脈絡(luò)膜血管瘤

【基本信息】女、7歲【疾病類型】左下肢動(dòng)靜脈畸形（動(dòng)靜脈瘺，PW綜合征）【治療方案】微創(chuàng)介入栓塞治療【治療周期】3天【治療效果】康復(fù)?！就扑]理由】該案例因?yàn)樽笙轮珠L(zhǎng)，溫度升高，表面靜脈曲張就診，癥狀典型。采用彈簧圈栓塞治療。一、初識(shí)患者患兒就診前2年家長(zhǎng)慢慢發(fā)現(xiàn)左下肢腫脹，溫度升高，表面靜脈曲張，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院超聲及CTA檢查考慮動(dòng)靜脈畸形，罕見(jiàn)的先天股深動(dòng)靜脈瘺（見(jiàn)圖）。申剛主任檢查患兒，及CT片子，考慮是罕見(jiàn)的PW綜合癥，存在大量的動(dòng)靜脈瘺，這種病會(huì)不斷發(fā)展，肢體會(huì)不斷變長(zhǎng)，增粗，建議盡早治療。介入治療是首選。二、治療過(guò)程按照手術(shù)排期，術(shù)前檢查后入院，第二天就安排入介入室行介入治療。孩子全麻下，穿刺股動(dòng)脈，把導(dǎo)管置入左下肢血管行造影，術(shù)中造影看到特別明確的股深動(dòng)靜脈瘺，決定彈簧圈栓塞。瘺口特別多，彈簧圈應(yīng)該盡量放置到瘺口處，置入大約15個(gè)微彈簧圈后，股深動(dòng)脈瘺口完全栓塞?；夭》亢蠡純号P床12小時(shí)，第二天就可以下床，出院。三，術(shù)后復(fù)查術(shù)后3月復(fù)查，患兒右下肢腫脹明顯改善，表面的曲張靜脈消失了（見(jiàn)圖）。術(shù)前左下肢粗長(zhǎng)，溫度升高，表面靜脈曲張術(shù)后3月癥狀消失。術(shù)前血管造影多發(fā)瘺口及引流靜脈彈簧圈栓塞后，病變消失動(dòng)靜脈畸形診斷與治療（臨床問(wèn)與答）1.什么是動(dòng)靜脈畸形？動(dòng)靜脈畸形（AVM）是一種罕見(jiàn)的先天性血管疾病。高流速的血管畸形。可以影響身體的每個(gè)部位，舊稱蔓狀血管瘤。是血管發(fā)育過(guò)程中的先天性錯(cuò)誤導(dǎo)致動(dòng)脈和靜脈之間的異常連接。動(dòng)靜脈畸形不是一個(gè)靜止性病變，會(huì)隨著時(shí)間不斷發(fā)展。大多數(shù)AVM發(fā)生在大腦或脊髓中，也可以發(fā)生在身體的任何部位。這些顱外或外周AVM好發(fā)于頭部、頸部和四肢。AVM的真實(shí)患病率粗略估計(jì)為每100,000人中大約1人。顱外AVM，也稱為外周AVM，其患病率更低。它們的臨床表現(xiàn)、自然病程和治療與中樞神經(jīng)系統(tǒng)的AVM不同。2.動(dòng)靜脈畸形有什么表現(xiàn)？淺表病變一般出生就很明顯，表現(xiàn)為由不規(guī)則圖案的紅斑皮膚病變組成的血管染色。在新生兒中，這些病變通常與其他血管病變無(wú)法區(qū)分，例如毛細(xì)血管畸形（鮮紅斑痣）或早期嬰兒血管瘤。誤診并不少見(jiàn)，建議密切隨訪。隨著它們繼續(xù)生長(zhǎng)，位于表面的AVM會(huì)形成間歇性的、暗紫癜區(qū)域和毛細(xì)血管擴(kuò)張，感覺(jué)比周圍的正常組織溫度高。后期血管搏動(dòng)變得明顯，與周圍組織相比，該區(qū)域感覺(jué)更溫暖。出血和軟組織破壞通常是快速增長(zhǎng)的深部AVM的晚期表現(xiàn)。在這一階段，皮膚也變得更加斑駁，出現(xiàn)紫色變色、肥大、更寬的毛細(xì)血管擴(kuò)張，有時(shí)出現(xiàn)潰瘍，出血，功能障礙。3.動(dòng)靜脈畸形臨床分期？