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2021年07月15日
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楊喆主任醫(yī)師 中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院整形外科醫(yī)院 整形美容外科 牛奶咖啡斑表現(xiàn)為一種平坦的皮膚色素性病變，孩子出生時(shí)即可出現(xiàn)或在兒童早期被發(fā)現(xiàn)，通常在陽(yáng)光照射后變得明顯，其發(fā)生和黑色素生成有關(guān)，但具體病因還不明確。牛奶咖啡斑可能與多種遺傳性疾病有關(guān)，比如1型神經(jīng)纖維瘤和其他一些綜合征，當(dāng)然也可能是散發(fā)良性的普通咖啡斑。因此不能說(shuō)有牛奶咖啡斑就一定是患1型神經(jīng)纖維瘤病。但是當(dāng)有以下情況時(shí)就需要重視，可能考慮神經(jīng)纖維瘤?。?、有神經(jīng)纖維瘤病家族史，作為一種常染色體顯性遺傳病，遺傳概率約50%；2、寶寶身上牛奶咖啡斑過(guò)多，一般說(shuō)大于等于6個(gè)且直徑在5mm以上；3、伴隨腋窩、腹股溝的大量雀斑，體表多發(fā)瘤體等；4、出現(xiàn)相關(guān)骨骼畸形，如脊柱側(cè)彎、假關(guān)節(jié)或生長(zhǎng)發(fā)育遲緩、神經(jīng)功能障礙等癥狀。有牛奶咖啡斑并出現(xiàn)上述表現(xiàn)就要懷疑1型神經(jīng)纖維瘤病的可能，盡早到整形外科進(jìn)行鑒別診斷和早期干預(yù)治療。2021年07月12日4472
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徐中奕主治醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 皮膚科 什么是色斑？色斑是指局部皮膚的黑色素增加。簡(jiǎn)單來(lái)說(shuō)，黑色素來(lái)源于皮膚的黑素細(xì)胞，當(dāng)各種原因誘導(dǎo)了黑素細(xì)胞的功能異?；钴S或數(shù)目增多，黑色素就會(huì)產(chǎn)生過(guò)多，無(wú)法被皮膚正常代謝，即會(huì)產(chǎn)生色斑。 常見(jiàn)的色斑有：雀斑、曬斑、黃褐斑、老年斑、褐青色斑、炎癥后色素沉著、黑變病、太田痣、咖啡斑等。 雀斑雀斑是一種遺傳性疾病，常有家族史。兒童時(shí)期即可出現(xiàn)，青春期前后加重。雀斑好發(fā)于顏面、頸部、手臂等日曬曝光部位，特別是鼻梁和兩頰最為常見(jiàn)，表現(xiàn)為淺褐或深褐色小斑點(diǎn)，圓形或不規(guī)則形，邊界清楚，針尖至米粒大小，表面光滑，孤立而不融合。雀斑與日曬關(guān)系明顯，夏天時(shí)數(shù)目多、斑點(diǎn)大，為深褐色，冬天則減輕。一般來(lái)說(shuō)皮膚越白的人越容易長(zhǎng)雀斑。 曬斑曬斑主要分布在兩頰顴骨部位，形狀不規(guī)則，呈黃色或淺褐色，平時(shí)不注意防曬或長(zhǎng)期用電腦和強(qiáng)光照射的人群中比較常見(jiàn)，其實(shí)大多數(shù)人都會(huì)有，只是有多有少的問(wèn)題。 黃褐斑黃褐斑是很常見(jiàn)但又非常難治的一種色斑，極易反復(fù)，多見(jiàn)于中青年女性。大多對(duì)稱(chēng)分布在面頰、前額及下頜，以?xún)深a顴部最常見(jiàn)，通常深淺不一、形狀不規(guī)則、邊界不清，呈片狀，淡褐色或深褐色。日曬后色斑顏色加深，有些患者月經(jīng)前顏色也會(huì)加深。 老年斑在醫(yī)學(xué)上稱(chēng)為“脂溢性角化癥”，多發(fā)生在中年以上的人群中，但隨著日曬和熬夜增多，發(fā)病年齡也逐漸低齡化。這種斑常見(jiàn)于面部和手背等曝光部位，表現(xiàn)為大小不一、形狀各異的淺褐色、褐色或深褐色的斑點(diǎn)或斑片，表面光滑。隨著時(shí)間推移，這類(lèi)色斑會(huì)慢慢地高出皮膚表面，角質(zhì)層嚴(yán)重增厚、粗糙。 褐青色斑在醫(yī)學(xué)上稱(chēng)為“顴部褐青色痣”、“獲得性太田痣”等。好發(fā)于20-40歲女性，表現(xiàn)為兩側(cè)顴部及顳部對(duì)稱(chēng)分布的直徑1~5毫米左右的黑灰色或青灰色斑點(diǎn)，呈圓形或橢圓形，散在團(tuán)狀分布，通常不互相融合。一旦有融合趨勢(shì)，一方面可能是色斑加重，另一方面則是合并了其他類(lèi)型色斑，尤其是黃褐斑。 炎癥后色素沉著顧名思義，就是指皮膚損傷時(shí)的炎癥反應(yīng)以后留下的色素沉淀。這種炎癥可以是皮膚感染、過(guò)敏、外傷、曬傷等。表現(xiàn)為淡褐色、紅褐色或深褐色的斑片，局限在皮膚炎癥部位，界限清楚。最常見(jiàn)的就是痤瘡（痘痘）消退后留下的“痘印”。 