骨巨細(xì)胞瘤

病例患者，女，23歲骶骨巨細(xì)胞瘤切除術(shù)后出現(xiàn)神經(jīng)疼痛1月余。骶骨腫瘤后路切除固定術(shù)術(shù)后出現(xiàn)左腿臀部至腳的酸脹麻疼痛，無右腿神經(jīng)疼痛，最近5天逐漸加強(qiáng)，疼痛主要集中于雙腿的腳底側(cè)面和腳心，出現(xiàn)強(qiáng)烈針刺樣、灼燒感的重度疼痛泰勒寧可緩解，但無法完全緩解。用藥情況：一開始用加巴噴丁加量到0.9g（每餐三顆，一日三餐）感覺疼痛無緩解后換成普瑞巴林（每餐1顆一日兩次）搭配西樂葆對(duì)左側(cè)臀部至腳底的酸脹麻感有明顯緩解效果目前雙腳的針刺樣，灼燒感的疼痛無明顯緩解（每餐1顆一日三次，每隔8h一次），實(shí)在夜晚疼痛劇烈會(huì)服用泰勒寧（服用了2日）走路活動(dòng)疼痛不會(huì)加劇，疼痛感與躺著休息持平。目前左側(cè)大小腿偶有麻木感，疼痛感不強(qiáng)，右側(cè)腿部無明顯疼痛。討論骶骨巨細(xì)胞瘤，是一種具有局部侵襲性的腫瘤，起源于骶骨部位的骨細(xì)胞，以其生長迅速和潛在的破壞性而著稱。這種腫瘤常常在早期沒有明顯的癥狀，隨著腫瘤的增長，患者可能會(huì)逐漸感受到腰骶部的疼痛，這種疼痛起初或許還能忍受，但隨著時(shí)間的推移，會(huì)愈發(fā)劇烈和持久，甚至影響到正常的行走和坐立。當(dāng)腫瘤壓迫到周圍的神經(jīng)時(shí)，下肢的麻木、無力等癥狀也會(huì)接踵而至，嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量。骶骨，作為人體脊柱的重要組成部分，承載著身體的重量，同時(shí)也是眾多神經(jīng)的必經(jīng)之路。當(dāng)巨細(xì)胞瘤在骶骨部位肆意生長，手術(shù)成為了對(duì)抗病魔、拯救生命的必要手段。后路切除固定術(shù)是治療骶骨腫瘤的常用方法之一。手術(shù)就像一把雙刃劍，在切除腫瘤的同時(shí)，也可能會(huì)不可避免地?fù)p傷周圍的神經(jīng)組織。術(shù)后下肢神經(jīng)痛是一個(gè)較為常見且嚴(yán)重影響患者生活質(zhì)量的并發(fā)癥。深入了解其發(fā)生機(jī)制并采取有效的對(duì)策，對(duì)于改善患者預(yù)后至關(guān)重要。術(shù)后下肢神經(jīng)痛的機(jī)制1.手術(shù)直接損傷在骶骨腫瘤切除過程中，不可避免地會(huì)對(duì)周圍的神經(jīng)組織造成牽拉、擠壓甚至切割，導(dǎo)致神經(jīng)纖維的損傷。尤其是對(duì)于位置復(fù)雜、與神經(jīng)關(guān)系密切的腫瘤，手術(shù)操作難度大，神經(jīng)損傷的風(fēng)險(xiǎn)更高。2.缺血再灌注損傷手術(shù)中對(duì)神經(jīng)的血供造成影響，術(shù)后神經(jīng)血供恢復(fù)時(shí)可能產(chǎn)生缺血再灌注損傷。這種損傷會(huì)引發(fā)神經(jīng)內(nèi)的氧化應(yīng)激反應(yīng)，導(dǎo)致神經(jīng)細(xì)胞水腫、凋亡，進(jìn)而影響神經(jīng)功能。3.術(shù)后炎癥反應(yīng)手術(shù)創(chuàng)傷會(huì)激活機(jī)體的炎癥反應(yīng)系統(tǒng)，釋放大量的炎癥介質(zhì)，如腫瘤壞死因子-α（TNF-α）、白細(xì)胞介素-1（IL-1）和白細(xì)胞介素-6（IL-6）等。