第一階段：靜止期，多年沒(méi)有明顯的擴(kuò)張，保持長(zhǎng)期穩(wěn)定，僅隨身體發(fā)育成比例擴(kuò)展。第二階段：擴(kuò)張期，有逐漸擴(kuò)張?jiān)龃蟮内厔?shì)，但尚未出現(xiàn)皮膚或粘膜的自發(fā)潰瘍壞死。第三階段：潰瘍期，出現(xiàn)了自發(fā)的皮膚或粘膜破潰不愈或反復(fù)出血，或出現(xiàn)進(jìn)行性的功能障礙第四階段：失代償期，在非常大的病變中，回心血量增加，致心臟超負(fù)荷和心力衰竭。4.動(dòng)靜脈畸形的病因？確切發(fā)病機(jī)制尚不完全清楚。目前考慮體細(xì)胞基因突變導(dǎo)致。多數(shù)患者沒(méi)有家族史，一般也不會(huì)遺傳給下一代。最近文獻(xiàn)報(bào)道在一系列動(dòng)靜脈畸形中存在MAP2K體細(xì)胞突變5.動(dòng)靜脈畸形做什么檢查？對(duì)于疑似AVM的患者超聲可以作為篩查手段。確診及治療前評(píng)估首選CT血管造影檢查，CT增強(qiáng)檢查。數(shù)字減影血管造影(DSA)是診斷AVM的最確切的手段，通常在介入治療期間進(jìn)行，不推薦作為獨(dú)立的診斷程序。需要經(jīng)動(dòng)脈或經(jīng)靜脈血管造影術(shù)，偶爾也需要在直接穿刺AVM后進(jìn)行經(jīng)皮造影。6.動(dòng)靜脈畸形什么時(shí)候開始治療？對(duì)于臨床分期第一階段靜止期的AVM觀察和等待的基礎(chǔ)上進(jìn)行酌情考慮治療。壓迫病灶可以幫助減輕腫脹、疼痛和多汗等癥狀。如果需要，應(yīng)考慮使用鎮(zhèn)痛和消炎藥物。對(duì)于第二階段及以后患者應(yīng)該進(jìn)行干預(yù)治療7.動(dòng)靜脈畸形有哪些治療方法？首選介入微創(chuàng)治療，還有手術(shù)治療，藥物治療，消融治療。8.動(dòng)靜脈畸形有介入治療是如何做的？動(dòng)靜脈畸形的病理特征動(dòng)脈和靜脈之間的異常連接，動(dòng)脈血直接流入靜脈所導(dǎo)致的疾病，介入治療簡(jiǎn)單講就是經(jīng)動(dòng)脈、經(jīng)靜脈和直接經(jīng)皮穿刺方法，使用導(dǎo)絲導(dǎo)管等介入器材到達(dá)病灶部位，注入栓塞藥物或栓塞器材，阻斷動(dòng)脈和靜脈之間的異常連接。9.介入治療要做多少次？動(dòng)靜脈畸形是一種高風(fēng)險(xiǎn)疾病，血流速度快，病理結(jié)構(gòu)復(fù)雜，治療過(guò)程中非常容易產(chǎn)生并發(fā)癥，一次性完全治愈非常困難，越追求完美越容易產(chǎn)生并發(fā)癥，所以需要2次或多次治療。10.AVM介入治療有什么風(fēng)險(xiǎn)？嚴(yán)重并發(fā)癥就是栓塞動(dòng)靜脈畸形過(guò)程中栓塞藥物或栓塞器材意外移位到正常血管中，導(dǎo)致異位栓塞，導(dǎo)致相應(yīng)器官和組織的壞死。比如肢體缺血壞死，眼睛失明，腦中風(fēng)偏癱。這種情況罕見(jiàn)。病灶部位的有可能出現(xiàn)功能障礙，如肢體的痙攣，活動(dòng)障礙。術(shù)后病灶部位腫脹是常見(jiàn)現(xiàn)象，少數(shù)也會(huì)起水泡。11.介入治療的終點(diǎn)？目前AVM治療的目的主要是控制臨床癥狀，緩解病灶，減緩AVM的臨床進(jìn)展。不管介入治療以及外科手術(shù)都不能完全治愈AVM，復(fù)發(fā)率高達(dá)98%，所以目前治療的終點(diǎn)是治療后無(wú)明顯臨床癥狀，不影響正常生活學(xué)習(xí)就可以觀察了。12.藥物治療AVM是否有用？目前藥物僅僅是輔助手段?？紤]AVM是體細(xì)胞基因突變導(dǎo)致，所以靶向基因藥物治療是將來(lái)治療方向。最近，mTOR抑制劑，如西羅莫司/雷帕霉素，已在部分AVM患者中使用。最近文獻(xiàn)報(bào)道動(dòng)靜脈畸形中存在MAP2K體細(xì)胞突變，所以也有曲美替尼治療AVM的報(bào)道。

