囊性腎病

腎囊腫及腎囊性疾病原因比較復(fù)雜，這使得當(dāng)前全球范圍內(nèi)，對因治療仍難以實現(xiàn)。但多囊腎常染色體顯性遺傳患者，在孩子出生前，可嘗試通過基因敲除來治療，預(yù)防子代繼續(xù)出現(xiàn)該病。究其可能的病因：感染源性、腫瘤性、創(chuàng)傷性、遺傳學(xué)、梗阻性等均可引起腎臟囊性病變，不同病變類型，發(fā)生的機理不一。其中腎囊腫的發(fā)病率最高，50歲以上人群，發(fā)病率可達到50%以上，不少患者還呈現(xiàn)出腎多發(fā)囊腫。那腎囊腫如何治療呢？要想獲得精確的治療，首先得從以下幾個方面來分析這種疾?。旱谝?、腎囊性疾病最重要的是定性，即判斷它的良惡性。目前而言，比較好用的評價系統(tǒng)為Bosniak分級系統(tǒng)，感興趣的可以深入了解一下，不感興趣者可以跳過繼續(xù)往下瀏覽。第二、定性的第二層境界是明確診斷，這就要求在排除其它疾病的基礎(chǔ)上做出確定性的診斷，能做到這一步相對比較困難，基于腎囊性病變的復(fù)雜性，一些全國頂尖的醫(yī)學(xué)中心也時常有判斷失誤的情況。其中最容易誤診的是腎盞憩室，為了最大化避免這種失誤，我們除了術(shù)前常規(guī)采取泌尿系增強CT來鑒別，仔細閱片之外，術(shù)前、術(shù)中，我們還會常規(guī)采取經(jīng)皮穿刺或腹腔鏡下腎囊腫穿刺來協(xié)助鑒別，截止目前，本人這邊尚無一例出現(xiàn)誤診情況。治療時機：如果是不能除外是惡性腫瘤，如BosniakIII-IV，無論囊腫大小，需盡早手術(shù)，手術(shù)方式依據(jù)囊腫大小、位置以及腎臟基礎(chǔ)狀況而定，一般可選擇腹腔鏡腎部分切除術(shù)或腎癌根治術(shù)。如果明確是腎囊腫，直徑＆＃62;5cm或＆＃62;4cm有腰疼等癥狀時需盡早采取手術(shù)治療。這里說說為什么要盡早治療，這是因為隨著囊腫不斷增大，受壓那部分健康的腎組織會萎縮（類似于囊腫會“吃掉”部分腎臟），即使后期采取手術(shù)治療，萎縮的那部分腎組織回不來，開窗術(shù)后殘存的腎上會出現(xiàn)一個“火山口”。生活中，這種現(xiàn)象類似于吃餅干，我們可以把腎臟想象成一個腎形的餅干，我們張口咬下去得越多，剩下的就越少，咬過的餅干形狀也就是術(shù)后殘存腎臟的形狀。如果囊腫位于腎臟上極、“火山口”開口方向沖上（類似于直立的碗），術(shù)后影像學(xué)還可能看到積液，這是因為凹陷的空間像一個蓄水池，會囤積一部分囊液，滿了以后會溢出到周邊，被周邊組織吸收，這種情況腎臟不承受壓力，也就不會繼續(xù)萎縮。而中下極的囊腫開窗后，“火山口”開口方向像側(cè)著或倒著的碗，里面存不住囊液，術(shù)后影像學(xué)也就不會發(fā)現(xiàn)有積液。那腎囊腫手術(shù)有哪些？我們該如何選擇呢？目前腎囊腫的主流手術(shù)有腹腔鏡腎囊腫開窗術(shù)（或去頂減壓術(shù)）和經(jīng)皮腎囊腫穿刺+硬化劑注射術(shù)，腹腔鏡手術(shù)相當(dāng)于拿刀削去半個西瓜，當(dāng)然削去的不是腎組織，而是囊皮，不會損傷腎臟，剩下貼合在腎臟表面半球形的囊皮依然具有分泌囊液的功能，腹腔鏡開窗術(shù)后，囊液會通過大大的開口（類似于西瓜從中間劈開的切面一樣）流到周邊，被腎臟周邊組織吸收，這樣就不會繼續(xù)壓迫腎臟了。腹腔鏡同時還能處理多發(fā)囊腫或雙腎囊腫，具有一定優(yōu)勢，效果確切，建議無腹腔鏡手術(shù)禁忌者，首選腹腔鏡。而經(jīng)皮腎囊腫穿刺+硬化劑注射術(shù)，相當(dāng)于往椰子（比喻囊腫）上扎了一根吸管，開口很小，雖然能把囊液抽掉，還能注射抽吸無水酒精（硬化劑），但不能讓腔面有分泌功能的組織完全萎縮，而針眼大小的開口，很快就會堵上，這種術(shù)式復(fù)發(fā)率相對較高，但這種方式也有它優(yōu)勢，它可以在局麻下反復(fù)進行，即使80-100歲的高齡也能穿刺。