大動脈炎

一、概述頸動脈炎又稱頸動脈周圍炎、血管性頸痛，分為急性頸動脈炎和慢性頸動脈炎兩種，慢性動脈炎均由急性動脈炎治療不當遷延而來。主要表現(xiàn)為頸動脈的疼痛和壓痛，常擴展至同側(cè)的咽、耳、一側(cè)頭部，表現(xiàn)為咽痛、吞咽、轉(zhuǎn)動頸部時加重?；颊叱Ｒ远?、咽痛為主訴而就診于耳鼻喉科。急性期有發(fā)熱、乏力、頭痛、女性多于男性，激素和抗炎治療效果良好。二、病因及發(fā)病機理頸動脈炎的發(fā)病原因目前尚不能肯定，根據(jù)患者在初發(fā)時有發(fā)熱、上呼吸道感染癥狀，抗生素加用激素治療效果明顯，大多數(shù)可治愈。如因誤診得不到正確治療，病情會遷延不愈，轉(zhuǎn)化為慢性頸動脈炎，由此推測頸動脈炎發(fā)病的原因可能與感染介導(dǎo)的自身免疫反應(yīng)。頸動脈炎的病變范圍包括頸總動脈、頸內(nèi)、頸外動脈及其分支，動脈壁及周圍組織的炎變，釋放的組胺、多肽、神經(jīng)肽，提高了組織的敏感性，降低了血管和神經(jīng)的痛閾，動脈壁上的植物神經(jīng)功能受到影響引發(fā)血管的縮舒功能障礙，動脈擴張及搏動增強引發(fā)頸部疼痛、一側(cè)頭痛及觸痛，與頸動脈相近的耳、咽、扁桃體受波及，感覺外耳道痛，進食、咀嚼、咳嗽時咽喉部痛加劇。三、臨床表現(xiàn)1、急性頸動脈炎：發(fā)病前多有發(fā)熱、咳嗽、全身酸痛等感染癥狀，體溫一般不超過38.5度，數(shù)天后出現(xiàn)一側(cè)頸痛、咽痛、頭痛、耳痛，轉(zhuǎn)動頸部、吞咽唾液時疼痛加劇，有的患者疼痛可擴展至同側(cè)頸肩部。2、慢性頸動脈炎：由急性頸動脈炎治療不當轉(zhuǎn)變而來，癥狀雖沒有急性期嚴重，但持續(xù)時間長，有的可達數(shù)月不緩解，時輕時重，常被誤為慢性咽炎、莖突過長、慢性扁桃體炎、慢性中耳炎。3、體格檢查：最重要的體征是沿頸動脈的走向有明顯的觸痛，上到頸動脈分叉處，下至鎖骨上緣，急性頸動脈炎和慢性頸動脈炎發(fā)作期壓痛劇烈，緩解期亦有壓痛，程度較急性期輕，咽喉部無異常，壓痛多為單側(cè)，雙側(cè)少見，即使有，兩側(cè)的差別甚大。四、輔助檢查1、血常規(guī)檢查：血象正常，血沉增快。2、咽喉部檢查：咽后壁、扁桃體無炎性改變。3、頸動脈超聲檢查無特異性改變。五、診斷臨床表現(xiàn)為沿頸總動脈及其分支的分布區(qū)域的疼痛、同測頭痛、咽痛和耳痛，同側(cè)頸動脈有觸痛，輔助檢查排除其它疾病可診斷為頸動脈炎。六、鑒別診斷1、慢性咽炎：是一種由多種因素引起的慢性炎癥，其發(fā)病部位為咽部黏膜、黏膜下及其淋巴組織，臨床表現(xiàn)為為咽喉部異物感、咽干、咽癢、咳嗽等，通過喉鏡觀察患者咽部狀況可明確診斷，頸動脈炎僅有咽喉部痛，檢查無異常可資鑒別。2、莖突過長綜合征：是指莖突超過2.5cm，或莖突舌骨韌帶骨化，或其方位、形態(tài)異常。臨床表現(xiàn)為咽部疼痛、咽異物感、耳鳴、唾液增多等，以及頸動脈壓迫癥狀。觸診扁桃體區(qū)或前后弓處可扣到堅硬條索狀或刺狀突起。X線、CT及CT三維掃描顯示莖突長度過長、偏斜、彎曲、莖突舌骨韌帶的骨化或鈣化，手術(shù)效果良好。七、治療1、抗炎止痛藥：如潑尼松、阿司匹林、雙氯芬酸鈉。血管擴張劑如煙酸、氫溴酸、山茛菪堿等。2、封閉：以醋酸可的松25mg，頸動脈鞘周圍注射，每周1次。3、抗生素和激素：頸動脈炎有發(fā)熱和白細胞增高時可應(yīng)用抗生素和激素治療，抗生素可選用青霉素類和頭孢類，激素可選用甲潑尼龍、地塞米松、強的松。3、中醫(yī)認為頸動脈炎屬寒濕痹阻經(jīng)脈者，痛處得熱則舒，舌淡脈細緊，治宜溫經(jīng)通絡(luò)止痛，可用當歸四逆湯，酌加丹參、川芎等；屬氣滯血瘀者，治宜疏肝解郁，通絡(luò)止痛，可用小柴胡湯加郁金、白芍、蜈蚣等。上二證或兼痰濁，可配合二陳湯加白芥子等。八、預(yù)后：急性頸動脈炎如能早期診斷，正確治療基本都可痊愈，如誤診、治療不當則可能遷延不愈，轉(zhuǎn)化為慢性頸動脈炎，治愈困難，并可反復(fù)發(fā)作。

基本信息】女、12歲【疾病類型】兒童大動脈炎合并主動脈狹窄【就診時間】2021年11月【治療醫(yī)院】首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院（三甲醫(yī)院）【治療方案】介入微創(chuàng)治療【治療周期】3天【治療效果】介入治療1次效果顯著?！就扑]理由】患兒因大動脈炎導(dǎo)致主動脈狹窄，介入治療后狹窄解除，上下肢血壓差緩解?；純阂虼髣用}炎導(dǎo)致主動脈狹窄，就診首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院風濕免疫科，入院時上肢血壓收縮壓130mmHg，下肢血壓收縮壓60mmHg，患兒下肢溫度低，行走乏力，入院CT血管造影顯示主動脈狹窄，最窄處僅2mm。經(jīng)過風濕科系統(tǒng)治療后動脈炎基本控制，血沉正常后，和介入血管科聯(lián)系行介入治療。因為孩子較瘦小，股動脈纖細，所以先考慮球囊擴張至10mm，癥狀解除后，等孩子長大后再行2期擴張。介入治療前，先行主動脈造影顯示主動脈最窄處僅2mm，正常部位主動脈有15mm，分別用5mm，10mm球囊擴張主動脈，原狹窄處基本擴張至10mm治療過程順利，孩子術(shù)后常規(guī)行抗凝處理，第三天孩子主訴穿刺口疼痛腫脹，超聲顯示有假性動脈瘤形成，后超聲引導(dǎo)下行凝血酶注射，假性動脈瘤立即閉塞。患兒術(shù)后一個月，術(shù)后孩子下肢血壓收縮壓上升80mmHg，溫度上升，行走后乏力明顯改善，患兒恢復(fù)良好，我們也非常高興！也祝福患兒早日康復(fù)！科室簡介首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院“介入血管瘤科”是北京首個兒童介入/血管瘤專科，一級臨床科室，填補京津冀地區(qū)兒童介入治療的空白。目前科室已開展兒童血管瘤、腫瘤綜合介入、非血管介入及神經(jīng)介入手術(shù)和治療。本科室在兒童血管瘤、血管畸形、淋巴管瘤、淋巴管畸形；KT綜合征、PW綜合征；視網(wǎng)膜母細胞瘤、肝母細胞瘤、肝血管瘤、兒童腫瘤的介入綜合治療；兒童血管性疾病，如腎動脈狹窄、布-加氏綜合征、急慢性動靜脈血栓、血管狹窄、動脈炎；兒童腦血管疾病疾病的診斷和治療都有著深入的研究?？剖夷壳芭鋫溲芰?、淋巴管瘤及介入醫(yī)學(xué)門診、病房、介入導(dǎo)管室、麻醉恢復(fù)室等完整的微創(chuàng)介入診療體系。病房目前開放8張床位，引進國際先進的西門子雙C壁造影機、VbeamPerfacta595脈沖染料激光、Medtronic血管腔內(nèi)射頻消融導(dǎo)管、TEVASON便攜式超聲彩色多普勒診斷儀等先進介入診療設(shè)備，配備200余種兒科專用介入器材。擁有完善的消毒設(shè)備、國內(nèi)領(lǐng)先的科室信息化管理系統(tǒng)，以及現(xiàn)代化的硬件配置，不僅保證醫(yī)療質(zhì)量的提高，同時也為科室的進一步發(fā)展提供了強有力的支持。在首都兒科研究所領(lǐng)導(dǎo)的大力支持下，科室建設(shè)和學(xué)科建設(shè)雙線并重，科室創(chuàng)始人申剛主任，從事介入臨床診療工作20余年，迄今為止主刀及參與各類介入手術(shù)近萬余臺，并攜該領(lǐng)域杰出代表狄奇醫(yī)生、李三林醫(yī)生，充分利用新興介入技術(shù)優(yōu)勢，彌補傳統(tǒng)治療不足，為患兒提供更加簡便、安全、高效、微創(chuàng)、精準、并發(fā)癥少的診療服務(wù)，為進一步完善我院疾病診療的綜合能力，促進兒科事業(yè)的發(fā)展。

