并指畸形

小培，男孩，4歲6個(gè)月，2年前入住我科。完善術(shù)前檢查，排除手術(shù)禁忌后，行軟組織重建手術(shù)，術(shù)程順利，術(shù)后外觀良好，術(shù)后6周拆除石膏、拔除克氏針，開始功能鍛煉，術(shù)后1年、2年家長(zhǎng)發(fā)來外觀照和活動(dòng)視頻，挺“漂亮”的！繼續(xù)隨訪中。附其他蟹鉗指案例！

治療前Apert綜合征患兒的并指，往往屬于復(fù)合性并指。一般有三個(gè)特點(diǎn)：一是五指完全性復(fù)合并指。二是往往有骨性連接，特別是中指和無名指之間。三是拇指指骨往往有畸形，需要矯正。這里報(bào)告的這個(gè)孩子就是做了這三個(gè)方面的手術(shù)。一個(gè)是并指分離。一個(gè)是利用外固定支架分離骨性融合。一個(gè)是拇指指骨的矯正。最后是效果還是不錯(cuò)的，但治療過漫長(zhǎng)，手術(shù)次數(shù)多，經(jīng)常還會(huì)有反復(fù)。治療中手術(shù)三個(gè)部分：并指分離指骨分離拇指矯正治療后治療后365天治療后無論是外觀還是功能都獲得了不錯(cuò)的。及時(shí)治療，矯正主要畸形，效果還是不錯(cuò)的。

以下為患兒家長(zhǎng)分享:第一次門診，由于疫情就給耽擱了女兒是17年出生的，然而令我們夫妻倆沒想到的是，她的右手只有4根手指，拇指旁邊那根食指看起來比其他的手指都要更粗一些，當(dāng)時(shí)喜悅的心情瞬間被蒙上了一層陰影。為了給孩子治手，6個(gè)月大左右的時(shí)候有帶她到陳主任的門診來看過，當(dāng)時(shí)由于孩子太小，就沒有做手術(shù)。再加上20年初開始的疫情，就一直給拖到了去年12月份。孩子無心的一句話，深深刺痛全家人的心當(dāng)時(shí)孩子才4歲，在上幼兒園中班。盡管她的右手只有4根手指，外觀也不太好看，但令我們高興的是，她平時(shí)寫字、畫畫都沒有什么影響。大家都知道，女孩子天生就比較細(xì)膩，尤其是在了解到她的手和別的小朋友不一樣后，變得格外敏感。并且經(jīng)常會(huì)因?yàn)樯钪心骋患谖覀兛磥砗懿粚こ５男∈?，都有可能成為造成她?dú)自哭泣的導(dǎo)火索。雖說童言無忌，但每次她那句“媽媽，為什么我的手手和別人的不一樣?”也深深地刺痛了我們的心!第二次門診，讓我們?nèi)叶己塥q豫為了幫她能重新?lián)碛幸浑p正常的手，去年12月份，我們?cè)俅蝸淼搅岁愔魅蔚拈T診。陳主任在了解完孩子的情況后告訴我們：“孩子的右手功能還行，很多事可以做，但外觀不好，雖然可以多分一個(gè)手指出來，但要冒一定的風(fēng)險(xiǎn)，因?yàn)槎喑鰜淼哪歉种缚赡軙?huì)存在功能不是很好、關(guān)節(jié)不穩(wěn)定的情況”!當(dāng)時(shí)聽到這個(gè)消息的時(shí)候，我們確實(shí)有些猶豫，畢竟孩子的手現(xiàn)在除了外觀不行外，功能還可以。這對(duì)我們?nèi)襾碚f是一件大事，不能當(dāng)場(chǎng)做出決定，還得回家后好好考慮一下。第三次門診，終于下定了做手術(shù)的決心這次來門診以前，我們還特地了解了一下陳主任以前做過類似的手術(shù)的效果。老實(shí)說，我們對(duì)陳主任以往的治療案例感到很滿意，也期望著女兒也能恢復(fù)得像其他孩子那么好。然而手術(shù)的話，總避免不了風(fēng)險(xiǎn)問題。本次來門診，最主要的目的還是想了解下具體的手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)以及降低風(fēng)險(xiǎn)的方法。陳主任告訴我們，手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)主要有2個(gè)：術(shù)后手指壞死和畸形。雖然有一定的壞死幾率，但術(shù)后畸形的概率要更高一些。由于個(gè)體差異，手術(shù)的效果同樣會(huì)因人而異。孩子年齡越小，手術(shù)后的創(chuàng)面也會(huì)越小，恢復(fù)起來也就更快。并且手術(shù)后，分出來的手指還可以隨著孩子的生長(zhǎng)而繼續(xù)發(fā)育，不用擔(dān)心這個(gè)問題。手術(shù)結(jié)果，大大超出了預(yù)期手術(shù)分指后，會(huì)出現(xiàn)皮膚缺損的情況，由于女孩子比較愛漂亮，我們選擇了人工真皮誘導(dǎo)免植皮的方式來閉合傷口，不希望在她肚子上留下其他的疤痕。盡管術(shù)后傷口愈合的時(shí)間較植皮長(zhǎng)一些，但效果還是很不錯(cuò)的。為了減少術(shù)后畸形的產(chǎn)生，我們格外注意早期的護(hù)理，并堅(jiān)持每晚給她佩戴支具。功夫不負(fù)有心人，5個(gè)多月后，孩子的手終于正常了，功能也恢復(fù)得不錯(cuò)。她的笑容也逐漸多了起來，我們?nèi)叶己軡M意!