適合那些不能耐受麻醉或害怕全麻手術(shù)的患者，以及想快速解決問題的患者（日間手術(shù)就能進行）。但有些囊腫位置很深，周邊有臟器遮擋，這種情況下經(jīng)皮穿刺就無法進行，如右腎上極偏腹側(cè)的囊腫，腹腔鏡手術(shù)風(fēng)險也相對較高，需要游離十二指腸和下腔靜脈（下半身最粗的靜脈）。隨著技術(shù)的進步，衍生出其它幾種術(shù)式，如經(jīng)尿道輸尿管軟鏡腎囊腫內(nèi)開窗術(shù)。經(jīng)皮腎囊腫電切術(shù)、經(jīng)皮腎囊腫激光切除術(shù)（我這里都開展）、介入栓塞術(shù)（介入中心）。腎囊腫術(shù)后會不會復(fù)發(fā)？答案是肯定的，跟采取手術(shù)方式有關(guān)。如果是采取了經(jīng)皮腎囊腫穿刺的方式，類似于往椰子里面扎一根吸管，吸完椰汁之后，外殼還是留著的，針扎的小眼很快也會閉上，雖然抽取了囊液，還打了無水酒精或硬化劑破壞部分囊腔腔面有分泌功能的囊壁，但不一定完全，相比腹腔鏡而言，復(fù)發(fā)率相對較高。所以身體狀態(tài)較好者，建議選擇腹腔鏡腎囊腫開窗術(shù)（即去頂減壓術(shù)），相當(dāng)于拿刀削掉了半個西瓜，囊腫的開口開得大大的，不容易閉合，術(shù)后復(fù)發(fā)率較低。需要注意的是靠腹側(cè)的囊腫，開窗術(shù)后，腹膜會蓋在囊腫開口表面，粘連后有可能再次形成閉合的死腔，導(dǎo)致復(fù)發(fā)，所以腹側(cè)的囊腫我們常規(guī)會夾幾個夾子（hem-o-lock）外翻囊腫，同時往囊腫腔內(nèi)塞幾塊脂肪，避免囊腫再次閉合，減少復(fù)發(fā)率。盡管我們想盡一切辦法預(yù)防囊腫復(fù)發(fā)，但別忘了，腎囊腫的原因不清楚，所有的治療只是對癥治療，做完一個部位的囊腫，腎臟其它部位依然會長囊腫（這叫新發(fā)，不叫復(fù)發(fā)）。一、囊性腎癌：因其是惡性腫瘤，根據(jù)大小及位置可以選擇腹腔鏡腎部分切或腹腔鏡腎癌根治術(shù)。二、腎盞憩室（請參照本人發(fā)表“腎盞憩室”專題文章）：對于較小的腎盞憩室，且無癥狀，首選定期復(fù)查。4cm以上有癥狀或5cm以上的腎盞憩室，可選擇輸尿管軟鏡下盞頸切開或球囊擴張術(shù)、經(jīng)皮腎鏡腎盞憩室粘膜電灼術(shù)、雙鏡聯(lián)合手術(shù)，以及腹腔鏡或機器人腎盞憩室切除術(shù)。三、腎膿腫：經(jīng)皮腎膿腫穿刺+有效抗炎治療。四、腎萎縮-腎臟重度積水，即無功能腎，腹腔鏡腎切除術(shù)。五、重復(fù)腎積水：沒有癥狀、沒有腎功能損害，定期復(fù)查。否則，腹腔鏡或達芬奇機器人重復(fù)腎切除。六、高密度囊腫：5cm以內(nèi)定期復(fù)查，否認(rèn)腹腔鏡腎囊腫開窗術(shù)。七、多囊腎：間斷在局麻下經(jīng)皮腎囊腫穿刺抽吸+硬化劑抽吸術(shù)，部分患者可做腹腔鏡腎多發(fā)囊腫開窗，或腎移植術(shù)，未出生的小孩可選擇多囊腎基因敲除。周二下午、周四上午、周六上午節(jié)假日或外出會議時除外，請參照醫(yī)院微信小程序官網(wǎng)信息。

