類天皰瘡

大皰性類天皰瘡(bullouspemphigoid,BP)是一種好發(fā)于老年人的自身免疫性表皮下大皰病。主要特征是皰壁厚、緊張不易破的大皰,組織病理為表皮下水皰,免疫病理顯示基底膜帶IgG和(或)C3沉積，血清中存在針對基底膜帶成分的自身抗體。一．病因和發(fā)病機制病因未明。多數(shù)患者血清中存在抗基底膜帶成分的自身抗體,免疫電鏡顯示這種抗體結(jié)合在基底膜帶的透明層,因此本病也為器官特異性自身免疫病?，F(xiàn)將BP循環(huán)抗體的靶抗原定位于半橋粒上的大皰性類天皰瘡抗原1(BPAg1,又稱BP230)和大皰性類天皰瘡抗原2(BPAg2,又稱BP180)。BP230為胞質(zhì)內(nèi)蛋白,雖然有80%~90%患者的血清能與其發(fā)生反應(yīng),但其抗體的被動血清轉(zhuǎn)移實驗不能引起B(yǎng)P。BP180為跨膜蛋白,胞內(nèi)部分(氨基端)位于半橋粒的斑塊內(nèi),胞外部分(羧基端)位于基底膜帶內(nèi),將抗BP180氨基端的抗體轉(zhuǎn)移至鼠復(fù)制出類似于人BP的動物模型,因此抗BP180抗體是BP的致病性抗體。現(xiàn)已證實BP患者體內(nèi)存在針對BP180的自身反應(yīng)性T細胞,能自發(fā)識別BP180。水皰形成的原因可能是由于基底膜帶透明層部位的抗原抗體反應(yīng),在補體的參與下趨化白細胞并釋放酶。在一個表皮和真皮交界的地方，有一個結(jié)構(gòu)將表皮固定在內(nèi)層的真皮上，這個結(jié)構(gòu)就是“基底膜帶”，橋粒和基底膜帶是確保皮膚緊密完整的狀態(tài)，是皮膚正常生理功能必不可少的結(jié)構(gòu)。如果橋粒、基底膜帶受到破壞，從而導(dǎo)致細胞之間失去連接，那么我們的皮膚就會出現(xiàn)各式各樣的水皰。通常而言，類天皰瘡破壞基底膜帶，表皮下出現(xiàn)水皰；天皰瘡破壞的是橋粒，表皮內(nèi)出現(xiàn)水皰。二．臨床表現(xiàn)本病多見于60歲以上的老年人,好發(fā)于胸腹部和四肢近端及手、足部。典型皮損為在外觀正常的皮膚或紅斑的基礎(chǔ)上出現(xiàn)緊張性水皰或大皰,皰壁較厚,呈半球狀,直徑可從小于1厘米至數(shù)厘米,皰液清亮,少數(shù)可呈血性,皰不易破,破潰后糜爛面常覆以痂或血痂,可自愈,成批出現(xiàn)或此起彼伏,尼氏征陰性。少數(shù)患者也可出現(xiàn)口腔等黏膜損害,但較輕微。多伴有不同程度瘙癢。需要注意的是BP有時會出現(xiàn)非典型表現(xiàn)(如濕疹樣或結(jié)節(jié)性癢疹樣皮損)。本病進展緩慢，如不予治療可持續(xù)數(shù)月至數(shù)年,也會自發(fā)性消退或加重,預(yù)后好于天皰瘡。死亡原因多為長期患病引起的機體消耗性衰竭和長期使用糖皮質(zhì)激素引起的并發(fā)癥和多臟器功能衰竭。典型表現(xiàn)可分為非大皰期、大皰期。大皰期可持續(xù)數(shù)周至數(shù)月，皮損具有多樣性，通常無特異性，可表現(xiàn)為濕疹樣、蕁麻疹樣的皮損，常伴瘙癢。大皰期特征性皮損為紅斑、蕁麻疹或正常皮膚上出現(xiàn)緊張性大皰，皰壁不易破，尼氏征陰性，皮損大致對稱分布，好發(fā)于軀干、四肢屈側(cè)、褶皺部位。少部分患者可有黏膜的受累，包括口腔、眼睛、肛門生殖器等。三．為何易發(fā)于老年人群？大約15%左右的BP患者可能存在發(fā)病的誘因,比如藥物、外傷、感染、紫外線暴露等。