這是我前幾天做的一臺(tái)手術(shù)，寶寶四個(gè)月大，做的是雙手并指分指手術(shù)。寶寶的并指是相對(duì)比較少見的環(huán)、小指并指和環(huán)、小、中指并指，這種類型的并指，對(duì)指體的發(fā)育影響極大，所以之前他家長(zhǎng)找到我時(shí)也非常著急。當(dāng)時(shí)寶寶的手指因?yàn)椴⒅傅木壒室呀?jīng)長(zhǎng)成一團(tuán)了，相對(duì)較長(zhǎng)的中指、環(huán)指勉強(qiáng)和較短的小指長(zhǎng)在一起，整個(gè)指體都是處在被禁錮、限制的狀態(tài)，如果不能及時(shí)將指體解放出來，那么勢(shì)必會(huì)影響指體后續(xù)的生長(zhǎng)，長(zhǎng)期以往手指也會(huì)出現(xiàn)變形，所以一般遇到這種并指，我們建議手術(shù)最好的是盡早做。在為這個(gè)寶寶做并指分指手術(shù)時(shí)，手術(shù)中出現(xiàn)了和很多并指分指一樣的問題，就是皮膚量缺損。如果是過去一般都會(huì)用植皮的方式解決，從寶寶肚子上去部分皮膚，移植到手上，這種方式雖然可以讓手術(shù)順利進(jìn)行，但是手術(shù)的代價(jià)和術(shù)后影響都很大。從寶寶的肚子上取完部分皮膚后，供區(qū)會(huì)新增創(chuàng)傷和疤痕，非常影響外觀，如果寶寶恰好又是疤痕體質(zhì)，那么情況就會(huì)更糟糕，后期寶寶在穿衣打扮和興趣選擇上都會(huì)受限。且這種植皮手術(shù)成功率并不是百分之百，他有一定植皮壞死的可能，一旦出現(xiàn)，寶寶就會(huì)面臨二次手術(shù)。就算手術(shù)成功了，植皮順利存活，寶寶的患手也會(huì)出現(xiàn)很明顯的色素沉著和感覺功能下降的現(xiàn)象。所以為了達(dá)到更加理想的術(shù)后效果，我們現(xiàn)在都是采用人工真皮誘導(dǎo)免植皮技術(shù)，用人工真皮材料貼在分指后的創(chuàng)面上，誘導(dǎo)皮膚自己生長(zhǎng)，這種方式生長(zhǎng)出來的皮膚會(huì)和原來的很像，不會(huì)出現(xiàn)色素沉著和感覺功能下降的情況，術(shù)后整體效果較傳統(tǒng)植皮有很大的提升。

