顳增大）腦室較前仍無明顯變化，但腦室周圍水腫稍加重。圖-5：2019年9月11日頭顱CT左顳葉血腫清除+去骨瓣減壓術后第99天，即2019年10月17日患者言語基本清晰，可獨立緩慢行走，復查頭顱CT（圖-6）示：顱腦術后改變，腦室較前無變化，腦室周圍水腫較前無變化。圖-6：2019年10月17日頭顱CT左顳葉血腫清除+去骨瓣減壓術后第106天，即2019年 10月24日行顱骨修補術。顱骨修補術后第5天即2019年 10月29日復查頭顱CT（圖-7）呈顱骨修補術后改變，腦室較前無變化。圖-7：2019年10月29日術后頭顱CT顱骨修補術后第14天，即2019年 11月8日患者出現(xiàn)雙下肢力量反而較前減退（注：本人觀點最好不要先補顱骨），行走需1人攙扶，復查頭顱CT（圖-8）示腦室較前無明顯變化（但雙顳角較前稍擴大）。圖-8：2019年11月8日頭顱CT醫(yī)生囑患者加強康復鍛煉，但是雙下肢力量反而更逐漸繼續(xù)減退，且意識也加重，由原來清醒的狀態(tài)又逐漸變?yōu)槭人??；颊咭庾R進一步惡化，顱骨修補術后第34天，即2019年 11月28日，患者意識由嗜睡變?yōu)榛杷癄顟B(tài)，復查頭顱CT（圖-9）示腦室較前稍增大，腦室周圍水腫稍加重。圖-9：2019年11月28日頭顱CT意識逐漸惡化腦室不斷擴大，2019年12月4日行右側腦室鉆孔外引流術，術后當日復查頭顱CT（圖-10）呈腦室鉆孔外引流術后改變。圖-10：2019年12月4日術后頭顱CT腦室鉆孔外引流術后第2天，意識由昏睡好轉(zhuǎn)為清醒，言語稍模糊，家人輔助下可坐立。為預防引流管導致顱內(nèi)感染，第1次腦室鉆孔外引流術后第15天即2019年12月19日更換腦室外引流管。更換腦室外引流管后第14天，顱骨修補術后第70天，左顳葉血腫清除+去骨瓣減壓術后第176天，即2020年 1月2日，行腦室腹腔分流術（術中拔除原腦室外引流管）。術后第2天復查頭顱 CT（圖-11）呈腦室腹腔分流術后改變。圖-11：2020年1月4日術后頭顱CT腦室腹腔分流術后第5天，顱骨修補術后第75天，左顳葉血腫清除+去骨瓣減壓術后第181天，即2020年 1月7日患者出現(xiàn)高熱，體溫39.1℃，復查頭CT頭顱（圖-12）與2020年1月4日對比未見明顯變化。圖-12：2020年1月7日頭顱CT當日行腰椎穿刺見淡黃色腦脊液流出，留取腦脊液送常規(guī)、生化、細菌培養(yǎng)。并行腰大池置管持續(xù)引流，鹽酸萬古霉素注射夜抗感染及鞘內(nèi)注射。腰大池置管引流術后第3天，腦脊液細菌培養(yǎng)結果示“表皮葡萄球菌”?；颊唧w溫由高熱降至低熱，體溫37.9℃。但腰大池置管引流術后第9天，即2020年1月16日，突然呈昏迷狀態(tài)，急查頭顱CT（圖-13）較2020年1月7日未見明顯變化。圖-13：2020年1月16日頭顱CT腰大池持續(xù)引流，藥物抗感染及鞘內(nèi)注射等治療。但患者仍有低熱，呈昏迷狀態(tài)。腰大池置管術后第10天，即2020年1月18日，復查頭顱CT（圖-14）較前仍未見“異?！?。圖-14：2020年1月18日頭顱CT為預防腰大池引流管感染，于腰大池置管術后第12天給予拔除。腰大池置管拔除術后第3天即2020年1月23日，復查頭顱CT（圖-15）較2020年1月18日未見明顯變化。圖-15：2020年1月23日頭顱CT醫(yī)生遂給予積極的治療，但病情仍未見好轉(zhuǎn)。家屬萬分焦慮，醫(yī)生推薦至北京的李小勇腦脊液科。二、李小勇腦脊液科治療經(jīng)過及結果2020年1月31日（即腰大池置管引流術后第24天，腦室腹腔分流術后第30天，顱骨修補術后第100天，左顳葉血腫清除+去骨瓣減壓術后第206天）由救護車轉(zhuǎn)運住入北京北亞骨科醫(yī)院的李小勇腦脊液科。入院時：體溫高達38.9℃，呈昏迷狀態(tài)，疼痛刺激時四肢未見活動；頸稍抵抗，雙下肢Babinski征未引出（圖-16）；頭顱CT（圖-17）示腦室腹腔分流術后改變，腦室擴張，腦室周圍水腫。圖-16：入院時昏迷圖-17：2020年1月31日頭顱CT入院第2天，即2020年2月1日行右側腦室外引流術，術中拔除原腦室腹腔分流管，術后當日復查頭顱CT（圖-18）呈術后改變。