脊膜膨出

又是一個(gè)術(shù)后不復(fù)查導(dǎo)致嚴(yán)重后果的病例。嬰幼兒脊膜膨出、脊髓拴系術(shù)后發(fā)生再次黏連拴系的可能性很大，需定期復(fù)查，及時(shí)發(fā)現(xiàn)再黏連，需要再次手術(shù)。這是個(gè)10歲的女孩，出生后不久因?yàn)榧鼓づ虺鲎鲞^脊髓拴系松解術(shù)。術(shù)后至今從未復(fù)查。小姑娘慢慢出現(xiàn)大小便困難，逐漸加重至失禁，甚至足部畸形，這時(shí)家長(zhǎng)才帶著來復(fù)查，然而已經(jīng)10年了，遲了。所以術(shù)后要定期復(fù)查，必要時(shí)再次手術(shù)本可以避免類似悲劇。 腳已變形 術(shù)中保護(hù)神經(jīng)根 神經(jīng)根保護(hù)良好。術(shù)后小便較前有好轉(zhuǎn)。

一、葉酸究竟是什么？葉酸（Folic;acid）,也叫維生素B9，因1941年從菠菜頁(yè)中提取純化而得名葉酸。葉酸為人體細(xì)胞生長(zhǎng)和分裂所必須的物質(zhì)之一，是蛋白質(zhì)和核酸合成的必須物質(zhì)，此外，葉酸在氨基酸、大腦中長(zhǎng)鏈脂肪酸以及核酸的代謝中也必不可少，同時(shí)葉酸也是含鐵血紅蛋白的重要組成原料。二、神經(jīng)管畸形是什么？首先，我們來了解一下胎兒神經(jīng)管的發(fā)育過程：在胚胎的第15-17日開始，神經(jīng)系統(tǒng)開始發(fā)育，至胚胎22日左右，神經(jīng)褶的兩側(cè)開始互相靠攏，形成一個(gè)管道，成為神經(jīng)管，它的前端稱為神經(jīng)管前孔，尾端稱為神經(jīng)管后孔，胚胎在24-25日及26日時(shí)，前孔和后孔相繼關(guān)閉，若此時(shí)神經(jīng)孔閉合出現(xiàn)障礙，則會(huì)發(fā)生神經(jīng)管畸形，主要表現(xiàn)為無腦兒、腦膨出、腦脊髓膜膨出、隱形脊柱裂、唇裂以及顎裂等。據(jù)統(tǒng)計(jì)，神經(jīng)管畸形是世界上第二常見的先天畸形（心臟畸形占首位）。我國(guó)每年有8-10萬的神經(jīng)管畸形兒出生，全國(guó)平均發(fā)生率為3%，且具有明顯的地域性，北方明顯高于南方，同時(shí)北方農(nóng)村高于北方城市，這可能與地域人群的飲食習(xí)慣和生活習(xí)慣相關(guān)。三、葉酸和神經(jīng)管畸形有怎樣的關(guān)系？上面提到過，葉酸參與核酸的合成，也就是說葉酸參與DNA（脫氧核糖核酸）的合成，在人體的細(xì)胞分裂增殖過程中，DNA也需要同時(shí)倍增，若葉酸缺乏，細(xì)胞便無法正常分裂增殖，進(jìn)而影響前、后神經(jīng)孔的閉合，導(dǎo)致神經(jīng)管畸形。在正常情況下，神經(jīng)管在受精后4周左右也就是臨床妊娠6周左右便已完成發(fā)育過程，因此當(dāng)女性發(fā)現(xiàn)懷孕時(shí)再補(bǔ)充葉酸，已經(jīng)為時(shí)略晚。據(jù)測(cè)算，孕前每日補(bǔ)充葉酸0.4mg，需3個(gè)月才能維持足量且穩(wěn)定的葉酸濃度，每日補(bǔ)充葉酸0.8mg，需1個(gè)月可達(dá)到足量的葉酸水平?，F(xiàn)包括美國(guó)、加拿大、智利以及澳大利亞在內(nèi)的87個(gè)國(guó)家和地區(qū)已經(jīng)實(shí)施了葉酸強(qiáng)化主糧措施，也就是把葉酸添加在了糧食里，然而中國(guó)女性的葉酸補(bǔ)充意識(shí)明顯偏低，很多就診女性都認(rèn)為葉酸是在妊娠期才開始需要補(bǔ)充的。四、葉酸什么時(shí)候開始吃？吃多少？