在確診前，應(yīng)先排除先天因素或者類似血管炎病變。診斷的必要條件：確診時年齡≤60年；影像學(xué)提示存在血管炎（符合必要條件才能進入評分體系）評分臨床標準如下：女性：+1分；心絞痛或缺血性心痛：+2分；上肢/下肢活動不利：+2分；血管雜音：+2分；上肢脈搏減弱：+2分；頸動脈異常：+2分；雙上肢收縮壓差≥20mmHg：+1分；評分影像學(xué)標準：受累動脈數(shù)量：1條動脈：+1分；2條動脈：+2分；≥3條動脈：+3分；對稱動脈成對受累：+1分；腹主動脈受累伴腎臟或腸系膜受累，記為+3分。確診標準：上述10項條目，得分≥5分可確診TAK。此標準的敏感性94%、特異性99%。

隨著目前心血管疾病的發(fā)病越來越年輕化，有部分青年也會出現(xiàn)高脂血癥,高血壓，相繼出現(xiàn)動脈粥樣硬化，嚴重者出現(xiàn)了外周血管的不同程度狹窄如頸動脈、鎖骨下動脈、腎動脈等等。?一旦確診，需要服用他汀藥物抑制動脈硬化斑塊。但是需要注意的是，有的年輕女性出現(xiàn)動脈狹窄,并不是因為血壓和血脂一場導(dǎo)致的動脈粥樣硬化，而是因為動脈血管全層的炎癥性病變，稱作大動脈炎。多數(shù)學(xué)者認為大動脈炎是一種自身免疫性疾病，與體內(nèi)產(chǎn)生免疫反應(yīng)相關(guān)。這一類的動脈狹窄治療上與動脈粥樣硬化不同，是需要激素治療的。所以當發(fā)現(xiàn)自己有動脈狹窄，尤其是年輕女性，可伴有發(fā)熱、肌痛等，應(yīng)該警惕大動脈炎，盡早檢查免疫學(xué)相關(guān)指標進行鑒別診斷。

作為主治醫(yī)師，我初次見到這個31歲的女孩時，她剃著酷酷的寸頭，聲音卻甜甜的。她自己辦了學(xué)校，作為少兒老師，說話十分有條理和有主見。陪著到處求醫(yī)的媽媽一直很緊張，她卻故作輕松地調(diào)侃自己的病情。然而第二天早上在抽血后，她的世界一片漆黑，再也看不清楚了?！耙婚_始發(fā)病是9年前，我因為反復(fù)發(fā)燒去醫(yī)院就診，護士說，‘哎呀，她的左手沒有脈搏’，然后好多醫(yī)生護士都來圍觀，紛紛感嘆為什么摸不到脈搏，血壓也測不到，當時的血沉有升高，但卻沒有深究是什么原因?！彼嘈α艘幌拢^續(xù)說：“直到今年初，我的右手也摸不到脈搏了”?！?年前我開始頻繁地暈厥，每周都有2次，有時說著話就突然倒下了，過一會才醒過來。去了很多醫(yī)院，甚至北京的大醫(yī)院，檢查心臟有二尖瓣關(guān)閉不全，就說是這個引起的，甚至要開胸換瓣膜，我因為恐懼手術(shù)拒絕了。后來有一個醫(yī)生說瓣膜的問題不會導(dǎo)致暈厥。頭部也照了很多次，沒有發(fā)現(xiàn)問題?！庇谑沁@個年輕女孩就接受了自己反復(fù)暈厥的設(shè)定，沒有再去就診。后面逐漸出現(xiàn)上肢抬起酸痛，走路幾分鐘后下肢酸痛要休息（肢體缺血性疼痛），吃飯時下巴酸痛（下頜跛行）。然而不幸的是，她9個月前開始出現(xiàn)暈厥次數(shù)增多，視物模糊，有時會出現(xiàn)發(fā)作性的眼前一片黑暗，平躺休息后緩解，于是想放松心情去旅游，誰知在云南游玩時又暈倒了，由120送到了急診。不幸中的萬幸，她遇到了一個改變她命運的超聲科醫(yī)生。那個醫(yī)生為她做完頸動脈彩超說：”我之前遇到過一個跟你很像的情況，你趕緊去看風濕免疫科吧?！背暯Y(jié)果顯示：雙側(cè)頸總動脈、頸內(nèi)動脈重度狹窄，左側(cè)椎動脈、鎖骨下動脈重度狹窄。我告訴她：“你得的病是東方美女病，多見于年輕女性，叫做大動脈炎?！笆裁词谴髣用}炎？大動脈炎（Takayasu arteritis, TAK）是一種主要累及大動脈及其一級分支的血管炎。80%-90%為女性患者，發(fā)病年齡通常介于10-40歲。血管炎癥可導(dǎo)致動脈病變段狹窄、閉塞或擴張，從進而引起多種癥狀。由于是亞急病起病，常導(dǎo)致診斷延誤數(shù)月至數(shù)年。幸運的是，她遇到了一個見過這個病的醫(yī)生，但是對她而言已經(jīng)遲了。來院檢查后，我們發(fā)現(xiàn)不只是頸動脈受累，主動脈及分支都有明顯受累。聽診雙側(cè)頸動脈、鎖骨下動脈雜音、右側(cè)椎動脈、腹主動脈雜音明顯。雙側(cè)橈動脈搏動消失。雙上臂測不到血壓。腎動脈狹窄引起繼發(fā)性血壓升高，下肢血壓210/88mmHg。炎癥指標明顯升高：C反應(yīng)蛋白 59mg/L、血沉120mm/h，IL-6 53pg/ml。主動脈CTA顯示：胸腹主動脈及分支多發(fā)管壁增厚并強化，左腎動脈近端狹窄、腸系膜上動脈重度狹窄。確診大動脈炎后，我們評估她的病情顯著活動，開始足量糖皮質(zhì)激素及免疫抑制（環(huán)磷酰胺、英夫利昔單抗），同時監(jiān)測雙下肢血壓，予降壓治療，避免血壓異常引起的腦血管意外。計劃在炎癥控制完全后行介入手術(shù)。對于不可逆的動脈狹窄且存在明顯缺血癥狀的晚期要考慮血運重建。對于她而言，頸總動脈的擴張對于頭部供血，以及腎動脈的擴張對于血壓的控制是十分有幫助的。在積極的藥物治療1個月后，雖然她的炎癥指標已降至正常，但視力受損卻無改善，只有當她大哭大叫，情緒激動時才會看得清楚，眼科檢查考慮原發(fā)病引起的動脈供血不足所致。在某次抽血復(fù)查后，清晨的陽光照進房間時，她睜大雙眼問媽媽，“現(xiàn)在半夜幾點了？”媽媽的啜泣讓她再一次崩潰大哭。為了盡快恢復(fù)頭部血供，我建議她趕緊去介入科確定手術(shù)的事情。然而，我再見到患者的媽媽是1個月后。她一臉憔悴地幫女兒開藥時說，由于女兒看不清楚，每天把自己封閉在家里，除了繼續(xù)吃著激素藥，因為害怕抽血，拒絕一切的打針治療，也堅決拒絕手術(shù)。不知從哪里聯(lián)系的某民辦醫(yī)院的“院長”，承諾她可以不吃西藥完全治愈疾病，從此被洗腦了一樣，再也不去醫(yī)院復(fù)診。我只能跟她媽媽強調(diào)藥物和手術(shù)治療的重要性，不要讓好不容易控制好的炎癥死灰復(fù)燃。然而患者的主見與對疾病的恐懼是否會繼續(xù)阻礙她的治療，我們不得而知。我時常會想起這個和我年齡相仿的女孩，她曾經(jīng)對生活充滿了熱愛，想回到自己創(chuàng)辦的學(xué)校和小孩子一起玩耍。然而殘酷的是，至少9年的病程讓她的血管炎癥一步步加重，導(dǎo)致不可逆的缺血性損傷。這個過程中她曾多次到各大醫(yī)院尋求醫(yī)生的幫助，然而大動脈炎這個罕見病并未引起各科醫(yī)生足夠的關(guān)注。希望有更多人了解這個疾病，盡快至風濕免疫科就診。