這些誘因當(dāng)中,對老年人來說,藥物是一個值得關(guān)注的方面,老年人本身可能會伴有一些內(nèi)科疾病,老年人用藥的幾率要顯著的增加,所以藥物在老年人類天皰瘡當(dāng)中的作用不能忽視。藥物可能會作為半抗原結(jié)合于基底膜帶,從而可能改變基底膜帶分子的結(jié)構(gòu)或者使得隱藏的抗原表位外露,從而誘發(fā)自身免疫反應(yīng)。故而該類皮膚病多發(fā)于老年人群；與之同屬于大皰性類皮膚病的天皰瘡則易發(fā)于年輕人群體。四．組織病理和免疫病理表皮下水皰是本病的特征,水皰為單房性，皰頂多為正常皮膚,皰腔內(nèi)有嗜酸性粒細胞;真皮乳頭血管周圍有嗜酸性粒細胞、淋巴細胞、中性粒細胞浸潤。取患者皮膚行直接免疫熒光檢查,90%以上可見IgG和C3在基底膜帶呈線狀沉積,少見IgM和IgA沉積;鹽裂皮膚可見lgG和C3沉積于鹽裂皮膚的表皮側(cè);免疫電鏡顯示lgG和C3沉積于基底膜帶半橋粒部位,位于透明板上部?；颊哐迤つw間接免疫熒光檢查顯示IgC在基底膜帶線狀沉積。(c)通過直接免疫熒光顯微鏡觀察真皮-表皮交界處的IgG線性沉積。(d)間接免疫熒光顯微鏡對人鹽裂皮膚表皮側(cè)(箭頭所指)的IgG標(biāo)記五．實驗室檢查通過ELISA可檢測到患者血清中的特異性抗BP180和BP230抗體,為IgG型或IgE型,后者與瘙癢、高嗜酸性粒細胞和高IgE血癥相關(guān)。六．診斷根據(jù)典型臨床表現(xiàn)及組織病理、免疫病理特征可以診斷。診斷標(biāo)淮1.紅斑或正常皮膚上出現(xiàn)緊張性水皰，皰壁不易破，尼氏征陰性；2.黏膜損害少而輕微；3.組織病理表現(xiàn)：表皮下水皰，皰液及真皮淺層可見到嗜酸性粒細胞；4.免疫熒光：可見抗基底膜帶抗體。七．鑒別診斷本病主要應(yīng)與天皰瘡、濕疹、癢疹、糖尿病性大皰、營養(yǎng)不良性大皰等進行鑒別。1.濕珍：是一種慢性炎癥性瘙癢性皮膚病，該病分為急性、亞急性、慢性期，臨床上可表現(xiàn)為紅斑、水皰丘疹、苔蘚樣變，該病免疫熒光為陰性。但大皰性類天皰瘡早期可出現(xiàn)濕疹樣皮損，因此可能需要專業(yè)醫(yī)生進行判斷。2.蕁麻疹：蕁麻疹臨床上主要表現(xiàn)為風(fēng)團，可在24小時內(nèi)自行消退。3.獲得性大皰性表皮松解癥：該病罕見，主要表現(xiàn)為易受外傷處水皰、瘢痕、粟丘痊等，該病的致病性抗體為抗V型膠原抗體。通常需要臨床醫(yī)生結(jié)合皮膚活檢及免疫熒光進行專業(yè)判斷。4.天皰瘡：同樣被認為是白身免疫性皰病，該病的水皰易破，可累及黏膜，組織病理為表皮內(nèi)水皰。天皰瘡與類天皰瘡雖然都屬于自身免疫性大皰病，但是由于抗體的不同，在臨床上還是有蠻大差別的，具體如下：①首先從好發(fā)年齡來講，類天皰瘡是一個好發(fā)于老年人的疾病，類天皰瘡病人平均發(fā)病年齡77-78歲，所以經(jīng)常能看到一些80-90歲的老年人，而且很多患者是有一些基礎(chǔ)疾病的，尤其是一些神經(jīng)系統(tǒng)的疾病，比如患者有一些腦梗、腦出血、帕金森病、老年癡呆病等基礎(chǔ)病的人更容易得類天皰瘡；而天皰瘡相對來講年齡要小一些，是一種中青年好發(fā)的疾病，但是天皰瘡?fù)瑯涌梢园l(fā)生在老年人身上，在70-80歲見到天皰瘡也不是罕見的②在臨床癥狀上也很不一樣的，類天皰瘡的患者非常癢、瘙癢程度非常高，而天皰瘡患者一般來講不是特別太癢，癢感一般不是特別強，除了皰疹樣天皰瘡可能瘙癢以外，其他的癢感都是比較低的③在皮損表現(xiàn)上也是不一樣的，類天皰瘡的皮損稱之為緊張皰，如果能摸得到皰，能看到皰非常的亮，很可能是類天皰瘡；而如果皰壁非常薄、容易破，經(jīng)?？