雷諾綜合征

哺乳過程中出現(xiàn)乳房針刺樣疼痛，哺乳完乳頭變得白白的，疼痛更加劇烈，而且疼痛持續(xù)時間1-2小時不等，偶爾還會出現(xiàn)抽搐樣疼痛。要注意雷諾氏現(xiàn)象，以血管收縮引起皮膚顏色變化為特點，可發(fā)生于手指、腳趾、耳朵、乳頭等部位。乳頭雷諾氏現(xiàn)象通常具有特征性乳頭顏色變化：哺乳后乳頭發(fā)白，可在幾秒內(nèi)經(jīng)歷變藍或紅色的過渡，或不經(jīng)這種變化后恢復(fù)正常顏色，伴有明顯的乳房針刺樣、抽搐樣、灼熱樣疼痛，伴或不伴乳頭損傷。主要原因是乳頭末梢小動脈痙攣，引起局部缺血，繼而引起乳頭疼痛。好發(fā)于精神壓抑、攝入咖啡因、有主動或被動吸煙史的媽媽，當(dāng)乳頭或者乳房接受冷刺激時易被誘發(fā)。發(fā)作時可采用乳頭乳暈保暖的措施，減少血管收縮性藥物的使用，大部分媽媽雷諾氏現(xiàn)象發(fā)作頻率會減少。當(dāng)媽媽哺乳后血管痙攣疼痛明顯時，可將干、熱的溫毛巾外敷疼痛處，可以擴張局部血管。如果疼痛緩解不明顯，發(fā)作頻繁，必要時可遵囑口服擴張血管的藥物。

小李（化名）是個20多歲小伙，從小手指疼，這兩年越來越厲害，外院考慮“類風(fēng)濕”，長期吃布洛芬止痛，也不見效。這次一查壞了，怎么肌酐還高到200多了。來到北大醫(yī)院腎臟內(nèi)科就診，短期內(nèi)明確診斷為一種罕見疾病：法布雷?。‵abry?。?。經(jīng)過酶替代治療，手指也不疼了，肌酐也穩(wěn)定在100多了。專家點評：法布雷?。‵abry病）是X染色體上的GLA基因突變所致，呈現(xiàn)X染色體伴性遺傳的家族特點，患病率約為十萬分之一。臨床呈現(xiàn)多系統(tǒng)受累表現(xiàn)，可表現(xiàn)為肢端疼痛、少汗、皮膚血管角質(zhì)瘤、早發(fā)腦梗、心肌肥厚、蛋白尿及腎功能不全等，男性患者表現(xiàn)更重，常因多系統(tǒng)受累而在腎內(nèi)科、神經(jīng)科、心內(nèi)科、風(fēng)濕科、皮膚科等輾轉(zhuǎn)，從癥狀出現(xiàn)到確診平均延遲14年。目前特效的酶替代治療藥物阿加糖酶α已進入國家醫(yī)保，治療費用從既往每年上百萬元，已降至幾萬元。為廣大法布雷病患者帶來福音。

治療前2020年12月3日開始出現(xiàn)雙側(cè)手指組織發(fā)涼發(fā)青發(fā)白，逐漸加重并伴明顯疼痛。2020年12月15日就診，查體見：雙側(cè)手指指端烏青雙足皮色蒼白，雙側(cè)橈動脈搏動微弱，雙側(cè)足背動脈搏動極弱難以觸及。治療后治療后20天西藥予口服貝前列素鈉中藥予四逆散加當(dāng)歸四逆湯加附子加減輔以針灸推拿溫理督脈三周后患者雙手雙足皮溫明顯升高，雙側(cè)橈動脈、足背動脈搏動較前明顯強勁有力

是，也不全是。雷諾氏患者當(dāng)手指或腳趾遇冷時可見明顯的顏色改變，轉(zhuǎn)白或轉(zhuǎn)紫，而且對溫度些微的改變異常敏感。只有當(dāng)媽媽出現(xiàn)典型的乳頭血管痙攣持續(xù)4周以上，除外含接不良所指的乳頭損傷等因素，抗真菌以及抗感染治療失敗后，才能診斷為乳頭雷諾氏現(xiàn)象。事實上，雷諾氏現(xiàn)象可能發(fā)生在我們身體所有存在感溫細(xì)胞的區(qū)域，例如手指、腳趾、耳朵等部位。乳頭只是其中一個部位。