大動脈炎（Takayasu arteritis簡稱TA）是指主動脈及其主要分支及肺動脈的慢性進行性非特異性炎癥，以引起不同部位的狹窄或閉塞為主。兒童患者的癥狀和體征常常出現(xiàn)不典型的狀況，比如有高血壓、發(fā)熱、關(guān)節(jié)炎和消瘦等非特異性表現(xiàn)。還有少部分患兒會動脈擴張或者患動脈瘤，這是由于炎癥破壞動脈壁的中層所導(dǎo)致的。因病變的部位不同，其臨床表現(xiàn)也不同。雖然年輕女性是大動脈炎的主要患病人群，但臨床發(fā)現(xiàn)越來越多的兒童也出現(xiàn)了大動脈炎。大動脈炎最常見的發(fā)病部位是腎動脈以及頭臂血管等位置，呈現(xiàn)出多發(fā)性的特征，因為這種疾病很有可能會引起動脈瘤，甚至會導(dǎo)致兒童有生命危險。一、那么兒童TA如何引發(fā)的呢？兒童TA病因迄今尚不明確，一般認為該病是一種與感染相關(guān)的自身免疫性疾病。絕大多數(shù)研究認為該病發(fā)病與結(jié)核、鏈球菌、及病毒感染及異常的自身免疫有關(guān)。1.雌性激素：大動脈炎的男女發(fā)病之比為1:8，鑒于大動脈炎好發(fā)于青年女性，推測其發(fā)病與雌激素水平有一定關(guān)系?，F(xiàn)在越來越多的兒童都有早熟現(xiàn)象，如果兒童體內(nèi)的雌激素水平比較高，那么就會降低動脈壁糖原分解的活動力，使得動脈壁受損，引起血管炎癥反應(yīng)，導(dǎo)致受累血管出現(xiàn)內(nèi)膜的增厚癥狀。 2.絕大多數(shù)研究認為該病發(fā)病與結(jié)核、鏈球菌、及病毒感染有關(guān)。最常見的致病菌包括結(jié)核桿菌和鏈球菌，感染會導(dǎo)致血管壁發(fā)生變態(tài)反應(yīng)或者是自身免疫反應(yīng)，臨床發(fā)現(xiàn)有將近40%的患者都有結(jié)核病史，80%的患者結(jié)核菌素試驗陽性。而在病理上又有類似結(jié)核損害的細胞肉芽腫。 3.自身免疫反應(yīng)：兒童大動脈炎疾病早期以及活動期，常常會有四肢關(guān)節(jié)疼痛，肌肉疼痛等癥狀，患者血沉增快，血液當中的丙種球蛋白值增高，這時應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素治療效果比較。 4.遺傳因素：兒童大動脈炎其實也和遺傳因素有密切的關(guān)系，尤其是這種疾病和HLA（人類白細胞抗原）系統(tǒng)中BW40、BE52位點關(guān)系密切，屬于顯性遺傳。二、兒童出現(xiàn)這些癥狀千萬要警惕臨床表現(xiàn)的主要病癥：高血壓、無脈癥、弱脈、血管雜音、納差、肌肉萎縮、腦缺血、暈厥、心力衰竭、不明原因發(fā)熱、眩暈、種植性結(jié)節(jié)在局部癥狀或體征出現(xiàn)前數(shù)周，患兒可有發(fā)熱、盜汗、消瘦、納差等全身癥狀，當局部癥狀或體征出現(xiàn)后，全身癥狀可逐漸減輕或消失。兒童TA的診斷標準曾經(jīng)沿用1990年的ACR分類標準，但是ACR其實更適合成人的TA診斷，兒童的臨床表現(xiàn)與成人有很大不同。而2008年在安卡拉會議上被正式批準生效的EULAR-PReS-PRINTO分類標準更適用于18歲以下的兒童，是目前兒科臨床實踐和研究所廣泛采用的標準。具體如表1：而TA根據(jù)病變部位可以分為4型：Ⅰ型累及主動脈弓，Ⅱ型為胸主動脈和腹主動脈病變?yōu)橹?，Ⅲ型為彌漫性主動脈損害(廣泛型)，Ⅳ型呈彌漫型主動脈和肺動脈損害(肺動脈型)。1.Ⅰ型主要累及主動脈弓及其分支，也稱頭臂動脈型，腦缺血引起頭昏、頭痛、眩暈，嚴重時有反復(fù)暈厥、抽搐、失語、偏癱或昏迷。上肢缺血引起肢體無力、麻木、發(fā)涼、酸痛，甚至肌肉萎縮。受累動脈搏動減弱或消失，可聞及收縮期雜音，偶可聞及側(cè)支循環(huán)所致的連續(xù)性血管雜音。2.Ⅱ型也稱主-腎動脈型，該型兒童常見，有高血壓時主訴頭痛、氣促、心悸;肢無力、發(fā)涼、酸痛;可有間歇性跛行，嚴重時合并心力衰竭，可誤診為心肌病變。體格檢查發(fā)現(xiàn)血壓增高，股動脈、足背動脈搏動減弱或消失。3.Ⅲ型病變廣泛，部位多發(fā)。病情較嚴重。4.Ⅳ型合并肺動脈高壓而出現(xiàn)心悸、氣短，肺動脈瓣聽診區(qū)有收縮期雜音，P2亢進。高血壓、無脈或脈弱及血管雜音是本病的主要臨床表現(xiàn)。原因不明高血壓兒童出現(xiàn)發(fā)熱，關(guān)節(jié)痛及血沉加快，就應(yīng)考慮多發(fā)性大動脈炎。如果兒童發(fā)生原因不明的持續(xù)性發(fā)熱，應(yīng)檢查各部位大動脈搏動，測量四肢血壓及聽診血管雜音。病變部位的血管雜音對本病的診斷頗有幫助。三、兒童大動脈炎的治療與預(yù)后 如果兒童確診了TA，那么通過早期診斷，早期積極的治療是可以治愈的。需要積極的控制感染，并使用糖皮質(zhì)激素類的藥物來控制非特異性的炎癥癥狀，如果有血壓升高，還需要使用降壓藥來控制高血壓，通過積極的治療，預(yù)后一般比較好。1.治療（1）腎上腺皮質(zhì)激素可有效抑制全身癥狀，緩解動脈狹窄，如已出現(xiàn)纖維化和栓塞則療效較差，療程一般6個月;必要時加用其他免疫抑制劑。（2）對癥治療積極控制高血壓，應(yīng)用抗血小板聚集藥物(阿司匹林、雙嘧達莫)。（3）控制感染如有結(jié)核或其他感染存在，應(yīng)同時給予治療。（4）介入和手術(shù)治療晚期并發(fā)癥可根據(jù)情況進行經(jīng)皮穿刺動脈成形術(shù)或手術(shù)治療，例如阻塞或狹窄部位血管重建術(shù)、旁路移植術(shù)、動脈瘤切除術(shù)、主動脈瓣置換術(shù)等。2.預(yù)后 病程一般呈進行性慢性經(jīng)過，可見癥狀復(fù)發(fā)與緩解交替出現(xiàn)。TA預(yù)后取決于病變范圍和是否及時治療;如及時進行內(nèi)科、外科治療，則5年存活率可達95%左右。輕癥發(fā)展較慢并可自行緩解;腦血管意外，心力衰竭，動脈瘤破裂及心肌梗死為致死原因。發(fā)病至死亡時間1～20年不等，病死率11%～26%，兒童病例病程較短，病死率高。所以發(fā)現(xiàn)病癥時不可麻痹大意，及時安排醫(yī)院就診。

前言在開始我們的科普之前，先給大伙介紹個病例：1866年，一名患者因身體不適住院，入院時他還自行爬兩層樓梯到診所就醫(yī)，但隨后他開始出現(xiàn)無力、雙手麻木，并逐漸加重，絕大部分肌肉都不能運動了，直至幾乎不能說話，出現(xiàn)持續(xù)的劇烈腹痛及肌肉疼痛。雖然醫(yī)生奮力搶救但最后患者去世了。后來發(fā)現(xiàn)，沿著患者的中等大小的動脈有肉眼可見的許多結(jié)節(jié)，伴隨有動脈壁明顯的炎癥及血管壁增厚。這名患者得的就是“結(jié)節(jié)性動脈炎”，一種相對罕見的中等動脈血管炎。“血管也會發(fā)炎”？很多人都知道關(guān)節(jié)會發(fā)炎、肌肉會發(fā)炎，其實，血管也會“發(fā)炎”。血管炎是一大類風濕病的總稱，這類疾病是由于免疫系統(tǒng)異常導(dǎo)致的血管破壞性炎癥反應(yīng)。目前已經(jīng)發(fā)現(xiàn)并分類的血管炎就有20多種。我們根據(jù)主要受累血管的大小對血管炎進行分類?！按笱堋敝饕钢鲃用}及其主要分支；“中等大小的血管”通常指比主動脈主要分支血管小，通過血管造影可見的血管；“小血管”是指所有肉眼看不見的血管，包括毛細血管、毛細血管后微靜脈和微動脈。不同類型的血管炎在年齡、性別和種族上也存在著較大差異?？偟膩碇v，大動脈炎及巨細胞動脈炎均屬于大血管炎，由于主要累及大血管，因此容易出現(xiàn)跛行、血壓不對稱、摸不到脈搏等表現(xiàn)。當炎癥累及中等血管時，會出現(xiàn)皮膚結(jié)節(jié)、潰瘍、網(wǎng)狀青色斑塊等，我們病例中介紹的結(jié)節(jié)性動脈炎就是一類中等大小血管炎。我們周邊經(jīng)常發(fā)生的皮膚青一塊紫一塊，就是小血管炎的典型特征，其中隨著一種叫做抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）的發(fā)現(xiàn)及檢測，小血管炎又進一步細分，顯微鏡下多血管炎和肉芽腫性多血管炎就屬于ANCA相關(guān)的血管炎。接下來，我就向大伙簡單介紹一下幾種比較常見的血管炎。巨細胞動脈炎最常見的系統(tǒng)性血管炎，主要見于老年人，以頸動脈分支病變?yōu)橹鳌３１憩F(xiàn)為疲勞、發(fā)熱等全身不適，頭痛和視力喪失、復(fù)視等嚴重的視覺癥狀，常常同時出現(xiàn)以雙上臂、雙大腿及軀干疼痛為特征的風濕性多肌痛的表現(xiàn)。