吹降氖且恍┟訝€面而水皰數(shù)量很少，往往是天皰瘡④天皰瘡特異性抗體是：抗Dsg1抗體、抗Dsg3抗體類天皰瘡特異性抗體是：BP180抗體、BP230抗體八．病理表現(xiàn)組織病理示類天皰瘡水皰位于表皮下，天皰瘡水皰位于表皮內(nèi)。免疫熒光示IgG、C3在類天皰瘡線狀沉積于基底膜帶（箭），在天皰瘡呈網(wǎng)狀沉積于棘細胞間。九．危害大皰性類天皰瘡危害嚴(yán)重，皮膚瘙癢嚴(yán)重影響患者的睡眠和正常生活，而皮膚表面水皰的破損致使皮膚失去屏障保護，嚴(yán)重的情況下甚至?xí)鹫麄€機體的感染。若水皰較多，在破損的情況下會影響機體內(nèi)環(huán)境，從而引發(fā)低蛋白血癥及電解質(zhì)紊亂。由于BP多數(shù)發(fā)生于中老年人,應(yīng)注意其合并心、腦、腎等多系統(tǒng)疾病。所以，老年患者得病一定要引起重視，及時就醫(yī)，做到早發(fā)現(xiàn)早診斷早治療十．預(yù)防和治療治療目的在于控制新皮損的發(fā)生和嚴(yán)重瘙癢等癥狀,防止過大的緊張性水皰和糜爛面造成的繼發(fā)病變。治療關(guān)鍵在于糖皮質(zhì)激素等免疫抑制劑的合理應(yīng)用。1一般治療加強支持療法,給予富于營養(yǎng)的易消化飲食;對水皰、大皰數(shù)量多者應(yīng)適量補充血漿或白蛋白,預(yù)防和糾正低蛋白血癥。2局部護理對大皰可在皰底部用滅菌刀剪將皰劃破或用針筒將皰液抽出,保留皰壁,如有糜爛面其處理可參考“天皰瘡“的治療。3藥物治療(1)糖皮質(zhì)激素:是治療BP的首選藥物,分為系統(tǒng)和局部治療。1)系統(tǒng)藥物治療:劑量依據(jù)損害范圍而定,可參考“天皰瘡”。有學(xué)者對照觀察了潑尼松0.75mg/(kg.d)和1.25mg/(kg.d)治療BP的差別，結(jié)果在第21天和51天時的治愈率無差別,但前者死亡率明顯低于后者。由于BP患者多為高齡,因此在治療過程中必須注意觀察和預(yù)防糖皮質(zhì)激素的常見不良反應(yīng)。2)外用藥物治療:由于BP多發(fā)生于老年人,死亡原因多為與激素相關(guān)的并發(fā)癥和多臟器衰竭,因此可通過皮膚用藥替代系統(tǒng)用藥,其方法有強效糖皮質(zhì)激素軟膏如丙酸氯倍米松或鹵米松沖擊治療，根據(jù)體重和新發(fā)水皰數(shù)決定用藥劑量(最高劑量40g/d)和次數(shù)(每天1~2次至每周2次),均勻涂抹全身但頭面部除外。外用藥物治療雖然減少了糖皮質(zhì)激素對全身各系統(tǒng)的不良反應(yīng)，,但皮膚變薄、毛細血管擴張局部感染機會增加的不良反應(yīng)仍然存在。(2)其他免疫抑制劑:細胞毒藥物等與糖皮質(zhì)激素合用可減少激素用量,也可單獨使用，應(yīng)用方法可參考“天皰瘡”。4其他治療對輕癥患者可予米諾環(huán)素0.1g/d或紅霉素1~2g/d,連續(xù)1~2個月，與大劑量煙酰胺1.5-2.0g/d合用;氨苯砜(DDS)也可能有效。以上藥物也可與糖皮質(zhì)激素合用。十一．該病可以治愈嗎？該病是由于患者體內(nèi)循環(huán)抗體與基底膜帶抗原結(jié)合，激活補體等，產(chǎn)生表皮下水皰。該病的治療是根據(jù)患者疾病的嚴(yán)重程度而定，治療方案包括外用藥物、抗生素．系統(tǒng)性糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑，生物制劑等。該病的冶療是個長期的過程，通常持續(xù)數(shù)年，該病通過治療，可達到緩解，甚至皮損完全消退，但該病臨床病程多變，可在數(shù)月或數(shù)年內(nèi)緩解，但仍有反復(fù)發(fā)作的可能，因此需要定期至相關(guān)科室（了診隨診，需要密切關(guān)注皮損變化抗體滴度變化及藥物相關(guān)不良反應(yīng)等)。

