多發(fā)性大動脈炎

女性，48歲，頭暈2月。因多發(fā)性大動脈炎（“東方美女病”）于2008年行升主動脈至左頸動脈人造血管旁路術(shù)，現(xiàn)右側(cè)頸總動脈重度狹窄，患者特地拿著當(dāng)年的出院小結(jié)再次來門診就診，行載藥球囊擴(kuò)張術(shù)，術(shù)后癥狀改善。

一、概述多發(fā)性大動脈炎為主動脈及其分支的慢性、進(jìn)行性、且常為閉塞性的炎癥，臨床上根據(jù)受累動脈的不同而分為不同的臨床類型，其中以頭和臂部動脈受累引起的上肢無脈癥為最多，其次是降主動脈、腹主動脈受累的下肢無脈癥和腎動脈受累引起的腎動脈狹窄性高血壓，也可見肺動脈和冠狀動脈受累而出現(xiàn)肺動脈高壓和心絞痛甚至急性心肌梗死。本病的病因尚不明確，目前多認(rèn)為本病可能是與鏈球菌、結(jié)核菌、病毒等感染有關(guān)的自身免疫性疾病。1.病因：動脈栓塞主要由血栓所造成，此外，空氣、脂肪、癌栓以及導(dǎo)管折斷等異物也能成為栓子。栓子的主要來源如下：①心源性，如風(fēng)濕性心臟病、冠狀動脈硬化性心臟病及細(xì)菌性心內(nèi)膜炎時，心室壁的血栓脫落；人工心臟瓣膜上的血栓脫落等。②血管源性，如動脈瘤或人工血管腔內(nèi)的血栓脫落；動脈粥樣斑塊脫落。③醫(yī)源性，動脈穿刺插管導(dǎo)管折斷成異物，或內(nèi)膜撕裂繼發(fā)血栓形成并脫落等。其中以心源性為最常見。栓子可隨直流沖入腦部、內(nèi)臟和肢體動脈。一般停留在動脈分叉處。在周圍動脈栓塞中，下肢較上肢多見，依次為股總動脈、髂總動脈、腘動脈和腹主動分叉部位；在亡肢，依次為肱動脈、腋動脈和鎖骨下動脈。主要病理變化有：早期動脈痙攣，以后發(fā)生內(nèi)皮細(xì)胞變性，動脈壁退行性變；動脈腔內(nèi)繼發(fā)血栓形成；嚴(yán)重缺血后6～12小時，組織可以發(fā)生壞死，肌肉及神經(jīng)功能喪失。二、臨床表現(xiàn)1.癥狀體征：發(fā)熱、全身不適、食欲不振、出汗、蒼白，可伴關(guān)節(jié)炎和結(jié)節(jié)性紅斑。急性動脈栓塞的臨床表現(xiàn)，可以概括為5“P”：疼痛、感覺異常、麻痹、無脈和蒼白。⑴疼痛：往往是最早出現(xiàn)的癥狀，由栓塞部位動脈痙攣和近端動脈內(nèi)壓突然升高引起疼痛。起于阻塞平面處，以后延及遠(yuǎn)側(cè)，并演變?yōu)槌掷m(xù)性。輕微的體位改變或被動活動均可致劇烈疼痛，故患肢常處于輕度屈曲的強(qiáng)迫體位。⑵皮膚色澤和溫度改變：由于動脈供血障礙。皮下靜脈叢血液排空，因而皮膚呈蒼白色。如果皮下靜脈叢的某些部分積聚少量血液，則有散在的小島狀紫斑。栓塞遠(yuǎn)側(cè)肢體固供血不足，皮肢溫度降低并有冰冷感覺。用手指自趾(指)端向近側(cè)順序檢查，?？蓲械襟E然改變的變溫帶，其平面一般要比栓塞平面約低一手寬的距離。對栓塞部位的定位有一定臨床意義。如腹主動脈末端栓塞音，約在雙側(cè)大腿和臀部；髂總動脈栓塞者，約在大腿上部；股總動脈栓塞者。約在大腿中部；腘動脈栓塞者，約在小腿中部。⑶動脈搏動減弱或消失：由于栓塞及動脈痙攣，導(dǎo)致栓塞平面遠(yuǎn)側(cè)的動脈搏動明顯減弱，以至消失；栓塞的近側(cè)動脈搏動反而加。⑷感覺和運(yùn)動障礙：由于周圍神經(jīng)缺血，引起栓塞平面遠(yuǎn)側(cè)肢體皮膚感覺異常、麻木甚至喪失。然后可以出現(xiàn)深感覺喪失，運(yùn)動功能障礙以及不同程度的足或腕下垂。⑸動脈栓塞的全身影響：栓塞動脈的管腔愈大，全身反應(yīng)也愈重。伴有心臟病的病人，如果心臟功能不能代償動脈栓塞后血流動力學(xué)的變化，則可出現(xiàn)血壓下降、休克和左心衰竭，甚至造成死亡。栓塞發(fā)生后，受累肢體可發(fā)生組織缺血壞死，引起嚴(yán)重的代謝障礙，表現(xiàn)為高鉀血癥、肌虹蛋白尿和代謝性酸中毒，最終導(dǎo)致腎功能衰竭。2.并發(fā)癥：最為常見的是重要器官缺血，嚴(yán)重者導(dǎo)致死亡。三、醫(yī)技檢查1.實驗室檢查⑴紅細(xì)胞沉降率(ESR)：在提示該疾病活動性方面有一定意義，尤其是年輕患者，在活動期83%ESR加速(≥20mm/小時)。然而，隨著年齡增長，ESR有下降趨勢。ESR的高低與急性發(fā)作，不成正比，故ESR不能提示本病活動程度。此外本病在活動期抗鏈球菌溶酶素滴度常上升，C反應(yīng)蛋白可呈陽性，類風(fēng)濕因子、抗主動脈抗體甚Coomb’s抗體均可陽性，血清白蛋白降低，α1、α2、γ球蛋白增高，IgM、IgG可先后呈不同程度增高。