01眼睛也會(huì)生腫瘤？答案是肯定的。有多種因素可以誘發(fā)眼部腫瘤，包括理化性因素、生物性因素、遺傳性因素、先天性因素、免疫異常、基因變異等。眼部腫瘤以發(fā)病部位可分為眼球腫瘤和眼球外腫瘤，從疾病性質(zhì)上分主要是良性腫瘤和惡性腫瘤。今天介紹的“主角”就是一種良性腫瘤——脈絡(luò)膜血管瘤。02脈絡(luò)膜在哪兒？有什么作用？脈絡(luò)膜位于視網(wǎng)膜和鞏膜之間，是一層柔軟光滑、具有彈性和富有血管的棕色薄膜。脈絡(luò)膜主要有血管所構(gòu)成；其主要作用是營(yíng)養(yǎng)視網(wǎng)膜外層，其次能阻斷透入鞏膜進(jìn)入眼內(nèi)的光線，以保證成像清晰。03脈絡(luò)膜血管瘤是什么病？脈絡(luò)膜血管瘤是一種錯(cuò)構(gòu)瘤性、良性血管性腫瘤，大多數(shù)為海綿狀血管瘤，以孤立型居多，多見(jiàn)于后極部。其臨床癥狀的出現(xiàn)主要與視網(wǎng)膜下積液、視網(wǎng)膜囊樣變性、伴或不伴不同程度漿液性視網(wǎng)膜脫離有關(guān)，若瘤體波及黃斑區(qū)將直接影響視力，疾病的進(jìn)一步發(fā)展最終會(huì)導(dǎo)致患者視力完全喪失04脈絡(luò)膜血管瘤也可以放療？目前臨床上以放療、激光及光動(dòng)力治療方法為主。上述治療方法的主要目的在于促進(jìn)視網(wǎng)膜下積液的吸收和黃斑積液的吸收，從而降低眼壓，使脫離的視網(wǎng)膜復(fù)位，幫助患者恢復(fù)視力或阻止視力進(jìn)一步惡化。近年來(lái)，隨著醫(yī)學(xué)技術(shù)及計(jì)算機(jī)技術(shù)的不斷發(fā)展，精確放療因具有高度的選擇性、適形性與精準(zhǔn)性（以非共面的角度完全避開晶體與角膜等重要器官），而被用于治療脈絡(luò)膜血管瘤05光子放療的優(yōu)勢(shì)在哪里？光子放療因照射劑量低、治療時(shí)間短、幾乎沒(méi)有明顯的副作用。而且風(fēng)險(xiǎn)可控、療效確切、治療費(fèi)用相對(duì)較低。放療的時(shí)機(jī)非常重要，患者一旦出現(xiàn)眼部癥狀，特別是腫瘤體積較大，視網(wǎng)膜下滲出廣泛的患者，應(yīng)盡早接受放療，以助于視力盡早恢復(fù)。我們的觀察發(fā)現(xiàn)，臨床出現(xiàn)視力下降1年以內(nèi)患者的治療效果優(yōu)于出現(xiàn)視力下降大于1年患者。及時(shí)介入治療，對(duì)患者視力的留存與恢復(fù)尤為關(guān)鍵。06放療后長(zhǎng)期效果怎么樣？看下面這個(gè)案例陳X，男，16歲，左眼視力下降4個(gè)月，直至僅存光感，1個(gè)半月后來(lái)我院就診。檢查結(jié)果MRI:左眼球后壁占位，伴網(wǎng)剝、網(wǎng)膜下積液。醫(yī)生診斷為左眼脈絡(luò)膜血管瘤（Sturge-Webersyndrome,SWS），眼科專家考慮激光治療效果預(yù)期欠佳，與放療科溝通討論后收入放療科局部進(jìn)行放療。放療后至今5年，患者左眼視力從光感提高到0.2，目前已能夠正常上學(xué)、生活自理放療前MRI放療后MRI

