心胸外科成功切除嬰幼兒巨大縱隔腫瘤2月23日,心胸外科為一例剛滿2周歲的安徽女嬰實(shí)施了“縱隔腫瘤切除”手術(shù),創(chuàng)下我院普胸外科手術(shù)的年齡之“最”。該患兒一月前因“上呼吸道感染”在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診,經(jīng)胸部X片檢查,發(fā)現(xiàn)左胸腔內(nèi)有巨大占位。幾家醫(yī)院接診后都對(duì)如此巨大腫瘤束手無策。患兒家長經(jīng)人介紹帶患兒來我院心胸外科求治,但仍考慮孩子太小而不愿手術(shù)。心胸外科在術(shù)前檢查中發(fā)現(xiàn),此腫瘤較一月前又有明顯增大,已占據(jù)左胸腔的大約四分之三,正常肺組織嚴(yán)重受壓,縱隔嚴(yán)重偏移,病情已不宜再觀察等待,故果斷決定盡早手術(shù)。在麻醉科的大力配合下,完整切除了近1公斤重的縱隔腫瘤(患兒體重僅為12公斤)。術(shù)后在ICU 內(nèi)又成功處理了“復(fù)張性肺水腫”等嚴(yán)重并發(fā)癥,終于使患兒轉(zhuǎn)危為安,術(shù)后7天即痊愈出院。病理報(bào)告示:“前上縱隔”胸腺畸胎瘤,大部分為成熟性組織,其中見較多腦組織及少量未成熟軟骨組織。術(shù)后1月患兒復(fù)查情況非常滿意。
[摘要]目的 總結(jié)超聲檢查評(píng)判成人先天性心臟?。–HD)合并雙向分流型重度肺動(dòng)脈高壓(PH)手術(shù)適應(yīng)證的經(jīng)驗(yàn)。方法 CHD合并雙向分流型重度PH32例。年齡18~58歲,平均(34.5±8.2)歲。心臟超聲檢查:先天性心臟病,缺損水平雙向分流。以下列指標(biāo)評(píng)判CHD合并重度PH的手術(shù)適應(yīng)證:(1)心臟超聲多普勒:左向右分流的峰值流速、壓差、心動(dòng)周期中所占時(shí)間、估測(cè)分流量均不低于右向左分流;左向右分流與右向左分流頻譜速度-時(shí)間積分比值大于1.85;(2)肺循環(huán)、體循環(huán)收縮壓比值(Pp/Ps)<1.0;(3)股動(dòng)脈血?dú)夥治觯篜aO2≥60mmHg,SaO2≥0.90;(4)無靜息紫紺;(5)以上各項(xiàng)需同時(shí)具備。手術(shù)在全麻、體外循環(huán)下進(jìn)行。房、室缺均采用補(bǔ)片修補(bǔ)。結(jié)果 全組無死亡。出院時(shí)無創(chuàng)血氧飽和度:0.92~1.0,平均(0.978±0.002)。復(fù)查心臟超聲:無殘余分流;Pp/Ps<0.75者20例,≥0.75者12例。結(jié)論 應(yīng)用心臟超聲(結(jié)合血?dú)夥治觯┛奢^準(zhǔn)確、便捷地判斷CHD合并雙向分流型重度PH的手術(shù)適應(yīng)證,同時(shí)具有無創(chuàng)、易于動(dòng)態(tài)觀察數(shù)據(jù)變化、便于復(fù)查等優(yōu)點(diǎn),是可靠、實(shí)用的臨床輔助檢查。