在皮膚科病房，經(jīng)常見到患者家屬拿著住院證焦急跑到病房要求收治住院，在醫(yī)生查體的過程中我們可以看到患者身上或散在或因未及時治療引發(fā)全身可見大小不一的水皰，水皰可以融合成大皰，比葡萄還要大，而且全身多處都是水皰，初見這種水皰，的確會引起視覺沖擊，患者和家屬著實有點害怕，也無從下手，住在同病房的患者經(jīng)常對此種病嗤之以鼻，感覺像是傳染病！膽子小的患者經(jīng)常會以傳染病為由拒絕和這樣的患友同住一個病房！其實大可不必啊。那類天皰瘡到底怎樣讓人害怕，今天我們來一起揭開類天皰瘡神秘的面紗！類天皰瘡的學(xué)習(xí)類天皰瘡是什么？在一個表皮和真皮交界的地方，有一個結(jié)構(gòu)將表皮固定在內(nèi)層的真皮上，這個結(jié)構(gòu)就是“基底膜帶”，橋粒和基底膜帶是確保皮膚緊密完整的狀態(tài)，是皮膚正常生理功能必不可少的結(jié)構(gòu)。如果橋粒、基底膜帶受到破壞，從而導(dǎo)致細胞之間失去連接，那么我們的皮膚就會出現(xiàn)各式各樣的水皰。通常而言，類天皰瘡破壞基底膜帶，表皮下出現(xiàn)水皰；天皰瘡破壞的是橋粒，表皮內(nèi)出現(xiàn)水皰。?類天皰瘡有哪些皮膚表現(xiàn)？好發(fā)在胸腹部和四肢近端及手足部，典型皮損為在外觀正常的皮膚或者紅斑基礎(chǔ)上出現(xiàn)緊張性水皰或大皰，皰壁比較厚，不易破裂，皰液澄清，呈半球狀，直徑可從＜1CM至數(shù)厘米，破潰糜爛面上常有血痂覆蓋，可成批出現(xiàn)，可此起彼伏，消了又長出新的水皰如何確診是否得了類天皰瘡？①抽血化驗：可檢測出患者的血液中有特異性BP180和BP230抗體②切皮檢查：取水皰邊緣行組織病理檢查，表皮下水皰是本病的特征，皰腔里有以嗜酸性粒細胞為主的炎性細胞浸潤天皰瘡與類天皰瘡雖然都屬于自身免疫性大皰病，但是由于抗體的不同，在臨床上還是有蠻大差別的，具體如下：①首先從好發(fā)年齡來講，類天皰瘡是一個好發(fā)于老年人的疾病，類天皰瘡病人平均發(fā)病年齡77-78歲，所以經(jīng)常能看到一些80-90歲的老年人，而且很多患者是有一些基礎(chǔ)疾病的，尤其是一些神經(jīng)系統(tǒng)的疾病，比如患者有一些腦梗、腦出血、帕金森病、老年癡呆病等基礎(chǔ)病的人更容易得類天皰瘡；而天皰瘡相對來講年齡要小一些，是一種中青年好發(fā)的疾病，但是天皰瘡?fù)瑯涌梢园l(fā)生在老年人身上，在70-80歲見到天皰瘡也不是罕見的②在臨床癥狀上也很不一樣的，類天皰瘡的患者非常癢、瘙癢程度非常高，而天皰瘡患者一般來講不是特別太癢，癢感一般不是特別強，除了皰疹樣天皰瘡可能瘙癢以外，其他的癢感都是比較低的③在皮損表現(xiàn)上也是不一樣的，類天皰瘡的皮損稱之為緊張皰，如果能摸得到皰，能看到皰非常的亮，很可能是類天皰瘡；而如果皰壁非常薄、容易破，經(jīng)?？吹降氖且恍┟訝€面而水皰數(shù)量很少，往往是天皰瘡④天皰瘡特異性抗體是：抗Dsg1抗體、抗Dsg3抗體類天皰瘡特異性抗體是：BP180抗體、BP230抗體治療：基本同天皰瘡護理要點①去除恐懼心理，對待慢性病要保持樂觀，樹立信心，以積極的態(tài)度配合治療②飲食護理：予高蛋白、高維生素、低脂肪飲食③著棉質(zhì)衣服，有破潰糜爛可用1：8000高錳酸鉀洗浴，水溫不宜過熱，浴后及時抹藥，抹藥時注意室內(nèi)溫度，避免感冒著涼④新發(fā)水皰不宜自行用手弄破，破潰結(jié)痂處不宜用手摳，避免皮膚感染③定期門診隨訪，請勿擅自停藥或增減藥量，謹(jǐn)遵醫(yī)囑用藥