并可通過動脈活檢加以區(qū)分。抽血檢查可發(fā)現(xiàn)貧血、C反應(yīng)蛋白及紅細胞沉降率等炎癥指標升高。治療上以糖皮質(zhì)激素治療為主，以防止失明。大動脈炎另一種典型的大血管炎，大動脈炎又稱“閉塞性血栓性主動脈病”，最常見于年輕女性。顧名思義，大動脈炎常因血管狹窄、閉塞或血管瘤等造成跛行、脈搏減弱消失、頸動脈血管雜音、頭暈、雙臂血壓不等。雖然傳統(tǒng)的血管造影能準確顯示血管狹窄、閉塞、血管瘤等晚期特征性表現(xiàn)，但MRA仍是疾病早期和隨訪的首選影像學(xué)評估手段。大動脈炎主要累及主動脈及其分支，可出現(xiàn)心絞痛等心血管病變，而藥物治療對已狹窄的血管病變效果較差，因此，治療多采用血管介入。結(jié)節(jié)性動脈炎是一種以極少或無免疫復(fù)合物沉積為特征的中等動脈血管炎，以40-60歲人群多見，表現(xiàn)為消瘦、肌肉疼痛、肌無力等全身癥狀及神經(jīng)、皮膚紫癜、腹痛等缺血性癥狀，最常見睪丸疼痛等特征表現(xiàn)，需依靠病理學(xué)檢查明確診斷。以糖皮質(zhì)激素和環(huán)磷酰胺等免疫抑制劑治療疾病。ANCA相關(guān)性血管炎抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）相關(guān)性血管炎通常指一大類自身免疫性中小血管炎，常出現(xiàn)發(fā)熱、肌肉關(guān)節(jié)疼痛等全身癥狀，抽血檢查發(fā)現(xiàn)ANCA和自身抗體有助于診斷疾病。其中，顯微鏡下多血管炎常侵犯腎臟和肺，出現(xiàn)血尿、蛋白尿、咳嗽、呼吸困難、咯血等，多伴有紫癜、皮膚潰瘍等癥狀，最常有ANCA及蛋白酶3抗體陽性。而肉芽腫性多血管炎是一種肉芽腫性疾病，又稱韋格納肉芽腫，上下呼吸道及腎臟容易受累，主要以鼻、喉、氣管等上呼吸道病變?yōu)橹?，會出現(xiàn)鼻竇炎、聲音嘶啞等表現(xiàn)，可檢測到核周型ANCA和髓過氧化物酶陽性。治療上多采用環(huán)磷酰胺等免疫抑制劑及糖皮質(zhì)激素緩解疾病?？偨Y(jié)血管炎的分類仍在不斷完善中，各類血管炎的鑒別診斷及治療給風濕免疫科醫(yī)生帶來了機遇與挑戰(zhàn)。因此，當患者出現(xiàn)長期的發(fā)熱、關(guān)節(jié)肌肉疼痛、無力等非特異性全身癥狀和缺血癥狀時，應(yīng)當警惕系統(tǒng)性血管炎可能，需盡早到風濕免疫科就診，積極配合風濕免疫?？漆t(yī)生以明確診治。參考文獻：凱利風濕病

鄭鐵 朱帥 周煒 吳宇浩 齊瑞東 陳雷 喬志鈺 胡海鷗 夏禹 朱俊明 劉永民 孫立忠摘要：目的 探討北京安貞醫(yī)院64例大動脈炎患者的臨床特點及預(yù)后。方法 回顧性分析北京安貞醫(yī)院2010-2011年的64例大動脈炎患者的臨床表現(xiàn)、檢查結(jié)果、治療方法及預(yù)后情況。結(jié)果 ①男女比例為64例患者的男女比例為1：3.9，平均發(fā)病年齡為40.5歲。②臨床分型中廣泛型占40.6%，頭臂動脈型占32.8%，腹主動脈型占25.0%和肺動脈型占1.6%。③最常見臨床癥狀為高血壓、頸胸背血管部位疼痛、頭暈、乏力、無脈癥、發(fā)熱、咯血等癥狀。④實驗室檢查結(jié)果示35.9%患者ESR升高，25.0%患者C-反應(yīng)蛋白升高。影像學(xué)檢查結(jié)果示以血管狹窄或閉塞為主。⑤64例患者的治療方案，40例患者接受藥物治療，24例患者接受手術(shù)治療。⑥對51例患者隨訪，35例患者接受激素藥物治療，30例患者病情好轉(zhuǎn)，2例患者病情無明顯改善，3例患者出現(xiàn)病情惡化。16例患者接受手術(shù)治療，人工血管通暢率良好。均無死亡病例。結(jié)論 大動脈炎臨床表現(xiàn)常表現(xiàn)為高血壓和受累部位疼痛。實驗室檢查和影像學(xué)檢查結(jié)果能幫助確診分型?；颊呓?jīng)激素類治療后能夠很好的緩解病情，對于藥物治療不佳的且血管狹窄嚴重或閉塞的患者，應(yīng)給予手術(shù)治療，從而改善患者病情?！娟P(guān)鍵字】大動脈炎；臨床表現(xiàn)；治療；回顧性研究A retrospective study of Takayasu's arteritis Zheng Tie,Zhu Shuai,Zhou Wei,Wu Yuhao,Qi Ruidong,Chen Lei,Qiao Zhiyu,Hu Haiou,Xia Yu,Zhu Junming. Liu Yongmin, Sun Lizhong, Department of Cardiovascular Surgery, Beijing Anzhen Hospital, Capital Medical University, Beijing Institution of Heart; Beijing Institute of Heart Lung and Blood Vessel Diseases; Beijing Engineering Research Center for Vascular Prostheses, Beijing 100029, China. Corresponding author: Zhu Junming Email: anzhenzjm@126.comAbstract：Objective To investigate the clinical features and prognosis of 64 cases of patients with Takayasu's arteritis, which treated in Beijing Anzhen Hospital. Method Retrospective analysis of clinical manifestations, examining results, therapy and prognosis of 64 cases of patients with Takayasu's arteritis in Beijing Anzhen Hospital, during the period of 2010-2011. Results ①The ratio of male to female in 64 cases of patients was 1:3.9, the average age of onset was 40.5 years old. ②In different clinical classifications，the type of extensive was accounted for 40.6%, the type of brachial artery was 32.8%,the type of abdominal aortic was 25% and the type of pulmonary artery was 1.6%.③The most common clinical manifestations were high blood pressure, pain in the vascular site of the neck, chest and back, dizzy, weakness, pulseless，fever，hemoptysis and etc.