脊膜膨出

脊髓脊膜膨出是指脊髓、脊神經(jīng)、馬尾與硬膜囊同時(shí)通過脊椎缺損部位突出于椎管外，是開放型椎管閉合不全最常見的類型。從胚胎學(xué)角度，脊髓脊膜膨出是由于初級神經(jīng)胚形成期紊亂所致，可能由于神經(jīng)管發(fā)育時(shí)神經(jīng)節(jié)表面的糖類表達(dá)缺失，凍結(jié)在神經(jīng)板階段，即所謂的基板。基板外面應(yīng)該是脊髓中央管的壁，但被豐富的脆弱的血管網(wǎng)所覆蓋。脊髓脊膜膨出以腰骶部最常見，頸段次之，胸段少見。向后膨出最多，也可向側(cè)方或前方膨出，呈囊狀，囊壁由蛛網(wǎng)膜、硬脊膜及皮膚構(gòu)成，囊內(nèi)含大量腦脊液，局部繼發(fā)蛛網(wǎng)膜下腔擴(kuò)大。CT可清楚顯示椎骨缺損的情況，并在椎管后方見到境界清楚的塊影，呈圓或橢圓形，密度似腦脊液，椎管內(nèi)注人造影劑后塊影內(nèi)密度與硬膜囊內(nèi)密度一致性增高，并在病灶內(nèi)看到仍為低密度的脊髓組織。MR對脊髓脊膜膨出的診斷優(yōu)于CT，矢狀位可清楚顯示脊髓脊膜膨出的全貌，脊髓和脊膜局限性向后膨出，形成團(tuán)塊狀異常信號。局部蛛網(wǎng)膜下腔擴(kuò)大，可合并脊髓低位和栓系。脊髓脊膜膨出與脊膜膨出的唯一區(qū)別在于后者局部蛛網(wǎng)膜下腔不擴(kuò)大。若膨出的脊髓脊膜內(nèi)含有脂肪組織或脂肪瘤，則稱為脂肪脊髓脊膜膨出。CT平掃時(shí)膨出物中有脂肪負(fù)值存在，MR則可以見到明顯高信號的脂肪結(jié)構(gòu)。

前幾天值班碰到一個(gè)脊髓硬脊膜外出血的病人，病程非常兇險(xiǎn)，給大家介紹一下。這是一個(gè)28歲的青年男性，因出現(xiàn)不明原因的突發(fā)頸胸背部疼痛并逐漸加重?cái)?shù)小時(shí)而到我院急診科就診，就診過程中出現(xiàn)小便無法自行解出，B超提示膀胱殘余尿量增多。同時(shí)患者雙下肢肌力進(jìn)行性下降，凌晨兩點(diǎn)鐘左右，下肢肌力僅有兩級（即無法自行抬離床面）。首診神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生馬上給予頸胸部CT掃描，僅僅發(fā)現(xiàn)胸3水平的椎管內(nèi)模糊的高密度信號影，懷疑可能有腫瘤合并出血或者血腫可能。值班的神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生馬上電話聯(lián)系我們神經(jīng)外科緊急會(huì)。診。我去急診室查看了一下這個(gè)病人，感覺平面大概胸4/5左右，能夠和胸3的病變對得上，但是僅靠一張模糊的CT影像無法做出準(zhǔn)確的判斷，更不能單純根據(jù)這張CT片就冒然進(jìn)行動(dòng)刀，萬一開刀開進(jìn)去沒有出血怎么辦。我反復(fù)仔細(xì)看這張CT片，總感覺不能排除硬膜外出血可能，但當(dāng)時(shí)是后半夜凌晨，磁共振沒有急診值班人員（平時(shí)磁共振急診不開放，僅開放CT急診），而這個(gè)病人不做磁共振無法明確病因。遂緊急聯(lián)系醫(yī)院當(dāng)晚行政總值班，通過總值班聯(lián)系放射科主任，安排了一位可以進(jìn)行磁共振檢查的醫(yī)師凌晨從家中趕到醫(yī)院幫患者完成緊急胸椎磁共振掃描，果然發(fā)現(xiàn)患者胸3椎體位置硬脊膜外出血。這就是我們最擔(dān)心的檢查結(jié)果，也是我們后半夜為病人行急診磁共振檢查的目的，就是怕這種進(jìn)展迅速的脊髓硬脊膜外出血。