黑變病可有長(zhǎng)期焦油、化妝品、香精、染發(fā)劑或染料等接觸史，或者其他炎癥性皮膚病史。早期表現(xiàn)為面部紅斑、脫屑，可伴有瘙癢，隨后逐漸出現(xiàn)網(wǎng)狀或彌漫性色素沉著斑，常呈褐色或灰褐色，可伴有毛細(xì)血管擴(kuò)張。 太田痣太田痣通常在出生時(shí)或出生后不久就發(fā)生，但也有少部分人到青春期才逐漸顯現(xiàn)，多為單側(cè)分布，優(yōu)先累及三叉神經(jīng)第一、二支區(qū)域，也就是常位于顴部、顳部、眶周、眼結(jié)膜等部位，表現(xiàn)為褐黃色、青灰色或灰藍(lán)色的融合性斑片，邊界不清，而且顏色深淺不一，通常中央色深，邊緣漸變淡，偶爾色斑的某些區(qū)域可見(jiàn)隆起的米粒至綠豆大小的小結(jié)節(jié)。 咖啡斑咖啡斑通常也是在出生時(shí)或嬰兒期就會(huì)出現(xiàn)，可以發(fā)生在身上任何部位（但主要是在非暴露部位），大小由數(shù)毫米到數(shù)十厘米不等，邊界清楚、顏色均勻，因?yàn)殚L(zhǎng)得像牛奶和咖啡混合在一起的淡咖啡色，所以也叫“牛奶咖啡斑”。如果是多發(fā)性的咖啡斑可能與一些遺傳性疾病相關(guān)。 色斑表現(xiàn)復(fù)雜、原因多樣，不同類(lèi)型的色斑處理方法也不同。有些可以通過(guò)外用藥和口服藥物改善，而有些只能依靠激光、化學(xué)換膚或強(qiáng)脈沖光等治療。一旦出現(xiàn)色斑，建議大家到正規(guī)的醫(yī)療機(jī)構(gòu)找專(zhuān)業(yè)的皮膚科醫(yī)生進(jìn)行診斷和治療。2021年07月02日3648
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王智超主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 整復(fù)外科 作者：王智超醫(yī)師；廉響博士作者單位：上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第九人民醫(yī)院整復(fù)外科 門(mén)診時(shí)間：每周五下午 門(mén)診9樓 神經(jīng)纖維瘤專(zhuān)病門(mén)診 牛奶咖啡斑是一種離散的，著色均勻的斑塊或斑點(diǎn)。其邊界清晰，部分邊界光滑，部分邊界似鋸齒狀，深淺不受日曬影響。其直徑最小為1-2mm，最大可達(dá)20cm。在淺膚色人中，牛奶咖啡斑通常為淺棕色；而在深膚色人中，可表現(xiàn)為一般棕色或深棕色。常有嬰兒出生時(shí)帶有單一的牛奶咖啡斑胎記，但是多于一個(gè)的牛奶咖啡斑并不常見(jiàn)。通常來(lái)說(shuō)，六歲及以上兒童身上出現(xiàn)新的牛奶咖啡斑是不正常的。但是對(duì)于如1型神經(jīng)纖維瘤病等綜合征，新的牛奶咖啡斑可能在整個(gè)童年乃至成人階段持續(xù)發(fā)展。零星的牛奶咖啡斑在成人時(shí)期通常會(huì)消失，但與1型神經(jīng)纖維瘤病等綜合征相關(guān)的，通常不會(huì)消失。牛奶咖啡斑可能發(fā)生于身體的任何部位，但是更常見(jiàn)于軀干、臀部以及下肢，臉部并不常見(jiàn)牛奶咖啡斑。新生兒的牛奶咖啡斑多位于臀部，與之相反，大齡兒童發(fā)生病變的區(qū)域通常為軀干。在童年時(shí)期，隨著孩子身體的增長(zhǎng)，牛奶咖啡斑也會(huì)成比例增大。牛奶咖啡斑中生長(zhǎng)惡性黑色素瘤的風(fēng)險(xiǎn)不大。具有6個(gè)及以上牛奶咖啡斑為1型神經(jīng)纖維瘤病的診斷標(biāo)準(zhǔn)之一，超過(guò)該數(shù)量的個(gè)體未患病的概率極低，但其具體數(shù)量與NF1的嚴(yán)重程度并無(wú)明確關(guān)聯(lián)。有文獻(xiàn)報(bào)道，NF1相關(guān)的牛奶咖啡斑邊緣通常是光滑的,且顏色較深，或周?chē)橛卸喟l(fā)性雀斑。對(duì)于牛奶咖啡斑，目前有激光療法，文獻(xiàn)中報(bào)道效果尚可，但存在復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)。神經(jīng)纖維瘤相關(guān)疾病較為復(fù)雜，且個(gè)體差異很大，需要專(zhuān)業(yè)醫(yī)師進(jìn)行評(píng)估、診斷與治療，如果大家有相關(guān)需求，請(qǐng)大家于每周五下午到上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第九人民醫(yī)院新門(mén)診大樓9樓掛號(hào)神經(jīng)纖維瘤病專(zhuān)病門(mén)診，進(jìn)行評(píng)估、診斷、治療及臨床試驗(yàn)的登記。（圖片來(lái)源于網(wǎng)絡(luò)）[1]The diagnostic and clinical significance of café-au-lait macules. Shah KN et al. Pediatr Clin North Am. (2010).[2]Ducker P, Pfeiff B, Pullmann H. [Malignant melanoma in cafe -au-lait spot]. Z Hautkr 1990;65:751 [in German].[3]Riccardi VM. Von Recklinghausen neurofibromatosis. N Engl J Med 1981;305:1617-27.2019年08月18日80698
