兒茶酚胺癥

兒茶酚胺是由人體腎上腺髓質(zhì)產(chǎn)生的一種含有兒茶酚和胺基的神經(jīng)類物質(zhì)，具有調(diào)節(jié)血壓的生理作用。兒茶酚和胺基通過L-酪氨酸在交感神經(jīng)、腎上腺髓質(zhì)和位于嗜鉻細胞的酶化作用下形成的。簡單地說，兒茶酚胺包括去甲腎上腺素、腎上腺素和多巴胺三種。兒茶酚胺幾乎對機體的每一器官和組織都產(chǎn)生一定的影響。特別是在激反應過程中，交感神經(jīng)系統(tǒng)分泌的兒茶酚胺起著更為重要的調(diào)節(jié)作用，如心律加快，血壓升高等。換句話說，當腎上腺髓質(zhì)細胞過度增殖或長了嗜鉻的細胞瘤時，在一定的刺激條件下，產(chǎn)生的兒茶酚胺突然釋放增加，導致心率加快，外周小動脈收縮，血壓突然升高。隨著兒茶酚胺在體內(nèi)逐漸被清除和或滅活后，兒茶酚胺水平逐漸減少，血壓也逐漸降低，甚至恢復到正常水平。這種因腎上腺嗜鉻細胞瘤、腎上腺外嗜鉻細胞瘤以及腎上腺髓質(zhì)增生分泌過量的兒茶酚胺而引起的陣發(fā)性高血壓等臨床表現(xiàn)，被統(tǒng)稱為兒茶酚胺增多癥。已知由腎上腺嗜鉻細胞瘤、腎上腺外嗜鉻細胞瘤以及腎上腺髓質(zhì)增生分泌過量的兒茶酚胺對人體器官和組織的代謝會產(chǎn)生很大的影響和損傷，引發(fā)許多臨床癥狀和特征性表現(xiàn)，主要包括以下幾個方面：①高血壓及相關癥狀：陣發(fā)性高血壓或持續(xù)性高血壓是嗜鉻細胞瘤典型的臨床表現(xiàn)，也是其他許多癥狀的基礎。高血壓發(fā)作時血壓可突然上升，或在持續(xù)型高血壓的基礎上突然再升高。高血壓發(fā)作時患者可有劇烈頭痛、頭暈、焦慮、出汗、面色蒼白、四肢厥冷、惡心、嘔吐、胸痛、腹痛、呼吸困難、視力模糊等，心悸、心動過速、部分患者出現(xiàn)心律失常、心肌缺血性損害，發(fā)作誘因可為體位突然變化、拿重物、腹部觸診、咳嗽、排便及腹壓增加等。發(fā)作時間一般為持續(xù)15～30分鐘，也有達數(shù)小時不緩解者。部分患者有血管硬化，視網(wǎng)膜血管出血癥狀。少數(shù)患者高血壓時，由于腸缺血引起腹痛，有的病人出現(xiàn)伴頑固性便秘；②高血壓與低血壓交替出現(xiàn)：患者表現(xiàn)為血壓高時可很高，體位性低血壓，低時甚至發(fā)生休克。這類患者在臨床上病情更為兇險，若處理不及時，可造成嚴重的后果；③代謝紊亂：兒茶酚胺增多癥可影響患者多器官代謝異常，表現(xiàn)為高血糖、基礎代謝增高、體內(nèi)耗氧量增加，患者表現(xiàn)為多汗、心悸、皮膚溫度低而實測體溫升高，甚至出現(xiàn)高熱癥；④兒童嗜鉻細胞瘤：常為多發(fā)或雙側(cè)嗜鉻細胞瘤，心血管系統(tǒng)的損害明顯，手術死亡率高；⑤家族性嗜鉻細胞瘤：特點是此類患者雙側(cè)多見，發(fā)病年齡偏小，同一家族的發(fā)病者往往年齡較小。因此，對兒童出現(xiàn)陣發(fā)性高血壓時，因仔細詢問家長有無高血壓病史；⑥功能隱匿性嗜鉻細胞瘤：少數(shù)患者查體發(fā)現(xiàn)腎上腺腫塊，無嗜鉻細胞瘤的典型臨床表現(xiàn)和異常生化指標，但在術中擠壓腫瘤時血壓突然升高，但切除腫瘤后血壓很快下降，這類腫瘤被稱為功能隱匿性嗜鉻細胞瘤；⑦無功能性嗜鉻細胞瘤：極少數(shù)患者不僅無相應臨床表現(xiàn)和異常生化指標，而且術中擠壓腫瘤血壓也無變化，但術后病理證實為嗜鉻細胞瘤，稱為無功能性嗜鉻細胞瘤。無功能性嗜鉻細胞瘤可能是患者體內(nèi)缺乏兒茶酚胺代謝酶，使得兒茶酚胺不能被激活而引發(fā)高血壓效應；⑧膀胱嗜鉻細胞瘤：少數(shù)患者每次排尿時血壓可突然上升，同時伴有頭痛、頭暈，約50％還伴有無痛性血尿，膀胱鏡檢查和病理證實的嗜鉻細胞瘤長在在膀胱里，故稱為膀胱嗜鉻細胞瘤。

兒茶酚胺癥是一類因腎上腺髓質(zhì)腫瘤或增生等原因分泌過量兒茶酚胺產(chǎn)生的一系列類似的臨床綜合征（主要包括高血壓、高血糖、高代謝、消瘦等）。陳雙全醫(yī)生門診時間：每周五下午（普泌），每周六下午（男科）。地址：四川省南充市順慶區(qū)—茂源南路1號—川北醫(yī)學院附屬醫(yī)院—泌尿外科