這些炎癥介質(zhì)可直接刺激神經(jīng)纖維，導(dǎo)致神經(jīng)痛的發(fā)生。4.瘢痕組織形成術(shù)后傷口愈合過程中形成的瘢痕組織可能會(huì)對(duì)神經(jīng)產(chǎn)生卡壓和束縛，限制神經(jīng)的正常活動(dòng)和傳導(dǎo)，從而引起下肢神經(jīng)痛。5.脊柱穩(wěn)定性改變骶骨切除及固定術(shù)后，脊柱的生物力學(xué)結(jié)構(gòu)發(fā)生改變，可能導(dǎo)致脊柱不穩(wěn)定。這種不穩(wěn)定會(huì)增加神經(jīng)的張力和壓力，影響神經(jīng)的正常功能。處理方法藥物治療，從常見的止痛藥到強(qiáng)效的神經(jīng)調(diào)節(jié)劑，成為了他們對(duì)抗疼痛的武器。然而，藥物帶來的副作用，如頭暈、惡心、嗜睡等，又給他們?cè)鎏砹诵碌睦_。改善神經(jīng)血供：術(shù)中注意保護(hù)神經(jīng)的滋養(yǎng)血管，盡量減少對(duì)神經(jīng)血供的干擾。術(shù)后可使用一些改善微循環(huán)的藥物，如前列地爾等，促進(jìn)神經(jīng)血供的恢復(fù)?？刂蒲装Y反應(yīng)：術(shù)后早期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素、非甾體類抗炎藥等，抑制炎癥介質(zhì)的釋放，減輕炎癥反應(yīng)對(duì)神經(jīng)的刺激。同時(shí)，加強(qiáng)營養(yǎng)支持，提高患者的自身免疫力，有助于炎癥的消退。預(yù)防瘢痕形成：術(shù)后可采用物理治療，如超聲波、激光等，促進(jìn)傷口愈合，減少瘢痕形成。對(duì)于已經(jīng)形成的瘢痕組織，若對(duì)神經(jīng)產(chǎn)生明顯卡壓，可考慮手術(shù)松解。術(shù)后進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練，增強(qiáng)脊柱周圍肌肉的力量，維持脊柱的穩(wěn)定，減輕神經(jīng)的壓力。微創(chuàng)治療：神經(jīng)阻滯術(shù)、射頻消融等微創(chuàng)治療手段，具有一定的療效。鞘內(nèi)嗎啡泵能夠顯著提高鎮(zhèn)痛效果。對(duì)于那些經(jīng)歷嚴(yán)重癌痛、常規(guī)鎮(zhèn)痛方法效果不佳的患者，鞘內(nèi)嗎啡泵可以提供更精準(zhǔn)、更有效的疼痛控制。由于藥物直接作用于脊髓的疼痛傳導(dǎo)通路，所需的藥物劑量?jī)H為口服或靜脈用藥的幾十分之一，卻能達(dá)到更好的鎮(zhèn)痛效果。這意味著患者可以在更低的藥物劑量下獲得更充分的疼痛緩解，減少了藥物副作用的發(fā)生。?鞘內(nèi)嗎啡泵能夠改善患者的生活質(zhì)量。癌痛的折磨往往使患者無法正常睡眠、飲食和活動(dòng)，嚴(yán)重影響了他們的生活品質(zhì)。通過鞘內(nèi)嗎啡泵的有效鎮(zhèn)痛，患者能夠恢復(fù)正常的生活作息，有更多的精力與家人和朋友相處，參與日?；顒?dòng)，重拾對(duì)生活的信心和希望。心理支持：肢神經(jīng)痛會(huì)給患者帶來巨大的身心痛苦，容易產(chǎn)生焦慮、抑郁等不良情緒。因此，心理支持也是治療的重要組成部分。通過心理疏導(dǎo)、認(rèn)知行為療法等，幫助患者樹立戰(zhàn)勝疾病的信心，積極配合治療。