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王智超主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 整復(fù)外科 作者：王智超醫(yī)師；劉晉作者單位：上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第九人民醫(yī)院整復(fù)外科 門(mén)診時(shí)間：每周五下午 門(mén)診9樓 神經(jīng)纖維瘤專(zhuān)病門(mén)診 通過(guò)之前的科普，想必大家都清楚了，Ⅰ型神經(jīng)纖維瘤?。∟F1）是一種常染色體顯性遺傳病，發(fā)病率約為1/3500，臨床表現(xiàn)包括牛奶咖啡斑、腋窩和腹股溝雀斑、神經(jīng)纖維瘤、骨骼異常、神經(jīng)膠質(zhì)瘤、學(xué)習(xí)功能障礙、注意力缺陷、社交能力缺陷等（相關(guān)內(nèi)容可以參考我們之前的文章），其中的牛奶咖啡斑究竟是什么呢？它有怎樣的診斷學(xué)意義？又該如何與其他色素沉著性疾病進(jìn)行鑒別呢？讓我們一起走進(jìn)這篇文章吧！“什么是牛奶咖啡斑呢？”所謂牛奶咖啡斑，就是指局限于體表，均勻著色的、直徑最小1-2mm，最大可達(dá)20cm的斑點(diǎn)或斑塊。在淺膚色人中，牛奶咖啡斑通常為淺棕色，或者“牛奶咖啡”色，而在深膚色人中則表現(xiàn)為接近深棕色。形態(tài)學(xué)上，牛奶咖啡斑的描述大體可分為兩種，一是橢圓形、邊緣光滑，狀似“加利福尼亞州的海岸”（coast of California），另一種則為鋸齒狀輪廓、仿佛“緬因州的海岸”（coast of Maine）一般，前者在Ⅰ型神經(jīng)纖維瘤病中更為常見(jiàn)，而后者更多見(jiàn)于McCune-Albright綜合征（McCune-Albright syndrome）。組織學(xué)上，牛奶咖啡斑描述的是一種黑色素內(nèi)容物的增多（包括黑色素細(xì)胞及基底角質(zhì)細(xì)胞），黑色素細(xì)胞的增多及黑色素、巨黑色素濃度的增高都曾被報(bào)道在牛奶咖啡斑中發(fā)現(xiàn)。圖一：牛奶咖啡斑。特征包括均勻的斑塊，邊界清晰、光滑。圖片來(lái)源：The diagnostic and clinical significance of café-au-lait macules. Shah KN et al. Pediatr Clin North Am. (2010)圖二：節(jié)段性牛奶咖啡斑。特征為色素均勻、邊界清晰但呈鋸齒狀。圖片來(lái)源：The diagnostic and clinical significance of café-au-lait macules. Shah KN et al. Pediatr Clin North Am. (2010)“牛奶咖啡斑如何與其他色素斑病灶鑒別呢？”臨床上，雖然牛奶咖啡斑能夠非常容易地通過(guò)體檢進(jìn)行診斷，但偶爾它們也會(huì)很難與其他色素沉著類(lèi)病灶進(jìn)行鑒別。因此，對(duì)于牛奶咖啡斑的準(zhǔn)確診斷及鑒別診斷就顯得十分關(guān)鍵。主要需要鑒別的色素沉著病灶區(qū)別如下：1、雀斑：體表日光照射部位1-2mm的淺棕色斑點(diǎn)，隨陽(yáng)光照射顏色變深，冬天色素褪去變淺。2、先天黑色素細(xì)胞痣：淺棕色至深棕色、范圍局限的斑點(diǎn)、斑塊或斑片，可能與多毛癥相關(guān)，通常顏色一致，但也可能有著色較深的部位。3、貝克痣（Becker nevus）：通常發(fā)生于青春期的獲得性淺棕色斑點(diǎn)，男性多見(jiàn)，多發(fā)于肩部、上胸部、上背部；與多毛癥相關(guān)。4、色素鑲嵌：不規(guī)則的、淺棕色至中棕色的斑點(diǎn)，邊緣常呈鋸齒狀，在出生時(shí)或嬰兒早起即可出現(xiàn)。較大的斑點(diǎn)（可被稱(chēng)作節(jié)段性色素異常）可在軀干見(jiàn)到，有清晰的中線(xiàn)結(jié)構(gòu)及不太清晰的側(cè)邊界，呈一種表皮嵌合現(xiàn)象。5、炎癥后色素沉著過(guò)多：先前發(fā)生過(guò)創(chuàng)傷或炎癥部位的、定義不清的斑點(diǎn)、斑塊；可能與萎縮或增生過(guò)度的瘢痕有關(guān)，通常隨時(shí)間褪色。