病理學(xué)和臨床實(shí)踐均已證實(shí),對(duì)左向右分流型先天性心臟?。–HD)合并肺動(dòng)脈高壓(PH)患者,隨著年齡增大,肺血管的病變將逐步加重,可能發(fā)展為器質(zhì)性梗阻病變,導(dǎo)致不可逆肺PH的發(fā)生[1],所以目前國內(nèi)外學(xué)者均認(rèn)為先心病外科治療的總體趨勢(shì)是:早期診斷、早期治療[1,2]。但是,對(duì)已經(jīng)發(fā)展至重度PH的CHD,是否外科手術(shù)治療以及術(shù)后療效如何,一直存在爭(zhēng)議。尤其對(duì)于成人CHD,有關(guān)術(shù)后隨訪結(jié)果報(bào)道更少。我科自1998年6月~2008年12月對(duì)32例成人CHD合并重度PH患者施行了外科矯治手術(shù),收效良好?,F(xiàn)將手術(shù)經(jīng)驗(yàn)及中期隨訪資料總結(jié)如下。1資料和方法1.1一般情況以肺循環(huán)、體循環(huán)收縮壓比值(Pp/Ps)≥0.75為重度PH。本組患者32例,其中男12例,女20例。年齡18~58yr,平均(32.3±7.2)yr。病種與手術(shù)方式分布情況見表1。 表1 32例CHD+PH病種及手術(shù)方式 病種 例數(shù) 手術(shù)方式 ASD 11 ASD修補(bǔ)術(shù)(單向活瓣1例)ASD+PDA 2 ASD修補(bǔ)+PDA閉合術(shù)VSD 12 VSD修補(bǔ)術(shù)(單向活瓣2例)VSD+PDA 3 VSD修補(bǔ)+PDA閉合術(shù)VSD+IE+AI 2 心內(nèi)膜感染灶清除+VSD修補(bǔ)+AVR術(shù)PDA(窗形) 1 PDA閉合術(shù)DORV 1 心內(nèi)遂道加右室流出道成形術(shù) 合計(jì) 32 注:ASD:房間隔缺損;PDA:動(dòng)脈導(dǎo)管未閉;VSD:室間隔缺損;IE:感染性心內(nèi)膜炎;AI:主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全;AVR:主動(dòng)脈瓣置換術(shù);DORV:右室雙出口所有病例均有活動(dòng)后心慌、氣短;有咯血史5例,咯血病史0.5~4年;活動(dòng)后紫紺5例;可疑杵狀指(趾)2例;心前區(qū)聞及Ⅰ~Ⅱ級(jí)雜音27例,未聞及雜音5例;心功能分級(jí)(NYHA):Ⅱ級(jí)19例,Ⅲ級(jí)10例,Ⅳ級(jí)3例。心電圖示:心室肥大21例,ST-T異常10例,心房纖顫4例,頻發(fā)室性早搏3例;X線胸片示:肺血均增多,心影增大30例,心胸比率0.48~0.74;股動(dòng)脈血?dú)夥治觯貉醴謮海≒aO2):54~82mmHg,平均(72.4±3.8) mmHg,血氧飽和度(SaO2)0.82~0.95,平均(0.928±0.012)。心臟超聲多普勒檢查:(1)CHD:ASD大小27~44mm, VSD大小6~30mm, PDA內(nèi)徑4~12mm。(2)32例均存在不同程度的缺損水平雙向分流:左向右分流與右向左分流比值:峰值流速比值1.0~2.7, 分流時(shí)間比值1.2~10, 分流頻譜速度-時(shí)間積分比值1.85~9.00。(3)測(cè)肺動(dòng)脈收縮壓(SPAP)為75~112mmHg,平均(100.4±8.8) mmHg。計(jì)算Pp/Ps值0.75~0.95,平均(0.84±0.08)。(4)左心收縮功能(LVEF)0.44~0.65,平均(0.49±0.06)。2例曾在外院行右心導(dǎo)管術(shù)。1.2治療經(jīng)過術(shù)前所有患者均予間歇低流量吸氧,并根據(jù)情況給予擴(kuò)血管藥。心內(nèi)矯治手術(shù)在全麻、體外循環(huán)下進(jìn)行,ASD、VSD均補(bǔ)片修補(bǔ)(帶單向活瓣3例),同期植入人工主動(dòng)脈瓣2例。