完成檢查后馬上送手術(shù)室緊急行椎板減壓血腫清除手術(shù)，術(shù)后患者很快下肢肌力明顯改善。三天后患者雙下肢肌力逐漸恢復(fù)接近正常水平。自發(fā)的脊髓硬脊膜外血腫非常少見，但是致殘率非常高。通常以頸肩背部急性疼痛為首發(fā)癥狀，伴進(jìn)行性脊髓受壓表現(xiàn)，往往引起嚴(yán)重的神經(jīng)功能缺失癥狀，如截癱，大小便失禁，更嚴(yán)重者（更高位者）呼吸功能會(huì)受損，致死致殘率非常高。早期診斷，正確處理這種疾病，對挽救患者脊髓功能具有非常重要的意義。不是每個(gè)此類病人都能有好的結(jié)局，筆者最近數(shù)年中，急診值班中曾經(jīng)碰到過幾例這樣的病人，包括一位很年輕大概30歲出頭的女性患者，因病情進(jìn)展迅速，到達(dá)我院急診室的時(shí)候雙下肢肌力已經(jīng)是0級狀態(tài)（雙下肢不能進(jìn)行任何自主活動(dòng)，甚至沒有肌肉收縮），雖然馬上進(jìn)行了急診手術(shù)清除硬脊膜外血腫并進(jìn)行椎板減壓，但最后經(jīng)過很長時(shí)間的康復(fù)，仍然無法恢復(fù)下肢肌力和大小便功能，最后的結(jié)局是終身癱瘓?jiān)诖病２〕踢M(jìn)展快速導(dǎo)致脊髓功能逐步惡化的此類病人必須明確診斷后進(jìn)行急診手術(shù)處理！這位年輕小伙子比較幸運(yùn)，我們及時(shí)做出了正確的判斷，并進(jìn)行了急診手術(shù)減壓，患者很快得到了恢復(fù)。

脊髓脊膜膨出是部分性脊柱裂中的常見類型，指在脊柱裂的基礎(chǔ)上，椎管內(nèi)的脊膜和(或)脊髓神經(jīng)組織向椎管外膨出。若脊髓神經(jīng)組織與脊膜同時(shí)膨出，而膨出囊有完整的皮膚或假上皮覆蓋，稱為脊膜脊髓膨出。那么，脊膜膨出與脊膜脊髓膨出有什么表現(xiàn)?得了脊膜膨出與脊膜脊髓膨出怎樣治? 脊髓脊膜膨出的癥狀，主要分為兩大塊： 1、局部包塊形成的癥狀。 2、神經(jīng)損害的癥狀。局部包塊一般都是在背部的中線，頸部或者是腰骶部可以看到囊性的腫物，小的像紅棗一樣，大的像雞蛋一樣，都是不等大的，呈現(xiàn)圓形或者是橢圓形，透光試驗(yàn)一般是陰性結(jié)果。神經(jīng)損害的癥狀，一般脊髓的發(fā)育畸形癥狀比較嚴(yán)重，可以有不同程度的下肢癱瘓和大小便的失禁，有的也會(huì)出現(xiàn)嬰兒不斷哭鬧等情況。脊髓如果出現(xiàn)外露，會(huì)引起更加嚴(yán)重的神經(jīng)癥狀，即雙下肢完全的癱瘓和大小便完全失禁，取決于脊髓的畸形程度。 怎么診斷? 根據(jù)上述臨床癥狀特點(diǎn)，一般均能做出診斷。透光試驗(yàn)可作為診斷時(shí)參考。最關(guān)鍵的診斷點(diǎn)是嬰兒出生后即發(fā)現(xiàn)背部中線、有膨脹性的包塊，并隨著年齡增長而擴(kuò)大，以及伴隨的相應(yīng)神經(jīng)功能損害癥狀。 脊膜膨出與脊膜脊髓膨出怎么治療? 1.處理原則 此類病變在處理原則上，均應(yīng)采取手術(shù)治療，通常手術(shù)時(shí)期愈早，則效果愈好。 2.手術(shù)基本要點(diǎn) (1)切除膨出，膨出漏口需注意修補(bǔ)，單純性脊膜膨出做切除手術(shù)即可解決，因切除后不涉及脊髓、神經(jīng)根，可以把膨出囊完整切除; (2)如果有脊髓膨出，不僅需切除外面囊，關(guān)鍵需將膨出脊髓、神經(jīng)回納到椎管里面，需做椎管內(nèi)探查。因?yàn)椴粌H有脊髓膨出，相應(yīng)先天結(jié)構(gòu)發(fā)育異常中與脊髓、蛛網(wǎng)膜、神經(jīng)根之間還有很多粘連。