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楚瑞閣主任醫(yī)師 江西省中醫(yī)院 腫瘤科 這是一個(gè)50多歲的男病人，主訴是腹脹納差30多年，曾經(jīng)就診過(guò)多家醫(yī)院，其中不乏三甲醫(yī)院，在患者20多歲的時(shí)候，醫(yī)生們就發(fā)現(xiàn)患者乙肝病毒陽(yáng)性！有腹水，肝功能不好，所以診斷為乙型肝炎引起的肝硬化，反復(fù)治療，病情時(shí)輕時(shí)重，前年，患者來(lái)到我們醫(yī)院就醫(yī)，除了發(fā)現(xiàn)患者的乙肝病毒有問(wèn)題，表面抗原陽(yáng)性，核心抗體陽(yáng)性，e抗體陽(yáng)性，也就是老百姓說(shuō)的小三陽(yáng)，乙肝病毒DNA陰性，體檢患者，還發(fā)現(xiàn)患者有腹壁和側(cè)胸壁嚴(yán)重靜脈曲張，雙下肢皮膚色素沉著，腹水征陽(yáng)性。其他的檢查，肝功能不正常，血常規(guī)血小板減少，影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)肝硬化征象和脾臟增大，腹水。分享完了這些資料，詢(xún)問(wèn)學(xué)生有什么想法，結(jié)果沒(méi)有人回答。我接過(guò)話題，開(kāi)始提問(wèn)：“大家有沒(méi)有注意？患者的腹壁靜脈曲張？血流方向是什么樣的？什么病可以引起這樣的曲張？”，有同學(xué)回答：“肝硬化可以引起腹壁海蛇頭樣靜脈曲張，”，“這個(gè)患者是海蛇頭樣嗎？”，“不是。海蛇頭靜脈曲張是以肚臍為中心，向四周放射狀分布，血流也呈放射狀流動(dòng)，肚臍上方向上流，肚臍下方向下流。”，“這個(gè)患者肚臍下方的血向上流，這是不是反?，F(xiàn)象？事出反常必有妖！好好考慮考慮！”，我接著提問(wèn)另一個(gè)同學(xué)：“這個(gè)患者有乙肝嗎？有沒(méi)有肝硬化？”，“有乙肝，他是小三陽(yáng)，有肝硬化，”，“乙肝小三陽(yáng)，肝硬化表現(xiàn)具備，似乎一切都順理成章！但是，你考慮過(guò)嗎？假如是乙肝病毒引起肝硬化，我們常見(jiàn)到的患者是多大的年齡？”，“多數(shù)是中年人，”，“雖然不排除少數(shù)年齡很小，就因?yàn)橐腋我呀?jīng)引起肝硬化的可能，但是，那畢竟是少數(shù)情況，患者20多歲就肝硬化，是不是反?，F(xiàn)象？”，我接著分析：“肝硬化有多少原因？有九大類(lèi)呢！分別是：1.病毒性肝炎和非嗜肝病毒感染；2.酒精肝損傷；3.藥物和毒素肝損傷；4.脂肪肝；5.遺傳代謝?。?.心臟血管?。?.自身免疫性肝??；8.寄生蟲(chóng)??；9.原因不明肝損傷。按照這樣分析，能不能排除血管因素引起的肝硬化？我經(jīng)常說(shuō)，如果某個(gè)人的手機(jī)丟了，我們?cè)诂F(xiàn)場(chǎng)，充其量只能說(shuō)我們是嫌疑人，究竟是誰(shuí)偷走了手機(jī)，卻不能因?yàn)槲覀冊(cè)诂F(xiàn)場(chǎng)就妄下結(jié)論！”，我接著問(wèn)：“門(mén)脈高壓分幾類(lèi)？”，現(xiàn)場(chǎng)沒(méi)有回答，我接著說(shuō)：“門(mén)脈高壓分為：1.肝前性；2.肝性（竇前性、竇性和竇后性）；3.肝后性。竇后性門(mén)脈高壓，我剛剛診斷了一個(gè)自己種，自己吃土三七引起肝小靜脈閉塞綜合征的老太太，肝后性就是指的肝靜脈和上下腔靜脈狹窄引起的布加氏綜合征！”，我再進(jìn)一步提問(wèn)：“診斷布加氏綜合征的血管異常，我們有哪些方法？”，有人回答了血管造影，我接著說(shuō)：“有經(jīng)驗(yàn)的彩超科醫(yī)生，可以對(duì)這樣的病變有很高的診斷率；CT血管造影，也就是CTA有很好的診斷價(jià)值，再進(jìn)一步，直接穿刺血管造影是診斷布加綜合征的金標(biāo)準(zhǔn)，而且還可以做擴(kuò)張，放支架等治療。當(dāng)然，布加氏綜合征也可以通過(guò)外科手術(shù)治療?！薄５湫筒±窒斫Y(jié)束前，我做了這樣的發(fā)言：“這個(gè)患者，讓我們很痛惜和痛心！因?yàn)樗募膊”徽`診漏診了30多年！究其原因，我推測(cè)可能和以下因素有關(guān)，首先就是順理成章的簡(jiǎn)單思維，沒(méi)有做很好的逆向排他診斷，造成了一直診斷乙肝肝硬化的錯(cuò)誤！請(qǐng)大家記住，我們?cè)诂F(xiàn)場(chǎng)，不見(jiàn)得就是我們偷了手機(jī)！