⑵腎素活性測定：該疾病腎動脈型腎素-血管緊張素體系的升壓作用已被公認(rèn)，測定兩側(cè)靜脈腎素活性比值(患側(cè)腎素/對側(cè)腎素)以及周圍循環(huán)腎素的水平或?qū)?cè)腎靜脈腎素與周圍血腎素的比值，不僅有助于證實血管病變對腎功能的影響程度借以明確手術(shù)指證，對術(shù)后預(yù)后有較明確的估價。⑶活組織檢查：呈節(jié)段性改變、分布不均勻，活檢陽性率僅35%。由于標(biāo)本本來源困難，且有一定痛苦及危險性，實用價值不大。2.腦血流圖：在頭臂型，當(dāng)頸動脈和/或無名動脈受累時，腦血供減少。因此腦血流圖檢查可間接提示上述動脈的病變。3.肺掃描：在肺動脈型，同位素113m銦聚合大分子白蛋白掃描，可見肺野放射性分布明確缺陷。4.節(jié)段性肢體血壓測定和脈波描記：采用應(yīng)變?nèi)莘e描記儀(SPG)、光電容積描記儀(PPG)測定動脈收縮壓并可以在指、趾描記動脈波形，了解肢體各個平面的動脈血供情況。多發(fā)性大動脈炎患者若同側(cè)肢體相鄰段血壓或兩側(cè)肢體對稱部位血壓差＞2.67kPa(20mmHg)提示壓力降低的近端動脈狹窄或阻塞。由于此法簡單、方便、無痛苦，樂于被病人接受，可作為本病客觀指標(biāo)之一廣泛應(yīng)用于臨床，并可和于隨訪病變進(jìn)展。5.數(shù)字減影血管造影(DSA)：DSA是應(yīng)用計算機(jī)減影技術(shù)，探測注射造影劑前后所得影像差別，消除與血管圖像無關(guān)的影像單獨顯示血管圖像。本病DSA顯像不如常規(guī)動脈造影清晰且無立體感，但DSA不需動脈插管，造影劑用量少，對腎功能損害小，適用于門診選和術(shù)后隨訪。6.核磁共振顯像(MIR)：多發(fā)性大動脈炎引起血管狹窄或阻塞，相應(yīng)臟器缺血所致的代謝障礙，可通過MRI診斷。由于該疾病為動脈全層的非化膿性炎癥及纖維化，MRI可觀察到動脈壁異常增厚，受累的胸腹主動脈狹窄。與常規(guī)血管造影相比，避免了動脈腔內(nèi)操作，減輕了痛苦，是無損傷血管檢測技術(shù)的一大發(fā)展。但1986年Miller在分析10例多發(fā)性大動脈炎用MRI和動脈造影進(jìn)行診斷的前瞻性雙盲對照研究時指出：MRI僅對主動脈、無名動脈和雙側(cè)髂總動脈或經(jīng)細(xì)心選擇的病例動脈方顯影清晰正確，MRI診斷多發(fā)性大動脈炎的敏感性僅為38%。因此目前此法尚不能完全取代動脈造影。7.排泄性尿路造影：腎動脈阻塞，靜脈腎盂造影可有四大改變：⑴兩腎大小差異。目前認(rèn)為兩腎長度相差1.5cm左右有重要意義。⑵兩腎腎盂顯影時間差異。腎動脈阻塞引起腎小球濾過率降低，尿經(jīng)過時間延長，從而延緩顯影劑在收集小管出現(xiàn)的時間。⑶兩腎腎盂顯影劑濃度差異。患側(cè)腎小管水和鈉再吸收高于健側(cè)，可利用尿素使健腎更快地排出顯影劑，加強(qiáng)兩側(cè)腎盂顯影的差異。⑷輸尿管壓跡。由側(cè)支循環(huán)所致。近年大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為此檢查陽性率不高且在雙側(cè)病變時更難判別。然而Dean最近指出陽性率不高，但可以顯示雙腎形成以摒除其他腎病，且操作簡單、方便、仍可作為該疾病初步篩選方法之一。8.同位素腎圖：是一種安全、簡單、敏感、迅速的分腎功能測定方法，可作為腎動脈病變的輔助檢查。腎動脈受累影響腎功能，腎釁可表現(xiàn)為低功能或無功能，血管段及分泌段降低，若已形成豐富側(cè)支循環(huán)，腎圖可完全正常。其缺點是只能反映腎功能改變，不能顯示病理結(jié)構(gòu)改變，若動脈狹窄尚未影響腎功能，腎圖可正常，腎圖無特異性，不能作出確診。9.動脈造影：迄今仍公認(rèn)為診斷多發(fā)性大動脈炎的重要方法，也是手術(shù)治療的必要依據(jù)，它可參清晰而正確地顯示病變部位及其范圍。早期患者可見主動脈管壁有多發(fā)局限性不規(guī)則改變；晚期可見管腔狹窄或閉塞，少數(shù)呈動脈擴(kuò)張，主動脈分支病變常見于開口處，呈節(jié)段性。胸降主動脈狹窄多始于中段，逐漸變細(xì)表現(xiàn)為特征性“鼠尾巴”形狀，側(cè)支循環(huán)豐富。鎖骨下動脈近端閉塞可見鎖骨下動脈竊血現(xiàn)象。在腸系膜動脈閉塞或腸系膜上、下動脈間的腹主動脈縮窄，可見腸系膜血管彎曲等特異性動脈造影像。在心絞痛患者冠狀動脈造影?？娠@示冠狀動脈缺如和多支病變。但應(yīng)注意動脈造影是一種創(chuàng)傷性血管檢查，有一定并發(fā)癥，應(yīng)嚴(yán)重掌握適應(yīng)證。四、診斷依據(jù)1.在青少年時期發(fā)病。女性為多，起病隱匿，發(fā)展緩慢。2.可有風(fēng)濕或結(jié)核病病史，常有心悸、低熱、乏力、盜汗、食欲不振、關(guān)節(jié)酸痛等不適。