④ Laboratory examination results showed that 35.9% of patients with elevated ESR, 25% patients with elevated CRP. The main result of imaging examination was the vascular stenosis or occlusion. ⑤ Treatment in the 64 cases of patients, of which 40 patients received drug therapy, and,24 patients received surgical treatment. ⑥We followed up the 51cases of patients, 35 patients received hormone therapy, of which 30 patients got better, 2 patients had no obvious improvement, 3 patients with disease progression. However，16 patients who received surgical treatment, the patency rate of the artificial vessels were good，and there were no deaths cases. Conclusion The clinical manifestation of arteritis is often shown as hypertension and pain in affected areas. Laboratory tests and imaging findings can help with the diagnosis of type. Patients with hormone therapy can reach the remission of the disease. For the patients with poor effects in drug treatment and patients with vascular stenosis or occlusion should be given surgical treatment, to improve the patient's condition. 【Key words】Akayasu's arteritis; Clinical manifestations; Treatment; Retrospective study大動脈炎(Takayasu's arteritis，TA)是一種慢性炎癥性疾病，也稱為“無脈癥”，主要累及大動脈，特別是主動脈及其分支，冠狀動脈和肺動脈也可受累，引起受累動脈的的全層慢性炎癥，導(dǎo)致動脈管腔內(nèi)狹窄甚至閉塞。此病多見于年輕女性，女性發(fā)病率為97%【1】，平均發(fā)病年齡25歲【2】。大動脈炎好發(fā)于亞洲中東地區(qū)，西歐與北美比較少見。根據(jù)動脈受累的部位和程度的不同臨床表現(xiàn)不一，從患者單純的“無脈癥”到嚴重的缺血性腦血管病、充血性心力衰竭等。本研究旨在描述大動脈炎患者的臨床特點、治療方式以及預(yù)后情況。1、資料和方法1.1 一般資料：北京安貞醫(yī)院2010-2011年的64位住院大動脈炎患者，其中包括男性13例，占20.3%，女性51例，占79.7%。收集資料包括：年齡、性別、臨床表現(xiàn)、既往史、治療方法和出院情況隨訪。1.2大動脈炎臨床診斷：根據(jù)1990年美國風濕病學(xué)協(xié)會的大動脈炎診斷指南【3】。①發(fā)病年齡≤40歲；②肢體間歇性運動障礙；③肱動脈搏動減弱；④兩上臂收縮壓差>10mmHg；⑤鎖骨下動脈或主動脈雜音；⑥動脈造影異常。符合6條中至少3條者可診斷。1.3大動脈炎臨床分型：臨床分為4型：Ⅰ型:頭臂動脈型（主動脈弓綜合征），主要累及頸動脈和椎動脈；Ⅱ型:胸腹主動脈型，主要累及降主動脈及腹主動脈；Ⅲ型：廣泛型，具有上述兩種臨床特征；Ⅳ型：肺動脈型，上述3種情況累及到肺動脈。1.4病情嚴重性分組：根據(jù)Ishikawa提出的標準【4】主要并發(fā)癥定義為具有以下由大動脈炎所致的表現(xiàn)中的至少一條，即:①微動脈瘤（視網(wǎng)膜病變2期）；②嚴重高血壓：上肢收縮壓身≥200mmHg或舒張壓為≥110mmHg；若上肢血壓不可測，則下肢收縮壓為≥230mmHg或舒張壓≥110mmHg；③3級或4級主動脈瓣反流;④血管造影示動脈瘤直徑超過正常值的2倍，或雖未達到上述標準，但具有包括大動脈炎性眼病、高血壓、主動脈瓣反流和動脈瘤中的2項或2項以上表現(xiàn)者。1.5 病情活動性標準：采用Kerr等【5】提出的病情活動性指標，具有下列2項以上新近出現(xiàn)或加重的臨床表現(xiàn)表明病情活動：①全身癥狀，如發(fā)熱、骨骼、肌肉癥狀；②紅細胞沉降率（ESR）、C-反應(yīng)蛋白（CRP）和高敏CRP(hs-CRP)增高；③血管缺血或炎癥的特點：如間歇跛行、脈搏減弱或無脈、血管雜音、血管疼痛、血壓不對稱等；④血管造影的異常。1.6 統(tǒng)計學(xué)方法：運用SPSS 19.0統(tǒng)計軟件進行數(shù)據(jù)處理分析。率的比較采用的是X2檢驗，以P＜0.05為差異有顯著意義。2、結(jié)果2.1 一般臨床情況64例患者的男女比例為1：3.9。其中包括男性13例，占20.3%，女性51例，占79.7%。平均發(fā)病年齡為40.5歲，其中男性的平均發(fā)病年齡為44歲，女性平均年齡為39.7歲。從20~40歲發(fā)病者最多（占54.7%），從出現(xiàn)臨床癥狀到確診時間為1~14年。2.2 臨床分型按照血管部位的臨床分型以廣泛型為主，占40.6%。其次為頭臂動脈型（32.8%），腹主動脈型（25.0%），和肺動脈型（1.6%）。男女兩組患者各型相比差異無統(tǒng)計學(xué)意義（P>0.05）。項目男性女性合計例數(shù)%例數(shù)%例數(shù)%發(fā)病時年齡（歲）＜2017.7917.61015.620～40753.82854.93554.7>40538.51427.51929.7分型頭臂動脈動脈型（Ⅰ型）215.41937.32132.8腹主動脈型 （Ⅱ型）323.11325.51625.0廣泛型 （Ⅲ型）861.51835.32640.6肺動脈型 （Ⅳ型）0011.911.62.3 臨床表現(xiàn)2.3.1 臨床癥狀和體征特點 首發(fā)癥狀重最常見的兩種表現(xiàn)是高血壓和頸胸背血管部位疼痛，均占25%，其次是頭暈、乏力為首發(fā)癥狀的，分別占20.3%和14%。其它是：無脈癥、發(fā)熱、咯血等。2.3.2 實驗室檢查 64例患者實驗室檢查結(jié)果中，白細胞增高10例（15.6%）；血紅蛋白降低9例（14.1%）；ESR升高23例（35.9%），C-反應(yīng)蛋白升高16例（25.0%）。2.3.3 影像學(xué)情況 影像學(xué)檢查是TA的臨床診斷的重要依據(jù)，其中血管多普勒超聲、血管造影、動脈CTA在臨床最為常用。64例患者中，有40例患者行血管超聲多普勒檢查，27例患者行動脈CTA檢查， 4例患者行血管造影檢查。影像學(xué)檢查結(jié)果主要提示有血管狹窄或閉塞，血流動力學(xué)異常。2.3.4 病情嚴重程度 有11例患者（17.2%）未出現(xiàn)主要并發(fā)癥； 38例患者（59.4%）出現(xiàn)一種主要并發(fā)癥；15例患者（23.4%）出現(xiàn)兩種或兩種以上的主要并發(fā)癥。