孩子周歲宴，母親為何暗自落淚?今天是浩浩(化名)的一周歲，生日宴上，他一把抓住了自己最喜歡的玩具，但看起來左手還稍顯費(fèi)力，家里的大孩子都陪著這個(gè)小弟弟玩，都想把他保護(hù)起來。每每看到這樣的畫面，一旁的媽媽陳女士總?cè)滩蛔〉粞蹨I，腦中也會(huì)不自覺浮現(xiàn)浩浩出生到現(xiàn)在的坎坷經(jīng)歷。去年的今天，縣婦幼醫(yī)院，浩浩以早產(chǎn)兒的“身份”來到這個(gè)世界。一家人本來滿心歡喜、滿懷期待，但看到哇哇啼哭的寶寶的左手時(shí)，徹底懵了，陷入了無助和絕望之中。任誰都看得出來，小浩浩的左手太“與眾不同”了，準(zhǔn)確來講，是患有先天性畸形。如圖(非出生時(shí))所示，除了左手大拇指獨(dú)立，顯得正常外，其余四指仿佛被膠水粘連“融”在一起了，不仔細(xì)看可能都分不出來有幾根手指。另外，小浩浩還存在胸大、小肌的發(fā)育異常，胸廓也和正常的新生兒不太一樣。在之前的所有產(chǎn)檢中，陳女士的檢查報(bào)告都沒有顯示胎兒存在畸形的情況，面對(duì)突如其來的“災(zāi)難”，一家人難以接受，陳女士更是幾近崩潰。當(dāng)時(shí)醫(yī)生告訴陳女士，小浩浩患的是“波蘭綜合征”，是一種較少見的先天性畸形，常見于男孩，臨床表現(xiàn)為于胸部肌肉缺損或異常，且常合并同側(cè)手部的發(fā)育異常，如短指、并指、腕骨發(fā)育不全等。四處求醫(yī)，孩子能否“重獲美好”?在這之后，陳女士就帶著小浩浩四處求醫(yī)，最后來到我的診室。我告訴她，寶寶這個(gè)“病”，可以治!但是需要等寶寶再大一點(diǎn)，6個(gè)月左右的時(shí)候，進(jìn)行相關(guān)手術(shù)。大約是2個(gè)月后，小浩浩6個(gè)半月大的時(shí)候，他們“如約而至”。在充分評(píng)估寶寶具體“病情”，經(jīng)過精密的術(shù)前準(zhǔn)備后，我們順利、成功地完成了四根手指的并指分指手術(shù)。這是小浩浩術(shù)后的照片，術(shù)后寶寶的恢復(fù)情況良好，愈合的質(zhì)量也比較高，左手手指逐漸可以抓物取物了，真正實(shí)現(xiàn)了外形和功能上的“從無到有”，相信功能鍛煉跟上以后，整體效果會(huì)更加理想。波蘭綜合征的孩子除了有并指的問題，大多還有短指的問題，很多家長(zhǎng)會(huì)問能不能同時(shí)解決這兩個(gè)問題。其實(shí)，并指和短指是不建議同時(shí)解決的。如果未來孩子手指短小明顯，手指發(fā)育較差，可以等孩子再大一點(diǎn)的時(shí)候進(jìn)行短指指骨延長(zhǎng)。

并指做分指手術(shù)基本上都是要另外取皮植皮的，而且取皮的部位基本上都會(huì)選在孩子的肚子部位，在手術(shù)后通常都會(huì)留下創(chuàng)傷、疤痕，非常影響美觀。雖然穿衣服后很難看到，但是孩子以后衣著打扮就非常受限，尤其是女孩，在穿一些舞蹈服時(shí)就會(huì)非常明顯，這對(duì)孩子的興趣選擇也會(huì)帶來很大的影響。那么除了植皮外，還有什么方式可以覆蓋分指后的創(chuàng)面嗎?當(dāng)然有，在過去，除了植皮外，醫(yī)生還會(huì)用皮瓣移植的方式覆蓋創(chuàng)面，從手背處取部分皮膚翻過去覆蓋相對(duì)緣部位，已到達(dá)避免植皮的目的。但是這種方法使用的范圍非常小，如果遇到粘連面積比較大的并指，手術(shù)中還是會(huì)用到植皮的，皮瓣移植并不能完全避免植皮?，F(xiàn)在我們做并指分指手術(shù)時(shí)，都會(huì)采用人工真皮誘導(dǎo)免植皮技術(shù)。用人工真皮材料覆蓋在創(chuàng)面處，誘導(dǎo)患處的皮膚自己生長(zhǎng)，且新生的皮膚會(huì)和原來的兒一樣，不用再?gòu)暮⒆由眢w其他部位取皮也能達(dá)到很好的術(shù)后效果?，F(xiàn)在這種技術(shù)已廣泛運(yùn)用于各種并指分指手術(shù)中了，隨訪發(fā)現(xiàn)，術(shù)后效果普遍較好。