3.特征性表現(xiàn)因患病大動脈不同而迥異?；驗閱蝹?cè)或雙側(cè)肢體脈搏減弱甚或消失，血壓不對稱(患肢降低)，患肢無力、麻木、發(fā)涼、活動后疼痛等；眩暈、頭痛、視力減退、發(fā)作性暈厥、健忘等。休息后好轉(zhuǎn)。4.病變血管處可有局限性血管雜音和震顫，或可聽到側(cè)枝循環(huán)的血管雜音。腎動脈狹窄時可出現(xiàn)高血壓，上腹部及腎區(qū)可聽到收縮期雜音，左心室增大等。5.X線檢查可見到受累動脈之鈣化影。動脈造影可見到病變動脈腔狹窄、擴(kuò)張或動脈瘤及側(cè)枝循環(huán)等改變?；疾垦鲌D和超聲多普勒檢查示狹窄遠(yuǎn)端的脈搏強(qiáng)度減弱和血流量減少。6.血沉增快。血清類風(fēng)濕因子和C反應(yīng)蛋白可顯陽性。血清α和β-球蛋白增高，IgG值增高。五、容易誤診的疾病1.結(jié)締組織性疾?。憾喟l(fā)性動脈炎早期有乏力、發(fā)熱、肌內(nèi)關(guān)節(jié)酸痛等非特異性癥狀，與結(jié)締組織疾病相似，需進(jìn)一步測定血類風(fēng)溫因子、抗核抗體、血中找狼瘡細(xì)胞等綜合性實驗性檢查以資鑒別。雖某些結(jié)締組織性疾病可能引起肢體小動脈閉塞，但不會發(fā)生大動脈病變。2.先天性主動脈狹窄：本病以男性多見，狹窄部位常位于動脈導(dǎo)管韌帶附近且呈環(huán)狀，雜音在胸骨左緣上方，不在下方，一般無其他動脈受累表現(xiàn)。3.動脈硬化性閉塞性：本病多見于40～50歲以上的男性患者，主要累及大中動脈，常伴有高血壓、高血脂、糖尿病等。4.血栓閉塞性脈管炎：絕大多數(shù)發(fā)生于青年男性，有吸煙史，多見于寒冷潮濕地區(qū)，病變主要累及中小動脈，以下肢血管受累多見，易引起肢端壞死。5.胸廓出口綜合征：由于胸廓出口解剖結(jié)構(gòu)異常壓迫鎖骨下動、靜脈及臂叢神經(jīng)引起患側(cè)上肢發(fā)涼無力，橈動脈搏動減弱同時有明顯臂叢神經(jīng)受壓表現(xiàn)，如臂及手部放射痛、感覺異常等。還可因鎖骨下靜脈受壓出現(xiàn)頸部和上肢靜脈怒張。體檢發(fā)現(xiàn)橈動脈搏動弱可隨頭頸和上肢的轉(zhuǎn)動改變。X線攝片有時可顯示頸肋畸形。六、治療原則由于病程進(jìn)展快，后果嚴(yán)重，診斷明確后，必須采取積極的有效治療措施。1.非手術(shù)治療：由于動脈栓塞的病人常伴有嚴(yán)重的心血管疾患，因此，即使要施行急癥取栓術(shù)的病人，亦應(yīng)重視手術(shù)前后非手術(shù)治療處理，以利改善全身情況，減少手術(shù)危險性，提高手術(shù)療效。適用于：①小動脈栓塞，如下肢脛腓干遠(yuǎn)端動脈栓塞；上肢肱動脈遠(yuǎn)端的動脈栓塞；②全身情況嚴(yán)重，不能耐受手術(shù)者；③肢體己出現(xiàn)明顯的壞死征象，手術(shù)已不能挽救肢體。常用藥物有：纖溶、抗凝及擴(kuò)血管藥物。目前仍以尿激酶最為常用。可經(jīng)靜脈內(nèi)注射、栓塞動脈近端穿刺注射以及經(jīng)動脈內(nèi)導(dǎo)管利用輸液泵持續(xù)給藥等三種方法。如能在發(fā)病后3天內(nèi)開始治療，可望取得良好效果?？鼓委熆梢苑乐估^發(fā)血栓蔓延，初以全身肝素化3～5天，然后用香豆素類衍化物維持3～6個月。使用纖溶或抗凝藥物治療期間必需嚴(yán)密觀察病人的凝血功能，及時調(diào)整用藥劑量或中止治療，防止重要臟器出血性并發(fā)癥的發(fā)生。2.手術(shù)療法：手術(shù)方法主要是取栓術(shù)。凡是動脈栓塞的病人，除非肢體已發(fā)生壞疽，或有良好的側(cè)支建立可以維持肢體的存活，如果病人全身情況允許，應(yīng)及時作手術(shù)取栓。取栓術(shù)有兩種主要方法：①切開動脈直接取栓；②利用Fogarty球囊導(dǎo)管取栓；導(dǎo)管取栓不僅簡化操作，縮短手術(shù)時間，而且創(chuàng)傷小，只要備有球囊導(dǎo)管都應(yīng)采用該法取栓。術(shù)后，除了嚴(yán)密觀察肢體的血供情況外.仍應(yīng)繼續(xù)治療相關(guān)的內(nèi)科疾病。尤其應(yīng)重視肌病腎病性代謝綜合征的防治：高血鉀、酸中毒、肌紅蛋白尿以及少尿、無尿。是腎功能損害的表現(xiàn)，必須及時處理，否則將出現(xiàn)不可逆性腎功能損害。術(shù)后患肢出現(xiàn)腫脹，肌組織僵舊、疼痛，應(yīng)及時作肌筋膜間隔切開術(shù)；肌組織已有廣泛壞死者，需作截肢術(shù)。七、預(yù)防預(yù)防血栓的形成。該疾病是一種侵襲全身大動脈的疾病，且多見于青年女性，嚴(yán)重者?？芍職埳踔了劳?，因此，必須早期明確診斷及早期治療。凡是青年人，尤其青年女性，出現(xiàn)上述癥狀和體征者，都要考慮本病的可能，及時到條件較好的醫(yī)院，即能作各種心血管造影和能開展各種血管外科手術(shù)及心血管介入診療技術(shù)的醫(yī)院進(jìn)行詳細(xì)的檢查，以便及早明確診斷和治療，目前較有效的治療方法是手術(shù)和經(jīng)皮腔內(nèi)血管成形術(shù)。