脈絡(luò)膜前動(dòng)脈（Anterior Choroidal Artery，AChA）在后交通動(dòng)脈遠(yuǎn)端2-5mm處自頸內(nèi)動(dòng)脈下外側(cè)壁發(fā)出，個(gè)別的AChA可發(fā)自頸動(dòng)脈分叉處、大腦中動(dòng)脈或前交通動(dòng)脈。該動(dòng)脈在蛛網(wǎng)膜下腔中沿視束表面后行，至大腦腳前緣轉(zhuǎn)向后外，行于大腦腳與顳葉內(nèi)緣之間，在海馬溝附件經(jīng)脈絡(luò)裂進(jìn)入側(cè)腦室下角，參與形成側(cè)腦室脈絡(luò)叢。AChA近端發(fā)出分支供應(yīng)視交叉下面、視束后2/3、灰結(jié)節(jié)、乳頭體、大腦腳中1/3處，其中有兩支較大者，稱為紋狀體內(nèi)囊動(dòng)脈，分布至內(nèi)囊后肢下2/5、蒼白球內(nèi)側(cè)部、丘腦腹前核外側(cè)部和腹外側(cè)核群、底丘腦以及中腦黑質(zhì)、紅核等。AChA在進(jìn)入側(cè)腦室下角前后，發(fā)出供應(yīng)海馬旁回、溝、杏仁核、海馬及齒狀回前部、尾狀核尾。圖1.AChA顱內(nèi)走行圖2.腦血管造影時(shí)AChA在前后位及側(cè)位投圖3.AChA對(duì)基底節(jié)的血供圖4.AChA對(duì)基底節(jié)的血供AChA細(xì)小、行程較長(zhǎng)，較易發(fā)生閉塞。閉塞后可能產(chǎn)生下列癥狀：對(duì)側(cè)偏癱、對(duì)側(cè)偏身感覺(jué)障礙及偏盲，但由于AChA和脈絡(luò)膜后動(dòng)脈有吻合，所以上述三偏綜合征較少出現(xiàn)，偏癱和偏身感覺(jué)障礙?？上?。脈絡(luò)膜前動(dòng)脈動(dòng)脈瘤是指發(fā)自脈絡(luò)膜前動(dòng)脈起始處至頸內(nèi)動(dòng)脈終末處的動(dòng)脈瘤，均占顱內(nèi)動(dòng)脈瘤的2％～5％,體積往往較小，其增大時(shí)可以取代脈絡(luò)膜前動(dòng)脈，但很少壓迫動(dòng)眼神經(jīng)，未破裂時(shí)多無(wú)臨床癥狀，其破裂可導(dǎo)致蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦室出血，出血量大時(shí)可導(dǎo)致腦疝。其治療方式主要包括開顱夾閉和介入栓塞等。開顱夾閉脈絡(luò)膜前動(dòng)脈動(dòng)脈瘤多采用翼點(diǎn)人路或眶上鎖孔入路。缺血性損害是手術(shù)夾閉該動(dòng)脈瘤最嚴(yán)重的并發(fā)癥之一。術(shù)后這些并發(fā)癥的原因包括：載瘤動(dòng)脈被夾閉，術(shù)中對(duì)血管的過(guò)度騷擾導(dǎo)致脈絡(luò)膜前動(dòng)脈、及其分支或其穿通支被血栓栓塞，術(shù)后鄰近結(jié)構(gòu)水腫、動(dòng)脈瘤夾移位導(dǎo)致脈絡(luò)膜前動(dòng)脈扭曲、血管痙攣的產(chǎn)生和側(cè)支血供的減少等。圖5.動(dòng)脈夾夾閉瘤頸圖6.AChA所致右側(cè)紋狀體梗塞介入栓塞為脈絡(luò)膜前動(dòng)脈動(dòng)脈瘤的治療提供了新的治療方法，但同樣面臨著術(shù)后缺血性損害的問(wèn)題。圖7.1例左側(cè)AChA動(dòng)脈瘤的動(dòng)脈栓塞前后本文系吳月奎醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（m.btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