雷諾現(xiàn)象又稱雷諾綜合征（RS），常見于系統(tǒng)性硬皮病患者發(fā)病早期。目前該病并沒有明確的發(fā)病機理，也無對應(yīng)的特效藥。這究竟是一種什么樣的疾病？今天我們就為大家簡單介紹一下。雷諾現(xiàn)象最早由Raynaud醫(yī)生報道，并最終以他的名字命名。該病發(fā)病后患者皮膚會由蒼白轉(zhuǎn)成青紫，再由青紫變?yōu)槌奔t，伴隨著手指發(fā)涼、發(fā)僵、運動困難或針扎痛等現(xiàn)象。病患皮膚顏色（多發(fā)于手指腳趾處）變化既將該病劃分為三個不同的發(fā)病期。在發(fā)病初期，病患的四肢處細(xì)小的動脈發(fā)生痙攣反應(yīng)，皮膚內(nèi)血流量隨之急劇減少，皮膚開始變得蒼白。一般發(fā)病時出現(xiàn)對稱性擴展，從手指腳趾開始對稱向手掌腳掌擴散，但一般不超過手腕或腳踝，伴隨著手部或腳部溫度降低，有麻木僵硬或針刺感。發(fā)病中期，隨著毛細(xì)小動脈功能的恢復(fù)，皮膚顏色開始恢復(fù)。但因為毛細(xì)小靜脈仍然處于痙攣狀態(tài)，毛細(xì)血管叢此時被缺氧血充斥，造成青紫現(xiàn)象。此階段病患的自我感覺較輕。發(fā)病末期，身體各處的血管功能均得到恢復(fù)，血管開始重新充血，此時病患會感到四肢末端腫脹或出現(xiàn)輕微的搏動性疼痛，但恢復(fù)較快。由于一開始的血液仍然含有較多無氧或缺氧血，皮膚顏色仍將保持紫色，不過逐漸地，病患的皮膚會恢復(fù)正常。雷諾現(xiàn)象的三個階段現(xiàn)象對其發(fā)病機理目前醫(yī)學(xué)界沒有明確的定論，一般認(rèn)為是由血管內(nèi)皮細(xì)胞的功能異常引起的，也有學(xué)者認(rèn)為該病由免疫系統(tǒng)紊亂或血小板凝聚反應(yīng)增強引起。長期、反復(fù)發(fā)作容易引起潰瘍、壞疽或出現(xiàn)手指腳趾變短現(xiàn)象。一般溫度明顯的變化容易導(dǎo)致雷諾現(xiàn)象發(fā)病，在有過病史的患者應(yīng)當(dāng)由其注意秋冬季節(jié)的溫度變化。臨床表現(xiàn)及特征1.肢端皮膚改變、疼痛、麻木、無力，感覺障礙，甚至皮膚潰瘍、關(guān)節(jié)畸形，骨質(zhì)疏松。2.受累手指常呈對稱性，皮色變化多按4、5、3、2指順序發(fā)展，拇指肌肉較多、血供比較豐富因而很少受累。3.皮色變化先從遠端開始，逐漸向近端展，但很少超過腕部，大都發(fā)生在雙手，足趾發(fā)病者少見。分類：1.原發(fā)性RS:女性(9%)＞男性(6%)，年齡＜30歲，有家族聚集性，長期處于寒冷環(huán)境易發(fā)。2.繼發(fā)性RS:女性＞男性，年齡＞30歲，動脈或神經(jīng)損傷，外傷，化學(xué)物質(zhì)(氯乙烯),高強度高頻率手工活，藥物(降壓藥、抗腫瘤藥),吸煙，長期處于寒冷環(huán)境易發(fā)。見于以下疾?。猴L(fēng)濕病:硬皮病(90%)、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān).節(jié)炎、干燥綜合征等職業(yè)性創(chuàng)傷:高頻率振動性損害，如建筑工人、煤礦工人、打字員等內(nèi)分泌疾病:甲狀腺功能減退神經(jīng)系統(tǒng)疾病:視丘下腫瘤、脊髓腫瘤、脊髓炎和神經(jīng)損傷等血液系統(tǒng)疾病:如冷球蛋白血癥和紅細(xì)胞增多癥等臨床特點1.發(fā)病時手指皮膚蒼白，數(shù)分鐘后轉(zhuǎn)為紫紺，再由紫紺轉(zhuǎn)為潮紅，繼而膚色恢復(fù)正常。一般由蒼白轉(zhuǎn)至正常約15—30分鐘。當(dāng)蒼白和紫紺時，有指端麻木、刺痛、發(fā)涼、感覺遲鈍。轉(zhuǎn)為潮紅時有輕度燒灼，脹痛。隨膚色恢復(fù)正常而消失。2.雙手同時發(fā)病，且呈對稱性。發(fā)自指末節(jié)、逐漸向全指和掌指擴展，但不超過掌面。3.病久且反復(fù)頻繁發(fā)作者，表現(xiàn)為手指皮膚變薄，緊縮、硬韌，伴有關(guān)節(jié)失靈或僵硬，甚則靜息痛和指端潰瘍。4.患者常伴有情緒易激動、憂郁、傷感、多疑、失眠、多夢、周身痛無定處等精神癥狀。5.常在寒冷季節(jié)或遇到冷刺激、或情緒刺激時發(fā)作。6.多見于20~40歲女性。在防護治療方面，目前沒有有效的對應(yīng)性藥物，但可以通過中醫(yī)養(yǎng)生的方法防護。具體來說應(yīng)當(dāng)進食中醫(yī)里面暖性食物，如姜水、大棗、蘿卜、羊肉、奶制品等，由內(nèi)而外地養(yǎng)護身體。同時，必須注意溫度的變化?，F(xiàn)在證明濕度變化也可能引起病發(fā)，應(yīng)當(dāng)盡量選擇干燥溫暖的地區(qū)生活。情緒變化也可能導(dǎo)致雷諾現(xiàn)象的發(fā)作。過度操勞、焦慮、壓力較大的工作者易發(fā)病。應(yīng)當(dāng)盡可能地調(diào)整心緒，培養(yǎng)樂觀積極的心態(tài)，適度放松，都有利于預(yù)防疾病的發(fā)作或復(fù)發(fā)。雷諾現(xiàn)象發(fā)病是系統(tǒng)性硬皮病的早期現(xiàn)象，應(yīng)當(dāng)引起病人和家屬的足夠重視。如果治療不當(dāng)或延誤，有可能引起更嚴(yán)重的后果。