以上就是主要的一些需要與牛奶咖啡斑相鑒別的色素沉著病癥，其他還包括斑點(diǎn)樣雀斑樣痣、色素性蕁麻疹等，對(duì)相關(guān)內(nèi)容感興趣的朋友也可閱讀我們的參考文獻(xiàn)或自行查閱資料進(jìn)行了解。神經(jīng)纖維瘤相關(guān)疾病較為復(fù)雜，且個(gè)體差異很大，需要專(zhuān)業(yè)醫(yī)師進(jìn)行評(píng)估、診斷與治療，如果大家有相關(guān)需求，請(qǐng)大家于每周五下午到上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第九人民醫(yī)院新門(mén)診大樓9樓掛號(hào)神經(jīng)纖維瘤病專(zhuān)病門(mén)診，進(jìn)行評(píng)估、診斷、治療及臨床試驗(yàn)的登記?！緟⒖嘉墨I(xiàn)】[1] The diagnostic and clinical significance of café-au-lait macules. Shah KN et al. Pediatr Clin North Am. (2010).[2]Colman S D , Wallace M R , Wallace M R . Neurofibromatosis type 1[J]. American Journal of Medical Genetics, 1994, 30A(13):1974.2019年08月18日40490
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陳輝副主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 整復(fù)外科 胎記是指出生時(shí)即存在于皮膚上的顏色異常。由于在懷孕的時(shí)候，無(wú)法觀察到皮膚顏色是否正常，只有在出生后才會(huì)被發(fā)現(xiàn)。胎記的顏色多種多樣，面積可大可小，部位遍及全身，對(duì)寶寶身心健康的影響可輕可重。因此，正確識(shí)別并了解常見(jiàn)胎記的特點(diǎn)和診療常識(shí)，將有助于緩解年輕父母的焦慮，并選擇好恰當(dāng)?shù)木驮\時(shí)機(jī)和治療方法。胎記的顏色主要有：紅色胎記、青色胎記、黑色胎記、咖啡色胎記、藍(lán)色胎記以及混合顏色胎記等；按照病理成份來(lái)講，主要就是血管（毛細(xì)血管）和黑色素細(xì)胞。一、紅色胎記：主要包括鮮紅斑痣、新生兒紅斑、血管角皮瘤等。1.鮮紅斑痣：也稱(chēng)葡萄酒色斑，是由于毛細(xì)血管發(fā)育異常而出現(xiàn)。表現(xiàn)為界限清晰的紅斑，見(jiàn)于全身各處，平坦，壓之褪色，隨身體發(fā)育成比例增大，不會(huì)自行消退，但在出生后可有一過(guò)性顏色減淡。對(duì)于面頸部的鮮紅斑痣，是需要積極治療的，因?yàn)閷?duì)容貌有較大的影響。多主張?jiān)缙谥委?，因?yàn)殡S著年齡增大，顏色會(huì)逐漸加深，并可能出現(xiàn)增厚和結(jié)節(jié)，治療難度增大。如果出現(xiàn)明顯增厚，只能考慮手術(shù)治療。此外，位于眼周的鮮紅斑痣有可能合并青光眼，嚴(yán)重可致失明，需盡早至眼科檢查。有經(jīng)驗(yàn)的眼科醫(yī)生，可在出生后數(shù)天內(nèi)即可查出有無(wú)青光眼征象。鮮紅斑痣主要的治療方法是脈沖染料激光（585nm和595nm）和光動(dòng)力學(xué)治療（海姆泊芬光敏劑），但能完全清除的比例并不高，約15~20%。療效和病灶的部位、血管深度和口徑因素等密切相關(guān)。2.新生兒紅斑：又稱(chēng)“天使之吻”或“鮭魚(yú)斑”，是新生兒最為常見(jiàn)的生理性皮膚改變之一，近30%的新生兒可以出現(xiàn)。表現(xiàn)為粉紅或紅色的斑片，外觀和鮮紅斑痣十分相似，壓之褪色，哭鬧時(shí)明顯變紅，安靜時(shí)顏色變淡，甚至消失。但其分布部位有一定的特征性，常見(jiàn)部位為枕部、雙側(cè)上瞼，額鼻唇中線(xiàn)等，通常呈對(duì)稱(chēng)性分布。偶有出現(xiàn)其他的特殊分布部位，只能依靠是否有消退傾向與鮮紅斑痣進(jìn)行鑒別。新生兒紅斑可自行淡化消失，平均時(shí)間約為兩年。但也有位于額部正中或枕部的，長(zhǎng)達(dá)數(shù)年甚至更長(zhǎng)時(shí)間未完全消退，但對(duì)外觀影響甚微。通常不需治療，但需要有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)師與鮮紅斑痣進(jìn)行鑒別，并保持長(zhǎng)期隨訪(fǎng)。3.血管角皮瘤：也稱(chēng)角化性血管瘤，是真皮淺層的毛細(xì)血管擴(kuò)張畸形。有一部分是在出生時(shí)顯現(xiàn)，表現(xiàn)為皮膚上鮮紅或紫紅色斑，邊界清晰，早期平坦，但壓之不易褪色。