息肉狀脈絡(luò)膜血管病變能治好嗎？一般需要治療多長(zhǎng)時(shí)間？ 視力恢復(fù)的可能性有多大？息肉狀脈絡(luò)膜血管病變有一個(gè)特點(diǎn)就是非常容易復(fù)發(fā)，所以定期復(fù)查會(huì)伴隨患者的整個(gè)生活。即便是取得了很好的療效，我也會(huì)要求患者三個(gè)月復(fù)診一次。此外，很多患者就診時(shí)會(huì)問(wèn)我：視力恢復(fù)的可能性有多大？首先，醫(yī)學(xué)領(lǐng)域沒(méi)有任何一種治療敢保證百分之百成功，PCV的復(fù)發(fā)率很高，視力恢復(fù)了也只能說(shuō)是階段性的成功，后期還是可能復(fù)發(fā)的。目前息肉狀脈絡(luò)膜血管病變?nèi)绾沃委?？有哪些治療方法？以前，PCV算是眼科的不治之癥，醫(yī)生也非常無(wú)奈，因?yàn)椴](méi)有非常好的治療方法。隨著抗新生血管藥物的誕生以及光動(dòng)力療法的出現(xiàn)，這個(gè)病的治療才有了轉(zhuǎn)機(jī)。目前，PCV的主要治療方法有激光、光動(dòng)力療法以及注射抗新生血管藥物三種方法。不同的患者選擇的治療方式不同。因?yàn)镻CV就像是一個(gè)武林高手，有很多怪招，每個(gè)患者的病情輕重表現(xiàn)都不同。在早期給患者檢查時(shí)，尤其是做吲哚青綠造影時(shí)就要非常仔細(xì)的觀察分析，為后期制定治療方案提供依據(jù)。這幾種治療方式患者如何選擇？在治療上，醫(yī)生會(huì)根據(jù)患者的病情給出治療意見(jiàn)，但最終選擇哪種治療方式還是要跟患者充分溝通再?zèng)Q定。一般，醫(yī)生會(huì)根據(jù)患者的眼底造影結(jié)果來(lái)給出治療意見(jiàn)，如果眼底只有一個(gè)息肉狀病灶，脈絡(luò)膜并沒(méi)有出現(xiàn)嚴(yán)重的異常擴(kuò)張的血管網(wǎng)，也沒(méi)有滲出，那么可以考慮光動(dòng)力療法。如果患者出現(xiàn)了眼底出血，但視力還沒(méi)有嚴(yán)重下降，出血和滲出也比較輕微，可以選擇抗新生血管治療。還有一些患者需要光動(dòng)力和抗新生血管藥物聯(lián)合治療，比如患者眼底異常擴(kuò)張的血管網(wǎng)和息肉狀病灶發(fā)生了滲漏，出現(xiàn)大量的積液和大面積水腫，并且息肉體積比較大，那么會(huì)考慮先做光動(dòng)力治療，48~72小時(shí)之后再進(jìn)行抗新生血管治療，效果還是不錯(cuò)的。抗新生血管治療和光動(dòng)力治療分別有什么優(yōu)勢(shì)？抗新生血管治療的優(yōu)勢(shì)就是能夠使視力快速提高，并且視力恢復(fù)得比較穩(wěn)定。同時(shí)，消除視網(wǎng)膜下積液和水腫的比例也非常高，治療后有46.7%~86.2%的患者視力會(huì)有顯著提高。但是它也有缺點(diǎn)，前面我講了擒賊先擒王，治療的關(guān)鍵是消除眼底的息肉狀病灶，抗新生血管治療消除息肉狀病灶的比例比較低，僅有16%～33%。那么光動(dòng)力治療有哪些優(yōu)勢(shì)呢？光動(dòng)力療法消除息肉狀病灶的比例比較高，制服了“罪魁禍?zhǔn)住?，患者的視力就能夠穩(wěn)定，不再惡化，并且復(fù)發(fā)的概率比較低。但是，光動(dòng)力療法很難提高視力，這是它的缺點(diǎn)。光動(dòng)力療法也叫冷激光，會(huì)對(duì)視網(wǎng)膜、脈絡(luò)膜有一定的損傷，所以治療后視力提高的可能性非常小。綜合兩種療法的優(yōu)缺點(diǎn)，醫(yī)生把抗新生血管治療和光動(dòng)力治療聯(lián)合起來(lái)，能夠取長(zhǎng)補(bǔ)短，起到“1+1＞2”的效果。本文系王紅醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（m.btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。其他相關(guān)文章目錄眼前突然有黑影飄動(dòng)，當(dāng)心息肉狀脈絡(luò)膜血管 病變息肉狀脈絡(luò)膜血 管病變，光動(dòng)力+眼內(nèi)注射效果更好