骨巨細(xì)胞瘤既不是完全良性腫瘤，也不是完全惡性腫瘤，其實(shí)骨巨細(xì)胞瘤是處于良性與惡性之間的交界性腫瘤，是一種潛在的惡性腫瘤。其中良性的稱為巨細(xì)胞瘤，也是一種局部侵襲性的腫瘤；而惡性的就稱為惡性巨細(xì)胞瘤，可能為原發(fā)性骨巨細(xì)胞瘤發(fā)展成為肉瘤或原有骨巨細(xì)胞瘤的部位發(fā)生惡變。它具有局部侵襲性和術(shù)后復(fù)發(fā)的特點(diǎn)，偶爾會(huì)見于遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，通常是肺轉(zhuǎn)移。組織學(xué)上是不能夠預(yù)測(cè)侵襲的程度，隨著病變的發(fā)展可累及干骺端或破壞皮質(zhì)，侵及軟組織，以致穿破關(guān)節(jié)面。文獻(xiàn)報(bào)道腫瘤刮除術(shù)后復(fù)發(fā)率為10%~40%，惡變率＜1%，肺轉(zhuǎn)移發(fā)生率平均為3%。因此建議患者一定要早發(fā)現(xiàn)、早治療，其效果很好。若不經(jīng)過有效的積極治療，會(huì)出現(xiàn)侵襲、轉(zhuǎn)移的可能性。

Campanacci影像學(xué)分級(jí)系統(tǒng)：1987年，Campanacci等基于GCT放射學(xué)表現(xiàn)提出了影像學(xué)分級(jí)系統(tǒng)：Ⅰ級(jí)，邊界清晰，骨皮質(zhì)完整或骨皮質(zhì)輕度變薄，反應(yīng)骨較??；Ⅱ級(jí)，邊界相對(duì)清晰，骨皮質(zhì)變薄、膨脹，但結(jié)構(gòu)尚完整；Ⅲ級(jí)，骨皮質(zhì)破壞，軟組織腫塊形成。依據(jù)此分級(jí)系統(tǒng)指導(dǎo)臨床選擇相應(yīng)的手術(shù)方式。鑒于上述分級(jí)僅依據(jù)X線片，而近年醫(yī)學(xué)影像學(xué)技術(shù)的發(fā)展，對(duì)于評(píng)價(jià)GCT的侵襲性更加準(zhǔn)確，有學(xué)者依病理骨折（無、簡(jiǎn)單、復(fù)雜骨折，賦0、2、3分）、骨皮質(zhì)破壞程度（無、輕度但皮質(zhì)完整、突破骨皮質(zhì)，賦0、2、3分）、腫瘤體積（50ml、50~100ml、>100ml；賦1、2、3分）、軟骨下骨與關(guān)節(jié)面受侵情況（軟骨下骨受侵、關(guān)節(jié)面沒被穿破、關(guān)節(jié)面被穿破，賦1、2、3分）提出GCT評(píng)分系統(tǒng)（giantcelltumorsocringsystem，GCTSS），并建議1~4分行腫瘤刮除術(shù)，5~9分行腫瘤刮除內(nèi)固定術(shù)，>10分需行腫瘤瘤段切除+修復(fù)重建術(shù)

即使進(jìn)行了病理組織學(xué)檢查，但在明確診斷時(shí)仍需要與動(dòng)脈瘤樣骨囊腫、軟骨母細(xì)胞瘤、骨母細(xì)胞瘤、非骨化性纖維瘤、軟骨粘液樣纖維瘤、富含巨細(xì)胞的骨肉瘤等相鑒別。臨床診斷與鑒別診斷時(shí)應(yīng)該遵循臨床、病理、影像學(xué)三結(jié)合原則