兒茶酚胺癥

兒茶酚胺癥是由于嗜鉻細胞瘤、副神經節(jié)瘤（與嗜鉻細胞瘤類似，但位于腎上腺以外區(qū)域）或腎上腺髓質增生導致體內兒茶酚胺分泌過多的一類疾病。

主要癥狀為高血壓，伴有突發(fā)性頭疼、心悸、眩暈等。

本病是由于嗜鉻細胞瘤或腎上腺髓質增生引起的，其發(fā)生主要與下列因素有關：

嗜鉻細胞瘤

• 具體病因尚未完全明確。目前認為其發(fā)生與基因突變有關。
• 伴有下列各種罕見先天性遺傳病的人群，患嗜鉻細胞瘤的風險將會上升，并且他們體內的嗜鉻細胞瘤具有更強的惡變傾向：
  多內分泌腺瘤病 2 型
  von Hippel-Lindau 綜合征
  神經纖維瘤病 1 型
  遺傳性副神經節(jié)瘤綜合征

腎上腺髓質增生

• 原發(fā)者：病因尚不明確。
• 繼發(fā)者：多源于內分泌原病 Ⅱ 型，比如甲亢、糖尿病等，可能與以下因素有關：
  先天腎臟缺陷
  長期勞累
  長期處于精神緊繃狀態(tài)
  多次受到精神刺激

典型癥狀是高血壓。主要癥狀有突發(fā)性頭痛、心慌心悸、多汗、呼吸急促、面色蒼白、心前區(qū)疼痛、極度焦慮緊張。

其中頭痛、心悸、多汗，是嗜鉻細胞瘤高血壓發(fā)作時，最常見的三聯(lián)征，對診斷具有重要意義。

典型癥狀

• 高血壓：腎上腺髓質增生以陣發(fā)性高血壓為主。嗜鉻細胞瘤表現(xiàn)為陣發(fā)性高血壓、持續(xù)性高血壓、在持續(xù)性高血壓的基礎上陣發(fā)性加重，約 70% 的患者合并體位性低血壓，少數(shù)血壓正常。
• 頭痛、頭暈
• 心慌、心悸
• 惡心、嘔吐、冒虛汗
• 臉色蒼白/臉色潮紅
• 手指或腳趾發(fā)涼
• 呼吸急促、心跳加快
• 情緒焦慮
• 視物模糊
• 高血糖

并發(fā)癥

本病的常見并發(fā)癥有：

• 心臟病
• 腦中風
• 腎衰竭
• 急性呼吸窘迫綜合征
• 損害眼部血管和神經

本病病因未明，尚無有效的預防方式。高危人群要做到早發(fā)現(xiàn)早治療。

本病主要依靠病史問診、體格檢查、血液、尿液檢查、影像學檢查、組織病理學檢查等進行診斷，具體檢查方法如下：

• 血液、尿液檢查：化驗結果顯示，兒茶酚胺和腎上腺素的含量增加，有助于初步診斷。
• 影像學檢查：CT、MRI、同位素掃描技術等，有助于發(fā)現(xiàn)并確定腫瘤的位置。還可以觀察腎上腺有無增大等變化。
• 組織病理檢查：腎上腺髓質增生者切除的腺體可呈彌漫性、結節(jié)樣，或腺瘤樣增生。

兒茶酚氨癥手術治療為主。但在手術前必須進行充分的準備，以防術中或術后，出現(xiàn)血壓大幅度波動而危及生命 。

術前治療

• 藥物治療
  腎上腺素能受體阻滯劑：有效控制血壓，通過擴容使縮小的血容量得到糾正，減少因術中觸摸和擠壓腫瘤引起的高血壓危象和心血管等嚴重的并發(fā)癥。常用藥物：酚芐明、硝苯地平等。
  糖皮質激素：如果擬行雙側腎上腺切除應給予糖皮質激素替代治療。
• 擴充血容量
  在使用腎上腺素能受體組織劑的同時應考慮擴容，如輸液、輸血治療。
• 完善三大指標
  血壓控制在正常范圍，心率小于 90 次每分鐘，血細胞比容小于 45%。

手術治療

手術切除腫瘤或增生的腎上腺，是血壓恢復正常的必要手段。

• 嗜鉻細胞瘤切除術
  盡可能將瘤體完整切除，尤其是惡性癌變組織，將所有相關組織一并清除。

  通常采取腹腔鏡微創(chuàng)手術，如果腫瘤巨大或侵襲周邊部位，會根據具體情況采取開放式手術，以確保將腫瘤完整切除，以防復發(fā)。

• 腎上腺髓質增生切除術
  手術完全切除增大較為明顯那一側的整個腎上腺，增大不明顯的那一側，切除三分之二的腎上腺。

  術后刮出剩余的髓質或者在髓質上涂抹足夠的福爾馬林溶液（甲醛溶液），保留充足的腎上腺皮質，免去了術后補充皮質激素的麻煩。

• 飲食要清淡，高蛋白，低油低鹽低脂，防止高血壓惡化。
• 多吃一些保護心腦血管的食物。
• 多吃蔬菜水果，但要少吃含糖量高的水果，比如香蕉。

• 保持住處的衛(wèi)生，空氣好的時候，時常開窗通氣，保持呼吸順暢。
• 禁忌煙酒，保護心腦血管，對高血壓患者有益。
• 切忌過度勞累，戒驕戒躁，以愉悅的平常心面對生活。
• 術后遵照醫(yī)囑用藥，有任何不適，及時告知醫(yī)生。
• 術后要注意傷口的護理，保持傷口清潔，干燥。
• 嗜鉻細胞瘤術后需終身定期隨訪，監(jiān)測病情變化情況。