患者：描述：6月5號(hào)在西安第四醫(yī)院做了光動(dòng)力，目前視力沒(méi)有好轉(zhuǎn)，反而看東西有點(diǎn)失真時(shí)間：2013-01-00 至 2013-06-00科室：西安第四醫(yī)院,眼科藥物名稱：邁之靈片服用說(shuō)明：一日兩次，一次一片，我以前被診斷為中漿，持續(xù)吃了4個(gè)月藥，視力從0.1提高到0.6， 后來(lái)在西安第四醫(yī)院確診為脈絡(luò)膜血管瘤，做了光動(dòng)力手術(shù)，目前視力沒(méi)有好轉(zhuǎn)，并且看東西有點(diǎn)失真（有點(diǎn)縮小，稍微彎曲）2013年元月份由于飲了些酒，視力急劇下降到0.1，剛開始在縣里醫(yī)院就診，被診斷為中漿，持續(xù)吃邁之靈片，還有眼藥。視力從0.1提高到0.6，后來(lái)去西安第四醫(yī)院就診，依舊按照中漿來(lái)治療，再后來(lái)做了眼底脈絡(luò)膜造影被確診為脈絡(luò)膜血管瘤，6月5號(hào)在第四醫(yī)院做了光動(dòng)力手術(shù)，目前視力也沒(méi)有好轉(zhuǎn)，并且看東西有點(diǎn)失真，手術(shù)前沒(méi)有這種癥狀。我現(xiàn)在很擔(dān)心，為什么不僅沒(méi)有好轉(zhuǎn)，怎么還出現(xiàn)新的癥狀！手術(shù)后為什么不僅沒(méi)有好轉(zhuǎn)，怎么還出現(xiàn)新的癥狀??！還有其他新的治療辦法嗎？可以找您就診嗎陜西省人民醫(yī)院眼科石一寧：方便的話，可以將病歷和所有檢查上傳，我再看看，應(yīng)該再再做一次檢查，對(duì)目前病情進(jìn)行評(píng)估，，也可以來(lái)我門診

中華眼科雜志, 2003年 12期 P.761-762 作者：李小燕; 潘松楊; 趙力; 張國(guó)良; 楊某、女、69歲。住院號(hào)035991。右眼視力逐漸減退16年失明6年，疼痛難忍近1年，于2000年4月24日來(lái)我院就診。自訴53歲時(shí)，偶然發(fā)現(xiàn)右眼前淺淡黑影,被當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為“中心性視網(wǎng)膜炎”，口服“肌苷”,肌注“胎盤組織液”等治療。眼病初始視力影響不大，以后視力漸降，至6年前喪失光感。1999年5月因右眼眉弓疼痛漸重,繼而同側(cè)頭痛，被當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為“右青光眼”，用藥后癥狀暫緩6天，第7天發(fā)生惡心嘔吐。復(fù)診，CT報(bào)告：脈絡(luò)膜骨瘤。因眼壓不能控制，行右眼球后注射酒精治療，癥狀僅緩解半天，再行“睫狀體冷凍術(shù)”，術(shù)后3天半癥狀才緩解。2001年4月初，自覺(jué)右眼脹硬感，繼眼紅，服用中藥無(wú)效，來(lái)我院就診，以“右新生血管性青光眼(絕對(duì)期)”收入院。否認(rèn)外傷史，否認(rèn)類似家族史。全身檢查B超顯示肝及右腎囊腫外，其余正常。眼科檢查：視力右0，左0.8。眼壓右37mmHg,左10.5mmHg。右眼球結(jié)膜混合性充血，角膜輕度水腫混濁伴少量新生血管；前房較淺，瞳孔區(qū)鮮紅色積血；虹膜表面大量新生血管，瞳孔緣色素上皮外翻；晶狀體灰白色混濁，眼底不能窺。左眼除晶狀體周邊部皮質(zhì)稍混濁和玻璃體稀疏點(diǎn)狀混濁外余正常。