多發(fā)性大動脈炎，又名無脈病，但它還有一個美麗的名字——東方美人病。多發(fā)性大動脈炎是人主動脈及其主要分支的慢性非特異性炎癥（無菌性炎癥）性疾病，常引起多發(fā)性動脈狹窄和閉塞，出現(xiàn)相應(yīng)動脈供血的器官和組織缺血的癥狀?！皷|方美人病”并不只發(fā)生于美人。多發(fā)性大動脈炎以40歲以下的年輕女性為主，常見于中國、日本等亞洲國家，因此被稱為“東方美人病”，但男性亦會發(fā)病，男女發(fā)病比率約1:10.4。病如美人，千姿百態(tài)。多發(fā)性大動脈炎的癥狀因累及的血管不同會呈現(xiàn)多種多樣的表現(xiàn)，根據(jù)其累及血管的范圍，分為頭臂干型，胸腹主動脈型，肺動脈型和廣泛型四種；但總的來說，多發(fā)性大動脈炎可能會出現(xiàn)體弱，全身乏力，體重減輕，發(fā)熱，器官缺血等癥狀；嚴(yán)重的會出現(xiàn)腦梗，心梗，頑固性高血壓（尤其青少年的頑固性高血壓需警惕此?。?；肢體的血管阻塞時，會出現(xiàn)下肢跛行，無脈等。由于側(cè)枝循環(huán)的建立及分流和充血性心衰的代償，肺動脈型通常沒有明顯的特異癥狀。微創(chuàng)治療讓健康變得更美麗。炎癥活動期的多發(fā)性大動脈炎以保守治療為主，通過免疫相關(guān)藥物治療來降低炎癥反應(yīng)性；炎癥反應(yīng)控制后，可進(jìn)行手術(shù)治療。手術(shù)治療方式包括傳統(tǒng)開放手術(shù)及微創(chuàng)腔內(nèi)手術(shù)。傳統(tǒng)的開放手術(shù)主要是狹窄或閉塞的血管搭橋術(shù)，手術(shù)創(chuàng)傷較大，絕大部分手術(shù)需全身麻醉；微創(chuàng)腔內(nèi)手術(shù)是通過球囊擴(kuò)張狹窄的血管明顯改善患者的癥狀，該手術(shù)只需局麻，手術(shù)切口小，無手術(shù)疤痕，不影響美觀；但傳統(tǒng)球囊主要應(yīng)用于動脈粥樣硬化性的血管狹窄，而多發(fā)性大動脈炎的血管狹窄性質(zhì)與動脈粥樣硬化不同，隨著微創(chuàng)治療醫(yī)療器械的研發(fā)，在國內(nèi)專業(yè)的血管外科治療中心，一些特效球囊開始應(yīng)用于多發(fā)性大動脈炎的微創(chuàng)治療，并取得了良好的治療效果。

多發(fā)性大動脈炎（Takayasu arteritis，TA）是指主要累及大動脈管壁的慢性非特異性炎癥，可造成血管腔狹窄甚至阻塞。本病主要累及主動脈及其主要分支，因此可能使頭部、上肢、下肢和內(nèi)臟器官的血液供應(yīng)受到影響，發(fā)病原因不明。由于本病可造成上肢或下肢動脈脈搏減弱或消失，故又被稱為“無脈癥”。本病多發(fā)于30歲以下的年輕女性，我國及日本、韓國等東亞國家發(fā)病率較高。根據(jù)病變部位可分為四種類型：（1）頭臂動脈型：頸動脈和椎動脈狹窄和閉塞，可引起腦部不同程度的缺血，出現(xiàn)頭昏、眩暈、頭痛，記憶力減退，單側(cè)或雙側(cè)視物有黑點，視力減退，視野縮小甚至失明，咀嚼肌無力和咀嚼疼痛。少數(shù)患者因局部缺血產(chǎn)生鼻中隔穿孔，上腭及耳廓潰瘍，牙齒脫落和面肌萎縮。腦缺血嚴(yán)重者可有反復(fù)暈厥、抽搐、失語、偏癱或昏迷。上肢缺血可出現(xiàn)單側(cè)或雙側(cè)上肢無力、發(fā)涼、酸痛、麻木，甚至肌肉萎縮。頸動脈、橈動脈和肱動脈搏動減弱或消失，表現(xiàn)為“無脈征”。（2）胸－腹主動脈型：由于缺血，下肢出現(xiàn)無力、酸痛、皮膚發(fā)涼和間歇性跛行等癥狀，特別是髂動脈受累時癥狀最明顯。腎動脈受累出現(xiàn)高血壓，可有頭痛、頭暈、心悸。高血壓為本型的一項重要臨床表現(xiàn)，尤以舒張壓升高明顯，主要是腎動脈狹窄引起的腎血管性高血壓；此外胸降主動脈嚴(yán)重狹窄，使心排出血液大部分流向上肢，可引起節(jié)段性高血壓；主動脈瓣關(guān)閉不全導(dǎo)致收縮期高血壓等。在單純腎血管性高血壓中，其下肢收縮壓較上肢高20~40mmHg。（3）混合型：具有上述兩種類型的特征，屬多發(fā)性病變，多數(shù)患者病情較重。（4）肺動脈型：本病合并肺動脈受累并不少見，約占50%，上述三種類型均可合并肺動脈受累，而在各類型中伴有或不伴有肺動脈受累之間無明顯差別，單純肺動脈受累者罕見。