今天，碧空如洗，萬里無云，我慣例在門診坐診。在門診每一個(gè)“普通”的日子，我總是會(huì)遇見一些“不普通”的人或事。這不，我的一個(gè)“老朋友”來找我復(fù)診了。嚴(yán)格來講，他其實(shí)是一個(gè)小朋友，他是我之前治療過的一個(gè)“波蘭綜合癥”患兒。他叫燾燾(化名)，今年1歲多了，這次也是由爸爸媽媽帶著來復(fù)診的。我忘了這是我們第幾次相見了，但第一次的相見我歷歷在目。小燾燾初診那天，剛開始是睡著的，嘴里咬著個(gè)米白色奶嘴，雙眼皮甚是好看，小臉肉嘟嘟的，在他身上，能看見只屬于嬰幼兒的所有美好。但同時(shí)，他也有著其他孩子的不幸——患有“波蘭綜合癥”。這是一種極其罕見且包含胸壁、肢體多種缺陷的綜合征，主要以一側(cè)胸大肌缺如或發(fā)育不良為特征，同時(shí)合并同側(cè)短指、并指畸形。這些“癥狀”，小燾燾“無一幸免”。如上圖所示，小燾燾右手五指指蹼不清，看起來像是粘連在一起的，形同“青蛙手”，同時(shí)右手手指相對(duì)左手顯得短小，這是典型的波蘭綜合癥導(dǎo)致的短指并指畸形。我向家長(zhǎng)分析小燾燾當(dāng)前的情況，并告訴他們孩子需要手術(shù)治療。但對(duì)于波蘭綜合征的孩子，一般不建議同時(shí)解決短指和并指的問題，優(yōu)先解決并指，等到需要的時(shí)候再考慮做短指延長(zhǎng)，或者是不做延長(zhǎng)。在充分評(píng)估小燾燾具體情況，制定周密圍術(shù)期方案，以及與孩子家長(zhǎng)充分溝通后，我們成功地為孩子進(jìn)行了并指畸形的分指手術(shù)。術(shù)后小燾燾恢復(fù)得很快，右手手指逐漸可以抓物取物了，外形和功能上的巨大改善也讓家長(zhǎng)很滿意，后期配合功能鍛煉，相信整體效果會(huì)更加理想。由于家離醫(yī)院比較近，術(shù)后家長(zhǎng)有空就會(huì)抱孩子過來我門診看看，一來二去我跟小濤濤似乎成了“好朋友”。每次我給他檢查手指和教家長(zhǎng)功能鍛煉時(shí)，我發(fā)現(xiàn)他都很懂事，十分配合我，不時(shí)還會(huì)用他的小手拉我的手指，甚是可愛、乖巧。

并指手術(shù)時(shí)機(jī)建議在孩子6個(gè)月左右的時(shí)候手術(shù)。在上個(gè)世紀(jì)，并指手術(shù)時(shí)間宜在3歲以后至學(xué)齡前的期間內(nèi)施行，原因是嬰幼兒組織結(jié)構(gòu)細(xì)小，不易分離，有可能使手術(shù)失敗。但隨著手足顯微外科的發(fā)展，手術(shù)操作技術(shù)的提高，現(xiàn)在主張?jiān)缙谑中g(shù)，可在孩子6~12個(gè)月的時(shí)候手術(shù)。為什么有的早、有的晚呢?因?yàn)槿绻⒆邮悄粗?、食指并指或者是環(huán)、小指的并指，以及有骨性連接的并指，就需早期手術(shù)分離，否則手指畸形會(huì)隨年齡加大而加重，有的手指?jìng)?cè)彎手術(shù)較晚就難以矯正。如果孩子是中、環(huán)指的并指，就可以稍微晚一點(diǎn)手術(shù)，因?yàn)檫@兩根手指的長(zhǎng)度相差不大。