我科關(guān)于度普利尤單抗治療大皰性類天皰瘡的有效性和安全性的結(jié)果已發(fā)表于我國頂級皮膚科雜志《中華皮膚科雜志》，證實度普利尤單抗知道大皰性類天皰瘡是安全且有效的。為大皰性類天皰瘡的治療提供除系統(tǒng)應(yīng)用激素外新的治療思路和方案?！菊磕康幕仡櫡治龆绕绽葐慰怪委煷蟀捫灶愄彀挴彽寞熜Ъ鞍踩浴７椒ɑ仡櫴占?020年10月至2021年10月于北京大學(xué)第一醫(yī)院皮膚科就診使用度普利尤單抗治療（首次600mg，后每2周300mg，必要時提高注射頻率）的大皰性類天皰瘡患者臨床資料，分析其臨床表現(xiàn)及實驗室指標(biāo)變化情況。結(jié)果共納入21例使用度普利尤單抗治療的大皰性類天皰瘡患者，19例（90.5%）在使用度普利尤單抗治療2周內(nèi)達到疾病完全或大部分控制；12例患者隨訪時間達到16周，均在治療16周時仍可保持疾病完全控制。所有患者基線BPDAI評分為（122.5±51.1）分，度普利尤單抗治療2周后下降至（30.6±27.4）分（t=8.53，P<0.001），并在治療4周時繼續(xù)下降至（12.7±9.1）分（t=9.73，P<0.001）。21例患者均在使用度普利尤單抗治療后4周內(nèi)瘙癢明顯緩解。在基線嗜酸性粒細胞計數(shù)升高的10例患者中，9例治療后明顯下降。在基線血清IgE濃度升高的7例患者中，6例治療后明顯下降。1例（4.8%）出現(xiàn)病毒性結(jié)膜炎，其他患者未見不良反應(yīng)發(fā)生。結(jié)論度普利尤單抗可有效控制大皰性類天皰瘡的病情，明顯緩解瘙癢癥狀，安全性好。參考文獻趙柳琦，陳妍，陳丹陽，等.度普利尤單抗治療大皰性類天皰瘡21例的療效及安全性回顧分析[J]．中華皮膚科雜志，2022,55（6）:480-485.doi：10.35541/cjd.20210813

一般治療，保護皮膚創(chuàng)面，預(yù)防皮膚感染，高蛋白飲食。局限性類天皰瘡或輕度類天皰瘡，首先外用強效糖皮質(zhì)激素軟膏外搽，如鹵米松軟膏一天1`2次，一天12次，局限型用于皮損處，若輕型的類天皰瘡需要全身用藥（面部除外），每日用量10~20g,若3周不能控制，可增加至每日30~40g。云南省中醫(yī)醫(yī)院皮膚科張佩蓮云南省中醫(yī)醫(yī)院皮膚科張佩蓮?fù)瑫r可聯(lián)合米諾環(huán)素100mg1~2次/天,或（和）煙酰胺600~1500mg/天，分3次服。病情控制后，外用糖皮質(zhì)激素逐漸減量使用，如：皮損處完全愈合后，15天減量，第一個月每天一次，第二個月每兩天一次，第三個月每周治療2次，第四個月每周治療1次，主要用于皮損原發(fā)部位及其周圍，每次10g。泛發(fā)型類天皰瘡首選藥物系統(tǒng)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素，遵循早期應(yīng)用、足量控制、合理減量、小量維持的 原則?？稍谕庥脧娦瞧べ|(zhì)激素的基礎(chǔ)上早期加用系統(tǒng)糖皮質(zhì)激素或聯(lián)合細胞毒藥物（嗎替霉芬酯、環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、環(huán)孢素等）；糖皮質(zhì)激素0.5mg/kg.d起始量，若7天后不控制，每天有5個以上的新發(fā)水皰，要逐漸增加0,75~1mg/kg.d。病情控制后，逐漸減量激素。建議長期門診隨訪，在醫(yī)生的指導(dǎo)下調(diào)整用藥。