其特征性表現(xiàn)為：隨著年輕增大，紅斑表面會(huì)逐漸形成一層層的“硬殼”，即紅斑的角化，并不斷的脫落、再生和增厚，并可能出現(xiàn)出血或淺表潰瘍，但對(duì)健康并無(wú)特殊影響。早期角化輕微時(shí)，可以激光治療；但如果出現(xiàn)明顯角化增厚，則需要手術(shù)切除。二、青色胎記：主要包括太田痣、伊藤痣和蒙古斑等。1.太田痣：是真皮層的色素增多所致，見(jiàn)于面部，只有一部分是在出生時(shí)即顯現(xiàn)，并可能逐漸增大、顏色加深。典型的顏色為青藍(lán)色，此外還可以呈現(xiàn)為淡褐色、深褐色、灰藍(lán)色以及藍(lán)黑色等，病灶平坦，邊界不甚清晰。除了累及皮膚，甚至還常累及眼球鞏膜（眼白）。如果發(fā)現(xiàn)此特點(diǎn)，基本可以診斷為太田痣。太田痣建議早期治療，因?yàn)榧す庵委熜ЧH佳，可十分接近正常膚色，但治療周期較長(zhǎng)，約2~3年，因此能在學(xué)齡前完成是較好的。2.伊藤痣：其病理性質(zhì)與太田痣完全相同，但發(fā)生于軀干和四肢部位，面積可能非常巨大。治療和太田痣相同，但因位于軀干四肢，且只影響外觀，如果面積巨大，治療費(fèi)用將會(huì)十分高昂。3.蒙古斑：多發(fā)生于新生兒的腰骶部，偶見(jiàn)于背部，蒙古斑多表現(xiàn)為圓形或卵圓形的青藍(lán)色斑片，大小不一，常為數(shù)厘米，大的可能達(dá)到腰骶區(qū)的大部，界限不清，多為單個(gè)，偶或?yàn)槎鄠€(gè)。通常在3～4歲內(nèi)自行消退，最后不留痕跡，偶有持久不退的。有時(shí)，蒙古斑與伊藤痣不易早期鑒別，需要長(zhǎng)期觀察是否有消退傾向。三、黑色胎記：主要為黑色素痣1.黑色素痣：極為常見(jiàn)，每個(gè)人身上都會(huì)有或大或小的黑痣。面積稍大的黑痣通常是先天出現(xiàn)的，黑色素細(xì)胞在皮膚聚集成一團(tuán)團(tuán)（巢狀分布），就會(huì)形成黑痣。黑痣可見(jiàn)于體表任何部位，且并不一定都完全呈現(xiàn)為黑色，也可能為淡棕色、淡褐色、深褐色等。還可能呈現(xiàn)結(jié)節(jié)、包塊、毛發(fā)、皺褶、色素不均一等多種外觀表現(xiàn)。黑痣有較低的惡變風(fēng)險(xiǎn)，尤其是巨痣，以及位于足底、手掌和會(huì)陰等易受摩擦的部位。主要治療方法為手術(shù)和激光等，治療難度依據(jù)痣的部位和面積不同而差別很大。面部巨痣對(duì)容貌影響巨大，應(yīng)早期治療。黑痣的治療對(duì)時(shí)機(jī)和方法的選擇十分重要，而且患兒家屬對(duì)治療后的外貌要求是較高的，因此要求醫(yī)生能掌握全系列的非手術(shù)治療方法以及多種整形外科修復(fù)技巧，否則很多治療可能難以達(dá)到期望的效果。四、咖啡色胎記：主要為咖啡牛奶斑1.咖啡牛奶斑： 色澤自淡棕至深棕色不等，但每處的顏色相同且十分均勻，深淺不受日曬的影響，大小自數(shù)毫米至數(shù)十厘米不等，邊界清晰，表面皮膚質(zhì)地完全正常。出生后，咖啡斑的數(shù)量仍可能會(huì)繼續(xù)增多。如果身上的咖啡斑數(shù)量較多（6片直徑大于1.5cm）,或近親屬有此斑,或皮膚出現(xiàn)結(jié)節(jié)或包塊，則要高度懷疑是否為I型神經(jīng)纖維瘤?。ㄓ袊?guó)際公認(rèn)的7條診斷標(biāo)準(zhǔn)）。這是一種常染色體顯性遺傳疾病，后代有50%的概率罹患此病，因此非常有必要考慮優(yōu)生優(yōu)育，最好能進(jìn)行基因診斷?？Х劝咧饕揽考す庵委?，多種激光可以采用，但整體效果依然不能令人滿(mǎn)意。五、藍(lán)色胎記：主要為藍(lán)痣 1.藍(lán)痣：藍(lán)痣也是由真皮內(nèi)異常黑色素細(xì)胞聚集而致，由于黑色素細(xì)胞較深，透過(guò)皮膚常呈藍(lán)色?？梢员憩F(xiàn)為凸起的小結(jié)節(jié)或大片藍(lán)斑。可侵犯較深的層次，如脂肪和肌肉，甚至造成頜面骨畸形。細(xì)胞性藍(lán)痣惡變?yōu)楹谏亓錾僖?jiàn)，約4.5%的概率，但一旦惡變，預(yù)后很差。激光治療通常無(wú)效，手術(shù)切除有時(shí)會(huì)因?yàn)榍址笇哟芜^(guò)深而難以徹底。六、混合顏色胎記：少見(jiàn)的情況下，身上可能出現(xiàn)多種顏色的胎記，有兩種情況：1.兩種或多種的胎記，可長(zhǎng)在相同部位或不同部位：如太田痣與紅胎記混合，蒙古斑與紅胎記混合，黑色素痣與紅胎記混合或黑色素痣與藍(lán)痣混合等。2.一種胎記，表現(xiàn)為差別顯著的兩種顏色：如下圖巨大黑色素痣表現(xiàn)為深淺不一的顏色。（完）2019年07月21日26940
