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黃閏月主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院 風(fēng)濕科 有任何痛風(fēng)類風(fēng)濕等風(fēng)濕免疫問(wèn)題請(qǐng)咨詢黃閏月大夫。有復(fù)發(fā)性多軟骨炎是較為罕見(jiàn)的疾病，現(xiàn)被認(rèn)為是一種反復(fù)發(fā)作的、有潛在生命危險(xiǎn)的系統(tǒng)性自身免疫性疾病。廣東省中醫(yī)院風(fēng)濕科黃閏月其發(fā)病機(jī)制被認(rèn)為是繼發(fā)性血管炎，已在尸解病理證實(shí)為彌漫性細(xì)小動(dòng)脈血管炎，發(fā)病率在35/1 000 000左右，本病臨床表現(xiàn)多樣復(fù)雜，從起病到出現(xiàn)多軟骨炎可能經(jīng)歷數(shù)月至數(shù)年。match復(fù)發(fā)性多軟骨炎有哪些臨床表現(xiàn)？（1）耳軟骨炎最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)，初期表現(xiàn)為耳郭紅腫熱痛，反復(fù)發(fā)作后造成耳郭松軟、彈力減退、外耳道狹窄、咽鼓管堵塞導(dǎo)致傳導(dǎo)性聾。（2）鼻軟骨炎約有3/4患者會(huì)出現(xiàn)此類癥狀，多數(shù)為突然發(fā)病。數(shù)天后緩解，反復(fù)發(fā)作后引起鼻軟骨局限性塌陷，造成鞍鼻畸形。（3）眼部病變常表現(xiàn)為突眼、鞏膜炎、角膜炎、葡萄膜炎。鞏膜炎反復(fù)最終可導(dǎo)致眼球穿孔。（4）關(guān)節(jié)病變主要是外周關(guān)節(jié)非侵蝕性病變，一般是非致畸性多關(guān)節(jié)炎，全身大小關(guān)節(jié)均可受累。（5）呼吸系統(tǒng)主要是繼發(fā)于喉、氣管、支氣管的病變，主要表現(xiàn)為聲音嘶啞、刺激性咳嗽、呼吸困難等。（6）其他部分患者可出現(xiàn)心血管、血液、皮膚、神經(jīng)系統(tǒng)病變。復(fù)發(fā)性多軟骨炎需做哪些檢查？急性期血常規(guī)可見(jiàn)輕度貧血和白細(xì)胞升高，血清學(xué)檢查約有1/5的患者抗核抗體和（或）類風(fēng)濕因子陽(yáng)性，總補(bǔ)體、C3、C4多正?；蛏?，ESR、CRP、IgA、IgG在急性期可升高。顱骨x線檢查可見(jiàn)耳軟骨鈣化，胸部x線檢查可顯示肺不張、肺炎、程度不等的纖維化。支氣管鏡檢查可發(fā)現(xiàn)器官、支氣管普遍或局灶性狹窄，軟骨環(huán)消失，粘膜增厚，內(nèi)有肉芽腫樣改變或粘膜蒼白萎縮。復(fù)發(fā)性多軟管炎如何治療？本病急性發(fā)作的時(shí)候后應(yīng)臥床休息，視病情情況給予流質(zhì)飲食，注意保持呼吸道通暢，預(yù)防窒息。藥物治療方面，可選用非甾體抗炎藥、糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑（環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤等）、氨苯砜等控制病情。另可根據(jù)癥狀選擇藥物減輕不適感，如眼部病變明顯的可選用糖皮質(zhì)激素眼膏等。如出現(xiàn)因氣管軟骨嚴(yán)重塌引起重度呼吸困難的患者，應(yīng)立即行氣管切開(kāi)術(shù)，必要時(shí)人工呼吸機(jī)輔助通氣，為后續(xù)藥物治療爭(zhēng)取時(shí)間和機(jī)會(huì)。中醫(yī)方面力求早期介入和全程介入，在辨證論治基礎(chǔ)上以活血化瘀為主，并結(jié)合靶器官損傷來(lái)選方用藥。比如以耳廓和外耳腫脹疼痛為主要表現(xiàn)、舌質(zhì)暗淡瘀紫、苔白膩、脈沉澀的寒濕瘀毒證患者，可以當(dāng)歸四逆湯與失笑散合方化裁。·END·如有風(fēng)濕病相關(guān)疑問(wèn)歡迎添加咨詢黃閏月教授希望大家動(dòng)動(dòng)手轉(zhuǎn)發(fā)讓需要的朋友都能看到！有任何痛風(fēng)類風(fēng)濕等風(fēng)濕免疫問(wèn)題請(qǐng)咨詢黃閏月大夫。2020年08月20日
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王振剛主任醫(yī)師 北京清華長(zhǎng)庚醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 哪些表現(xiàn)可見(jiàn)于復(fù)發(fā)性多軟骨炎耳軟骨炎較為典型，耳鼻喉醫(yī)生多稱之為耳軟骨膜炎。約三分之一為首發(fā)，單90%的患者在病程中出現(xiàn)。耳廓紅腫熱痛，不累及耳垂，單側(cè)或雙側(cè)發(fā)生，持續(xù)數(shù)天或數(shù)周，抗生素治療無(wú)效。關(guān)節(jié)炎比較常見(jiàn)，單關(guān)節(jié)或多關(guān)節(jié)，以胸肋部疼痛多見(jiàn)，游走或有積液；鼻軟骨炎，表現(xiàn)類似于耳軟骨炎，急性發(fā)作，可有鼻出血；反復(fù)發(fā)作可導(dǎo)致鼻骨塌陷。眼的各個(gè)部位均可累及，多表現(xiàn)為鞏膜炎、角膜炎、結(jié)膜炎、前后葡萄膜炎等。呼吸道受累為本病的嚴(yán)重類型，從聲門(mén)到二級(jí)氣管均可發(fā)生，嚴(yán)重者氣管塌陷、狹窄。表現(xiàn)為難治性咳嗽、聲嘶、氣短或喘息，甚至氣管部位壓痛。內(nèi)耳損害可以單側(cè)或雙側(cè)，出現(xiàn)耳鳴、各種類型的耳聾、眩暈等表現(xiàn)；心血管系統(tǒng)受累可以出現(xiàn)心瓣膜損害、傳導(dǎo)阻滯、心律失常、主動(dòng)脈瘤或心包炎；神經(jīng)系統(tǒng)損害可以累及第2（視神經(jīng)）、6（外展）、7（面）、8（聽(tīng)）顱神經(jīng)。還可以出現(xiàn)大腦及外周神經(jīng)受累表現(xiàn)；少數(shù)患者還有腎臟損害，如腎小球腎炎或IgA腎病；多種皮膚表現(xiàn)可能與該病有關(guān)，如結(jié)節(jié)紅斑、色素脫失、sweet’s、血管炎樣皮疹等；同時(shí)還可以伴發(fā)其他風(fēng)濕病，如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、紅斑狼瘡、甲狀腺疾病、潰瘍性結(jié)腸炎等。由此可見(jiàn)，該病的臨床表現(xiàn)比較復(fù)雜，容易誤診或漏診。因此，對(duì)于不明原因的、久治不愈、反復(fù)發(fā)作的耳、鼻、喉、眼病的可疑患者需要進(jìn)行必要的檢查。本文系王振剛醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（m.btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2015年10月16日7244
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