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2021年03月08日
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2020年03月22日21
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尹俊杰副主任醫(yī)師 新鄉(xiāng)市中心醫(yī)院 血液科 1.急性早幼粒細(xì)胞白血病早期死亡率很高，其出血癥狀是十分常見的，發(fā)生率達(dá)72%～94%，明顯高于其他急性白血病。往往是彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)的表現(xiàn)，導(dǎo)致許多患者出現(xiàn)腦出血、肺出血、泌尿系出血等，患者往往沒有搶救的機(jī)會而死亡在診斷前后的1--2天。2.急性早幼粒細(xì)胞白血病除了彌散性血管內(nèi)凝血，其白血病細(xì)胞在骨髓內(nèi)浸潤，導(dǎo)致產(chǎn)生的血小板也減少。正常人在血小板小于20*109/L,而急性早幼粒細(xì)胞白血病患者因?yàn)橛蠨IC等情況其血小板往往很低，故容易導(dǎo)致死亡。2019年08月28日4610
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張志瑢主任醫(yī)師 山東第一醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院 血液內(nèi)科 （一）適用對象。第一診斷為急性早幼粒細(xì)胞白血?。↖CD-10：C92.4，M9866/3）（二）診斷依據(jù)。根據(jù)《World Health Organization Classification of Tumors. Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue》（2008）,《血液病診斷及療效標(biāo)準(zhǔn)》（張之南、沈悌主編，科學(xué)出版社，2008年，第三版）1.體檢有或無以下體征：發(fā)熱、皮膚粘膜蒼白、皮膚出血點(diǎn)及瘀斑、淋巴結(jié)及肝脾腫大、胸骨壓痛等。2.血細(xì)胞計(jì)數(shù)及分類。3.骨髓檢查：形態(tài)學(xué)（包括組化檢查）。4.免疫分型。5.細(xì)胞遺傳學(xué)：核型分析（t（15；17）及其變異型），F(xiàn)ISH(必要時(shí))。6.白血病相關(guān)基因（PML/RARa及其變異型）。（三）選擇治療方案的依據(jù)。根據(jù)《急性早幼粒細(xì)胞白血病(APL)治療的專家共識》(中華醫(yī)學(xué)會血液學(xué)分會，白血病學(xué)組)1.誘導(dǎo)治療：（1）單獨(dú)使用全反式維甲酸（ATRA）或聯(lián)合使用柔紅霉素（DNR）：ATRA：25-45mg·m-2 ·d-1×28-40d；如聯(lián)合DNR，DNR在ATRA治療后第4天開始，最大量可達(dá)135mg·m-2，至少拆分為3天給予。（2）ATRA聯(lián)合三氧化二砷（ATO）：ATRA:25-45mg·m-2 ·d-1×28-40d;ATO:10mg/d×28-35d?？筛鶕?jù)治療過程中白細(xì)胞數(shù)量變化適量加用DNR、羥基脲等細(xì)胞毒藥物。2.緩解后鞏固治療，可行3療程化療，分別為DA,MA,HA方案：（1）DA方案:DNR 40-45mg·m-2·d-1×3d,Ara-C 100-200mg·m-2·d-1×7d；（2）MA方案：米托蒽醌（MTZ）6-10mg· m-2 · d-1×3d,Ara-C 100-200mg·m-2 ·d-1×7d；（3）HA方案: 高三尖杉酯堿（HHT）2.0-2.5mg·m-2 ·d-1×7d,Ara-C 100-200mg·m-2·d-1×7d。如為高?；颊撸ǔ踉\時(shí)WBC≥10×109/L），可將DA或MA方案中的Ara-C換為1-2g·m-2，q12h ×3d。3.中樞神經(jīng)白血?。–NSL）的防治：腰穿及鞘內(nèi)注射至少4次，確診CNSL退出本路徑。鞘注方案如下：甲氨喋呤（MTX）10-15mg，Ara-C 40-50mg，地塞米松（DXM）5mg。4.緩解后維持治療，序貫應(yīng)用ATO、ATRA、6-巰基嘌呤(6-MP)+甲氨喋呤（MTX）三方案，每方案1月，3月為一周期，共5周期。（1）ATO 10mg·d-1×21-28d。（2）ATRA 25-45mg·m-2 ·d-1×28d。（3）6-MP+MTX：6-MP 100mg，第1-7天，第15-21天；MTX 20mg，第9，12，23，26天。