其中未出現(xiàn)和只出現(xiàn)一種并發(fā)癥的患者中男女患者的比率均無統(tǒng)計學(xué)意義（P>0.05），出現(xiàn)兩種及兩種以上的患者中女性患者中病情較重的比例大于男性（P＜0.05）。2.3.5 病情活動度 按照Kerr等【5】提出的病情活動性指標進行評估，就診時46患者（71.9%）處于病情活動期，女性3例（84.3%），男性3例（23.1%），處于病情活動期的男女性別之間差異有統(tǒng)計學(xué)意義（P＜0.05）2.4 治療方案及轉(zhuǎn)歸藥物治療： 64例患者中，40例（80.3%）接受藥物治療：31例患者接受激素治療，其中30例患者單獨使用激素治療達到誘導(dǎo)緩解，包括臨床癥狀緩解或消失，ESR和CRP恢復(fù)正常；1例患者對激素療效不佳的情況下聯(lián)合使用其他免疫抑制劑（甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺）等治療使病情達到緩解。9例穩(wěn)定患者僅采用擴血管、抗凝、降壓、改善循環(huán)等藥物對癥處理。手術(shù)治療： 24例（37.5%）患者接受了手術(shù)治療。人工主動脈瓣膜置換術(shù)5例，同期行升主動脈人工血管置換術(shù)1例，行冠狀動脈搭橋1例；Bentall手術(shù)3例，Wheat`s手術(shù)1例，同期行頸動脈轉(zhuǎn)流術(shù)1例；冠狀動脈搭橋術(shù)2例；頸動脈轉(zhuǎn)流術(shù)4例，腋動脈轉(zhuǎn)流術(shù)1例，腹主動脈轉(zhuǎn)流術(shù)1例；腎動脈球囊擴張及支架植入術(shù)3例，腹主動脈球囊擴張術(shù)及支架植入術(shù)2例；頸動脈內(nèi)膜剝脫術(shù)1例；主動脈竇瘤破裂修補術(shù)1例。2.5 預(yù)后隨訪 共51例患者(81.0%)接受隨訪時間平均 4±0.2年，無死亡病例。51例患者中35例患者接受的是激素藥物治療，其中30例患者（85.7%）病情好轉(zhuǎn)，2例患者（5.7%）病情無明顯改善，3例患者（8.6%）出現(xiàn)病情惡化。病情惡化的原因最常見的是心血管事件的發(fā)生，心力衰竭1例，急性心肌梗死2例。而16例接受手術(shù)治療，經(jīng)Bentall手術(shù)3個月，6個月，1年，3年的人工血管通暢率均為100%，經(jīng)轉(zhuǎn)流手術(shù)3個月，6個月，1年，3年的血管通暢率為100%、100%、80%、80%，經(jīng)球囊擴張術(shù)的腔內(nèi)治療3個月，6個月，1年，3年的血管通暢率為83.3%、83.3%、83.3%、66.7%。3 討論大動脈炎發(fā)病率為每百萬人3.3人次，存在地域差異，亞洲國家發(fā)病率明顯高于其他國家。對于我國的TA男女發(fā)病率比例為1:3【6】，本研究男女發(fā)病率比例約為1：3.9，與此基本一致。年齡作為TA的診斷條件目前尚存在爭論：在1990年美國ACR大動脈炎的分類標準中將“患者小于40歲”的作為TA的診斷條件之一，但Sharma【7】等認為這可能導(dǎo)致疾病的漏診，認為在診斷年齡大于40歲的患者大動脈炎時應(yīng)注意排除先天性血管?。ㄈ缇C合征）、感染性疾病(如結(jié)核)、肌纖維發(fā)育不良以及其他原發(fā)性炎性疾病(如白塞氏病、結(jié)節(jié)病等)【8】，所以我們在診斷大動脈炎時不能因為年齡因素而排除患有該病的可能。在本次回顧性研究中，TA患者的發(fā)病年齡以20～40歲為最多，約占本次病例總數(shù)的54.7%。TA因受累血管的部位和嚴重程度不同會出現(xiàn)不同的臨床表現(xiàn),從單純的無脈癥到嚴重的缺血性腦血管病、充血性心力衰竭等?！?】臨床上大多數(shù)TA患者可見白細胞增高、輕度貧血、血沉增快、C反應(yīng)蛋白增高、免疫球蛋白IgG增高等。血管影像學(xué)檢查，多見血管狹窄或閉塞，血流動力學(xué)異常。本研究中TA患者多以高血壓和頸胸背血管部位疼痛為首發(fā)臨床表現(xiàn)，檢驗中的炎性指標常升高，影像學(xué)檢查中提示受累血管處狹窄、閉塞。因此，對于不明原因的高血壓、血管部位的的疼痛、炎性指標增高的患者特別是青年患者，根據(jù)影像學(xué)提示，應(yīng)考慮患有大動脈炎的可能。大動脈炎是一種慢性非特異性炎癥，可對心臟瓣膜造成損害，TA心臟瓣膜病變中主動脈瓣返流最常見【10】。TA的主動脈損害常包括升主動脈本身以及主動脈開口部分。升主動脈損害表現(xiàn)為主動脈壁炎癥性增厚并擴張，主動脈開口部分的的損害表現(xiàn)為主動脈瓣產(chǎn)生纖維化以及增厚，造成主動脈瓣病變【11】。本組49例TA患者合并心臟損害,其中主動脈瓣及升主動脈為26例。多見于廣泛型（Ⅲ型）TA患者。與之前的文獻報道雖然不完全一致，可能與醫(yī)院的專業(yè)方向造成的選擇偏倚相關(guān)，偏向于廣泛型。根據(jù)我院的入院嚴重程度和活動度來看，更多的的女性患者處于活動期，長期經(jīng)歷活動期的患者，會遭受反復(fù)的炎性活動致使血管病變進行性加重，使女性患者較男性患者更易合并并發(fā)癥。糖皮質(zhì)激素是藥物治療的首選藥物。本研究單獨使用激素治療和（或）免疫抑制劑治療的患者的病情控制良好，有9例患者未使用激素和免疫抑制劑也緩解了入院癥狀，這些患者在入院時的ESR或CRP并非升高，可能與患者入院時的大動脈炎并非處于活動期相關(guān)。目前藥物治療為TA的基礎(chǔ)治療方案，以控制炎癥進展，預(yù)防急性心血管事件發(fā)生為主，常用藥物包括糖皮質(zhì)激素以及甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺等免疫抑制劑?，F(xiàn)行的各種治療方案效果均不太理想，復(fù)發(fā)率可高達90%以上【12】。盡管聯(lián)用免疫抑制劑可減少糖皮質(zhì)激素的用量，但仍有部分患者炎癥不能控制。外科手術(shù)是治療TA另一個重要的方法，對于藥物治療不佳且伴有重要的血管嚴重狹窄（或閉塞）或伴有嚴重并發(fā)癥的患者，均應(yīng)考慮進行手術(shù)治療。而對于平時臨床工作中遇到主動脈瓣返流且合并廣泛性大動脈炎的患者，特別合并心力衰竭時預(yù)后常不佳，主動脈瓣置換術(shù)是治療的有效措施【11】。通過隨訪，可見用藥物治療進行控制后，能夠得到較好的療效，又由于來我院就醫(yī)時合并心臟疾病，所以通過激素類藥物和治療心臟疾病藥物合并使用時，能夠很好的穩(wěn)定病情，延緩疾病進展。對于藥物治療不佳或伴有嚴重并發(fā)癥的患者，通過手術(shù)治療，能更有效的改善病情，緩解病痛。大動脈炎起病較為隱匿，臨床特點常表現(xiàn)為高血壓、血管受累部位的疼痛、頭暈乏力、無脈癥等。實驗室檢查和影像學(xué)檢查結(jié)果能幫助確診，結(jié)合檢查結(jié)果進行確診分型。大多數(shù)患者經(jīng)激素類和（或）免疫抑制劑治療后能夠很好的緩解病情，對于藥物治療不佳的且血管狹窄嚴重或閉塞的患者，應(yīng)選用手術(shù)治療，從而改善患者病情。參考文獻：【1】 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今天看到一個大動脈炎患者的留言，覺得有必要簡單說一說大動脈炎。 大動脈炎屬于系統(tǒng)性血管炎的一種，一般發(fā)病率并不高，但很容易誤診誤治，延誤病情，最后導(dǎo)致不可逆的嚴重后果。