海綿腎又稱髓質(zhì)海綿腎（medullanyspongekidney，MSK），又稱腎盞前小管擴張癥，也有稱之為髓質(zhì)囊性病，發(fā)生率約1/5000~1/2000。為先天性發(fā)育異常疾病。腎功能一般無影響。許多患者在40～50歲時因出現(xiàn)腎結(jié)石、尿路感染等獲診斷。男性多見，一般無家族史，但是仍有醫(yī)生懷疑此病有基因有關(guān)。濟寧市第一人民醫(yī)院泌尿外科王衛(wèi)國隨著內(nèi)鏡手術(shù)的進步及增多，有學(xué)者發(fā)現(xiàn)海綿腎其實發(fā)病率遠高于上述發(fā)病率，經(jīng)統(tǒng)計認(rèn)為，大約50-60%的反復(fù)發(fā)作腎結(jié)石的患者，存在海綿腎的可能。病理特征是遠端集合管擴張，形成小囊和囊樣空腔，囊壁為單層上皮細胞，內(nèi)含不透明膠凍樣凝塊、鈣質(zhì)物質(zhì)及小結(jié)石，擴張的集合管與近端正常的集合管相通。圖1 腎正常解剖模擬圖圖2 髓質(zhì)海綿腎病理解剖圖我們已經(jīng)簡介紹過髓質(zhì)海綿，這次主要介紹下髓質(zhì)海綿腎的影像學(xué)改變。典型的海綿腎很容易診斷，拍一張最常用的KUB平片即可診斷：顯示腎實質(zhì)內(nèi)呈簇狀，放射狀或多數(shù)性粟粒狀排列的鈣化和結(jié)石。典型的海綿腎是雙腎同時發(fā)病，雙腎絕大數(shù)的腎盞受累。CT平掃，則發(fā)現(xiàn)腎內(nèi)多發(fā)鈣化、結(jié)石，主要集中于腎盞乳頭部位，結(jié)石脫落則位于腎集合系統(tǒng)各部位或輸尿管內(nèi)。有時是多發(fā)結(jié)石，在輸尿管內(nèi)形成石街。而不典型的海綿腎則于做內(nèi)鏡手術(shù)才可以發(fā)現(xiàn)。不典型的海綿腎則可能是單腎發(fā)病，個別腎盞受累，并且單個盞部分腎小管有病變。圖3 髓質(zhì)海綿腎腹X線平片圖4 髓質(zhì)海綿腎典型CT表現(xiàn)a圖5 髓質(zhì)海綿腎典型CT表現(xiàn)b圖6 髓質(zhì)海綿腎結(jié)石脫落，形成輸尿管結(jié)石海綿腎的治療：1、無癥狀的患者可不處理，注意定期復(fù)查；2、注意多飲水，補充枸椽酸鹽，防止含鈣結(jié)石的形成；3、有明顯結(jié)石，需要處理的，根據(jù)結(jié)石情況，可以選擇體外碎石、輸尿管鏡取石，或經(jīng)皮腎鏡取石；4、有代謝紊亂或腎功能異常，需要對癥處理。5、王衛(wèi)國醫(yī)生認(rèn)為：多發(fā)小結(jié)石、經(jīng)常排出小結(jié)石的患者，做一次輸尿管擴張術(shù)，能讓小結(jié)石排石暢通無阻，可以達到措施1的效果。6、合并感染、反復(fù)排石，暫時沒有清石條件，放置輸尿管DJ支架也是權(quán)宜之計。

劉總是一家上市公司的部門經(jīng)理，辦公條件、生活環(huán)境都很優(yōu)越，可這些年來一直受腎結(jié)石的困擾，右腎里老是長小結(jié)石，排一次石就痛得死去活來，顏面盡失。醫(yī)生多次告訴他注意多飲水，他也照辦了，可以結(jié)石還會不定時復(fù)發(fā)。這不，這幾天又發(fā)作一次腎絞痛，一查，又有一個小石頭從右腎里排出來，卡到輸尿管里了，腎里還有幾個，最大的一個近2cm了。通過熟人找到了濟寧一院泌尿結(jié)石學(xué)組王衛(wèi)國醫(yī)生，王醫(yī)生善于取腎結(jié)石，分析病情后，說做手術(shù)吧，微創(chuàng)經(jīng)皮腎鏡取石，把結(jié)石徹底清一下。濟寧市第一人民醫(yī)院泌尿外科王衛(wèi)國濟寧市第一人民醫(yī)院泌尿外科王衛(wèi)國說做就做，經(jīng)皮腎鏡取石手術(shù)很順利，把腎里、輸尿管里的結(jié)石都清除了，順便還擴張一下輸尿管狹窄的部分。術(shù)后，王醫(yī)生告訴劉總：找到你反復(fù)發(fā)作結(jié)石的原因了，是一種不典型的海綿腎，易形成結(jié)石，有時多飲水也不能避免結(jié)石形成。劉總一驚：又發(fā)現(xiàn)新問題了，這個海綿腎嚴(yán)重嗎？王醫(yī)生說：別怕，這是個良性疾病，又是不典型的，除了偶爾會長結(jié)石外，應(yīng)該對你沒其它影響。