肺動脈高壓大多為一種晚期并發(fā)癥，約占1/4，多為輕度或中度，重度則少見。臨床上出現(xiàn)心悸、氣短，重者心功能衰竭，肺動脈瓣區(qū)可聞及收縮期雜音和肺動脈瓣第二音亢進(jìn)。多發(fā)性大動脈炎在何時需要外科治療？多發(fā)性大動脈炎是一種免疫性疾病，外科治療并非對因治療。在炎癥活動期主要的治療手段是糖皮質(zhì)激素或免疫抑制劑。通常以血沉和C反應(yīng)蛋白下降趨于正常為糖皮質(zhì)激素減量的指標(biāo)，劑量減至每日5~10mg時，應(yīng)長期維持一段時間。血管搭橋還是支架成形？在炎癥穩(wěn)定后，炎癥導(dǎo)致的血管狹窄可造成相應(yīng)靶器官的缺血，造成腦梗、腎血管性高血壓、腎衰等問題，這時就需要外科處理狹窄的血管。因多發(fā)性大動脈的血管狹窄病變是血管全層的炎性疤痕狹窄，在支架成形術(shù)中，擴(kuò)張病變血管導(dǎo)致炎癥疤痕撕裂，隨之而來的就是病變血管的再次炎癥疤痕修復(fù)，因此與動脈粥樣硬化型血管狹窄相比，多發(fā)性大動脈炎使用支架成形術(shù)或球囊擴(kuò)張術(shù)治療的遠(yuǎn)期效果較差。而外科搭橋手術(shù)，如升主動脈到頸內(nèi)動脈搭橋，腹主動脈到腎動脈搭橋，避免了對炎癥狹窄血管的刺激，其遠(yuǎn)期效果則更為可靠。本文系馮翔醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（m.btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

患者，女，19歲，鄭州市某賓館服務(wù)員。以反復(fù)發(fā)作頭朦、雙眼視物不清4月余于2012-7-9住院。4個月前無明顯誘因出現(xiàn)短暫性頭朦，雙眼眼前發(fā)黑、視物不清，多在行走時出現(xiàn)，臥位時癥狀消失。伴乏力、納差，并有2次“暈倒”。但無意識喪失，無發(fā)熱，無頭痛、嘔吐，無復(fù)視、耳鳴，無言語及肢體活動障礙。在某醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院檢查血糖、眼底正常，診斷未明。1個月前在某縣醫(yī)院就診，查血沉60mm/h,診斷未明。后到某鄉(xiāng)村醫(yī)生處就診時，發(fā)現(xiàn)雙上肢血壓測不到，認(rèn)為營養(yǎng)不良，給予輸液等治療，無效。發(fā)病以后，食欲欠佳，體重下降約10公斤。既往無高血壓、心臟病、糖尿病、腦血管病史。查體：雙上肢血壓測不到。雙側(cè)橈動脈未觸及搏動，左鎖骨上窩可聞及明顯收縮期雜音。神智清楚，語言流利。理解力、定向力、記憶力、計算力正常。顱神經(jīng)正常，四肢肌力、肌張力正常。雙側(cè)腱反射對稱、適中。病理反射未引出。無腦膜刺激征。心電圖正常，血沉 27mm/h。CTA檢查顯示雙側(cè)鎖骨下動脈狹窄-閉塞、左側(cè)頸內(nèi)動脈未顯影，右側(cè)頸內(nèi)動脈和雙側(cè)椎動脈顯示尚可。胸、腹主動脈，腎動脈，雙側(cè)髂動脈顯示正常。7月23日，患者突然左側(cè)偏癱，言語不清，MRI DWI證實為右側(cè)大腦大片狀腦梗塞。根據(jù)患者年齡、性別、臨床表現(xiàn)和CTA檢查結(jié)果，診斷為多發(fā)性大動脈炎。也就是所謂的“東方美女病”。CTA：雙側(cè)鎖骨下動脈狹窄-閉塞，左側(cè)頸內(nèi)動脈未顯影，右側(cè)頸內(nèi)動脈和雙側(cè)椎動脈顯示尚可胸、腹主動脈、腎動脈、雙側(cè)髂動脈顯示正常7月23日，患者突然左側(cè)偏癱，言語不清，MRI DWI證實為右側(cè)大腦大片狀腦梗塞。東方美女病太可怕了患者是一位非常美麗的青年女性，她才19歲。非常遺憾，拍照時她已經(jīng)左側(cè)偏癱“東方美女病”實際上是一種病的別稱，實際上就是多發(fā)性大動脈炎。因為最早發(fā)現(xiàn)這種病的是一位日本醫(yī)生，叫高安，后來很多人也把它叫做“高安氏病”。又因為多發(fā)性大動脈炎多發(fā)于世界東方，也就是中國、日本、印度這幾個國家的青年女性，所以國際上有很多專家就把它戲稱為“東方美女病”。 “多發(fā)”的含義就是說這個病發(fā)生在好幾個容易發(fā)生的部位，首先可以多發(fā)在頸部血管，第二也好發(fā)于胸、腹主動脈這一段，第三部分好發(fā)于腎動脈這一部分，整個主動脈軸和主要的分支都是好發(fā)的部位，所以叫做多發(fā)性大動脈炎。本例患者的主要病變就在頸部血管。 多發(fā)性大動脈炎的早期表現(xiàn)，一般是渾身不舒服，到處跑著痛，因為到處在發(fā)炎。