根據(jù)《圍受孕期增補(bǔ)葉酸預(yù)防神經(jīng)管缺陷指南（2017）》1、無高危因素的婦女：建議從可能懷孕或者孕前至少3個(gè)月開始，每日增補(bǔ)0.4mg或0.8mg葉酸，直至妊娠滿3個(gè)月；2、有神經(jīng)管缺陷生育史的婦女：建議從可能懷孕或孕前至少1個(gè)月開始，每日增補(bǔ)4mg葉酸，直至妊娠滿3個(gè)月；3、夫妻一方患神經(jīng)管缺陷或男方既往有神經(jīng)管缺陷生育史的婦女：建議從可能懷孕或孕前至少1個(gè)月開始，每日增補(bǔ)葉酸4mg，直至妊娠滿3個(gè)月；4、患先天性腦積水、先天性心臟病、唇腭裂、肢體缺陷、泌尿系統(tǒng)缺陷，或有上述缺陷家族史，或一、二級(jí)直系親屬中有神經(jīng)管缺陷生育史的婦女：建議從可能懷孕或孕前至少3個(gè)月開始，每日增補(bǔ)0.8~1mg葉酸，直至妊娠滿3個(gè)月；5、患糖尿病、肥胖或癲癇的婦女：建議從可能懷孕或孕前至少3個(gè)月開始，每日增補(bǔ)0.8~1mg葉酸，直至妊娠滿3個(gè)月；6、正在服用增加胎兒神經(jīng)管缺陷風(fēng)險(xiǎn)藥物的婦女：正在服用卡馬西平、丙戊酸、苯妥英鈉、撲米酮、苯巴比妥、二甲雙胍、甲氨蝶呤、柳氮磺胺吡啶、甲氧芐啶、考來烯胺等藥物的婦女：建議從可能懷孕或孕前至少3個(gè)月開始，每日增補(bǔ)0.8~1mg葉酸，直至妊娠滿3個(gè)月；7、胃腸道吸收不良性疾病的婦女：建議從可能懷孕或孕前至少3個(gè)月開始，每日增補(bǔ)0.8~1mg葉酸，直至妊娠滿3個(gè)月；五、葉酸不能食補(bǔ)嗎？葉酸主要存在于豆類、菠菜、番茄、胡蘿卜、梨、菠蘿、柑橘、胡桃以及蛋、魚、肝等食物中，人體無法自身合成葉酸，只能外源攝取，然而食物中的葉酸活性極其不穩(wěn)定，易受陽(yáng)光和高溫的作用而發(fā)生氧化，生物利用僅為45%，與此相比，人工合成葉酸穩(wěn)定性強(qiáng)、純度高，生物利用度大大提高。六、吃這么久葉酸會(huì)不會(huì)補(bǔ)多了？葉酸為水溶性，代謝快，即使攝入高于人體所需20倍計(jì)量的葉酸，多余的部分也會(huì)經(jīng)由腎臟代謝以尿液形式排出體外，不會(huì)產(chǎn)生超負(fù)荷的葉酸含量。七、幾塊錢的葉酸和幾百塊的葉酸有什么區(qū)別？對(duì)比市場(chǎng)上常見的三種葉酸補(bǔ)充劑成分表：顯而易見，除了葉酸含量不同外，其他維生素和微量元素的含量也有很大差別，那這些除葉酸之外的東西究竟在備孕期或者妊娠期發(fā)揮怎樣的作用呢？B族維生素：葉酸或者其他B族維生素的缺乏，會(huì)引起同型半胱氨酸的增高，后者的增加會(huì)引起胎盤血管組織結(jié)構(gòu)和生理功能的改變，進(jìn)而影響胎盤血供，此外，有文獻(xiàn)稱維生素B12的缺乏會(huì)增加卵巢過度刺激的風(fēng)險(xiǎn)。維生素D：據(jù)統(tǒng)計(jì)，維生素D水平充足的女性臨床妊娠率（52.5%）顯著高于水平不足的女性（34.7%）；近年來對(duì)于維生素D的缺乏得到越來越多的關(guān)注，人體中皮膚是合成維生素的主要器官，而合成的必備條件之一是光照，北方地區(qū)和空氣質(zhì)量不佳地區(qū)的人群維生素D含量普遍不足，而維生素D不足進(jìn)而也會(huì)影響到鈣的吸收。礦物質(zhì)和微量元素：研究指出卵泡液中氧化物質(zhì)濃度的增加會(huì)影響胎盤的形成，補(bǔ)充硒和維生素E等可有效降低其濃度。銅：銅與鐵同為二價(jià)金素，銅的缺乏會(huì)干擾羊膜纖維母細(xì)胞，導(dǎo)致胎膜早破風(fēng)險(xiǎn)增加，此外，銅缺乏也同樣會(huì)導(dǎo)致貧血。鐵蛋白：鐵蛋白在神經(jīng)管髓鞘化過程中起到重要作用，在臨床觀察中發(fā)現(xiàn)，鐵蛋白缺乏會(huì)影響胎兒的智商和情商。綜上，對(duì)于無高危因素女性葉酸的補(bǔ)充，建議孕前三個(gè)月每日口服葉酸0.4mg直至妊娠滿3個(gè)月，或者孕前1個(gè)月每日口服葉酸0.8mg直至妊娠滿3個(gè)月，孕前可單獨(dú)補(bǔ)充葉酸也可選擇復(fù)合制劑，但孕后建議同時(shí)補(bǔ)充葉酸及其他微量元素、礦物質(zhì)和維生素；對(duì)于計(jì)劃之外妊娠的女性建議發(fā)現(xiàn)懷孕及時(shí)補(bǔ)充0.8mg葉酸及復(fù)合微量元素、礦物質(zhì)和維生素。最后，愿每一個(gè)有生育愿望的女性，都能擁有自己健康的寶寶。