海綿腎又稱髓質(zhì)海綿腎（medullanyspongekidney，MSK），又稱腎盞前小管擴張癥，也有稱之為髓質(zhì)囊性病，發(fā)生率約1/5000~1/2000。為先天性發(fā)育異常疾病。腎功能一般無影響。許多患者在40～50歲時因出現(xiàn)腎結(jié)石、尿路感染等獲診斷。男性多見，一般無家族史，但是仍有醫(yī)生懷疑此病有基因有關(guān)。病理特征是遠端集合管擴張，形成小囊和囊樣空腔，囊壁為單層上皮細胞，內(nèi)含不透明膠凍樣凝塊、鈣質(zhì)物質(zhì)及小結(jié)石，擴張的集合管與近端正常的集合管相通。圖1 正常腎解剖圖圖2 海綿腎病理圖因該病發(fā)展甚慢，故早期無任何臨床癥狀。常見癥狀為反復(fù)發(fā)作的肉眼或鏡下血尿、尿路感染癥狀、腰痛、腎絞痛及排石史，個別表現(xiàn)為無痛性肉眼血尿。海綿腎可引起代謝異常，引起高鈣尿癥和/或高草酸尿癥，加上流體力學(xué)改變，很容易在局部形成結(jié)石，海綿腎患者結(jié)石發(fā)病率顯著高于正常人群，使得海綿腎患者就診的原因多是因為尿路結(jié)石。典型的海綿腎很容易診斷，拍一張最常用的KUB平片即可診斷：顯示腎實質(zhì)內(nèi)呈簇狀，放射狀或多數(shù)性粟粒狀排列的鈣化和結(jié)石。典型的海綿腎是雙腎同時發(fā)病，雙腎絕大數(shù)的腎盞受累。而不典型的海綿腎則于做內(nèi)鏡手術(shù)才可以發(fā)現(xiàn)。不典型的海綿腎則可能是單腎發(fā)病，個別腎盞受累，并且單個盞部分腎小管有病變。圖3 正常腎盞內(nèi)鏡觀圖4 海綿腎內(nèi)鏡觀隨著內(nèi)鏡手術(shù)的進步及增多，發(fā)現(xiàn)海綿腎其實發(fā)病率遠高于上述發(fā)病率，有學(xué)者統(tǒng)計認(rèn)為，大約50-60%的反復(fù)發(fā)作腎結(jié)石的患者，存在海綿腎的可能。海綿腎的治療：1、無癥狀的患者可不處理，注意定期復(fù)查；2、注意多飲水，補充枸椽酸鹽，防止含鈣結(jié)石的形成；3、有明顯結(jié)石，需要處理的，根據(jù)結(jié)石情況，可以選擇體外碎石、輸尿管鏡取石，或經(jīng)皮腎鏡取石；4、有代謝紊亂或腎功能異常，需要對癥處理。5、王衛(wèi)國醫(yī)生認(rèn)為：多發(fā)小結(jié)石、經(jīng)常排出小結(jié)石的患者，做一次輸尿管擴張術(shù)，能讓小結(jié)石排石暢通無阻，可以達到措施1的效果。合并感染、反復(fù)排石，暫時沒有清石條件，放置輸尿管DJ支架也是權(quán)宜之計。

一、一份讓患者疑惑的病理報告單余先生（化名）因為右腎巨大腫瘤在我們泌尿外科做了后腹腔鏡右腎根治性切除手術(shù)，出院后一周，他拿到了病理科出具的術(shù)后病理報告，結(jié)果顯示為：（右側(cè)腎）鏡下腫瘤呈多方囊性，囊壁被覆透明細胞，其內(nèi)見腫瘤細胞呈腺泡狀排列，未見脈管內(nèi)癌栓及神經(jīng)侵犯，未累及腎被膜及腎盂。結(jié)合免疫組化，符合低度惡性潛能的多房囊性腎腫瘤。輸尿管切緣、腎門血管切緣及腎周脂肪未見腫瘤累及。一看到“惡性”兩個字，他提心吊膽，擔(dān)心自己的病情很嚴(yán)重，急匆匆的跑來門診找我咨詢。那就讓我們來一起認(rèn)識下低度惡性潛能的多房囊性腎腫瘤這個病。二、什么是低度惡性潛能的多房囊性腎腫瘤？低度惡性潛能的多房囊性腎腫瘤其實就是以前腎癌中一種叫“多房囊性腎細胞癌”（multilocular cystic renal cell carcinoma，MCRCC）的腎腫瘤，是腎細胞癌的一個特殊壓型。