所以，不僅要把外面膜膨囊切除，回納脊髓，關(guān)鍵要把粘連進(jìn)行松解，否則術(shù)后容易發(fā)生粘連、再栓系; (3)處理合并癥，膨出囊雖屬于小囊，但也有腦脊液吸收功能。一旦囊切除后可能腦脊液分泌、吸收即失去平衡，腦脊液會(huì)越來越多，引起腦積水。所以，脊髓脊膜膨出術(shù)后需注意防止腦積水。如果發(fā)生腦積水，即需再次做手術(shù)、做腦積水分流; (4)目前主張?jiān)缙谧鍪中g(shù)，出生后6個(gè)月左右即可做手術(shù)。因?yàn)樘缡中g(shù)椎管太細(xì)，把脊髓回納進(jìn)去后容易產(chǎn)生粘連，所以一般選擇6個(gè)月后再做手術(shù)。 溫馨提示：以上是關(guān)于“得了脊膜膨出與脊膜脊髓膨出怎樣治”的相關(guān)介紹，希望可以幫到大家。

孩子得了嵴膜膨出，醫(yī)生說要手術(shù)治療。孩子那么小就要上手術(shù)臺動(dòng)“大刀”，不免令很多家長心生憂慮，擔(dān)心還是受不受得了手術(shù)，手術(shù)會(huì)不會(huì)造成腦積水?孩子傷口恢復(fù)不好該怎么辦?日常生活中該怎么喂養(yǎng)孩子呢?這一系列問題襲來。其實(shí)，嵴膜膨出手術(shù)就像修房子，修完之后，定期檢查評估房子的穩(wěn)固性和功能也相當(dāng)重要。特別是，嵴膜膨出可以說是一種終身性疾病，需要終身的復(fù)查復(fù)診和關(guān)注。 嵴膜膨出術(shù)后 警惕腦積水和腦嵴液漏 腦嵴液是無色透明的液體，在椎管和大腦里邊不斷循環(huán)，這種循環(huán)系統(tǒng)形成一層水墊，就像羊水一樣，對嵴髓和腦組織起保護(hù)作用，以免震動(dòng)時(shí)嵴髓、腦組織與顱骨直接接觸。如果腦嵴液循環(huán)通道不暢、或者產(chǎn)生的腦嵴液過多、吸收的腦嵴液過少，就會(huì)在大腦里邊淤積形成腦積水。 嵴膜膨出術(shù)后出現(xiàn)腦積水的情況非常少見，通常，頸胸段的嵴膜膨出手術(shù)后可能會(huì)出現(xiàn)，或者孩子原本就合并腦積水，若沒有及時(shí)處理，孩子的腦袋就會(huì)被腦嵴液撐大，變成“大頭娃娃”。 孩子術(shù)后老發(fā)燒 或者是傷口處脂肪壞死 嵴膜膨出術(shù)后要密切觀察傷口的恢復(fù)情況。傷口一般是縱向的切口，術(shù)后恢復(fù)需要兩周，若孩子總是哭鬧，導(dǎo)致腹內(nèi)壓力高，后背皮膚張力增大，會(huì)影響傷口恢復(fù)的速度。術(shù)后3天、7天、14天需要各換一次藥，因?yàn)樾g(shù)后一般要住院一周，所以是出院前換兩次，出院后可以在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院換藥，按照一般外科手術(shù)的換藥標(biāo)準(zhǔn)操作即可。 孩子手術(shù)后，傷口部位的皮下脂肪血液循環(huán)比較差，而且骶尾部的血液供應(yīng)本來就少，所以容易發(fā)生皮下脂肪液化、壞死。這時(shí)皮膚表面會(huì)發(fā)黑、起水泡，甚至傷口開裂。相應(yīng)的就容易感染、發(fā)生炎癥反應(yīng)，從而使得孩子老是發(fā)燒，傷口不容易愈合。如果出現(xiàn)這種情況，就需要更長時(shí)間的換藥，甚至長達(dá)2、3個(gè)月。如果還是恢復(fù)不好，還需要再次手術(shù)清理傷口。 孩子術(shù)后能跑能跳 還需要再復(fù)查了嗎? 