還有發(fā)熱，查血血沉快，白細(xì)胞有一定程度的升高。這個階段是一些非特異性的表現(xiàn)，但在這個階段，哪個部位受到累及，比如說頸動脈受到累及了，它會有明確的疼痛壓痛。多發(fā)性大動脈炎的主要臨床表現(xiàn)是：1、視物模糊，視力下降。2、上半身游走性疼痛。3、脈搏消失。 4、頭暈?zāi)垦！?、肢體冰涼。遇到年輕女性患者有上述癥狀，一定要考慮到多發(fā)性大動脈炎的可能性而做相應(yīng)的檢查。這位患者在就診時已經(jīng)具備多發(fā)性大動脈炎的一些典型表現(xiàn)，如年齡、性別、視力模糊、脈搏消失等。但由于有的經(jīng)治醫(yī)生沒有想到這種病的可能性，檢查不全面（沒有測血壓，摸脈搏），有的醫(yī)生雖然已經(jīng)發(fā)現(xiàn)患者雙側(cè)血壓測不到，卻推測患者是營養(yǎng)不良而沒有考慮到疾病的嚴(yán)重性。多發(fā)性大動脈炎的治療：一旦診斷了多發(fā)性大動脈炎就必須及早治療。對早期還沒有血管閉塞等并發(fā)癥的情況，針對一般炎癥主要是藥物治療，目前最有效的是激素控制。包括它的一系列癥狀，疼痛、發(fā)熱、血沉快、不舒服等等，用一定的藥物控制以后，也許進(jìn)展就慢下來，甚至終止了。但是相當(dāng)比例的患者，是一直還是往前發(fā)展的。動脈閉塞了就要產(chǎn)生了一系列重要器官對應(yīng)的癥狀，這個時候的治療就要強(qiáng)調(diào)一定要在出現(xiàn)不可避免的并發(fā)癥或者嚴(yán)重的器官功能受損之前，采取手術(shù)治療，開通血管。近年來發(fā)展起來的血管內(nèi)支架植入術(shù)對于部分患者也是值得考慮的治療方法。文中這位女孩就是在河南省人民醫(yī)院介入科進(jìn)行了血管內(nèi)介入治療。

多發(fā)性大動脈炎，是一種累及主動脈及其主要分支、肺動脈的慢性非特異性炎癥性疾病。因該病可發(fā)生在大動脈的多個部位而引起不同的臨床表現(xiàn)，所以又有很多名稱，例如：高安病、無脈癥、主動脈弓綜合征、不典型主動脈狹窄、青年女性動脈炎、青年特發(fā)性大動脈炎、縮窄性大動脈炎、巨細(xì)胞性動脈炎等。發(fā)病率：有明顯的地區(qū)性，日本、中國、印度等國家發(fā)病率較高。病因：未明。多認(rèn)為是自身免疫性疾病。1、 自身免疫因素：患者血清α、γ球蛋白、免疫球蛋白升高，尤其是IgA、IgM及C反應(yīng)蛋白等升高，類風(fēng)濕因子常呈陽性。2、 遺傳因素：與HLA基因有關(guān)。3、 性激素：雌激素的持續(xù)高水平，或長期口服雌激素，可以損傷血管壁。表現(xiàn)： 多見于女性，青少年。多在12-30歲左右出現(xiàn)癥狀，最小者出生后2個月發(fā)病。多表現(xiàn)為動脈病變導(dǎo)致的內(nèi)臟或肢體缺血。 病變活動期：全身不適、發(fā)熱、易疲勞、食欲不振、體重下降、多汗、月經(jīng)不調(diào)等。 小兒主要表現(xiàn)：高血壓、無脈癥、心衰、心肌病、心瓣膜病。分型1、 頭臂型： 因頸總動脈、無名動脈狹窄或閉塞，引起腦部缺血癥狀，例如耳鳴、視物模糊、頭暈、頭痛、記憶力減退、嗜睡或失眠、多夢，眩暈、黑矒、昏厥、偏癱、偏盲、復(fù)視、突發(fā)性失明。因鎖骨下動脈狹窄或閉塞，引起上肢供血不足，脈搏減弱或消失。2、 胸腹主動脈型：因胸主動脈及或腹主動脈狹窄或閉塞，引起頭頸、上肢的高血壓，而下肢供血不足，例如下肢發(fā)涼、麻木無力、間歇性跛行等；引起腹主動脈主要分支供血不足導(dǎo)致的胃腸道癥狀；引起脊髓供血不足導(dǎo)致的下肢活動后排便、排尿失禁；以及繼發(fā)腎缺血性高血壓，主動脈瓣關(guān)閉不全，心力衰竭。3、 腎動脈型：因腎缺血，引起腎性高血壓。一般降壓藥效果不佳。4、 混合型：可以由1-3型組成，癥狀較重。5、 肺動脈型：可因輕-中度肺動脈高壓，引起心悸、氣短等。檢查：1、 血液檢查：活動期，血沉加快、C反應(yīng)蛋白陽性、白細(xì)胞輕度增高、α及γ球蛋白升高、免疫球蛋白IgG升高，抗O抗體、類風(fēng)濕因子、結(jié)核菌素實驗等有時陽性。2、 超聲血管檢查。3、 腦血流圖。4、 眼底檢查。5、 超聲心動圖及心電圖。6、 CTA、MRA、血管造影。 