在2016版最新的WHO（世界衛(wèi)生組織）腎癌病理指南已將多房囊性腎癌更名為低度惡性潛能的多房性囊性透明細胞腎瘤（mutilocular cystic renal neoplasm of low malignant potential），腫瘤名稱變更的主要依據(jù)是國際泌尿病理協(xié)會（ＩＳＵＰ）基于對文獻報道的200多例MCRCC患者進行超過５年的隨訪研究發(fā)現(xiàn)均未出現(xiàn)復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移，預(yù)后均良好，因而采用“低度惡性潛能”取代術(shù)語“癌”，避免加重患者的心理負擔(dān)和造成過度治療。腫瘤呈多房囊性改變，占據(jù)腎臟大部分三、低度惡性潛能的多房囊性腎腫瘤的預(yù)后所以對于男性、年齡偏年輕的多囊性腎腫瘤患者，應(yīng)警惕低度惡性潛能多房性囊性腎腫瘤的可能。低度惡性潛能多房性囊性腎腫瘤通常顯示低ＷＨＯ／ＩＳＵＰ核分級、低 ＴＮＭ 臨床分期，腫瘤預(yù)后極好。多數(shù)研究術(shù)后隨訪5年以上，患者生存狀況良好，未見復(fù)發(fā)或遠 處轉(zhuǎn)移，證實了這一腫瘤的良好預(yù)后。治療上，手術(shù)方式的選擇需依據(jù)患者的臨床特點和各種輔助檢查結(jié)果綜合評估。一旦確診，推薦行保留腎單位的腎腫瘤切除術(shù)。對于術(shù)前診斷困難而高度懷疑低度惡性潛能多房性囊性腎腫瘤的患者，建議行術(shù)中冷凍切片檢查或采取保留腎單位的腎腫瘤切除術(shù)。對于巨大的多房囊性腎腫瘤建議行腎根治性切除術(shù)。術(shù)后無需放療和化療，密切隨訪，術(shù)后三年內(nèi)每年復(fù)查腹部和胸部增強CT。李彬彬泌尿外科佛山市第一人民醫(yī)院2020-5-15

一、髓質(zhì)海綿腎的臨床表現(xiàn)及病理生理二、髓質(zhì)海綿腎的影像學(xué)表現(xiàn)*僅描述髓質(zhì)錐體的表現(xiàn)三、治療髓質(zhì)海綿腎的治療包括一般性治療和針對并發(fā)癥的治療，兩者都很重要?！疽话阈灾委煛坎还芑颊哂袩o癥狀，一經(jīng)診斷應(yīng)囑患者多飲水，采用低鈣、低草酸飲食。對高鈣尿患者應(yīng)長期應(yīng)用降低尿鈣的藥物如噻嗪類利尿劑，并與枸櫞酸鉀聯(lián)合應(yīng)用，以防止或延緩結(jié)石形成。注意切勿做不必要的排石治療，因結(jié)石位于腎乳頭管內(nèi)，不能將結(jié)石排出?！静l(fā)癥的治療】髓質(zhì)海綿腎并發(fā)癥包括繼發(fā)性結(jié)石梗阻和感染。當(dāng)海綿腎結(jié)石從乳頭管排出并在尿路內(nèi)停留、長大而引起尿路梗阻時，促使病情惡化。因此，一旦繼發(fā)性尿結(jié)石形成，即應(yīng)排石治療，且不應(yīng)長期等待，對不能自行排出的結(jié)石應(yīng)做體外沖擊波碎石治療。繼發(fā)尿路感染后會加速腎臟的損害，因此對繼發(fā)感染患者應(yīng)給予有效抗生素控制感染。對海綿腎結(jié)石患者不主張做手術(shù)治療，除非是單側(cè)病變患者，且已證明該側(cè)腎臟因繼發(fā)結(jié)石和感染已無腎功能者，方可考慮單側(cè)腎切除?！绢A(yù)后】單純海綿腎一般不影響腎功能，海綿腎結(jié)石若不伴有感染和繼發(fā)性尿結(jié)石者也不影響預(yù)后，一旦繼發(fā)結(jié)石形成并引起尿路梗阻和繼發(fā)感染，會使腎功能急劇惡化。因此，對海綿腎結(jié)石患者的定期隨訪并及時治療繼發(fā)性病變十分重要。