體外循環(huán)時(shí)間40~198min,平均(81.4±20.1) min;主動(dòng)脈阻斷時(shí)間22~168 min,平均(40.4±11.2) min。術(shù)后入ICU以呼吸機(jī)輔助呼吸,并繼續(xù)擴(kuò)血管及強(qiáng)心、利尿等治療。呼吸機(jī)輔助時(shí)間6~200h,平均(26.7±7.7)h。住ICU時(shí)間1.8~11.6d,平均(4.1±0.9)d。住院時(shí)間17~39d,平均(29±3.4)d。1.3術(shù)后治療及隨訪根據(jù)出院前復(fù)查心臟超聲情況繼續(xù)給予擴(kuò)血管藥物:Pp/Ps值<0.75者20例予卡托普利口服,Pp/Ps值≥0.75者12例口服特拉唑嗪或西地那非。2例使用ATS機(jī)械瓣者口服華法林抗凝治療,INR控制在1.5~2.0。 隨訪采用信訪、電話訪問和門診檢查相結(jié)合的方法。隨訪內(nèi)容包括癥狀、體征、心電圖及心臟超聲檢查等。隨訪日期定為術(shù)后3 mo及12 mo,此后每12 mo一次。終止時(shí)間為 2009 年3月。1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)處理所有資料建立Excel數(shù)據(jù)庫。計(jì)量資料用均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差表示。采用SPSS 10.0統(tǒng)計(jì)軟件對(duì)組間參數(shù)行方差齊性檢驗(yàn)后,運(yùn)用單因素方差分析(Dunnett-t檢驗(yàn)),以P<0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。2 結(jié)果2.1 手術(shù)結(jié)果及并發(fā)癥 本組無住院死亡。術(shù)后主要并發(fā)癥有:心律失常6例,低心排綜合征3例,經(jīng)藥物治療好轉(zhuǎn)。繼發(fā)性出血3例,均行二次開胸止血。發(fā)生PH危象1例,經(jīng)20ppm一氧化氮吸入及無創(chuàng)機(jī)械通氣后緩解。氣管切開術(shù)1例。無二次氣管插管,無Ⅲ°房室傳導(dǎo)阻滯。術(shù)后主要并發(fā)癥發(fā)生率為41%。2.2 隨訪結(jié)果及后續(xù)治療32例中完成有效隨訪28例,隨訪率87.5%。隨訪時(shí)間3~86mo,平均(31.2±21.5)mo。死亡1例,系術(shù)后46mo死于斗毆引發(fā)的意外事故。失訪4例,均因地址或者電話號(hào)碼變更無法取得聯(lián)系。隨訪中超聲心動(dòng)圖復(fù)查結(jié)果見表2。因本組隨訪數(shù)據(jù)均為截尾數(shù)據(jù),故不做生存期分析。 表2 27例有效隨訪心臟超聲結(jié)果( ±s ) 隨訪時(shí)間 隨訪例數(shù) SPAP(mmHg) Pp/Ps LVEF 術(shù)前 32 100.4±8.8 0.84±0.08 0.49±0.06 術(shù)后3mo 32 65.4±10.8* 0.59±0.10* 0.53±0.07 術(shù)后12mo 27 55.8±11.4* 0.52±0.11* 0.55±0.08 術(shù)后24mo 18 52.6±11.5* 0.48±0.13* 0.57±0.10Δ術(shù)后36mo及以上 8 50.4±12.7* 0.45±0.15* 0.58±0.14Δ 注:*與術(shù)前比較,P<0.01;Δ與術(shù)前比較,P<0.0532例術(shù)后均繼續(xù)口服藥物治療3~36mo(平均11.5mo)。