目前歐洲皮膚病學(xué)論壇與歐洲皮膚病與性病學(xué)會已達成共識推薦，對于輕中度和局限性的大皰性類天皰瘡，外用強效激素已經(jīng)被推薦為首選治療；而對嚴(yán)重呈泛發(fā)型的大皰性類天皰瘡，外用激素和系統(tǒng)激素并列被推薦為首選治療。尤其適合于高齡患者，僅發(fā)生在正常皮膚上的水皰，而紅斑、瘙癢缺如患者。而對瘙癢劇烈，紅斑面積廣泛、水皰發(fā)生于紅斑上，外周血嗜酸性粒細胞數(shù)、血清中特異性IgE型抗BP 抗體或IgE水平高，對外用激素治療抵抗，這一型常要聯(lián)合內(nèi)用糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑治療。

大皰性類天皰瘡是一種非遺傳性自身免疫性的有反復(fù)發(fā)作傾向的皮膚大皰疾病。多發(fā)生于 60 歲 以上的老年患者，偶見兒童及青年患者，典型的臨床表 現(xiàn)為正常皮膚或紅斑基礎(chǔ)上出現(xiàn)緊張透明的水皰和大皰，水皰可隨病情發(fā)展出現(xiàn)血皰、糜爛、結(jié)痂，常見于頸部、腋窩、腹股溝、大腿內(nèi)側(cè)和上腹部，伴或不伴有劇烈瘙癢，黏膜損害輕或無。抽血化驗抗BP180或（和）BP230抗體（IgG型）陽性，部分還有IgE型；伴或不伴有高IgE 血癥或嗜酸性粒細胞增多。皮損直接免疫熒光檢查可見線狀均勻的IgG和補體C3沉積，病檢表皮下水皰，真皮乳頭部血管周圍可見以嗜酸細胞為主的淋巴細胞和中性粒細胞浸潤浸潤濕其主要特點。云南省中醫(yī)醫(yī)院皮膚科張佩蓮云南省中醫(yī)醫(yī)院皮膚科張佩蓮

大皰病是一個慢性病，除了規(guī)律服藥外，良好的生活管理對于疾病的治療也大有裨益。那接下來我們一起來學(xué)習(xí)吧～ 01 防止系統(tǒng)感染 盡量少去人員密集的公共場所，如電影院、商場等。 02 適量運動 治療尤其是激素治療后，很多患者體重會增加，既有了外出活動減少的原因，也有服用完激素食欲好的原因。 可是體重增加對于病情并不是一個好事，患者們還是要注意體重控制，每周進行適量的運動就是非常好的控制體重的方式。 具體的運動類型、強度和時長，要根據(jù)自己的年齡和身體情況進行選擇，不要過度運動。 運動除了對身體好，對心情的調(diào)節(jié)也是非常有利的，好的心情對康復(fù)是非常有幫助的。 服用糖皮質(zhì)激素有可能造成肌肉的損傷，導(dǎo)致部分患者，尤其是老年人出現(xiàn)乏力癥狀，因此在平時生活和運動時一定要小心注意，防止跌倒。 03 飲食均衡 在大皰病的長程管理中，把飯吃好的重要性不亞于好好吃藥。一方面該病本身會對機體造成很大的消耗，另一方面，為了減少藥物帶來的不良反應(yīng)，科學(xué)飲食必不可少。 多吃：尤其在疾病早期，應(yīng)多攝入蛋白豐富的食物，如牛奶、雞蛋、瘦肉（必要時可以補充蛋白粉），蔬菜等。 少吃：碳水化合物類的主食（如米飯、饅頭、面條等）、甜食（如冰激凌、奶油蛋糕等）及油膩食品。 