嵴膜膨出手術(shù)就像修房子，修完之后，定期檢查評估房子的穩(wěn)固性和功能也相當(dāng)重要。特別是，嵴膜膨出可以說是一種終身性疾病，需要終身的復(fù)查復(fù)診和關(guān)注。 但很多時(shí)候，家長覺得孩子能控制大小便、能走能跑了，就不用再持續(xù)關(guān)注了。其實(shí)隨著孩子的成長，嵴柱也在不斷變化，嵴髓的形態(tài)和位置也在改變，特別是若合并有脂肪瘤的孩子，由于脂肪瘤不可能百分之百切除干凈，因此術(shù)后長期的復(fù)查復(fù)診很必要。 一般來說，術(shù)后三個(gè)月就要復(fù)查，根據(jù)此次復(fù)查的情況，確定下一次的復(fù)查時(shí)間。若恢復(fù)情況良好，可以在半年、一年時(shí)各復(fù)查一次。 嵴膜膨出的孩子能不能接種疫苗? 普通孩子都要打疫苗，但嵴膜膨出的孩子能不能打，家長都很擔(dān)心，特別是預(yù)防神經(jīng)系統(tǒng)疾病的疫苗，如百白破疫苗、流腦疫苗、嵴髓灰質(zhì)炎疫苗等。其實(shí)，一般計(jì)劃免疫的小冊子上都標(biāo)明有孩子是否適合打疫苗的內(nèi)容，而且每種疫苗的接種說明書上也會(huì)標(biāo)明。嵴膜膨出手術(shù)算是大型的手術(shù)，按此標(biāo)準(zhǔn)調(diào)整接種即可。 總體來說，一般大型手術(shù)三個(gè)月之內(nèi)不注射疫苗，如果有的疫苗寫的是終生神經(jīng)系統(tǒng)疾病禁忌，那么孩子就不適合接種此類疫苗。 嵴膜膨出術(shù)后孩子怎么睡覺、吃飯? 其他手術(shù)不同，嵴膜膨出的孩子手術(shù)傷口在后背，因此，術(shù)后要趴著睡。一般較為輕微的嵴膜膨出，術(shù)后趴一周，出院回家后，可以交替不同的睡姿;而對于較為嚴(yán)重的嵴膜膨出，傷口處皮膚菲薄的，術(shù)后要趴一個(gè)月左右。如果隨意變化體位，會(huì)對傷口造成壓力，不利于愈合。 有的家長看孩子趴著睡，總覺得不知道如何抱孩子了，其實(shí)依然可以豎著抱，只要不用過度觸碰傷口即可。嬰幼兒需要喝奶時(shí)，需要給孩子調(diào)整合適的體位，既要避免擠壓傷口，也要避免孩子嗆奶或者喝不到奶。特別是對于母乳喂養(yǎng)的孩子，媽媽喂奶時(shí)，更要遷就孩子的體位。

幾乎所有脊髓脊膜膨出患者都存在Chiari畸形Ⅱ型，并且大多數(shù)伴有腦積水。脊髓脊膜膨是一種神經(jīng)管先天缺陷，特征為脊柱存在裂隙，且伴有相應(yīng)的皮膚缺陷，以至于脊膜和脊髓暴露。脊髓脊膜膨出通常在出生時(shí)就很明顯，出生時(shí)通過脊柱和皮膚的缺陷可以看到外觀紅色的裸露的肉質(zhì)神經(jīng)板。內(nèi)含脊膜、腦脊液和神經(jīng)根的突出膜囊，從缺損部位膨出。暴露的神經(jīng)組織可能是平坦的，也可能被下面的腦脊液囊抬高。對于大約80%的病例，脊椎缺陷發(fā)生在腰區(qū)和骶區(qū)(包括胸腰部或腰骶部)，而這正是神經(jīng)管最后閉合的部分。然而，脊柱的任何節(jié)段都可能受累，缺損通常包括最近端畸形椎骨遠(yuǎn)端的整個(gè)脊柱。據(jù)研究表明，妊娠期；補(bǔ)充葉酸可以降低該疾病發(fā)病率。王曉強(qiáng)主任專家門診時(shí)間：周四上午，周四下午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓4層王曉強(qiáng)主任特需專家門診時(shí)間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓5層