（四）根據(jù)患者的疾病狀態(tài)選擇路徑。初治APL臨床路徑和完全緩解的APL臨床路徑（附后）。初治APL臨床路徑一、初治APL臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）標(biāo)準(zhǔn)住院日為40天內(nèi)。（二）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。1.第一診斷必須符合ICD-10：C92.4，M9866/3急性早幼粒細(xì)胞白血?。ˋPL）疾病編碼，行誘導(dǎo)分化治療。2.當(dāng)患者同時(shí)具有其他疾病診斷時(shí)，但在住院期間不需要特殊處理,也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。（三）明確診斷及入院常規(guī)檢查需3-5天（指工作日）。1.必需的檢查項(xiàng)目：（1）血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)；（2）肝腎功能、電解質(zhì)、凝血功能、血型、輸血前檢查；（3）胸片、心電圖、腹部B超、眼底檢查。2.發(fā)熱或疑有感染者可選擇：病原微生物培養(yǎng)、影像學(xué)檢查。3.骨髓檢查（形態(tài)學(xué)包括組化）、免疫分型、細(xì)胞遺傳學(xué)、白血病相關(guān)基因（PML/RAR及其變異型）檢測。（四）化療前準(zhǔn)備。1.建議對發(fā)熱患者立即進(jìn)行病原微生物培養(yǎng)并使用抗菌藥物，可選用頭孢類（或青霉素類）±氨基糖甙類抗炎治療，3天后發(fā)熱不緩解者，可考慮更換碳青酶烯類和/或糖肽類和/或抗真菌治療；有明確臟器感染患者應(yīng)根據(jù)感染部位及病原微生物培養(yǎng)結(jié)果選用相應(yīng)抗菌藥物。2.對于Hb﹤80g/L,PLT﹤30×109/L或有活動性出血的患者，分別輸濃縮紅細(xì)胞和單采血小板；若存在彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)傾向時(shí)，當(dāng)PLT﹤50×109/L即應(yīng)輸注單采血小板。有心功能不全者可放寬輸血指征。3.對于有凝血功能異常的患者，輸注相應(yīng)血液制品。纖維蛋白原﹤1.5g/L時(shí)，輸注新鮮血漿或濃縮纖維蛋白原。（五）化療開始于診斷第1天。（六）化療方案。1.誘導(dǎo)治療：可選用下列方案之一進(jìn)行治療（1）ATRA方案:ATRA 25-45mg·m-2·d-1×28-40d。（2）ATRA + DNR方案：ATRA 25-45mg·m-2·d-1×28-40d，DNR 在ATRA治療后第4天開始，最大量可達(dá)135mg·m-2，至少拆分為3天給予。（3）ATRA + ATO方案：ATRA 25-45mg·m-2·d-1×28-40d， ATO 10mg·d-1×28-35d，可根據(jù)治療過程中白細(xì)胞數(shù)量變化適量加用DNR、羥基脲等細(xì)胞毒藥物。（七）治療后30天內(nèi)必須復(fù)查的檢查項(xiàng)目。1.血常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)。2.臟器功能評估。3.骨髓檢查。4.微小殘留病變檢測（有條件時(shí)）。（八）化療中及化療后治療。1.感染防治：發(fā)熱患者建議立即進(jìn)行病原微生物培養(yǎng)并使用抗菌藥物，可選用頭孢類（或青霉素類）±氨基糖甙類抗炎治療；3天后發(fā)熱不緩解者，可考慮更換碳青酶烯類和/或糖肽類和/或抗真菌治療；有明確臟器感染的患者，應(yīng)根據(jù)感染部位及病原微生物培養(yǎng)結(jié)果選用相應(yīng)抗菌藥物。2.臟器功能損傷的相應(yīng)防治：止吐、保肝、水化、堿化、防治尿酸腎?。▌e嘌呤醇）、治療誘導(dǎo)分化綜合征(地塞米松)、抑酸劑等。3.成分輸血: 適用于Hb﹤80g/L,PLT﹤30×109/L或有活動性出血患者，分別輸濃縮紅細(xì)胞和單采血小板；若存在DIC傾向則PLT﹤50×109/L即應(yīng)輸注血小板。有心功能不全者可適當(dāng)放寬輸血指征。4.造血生長因子:化療后中性粒細(xì)胞絕對值（ANC）≤1.0×109/L，可使用粒細(xì)胞集落刺激因子（G-CSF）5μg·Kg-1 ·d-1。（九）出院標(biāo)準(zhǔn)。1.一般情況良好。2.沒有需要住院處理的并發(fā)癥和/或合并癥。（十）變異及原因分析。1.治療過程中出現(xiàn)感染、貧血、出血及其他合并癥者，需進(jìn)行相關(guān)的診斷和治療，可適當(dāng)延長住院時(shí)間。2.