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何梅副主任醫(yī)師 成都市第二人民醫(yī)院 醫(yī)療美容科 很多人在出生時(shí)，或出生后，會(huì)發(fā)現(xiàn)身上或多或少會(huì)有一些被天使吻過(guò)的“痕跡”，也就是我們常說(shuō)的胎記。大多數(shù)胎記是不會(huì)對(duì)身體有任何影響的，但有一些胎記胎記可能會(huì)合并身體器官的異常，甚至有惡性變化的可能，必須積極治療，需要更加重視，比如今天要說(shuō)到的“咖啡斑”咖啡？牛奶？斑？牛奶咖啡斑因?yàn)槠漕伾貏e像咖啡混合牛奶后淡淡的咖啡色，所以取名咖啡斑?？Х劝咂鋵?shí)是一種常見(jiàn)的色素異常性皮膚病，常見(jiàn)到大約有10%～20%的人都有，看看你身上，說(shuō)不定會(huì)發(fā)現(xiàn)有1,2塊。咖啡斑較多發(fā)于面部和軀干，但其實(shí)除了掌跖部外，身體任何部位都有幾率發(fā)生。如何鑒別咖啡斑？咖啡斑通常在新生兒出生時(shí)或出生2年內(nèi)即出現(xiàn)，主要呈散在分布、界限清楚、表面光滑、形狀及數(shù)目、大小等不一的淡褐色、棕褐色至暗褐色斑片?？Х劝咝枧c某些其他胎記相鑒別，比如：雀斑01雀斑為散在分布而不融合的淡褐色至棕褐色小斑點(diǎn)。通常有家族史，5歲左右發(fā)病，逐漸增多，女性多于男性，日曬后加重，一般夏季明顯，冬季變淡或消失。色素性毛表皮痣色素性毛表皮痣又稱(chēng)Becker痣，多在兒童期或青春期前后出現(xiàn)，初期表現(xiàn)為無(wú)癥狀的不規(guī)則黃褐色到褐色的斑片，隨年齡增長(zhǎng)，日曬后逐漸加深。毛表皮痣好發(fā)于肩部、前胸或者是后背，但也可以發(fā)生于前臂、腕、面頸等其他部位。邊界清楚而不整齊，周?chē)教梗醒肟捎休p度波紋。數(shù)月到幾年后有稠密的毛發(fā)生長(zhǎng)在皮損區(qū)域或者是其周?chē)鷧^(qū)域。太田痣太田痣在嬰兒出生或者幾個(gè)月時(shí)就會(huì)發(fā)現(xiàn)。也有部分會(huì)在10歲后出現(xiàn)，極個(gè)別案例會(huì)由于外界刺激后突然顯現(xiàn)出來(lái)。有褐色、青灰、藍(lán)色、黑色或紫色，斑片著色不均勻，呈斑狀或者網(wǎng)狀，界限不清晰。較多出現(xiàn)在頭部，比如眼周?chē)橆a、額頭、鼻翼以及耳部，有些甚至波及到眼白部分?？Х劝邥?huì)危害健康嗎？咖啡斑一般在新生兒或者嬰兒期出現(xiàn)，兒童時(shí)期會(huì)有所增多，一般情況下不會(huì)影響孩子健康，但可單發(fā)也可并發(fā)神經(jīng)纖維瘤、結(jié)節(jié)性硬化及 Albrihgt 綜合征，是需要留心觀察。如果寶寶全身有多于6處以上的咖啡斑，而咖啡斑直徑在青春期前>0.5cm，青春期后>1.5cm的情況下，務(wù)必要引起重視了，因?yàn)橛锌赡軙?huì)與神經(jīng)纖維瘤有關(guān)。神經(jīng)纖維瘤是一種由基因引起的神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤。主要特征為咖啡斑和周?chē)窠?jīng)多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤，外顯率高，患病率為3/10萬(wàn)。神經(jīng)纖維的病理表現(xiàn)可能會(huì)引起不適，請(qǐng)謹(jǐn)慎查看。↓↓↓咖啡斑如何治療呢？目前臨床上咖啡斑的主要治療手段為激光治療，一般每次治療間隔為3～6個(gè)月。常用到的有：Q開(kāi)關(guān)激光（Q694、Q1064、Q755、Q532）、IPL、皮秒激光等。但由于咖啡斑的治療效果具有非常大的個(gè)體差異性，以及它的復(fù)發(fā)率較高，所以導(dǎo)致有的患者在數(shù)次治療后效果仍不理想，有的患者治愈后會(huì)復(fù)發(fā)，這兩點(diǎn)依然是現(xiàn)在臨床面臨的最大難題。所以建議在治療前可先選擇一小片進(jìn)行試驗(yàn)性治療并觀察1-3個(gè)月，根據(jù)效果及時(shí)調(diào)整治療方案，參數(shù)，根據(jù)病情，醫(yī)生也會(huì)嘗試將多種激光、或者藥物（維生素 D3 衍生物軟膏）進(jìn)行聯(lián)合治療。由于咖啡斑的特殊性讓療效有時(shí)無(wú)法預(yù)料，因此患者需要做好心理準(zhǔn)備，調(diào)整對(duì)治療次數(shù)、療效的期望值。圖片來(lái)源網(wǎng)絡(luò)如有侵權(quán)聯(lián)系刪除2019年06月04日119621