圖-18：2020年2月1日頭顱CT術后右側腦室外引流術后第3天，即2020年2月3日，自行能睜眼，并可見肢體活動（圖-19、20）。家屬看到病情好轉(zhuǎn)面露笑容。圖-19：2020年2月3日圖-20：2020年2月3日右側腦室外引流術后第4天，即2020年2月4日,腦脊液及分流管導管頭（腦室端）細菌培養(yǎng)均示表皮葡萄球菌。經(jīng)過17天的治療，于2020年2月18日行腦室腹壁外引流術，術后當日復查頭顱CT（圖-21）呈腦室引流術后改變，腦室較前縮小，腦室周圍水腫減輕。圖-21：2018年2月18日術后頭顱CT患者病情進一步好轉(zhuǎn)。腦室腹壁外引流術第17天，腦室外引流術后35天，即2020年3月6日，開始可以語言交流，但口齒稍模糊，家人輔助下已能站立（圖-22）。圖-22：2020年3月6日2020年4月27日，復查頭顱CT（圖-23）示腦室系統(tǒng)基本恢復正常。于2020年4月28日（即入院第88天，腦室外引流術第87天，腦室腹壁外引流術后69天）行腦室腹腔分流術，術后病情恢復良好。圖-23：2020年4月27日頭顱CT經(jīng)過李小勇腦脊液科98天的精心治療，患者于2020年5月8日出院。出院前查頭顱CT（圖-24）；出院時已能獨立行走（圖-25）。圖-24：2020年5月7日出院前頭顱CT圖-25：2020年5月8日出院時三、出院后隨訪出院后14個月，即2021年7月10日，患者和家人從安徽老家到湖南長沙旅游時發(fā)來圖片（圖-26）及視頻：患者意識清，與人交流正常，正常行走，日常生活完全自理，并時常在村里幫鄉(xiāng)親們寫禮單賬單。圖-26：2021年7月10日(完)2021年08月11日888
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李心遠主任醫(yī)師 上海市同仁醫(yī)院 神經(jīng)外科 老年人出現(xiàn)記憶力減退、腿腳活動不利、走路不穩(wěn)、大小便失禁等癥狀就一定是老年癡呆嗎？答案是否定的，可能是正常顱壓腦積水，腦積水是一種腦室雖擴大，而腦脊液壓力正常的交通性腦積水綜合征。多數(shù)患者癥狀呈進行性逐漸發(fā)展，有些在病情出現(xiàn)后，其病程為數(shù)月或幾年。患者沒有明顯頭痛，但有行為改變、近期記憶喪失是最明顯的特點，患者常表現(xiàn)呆滯，自發(fā)性或主動性活動下降，談話、閱讀、寫作、愛好和創(chuàng)造性減弱，對家庭不關心、淡漠或冷淡、孤僻、工作效率差。那么，兩者如何鑒別呢？首先，老年癡呆的進程比較緩慢，多在數(shù)年后才充分出現(xiàn)其各種癥狀，當出現(xiàn)步態(tài)障礙和尿失禁等癥狀時往往已是晚期了。而正常壓力性腦積水的起病則相對較快，病程一般才數(shù)月至一兩年，在疾病的早期就已出現(xiàn)了步態(tài)障礙和尿急、失禁。所以，較早期是否出現(xiàn)步態(tài)障礙和尿失禁是區(qū)別這二個疾病的關鍵點。但由于，老年人有時會出現(xiàn)二個疾病的重疊，診斷確實會比較困難。認知障礙：步態(tài)不穩(wěn)：尿失禁：對于這些實在不典型的病例，可以進行腦脊液檢查，CT檢查來輔助診斷。正常腦脊液每天分泌500ml，但是腦袋里只能容納150ml,每天循環(huán)流動一進一出，如果腦脊液超過150ml就會引發(fā)腦積水。病例：王某68歲，近半年家人發(fā)現(xiàn)說話顛三倒四，反應遲鈍、近兩個月開始走路搖搖晃晃、小便失禁，來院就診，頭顱CT提示腦積水，與家屬溝通入院進行手術治療。頭顱CT術前： 頭顱CT術后：正常壓力性腦積水性通?？梢酝ㄟ^微創(chuàng)的手術來治療，目前臨床上最常開展的是腦室－腹腔分流術，是神經(jīng)外科的一種常見術式。通過在腦內(nèi)植入可調(diào)壓分流管將腦內(nèi)的積水通過管道引出，從而緩解腦積水，改善或解除癥狀。老人出現(xiàn)記憶力減退、運動障礙、大小便失禁等癥狀時切勿簡單認定就是老年癡呆病，要及時到醫(yī)院進行相關檢查，以免延誤病情。2021年07月22日789
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