B超檢查：右眼晶狀體回聲粗，透聲差，玻璃體內(nèi)探及細(xì)小光帶狀回聲與晶狀體后囊粘連；視神經(jīng)顳側(cè)探及0.5cm×0.9cm大小，中度偏強(qiáng)，回聲團(tuán)塊表面有散在了金光點(diǎn)，血流不豐富。左眼玻璃體內(nèi)探及細(xì)小回聲增強(qiáng)光點(diǎn)散在。CT結(jié)論：右眼球增大，密度增高，球后壁鼻側(cè)可見(jiàn)點(diǎn)條狀致密影(1sqmm,190.8MEAN,14.24STD)(圖1)。提示：右眼球內(nèi)出血，球后壁點(diǎn)條狀致密影，除考慮脈絡(luò)膜骨瘤外，尚需排除其它病變所致的鈣化。術(shù)前診斷：①右眼新生血管性青光眼（絕對(duì)期），前房積血，并發(fā)性白內(nèi)障，玻璃體積血，脈絡(luò)膜骨瘤？②左眼老年性白內(nèi)障，玻璃體混濁。行右眼球摘除術(shù)，術(shù)后置義眼。病理診斷(病理號(hào):20000767)：右眼脈絡(luò)膜血管瘤伴鈣化(圖2-3)。２討論 脈絡(luò)膜血管瘤并非少見(jiàn)，但經(jīng)病理證實(shí)脈絡(luò)膜血管瘤伴鈣化罕見(jiàn)。脈絡(luò)膜血管瘤屬于良性血管性錯(cuò)構(gòu)瘤性病變[1]。其病因至今不明，因其好發(fā)于眼底后極，推測(cè)其發(fā)病可能與睫狀后短動(dòng)脈有關(guān)[2]。脈絡(luò)膜血管瘤常發(fā)生于青年人，但多在成年以后才被發(fā)現(xiàn)，如不及時(shí)治療可導(dǎo)致失明。脈絡(luò)膜血管瘤在臨床病理上可分為孤立性(團(tuán)塊狀)和彌漫性兩類。前者最常見(jiàn),多發(fā)生于后極部，常局限6PD范圍以下，界限清楚,屬于先天性病變，而臨床癥狀多出現(xiàn)于20-50歲之間。除了眼部癥狀外，不伴有其它部位血管瘤。后者不僅少見(jiàn)，而且多見(jiàn)于10歲以下的兒童。病變范圍較廣，界限不清，常從鋸齒緣延伸到后極部，且常伴發(fā)于腦、顏面血管瘤?。⊿turge-Weber綜合征）。 此類血管瘤易引起視網(wǎng)膜脫離和伴發(fā)青光眼；表層鞏膜或球結(jié)膜血管可高度擴(kuò)張[1,3]。本例臨床癥狀出現(xiàn)在53歲左右，無(wú)顏面部血管瘤或顱內(nèi)血管瘤，病理證實(shí)為“脈絡(luò)膜血管瘤伴鈣化”,符合孤立性團(tuán)塊狀脈絡(luò)膜血管瘤類型的臨床特點(diǎn)。脈絡(luò)膜血管瘤繼發(fā)青光眼主要見(jiàn)于彌漫性脈絡(luò)膜血管瘤，但本例繼發(fā)了新生血管性青光眼。繼發(fā)性青光眼的原因可能有[3] ：⑴脈絡(luò)膜血管瘀血致使眼內(nèi)容積增加；⑵脈絡(luò)膜血管瘤的血管壁菲薄，使血管壁通透性升高而致眼內(nèi)液體增加，導(dǎo)致眼內(nèi)液體循環(huán)失去平衡；⑶房角中胚葉組織的殘留或異常血管的存在以及上鞏膜靜脈壓升高，這種青光眼屬于難治性青光眼。 本例因早期未及時(shí)確診，導(dǎo)致脈絡(luò)膜血管瘀血，眼內(nèi)容積增加和玻璃體反復(fù)出血而失明，繼發(fā)不可控制的新生血管性青光眼，以摘除眼球而告終。脈絡(luò)膜血管瘤在早期由于血管瘤小且位置深，不易與其周圍正常眼底相區(qū)別，因而容易被漏診與誤診。故應(yīng)由臨床經(jīng)驗(yàn)豐富的醫(yī)生，做雙目間接檢眼鏡、眼部FFA或ICGA、眼B超、眼眶CT、視野等檢查。此外，眼內(nèi)惡性腫瘤形成骨質(zhì)的機(jī)率極小[4]和有20%的脈絡(luò)膜血管瘤存在骨化[5]的依據(jù)有助鑒別診斷。