脊髓脊膜膨出(myelomeningoeele，MMC)是一種先天性神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育畸形，由于先天性椎板發(fā)育不全，同時(shí)存在脊髓、脊膜通過椎板缺損處向椎管外膨出。我國(guó)為高發(fā)區(qū)，發(fā)病率大約0.1%一1.0%，嚴(yán)重?fù)p害我國(guó)兒童身體健康并給其家庭帶來巨大的經(jīng)濟(jì)和精神上的負(fù)擔(dān)。目前多認(rèn)為脊髓脊膜膨出是由多種因素綜合致病。包括周圍環(huán)境因素和遺傳學(xué)說。按病理與形態(tài)以及合并的畸形組織可分為三類。脊膜膨出于背部中線發(fā)生一囊性包塊。大小不等，基底寬窄不一，表面皮膚多為正常。脊髓脊膜膨出脊膜囊由椎板破損處膨出，大小不一，基底多較廣。囊內(nèi)襯為硬脊膜，囊頸一般較寬。囊內(nèi)容物有兩種情況：一種為伴有少數(shù)神經(jīng)根突向囊內(nèi)及附著于囊壁。另一種腰骶部之脊髓脊膜膨出，囊內(nèi)有脊髓及其神經(jīng)根突入和附著。突向囊內(nèi)之脊髓及神經(jīng)組織可能與囊壁只有疏松的粘連，但有的則與囊壁粘連緊密，甚至融合難分。因此神經(jīng)損害的程度差別很大?！糠植±鼔K表面皮膚薄，并呈瘢痕樣，個(gè)別情況呈鱗狀上皮癌改變。脊膜膨出與脊髓脊膜膨出有時(shí)與脂肪瘤合并存在，稱為脂肪瘤型脊膜膨出或脂肪瘤型脊髓脊膜膨出。脊髓外露或脊髓膨出少見。椎管與硬脊膜廣泛敞開，脊髓與神經(jīng)組織直接顯露于外?？捎猩窠?jīng)組織變性。脊髓脊膜膨出引起神經(jīng)功能癥狀可出現(xiàn)腰背部疼痛、下肢麻木、無力，大小便障礙，習(xí)慣性流產(chǎn)等?？蓢?yán)重影響病人生活質(zhì)量。原則上此類疾病都適合手術(shù)治療。手術(shù)的要點(diǎn)是：1）切除脊膜膨出囊和修補(bǔ)軟組織缺損，單純性脊膜膨出，經(jīng)此手術(shù)可以治愈；2）探查脊髓與神經(jīng)向脊膜囊內(nèi)膨出的情況。給予游離，分解，使之還納于椎管內(nèi)。而不能盲目地予以切除；3）脊髓脊膜膨出手術(shù)時(shí)，通常需要向上、向下擴(kuò)大椎板切開范圍，以便作椎管內(nèi)探查和處理，并有利于膨出的神經(jīng)組織還納；4）合并腦積水并出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀時(shí)，先作腦積水分流術(shù)，緩解顱內(nèi)壓，第二步作脊膜膨切除修補(bǔ)術(shù)；5）伸向胸腔、腹碎、盆腔的脊膜膨出包塊，常需椎板切開及胸、腹、盆腔內(nèi)聯(lián)合手術(shù)。手術(shù)時(shí)機(jī)主張?jiān)缙谑中g(shù)，對(duì)嬰幼兒之脊髓脊膜膨出，還要結(jié)合其周身情況與承受手術(shù)的耐力，一般無特殊情況，我個(gè)人經(jīng)驗(yàn)是一周歲左右手術(shù)。嬰幼兒已有下肢完全癱瘓、大小便失禁者，過去視為手術(shù)禁忌證，而目前麻醉和顯微手術(shù)技術(shù)發(fā)展，可有選擇性的進(jìn)行手術(shù)，也可能取得良好效果。以下為手術(shù)照片：專家門診時(shí)間：周二全天；周五下午門診地點(diǎn)：浙大兒院濱江院區(qū)門診四樓I區(qū)掛號(hào)方式：網(wǎng)上預(yù)約掛號(hào)；支付寶或者微信里醫(yī)療健康預(yù)約掛號(hào)；直接到醫(yī)院門診掛號(hào)（不限號(hào)，掛不到號(hào)可以到診室找我加號(hào)）歡迎在線或來門診咨詢。