髓質(zhì)海綿腎是由于先天性發(fā)育異常致腎臟畸形病變，發(fā)病率低，主要表現(xiàn)為腎鈣質(zhì)沉著或腎結(jié)石，尿酸化和濃縮功能異常、髓質(zhì)集合管囊狀病變及尿路感染和腎功能衰竭，也可無臨床癥狀，但由于其解剖學(xué)特征及功能性改變，易致病患者有反復(fù)發(fā)生的腎結(jié)石和腎鈣質(zhì)沉著，所以應(yīng)引起臨床醫(yī)生的重視。海綿腎缺乏特異性的影像診斷標(biāo)準(zhǔn)，超聲主要表現(xiàn)為腎鈣質(zhì)沉著引起的高回聲髓質(zhì)圖像，即腎錐體內(nèi)呈放射狀排列的高回聲，這是由于集合管囊腔較小，形在大量的反射界面，內(nèi)部可有成簇的小結(jié)石，所以呈高回聲，而沒有無回聲的囊腔顯示。腎皮質(zhì)回聲均勻，較正常薄，腎臟形態(tài)大小接近正常。當(dāng)結(jié)石穿透囊壁或經(jīng)擴大的乳頭管進入腎盞腎盂時，則集合系統(tǒng)可見到伴聲影的強光團（小于0.3cm的可不伴聲影），當(dāng)結(jié)石經(jīng)腎盂進入輸尿管時，可伴有腎積水，腎錐體可受壓變形，僅見擴張的腎小盞周緣呈花瓣緣樣回聲增強，無聲影。海綿腎需與腎鈣質(zhì)沉淀癥、多囊腎、腎多發(fā)性小結(jié)石等疾病鑒別。超聲檢查是譜查或長期隨訪此病的首選檢查方法。

常有患者拿著B超報告憂心忡忡地來找醫(yī)生：“我查出來有個腎囊腫，要不要緊??？”本文就此給大家簡單介紹下腎臟囊腫有關(guān)的知識。囊腫性腎臟病簡述囊腫性腎臟病是腎臟內(nèi)出現(xiàn)大小不等的與外界不相通的囊性腫塊的總稱，常見的腎囊腫可分為單純性腎囊腫、成人型多囊腎和獲得性腎囊腫。 單純性腎囊腫最常見，可單發(fā)也可多發(fā)，大多數(shù)無癥狀，囊腫較大或合并感染時可有腰痛。一般發(fā)展緩慢，不影響腎功能。成人型多囊腎多為雙側(cè)性多發(fā)性囊腫，常有家族史，為先天遺傳性腎臟疾病。一般在35－45歲時才出現(xiàn)癥狀，可有腰痛、血尿、蛋白尿、夜尿多、高血壓、心衰，可并發(fā)尿路感染、結(jié)石、梗阻及腹膜后出血，少數(shù)有惡變的可能。獲得性腎囊腫，主要是因尿毒癥或透析治療后才發(fā)生的。與年齡無關(guān)，而同血液透析的時間有關(guān)。腎臟原本沒有腎囊腫，據(jù)文獻報道，透析時間超過3年的，大多數(shù)病人會出現(xiàn)囊腫，它的一個腎內(nèi)可以有3、4個囊腫，直徑多為2～3公分，有些囊腫可以發(fā)生感染，而且癌變機率也增加許多。發(fā)現(xiàn)腎臟囊腫后該怎么辦很多患者是在體檢時或因為其它癥狀檢查發(fā)現(xiàn)腎臟囊腫的，發(fā)現(xiàn)腎臟中有囊腫后，首先要明確腎臟囊腫是屬于上述囊腫性腎病的哪種？目前有多嚴(yán)重？然后才能確定目前需不需要對腎臟囊腫進行特殊的治療。一般而言，B超對于腎臟囊腫的診斷價值很大，稍有經(jīng)驗的醫(yī)生就能夠根據(jù)B超的結(jié)果將上述三種囊腫性腎病區(qū)別開來，但是有些囊腫需要和腫瘤及其它疾病區(qū)別時，可能還需要進行靜脈腎盂造影、CT或核磁共振等檢查。確定腎臟囊腫性質(zhì)后，需要做的最好是檢查一下尿液常規(guī)及腎功能情況，測量一下自己的血壓，對腎臟情況進行相對全面的了解評價。有助于日后的隨訪和治療。腎臟囊腫如何治療腎臟囊腫治療，應(yīng)該根據(jù)腎臟囊腫性質(zhì)不同區(qū)別對待。一般來講，單純性囊腫直徑小于4cm時，沒有發(fā)現(xiàn)腎實質(zhì)或腎盂腎盞明顯受壓以及感染、高血壓或惡變表現(xiàn)時，可以不需要做任何治療，但要每6個月～12個月定期復(fù)查一次，觀察囊腫是否繼續(xù)增大，并進行尿液和腎功能檢查。由于感染是本病惡化的重要原因，所以若非十分必要，不要進行尿路創(chuàng)傷性檢查。如果發(fā)現(xiàn)囊腫的體積逐漸增大，一般是囊腫直徑最少超過5cm，或有明顯腰背酸痛等癥狀影響日常生活時，就應(yīng)該及時治療。最簡單的方法是在Ｂ超引導(dǎo)下作腎囊腫穿刺 ,抽出液體后再往囊腫內(nèi)注入無水乙醇 (酒精 )。