隨訪時(shí)同時(shí)進(jìn)行康復(fù)指導(dǎo):Pp/Ps明顯下降者予卡托普利,下降不明顯者予西地那非,其他中等病情者則予特拉唑嗪。術(shù)后因心功能不全或咯血而再次住院治療5例次。隨訪終止時(shí)心功能Ⅰ級(jí)15例(53.6%),Ⅱ級(jí)9例(32.1%),Ⅲ級(jí)和Ⅳ級(jí)各2例(14.3%)。心功能Ⅲ、Ⅳ級(jí)者現(xiàn)仍服用西地那非。心功能Ⅳ級(jí)2例中男女各1例,術(shù)前均有咯血史,現(xiàn)仍伴間斷性少量咯血。心功能Ⅰ、Ⅱ級(jí)者均已參加一般勞動(dòng),2例青年女性懷孕并順利自然生產(chǎn)。心電圖示心房纖顫5例,頻發(fā)房性或室性早搏3例。心臟超聲提示三尖瓣中度返流8例,重度返流3例。重度返流中有2例即為心功能Ⅳ級(jí)者,Pp/Ps值分別為0.82及0.76,為本組隨訪中的最高值。2例術(shù)中作單向活瓣補(bǔ)片的VSD患者,術(shù)后6~12mo心臟超聲提示室水平有左向右分流,已成功施行介入封堵術(shù)。同期AVR患者2例無抗凝相關(guān)事件發(fā)生。3 討論3.1正確把握手術(shù)適應(yīng)證 PH是一種預(yù)后很差的疾病,但在幾種主要的引起PH的病因中,CHD左向右分流所致的PH是病死率最低的一類[3];CHD合并PH的成年患者,如缺損一直開放,則心功能不全的發(fā)生幾率增加8倍,發(fā)展成艾森曼格綜合征的可能性增加6倍[4],這些結(jié)論均提示應(yīng)積極處理CHD。CHD合并重度PH手術(shù)適應(yīng)證的關(guān)鍵在于判斷肺小動(dòng)脈病變是否可逆。眾多檢查方法各有其優(yōu)勢(shì)及缺陷,目前尚不能以一種檢查、一個(gè)指標(biāo)來準(zhǔn)確判定PH的性質(zhì)[5]。經(jīng)本組實(shí)踐,我們提出以心臟超聲(結(jié)合動(dòng)脈血?dú)夥治觯橹饕獧z查手段,以下列指標(biāo)評(píng)判手術(shù)適應(yīng)證:(1)心臟超聲多普勒:左向右分流的峰值流速、分流時(shí)間比值均不低于右向左分流;左向右分流與右向左分流頻譜速度-時(shí)間積分比值大于1.85;(2)超聲測(cè)壓Pp/Ps值<1.0;(3)股動(dòng)脈血?dú)夥治觯篜aO2≥60mmHg,SaO2≥0.90;(4)無靜息紫紺;(5)以上各項(xiàng)同時(shí)具備,即有矯治手術(shù)指征。對(duì)經(jīng)吸氧、藥物等內(nèi)科治療后具備上述水平者也可手術(shù)。我們還體會(huì)到,觀察上述參數(shù)的動(dòng)態(tài)變化,較某一單次檢查的絕對(duì)值高低更為重要。對(duì)于成年患者,我們將靜息紫紺及Pp/Ps值>1.0明確列為禁忌證。本組32例無手術(shù)死亡,且術(shù)后近、中期療效較滿意,首先得益于對(duì)手術(shù)適應(yīng)證的正確把握。3.2手術(shù)技術(shù)3.2.1 “雜交”技術(shù)(Hybrid):介入治療由于可以避免體外循環(huán)的損傷,對(duì)合并PH者的治療有獨(dú)特的優(yōu)點(diǎn),但本組ASD、VSD因缺損過大等原因不宜行介入封堵。結(jié)合介入技術(shù)和外科手術(shù)優(yōu)勢(shì)的Hybrid是CHD外科學(xué)發(fā)展的方向之一[6]。