孩子后背為啥會(huì)有“小尾巴”？脊髓和椎管從胚胎形成到孩子出生、直至成年，對(duì)個(gè)體的生長(zhǎng)發(fā)育都有非常大的作用。然而，一些孩子出生后就發(fā)現(xiàn)后背有“小尾巴”、“鼓包”等現(xiàn)象，這有可能就是脊髓或椎管的發(fā)育出了問題，比如脊柱裂、脊膜膨出等疾病。可是，這些脊髓和椎管的發(fā)育性問題到底是怎么形成的？有哪些區(qū)別呢？人類脊柱由33塊椎骨通過韌帶、關(guān)節(jié)及椎間盤連接起來，上端托著顱骨，下端連接髖骨，可以支撐軀干、保護(hù)臟器、脊髓并維持運(yùn)動(dòng)功能。椎骨的中間是“空心”的，稱作椎孔（見圖1），椎骨連接起來時(shí)，中間的椎孔就構(gòu)成了一個(gè)管道——椎管（見圖2）。椎管上接枕骨大孔，與顱腔相通，下達(dá)骶管裂孔，椎管中間有脊髓、脊髓被膜、脊神經(jīng)根、血管及少量結(jié)締組織等。其中，脊髓被膜就是包裹脊髓的軟脊膜、蛛網(wǎng)膜和硬脊膜，簡(jiǎn)稱脊膜。圖1椎骨結(jié)構(gòu)（圖片來源于網(wǎng)絡(luò)） 圖2椎管的構(gòu)成（圖片來源于網(wǎng)絡(luò)）通俗地說，椎管就像一節(jié)一節(jié)的特殊磚塊搭建而成的“煙囪”，韌帶、椎間盤關(guān)節(jié)等組織就像水泥，把脊柱修葺得更穩(wěn)固，讓里邊的脊髓和包裹脊髓的脊膜等組織不會(huì)折返、膨出。而如果脊柱出現(xiàn)裂縫、破損，或者在胚胎發(fā)育過程中，“煙囪”搭建不穩(wěn)固，“煙囪”里邊的東西就會(huì)溢出來。這就是常說的脊柱裂。脊膜膨出屬于脊柱裂的一種孩子后背長(zhǎng)“小尾巴”常令人聯(lián)想到脊柱裂。其實(shí)脊柱裂分為隱性脊柱裂和顯性脊柱裂（或稱開放性脊柱裂）。隱性脊柱裂一般看不出孩子長(zhǎng)有明顯的“小尾巴”，需要通過影像學(xué)檢查評(píng)估脊髓和椎管的結(jié)構(gòu)方能確定，一般發(fā)生時(shí)間有早晚，有的直到成年之后才會(huì)出現(xiàn)癥狀；看得到孩子“小尾巴”或“鼓包”現(xiàn)象的，屬于顯性脊柱裂。其中顯性脊柱裂就是椎管出現(xiàn)了明顯的裂縫或者破損，又分為單純脊髓裂、脊髓脊膜膨出、半側(cè)脊髓脊膜膨出和單純的脊膜膨出等。（詳見下表）顯性脊柱裂病理特點(diǎn)功能影響脊髓裂椎管、脊髓和脊膜均裂開發(fā)生部位以胸腰段為主，常有腦脊液溢出神經(jīng)功能障礙嚴(yán)重，病變節(jié)段以下的肢體常完全癱瘓脊髓脊膜膨出脊膜突出，形成一個(gè)囊，內(nèi)含脊髓和脊髓神經(jīng)根；或者脊膜裂開，脊髓和脊神經(jīng)根突出，形成腫塊神經(jīng)功能障礙有輕有重，取決于脊髓和脊髓圓錐的畸形程度半側(cè)脊髓脊膜膨出脊髓脊膜不完全膨出單純脊膜膨出椎管裂開，脊髓和脊膜保持在椎管內(nèi)，主要是腦脊液連同周圍結(jié)締組織突出，有的會(huì)出現(xiàn)脊髓栓系的現(xiàn)象比較少見，神經(jīng)功能障礙程度較輕脊柱裂出現(xiàn)脊柱裂孔后，椎管內(nèi)的組織就容易膨出。而且，膨出物的種類和程度不同，導(dǎo)致的神經(jīng)功能損傷的程度就不同。本文系鄒哲偉醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（m.btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。