美國風(fēng)濕病學(xué)會（ACR）大動脈炎診斷標(biāo)準(zhǔn)（需符合6項中的至少3項）標(biāo)準(zhǔn)定義發(fā)病年齡小于40歲與大動脈炎相關(guān)病癥的發(fā)生或發(fā)展年齡小于40歲肢體運(yùn)動障礙一個或多個肢體肌肉疲勞不適發(fā)展或惡化，特別是手臂肌肉上肢動脈搏動減弱一只或兩只上肢動脈搏動減弱血壓差大于10mmHg上肢收縮壓差大于10mmHg鎖骨下動脈或主動脈雜音一側(cè)或雙側(cè)鎖骨下動脈或腹主動脈聽診可聞及雜音血管造影異常整個主動脈血管及其分支，肢體近端大動脈 美國NIH急性期診斷標(biāo)準(zhǔn)1、 全身系統(tǒng)癥狀：發(fā)熱、肌肉骨骼痛（非其他原因造成）2、 血沉加快3、 血管缺血或血管炎表現(xiàn)：跛行、脈搏細(xì)弱或消失，血管雜音，任意上下肢血壓不對稱4、 典型的血管造影特征治療原則：盡量恢復(fù)遠(yuǎn)端動脈的血流，改善臟器肢體供血。治療：非手術(shù)治療： 活動期或早期患者，原則上不手術(shù)治療，應(yīng)使用激素類等藥物治療直至病情穩(wěn)定。藥物治療包括激素、免疫抑制劑、抗凝、擴(kuò)血管、降壓等藥物。血管腔內(nèi)治療（介入治療），目前為首選： 經(jīng)皮腔內(nèi)血管成形術(shù)PTA。（必要時可以采用支架植入術(shù)STENT。） 優(yōu)點：微創(chuàng)、簡單、易行、可多次反復(fù)應(yīng)用。開放手術(shù)治療： 多采用病變遠(yuǎn)近端正常動脈旁路轉(zhuǎn)流術(shù)，手術(shù)一般不游離病變部位，吻合口均在正常動脈組織，手術(shù)安全效果好，并可以保留已建立的側(cè)支循環(huán)。手術(shù)時機(jī)：一般在病變穩(wěn)定后6-12個月后進(jìn)行，臨床檢查包括：體溫、血沉、白細(xì)胞計數(shù)、IgG均正常。并爭取挽救臟器和肢體功能。參考：臨床血管外科學(xué)（第三版），科學(xué)出版社，2011年

患者：病情描述（發(fā)病時間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）：14歲時 因頭痛 血壓高，經(jīng)動脈造影檢查后診斷為腎動脈一側(cè)狹窄一側(cè)閉塞導(dǎo)致腎性高血壓，雙側(cè)鎖骨下動脈也狹窄，后診斷為多發(fā)性大動脈炎。未采取其他治療。今年8月1日晚，突然右側(cè)肢體麻木，無法正常運(yùn)動偏癱，經(jīng)核磁診斷 大腦左側(cè)中動脈起始端梗塞?，F(xiàn)已恢復(fù)部分功能。在恢復(fù)期內(nèi) 手功能恢復(fù)良好 可以生活自理，腿部出現(xiàn)踝陣攣 膝過伸等正常，并時常出現(xiàn)頭后部疼痛，尤其在興奮狀態(tài)或者激動狀態(tài) 勞累狀態(tài)下，出現(xiàn)頭特別沉的正常， 血壓 150/100 左臂脈弱 右臂無脈。希望能治療大動脈炎 使血壓等問題解決 謝謝 北京大學(xué)首鋼醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科杜漢軍：看了您的片子，動脈狹窄部位非常多。而且你已經(jīng)發(fā)病，有了 腦梗塞，所以需要及時治療動脈狹窄問題。通?？梢宰龃顦蚴中g(shù)或者支架手術(shù)。搭橋手術(shù)創(chuàng)傷大、風(fēng)險高；支架手術(shù)相對安全。二者對于遠(yuǎn)期效果沒有差異。主要是動脈炎患者血管彈性較差，可能擴(kuò)張不開，但是可以試試。你現(xiàn)在首先需要治療的是雙側(cè)鎖骨下動脈、左側(cè)大腦中動脈以及雙側(cè)頸內(nèi)動脈末段的狹窄。核磁的圖像不是非常清晰，還需要進(jìn)一步做造影確認(rèn)。大動脈炎是復(fù)雜的免疫性疾病，需要長期激素、免疫抑制劑治療。 患者：謝謝您的回復(fù)，我現(xiàn)在大動脈炎已經(jīng)穩(wěn)定 風(fēng)濕因子檢查是陰性。請問 狹窄的部位 除了搭橋或者支架就沒有其他方法可以治療了嗎？ 謝謝 北京大學(xué)首鋼醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科杜漢軍：除了支架和搭橋，真的沒有別的可靠的方法。服藥立普妥、波利維、阿斯匹林等等，都是輔助性的方法，支架以后需要服用。以后隨著年齡的增長，供血一定越來越差。隨時有因為大動脈閉塞而再次發(fā)病的風(fēng)險。建議盡早支架治療。 患者：謝謝您的回復(fù)，麻煩問下 狹窄的地方 不可以建立側(cè)支循環(huán)來供血嗎？因為多個動脈狹窄 支架對我來說危險比較大 謝謝 北京大學(xué)首鋼醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科杜漢軍：呵呵，您還知道側(cè)支循環(huán)。側(cè)支循環(huán)是可以建立，但是所謂側(cè)支循環(huán)都是主干閉塞了，沒辦法，自己通過細(xì)小的血管代償供血，遠(yuǎn)遠(yuǎn)沒有原來的主干供血效果好。