由于Ｂ超穿刺探頭可以非常準(zhǔn)確地將穿刺針導(dǎo)入囊腫內(nèi)進行操作，因此，這種手術(shù)安全性高，損傷也不大，效果也較好。此外 ,還可采用腹腔鏡手術(shù)，通過腹腔或腹膜后間隙切除囊腫的頂部，也能收到良好的療效。比較特殊或懷疑有惡變時最好選擇傳統(tǒng)的手術(shù)治療。成人型多囊腎是最常見的一種多囊腎。由于成人型多囊腎多數(shù)為常染色體顯性遺傳型疾病，有著如下的遺傳規(guī)律：（1).男、女發(fā)病機率相等；(2).父、母有一方患病，子女50%獲得囊腫基因而發(fā)病，如父、母均患病，子女發(fā)病率增加到75%；(3).不患病的子女不攜帶囊腫基因，如與無ADPKD的異性婚配，其子女不會發(fā)病，亦不會隔代遺傳。一旦患者發(fā)現(xiàn)自己患有多囊腎后，除了更應(yīng)該全面評價自己的病情外，也應(yīng)讓自己直系親屬間進行檢查。過去對多囊腎的治療，大多數(shù)是手術(shù)去頂減壓，但現(xiàn)在認(rèn)為去頂減壓后其深部小囊腫由于表面壓力下降而快速增大，并且手術(shù)對腎臟也是一種打擊，所以現(xiàn)在不主張過于積極的手術(shù)治療，不過囊腫太大時也可以經(jīng)皮穿刺減壓，需要注意容易并發(fā)感染。目前多囊腎的治療主要是控制感染、預(yù)防感冒、控制血壓，同時有些抑制囊腫的增生的藥物正在進行一系列的臨床試驗，不過尚沒有確定的特效藥物。不少多囊腎的患者腎功能逐漸惡化進展，藥物雖然可以治療，但最終發(fā)展至尿毒癥時需行血液透析或腎移植治療。此外，從優(yōu)生的目的考慮：(1).婚前檢查應(yīng)包括腎B超，并避免雙方患本病者婚配（增加子女發(fā)病率）；(2).多囊腎患者妊娠第10周應(yīng)作羊水或絨毛細胞的“囊腫基因”檢測。由于本病呈50%的遺傳規(guī)律，分子遺傳學(xué)的檢查可以幫助多囊腎家庭選擇一個健康的孩子，而且這個孩子將不再會攜帶遺傳基因影響后代?？梢哉f本病是能夠預(yù)防的。綜上所述 ,一旦Ｂ超檢查發(fā)現(xiàn)腎囊腫，最常見可能是單純性腎囊腫，如果囊腫不大，又無任何癥狀，不必驚慌失措，一般無需任何治療，可以定期到醫(yī)院復(fù)查。

馬蹄腎又名蹄鐵形腎，是腎臟的先天性畸形之一。表現(xiàn)為兩側(cè)腎臟的上極或下極在脊柱之前或腹部大血管之前互相融合，形成馬蹄狀。約90%的病例是下極互相融合。其融合的部位成為峽部。馬蹄腎發(fā)生在胚胎早期，是兩側(cè)腎臟胚胎在臍動脈之間被緊擠而融合的結(jié)果。馬蹄腎大多發(fā)育較差，位置低，伴有旋轉(zhuǎn)不良。腎臟和輸尿管常朝向前方，輸尿管跨越峽部。正是由于輸尿管被擠壓引起尿液引流不暢，容易繼發(fā)尿路感染。長時間的、反復(fù)的尿路感染可以引起感染性尿路結(jié)石。由于感染的細菌大多數(shù)含有尿素分解酶，它能使尿液中的尿素生成氨，使尿液呈堿性，從而促使磷酸銨鎂和碳酸磷灰石處于過飽和狀態(tài)。此外，感染時的壞死組織也可促使結(jié)晶在其表面聚集形成結(jié)石。海綿腎為先天性髓質(zhì)囊性病變的一個類型，此病較為少見，其特點是髓質(zhì)集合管呈囊性擴張。一般是由先天性發(fā)育異常引起，多在40～50歲發(fā)病，預(yù)后良好。本病在出生時即有，但無感染，尿常規(guī)檢查亦正常，通常到40～50歲因發(fā)生結(jié)石和感染合并癥才被發(fā)現(xiàn)。集合管擴張造成長期的尿液儲溜，加上經(jīng)常合并的高鈣尿癥，是發(fā)生結(jié)石和感染的原因。臨床上主要表現(xiàn)為反復(fù)血尿、尿路感染及腎結(jié)石，可引起腎絞痛。本病常伴甲旁亢表現(xiàn)，有高尿鈣癥，腎結(jié)石主要位于髓質(zhì)內(nèi)或錐體部，分布廣泛，主要為磷酸鹽結(jié)石，少部分為草酸鈣結(jié)石。