Hybrid可使心臟手術(shù)過程簡(jiǎn)化,提高治療的安全性及成功率。本組2例術(shù)后室水平有左向右分流者,在局麻下成功施行介入封堵,避免了二次手術(shù)及體外循環(huán)的巨大創(chuàng)傷。3.2.2瓣膜問題與心功能:右心功能不全是PH的主要死亡原因[7]。而三尖瓣返流(TR)、PH又均是引起右心功能不全的重要原因[4,8]。我們?cè)偨Y(jié)前期治療經(jīng)驗(yàn),認(rèn)為術(shù)中對(duì)三尖瓣作常規(guī)探查,并積極處理TR,對(duì)術(shù)后心功能的改善有重要意義[9]?,F(xiàn)中期隨訪結(jié)果顯示重度TR僅10.7%(3/28),心功能Ⅰ、Ⅱ級(jí)者占85.7%(24/28),LVEF值顯著上升,應(yīng)屬心功能良好。隨訪中還顯示,心功能最差者2例同時(shí)存在重度TR并且Pp/Ps值居高不下。但新近有研究認(rèn)為[10],影響TR程度的因素很多,PH是引起功能性TR的常見原因但非惟一原因,仍有大約50%的中、重度PH患者僅伴輕度TR。所以,TR、PH及右心功能不全三者間的關(guān)系尚需進(jìn)一步研究。3.2.3單向活瓣:應(yīng)用帶有單向活瓣的補(bǔ)片修補(bǔ)房或室間隔的巨大缺損,可降低圍手術(shù)期死亡率,且已取得滿意的遠(yuǎn)期效果[11]。本組使用自體心包自制單向活瓣補(bǔ)片手術(shù)2例,平穩(wěn)渡過圍術(shù)期,但隨訪中發(fā)現(xiàn)2例均存在補(bǔ)片處左向右分流。是活瓣未能閉合還是殘余分流,超聲未能清楚顯示。我們認(rèn)為單向活瓣不宜濫用,只適合Pp/Ps值接近1.0患者,尤其不可因?yàn)橛写朔椒ǘつ繑U(kuò)大手術(shù)適應(yīng)證。3.3 積極手術(shù)后的繼續(xù)治療PH是一種進(jìn)展性疾病[7],手術(shù)矯治心內(nèi)分流后,針對(duì)PH仍需相當(dāng)長一段時(shí)間的后續(xù)治療。本組平均藥物治療時(shí)間近1年,心功能Ⅲ、Ⅳ級(jí)者現(xiàn)仍不能停藥。近年來西地那非成功用于治療各類PH,并對(duì)兒童及成人均有效[12],我們自2008年初開始對(duì)術(shù)后肺動(dòng)脈壓下降不顯著者及心功能Ⅲ、Ⅳ級(jí)者在基礎(chǔ)治療同時(shí)加用西地那非口服,由初始的常規(guī)劑量20mg、3/日已降為目前的25mg、1/日,可維持病情不再惡化,經(jīng)濟(jì)上也可以承受。 3.4 重視隨訪,關(guān)注遠(yuǎn)期療效圍術(shù)期無死亡只是治療成功的一部分,手術(shù)最終的目的是“延長病人壽命、改善生存質(zhì)量”。這就需要術(shù)后隨訪來客觀評(píng)價(jià)手術(shù)效果。曾有報(bào)道[13]認(rèn)為PH嚴(yán)重到一定程度,術(shù)后的肺動(dòng)脈壓甚至高于術(shù)前,并且病人術(shù)后壽命較未手術(shù)病例并無提高,但該項(xiàng)研究中手術(shù)病例有相當(dāng)部分是靜息紫紺及Pp/Ps值>1.0(最高者達(dá)1.25)患者。本組中期隨訪顯示術(shù)后SPAP及Pp/Ps值逐漸下降,并無高于術(shù)前者,但隨訪終止時(shí)仍為中度PH,部分病例仍需藥物治療,故應(yīng)繼續(xù)進(jìn)行長期隨訪。
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