該病常見于年輕女性，以20歲左右發(fā)病者多見，可有發(fā)熱，關(guān)節(jié)痛，查血可以發(fā)現(xiàn)血沉明顯升高，典型的病變是全身多處大動脈炎癥，以及炎癥后期導(dǎo)致動脈狹窄，甚至閉塞。如果懷疑大動脈炎，可以到風濕免疫科或者血管外科就診，可以查CTA（即CT動脈成像），這個檢查比較方便；也可以做血管造影，一般都能明確診斷。治療主要依賴激素，也可以聯(lián)合使用其他免疫抑制劑，比如環(huán)磷酰胺針，需根據(jù)患者具體情況而定。 大動脈炎一旦延誤，可以導(dǎo)致動脈狹窄甚至閉塞，都是不可逆的，如果有相關(guān)供血不足的癥狀，就需要導(dǎo)管下球囊擴張血管或支架植入術(shù)來治療了。所以早診斷早治療是最重要的。我曾經(jīng)接診過一個大動脈炎的患者，很漂亮的一個小姑娘，1年前發(fā)現(xiàn)腎動脈狹窄引起高血壓，做了血管擴張術(shù)，但是沒有進一步檢查。等1年后再來我們科就診時，已經(jīng)導(dǎo)致了全身多處動脈狹窄，這是非?？上У?，因為1年前的腎動脈狹窄已經(jīng)提示了大動脈炎，但是當時沒有重視，也沒有相應(yīng)的治療，進一步導(dǎo)致其他動脈狹窄閉塞，我們現(xiàn)在再開始治療，只能阻止進一步的動脈狹窄，但對已經(jīng)造成的狹窄，我們也無能為力了。

大動脈炎主要發(fā)生在人體的主干血管及其分支。醫(yī)學(xué)上主要將其分為四種類型：頭臂型-以頭面部及上肢缺血為主，表現(xiàn)為頭暈、視力減退甚至失明，上肢血壓降低甚至測不出，脈搏可消失。胸主動脈型-主要表現(xiàn)為上半身嚴重的高血壓和下半身的低血壓。腹主動脈型-主要表現(xiàn)為腎動脈狹窄引起高血壓，有些病人還表現(xiàn)為慢性腹痛（腸缺血）?；旌闲?兼有前述兩型以上。治療時以中西醫(yī)結(jié)合藥物治療為主，必要時配合介入手術(shù)治療，早期治療效果尚滿意，后期治療困難。大動脈炎是發(fā)生于主動脈和／或其主要分支慢性非特異性炎癥，引起局部動脈內(nèi)膜纖維化，中層變性、碎裂，外膜纖維化，以致管腔狹窄甚至閉塞的動脈疾病。本病的病理特點是：各部位的大動脈均可能產(chǎn)生病變，常同時累及數(shù)處血管，大多使受累血管產(chǎn)生狹窄或閉塞，少數(shù)亦可引起動脈瘤樣擴張。病變的血管呈灰白色，管壁僵硬、鈣化、萎縮，與周圍組織有粘連，管腔狹窄或閉塞。在少數(shù)情況下可能引起動脈擴張，甚至動脈瘤形成。［臨床特點］本病大多發(fā)生于年輕人，以21~30歲的女性為最多。本病的發(fā)展大多較緩慢，早期癥狀輕重程度不同，輕者僅有低熱、胸腹部或頸根部疼痛等不適，重者有高熱、胸痛，少數(shù)可有皮疹。由于這種早期病人在病理上還處于大血管炎癥階段，尚未出現(xiàn)明顯的狹窄或閉塞。因此，在體檢時僅能發(fā)現(xiàn)肌肉關(guān)節(jié)壓痛，大血管區(qū)壓痛等，而尚未有明顯血供不足之體征出現(xiàn)。隨著病情發(fā)展至數(shù)年之后，動脈因病變加重而產(chǎn)生狹窄或閉塞，此時臨床上就出現(xiàn)了一系列血供不足的表現(xiàn)。根據(jù)受累血管的部位不同，可將病人分為四種類型：1.頭臂型，累及主動脈弓及其主要分支；2.胸腹主動脈型，主要累及降主動脈或腹主動脈；3.腎動脈型，單獨累及腎動脈；4.混合型，病變同時累及上述二組以上的血管?，F(xiàn)根據(jù)分型，分別敘述其臨床表現(xiàn)。（一）頭臂型本型病人的血管病變均在頸總動脈、鎖骨下動脈及無名動脈等主動脈弓的大分支上，可以是單獨一個分支受累，也可同時累及各支。有時病變還可累及頸內(nèi)動脈或椎動脈。此型的癥狀主要表現(xiàn)在兩方面：一是上肢缺血的表現(xiàn)，二是頭面及腦部缺血癥狀。當無名動脈或鎖骨下動脈受累時，則出現(xiàn)上肢血供不足的癥狀，如手指發(fā)涼怕冷、酸麻無力、勞累后疼痛等。當上肢缺血時有上肢肌肉萎縮，血壓測不出或明顯降低，此時下肢血壓仍正?；蛟龈?。因有豐富的側(cè)支循環(huán)形成，所以即使到病程后期，指端也較少發(fā)生壞死。當頸總動脈、無名動脈產(chǎn)生狹窄或閉塞時導(dǎo)致明顯的腦部缺血癥狀，腦循環(huán)障礙可有二種表現(xiàn)形式，一種表現(xiàn)為慢性腦缺血癥狀，另一種則是短暫性腦缺血性發(fā)作。慢性腦缺血癥狀的表現(xiàn)較多樣，起初可有耳鳴視物模糊，有些患者主訴眼內(nèi)有閃光點，自覺眼前有一層白幕。以后逐漸出現(xiàn)記憶力減退，嗜睡或失眠，多夢，頭昏等。后期病情嚴重者患者常頭暈難以站立，甚至臥位時還要取頭低腳高位。病人常有視力下降，甚至失明。TIA則是腦血流的一過性中斷，如眩暈，一時性黑蒙，重者可有發(fā)作性昏厥甚至偏癱昏迷。頭臂型病人體檢時可發(fā)現(xiàn)在受累血管遠端的動脈搏動均減弱或消失，例如頸總動脈、顳動脈、腋動脈或橈動脈的搏動均可明顯減弱或消失，表現(xiàn)為無脈癥。頸動脈可有壓痛，動脈管壁僵硬。另外，在鎖骨上區(qū)或頸動脈區(qū)可捫及震顫或聽到收縮期雜音，頸動脈的雜音可向頭部方向傳導(dǎo)，雜音的響度有時達到3~4級。（二）胸腹主動脈型胸腹主動脈型病人的病變主要發(fā)生在胸主動脈或腹主動脈，大多導(dǎo)致胸腹主動脈的狹窄或閉塞。此時心臟的外周血管阻力明顯增加，下肢的血流量明顯減少，因此臨床上主要表現(xiàn)為下肢供血不足及頭頸、上肢的高血壓，如下肢發(fā)涼、行走后雙下肢酸麻無力、間歇性跛行等，并伴有頭暈、頭痛、心悸、嚴重者可出現(xiàn)心力衰竭。在某些胸腹主動脈型病人的血管造影及病理檢查中曾經(jīng)發(fā)現(xiàn)其肺動脈或腹腔動脈有大動脈炎的改變，血管腔甚至全部閉塞。但因在閉塞血管周圍均有豐富的側(cè)支血管，所以在臨床上可以并不出現(xiàn)肺部或胃腸道缺血癥狀。胸腹主動脈型病人在體檢時可發(fā)現(xiàn)雙下肢皮溫降低，腹主動脈和雙側(cè)股動脈及足背動脈的搏動明顯減弱或消失，腹主動脈、股動脈可有壓痛。在胸骨左緣劍突下、臍上或背部肩胛間區(qū)可到收縮期血管雜音，并向下方傳導(dǎo)。病人下肢有缺血，但一般趾端無壞疽現(xiàn)象。另外，病人的上肢血壓均明顯升高，可達24~32.6/12~18kPa(180~135mmHg)，甚至更高，用通常的降壓藥不能奏效。心臟也有代償性擴大，特別是左心室壁明顯增厚。（三）混合型混合型的病人其血管受累的范圍較廣，在臨床表現(xiàn)上可同時出現(xiàn)上述頭臂型，胸腹主動脈型或和腎動脈型的癥狀及體征。這種病人大多是先有局限性病變，到后期再發(fā)展為混合型。其中腎動脈同時受累者最多，因此，混合型病人大多有明顯的高血壓表現(xiàn)，其他的臨床表現(xiàn)則是根據(jù)累及不同的血管而異。在混合型病人中，文獻上還報道有少數(shù)病人因冠狀動脈受累而出現(xiàn)心絞痛，甚至心肌梗死，主動脈受累后擴張而引起主動脈瓣關(guān)閉不全，從而嚴重影響心臟功能。另外也有關(guān)于大動脈炎導(dǎo)致動脈擴張，甚至動脈瘤形成的文獻報道。［輔助檢查］1、實驗室檢查：在病變早期或活動期大多有紅細胞沉降率增快及白細胞輕度升高。慢性病人可有輕度貧血、血漿白蛋白減少，血小板計數(shù)、出凝血時間及凝血酶元時間均正常。2、胸腹平片：在胸腹主動脈狹窄的病人，胸片中可能發(fā)現(xiàn)心臟擴大，肋骨下緣壓跡等現(xiàn)象。偶可見到主動脈壁鈣化影。3、超聲血管檢測不同類型的超聲波血管測定儀可測出動脈搏動強度和血流速度，也可測出血管雜音或動脈瘤。在大動脈炎病人，可用于測定病變動脈及其遠端動脈的搏動及血流。該項檢查既簡單又不增加病人痛苦，且對了解血管病變和血流情況有一定價值，因此在臨床上應(yīng)用很廣。