因此，“馬蹄腎”、“海綿腎”內(nèi)結(jié)石的由來，主要是由于腎臟先天發(fā)育異常，尿液引流不暢，容易引發(fā)泌尿系感染。感染又可以引起腎結(jié)石，而結(jié)石梗阻可以加重感染，從而使結(jié)石越來越大，產(chǎn)生惡性循環(huán)。本文系李維國醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（m.btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

最近接到不少患者咨詢，發(fā)現(xiàn)腎臟囊腫誤診誤治的情況不少見，為此撰文介紹一下腎臟囊腫的有關(guān)的問題。其實，造成腎臟囊腫的疾病很多，多數(shù)是良性的，也有少數(shù)是惡性的.其中只有少數(shù)是多囊腎。1. 孤立性腎囊腫：臨床最多見，腎臟只有個別囊腫，預(yù)后最好，但病因難以確定，部分是過去曾經(jīng)得過腎結(jié)石阻塞腎小盞出口造成的，一般只需觀察，只有在大于10厘米或感染出血時才需要穿刺處理。注意防治腎結(jié)石，如果是結(jié)石梗阻引起的，就要查清為什么會發(fā)生結(jié)石，結(jié)石最多見的病因是高尿酸尿癥（不一定有血尿酸增高，甚至血尿酸降低）、或者高鈣尿癥、或者高草酸鹽尿癥，這些病還可以損害另一個腎臟造成腎損害，其中主要是防治高尿酸尿癥，堅持每天運動，不要吃內(nèi)臟、蝦、蟹、蘆筍、竹筍、菠菜、韭菜、西蘭花、空心菜，不喝啤酒。一定要多喝水。2. 多發(fā)性腎囊腫：臨床多見，病因很多，常被誤診為多囊腎。但多發(fā)性腎囊腫一般一個腎不超過5個囊腫，這是與多囊腎的最大區(qū)別。本病需要檢查明確病因，祛除病因防治進展。其中多數(shù)病因不明，一般只需觀察，只有在大于10厘米或位置過于表淺易于受到外傷，或感染出血時才需要穿刺處理。尚無有效治療藥物，不要上當(dāng)受騙。少數(shù)也和上面所說的孤立性腎囊腫一樣，因為結(jié)石引起，這里不再繁述。3. 先天性腎發(fā)育不良：臨床上經(jīng)常被誤診為多囊腎，這種誤診是不應(yīng)該的，因為先天性腎發(fā)育不良多數(shù)是單側(cè)的，盡管少數(shù)病人雙腎受損，但一般以腎盂和腎盞的顯著擴張為特點，這不是多囊腎的特點。4. 多囊腎：一種先天性疾病，比前三種囊腫少見，雙腎都有，每個腎臟絕對不止5個囊腫，而且囊腫絕對是大小不一，既有很大的囊腫，也有很多很小的囊腫。不以腎盂和腎盞的顯著擴張為特點，這也是與上面介紹的先天性腎發(fā)育不良的顯著區(qū)別。絕大多數(shù)多囊腎會在50歲以后進入腎衰竭尿毒癥。目前并沒有有效的治療方法，盡管少數(shù)醫(yī)生的研究結(jié)果顯示低蛋白飲食和RAS系統(tǒng)抑制劑能減慢其發(fā)展，但缺乏充分的證據(jù)。5. 表現(xiàn)為囊腫的腎腫瘤：B超和CT十分容易鑒別。如果是，則必須請腫瘤醫(yī)生治療。6. 家族性腎單位腎癆：一種先天性疾病，但不是家族中各個都發(fā)病，少見。多數(shù)在兒童期表現(xiàn)出蛋白尿和低鈉血癥，常被誤診為慢性腎炎。B超或CT顯示腎臟多發(fā)囊腫，容易和多囊腎混淆，但本病多數(shù)在少年兒童時期就會進入尿毒癥，也就是說比多囊腎更嚴(yán)重，因為多囊腎一般在50歲以后才進入尿毒癥。7. 髓質(zhì)海綿腎：一種先天性疾病，很少見，B超或CT顯示腎髓質(zhì)的多發(fā)囊腫，常被誤診為多囊腎。但真正有經(jīng)驗的B超醫(yī)生很容易看出來，多數(shù)在兒童時期進入尿毒癥。8. 腎盂淋巴囊腫：較大時會壓迫集合系統(tǒng)造成梗阻，嚴(yán)重者可腎衰竭，需要外科治療。