不吃：酒精類、 油炸類、堅硬及辛辣刺激性食物。 適當(dāng)多飲水。 04 生活護理 如果頭皮有皮疹，盡量剪短頭發(fā)。 可以正常洗澡（在家中淋浴即可），尤其是皮損上有較多分泌物時更需要每天洗澡，但水溫不宜太熱，不能搓澡。洗澡后皮損處擦拭藥膏。 05 預(yù)防口腔感染 每日3餐后及睡前使用漱口液漱口。 漱口液配制：500ml白開水+ 15克小蘇打粉（碳酸氫鈉） 寄語 治療大皰病非一朝一夕的工作，愿醫(yī)患攜手努力，戰(zhàn)勝疾??！ 發(fā)自微信公眾號“自身免疫性大皰病”

30歲年輕女性，反復(fù)口腔起皰、糜爛，以為上火得了口腔潰瘍，其實是天皰瘡的口腔表現(xiàn)。80歲臥床老人家，下肢出現(xiàn)多發(fā)水皰，以為是照顧不當(dāng)、摩擦有關(guān)，其實是類天皰瘡的皮膚表現(xiàn)。這些不容忽視的皰，都屬于自身免疫性大皰性皮膚病，臨床上容易誤診。我們先看看下圖，對“大皰”病有個初步印象?？磮D不懂？沒關(guān)系，我們下面慢慢介紹。首先，什么原因會得這兩個??？免疫系統(tǒng)就像人體的健康衛(wèi)士，可抵御外來微生物和刺激，起到防御作用。但如果人體免疫系統(tǒng)出現(xiàn)了問題，就有可能將自身正常的組織或細胞視為“敵人”，導(dǎo)致免疫相關(guān)疾病的發(fā)生。天皰瘡、類天皰瘡等大皰性皮膚病發(fā)生，是因為自身免疫系統(tǒng)的紊亂，產(chǎn)生攻打自身皮膚或黏膜細胞間起著粘附作用的結(jié)構(gòu)的抗體，導(dǎo)致細胞之間不能緊密連接而松解，表現(xiàn)為肉眼看得到的水皰、大皰。那么，天皰瘡和類天皰瘡?fù)瑯佣际恰按蟀挕辈?，到底有啥區(qū)別？ 一、天皰瘡平均發(fā)病年齡為50—60歲，也可見于老年、兒童，男女發(fā)病率相等。常見尋常型天皰瘡、增殖型天皰瘡（尋常型天皰瘡的一種變型）、落葉型天皰瘡、紅斑型天皰瘡（落葉型天皰瘡的局限型）、副腫瘤型天皰瘡這五型。下面我們介紹一下其中的兩種類型：尋常型和落葉型天皰瘡。1. 尋常型天皰瘡典型表現(xiàn)：可發(fā)于全身任何部位，表現(xiàn)松弛的大皰，皰壁較薄，皰液渾濁，容易破裂，破裂后可見廣泛的糜爛、滲液。本型多見口腔黏膜糜爛，自覺疼痛。預(yù)后相對較差。尼氏征陽性（按壓水皰一側(cè)或皰頂，水皰會像外周擴散而變大；或受摩擦的正常皮膚，會形成新的水皰）。2.落葉型天皰瘡典型表現(xiàn)：多發(fā)于面部、頭皮、軀干上部等脂溢區(qū)域，無粘膜受累，表現(xiàn)為鱗屑性、結(jié)痂性的皮膚糜爛，可有燒灼感或疼痛感。二、類天皰瘡大多數(shù)在60歲以后發(fā)病，男性多于女性。典型表現(xiàn)：多發(fā)于肢體屈側(cè)及軀干下部，表現(xiàn)為緊張的水皰或大皰，皰壁較厚，皰液澄清，后期也可見糜爛、結(jié)痂，較少累及口腔黏膜，部分會有瘙癢感。尼氏征陰性（按壓水皰，不會向外周擴散而變大）。天皰瘡和類天皰瘡需要做哪些檢查呢？組織病理、直接免疫熒光和皰病抗體。具體可我的科普文天皰瘡、類天皰瘡等大皰性皮膚病患者通常需要做什么檢查？