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王智超主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 整復(fù)外科 作者：王智超醫(yī)師；崔錫煒博士作者單位：上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第九人民醫(yī)院整復(fù)外科門(mén)診時(shí)間：每周五下午 門(mén)診9樓 神經(jīng)纖維瘤專(zhuān)病門(mén)診咖啡牛奶斑，是最常見(jiàn)的幾種胎記之一。關(guān)于胎記，想必大家都不陌生，有人說(shuō)它是前世愛(ài)人的眼淚，也有人說(shuō)它是“神之印章”…人們根據(jù)自己的想象賦予了它們美好的含義。今天，就由我來(lái)帶領(lǐng)大家用一種科學(xué)的方式認(rèn)識(shí)這一皮膚疾病。咖啡牛奶斑，原名 cafe au lait macule，以其神似咖啡牛奶混合的顏色而得名，是一種非常常見(jiàn)的色素沉著性皮膚病，在正常人群中，有10%到20%的人會(huì)攜帶著咖啡牛奶斑出生，并具有一定的遺傳傾向。[1]斑塊大小數(shù)目因人而異，但對(duì)于同一斑塊，其往往顏色質(zhì)地均一，呈棕褐色外觀，或深或淺，不受光照等因素影響，與周邊皮膚質(zhì)地相同且平齊于皮平面。普通的咖啡牛奶斑，除了美觀上的影響之外，并不會(huì)妨害我們的生命健康，我們可以通過(guò)多種手段對(duì)其進(jìn)行處理，以達(dá)到美化外觀的目的。但伴發(fā)如下現(xiàn)象時(shí)，我們就必須警惕其暗含的疾病風(fēng)險(xiǎn)。（咖啡牛奶斑，圖源來(lái)自網(wǎng)絡(luò)）1.咖啡斑數(shù)量過(guò)多咖啡斑本身對(duì)寶寶并沒(méi)有多少影響，但咖啡斑數(shù)量過(guò)多（大于等于6個(gè)），或者伴隨著腋窩、腹股溝大量雀斑，或許就是寶寶患有I型神經(jīng)纖維瘤的征象，對(duì)于有神經(jīng)纖維瘤病史的家庭來(lái)說(shuō)，就更應(yīng)當(dāng)加以重視。此外，虹膜錯(cuò)構(gòu)瘤、長(zhǎng)骨假關(guān)節(jié)、神經(jīng)纖維瘤等也是重要的診斷標(biāo)準(zhǔn)。[2,3]還需注意的是，Legius綜合征與本病高度相似，嬰幼兒時(shí)期尤甚，臨床上難以鑒別，需要進(jìn)一步檢查以確定診斷。2.并發(fā)局部疼痛及骨骼畸形。此類(lèi)患兒應(yīng)當(dāng)小心Albright綜合征，其骨骼病變最常累及顱面部及四肢長(zhǎng)骨，可伴發(fā)病理性骨折，患兒的咖啡斑面積較大、邊緣不規(guī)則，且往往位于病灶的同側(cè)，可在出生時(shí)或出生后出現(xiàn)。據(jù)研究表明，該病還經(jīng)常伴發(fā)一個(gè)或者多個(gè)內(nèi)分泌腺功能紊亂，以腺體增生或腺瘤引起的功能亢進(jìn)為主，卵巢是最常受累的器官，在兒童身上可表現(xiàn)為乳房等第二性征早發(fā)育，月經(jīng)過(guò)早來(lái)潮，陰道出血等，其他內(nèi)分泌腺也可受累，進(jìn)而引起甲亢、巨人癥、皮質(zhì)醇增多癥等內(nèi)分泌疾病。[4]3.伴發(fā)神經(jīng)精神功能障礙。有這種問(wèn)題的寶寶除了需要小心神經(jīng)纖維瘤外，還需警惕結(jié)節(jié)性硬化的可能，患有本病的寶寶常以癲癇為最主要的神經(jīng)癥狀，自嬰幼兒時(shí)期即可發(fā)病，嬰幼兒癲癇表現(xiàn)多樣，往往需細(xì)心觀察才能發(fā)現(xiàn)。也可伴有智力障礙，人格以及情緒異常，皮膚結(jié)節(jié)，多器官錯(cuò)構(gòu)瘤等；[5]面部皮脂腺瘤也是本病的標(biāo)志性表現(xiàn)之一，也就是我們常說(shuō)的“長(zhǎng)痘痘”，主要集中在口鼻三角區(qū)，而我們講過(guò)的咖啡斑對(duì)于本病并沒(méi)有診斷意義，僅起到提示作用。（面部皮脂腺瘤示意圖）4.生長(zhǎng)發(fā)育遲滯生長(zhǎng)發(fā)育較差的寶寶應(yīng)當(dāng)及時(shí)排查Russell-Silver侏儒癥的可能，此類(lèi)患兒主要表現(xiàn)為宮內(nèi)及出生后生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，體重指數(shù)低下，兩側(cè)骨骼發(fā)育不對(duì)稱(chēng)以及小指畸形，[6]且伴有異常的面部特征，下頜發(fā)育不佳造成的小下頜使患兒呈現(xiàn)“三角臉”，并有方顱，前額突出，齒列不齊等異?，F(xiàn)象，部分患兒有學(xué)習(xí)障礙，但智能正常。[7]（典型的“三角臉”征象，伴有眼距過(guò)寬，低耳廓，眉毛稀疏，鼻梁凹陷）本文僅列舉了相對(duì)常見(jiàn)的幾種病癥，每種病癥的表現(xiàn)也十分多樣，由于醫(yī)學(xué)本身的復(fù)雜性，無(wú)法將每種情況一一說(shuō)明，具體必須以臨床診斷為準(zhǔn)。如果各位家長(zhǎng)在寶寶身上發(fā)現(xiàn)了以上情況，千萬(wàn)不要掉以輕心，應(yīng)當(dāng)及時(shí)到正規(guī)醫(yī)院就診，但也不必過(guò)分焦慮，理智看待寶寶身上出現(xiàn)的各類(lèi)情況，悉心照料，呵護(hù)他們健康成長(zhǎng)。