4、心電圖：當高血壓持續(xù)很久或病變累及主脈瓣、冠狀動脈時，心電圖可顯示心臟擴大，心肌損害或心肌梗死。5、眼底檢查：頸動脈受累者，腦血流圖可顯示腦部血流量減少。6、同位素腎圖及靜脈腎盂造影：疑為腎動脈型的病人作同位素腎圖及靜脈腎盂造影檢查，可了解腎血流量及腎功能改變的程度。7、動脈造影動脈影有一定的危險性及并發(fā)癥，所以不能作為本病的常規(guī)診斷方法。在考慮要作手術(shù)治療時，則術(shù)前必需先作主動脈造影，以詳細了解病變的部位、范圍及程度。大動脈炎的初期，動脈造影顯示血管壁不光滑，呈不規(guī)則形，此時血管通暢度尚好。在病程后期則可見血管腔變細、閉塞或偶可見到主動脈壁鈣化影。主動脈分支的病變常局限在分支血管的起始部。在病變動脈和附近，可見豐富的側(cè)支血管。管腔狹窄具有向心性的特點，輪廓一般較光整。胸、腹主動脈狹窄可呈波浪狀。主動脈分支的狹窄常較均勻規(guī)則。管腔閉塞常由狹窄逐漸變細直至閉塞。有時在狹窄的動脈附近還可見管腔的擴張，動脈擴張可為狹窄后擴張或因動脈壁病損所造成，前者比較局限，見于狹窄段遠側(cè)，后者常較廣泛，但或多或少伴有不同程度的動脈管腔狹窄或閉塞。有時由于主干動脈的嚴重狹窄或閉塞，鄰近病變部位的近側(cè)動脈由于壓力增高也可擴張。［臨床診斷］多發(fā)性大動脈炎的診斷一般并不困難，主要依靠病史、臨床表現(xiàn)及輔助檢查等資料的綜合分析。Sharma等于1996年提出了新診斷標準，其主要指標包括：左鎖骨下動脈中段損傷、右鎖骨下動脈中段狹窄和(或)特征性體征和癥狀至少1個月。次要指標為：血沉升高、頸動脈壓痛、主動脈瓣關(guān)閉不全、主動脈瓣環(huán)擴張、肺動脈損傷、左頸總動脈中段損傷、頭臂動脈干遠端損傷、胸降主動脈損傷、腹主動脈損傷和(或)冠狀動脈損傷。如達到2項主要指標，或1項主要指標加2項次要指標，或4項次要指標，可獲高概率TA診斷。臨床上根據(jù)病變類型不同，要具體掌握診斷標準。1.典型多發(fā)性大動脈炎的診斷(1)頭臂型：腦部缺血癥狀伴頸動脈搏動減弱或消失，能聞及血管雜音或上肢缺血癥狀伴血壓降低或測不出，橈動脈搏動減弱或消失。超聲檢查示頭臂動脈血流速度降低，眼底檢查有缺血改變者應(yīng)考慮頭臂型大動脈炎。(2)胸腹主動脈型：持續(xù)性高血壓伴兩下肢動脈搏動減弱或消失及缺血表現(xiàn)，胸腹主動脈區(qū)可聞及血管雜音者應(yīng)考慮胸腹主動脈型大動脈炎。(3)混合型：上述兩項組合的病象出現(xiàn)者應(yīng)考慮混合型大動脈炎。2.非典型多發(fā)性大動脈炎的診斷(1)對于僅有低熱、乏力、肌肉關(guān)節(jié)酸痛或大血管區(qū)域壓痛表現(xiàn)的病例要隨訪觀察，因上述表現(xiàn)可能是大動脈炎的早期癥狀，大動脈壓痛是本病的特征之一。(2)對于眩暈及短暫性腦缺血發(fā)作的患者應(yīng)檢查雙側(cè)頸動脈搏動情況，如頸動脈搏動減弱者應(yīng)懷疑頭臂型大動脈炎。(3)慢性陣發(fā)性腹痛在除外腹腔其他臟器器質(zhì)性病變后要考慮胸腹主動脈型大動脈炎導(dǎo)致腸道慢性缺血性絞痛的可能。(4)在除外其他原因?qū)е轮鲃用}瓣關(guān)閉不全時應(yīng)懷疑本病所致主動脈擴張。［鑒別診斷］由于本病目前尚無特異的實驗室診斷方法，故在診斷時尚須與其他疾病相鑒別1.結(jié)締組織性疾病　早期本病有乏力、發(fā)熱、肌肉關(guān)節(jié)酸痛等非特異性癥狀，與結(jié)締組織疾病相類似，故在必要時需與類風濕關(guān)節(jié)炎、多發(fā)性肌炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、結(jié)節(jié)性動脈周圍炎或風濕熱等結(jié)締組織性疾病鑒別。上述疾病都可有低熱、全身關(guān)節(jié)和肌肉酸痛、紅細胞沉降率增快、皮疹等表現(xiàn)，為了與這些疾病相鑒別應(yīng)作必要的實驗室檢查，如測定血類風濕因子、抗核抗體、粘蛋白及抗“O”，尋找狼瘡細胞，血尿酸及尿肌酸測定等。有結(jié)節(jié)性紅斑時作組織活檢有助于診斷。少數(shù)病人需在隨訪中予以鑒別。雖然某些結(jié)締組織性疾病可能引起肢體小動脈的閉塞，但均不會發(fā)生大動脈的病變。2.血栓閉塞性脈管炎　大動脈的胸腹主動脈型可有下肢動脈缺血的表現(xiàn)，與血栓閉塞性脈管炎的表現(xiàn)相似，但后者病變主要位于中、小動脈，如足背動脈，脛后動脈，常有明顯的靜息痛，后期易引起肢端壞疽，累及上肢血管者較少。大動脈炎雖也可出現(xiàn)下肢的供血不足，但出現(xiàn)靜息痛者較少，更少出現(xiàn)壞疽。3、動脈硬化性閉塞此病多發(fā)生于40歲以上的男性病人。病變主要累及腹主動脈及下肢的動脈，少數(shù)引起鎖骨下動脈閉塞。病變后期可引起肢端壞死，常伴有高血脂及糖尿病。4.巨細胞性動脈炎　又稱顳動脈炎。其病因不明，病變除累及顳動脈外，還可影響枕動脈，腦動脈，頸動和肱動脈等?？墒寡荛]塞而產(chǎn)生嚴重的腦部及眼部缺血現(xiàn)象。其臨床表現(xiàn)與大動脈炎的頭臂型很類似。但此病多發(fā)生于老年男性，平均發(fā)病年齡在65歲左右，50歲以下者很少見。女性罕見。而且病變并不累及胸腹主動脈。5.胸廓出口綜合征　由于胸廓出口處解剖結(jié)構(gòu)的異常或斜角肌的炎癥及勞損以及局部淋巴結(jié)腫大等原因，壓迫鎖骨下動、靜脈及臂叢神經(jīng)，可引起患側(cè)上肢發(fā)麻無力，橈動脈搏動減弱等臨床表現(xiàn)，與大動脈炎的頭臂型相似。但胸廓出口綜合征的病人同時有明顯的臂叢神經(jīng)受壓的表現(xiàn)，如可因鎖骨下靜脈受壓而出現(xiàn)頸部和上肢靜脈怒張。體檢時常見鎖骨上區(qū)飽滿，有壓痛。橈動脈搏動的強弱可隨頭頸和上肢的轉(zhuǎn)動而改變。x線攝片有時可見頸肋等畸形。［治療］需要說明的是，本病由于主干血管發(fā)生病變，對心、腦、腎等多臟器都有不利的影響，如果病變長期不能穩(wěn)定，將導(dǎo)致嚴重的后果，到后期往往任何的治療手段也難以明顯改善癥狀。如頭臂型大動脈炎，后期頸動脈及椎動脈可完全閉塞導(dǎo)致雙目失明及頭暈難以抬頭，甚至臥位還要采用頭高腳低位，病人的生存質(zhì)量非常低下。此時藥物治療難以湊效，而手術(shù)轉(zhuǎn)流后易出現(xiàn)缺血再灌注損傷及顱內(nèi)出血。因此對本病早期明確診斷、采用中西醫(yī)結(jié)合治療方法及時正確的治療至關(guān)重要。中藥治療有一定的效果，需根據(jù)不同的類型辨證使用。經(jīng)皮穿刺血管腔內(nèi)成形術(shù)　用帶有氣囊的導(dǎo)管插至狹窄部位進行球囊擴張成形，對大血管的局限性狹窄取得良好效果，可迅速改善癥狀，這無疑是此類患者的一個福音。且本療法操作簡便、損傷小、恢復(fù)快，還可重復(fù)，如果是短段的狹窄應(yīng)當首選介入治療。對于主干血管的閉塞、遠端有良好的流出道者可考慮手術(shù)治療。手術(shù)一般在病變穩(wěn)定后半年至一年后進行，臨床檢查包括體溫，紅細胞沉降率，白細胞計數(shù)，均正常。另外手術(shù)應(yīng)在臟器功能尚未喪失時進行以期改善血供維持功能。由于病變血管在后期均已僵硬，萎癟，有時范圍變較廣，且與周圍組織有廣泛的粘連。若試圖切除病變血管作血管移植術(shù)，往往出血很多，操作十分困難，因此，一般均作旁路移植以重建血流，并可保留已建立的側(cè)支循環(huán)，療效較滿意，是本病首選的手術(shù)方法。詳情咨詢：18737156120