誘導(dǎo)分化治療40天未達(dá)完全緩解者退出本路徑。3.若腰穿后腦脊液檢查顯示存在白血病神經(jīng)系統(tǒng)侵犯，建議隔日腰穿鞘注化療藥物直至腦脊液檢查正常，同時(shí)退出此途徑，進(jìn)入相關(guān)途徑。完全緩解的APL臨床路徑一、完全緩解的APL臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）標(biāo)準(zhǔn)住院日為28天內(nèi)。（二）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。1.第一診斷必須符合ICD-10：C92.4，M9866/3急性早幼粒細(xì)胞白血病（APL）疾病編碼。2.經(jīng)誘導(dǎo)化療達(dá)CR。3.當(dāng)患者同時(shí)具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理，也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。（三）完善入院常規(guī)檢查需2天（指工作日）。1.必需的檢查項(xiàng)目：（1）血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)；（2）肝腎功能、電解質(zhì)、血型、凝血功能、輸血前檢查；（3）胸片、心電圖、腹部B超。2.發(fā)熱或疑有某系統(tǒng)感染者可選擇：病原微生物培養(yǎng)、影像學(xué)檢查。3.骨髓檢查（必要時(shí)活檢）、微小殘留病變檢測。（四）化療開始于入院第3天內(nèi)。（五）化療方案。1.緩解后鞏固治療：可行3個(gè)療程化療，分別為DA、MA、HA方案：（1）DA方案: DNR 40-45mg·m-2·d-1×3d，Ara-C 100-200mg·m-2 ·d-1×7d。（2）MA方案：米托蒽醌（MTZ）6-10mg·m-2 ·d-1×3d,Ara-C 100-200mg·m-2 ·d-1×7d。（3）HA方案: 高三尖杉酯堿（HHT）2.0-2.5mg·m-2 ·d-1×d天,Ara-C 100-200mg· m-2 ·d-1×d天。如為高?；颊撸ǔ踉\時(shí)WBC≥10×109/L），可將DA或MA方案中的Ara-C更改為1-2g·m-2，q12h ×3d。2.中樞神經(jīng)白血?。–NSL）的防治：腰穿及鞘內(nèi)注射至少4次（確診CNSL退出本路徑）。鞘注方案如下：MTX 10-15mg，Ara-C 40-50mg，DXM 5mg。3.緩解后維持治療：序貫應(yīng)用ATO、ATRA、6-MP+MTX三個(gè)方案，每方案1個(gè)月，3個(gè)月為1周期，共使用5個(gè)周期。（1）ATO 10mg·d-1×21-28d。（2）ATRA 25-45mg·m-2 ·d-1×28d。（3）6-MP+MTX：6-MP 100mg，第1-7天，第15-21天；MTX 20mg，第9，12，23，26天 。（六）化療后恢復(fù)期復(fù)查的檢查項(xiàng)目。1.血常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)。2.臟器功能評估。3.骨髓檢查（必要時(shí)）。4.微小殘留病變檢測（必要時(shí)）。（七）化療中及化療后治療。1.感染防治：發(fā)熱患者建議立即進(jìn)行病原微生物培養(yǎng)并使用抗菌藥物，可選用頭孢類（或青霉素類）±氨基糖甙類抗炎治療；3天后發(fā)熱不緩解者，可考慮更換碳青酶烯類和/或糖肽類和/或抗真菌治療；有明確臟器感染的患者，應(yīng)根據(jù)感染部位及病原微生物培養(yǎng)結(jié)果選用相應(yīng)抗菌藥物。2.防治其他臟器功能損傷：止吐、保肝、水化、堿化。3.成分輸血: 適用于Hb﹤80g/L，PLT﹤20×109/L或有活動性出血的患者，分別輸注濃縮紅細(xì)胞和單采血小板。有心功能不全者可放寬輸血指征。4.造血生長因子:化療后中性粒細(xì)胞絕對值（ANC）≤1.0×109/L，可使用G-CSF 5μg·Kg-1 ·d-1。（八）出院標(biāo)準(zhǔn)。1.一般情況良好。2.沒有需要住院處理的并發(fā)癥和/或合并癥。（九）變異及原因分析。1.治療中、后有感染、貧血、出血及其他合并癥者，進(jìn)行相關(guān)的診斷和治療，并適當(dāng)延長住院時(shí)間。2.若腰穿后腦脊液檢查示存在白血病中樞神經(jīng)系統(tǒng)侵犯，建議隔日腰穿鞘注化療藥物直至腦脊液檢查正常，同時(shí)退出此途徑，進(jìn)入相關(guān)途徑。2011年08月25日7572
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