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華瓊主任醫(yī)師 河南省中醫(yī)藥研究院附屬醫(yī)院 腎病科 顧名思義，多囊腎就是指腎臟上同時生長著多個良性囊腫，有大個的，有小個的，有長二三個的，也有八九個的，形狀也多種多樣。 多囊腎是如何得的呢？目前認(rèn)為是先天遺傳而來，也就是說，父母有多囊腎，他們所生的孩子也可能發(fā)生這種病。男女發(fā)生機(jī)率相等，如果父母之間有一方患有多囊腎，他們的子女就有50%獲得這種遺傳基因而發(fā)病。如果父母都是多囊腎患者，那么子女的發(fā)病率就能增加到75%。值得慶幸的是，其中不患病的子女不攜帶這種基因，也就不存在遺傳給下一代的問題。多囊腎的遺傳類型有2種，一種是顯性遺傳，其特點(diǎn)是在青少年時期不發(fā)病，也沒有任何發(fā)病跡象，一般等到長大后，才出現(xiàn)癥狀，所以又叫成人型。這種類型較為常見，有報道說500 -1 000人中就有一名患者，并且占后期腎病患者的5%～10%。該病被認(rèn)為是人類發(fā)病率最高、代價最昂貴的遺傳病之一。另一種是隱性遺傳，其特點(diǎn)是在嬰兒時期即有明顯癥狀，所以又叫嬰兒型。這種類型很少見到，只有父母雙方均攜帶這種隱性遺傳型多囊腎基因，才能使他們的兒女發(fā)病，而發(fā)病機(jī)率只有25 %，但父母本身均不出現(xiàn)癥狀．在兄弟姐妹中，如果老大患有這種疾病，老二、老三也可能會發(fā)病?？赡軙诔錾髱仔r或幾天即夭折，較輕的患者可以活到嬰兒時期或兒童時期，有的也可以活到成年。摘自華瓊主編《腎與尿路疾病答疑解難》本文系華瓊醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（m.btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2013年02月15日
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吳學(xué)杰主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-江蘇 線上診療科 腎臟是我們?nèi)梭w最重要器官之一，醫(yī)生常常掛在嘴邊的話，就是“對心腦腎的影響……”，可見其地位不同一般。腎臟又是最容易發(fā)生囊腫的器官之一，腎囊性疾病是具有同一腎囊腫形態(tài)特征的多種混合性疾病的總稱，腎囊性疾病的種類很多，以至于學(xué)者們提出了各種不同的分類方案，但目前一般采用美國兒科學(xué)會提出的命名分類方案，將腎囊性疾病分為兩大類，一類是遺傳性的，一類是非遺傳性的。再根據(jù)臨床表現(xiàn)、和病理學(xué)特點(diǎn)作進(jìn)一步的區(qū)分。遺傳性的腎囊性疾病包括：常染色體隱形遺傳性多囊腎、常染色體顯形遺傳性多囊腎、髓質(zhì)囊性復(fù)合性病變、伴有腎囊腫的多重畸形綜合癥等；非遺傳性的腎囊性疾病包括：多發(fā)性腎囊腫、良性多房性腎囊腫、單純性腎囊腫、髓質(zhì)海綿腎、獲得性腎囊腫、腎盞憩室等等，種類繁多，其中以單純性腎囊腫、多囊腎最為常見，隨著在慢性腎功能衰竭患者，血液透析的廣泛應(yīng)用，獲得性腎囊腫也日益增多。腎發(fā)育異常、腎髓質(zhì)囊性病變也時常有發(fā)現(xiàn)。 對于這一類病因不同、損害各異、治療和預(yù)后截然不同的疾病，及早明確診斷就顯得格外重要。例如常染色體隱性遺傳性多囊腎病，多見于嬰兒和兒童，多數(shù)早年夭折，死亡率很高。常染色體顯形遺傳性多囊腎，又稱為成人型多囊腎，常伴有肝、脾、胰等器官囊性病變以及腦血管病變，目前尚無特別有效治療方法，是我國引起終末期腎功能衰竭的重要病因；單純性腎囊腫一般為單側(cè)和單發(fā)，也有多發(fā)和多極者，雙側(cè)發(fā)生很少見；腎髓質(zhì)囊性病變（海綿腎），多于40歲以后被發(fā)現(xiàn)，常被誤認(rèn)為腎結(jié)石和尿路感染；近年來有統(tǒng)計資料表明在慢性血液透析或腹膜透析的患者中，有近40%的患者有獲得性腎囊性改變，而其中有15%左右有惡變傾向。再者，還需注意與囊性腎癌和腎腫瘤囊性變仔細(xì)鑒別。超聲和CT檢查是臨床上重要的診斷手段。在檢查發(fā)現(xiàn)腎囊腫后，既不要過于緊張，也不能不以為然，別輕易認(rèn)為腎囊腫“沒事”，應(yīng)該及時到?？凭驮\，明確診斷，以免延誤治療，造成不良后果。2011年12月31日27458
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