天皰瘡和大皰性類天皰瘡是常見于中老年人的自身免疫性皮膚病，具有皮膚起紅斑、水皰、糜爛、感染伴有瘙癢、疼痛等特點，嚴(yán)重者遍及全身，甚至危及生命。多數(shù)病人的病因并不清楚，但是經(jīng)過醫(yī)生仔細詢問，可能發(fā)現(xiàn)部分病人的發(fā)病與某些藥物有關(guān)。從化學(xué)結(jié)構(gòu)上來說，可以引起天皰瘡的藥物主要分為三類：含有巰基自由基的藥物（如卡托普利、青霉胺、硫代硫酸鈉金等）、酚類（如利福平、甲基多巴等）以及非巰基壬基酚類藥物（血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑、鈣離子通道阻滯劑、格列本脲等），這些藥物通過不同的作用機制引起天皰瘡。國內(nèi)報道引起天皰瘡的藥物有：阿莫西林、頭孢菌素、卡托普利、利福平、青霉胺，也有抗癲癇藥物引起天皰瘡的報道。能夠誘發(fā)大皰性類天皰瘡的藥物很多，常見的包括以下幾類：利尿藥、抗生素(包括β-內(nèi)酰胺類、喹諾酮類、磺胺類)、非甾體類抗炎藥、抗代謝藥、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑等。光化學(xué)療法治療某些皮膚病時也有誘發(fā)大皰性類天皰瘡的報道。還有一些藥物雖然引起大皰性類天皰瘡的情況較為少見，但文獻中也有報道，包括鈣通道阻滯劑硝苯地平和氨氯地平等。在一些嬰幼兒注射疫苗時，也出現(xiàn)過引起大皰性類天皰瘡的情況。這些藥物中含硫基的藥物，尤其是硫醇化合物以及磺胺類衍生物，更較為常見?？偟膩碚f，青霉胺、呋塞米、光化學(xué)療法引起者最為多見。因此，患有天皰瘡和大皰性類天皰瘡等自身免疫性大皰病的病人應(yīng)該將所服用的藥物告訴醫(yī)生，醫(yī)生也應(yīng)該仔細詢問這類病人發(fā)病前服用過的藥物，醫(yī)生與病人一起分析藥物誘發(fā)的可能性。由于天皰瘡和大皰性類天皰瘡多發(fā)生于中老年人，合并其他疾病較多見，服用的藥物可能有多種。因此，多數(shù)情況下很難明確這兩種疾病是藥物誘發(fā)的或是何種藥物誘發(fā)的。如能夠明確所患的天皰瘡或大皰性類天皰瘡是特定的藥物引起的，首選要停用這些藥物，繼而在醫(yī)生指導(dǎo)下進行系統(tǒng)治療，多數(shù)病人可以得到較好的治療效果。

大皰性皮膚病最常見的兩種類型是天皰瘡和大皰性類天皰瘡。其中天皰瘡又分為四型，包括尋常型、落葉型、紅斑型和增殖型。天皰瘡好發(fā)在中年人，大多沒有明顯的瘙癢。大皰性類天皰瘡好發(fā)在老年人，大多瘙癢很明顯。基本皮損表現(xiàn)是：紅斑、水皰、膿皰、糜爛和結(jié)痂。治療上，天皰瘡和類天皰瘡一般首選激素治療。激素有很多種，比如強的松、甲基強的松龍、地塞米松、阿賽松等等。其中強的松、甲基強的松龍相對副作用小些。治療原則：早期應(yīng)用足量，皮損控制后逐漸減量，小劑量長期維持。天皰瘡患者，總的服用激素時間，一般在4-5年；大皰性類天皰瘡患者總的服用激素時間，一般在3-4年。早期控制后，減量較快，后期逐漸減慢，最后劑量非常小，有可能1-2片要長期維持。有些患者因為懼怕副作用，而快速減量或自行停藥，會導(dǎo)致復(fù)發(fā)。除激素外，部分患者需要聯(lián)合應(yīng)用免疫抑制劑，比如甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、環(huán)孢A、雷公藤多甙等。部分老年患者，皮損較輕的，比如僅局限在四肢、軀干很少的，可以不采用內(nèi)用激素，僅采用雷公藤多甙，或米諾環(huán)素+煙酰胺治療，部分患者可得到緩解。此外，建議皮損處外用激素軟膏，同時保持清潔，預(yù)防感染。本文系李麗醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（m.btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。