牛奶咖啡斑是整復(fù)外科的常見(jiàn)疾病之一，表現(xiàn)復(fù)雜，個(gè)體間差異很大，需要進(jìn)行系統(tǒng)專(zhuān)業(yè)的評(píng)估和治療，請(qǐng)大家每周五下午，到上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第九人民醫(yī)院新門(mén)診大樓9樓掛號(hào)神經(jīng)纖維瘤病專(zhuān)病門(mén)診，進(jìn)行評(píng)估、診斷、治療及臨床試驗(yàn)的登記。參考文獻(xiàn)：[1]Santos AC, Heck B, Camargo BD, Vargas FR.(2016)Prevalence of Café-au-Lait Spots in children with solid tumors.Genet Mol Biol.;39(2):232-8.[2]Van Royen K, Brems H, Legius E, Lammens J,(2016) Laumen APrevalence of neurofibromatosis type 1 in congenital pseudarthrosis of the tibia.Eur J Pediatr.175(9):1193-1198[3]Kinori M, Hodgson N, Zeid JL.(2018).Ophthalmic manifestations in neurofibromatosis type 1.Surv Ophthalmol.63(4):518-533[4]Agopiantz M, Journeau P,et al.(2016).McCune-Albright syndrome, natural history and multidisciplinary management in a series of 14 pediatric cases.Ann Endocrinol (Paris).77(1):7-13.[5]Randle SC.(2017).Tuberous Sclerosis Complex: A Review.Pediatr Ann.46(4):e166-e171.[6]Luk HM, Yeung KS,et al.(2016)Silver-Russell syndrome in Hong Kong.Hong Kong Med J.22(6):526-33[7]Spiteri BS, Stafrace Y, Calleja-Agius J.(2017)Silver-Russell Syndrome: A Review.Neonatal Netw.36(4):206-2122019年04月22日102617
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林志淼主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)皮膚病醫(yī)院 皮膚科 牛奶咖啡斑可以見(jiàn)于正常人群，也可以出現(xiàn)在一些嚴(yán)重的遺傳性皮膚病中，比如1型神經(jīng)纖維瘤病。顯然很多人最關(guān)心的問(wèn)題就是我的（我孩子的）牛奶咖啡斑，到底是正常的，還是疾病相關(guān)的？特別是，這個(gè)咖啡斑是不是提示神經(jīng)纖維瘤??？盡管咖啡斑缺乏統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)和客觀的化驗(yàn)指標(biāo)，但是總體而言，神經(jīng)纖維瘤?。∟F）的咖啡斑有些“特征”性表現(xiàn)，包括：1. NF相關(guān)的咖啡斑通常顏色更深，與旁邊正常皮膚很容易區(qū)分；2. NF相關(guān)的咖啡斑通常呈柳葉狀或者長(zhǎng)橢圓形；3. NF相關(guān)的咖啡斑通常邊界清楚、光滑、規(guī)則；4. 隨年齡增長(zhǎng)，NF相關(guān)的咖啡斑周?chē)?jīng)常會(huì)出現(xiàn)一些小雀斑也就是說(shuō)，如果您需要仔細(xì)觀察才能看到的“咖啡斑”，或者時(shí)隱時(shí)現(xiàn)的“咖啡斑”，隨時(shí)間推移顏色變淺邊界變得很模糊的“咖啡斑”，很可能與NF都沒(méi)有關(guān)系，不需要草木皆兵，過(guò)度緊張。本文系林志淼醫(yī)生授權(quán)好大夫在線(xiàn)（m.btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2016年06月14日181798
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咖啡斑相關(guān)科普號(hào)
朱文慶醫(yī)生的科普號(hào)
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