您現(xiàn)在很多血管還沒有閉塞，為什么要等待那些非常不可靠的側(cè)支循環(huán)呢？而且每次血管閉塞，都會發(fā)病，都會造成神經(jīng)功能缺損，都有后遺癥。次數(shù)多了，您的生活質(zhì)量會急劇下降！所以，您現(xiàn)在當(dāng)務(wù)之急就是及時做支架治療。因為隨著年齡增長、血管的逐漸閉塞、供血量會逐漸變差，發(fā)病的風(fēng)險在逐漸累積。一旦重要部位發(fā)生腦梗塞，后悔晚矣。您雖然動脈多發(fā)狹窄，但是可以選擇重要血管、選擇狹窄最嚴(yán)重的血管首先治療呀。不必要一次性把所有狹窄部位都放支架。如果造影發(fā)現(xiàn)有極重度狹窄的部位，支架就是直接挽救一次嚴(yán)重的腦梗塞。另外，腎動脈狹窄也急需做支架?？梢员Ｗ∧奈ㄒ坏哪I！那是救命的腎！

大動脈炎是發(fā)生于青壯年婦女的一種自身免疫性疾病，是一種以中膜損害為主的非特異性全動脈炎，全層呈彌漫性不規(guī)則增厚和纖維化，增厚的內(nèi)膜向腔內(nèi)增生引起動脈的狹窄和阻塞。根據(jù)累計動脈的部位和范圍分為四種類型：頭臂動脈型（主動脈弓綜合征）；胸、腹主動脈型；廣泛型和肺動脈型。至于治療，由于大動脈炎是全身性疾病，目前的治療均為對癥處理或姑息治療。約20%是自限性的，在發(fā)現(xiàn)時疾病已穩(wěn)定，對這類病人如無合并癥可隨訪觀察。對發(fā)病早期有上呼吸道、肺部或其他臟器感染因素存在，應(yīng)有效地控制感染，對防止病情的發(fā)展可能有一定的意義。激素治療：是基礎(chǔ)治療。腎上腺皮質(zhì)激素對本病活動期仍是主要的治療藥物，及時用藥可有效改善癥狀，緩解病情。以血沉和C反應(yīng)蛋白下降趨于正常為減量的指標(biāo)，應(yīng)長期維持一段時間。如用常規(guī)劑量潑尼松無效，可改用其他劑型，危重者甚至可大劑量靜脈沖擊治療，但要注意激素引起的合并癥，如Cushing 綜合癥、感染、高血壓、、糖尿病、精神癥狀和消化道出血等不良反應(yīng)，長期使用要防止骨質(zhì)疏松。免疫抑制劑：適用于單純腎上腺皮質(zhì)激素療效欠佳、或為增加療效和減少激素用量可用免疫抑制劑，最常用的藥物為：環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤和甲氨喋呤。新一代的免疫抑制劑，如：環(huán)孢霉素A、驍悉、來氟米特等療效似乎更好，副作用小單仍存在。嚴(yán)重病例會危機(jī)生命和造成健康的重大危害，現(xiàn)多認(rèn)為大動脈炎一經(jīng)診斷，應(yīng)積極早日開始免疫抑制劑與激素的聯(lián)合治療法。即使臨床緩解，免疫抑制劑維持使用仍應(yīng)持續(xù)較長時間。擴(kuò)血管抗凝改善血循環(huán) 使用擴(kuò)血管、抗凝藥物支持治療，能部分改善因血管狹窄較明顯病人的一些臨床癥狀，對血壓高的病人應(yīng)積極控制血壓。介入治療：經(jīng)皮腔內(nèi)血管成形術(shù) 為大動脈炎的治療開辟了一條新的途徑，目前已應(yīng)用治療腎動脈狹窄及腹主動脈、鎖骨下動脈狹窄等，獲得較好的療效。但是不適于病變活動期。外科手術(shù)治療 手術(shù)目的主要是解決腎血管性高血壓及腦缺血。胸或腹主動脈嚴(yán)重狹窄者，可行人工血管重建術(shù)。單側(cè)或雙側(cè)腎動脈狹窄者，可行移位腎臟自身移植術(shù)或血管重建術(shù)，患側(cè)腎臟明顯萎縮者可行腎切除術(shù)。頸動脈竇反射亢進(jìn)引起反復(fù)暈厥發(fā)作者，可頸動脈竇摘除術(shù)及頸動脈竇神經(jīng)切除術(shù)。冠狀動脈狹窄可行冠狀動脈搭橋術(shù)或支架置入術(shù)。治療的關(guān)鍵是“合適的時間做合適的事”，避免錯誤治療。監(jiān)測主要指標(biāo)成為評估治療效果以及決定治療方案的依據(jù)。監(jiān)測指標(biāo)：（1）紅細(xì)胞沉降率 是反映本病病變活動的一項重要指標(biāo)。疾病活動時血沉增快，病情穩(wěn)定血沉恢復(fù)正常。（2）C反應(yīng)蛋白 其臨床意義與血沉相同，為本病病變活動的指標(biāo)之一。（3）抗結(jié)核菌素試驗 我國的資料提示，約40%的病人有活動性結(jié)核，如發(fā)現(xiàn)活動性結(jié)核灶應(yīng)抗結(jié)核治療。對結(jié)核菌素強(qiáng)陽性反應(yīng)的病人，要仔細(xì)檢查，如確認(rèn)有結(jié)核病的可能也應(yīng)抗結(jié)核治療。（4）其他 少數(shù)患者在疾病活動期白細(xì)胞增高或血小板增高，也為炎癥活動的一種反應(yīng)?？沙霈F(xiàn)慢性輕度貧血，高免疫球蛋白血癥比較少見。