檢索“MEDLINECD-ROM”等(1966-2001年)和“中國(guó)生物醫(yī)學(xué)文獻(xiàn)數(shù)據(jù)庫(kù)”（1979-2001年）等,李至等(1996)[6]談及海綿狀血管瘤多數(shù)發(fā)生鈣化，卻將鈣化的海綿狀血管瘤與脈絡(luò)膜骨瘤等同起來(lái)；shields等(李彬節(jié)譯，1988)[7]認(rèn)為脈絡(luò)膜血管內(nèi)表面可能出現(xiàn)纖維性和骨性的組織轉(zhuǎn)化；但均未提供病例與出處。除上述外，未檢索到相關(guān)“脈絡(luò)膜血管瘤伴鈣化”的內(nèi)容；同時(shí)檢索與查閱了發(fā)表在中華眼科雜志等29種中文雜志、學(xué)報(bào)(1979-2001年)上有關(guān)脈絡(luò)膜骨瘤87篇174例、脈絡(luò)膜骨化10篇23例、脈絡(luò)膜鈣化1篇1例。其中只有5篇5例脈絡(luò)膜骨瘤文獻(xiàn)(表1)、8篇22例脈絡(luò)膜骨化文獻(xiàn)(表2)描述了病理檢查結(jié)果,診斷依據(jù)較充分。方友善(1988)[8]曾報(bào)道一例脈絡(luò)膜骨化，經(jīng)病理檢查沒(méi)有發(fā)現(xiàn)骨髓、骨小梁結(jié)構(gòu)和血管形式等符合骨瘤的條件。他認(rèn)為，僅憑肉眼觀察眼底改變與影像學(xué)球后鈣化斑塊者而未經(jīng)病理證實(shí)，特別是有炎癥和外傷史的病例，診斷“脈絡(luò)膜骨化”為宜。筆者也認(rèn)為，眼底窺視不清與未作病理檢查證實(shí)的類似病例不宜確診為“脈絡(luò)膜骨瘤”。因?yàn)檠鄣撞荒鼙桓Q視，就不能作相應(yīng)的鑒別診斷直觀檢查；B超、CT等影像檢查不能明確區(qū)分眼內(nèi)骨化、眼內(nèi)鈣化和脈絡(luò)膜骨瘤的影像。另外，有部分作者認(rèn)為脈絡(luò)膜骨化癥，就是脈絡(luò)膜骨瘤；而張軍軍等[9]明確指出，脈絡(luò)膜鈣化、脈絡(luò)膜骨化和脈絡(luò)膜骨瘤是三種不同病變的概念。筆者支持張軍軍等作者的觀點(diǎn)。參考文獻(xiàn)1孫為榮主編.眼科病理學(xué).北京:人民衛(wèi)生出版社.1997:281-284.2張承芬主編.眼底病學(xué).北京：人民衛(wèi)生出版社.1998:570-579.3劉家琦李鳳鳴主編.實(shí)用眼科學(xué).第2版.北京:人民衛(wèi)生出版社.1999：375-376.4FinkelsteinEM,BoniukM.Inraocularossificationandhematopoiesis.AmJOpthalmol,1969,68:683.5WitschelH,FontRL.Hemangiomaofthechoroids.Aclinic-opathologicstudyof71casesandareviewoftheliterature.Survphthalmol,1976,20:415.6李至夏建中蔡祖龍,等.脈絡(luò)膜骨瘤的CT診斷.中國(guó)醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志.1996,4(2):77-78.7李彬(譯).脈絡(luò)膜骨瘤.國(guó)外醫(yī)學(xué)·眼科分冊(cè).1989,13(4):214.8方友善.脈絡(luò)膜骨瘤與骨化.眼底病.1988,4(2):117.9 張軍軍 夏瑞南 嚴(yán)密,等.眼內(nèi)骨化.中華眼底病雜志.1995,11(1):4-6.(收稿日期:2003-02-28)(本文編輯:楊慶慶)中華眼科雜志, 2003年 12期 P.761-762 作者：李小燕; 潘松楊; 趙力; 張國(guó)良;