還有，就是沒(méi)有做認(rèn)真的體檢，過(guò)度依賴(lài)輔助檢查，這個(gè)患者胸腹壁嚴(yán)重的靜脈曲張，雙下肢的色素沉著，如果認(rèn)真檢查，并且查清血流方向的話，患者不會(huì)漏診！再就是我們的基礎(chǔ)打牢了嗎？有沒(méi)有及時(shí)更新自己的知識(shí)！這樣的疾病，30多年前，在我比你們還年輕的時(shí)候，就做出了正確診斷，希望大家一定養(yǎng)成良好的學(xué)習(xí)習(xí)慣，正確的思維方法，不斷更新自己知識(shí)，才能盡可能減少誤診漏診的發(fā)生，更好地為廣大患者服務(wù)！”。2022年10月19日
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張喜成主任醫(yī)師 蘇州大學(xué)附屬第四醫(yī)院 血管外科 一提起“肝腹水”，大家恐怕都會(huì)想到“肝炎后肝硬化”這類(lèi)難治的疾病。來(lái)自江都的薛女士多年前就曾因“肝腹水”引起腹脹到醫(yī)院就診，經(jīng)診斷為“肝硬化”予以治療，多年來(lái)她輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院求診，病情時(shí)好時(shí)壞，一度對(duì)生活喪失信心的她，春節(jié)后來(lái)蘇北醫(yī)院血管外科診查才得知，自己罹患多年的并非“肝硬化”，而是一種少見(jiàn)的怪病—布加綜合征。 該例患者8年前出現(xiàn)全身乏力、腹脹，經(jīng)醫(yī)院檢查發(fā)現(xiàn)有腹水，肝脾腫大，曾在南京、蘇州及本地多家醫(yī)院就診，一直當(dāng)成是“肝炎肝硬化”治療，近幾年患者病情每況愈下，“肝硬化腹水”這個(gè)頑魔成了全家肩上的沉重負(fù)擔(dān)。近日外出打工回來(lái)的丈夫帶她到蘇北醫(yī)院就診，經(jīng)專(zhuān)科醫(yī)師檢查后確定她并非“肝硬化”，而是因血管阻塞導(dǎo)致的“布加綜合征”。入院后經(jīng)過(guò)完善的術(shù)前準(zhǔn)備，針對(duì)患者的病情，醫(yī)生們?yōu)槠渲朴喠酥苊艿闹委熡?jì)劃。大夫們經(jīng)頸部和大腿根部穿刺，采用導(dǎo)管導(dǎo)絲通過(guò)心臟后分別到達(dá)血管閉塞部位的上下方，然后再用特制的鋼針成功將緊貼心臟的閉塞血管打通，做到閉塞部位的上下端成功會(huì)師，然后對(duì)該病變血管進(jìn)行擴(kuò)張成形，再次造影證實(shí)血流已完全通暢。盡管該技術(shù)屬于微創(chuàng)技術(shù)，但對(duì)手術(shù)醫(yī)師要求極高。原因是閉塞的血管緊臨心臟，術(shù)中稍有分毫差錯(cuò)即可能戳破心臟導(dǎo)致心包填塞、急性心衰等危險(xiǎn)，整個(gè)過(guò)程有驚無(wú)險(xiǎn)。術(shù)后患者恢復(fù)很快，腹水很快消失，目前已康復(fù)出院。 布-加綜合征是位于心臟下方的血管堵塞所引起的一些癥狀。也就是由肝靜脈和（或）其開(kāi)口以上的下腔靜脈阻塞，導(dǎo)致肝臟以及下腔靜脈的血液回流受阻出現(xiàn)的一系列癥狀，例如可以出現(xiàn)心慌氣急、肝脾腫大、腹水，以及下肢靜脈曲張、水腫等癥狀，嚴(yán)重的還可出現(xiàn)因食道胃底靜脈曲張導(dǎo)致的消化道大出血，引起生命危險(xiǎn)。因其臨床癥狀酷似肝炎后肝硬化，故有人稱(chēng)該病是肝炎的“姐妹”病，經(jīng)常被誤診為肝硬化而延誤治療。因該病少見(jiàn)，很多人對(duì)其認(rèn)識(shí)不足，誤診率竟高達(dá)85%左右。有的甚至被當(dāng)作肝炎肝硬化治療幾十年。也有的診斷為腎炎、心包炎、腹膜炎，還有被誤診做了脾切除、大隱靜脈曲張等手術(shù)，給患者帶來(lái)了不必要的痛苦。 類(lèi)似薛女士這樣被誤診為“肝硬化”的患者我科今年已經(jīng)接診了多例。由于布加綜合征和肝炎肝硬化的發(fā)病機(jī)制和治療方法迥然不同，因此一定要注意鑒別。專(zhuān)家提醒，對(duì)出現(xiàn)門(mén)脈高壓征的患者，而肝炎指標(biāo)陰性者，不能簡(jiǎn)單診斷為“肝硬化”，尤其對(duì)合并有下腔靜脈高壓癥狀者，如下肢腫脹、靜脈曲張者，要特別警惕該病的可能。2011年10月05日4697
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